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même côté s’affaiblissent; si bien que l'exercice de sa profession, d'abord géné, devint bientôt impossible. Un an après surviennent dans ces parties des fourmillements ; en même temps l’atrophie desmuscles intéressés y devient des plus évidentes. Un peu plus tard, l'épaule d’abord, puis le bras gauche subissent exactement le même sort. Enfin, c'est le tour des cuisses où les fourmillements ainsi que l'atrophie musculaire se montrent également, et, en conséquence de celle-ci, l’affaiblissement se prononce progressivement dans les membres inférieurs au point que la station et la marche en deviennent de plus en plus difficiles.

Ainsi, je le répète, le malade ayant atteint l’âge de 36 ans, on voit ce membre supérieur droit qui, 34 ans auparavant, après avoir été un moment sérieusement impliqué dans la paralysie infantile, s'était à peu près. complétement dégagé, restant seulement un peu plus faible que son congénère, sur lequel plus tard, il s'était produit deux fractures, on voit dis-je, ce membre, devenir le siège d’une amyotrophie localisée d'abord dans l'épaule et l’avantbras, puis se répandant sur les parties symétriques du membre supérieur gauche, épaule et avant-bras, et en dernier lieu apparaissant dans les membres inférieurs où elle occupe les cuisses.

Telle a été, d’une façon sommaire, l’évolution du mal dont nous pouvons actuellement étudier les effets. Maïs avant d'entrer dans les détails, je dois vous prévenir que l’histoire clinique de notre homme figure déjà dans la science deux fois, comme s’il s'agissait de deux sujets différents. Ainsi,le cas publié dans la Gazette médicale du 7 janvier 1888, par mon interne d’aujourd'hui, M. Dutil, est, je m'en suis assuré, relatif au même individu que celui dont l'étude, faite par M. le D'Rémond de Metz, a paru récemment dans le Progrès médical (12 janvier 1889). Je dois à l’obligeance de mon collègue M. Debove, d’être mis en mesure de vous présenter, actuellement, ce même malade déjà étudié séparément, avec grand soin, par les deux auteurs que je viens de vous citer et dont j'aurai l'avantage de pouvoir utiliser les observations.

Nous avons déjà parlé de l’amaigrissement considérable qu'aux membres inférieurs présentent les jambes par le fait de la paralysie d'enfance ; il semble que les masses musculaires aient en grande partie disparu. La peau qui les couvre,est comme on l’a dit, froide, rugueuse, écailleuse, d'une teinte violacée. Les cuisses présentent relativement un volume assez considérable ; le malade affirme néanmoins que depuis quelque temps elles ont notablement diminué de volume. On voit, surtout le sujet étant debout,toute la masse musculaire du triceps et le couturier constamment agités par des secousses fibrillaires qui s'exagèrent sous l'influence du moindre choc. — N..las, se plaint que, depuis quelque temps, la marche et la station lui sont devenues difficiles. Il descend maintenant les escaliers avec peine. Par moment, les triceps fémoraux se relàchant, il est menacé de s'affaisser. La station est instable ; il est

— Ali —

obligé à chaque instant de se tenir aux objets environnants et de changer de place.

Au bras droit, les museles du moignon de l'épaule sont atrophiés, y compris les sus et sous épineux et le sous-scapulaire. Du deltoïde il semble ne rester presque plus rien, et au travers de ce qui en persiste on arrive à sentir très facilement les surfaces articulaires. Le malade ne peut pas étendre l’avantbras sur le bras sans s'aider de la pesanteur ; le biceps est très atrophié mais se dessine encore à l’état de corde sous la peau. L’adduction et l'abduction du bras sont impossibles, il en est de même de l'élévation. L'avant-bras est amaigri, mais considérablement moins que le bras ; la supination est impossible, la pronation très incomplète. Les muscles de l'épaule et du bras sont agités de tremblements fibrillaires presque incessants. La main parait généralement amaigrie quand on la compare à celle du côté opposé, mais sans prédominance bien marquée sur les éminences thénar et hypothénar.

À gauche même atrophie, seulement moins prononcée, de l'épaule et du bras, mêmes secousses fibrillaires. Le malade peut encore lever ce bras en l'air, mais quand il est placé dans l'extension, le triceps ne suffit plus à le maintenir et le poing retombe bientôt de tout son poids sur l'épaule. L’avant-bras est beaucoup moins atrophié que celui de l’autre côté. La main paraît à peu près normale.

Telles sont les principales particularités que l’examen des membres nous permet de constater. A la face, pasle moindre signe d’atrophie musculaire : les lèvres ne paraissent pas grosses ni allongées en museau; siffler est pour le malade chose facile; les yeux sont ouverts également des deux côtés et se ferment complètement. Il en est de même pour ce qui concerne les muscles du cou ; leur examen ne donne que des résultats négatifs. Au tronc, les pectoraux ont légèrement diminué de volume eton y voit des secousses fibrillaires. Les autres muscles de la face antérieure du tronc et de l'abdomen ne semblent pas altérés. Les muscles des gouttières vertébrales et de la masse sacrolombairene semblent pas avoir été atteints ; Les muscles fessierssont également encore.assez volumineux.

Aux cuisses, et aux membres supérieurs, les réactions électriques sont d'une facon générale assez peu modifiées, si ce n’est cependant sur la plupart des muscles très atrophiés, les deltoïdes par exemple, où la réaction tant galvanique que faradique est absolument nulle.

Il importe de relever en terminant ce bref exposé de l’état actuel de notre homme que les réflexes tendineux nuls chez lui aux genoux, se montrent normaux, plutôt faibles, aux membres supérieurs ; qu'il n’existe en aucun point du corps, à part les fourmillements dont il a été question, aucun trouble permanent de la sensibilité cutanée ou profonde; pas d’anesthésie cutanée, en particulier, pas de thermoanesthésie. Aucune modification pupillaire.

D'après ce qui précède,vous voyez que la maladie qui s’est manifestée pour

la première fois chez notre homme il y a un peu plus de quatre ans, peut être appelée sommairement du nom d'amyotrophie progressive. Mais de quel genre d'atrophie musculaire à marche progressive s'agit-il ici? L’'affection myopathique est-elle la conséquence d’une lésion primitivement développée dans la moelle épinière, ou est-elle, au contraire, primitive elle-même et indépendante de toute lésion des centres nerveux? Après quoi, la myopathie étant classée, catégorisée, il nous faudra encore rechercher si elle se rattache vraiment par une relation quelconque à la lésion spinale datant de l'enfance. Ce sont là, vous le savez, les questions dont nous devons nous appliquer maintenant à chercher la solution.

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Mais, au préalable, je crois utile de vous remettre en mémoire l'arrangement que j'ai proposé d'adopter dans le temps, pour classer les diverses formes d’atrophie musculaire à évolution progressive.

À. Le grand groupe des amyotrophies spinales chroniques progressives, comme je l'ai appelé, comprend des affections diverses autrefois confondues sous la dénomination commune d’atrophie musculaire progressive. C'est, vous le savez, l'anatomie pathologique surtout qui a permis d'établir qu'il ne s’agit pas là d’un groupe homogène. En effet Les lésions qu’on peut rencontrer dans les cas qui portent en clinique cette dénomination d'atrophie musculaire progressive, sont très variées. Elles ont toutefois, en commun, un trait particulier qui constitue, pour ainsi dire, le caractère anatomique fondamental du groupe. C'est la lésion des cornes antérieures de substance grise et, plus explicitement, l’altération atrophique des cellules motrices de la région.

a). Une première catégorie à distinguer dans ce groupe, comprend les cas qui répondent cliniquement au type décrit parCruveilhieretsurtout Duchenne, de Boulogne et Aran (type Duchenne-Aran); ils sont caractérisés anatomiquement par une lésion exactement, systématiquement, limitée aux régions antérieures de la substance grise et laissant parfaitement indemnes tous les autres départements de la moelle épinière, substance blanche et substance grise. J'ai proposé d'appliquer à ce type d’amyotrophie spinalela qualification de protopathique. Sa constitution qui, je le répète, reproduit en quelque sorte dans le mode chronique, la paralysie spinale infantile, est relativement fort simple. Ainsi l’élément anatomo-pathologique est représenté : 4° dans 18 moelle par une lésion systématiquement limitée aux cornes grises antérieures l’altération des grandes cellules nerveuses étant d’ailleurs une condition nécessaire, sine qua non, et parfois la seule lésion appréciable ; 2° dans les

racines motrices et Les nerfs moteurs, par une atrophie, conséquence de la lésion spinale; 3° enfin dans les muscles par des lésions trophiques également consécutives à l’altération des cornes antérieures et d'où procède à propre; ment parler toute la symptomatologie de l'affection.

b). Les choses sont plus compliquées dans une seconde catégorie d’amyotrophies spinales chroniques que, par opposition à la précédente, je désignerai sous le nom de deutéropathiques. Ici, en effet, la lésion des cornes antérieures etdes cellules nerveusesestnécessairement présente aussi, mais elle n’est qu'un fait de seconde date, consécutif. La lésion originelle siège encore dans la moelle épinière, mais elle s’est développée primitivement en dehors de la substance grise ; ce n’est que secondairement, par extension, que celle-ci a été à son tour envahie. A la vérité,lorsque cet envahissement s’est opéré,la mêmesérie de phénomènes et, en particulier, l’atrophie progressive des muscles se manifeste ; toutefois, on le comprend, ces symptômes amyotrophiquesse trouveront en quelque sorte surajoutés, dans la clinique, à ceux de la maladie spinale primitive.

On comprend aisément combien l’ensemble symptomatique résultant de ces diverses combinaisons, pourra se montrer complexe et variable, car, de fait, il n’est peut-être pas une lésion élémentaire chronique de la moelle épinière qui ne soit susceptible, à un moment donné desonévolution, de s'étendre à la substance grise antérieure et d’y déterminer l’atrophie des cellules motrices. Parmi Les diverses affections qui peuvent venir figurer dans cette classe des amyotrophies spinales deutéropathiques, je signalais la pachyméningite cervicale hypertrophique, la selérosetabétique des faisceaux postérieurs, divers types de myélite centrale spontanée ou traumatique, l'hydromyélie ou syringomyélie, certaines tumeurs intraspinales, la sclérose en plaques et enfin la maladie que j'ai désignée sous le nom de sclérose latérale amyotrophique.

Aujourd'hui, après l’épreuve du temps, je ne vois vraiment rien d'’essentiel à changer, dans tout ce qui précède.

B. Un second groupe fondamental doit comprendre les cas dans lesquels une myopathie généralisée à marche progressive se développe indépendamment de toute lésion de la moelle épinière et, le plus souvent aussi, des nerfs périphériques (1). Autrefois je n’avais à citer, comme exemple du genre, que la paralysie dite pseudo-hypertrophique, laquelle peut évoluer, on le sait bien

4. Leçons sur les maladies du système nerveux elc. t. II. Voir onzième leçon, p. 213 et quatorzième leçon p. 283.

« Je ne puis me dispenser de vous entretenir... de certaines amyotrophies qui nerelèvent pas « d’une lésion spinale et qui sont susceptibles cependant... de se généraliser et d’affecter une « marche progressive. Parmi les amyotrophies de ce groupe, je citerai seulement à titre « d'exemple, la maladie dite paralysie pseudo-hypertrophique.. Je me propose de montrer qu’en «matière d'amyotrophie progressive, il faut se garder de céder à l'envie de tout expliquer par la « lésion des cornes spinales antérieures.Cette lésion a son domaine pathogénique, fort vaste déjà, « il ne faut pas l’étendre à l'excès si l'on ne veut pas courir le risque de tout compromettre ».