ACCIDENTS PRIMITIFS UES PLAIES — HEMOPHILIE

duire à ce résultat. Le blessé peut être affaibli depuis longtemps ; dans ce cas, aucun caillot 11e se constitue et, la contractilité des vaisseaux faisant défaut, l’hémorragie tend à persister. Quelquefois le blessé présente des symptômes de scorbut, de leucocytémie ou d’une altération hépatique. Parfois il est atteint de cette singulière affection que quelques auteurs ont dénommée la maladie des saigneurs, la diathèse hémorragique congénitale, la diathèse hémophilique, l’hémophilie. Sans entrer dans des détails trop complets, il nous semble naturel cependant de vous donner sur cette affection quelques renseignements bibliographiques, d’en étudier les causes, le diagnostic, l’anatomie pathologique et le traitement.

Historique. — L’hémophilie bien caractérisée est rare; vous n’en trouverez dans les auteurs qu’un total environ de 300 cas. Nélaton, dans son Traité de pathologie externe, avait même cru pouvoir nier l’existence de cette singulière, affection. Pour lui, la persistance de certaines hémorragies tenait toujours aux causes générales ou locales que nous avons mentionnées, et il était dès lors complètement inutile de créer une nouvelle maladie ; mais des recherches nombreuses et sérieuses ont été faites depuis sur ce sujet, et le doute 11’est actuellement plus possible.

L’hémophilie semble même avoir été connue depuis assez longtemps. Ainsi on peut retrouver déjà sur cette question des documents remontant au commencement de l’ère chrétienne. Au onzième siècle, Albucasis, auteur d’un traité de chirurgie estimé, parle d’individus chez lesquels les blessures, les plaies insignifiantes, occasionnent des hémorragies mortelles ; les enfants de ces blessés succombent parfois, dit-il, à la suite d’hémorragies peu graves en apparence, de simples saignements de gencives, par' exemple. Vers l’année 1800, des faits nombreux furent observés en Angleterre, aux États- Unis, en Allemagne, en Suisse (Otto, de Htisch, liay, Schoèlein). Lebert, un des premiers, en 1837, publia en France

Berne. — Pâlit, chir ., II. 2(i

0 U A H A N TK-QUATK I EM E LEÇON

des recherches sérieuses sur les symptômes et le traitement de certaines hémorragies constitutionnelles. En 1841, Tardieu rapporta, dans les Archives de médecine , plusieurs obserservations de diathèse hémorragique avec douleurs articulaires. Signalons, en 1844, une bonne thèse de Wolf; celle de Bordniann, en 1851 ; un travail de Fritz (. Archives de médecine1863) ; une observation de Delmas, en 1868; un travail de Cartaz, dans le Montpellier -Médical , en 1869; enfin, en 1872, un traité de Wickam Legg.

Etiologie. — La maladie est presque toujours héréditaire ; elle est le triste apanage d’un certain nombre de familles, et se montre souvent pendant plusieurs générations successives. C’est le plus ordinairement dans le cours de la première et de la seconde années de la vie que cette disposition se manifeste. Presque toujours, la tendance aux hémorragies et la gravité de la maladie diminuent avec l’âge. La plupart des observateurs ont noté une immunité presque complète pour la femme ; d’une manière générale, on peut dire, en s’appuyant sur des statistiques sérieuses, que le rapport entre les cas observés chez la femme et ceux observés chez l’homme est de 31 à 227; en d’autres termes, la maladie semble 7 fois plus fréquente chez l’homme. Rien de spécial n’a été indiqué par rapport à la constitution ou à l’apparence plus ou moins forte des individus chez lesquels cette complication survient Les uns sont d’une apparence vigoureuse, les autres, au contraire, d’un aspect anémique et faible. L’hémophilie se rencontre principalement dans certaines contrées, surtout dans les régions du nord.

Symptomatologie . — Comme symptômes caractéristiques, l’hémophilie s’exprime tantôt par des hémorragies au niveau d’une plaie, tantôt par des hémorragies spontanées; on voit en même temps survenir des ecchymoses, des affections art iculaires et des névroses consécutives.

Le traumatisme qui devient l’occasion de l'écoulement hémor-

S Y MPTOM ATüLOUlE DE L’HEMOPHILIE

ragique e.st souvent d’une insignifiance absolue. Ainsi, dans l’observation de la famille Smith, plusieurs enfants succombèrent d’hémorragies à la suite de simples égratignures. Bordniann a cité un fait dont il a été témoin, la mort d’un jeune homme à la suite de l’avulsion d’une dent, et cependant les soins les plus intelligents lui avaient été prodigués.

Observation assez curieuse, les plaies profondes, intéressant môme des vaisseaux de moyen calibre, fournissent moins de sang et sont moins redoutables que les plaies simples des vaisseaux capillaires. La saignée chez les hémophiliques est rarement suivie d’hémorragie considérable. En général, l’hémorragie immédiate s’arrête assez facilement ; mais il n’en est pas de même pour l’hémorragie consécutive, et c’est souvent alors que la cicatrisation de la plaie est presque achevée que l’écoulement du sang survient. A ce moment, la plaie se tuméfie, devient douloureuse; souvent une vésicule apparaît, elle se déchire, et c’est à ce niveau que le sang s’échappe.

On voit quelquefois se réaliser des hémorragies spontanées, principalement au niveau des muqueuses; en même temps, apparaissent à la surface de la peau des ecchymoses multiples, des tumeurs sanguines, et le malade se plaint de douleurs articulaires. Dans ces conditions, il survient fréquemment des symptômes de névroses, des crises éclamptiques et des phéno mènes hystériques.

Ces accidents divers conduisent généralement le malade à la mort; quelquefois, au contraire, la prédisposition cesse à trente ou quarante ans.

Anatomie et physiologie pathologiques. — Comme anatomie et physiologie pathologiques, rien de précis n’a été indiqué. Quelques auteurs ont mentionné une altération du sang ; Tardieu a signalé ce fait dans une observation. Quelques-uns ont parlé d’un défaut decontractiondcsvaisseauxcapillaires. Pour d’autres, les hémorragies devraient être attibuées à un spasme des plus petites veinules ; la circulation est alors arrêtée, les

vaisseaux capillaires se congestionnent et se déchirciit. Ces diverses altérations peuvent certainement se rencontrer dans quelques cas ; mais l’ensemble des observations 11e confirme pas ces résultats. 11 semble actuellement prouvé que les phénomènes hémorragiques tiennent essentiellement à un amincissement anormal des parois des vaisseaux capillaires; l’élasticité, la contractilité de vaisseaux font défaut, et, par suite, lorsqu'une solution de continuité vient à se produire, l’oblitération des orifices vasculaires ne se réalise pas. Suivant Wickarn Legg, cet amincissement dépendrait surtout d’un arrêt de développement, ou mieux, d’un développement lent à se faire; aussi, souvent, à l’âge de vingt- cinq ou trente ans, les hémophiliques qui ont survécu perdent leur aptitude aux hémorragies. Rien de spécial à vous signaler, soit pour le diagnostic, soit pour le pronostic; quant au traitement, ce que nous avons à vous indiquer pour les hémorragies capillaires en général vous guidera pour la conduite que vous aurez à suivre dans un cas

d’hémorragie.

Traitement des hémorragies capillaires . — Les moyens destinés à arrêter les hémorragies ordinaires se résument en trois groupes : 1° la ligature; 2° la compression; 3° la cautérisation et les styptiques, ces deux derniers moyens pouvant être rangés dans la même catégorie ; tout deux ont, en effet, pour but de resserrer nos tissus et de produire la coagulation du sang. Pour les hémorragies capillaires, il suffit évidemment d’avoir recours à la compression, à la cautérisation ou à l’emploi des styptiques ; le plus souvent même, l’emploi des réfrigérants, aidé de la compression, constitue le seul traitement que l’on doive mettre en usage : ainsi un fragment de glace, maintenu à l’aide d’une longue pince sur la plaie qui succède à l’ablation des amygdales, suffît pour arrêter l’écoulement sanguin.

La cautérisation bien faite vous rendra aussi de grands services. Des observations consignées dès 1836 dans une thèse

TRAITEMENT DE L'HÉMOPHILIE

importante d’un de nos maîtres, le professeur Bouchacourt, ont démontré qu’il valait mieux, dans ces conditions, opérer avec un fer chauffé au-dessous du rouge obscur qu’avec un fer chauffé à blanc. Le fer chauffe à blanc détruit trop rapidement les parties vasculaires. Nous ne chercherons pas à vous énumérer toutes les substances astringentes ou styptiques qui peuvent être employées : l’eau alumineuse, l’eau de Pagliari, les solutions de sulfate de fer, de perchlorure de fer, suffisent dans la majorité des cas.

Vous trouverez dansBillroth la mention spéciale de l’essence de térébenthine. Dans un cas presque désespéré, où la persistance d’une hémorragie capillaire à la suite d’une plaie d’amputation du sein mettait la vie de la malade en danger, des bourdonnets de charpie imbibés d’essence de térébenthine réussirent seuls à arrêter le sang.

Si l’ hémorragie tient à l’impaludisme, l’indication est d’employer le sulfate de quinine. Des observations nombreuses prouvent l’efficacité de ce moyen dans bien des cas.

Lorsque l’écoulement sanguin dépend d’une diathèse hémor ragique, il est tout naturel de chercher à modifier l’état général. Mais que faire dans ce sens, si la lésion dépend simplement d’un arrêt du développement ? Dans la thèse de Sanson sur les hémorragies, l’auteur rapporte que plusieurs membres de familles hémophiliques purent échapper aux hémorragies en faisant un usage fréquent du sulfate de soude. Ce résultat pourrait s’expliquer par l’action de ce sel sur la constitution même du globule sanguin. Le sang, vous le savez, rougit de suite, et très fortement, au contact d’une solution plus ou moins concentrée de sulfate sodique. Quelques auteurs ont également conseillé l’emploi du sulfate de soude dans les cas d’hémorragies nasales, à la dose de 15 à 20 grammes par jour, en administrant de temps à antre une cuillerée d’une solution plus ou moins concentrée de ce sel.

Pour solliciter la contractilité vasculaire qui peut encore

exister, Gintrac a préconisé l’emploi de l’hydrothérapie, surtout sous forme de douches circulaires. Le moyen semble parfaitement logique, et quelques succès ont été signalés après l’emploi de cette méthode.

Examinons maintenant les deux autres complications locales que nous avons mentionnées : la douleur excessive et l’inflammation exagérée.

Douleur excessive. — Il en est de la douleur comme de l’hémorragie; ce symptôme ne devient réellement un accident qu’autant que, par sa durée trop prolongée ou par son excessive intensité, il entraîne des phénomènes de haute gravité et nécessite des moyens spéciaux pour le faire cesser. Il est facile d’énumérer les causes diverses susceptibles d’entraîner cette complication.

1° On a prétendu que la douleur était plus violente dans les cas particuliers où les nerfs avaient été sectionnés incomplètement. Il y a souvent du vrai dans celte opinion, mais il ne faudrait pas y attacher une trop grande importance.

2° Souvent la douleur tient à la présence de corps étrangers : de simples caillots interposés entre les lèvres delà plaie peuvent produire ce résultat.

3° Un pansement mal fait est, dans bien des circonstances, la cause de la complication douloureuse.

L’énoncé de ces quelques faits étiologiques suffit pour indiquer le traitement : enlevez les corps étrangers, débridez les tissus incomplètement divisés, faites un pansement plus soigné. Si, malgré ces diverses précautions, la douleur persiste, employez les narcotiques, soit localement, soit à l’intérieur. Pour agir dans ce sens, le professeur Roux (de Toulon) conseille de faire tomber sur la plaie douloureuse quelques gouttes d’éther. Cette sorte d’éthérisation locale produirait, d’après lui, les résultats les plus sérieux.

Nous n’insisterons pas sur l’inflammation exagérée de la plaie. Cet accident est souvent sous la dépendance des causes iden-