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aujourd’hui, sans qu'il y ait apparence d'hypertrophie, et même se montrer constamment marquée par une atrophie manifeste de la plupart des muscles affectés. Les travaux de MM. Erb, Landouzy et Déjerine et quelques autres ont récemment étendu singulièrement les limites du groupe. Celui-ci, en effet, doit embrasser aujourd’hui, en outre de la paralysie myosclérosique de Duchenne, non pas comme espèces distinctes à mon avis, mais bien comme formes cliniques intéressantes à considérer séparément, le type juvénile d'Erb et le type Duchenne-Landouzy-Déjérine. La dénomination d’amyotrophies ou, si vous voulez, de myopathies primitives, par opposition à celles qui méritent le nom de spinales, convient pour désigner cette classe.

À quel groupe, à quel genre, à quelle espèce appartient l’amyotrophie : observée dans notre cas? C'estce qu’il nous faut examiner maintenant. À première vue et sans y regarder de plus près, la localisation de l’atrophie dans les muscles des épaules et des bras, les avant-bras et les mains étant relativement préservés, de manière à figurer ce qu’on appelle en myopathologie le Type scapulo-humeral, conduirait à la rattacher au groupe des myopathies primitives, où ce type est en quelque sorte classique. Mais en examinant les choses attentivement, on voit se présenter un certain nombre de faits, constituant autant d'arguments qui ne permettent pas de s'arrêter à cette solution. Contre elle, on peut faire valoir en premier lieu l'existence, chez notre sujet, de secousses fibrillaires très intenses et généralisées à tous les muscles atrophiés ou en voie d’atrophie. Or, pareille chose nese voit dans aucune des formes de la myopathie primitive. Dans celle-ci, les secousses fibrillaires sont éminemment rares, très discrètes en tout cas, et quelques auteurs même, — peut-être à la vérité vont-ils trop loin — prétendent que leur absence est pour la myopathie primitive, un caractère absolu. Peu nous importe, du reste ; les secousses en question sont dans notre cas, je le répète, on ne peut plus accentuées; et à ce degré, on peut l’affirmer, on ne les rencontre que dans les amyotrophies de cause spinale.

Un autre point à relever chez N...las, c’est l'intégrité absolue des muscles de la face ; tandis que, comme on sait, chez les myopathiques du type Landouzy-Déjerine une atrophie de certains muscles faciaux amenant la gêne des mouvements des lèvres, et faisant obstacle à l’occlusion complète des paupières, est en quelque sorte la règle. Il ne faut pas oublier non plus que la myopathie primitive est, sauf de trèsraresexceptions, une maladie infantileou pour le moins juvénile; or, vous savez que notre malade n’a vu apparaître les premiers symptômes de l’'amyotrophie progressive qu’à l’âge de trente-six ans. Enfin, la constatation chez lui de laréaction électrique de dégénérescence dans quelques-uns des muscles les plus profondément lésés, ainsi que la participation à l’atrophie des sus et sous-épineux, sous-scapulaires et des fléchisseurs de l’avant-bras, peuvent être cités encore comme autant de caractères qui n’appartiennent pas au groupe myopathique.

Pour mieux accuser le contraste j'ai fait placer à côté de N...las, un nommé G..nat, chevrier de sa profession, qui présente les symptômes classiques de la myopathie primitive. Le premier signe qui l’ait frappé est qu'il ne pouvait plus siffler ses chèvres ; ce sont donc les muscles de la face qui ont été pris en premier. Aujourd'hui, l’atrophie porte sur les muscles des épaules et des bras, et elle s’y montre à un haut degré :type scapulo-huméral. Il est à remarquer que les sus, sous-épineux, sous-scapulaire ainsi que les fléchisseurs de l’avant-bras sont parfaitement conservés; il en est de même des muscles de la main et de l’avant-bras; l’examen le plus attentif ne fait reconnaître sur les muscles affectés, aucune trace de secousses fibrillaires. Vous le voyez, les analogies entre Les deux cas sont superficielles, elles ne portent pas sur le fonds.

C’est donc en résumé parmi les amyotrophies de cause spinale qu'il faut ranger le cas de notre homme. Mais ici,il y a des distinctions à établir. S'agitil de l’une des formes quelconques des amyotrophies spinales deutéropathiques”? Evidemment non. En effet, Les différentes aftections spinales, — tabes syringomyélie, selérose en plaques, etc., etc.,—qui, comme nouslerappelions il n’y a qu'un instant, peuvent accidentellement envahir les cornes antérieures de substance grise et produire en conséquence l’amyotrophie, sont mises hors de cause par ce seul fait, que les complexus symptomatiques qui leur appartiennent en propre, font ici complètement défaut. La selérose latérale amyotrophique elle-même, à laquelle il est naturel de songer toutes les fois qu'il se présente une atrophie musculaire à marche progressive, non accompagnée de troubles marqués de la sensibilité, doit être immédiatement écartée. Nous avons en effet relevé avec soin chez notre malade l’absence de contractures, de rigidité musculaire et aussi d’une exagération même minime des réflexes tendineux ; nous aurions pu vous faire remarquer en outre qu’on ne rencontre chez lui aucune trace de la lésion bulbaire, qui, plus de trois ans après le début des symptômes d'amyotrophie dans les membres, ne manquerait pas d'exister, ne füt-ce qu’à l’état rudimentaire, sl s'agissait véritablement de la sclérose latérale amyotrophique.

En conséquence de ces éliminations successives, notre cas se trouve tout naturellement classé, vous l’avez compris, dans la catégorie des amyotrophies spinales protopathiques. Ici, je vous le rappelle, la lésion spinale d’où procède l’atrophie musculaire est systématiquement localisée dans les colonnes antérieures de substance grise, sans participation aucune, soit des cornes postérieures ou des commissures, soit des faisceaux blancs, tandis que, cliniquement, le tableau symptomatique répond à ce que j'ai proposé d'appeler du nom de type Aran-Duchenne : marche lente de l’'amyotrophie progressive, absence de troubles permanents de la sensibilité, pas d’exagération des réflexes tendineux ; participation bulbaire non constante, toujours très tardive en tout cas; secousses fibrillaires en général très accusées ; absence de rigidité museu-

laire dansles membres, et à plus forte raison de contractures, etc..etc.; c’est bien là l'ensemble des faits que nous à révélés l'examen de notre homme. Il est cependant un point par lequel la symptomatologie s'éloigne chez lui de la règle : c’est que l’amyotrophie s’est d’abord localisée sur Les épaules et Les bras, tandis que dans les cas classiques du type Duchenne-Aran, c’est généralement par les muscles des éminences thénar, hypothénar et de l'avantbras que le début s'opère. Mais on ne saurait voir là, évidemment, qu’une anomalie d'ordre secondaire ; et d’ailleurs, s’il est vrai que le type scapulohuméra!l appartienne à la caractéristique de la myopathie primitive, il n’est pas sans exemple, cependant, ainsi que Vulpian l’a montré, qu’on le rencontre, par exception à la vérité, dans l’amyotrophie spinale protopathique.

Il ne nous reste plus désormais qu’une question à toucher. La tephromyélite antérieure chronique développée chez notre malade à l’âge de trente-six ans, a-t-elle une relation quelconque avec la tephro-myélite antérieure aiguë qu'il a subie dans l'enfance, à l’âge de deux ans, c’est-à-dire trente-quatre ans auparavant; et si cette relation existe réellement, en quoi consiste-t-elle ?

Je crois, Messieurs, que la relation existe en effet, et, en faveur de l'opinion que je soutiens, je ferai valoir que les cas semblables au nôtre, c'està-dire dans lesquels une amyotrophie progressive survient chez des individus qui dix, quinze, vingt ans auparavant ont été atteints de paralysie infantile spinale, ne sont pas tout à fait rares et qu’ils constituent déjà en nosographie un groupe cohérent, c’est-à-dire dont tous les composants présentent en quelque sorte-un air de famille. Plus haut je vous ai dit, et je maintiens J'assertion, que la paralysie atrophique infantile ne récidive point, à proprement parler. Cela est vrai, Messieurs, en tant qu’elle ne se reproduit pas sous forme de tephro-myélite antérieure aiguë. Mais, par contre, chez lessujets qui portent en eux les reliquats ineffaçables de la lésion spinale infantile, il n’est pas très rare, je le répète, de voir se manifester à échéance plus ou moins longue, des symptômes de tephro-myélite qui évoluent cette fois, tantôt sous la forme subaiguë ainsi que MM. Landouzy et Dejérine en ont fourni un exemple intéressant, suivi d’autopsie ; tantôt, plus fréquemment, sous la forme chronique. Ainsi, vous le voyez, l'existence passée d’une tephro-myélite antérieure survenue dans l’enfance, semble constituer, en quelque sorte, une prédisposition au développement ultérieur de la forme subaiguë et plus particulièrement de la forme chronique de la lésion systématique des cornes antérieures de substance grise. Ce sont, vous l'avez compris, les faits du dernier genre, ceux où il s’agit de la tephro-myélite antérieure chronique, qui, en

raison de l’étroite analogie qui Les rattache au nôtre, nous intéressent plus particulièrement. Leur histoire se trouve tracée tout au long dans un intéressant mémoire de MM. Ballet et Dutil, publié en 1884 dans la Revue de médecine, sous ce titre significatif : « De quelques accidents spinaux déterminés par la présence, dans la moelle, d'un ancien foyer de myélite infantile (4). »

Je vous renvoie pour les détails à ce travail et je me bornerai ici à vous dire d’une façon générale et sommaire ce qui est commun aux Cas qui y sont étudiés. — En général, le début de l'amyotrophie chronique s’est fait dix, quinze, vingt ans après l’époque où a sévi la paralysie de l'enfance. Lé plus souvent, ce sont les membres inférieurs qui ontété le siège primitif de l’atrophie progressive ; maisil existe un certain nombre d'observations où l'on voit, comme cela s’est produit chez N...las, les membres supérieurs pris les premiers. Conformément à ce qui est la règle dans le type Aran-Duchenne, les muscles des éminences thénar et hypothénar, sont, en tant qu'il s’agit des membres supérieurs, atteints en premier lieu; mais plusieurs fois, ainsi que cela a eu lieu chez notre malade, c’est la localisation scapulo-humérale qui s'est présentée tout d’abord. Plusieurs fois, on a relevé avec soin l’existence de secousses fibrillaires, et l'absence des troubles de la sensibilité. Enfin,je ne vois pas qu'il y ait dans ce groupe d'exemples d’une rétrocession, voire même d'un temps d'arrêt dans l'évolution des symptômes amyotrophiques.

Vous le voyez, sur tous les points essentiels, notre cas se confond avec ceux qui composent le groupe dont nous venons d'indiquer les principaux caractères ; car on ne saurait vraiment considérer comme constituant une différence Capitale ce fait que, chez notre homme, l'apparition de l’amyotrophie a été plus tardive que chez les autres sujets. Il n’y a là en définitive qu’une question du plus au moins.

La conclusion de tout ceci doit être, si je ne me trompe, que, contrairement à une opinion assez généralement répandue, les individus qui ont subi autrefois les atteintes de la paralysie infantile spinale, ne sont pas pour cela à l'abri de manifestations spinales nouvelles, se produisant à une époque plus où moins avancée de leur existence ; et, du même coup, il y a lieu de relever que parmi ces manifestations, les plus habituelles, les plus classiques, si on peut ainsi parler, ont avec la paralysie infantile un trait commun : c’est que, comme dans celle-ci, le substratum anatomique consiste en une lésion systématiquement localisée dans les cornes antérieures de la substance grise. Il y y a cette différence, toutefois, que dans la maladie d'enfance, la lésion évolue constamment suivant le mode aigu, tandis que c’est le mode chronique qu’elle affectera au contraire, dans la maladie de l'adulte.

1. Voir sur le même sujet, E. Thomas, De l'alrophie musculaire progressive, consécutive à la paralysie infantile, Thèse de Genève 1886. — Sattler. Contribution à l'élude clinique de quelques accidents spinaux consécutifs à la tephromyélite antérieure aiguë, Thèse de Paris,1888,

Il paraît bien difficile, après ce qui vient d'être exposé, de ne pas reconnaitre que l'apparition successive chez un même sujet, dans les circonstances indiquées plus haut, de l’amyotrophie spinale infantile d'abord, puis de l’amyotrophie de l'adulte, ne saurait être le fait d’une coïncidence purement fortuite. Il y à, à n’en pas douter, un lien causal qui rattache d’une facon quelconque les deux événements pathologiques l’un à l’autre: il est possible que l'affection la plus récente procède directement de la plus ancienne suivant les lois d’un mécanisme qu'il s'agira de déterminer ; il est possible aussi que l'une et l’autre relèvent au contraire, séparement, d'une cause commune capable de manifester son influence, suivant l’époque de la vie, par des effets différents. A laquelle des deux hypothèses faudra-t-il s'arrêter ? C’est ce qu'il s’agit d’examiner maintenant.

À propos d’un cas recueilli dans mon service en 1872 par M. Raymond, alors mon interne, et communiqué par lui à la Société de biologie vers la même époque, j'ai émis le premier peut-être l’opinion que les lésions cicatricielles des cornes antérieures que laisse après elle la tephro-myélite aiguë de l’enfance, représentaient des foyers mal éteints, pouvant se rallumer sous de certaines influences et propager ensuite l’inflammation aux parties avoisinantes de la moelle épinière. Cette théorie peut sans doute s'adapter légitimement à l'interprétation de certaines observations dans lesquelles,latephro-myéliteinfantile ayant définitivement paralysé un membre, on voit, longtemps après, le membre du côté opposé se prendre à son tour lentement et s'atrophier. Dans ces observations, la paralysie atrophique de nouvelle formation est restée localisée dans le membre qu’elle a envahi, ainsi que cela a eu lieu justement dans l’observation de M. Raymond ; elle parait n'avoir pas eu de tendance à se généraliser. Mais cette théorie « de l’épine morbide » me paraît tout à fait inacceptable, au moins comme élément principal, lorsqu'il s’agit du cas que nous considérons particulièrement en ce moment. Là l’amyotrophie progressive répond, ainsi que nous l’avons dit, au type Duchenne-Aran, et suppose, par conséquent, une lésion systématiquement limitée aux cornes antérieures spinales. Or, il serait impossible, de comprendre qu’une lésion développée, en quelque sorte accidentellement, autour d’un foyer circonserit, et propagée par la voie diffuse des éléments de la névroglie, au hasard des circonstances, puisse se conformer à une localisation aussi étroite et ne pas se répandre, çà et là, sur la substance grise postérieure et les faisceaux blancs. Il est bien plus vraisemblable que le système des cellules motrices est dans la tephromyélite antérieure chronique, comme il l'avait été autrefois dans la tephromyélite antérieure aiguë, le premier siège du travail morbide (1). C’est au voisinage

4, Conformément à l'opinion que M. Charcot a soutenue dès l'origine, M. John Rissler dans un travail fort intéressant, fait sous la direction du Pr Wising, a montré qu'une altération primitivement développée dans les cellules ganglionnaires est le point de départ des lésions de la paralysie infantile spinale, (Nord. med. Arkiv. Stockholm 1889, Bd. XX n° 22.)

immédiat de ces éléments histologiques et en conséquence de « l’irritation » qu'ils lui transmettent, que la névroglie des cornes antérieures vient à son our, secondairement, prendre part au processus morbide. Chez les sujets prédisposés, probablement par hérédité névropathique, à contracter: successivement, dans l'enfance, la tephromyélite antérieure aiguë, puis dans un âge plus ou moins avancé, la téphromyélite antérieure chronique, il y aurait lieu, d'après ce qui précède, d'admettre l'existence d’une sorte de vulnérabilité native du système des cellules motrices, vulnérabilité que les causes provocatrices mettraient en jeu, tantôt sous la forme d'un processus aigu, tantôt sous celle d’un processus chronique, suivant les circonstances. Si cela est, dans les cas que nous considérons ici et parmi lesquels figure notre malade, la myélite aiguë de l'enfance, et la myopathie progressive survenue par la suite, représenteraient en quelque sorte deux épisodes logiquement enchaînés d'une même histoire pathologique.

C'en est assez sur la théorie, considérons maintenant le côté ne” Je n'ose pas vous dire que nous soyons en mesure, soit par l'application de l’électrisation méthodique, soit par l'application répétée de révulsifs sur la région spinale, ou par tout autre moyen, d'arrêter la marche fatalement progressive de la myopathie. À cela, je vous l’avouerai, je ne crois guère. Mais je crois que nous pouvons compter pour le moins sur l’évolution lente et marquée parfois par des temps de répit, qui caractérise le type Duchenne-Aran. Certes il n'en serait pas de même si l'affection des muscles se rattachait à la sclérose latérale amyotrophique. Dans celle-ci, vous le savez, la terminaison fatale, annoncée par l'invasion des symptômes bulbaires ne se fait pas attendre plus de trois, quatre, cinq ans, rarement plus. Il n’était pas inutile, je crois, de nous arrêter un instant sur le diagnostic de ces deux espèces morbides que rapprochent des analogies symptomatiques lesquelles pendant longtemps les ont fait confondre l’une avec l'autre, mais dont le pronostic, quoad vitam, en somme, est si différent.

2° MaraDE (1).

Vous avez devant vous un malade qui présente trois éléments nosographiques superposés, combinés, mais qui ne se confondent pas. Ils vivent là, sé-

1. Cette partie de la leçon a été recueillie par M. Dutil,interne dans le service de la Clinique.

parés, chacun pour son compte. Le premier de ces éléments est l’Épilepsie vraie, le mal comitial; le second, c’est l’'Hystéro-épilepsie à crises mixtes ou Grande Hystérie, et le troisième enfin est une névrose artificielle que le malade à créée lui-même, une névrose toxique, la Morphinomanie.

Il est clair que de cet assemblage d'espèces morbides résulte un état complexe, une confusion de symptômes qui au premier abord paraît inextricable. Cependant, je crois pouvoir vous dire qu’à l’aide de l’analyse clinique nous serons à même de séparer ces éléments et de vous montrer comment ils se sont développés côte à côte, sans s’altérer mutuellement, sans s’influencer le moins du monde. C’est là, vous le savez, un genre de problème que nous aimons à aborder. C’est de la pure clinique après tout. Le rôle du clinicien, n'est-il pas de s'attacher aux choses telles qu’elles se présentent dans la nature et de les simplifier, si c’est possible, sans les altérer? Mais, je dois d’abord vous présenter notre malade.

C’est, vous Le voyez, un homme plutôt vigoureux d'apparence. Il se nomme Gu..aud, et est âgé de 24 ans. IL exerce la profession de chaudronnier. Il est pâle, ilales yeux hagards, l’air triste et morne. Il a ses raisons pour cela; n'oubliez pas qu'il est morphinomane. Ses antécédents héréditaires sont-ils intéressants à signaler? L’hérédité vous dira presque tout. C’est en quelque sorte dans un drame de famille que nous allons entrer.

Du côté paternel, il a un oncle aliéné qui est interné dans un asile. Son père est tuberculeux.

Sa mère se mord la langue, elle a des attaques qu’on peut considérer comme des attaques d’épilepsie. Une de ses sœurs est épileptique, comme lui.

Voilà certes un tableau de famille chargé de tares névropathiques graves.

PÈRE DE MÈRE, nerveux