Wolff. Berlin. Klin. Woch. n° 6, 11 février

4, M. Bernhardt. Syringomyelie und Ssoliose. 15 janvier 1839.

les catégories précédentes des troubles vasomoteurs accompagnés ou non de sueurs partielles (1). Ils s’observent assez fréquemment encore dans la syringomyélie.

On ne saurait dire quant à présent, nous l'avons fait remarquer déjà, dans quelles régions de la substance grise siègent les lésions d’où dérivent les troubles trophiques divers qui viennent d’être énumérés. D’après ce que nous savons des eftets produits par les altérations qui occupent soit les cornes antérieures, soit les cornes postérieures, il ne paraît pas qu'on doive les y localiser. Il y a quelques raisons, au contraire, de penser avec M. A. Starr (2), ne fût-ce que par la nécessité d’exclure les autres parties, que c’est dans la région centrale, commissurale de la substance grise, qu'il conviendra de chercher le point de départ des accidents ; il pourrait se faire aussi que les régions dites colonnes intermédiaires de Clarke, où naîtraient suivant M. le prof. Pierret, les filets vasomoteurs du grand sympathique, jouassent ici un certain rôle (3).

Les divers groupes symptomatiques qui viennent d’être passés en revue pourront être ditsintrinsèques, en ce sens qu'ils représentent en quelque sorte directement les troubles fonctionnels produits par la lésion gliomateuse des diverses parties de la substance grise; l'envahissement par celle-ci des régions blanches, faisceaux pyramidaux et faisceaux postérieurs, ou leur compression pure et simple aura pour effet de déterminer l'apparition de symptômes qui pourront au contraire être appelés extrinsèques. En pareille circonstance, nous l'avons signalé tout à l’heure, on verra suivant le cas, soit des phénomènes tabétiques, soit des symptômes de parésie ou de paraplégie spasmodique venir se surajouter en proportions diverses au tableau clinique propre à la syringomyélie et embarrasser peut-être la diagnostie.

Pour en finir avec l'aperçu sommaire que j'ai tenu à vous présenter de l’histoire nosographique et clinique de la syringomyélie, 1l me reste à vous dire un mot concernant l'évolution de la maladie, son pronostic, son étiologie et enfin le diagnostic.

Elle paraît être plus fréquente chez l’homme que chez la femme; c’est de 45 à 25 ans surtout qu'elle fait son apparition que certaines causes exceptionnelles semblent provoquer, à savoir : les traumatismes, le surmenage physique, l’affaiblissement de l’organisme déterminé par diverses maladies infectieuses, telles que la fièvre typhoïde, le rhumatisme articulaire aigu, la

4. Voir dans le « Montpellier médical » les leçons du Pr Grasset sur le Syndrome bulhomédullaire, etc., etc. juillet 1889. n° 1 et suiv.

2. Syringomyelia, etc. American Journal. of med. Science, May, 1888.

3. E. Putnam. Troubles fonctionnels des nerfs vasomoteurs dans l'évolution du tabes sensilif. Thèse de Paris, 1882.

syphilis, les fièvres intermittentes enfin. Vous comprenez qu'il reste considérablement à faire relativement à ce chapitre de l’étiologie.

L'évolution du mal est remarquablement lente, il peut arriver qu’une fois la maladie constituée, le sujet reste de longues années sans que survienne la moindre aggravation dans son état; maïs il faut compter sur la possibilité d’empirements soudains, inopinés, comme aussi sur des amendements rapides, inespérés. :

« La guérison est-elle possible ? » se demande M. Roth. « Nous avons vu, dit-il, que de nombreux symptômes peuvent s'améliorer considérablement ; nous avons vu également que le processus morbide peut ne pas progresser d’une manière notable durant dix ans, par exemple. » En vue de tout cela, ajoute-til « nous pouvons admettre la possibilité de l'arrêt de la maladie et de son amélioration considérable-et peut-être même la disparition des symptômes ».

Sur ce dernier point, nous nous permettrons de rester sceptiques. Il n’est pas impossible en effet que les prétendus cas de syringomyélie terminés par la guérison, correspondent peut-être à de certaines erreurs dans le diagnostic sur lesquelles nous aurons à insister tout à l'heure. Toujours est-il, qu'en raison même de la lenteur et des atermoiements qu’elle présente fréquemment dans sa marche progressive, la syringomyélie est, à tout prendre, d’un pronostic moins sombre que ne l’est celui de la plupart des affections organiques spinales dont elle peut être cliniquement rapprochée.

La mort a été quelquefois déterminée par l’extension aux régions bulbaires du processus morbide; plus souvent elle s'est produite en conséquence de quelque lésion accidentelle. C’est ainsi que la pyoémie a pu survenir à la suite d’une inflammation phlegmoneuse relevant elle, toutefois, plus ou moins directement de l’altération du centre gris. Dans un cas observé à la Salpétrière, dont il a été question déjà, une perforation de la vessie suivie de péritonite suraiguë a occasionné la terminaison fatale.

L'’atrophie musculaire progressive du type Duchenne-Aran, lasclérose latérale amyotrophique, lapachyméningite cervicale hypertrophique, certaines formes du tabes, telles sont, sans parler de la lèpre anesthésique, les diverses affections organiques du système nerveux que, dans la pratique, on a cru, le plus souvent avoir sous les yeux, alors que cependant, après vérification nécroscopique, c'était de la syringomyélie qu'il s'était agi. Il est vrai que ces erreurs datent de l’époque où les caractères cliniques de celle-ci étaient à peu près complètement ignorés, mais 1l ne faut pas oublier que ces temps-là sont tout récents et aujourd’hui encore, très certainement, il reste quelque chose à faire pour établir sur des bases solides les fondements du diagnostic différentiel de la syringomyélie.

Il est clair que les principales difficultés qui peuvent se produire dans ce domaine tiennent à ce que les principaux symptômes liés à la syringomyélie

gliomateuse, même les plus spéciaux d’entre eux, telle que l'est, par exemple, la dissociation des divers modes de la sensibilité sur laquelle nous avons insisté, ne sauraient lui appartenir en propre.

En somme, ces symptômes révèlent seulement la lésion plus où moins profonde que subissent les éléments nerveux des cornes antérieures et postérieures en présence des produits néoplasiques. Ils devront, par conséquent, on doit le prévoir, se retrouver toujours,plus ou moins accentués, toutes les fois que dans les lésions les plus diverses par leur nature, gliomateuses ou non gliomateuses, de la substance grise centrale, les mêmes conditions anatomopathologiques relatives aux éléments nerveux se trouveront reproduits. Cela est évidemment dans la logique des choses.

Sur cette question du diagnostic de la syringomyélie,nous nous bornerons, à propos des lésions organiques spinales qui peuvent la simuler, aux remärques suivantes.Il est très certain, ainsi que l’a bien relevé M. Déjerine, que l’on a fort souvent rapporté à l’atrophie musculaire du type Aran-Duchenne des cas où seule la syringomyélie était en jeu. L'erreur, à n’en pas douter, a été commise par Duchenne lui-même. Il admettait, vous ne l’ignorez pas, que parfois, par exception, une anesthésie cutanée, plus ou moins prononcée, se montrait combinée aux symptômes classiques de l’atrophie musculaire progressive. « Cette anesthésie », écrit-il à la page 493 de la dernière édition de son Electrisation localisée, « est quelquefois si grande que les malades ne perçoivent n1 les excitations faradiques lesplus fortes ni l'action du feu. J'en ai vu qui s’élaient laissé brüler profondément les parties anesthésiées parce qu'ils n'avaient pas perçu l'action des corps incandescents et qu'ils n'avaient pas été prévenus par la vue que ces parties se trouvaient en contact avec eux. » Nous reconnaissons facilement dans ce passage l’analgésie et la thermo-anesthésie qui, ainsi que l'ont montré les travaux récents, appartiennent à la syringomyélie et peuvent servir à la distinguer vis-à-vis de la téphro-myélite antérieure chronique (1).

La présence de ces mêmes troubles si particuliers de la sensibilité dans un cas donné, permettrait également d'éliminer la sclérose latérale amyotrophique où on ne les voit point, et dont, d'un autre côté, l’évolution relativement très rapide ne manquerait pas d'attirer l'attention du clinicien. Il ne faut pas négliger cependant de remarquer que, contrairement à une opinion assez généralement répandue, quelques troubles de la sensibilité peuvent, comme le font remarquer M. Erb et M. Schultze (2), se manifester dans certains cas parfaitement caractérisés de sclérose latérale amyotrophique mais il ne s’agit toujours là que de douleurs plus ou moins vives, constam-

4. M. Charcot a récemment montré à la clinique un nommé Schwei..….er, autrefois traité par Duchenne de Boulogne comme atteint d'atrophie musculaire avec anesthésie. Un examen attentif a montré que dans ce cas il s'agit bel et bien de syringomyélie.

2. Schultze, Zeitsch, f. klin Medic. Berlin 1888 13 Bd. p. 58.

ment transitoires, ou d’engourdissements, de fourmillements passagers.Jamais on n’y observe de troubles permanents de la sensibilité comparables à ceux qui sont, au contraire, l'apanage de la syringomyélie.

Des considérations du même ordre s’appliqueront au diagnostic du tabes, et de la pachyméningite cervicale hypertrophique qui, ainsi qu’on l'a fait remarquer tout à l'heure, ont pu être quelquefois simulés par la syringomyélie.

Ici encore la dissociation sensitive particulière à la syringomyélie,principalement dans les cas où celle-ci s’est accompagnée, en outre, de l’atrophie musculaire à marche lente, de divers troubles trophiques, tels que bulles, fractures spontanées, arthropathies, etc., etc., servirait surtout de criterium. D'ailleurs, on n’observe point dans la syringomyélie les troubles oculaires, pupillaires ou autres, propres aux tabétiques, non plus que les douleurs vives occipitales, cervicales et frachiales qui marquent d’un cachet si particulier la phase initiale de la pachyméningite cervicale hypertrophique.

Ce serait le lieu de considérer maintenant le rapprochement qui, ainsi que nous l'avons affirmé dès le commencement de cette leçon, doit être établi, au point de vue du diagnostic, entre la syringomyélie, maladie organique du centre spinal, et certains aspects de la névrose hystérique. Mais avant d’en venir à ce point qui, pour être exposé convenablement, nécessite quelques développements, je crois utile de placer sous vos yeux, pour les soumettre à l’analyse clinique deux malades chez lesquels vous trouverez présente toute la symtomatologie classique de la syringomyélie.

Le premier de ces malades est justement celui que M. le D: Debove a présenté, il y a quelques semaines, à la Société médicale des hôpitaux. C'est un nommé Bar..…..my, âgé de 38 ans qui, tour à tour, a exercé la profession de voyageur en liquides et celle d’employé aux écritures, professions qu'il a dû abandonner l'une et l'autre il y a cinq ans, en raison des progrès de la maladie dont il est atteint.

Il n’y a pas à signaler dans son histoire d'antécédents héréditaires et, dans les antécédents personnels, nous relevons l'existence d'une fièvre typhoïde à l’âge de 14 ans et demi, et à l’âge de 17 ans environ, l'apparition d’une scoliose, aujourd’hui très prononcée, à convexité droite. Il y a eu autrefois de l’alcoolisme.

Il y a cinq ans,en 1884, il commença à éprouver de la faiblesse dans les mouvements de la main droite où,peu après,se manifesta l’amaigrissement des éminencesthenar, puis la déformation en «griffe » (griffe interosseuse) (voy. /ig. 105).

Les secousses fibrillaires se sont montrées très accentuées dès origine

La parésie et l’atrophie gagnèrent rapidement le membre supérieur droit tout entier, puis, en commençantpar la main, le membre supérieur gauche

Fig. 405. — La main droite de Bar......my. Etat actuel.

où actuellement elles sont beaucoup moins prononcées encore que du côté droit (1).

L'examen direct vous fait connaître toutes les particularités que je viens d'énoncer ; vous remarquerez en particulier l’intensité des secousses fibrillaires qui se voient à droite comme à gauche, aux mains, sur les avant-bras, les bras, les épaules et quelques muscles du tronc. Les réflexes tendineux, comme vous pouvez le constater, ne sont pas exagérés aux membres supérieurs.

Les deux membres inférieurs ont commencé à s'affaiblir et à maigrir il y a deux ans.Vous voyez que l’atrophie est surtout prononcée sur les muscles antérieurs de la cuisse droite, où l’on voit se dessiner des secousses fibrillaires très accusées. Peut-être le réflexe rotulien est-il un peu exagéré de ce côté là : à gauche, au contraire, il est aboli ; par contre,la cuisse est ici beaucoup moins atrophiée et les secousses fibrillaires sont moins intenses.

L'examen électrique a donné les résultats suivants (2) : sur quelques mus-

1. Main droite : pression dynamométrique 15 k. Main gauche: — — — 30 k.

2. Note sur les résultats de l'examen électrique fait par M. Vigouroux lés 30 mars, 6et9 avril.

A. Réaction de dégénérescence: 40 totale!: 3e interosseux palmaire gauche et exienseur commun des orteils gauches ; 2° partielle : ancôné gauche et droit; 4° interosseux gauche.

B. Muscles ne répondant pas aux excitations soit galvaniques soit faradiques : muscles de l’'éminence hypothénar droite, long extenseur du pouce gauche : court péronier latéral gRuOhe: grand fessier gauche, longue portion du biceps crural droit.

C. Muscles répondant aux excitations faradiques mais non aux excitations galvaniques ;:

cles : éminences thénar et hypothénar de la main droite ; muscle grand-fessier du côté droit, les réactions soit faradiques, soit galvaniques font absolument

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Lara À É in x ‘) LES os Fig. 106 Fig. 107

Sensibilité au tact.

défaut. Les interosseux palmaires du côté gauche présentent la réaction de dégénérescence ; partout ailleurs, il y a seulement dans les muscles atrophiés

Jumeaux externe et interne gauches. Le jumeau externe ne se contracte qu'excité par un courant très fort. Fes

D. Les autres muscles explorés ne présentent pas de réactions électriques anormales. Il faut noter seulement que quelques-uns, surtout du côté gauche, ne se contractent que par l'action d’un courant assez fort (dist. des bobines 20 à 25 mm.).

simple diminution parallèle de l’excitabilité tant faradique que galvanique. Vous voyez, messieurs, que jusqu'ici, l'impression produite par l'examen du malade est qu’il s’agit chez lui de l’atrophie musculaire progressive du

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Sensibilité à la douleur.

Analgésie généralisée.

type Aran-Duchenne ; l'absence d'une exagération des réflexes tendineux soit dans les membres atrophiés, soit dans ceux qui ne le sont encore qu’à un faible degré — à part toutefois au membre inférieur droit qui à cet égard fait exception ; — et aussi la non-apparition des phénomènes bulbaires cinq ans après le début, permettent de rejeter la sclérose latérale amyotrophique. Mais le point de vue se déplace complètement, lorsque, à la lumière des

notions nouvelles en matière de syringomyélie, on étudie méthodiquement, comme l'a fait M. Debove à propos de ce cas, les troubles de la sensibilité qui jusque-là étaient restés dans l'ombre.

Voici en quoi consistent ces troubles sensitifs ; je vous engage, pendant l’ex-

l'ig. 110 Fig. 441 Sensibilité à la chaleur (1).

posé que je vais en faire, à porter vos yeux sur les schemas que j'ai placés devant vous, ils montrent bien la disposition qu’affectent à la surface du corps. chez notre homme, les divers modes de l’anesthésie. Je vous ferai remarquer tout d'abord que partout, sur toute l'étendue du

1. L'intensité de l'anesthésie dans ces figures et dans celles qui suivent est en raison directe du degré de coloration, i

corps, tête, tronc, membres,extrémités.les impressions tactiles sont transmises d'une façon absolument normale (fig. 106 et 107). Partout au contraire, par un contraste frappant, dans les mêmes parties qui viennent d'être énumérées, il y a obnubilation ou perte complète de la sensibilité aux impressions douloureuses; partout en un mot les pincements et les piqûres sont perçues seulement comme phénomène tactile; ils ne provoquent point de douleur. Seules les excitations fortes des membranes uréthrale et anale au-dessus du sphincter sont douloureuses. Les cornées et les conjonctives, ainsi que la membrane muqueuse buccale et celle de la langue peuvent par contre être pincées, tiraillées, piquées sans que la douleur s’ensuive (fig. 108 et 109). Les titillations du pharynx provoquent des nausées.

Pour ce qui est de la sensibilité à la chaleur voici les résultats obtenus pat l'exploration faite à l’aide d’un thermomètre de surface (1), dont la plaque métallique, chauffée progressivement à l'aide d'une lampe à alcool, peut être à volonté portée à divers degrés de température (fig. 112). Sur toute l'étendue des deux membres supérieurs, symétriquement, en avant comme en arrière, depuis l'extrémité des doigts de la main, jusqu'aux attaches des épaules, l'application de la plaque du thermomètre chauffée jusqu’à 90° ne produit pas autre chose qu'une sensation de contact ; iln’y a pas trace d'une impression soit de chaleur, soit de douleur. La même chose a lieu sur toute l'étendue des jambes et des pieds et sur le quart inférieur des cuisses, les genoux y compris. Sur toutes les autres parties du corps, la thermoanesthésie est seulement relative : ainsi, sur les parties supérieures des cuisses, sur l’abdomen, la partie inférieure de la poitrine, surtout à gauche, sur la tête, le cou, le malade éprouve un sentiment pénible de brûlure lorsque la plaque du thermomètre a été portée à 100°. Les tempéra- - tures plus basses sur ces parties-là ne sont en général pas perçues. La seule région du corps où l’anesthésie à la chaleur fasse com-

1. L'instrument à l’aide duquel nous avons mesure le degré de sensibilité thermique de la peau chez nos malades, se compose ainsi que le montre la figure cijointe, d'un thermomètre à ré;eivoir plat, dont l'extrémité inférieure de latige et le réservoir sont compris dans deux cylindres métalliques à glissement doux. Le cylindre externe s'enlève de façon à ce que l'on puisse constater si la cuvette thermométrique est toujours en place et en bon état. Le cylindre interne est rempli de limaille de cuivre destinée à fournir autour de la cuvette un manchon protecteur et à température fixe, pendant un certain temps tout au moins.

Une vis de pression, située à la partie supérieure des cylindres, permet de maintenir le thermomètre en place et d'éviter les glissements de la tige.

Le cylindre métallique exlerne est chauffé à la flamme d'une lampe à alcool lentement, doucement, de façon à ce que la température ne s'élève pas audessus de 100°, et ne s'accroisse pas d'ane façon trop brusque. La graduation du thermomètre va jusqu'à 115 degrés; mais il faut éviter à tout prix les élévations brusques qui pourraient avoir pour effet de rompre le tube capillaire. Fig. 112.

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plètement défaut est représentée par une large plaque qui occupe toute l'étendue du tiers supérieur de la poitrine en avant (fig. 410).

Fig. 113 Fig. 114 Sensibilité au froid (0°).

Les fig. 113,114, montrent les régions où l'application sur la peau d'un bloc de glace ne produit pas de sensations de froid et celles où les impressions de froid sont seulement émoussées. On voit, en comparant les fig. 110, 144, 143 et 114 entre elles, queles zones insensibles ou peu sensibles à la chaleur, et celles où la sensibilité au froid (à 0°) est soit éteinte,soit seulement obnubilée, se superposent à peu près exactement,tandis que l’insensibilité cutanée à la

douleur occupe à peu près indistinctement toutes les parties du corps (fig. 108 et 109).

Le malade s'était depuis longtemps plusieurs fois aperçu à ses dépens de cette insensibilité absolue de certaines régions de son corps aux impressions thermiques. Ainsi, déjà en 1886, deux ans après l'apparition des premiers symptômes amyotrophiques, un jour qu’il se chauffait devant une cheminée, il laissa se produire sur l’une de ses jambes, une brûlure au premier degré. Plus tard, alors qu'il était placé dans le service de M. Debove, une boule d’eau chaude placée dans son lit lui a occasionné, sans qu'il en ait ressenti la moindre douleur, une brûlure au 3° degré de la plante du pied droit, dont la guérison a mis plusieurs mois à se parfaire.

Tels sont, dans toute leur originalité, les troubles sensitifs observés chez notre malade. On voit qu'ils se rapportent de tous points au type syringomyélie. Les quelques détails complémentaires quivont suivre serviront mieux encore à les caractériser.

Les notions du sens musculaire sont partout conservées, aussi bien que les impressions tactiles : Il n’existe aucune modification appréciable des sensibilités spéciales. L’ouïe, l’odorat, la vision, le goûl sont parfaitement conservés.

Si la membrane muqueuse linguale, comme celle de la cavité buccale, sont analgésiques, le malade, par contre, perçoit parfaitement le goût des aliments et il sait dire même s'ils sont chauds ou froids. Siles cornées comme les conjonctives sont insensibles à la douleur, elles perçoivent cependant les impressions thermiques, et ainsi qu’on l’a dit la vision n’est nullement modifiée : pas traces de lésions opthalmoscopiques, pas de rétrécissement du champ visuel. Aux parties génitales seules, la muqueuse du gland et cellede l’urèthre sont douloureusement affectées par la piqüre et le pincement.

Une certaine rigidité dans l'articulation coxo-fémorale droite, une cystite qui date de 1887, la scoliose enfin qui a été remarquée dès l’âge de 17 ans, représentent ici la catégorie des troubles trophiques.

Il est impossible de déterminer exactement si les symptômes amyotrophiques ont précédé les troubles sensitifs ; ni si c’est l'inverse qui a eu lieu.

L'évolution de la maladie a été jusqu'ici lentement progressive ; elle n’a été marquée par aucun ‘épisode répondant, soit à un temps d’arrêt, soit à une marche précipitée des accidents.

Je passe au second cas qui, suivant moi, nous présente un nouvel exemple de syringomyélie gliomateuse. Ils’agit d'une nommée Marie F...ée, âgée de 48 ans, ayant exercé autrefois la profession de passementière. Chez elle la maladie paraît avoir débuté en 1879, c’est-à-dire il y a 40 ans par des symptômes amyotrophiques d’abord localisés aux mains. Depuis5 ans, l’état reste absolument stationnaire. Vous voyez (fig. 115) comment l’amyotrophie et les

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Arr: Fig. 145. 185)

troubles moteurs occupent exclusivement les deux membres supérieurs, qui sont aflectés symétriquement, à peu près au même degré; ils sont pendants le long du corps: les épaules, les bras, les avant-bras et la main considérablement amaigris présentent à peu près partout des secousses fibrillaires très accusées, presque incessantes.

Du côté droit, l'articulation scapulo-humérale est rigide, ankylosée, le deltoïde très amaigri. L’avant-bras est en pronation forcée, et l’on perçoit des craquements lorsque l’on meut l'articulation du coude. Les seuls mouvements volontaires quise produisent dans ce membre sont un certain degré d’extension en masse de la main, les mouvements particuliers des doigtsétant impossibles. Par suite de la prédominance de l’atrophie musculaire dans la sphère d'innervation des nerfs cubital et médian, les muscles innervés par le radial restant relativement indemnes, la main offre l'attitude d'extension forcée, familière aux « prédicateurs », décrite par M. Joffroy et par moi à propos de la pachyméningite cervicale hypertrophique (1). — Du côté droit, il y a également un certain degré de rigidité dans l'articulation de l'épaule ; Le deltoïde est de ce côté littéralement absent. Le grand pectoral, au contraire, paraît respecté, et l’on peut dire que,d'une facon générale, il en est de même de tous les muscles du tronc. Il y a également ici pronation forcée de l’avant-bras ; l'attitude de la main est analogue à ce que l’on voit du côté gauche, mais l'extension est moins prononcée. Quelques mouvements volontaires d'extension de l'index et du médius sont dans ce membre les seuls possibles.

L'examen électrique des muscles atrophiés des membres supérieurs à fait trouver un peu partout la réaction de dégénération partielle.

Les membres inférieurs ne sont nullement affectés ; tous les mouvements naturels y sont parfaitement libres; on n’y voit point d’atrophie. Les seules anomalies qu’on y observe consistent en une légère exagération des réflexes rotuliens, sans accompagnement de trépidation spinale.

Nous avons donc ici l'image parfaite de la « paraplégie cervicale >» avec amyotrophie. L’attitude particulière des mains avait pu faire songer un instant à l'existence d’une pachyméningite cervicale hypertrophique comme point de départ de tous les désordres, mais l'absence bien constatée de la « période douloureuse » au début de la mala lie avait bien vite fait repousser cette hypothèse. On était plutôt enclin à penser qu'il s'agissait là soit d’une forme anomale de l’atrophie musculaire progressive, du type Aran-Duchenne, soit, mieux encore, d'une myélite partielle centrale, localisée dans les régions qu’occupent habituellement les lésions spinales dans la pachyméningite cervicale hypertrophique.Mais en somme, il faut bien le reconnaître, le diagnostic est resté flottant jusqu’à l'époque, où éclairé par les travaux récents relatifs à

——————————. —— —__——————————————— ——.—— ——————p— he, | om

1. Charcot. Leg. sur les mal. du syst. nerveux. t. 11, p. 275, 274, 1886.

la symptomatologie de la syringomyélie, on a procédé enfin à l'étude méthodique jusque-là négligée des troubles de la sensibilité. Voici ce que cette étude a fait reconnaître (voir les figures). 1° Les sensa-

Ge Gé Fig. 116 Fig, 417 Sensibilité au tact,

tions tactiles sont restées normales danstoute l'étendue du corps (fig. 116 et 117) 2° L’analgésie (pincement et piqûre) est complète en avant comme en arrière, aux mains, aux avant-bras, sur toute l'étendue du tiers inférieur des bras. Sur les épaules, la partie supérieure des bras, le cou, le devant de la poitrine, la moitiésupérieure du tronc en arrière, il y a seulementobnubilation dela sensibilité à la douleur. L’exploration de ce mode de la sensibilité répétée à plusieurs

reprises, permet de constater qu'il y à d'un jour à l’autre quelques variations dans l'intensité des phénomènes del’analgésie et dans leur mode derépartition (fig. 118 et 119).3° Dans une première exploration, l'application d'un morceau

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kig. 119 Sensibilité à la douleur.

de glace sur la partie supérieure du doset surle devant dela poitrinene produit qu'une sensation de contact. Ilen est demême sur toute l'étendue des épaules, des bras, des avant-bras et de lamain. Dans d’autres explorations par la nêmne application, la sensation de froid est perçue à un certain degré sur la poitrine en avantcomme en arrière, tandis que toujours, dans toutes les explorations

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des membres supérieurs sur toute leur étendue, les membres supérieurs sont restés insensibles au froid (fig. 120 et 121). 4° Sur le dos et sur le devant de la poitrine, l’application de la plaque du thermomètre ne donne la sensation de

(Os) !

/ } Lig. 120 Fig. 421

Sensibilité au froid.

brûlure que lorsqu'elle est chauffée à 50° et au-dessus. Sur les mains, les avant-bras, et le tiers inférieur des bras,pour produire la sensation de chaud, il faut que le thermomètre marque 63° etau-dessus. Nous n’avons pas observé, en ce qui concerne la transmission des impressions de chaud, les variations d'un jour à l’autre relevées à propos de la sensibilité au froid et à la douleur. (Voy. les fig 122 et 123.)

On voit, en comparant les divers schémas, que les champs de l’analgésie et de la thermo-anesthésie se superposent à peu près exactement. Le mode de répartition des troubles sensitifs, dans ce cas, rappelle la dispo-

Fig. 422 kig. 123 Sensibilité à la chaleur.

sition en « veste »signalée dans quelques-unes des observations deM.Roth(1). Pas de troubles sensoriels. | Les troubles trophiques, en dehors des amyotrophies, sont représentés

LCoc-cit. fig. 2.et 3.

ainsi qu'il suit : 4° Il existe des lésions articulaires ayant entraîné la rigidité de la jointure aux deux épaules et dans le coude gauche. 2° On constate l'existence d'une légère scoliose à convexité droite que la malade n’a point remarquée. 3° Depuis 1884, il s’est produit à plusieurs reprises soit aux doigts de la main, soit aux orteils, des panaris superficiels ou des tournioles qui plusieurs fois ont entraîné la chute des ongles. Il n’existe pas de troubles vési- Caux.

Les quelques détails qui vont suivre permettront de complèter l'observation de cette malade.

Il n’y à pas à signaler d’antécédents héréditaires ; pas de maladies antérieures au développement de celle qui nous occupe actuellement, si ce n'est une série de bronchites vers l’âge de 24 ans, et une pleurésie à la même époque. Pas d’hémoptysies. |

L’affection d'aujourd'hui auraitcommencé en 1879. La malade aurait éprouvé d’abord pendant près de six mois un sentiment habituel de courbature, de faiblesse générale, avec quelques douleurs passagères à la nuque qui paraissent avoir peu fixé son attention. Au bout de six mois, elle commença à remarquer que ses mains s’affaiblissaient et maigrissaient ; les secousses fibrillaires y ont été très accentuées dès l’origine. L’amaigrissement et les secousses se sont produits sept ou huit mois plus tard, dans les avant-bras d’abord, puis dans les bras et enfin dans les épaules.

Depuis 1882 l’évolution de la maladie semble arrêtée; l’atrophiemusculaire tout au moins n'a pas progressé depuis cette époque.

Nos deux observations peuvent se passer de commentaires.

Il ne nous reste plus, pour remplir notre programme, qu’à insister sur les ressemblances qui peuvent, ainsi que je vous l’ai annoncé dès le début exister entre la syringomyélie et certaines formes d’hystérie de façon à tenir le diagnostic en échec.

. Je relèverai en premier lieu que la dissociation spéciale des divers modes de la sensibilité à laquelle on a, à juste titre,fait jouer un rôle capital dans la caractéristique clinique de la syringomyélie ne lui appartient cependant pas en propre. Elle peut se rencontrer ailleurs, elle peut se montrer par exemple douée de toutes les particularités que nous faisions ressortir tout à l'heure, dans l’anesthésie des hysfériques ; et, en pareil cas , tantôt elle

existe naturellement chez le sujet, tantôt elle a pu être déterminée chez lui, artificiellement, en conséquence d’une suggestion produite dans l’état hypnotique ; c’est ce que nous pouvons reconnaître chez les quelques sujets hystériques avec hémianesthésie que j'ai fait placer sous vos yeux.

Dans la règle, comme vous le savez, l'hémianesthésie, qu’elle soit complète, absolue ou qu'il s'agisse seulement d'hypoanesthésie, porte uniformément chez les hystériques, sur tous les modes de la sensibilité, tact, douleur, seunsibilité au chaud et au froid. Eh bien, quelques recherches ad hoc que je viens de faire et qui ont trait à 17 hystériques hémianesthésiques, hommes ou femmes pris auhasard dans mon service, montrent que cette règle est loin d’être absolue, Si, en effet, sur ces 17 cas, il en est 11 qui offrent le type anesthésique vulgaire, il en est 6 où les divers modes de la sensibilité se montrent dissociés. Sur ces 6, il s’en trouve 2 qui ont conservé{la sensibilité au tact et à la douleur, mais qui ont perdu la sensibilité thermique.fCe type a été parfaitement décrit par M. le professeur Pitres de Bordeaux, sous le nom de thermo-anesthésie hystérique, dans ses intéressantes leçons sur les anesthésies hystériques, publiées en 1887. Les malades, dit-il, perçoivent alors les contacts, ils souffrent quand on les pince : mais on peut les brûler sans qu'ils aient la sensation thermique. « Voici, ajoute-t-il, un jeune homme hystérique ; on peut plonger indifféremment son pied gauche dans la glace ou dans l’eau très chaude, sans qu'il en soit impressionné. On peut comme Je le fais maintenant, promener le thermocautère rougi sur la peau de la cuisse, sans qu’il en éprouve la moindre souffrance, et cependant il sent les contacts et se plaint vivement, si onle pince ousi on le pique. » Dans les quatre autres cas, la dissociation répond exactement, comme vous pouvez en juger, au type syringomyélique ; c'est-à-dire que seule la sensibilité tactile est préservée, les sensibilités à la douleur, au chaud et au froid étant

teintes absolument ou seulement profondément obnubilées. Sur ces quatre cas, deux fois la dissociation du type syringomyélique a été obtenue, les sujets étant hypnotisables, par voie de suggestion. Chez les deux autres, elle s’est présentée telle quelle, sans intervention d'aucun artifice.

Ainsi, cela est bien entendu, les troubles sensitifs particuliers qui distinguent la syringomyélie de la plupart des maladies spinales organiques peuvent,par contre, se retrouver exactement reproduites dans l’hystérie ; et si vous ajoutez à cela que les anesthésies syringomyéliques peuvent ètre, ainsi que nous l’avons relevé expressément déjà, disposées à La surface du corps, comme le sont les anesthésies hystériques, par zones géométriquement limitées, par segments de membres, sous forme hémiplégique, etc., ete., vous comprendrez aisément quelles difficultés, venant de ce côté, devront se présenter parfois dans la pratique. Il est vrai que jamais, autant qu'on sache, on n’observe dans la syringomyélie les troubles sensoriels qui dans l'hystérie s'associent si fréquemment aux troubles sensitifs; mais la règle

pour celle-ci n'étant pas absolue, la remarque restera malgré tout applicable au moins à un certain nombre de cas.

Mais, direz-vous peut-être, l'écueil très réel sans doute que vous venez de signaler, sera aisément évité par ce seul fait que l'on ne rencontrera pas dans l’hystérie, ces troubles trophiques musculaires ou autres qui sont un accom pagnement pour ainsi dire nécessaire destroubles sensitifs, quand il s’agit de la syringomyélie. Eh bien! sivous pouviez penser, messieurs, que les choses sont réellement ainsi, je devrais essayer de vous détromper. Certaines formes d’atrophiemusculaire,en effef,relèvent directement de l’hystérie ainsi que nous l'avons montré, M. Babinski et moi (1) en 486. Il y a, comme on sait, des troubles vasomoteurs, des œdèmes hystériques (2) et j'ai fait voir depuis longtemps que la contracture hystérique peut se compliquer de rétractions tendineuses et de formations conjonctives périarticulaires (3). Je pourrais facilement multiplier les exemples; mais c'en est assez pour montrer que les troubles trophiques ne font pas défaut dans la névrose hystérique contrairement à une opinion très généralement répandue, si je ne me trompe, jusque dans ces derniers temps.

Ainsi, vous le voyez, je ne viens pas à plaisir dresser devant vous des obstacles imaginaires pour me donner ensuite la vaine satisfaction de les aplanir à grand renfort de dialectique; les difficultés que je signale sont réelles et, s’il est vrai, comme le suppose M: Schulze (4), que plusieurs cas rattachés à l’hystérie ont dû être plus tard considérés comme des exemples de syringomyélie, il est vrai également, je me crois autorisé à l’affirmer après m'être livré à la critique des observations, que parmi les cas signalés comme appartenant à la syringomyélie, 1l en est un certain nombre qui relèvent de l’hystérie.

Mais je ne veux pas m’arrêter à faire ici un procès de tendance. Je me crois en mesure de vous démontrer séance tenante, à propos d’un exemple approprié, que l’hystérie peut dans de certaines circonstances simuler la syringomyélie au point de rendre bien embarrassante la situation du clinicien.

P... eyn., aujourd'hui âgé de 46 ans, a exercé la profession de marin jusqu'en 1876. Depuis cette époque, il travaille comme veilleur de nuit à l'usine Eiffel. — C’est un homme vigoureux, solide. Jamais il n'avait été atteint d'affection nerveuse jusqu’à il y a trois années; et on n’a pas relevé

4. Babinski. De l'atrophie musculaire dans les paralysies hystériques. — Arch. de Neurologie. numéro 34 et 35, 18$6.

2. Weir Mitchell, Unilaleral Swelling of hysterical Her.iplegia. Am. Journ. of médie. Scien, Juin 1884,