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vre garcon, comme je le redoute, ce ne sera pas, ainsi que je l’exposerai tout à l'heure dans le détail par suite d’une complication viscérale, cardiaque, pulmonaire ; en outre, mais bien en conséquence d’un processus particulier dont la raison physiologique ne nous est pas encore connue. Mais avant d'en venir à la discussion de ces points, il ne sera peut-être pas inutile de relever, en passant, qu’en tous cas, quelle qu’en soit la cause, qu'il y ait ou non complication viscérale imflammatoire, la terminaison par la mort, dans la chorée, est chose vraiment rare. Ainsi au rapport de M. Sturges. en prenant les registres de Guy’s hospital pour 30 ans, Hughes a trouvé seulement 11 cas de chorée avec issue fatale; le D' Dickinson, à Saint-Georges hospital, pour une période de 31 ans,16 Cas; à l'hôpital des Enfants malades, dans une période de 15 ans, on n'en a pas Compté plus de 6 cas.
Il y a tout lieu de croire d’ailleurs, bien que le départ à cet égard n'ait pas été fait régulièrement, que la chorée mortelle par elle-même est plus rare que la chorée mortelle par complication.
Mais j'en reviens à notre cas, qui, je le répète, représente un exemple de la première catégorie, c’est-à- dire un cas de chorée mortelle sans complication. La question à examiner est celle-ci. Comment, dans quelles circonstances meurt-on dans la chorée par la chorée ? Là-dessus, on le comprend, nous ne pouvons rien savoir qui ne soit fondé sur l'observation comparative d’un certain nombre de faits du groupe. Or la comparaison de ces faits apprend ce qui suit : Il ne paraît pas et je m’appuie ici sur les chiffres rassemblés par M. Sturges qu'avant l’âge de 7 ou 8 ans, et même jusqu’à 12 ans, on meure de la chorée sans complication; s’il y a quel ques exceptions à cette règle, ce serait chez les filles qu'elles auraient été observées.
Après l’âge de 12 ou 14 ans, il se produit dans l’histoire clinique de la chorée une évolution fort remarquable, car alors, en effet, on peut voir survenir, contrairement à ce qui est la règle aux époques antérieures, des cas graves ; soit que la maladie en vienne à s’éterniser à l’état chronique (chorée chronique) soit qu’elle conduise, dans la forme aiguë, plus ou moins rapidement et sans le concours d’une complication organique viscérale, à la terminaison fatale.
C'est donc, en résumé, chez l’adolescent, chez l'adulte, et, aussi chez le vieillard ainsi que je l'ai plusieurs fois observé, qu'on peut redouter de voir survenir la mort dans la chorée non compliquée. Ainsi, en d'autres termes, chez l'enfant, au-dessous de 42 ans par exemple, quelle que soit l'intensité, souvent effroyable des convulsions choréiques, tant qu’il n’y a pas intervention de quelque complication viscérale redoutable par elle-même, l'issue fatale n'est pas à prévoir. Vous voyez, par contraste d’après ce qui a été dit plus haut, qu'il n’en est pas tout à fait de même lorsque la chorée survient à un âge plus avancé. Alors si la chorée se montre quelque peu intense, si même aucune complication alarmante n’est survenue, soyez attentifs, sachez vous tenir pru-
demment sur la réserve, en ce qui concerne le pronostic ; Le cas peut tout à coup se montrer grave.
Nous venons de recueillir là, chemin faisant, un renseignement évidemment de grande importance. C’est à savoir que chez l’adolescent et l’adulte, la chorée aiguë peut par elle-même, exceptionnellement il est vrai, devenir une maladie fort sérieuse. Nous devons nous appliquer à rechercher maintenant si, étant donné l'existence de la chorée aiguë chez un adulte, il n’est pas certaines circonstances, qui, dans un cas particulier, puissent conduire à prévoir le danger. Parmi ces circonstances fâcheuses de nature à assombrir le pronostic de la chorée chez l’adulte, onpeut au premier chef citer l’état de grossesse. C'est à juste titre que la chorée de la grossesse porte en clinique un renom fâcheux, non pas qu'il s'agisse là d’une chorée spéciale liée intimement à la grossesse, M. le Prof. Jaccoud a parfaitement montré que c’est dans ces caslà, la chorée vulgaire qui est en jeu, aggravée par les conditions de la grossesse.(Clinique de la Charité p. 476). Les deux seuls cas de chorée mortelle qui se sont produits dans mon service à la Salpétrière, dans le cours des trois dernières années, sont relatifs à des femmes grosses.
La première était une fille de'19 ans dont l’histoire a été rapportée par M. Guinon,moninterne, d'abord, dans la France médicale (n°7, 19 janvier 1886). Cette fille nous paraît avoir succombé à la chorée, par la chorée. Les phlegmons suppurés qui s'étaient produits dans les membres en conséquence des mouvements désordonnés, et les vestiges d’endocardite ancienne relevés chez elle lors de lautopsie, ne nous ont pas paru expliquer à eux seuls la terminaison fatale. Le deuxième cas est plus récent : il est relatif à une femme mariée âgée de 20 ans, enceinte de deux mois environ à l’époque où la chorée a débuté. Les mouvements étaient désordonnés au plus haut degré : On n’a pu découvrir cliniquement aucune complication viscérale.
La mort est survenue dix jours à peine après le début de la maladie convulsive; on avait constaté un peu avant une température vaginale de 41 degrés : Malheureusement l’autopsie a été refusée.
Il ne paraît pas que l’existence antérieure du rhumatisme articulaire chez l'adulte atteint de chorée ait une influence très marquée sur la production des accidents qui conduisent à la terminaison fatale, dans les cas qui nous occupent. Toujours est-il qu'on peut voir la chorée survenir chez l'adulte dans des circonstances où il n’existe aucune trace d’une endocardite présente ou passée. Sur dix cas concernant des choréiques morts pendant la chorée relevé par M. Dickenson, on en compte trois chez lesquels l’endocarde ne présentait aucune trace de végétations. Sur trois cas du même genre, rassemblés par M. Peacock, les végétations faisaient défaut dans un cas.dJ’emprunte ces chiffres à l’intéressant ouvrage déjà cité de M. Sturges (1).
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4, Tout récemment M. le Dr E. Powell, de Nottingham, décrivait deux cas de chorée aiguë
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Il n’en est certainement pas de même de l'influence des émotions plus ou moins profondes, de la peur, ayant pu présider au développement de la chorée. Les chorées des adultes qui doivent se terminer par la mort reconnaissent souvent les causes susdites. Elles se font remarquer habituellement, antérieurement à l'apparition des mouvements choréiformes, comme aussi pendant le cours de l'affection, par des troubles psychiques plus profonds que cela n’a lieu d'ordinaire, par une exaltation mentale poussée au plus haut degré, ou encore de véritables troubles vésaniques.
On pourrait formuler ces résultats de l'observation clinique en disant que ce sont, chez l'adulte, les chorées émotionnelles qui surtout se montrent graves et j'ajouterai que, dans ces cas-là, une recherche attentive des antécédents de famille conduirait, vraisemblablement presque toujours, à la révélation de tares nerveuses des plus significatives. Nous verrons dans un instant que justement, ces conditions-là existent d’une façon très accentuée dans l’hérédité de notre malade.
Autre question : Quels sont, étant donnée la chorée chez un adulte, les signes prochains propres à indiquer que les choses prennent une mauvaise tournure ? On doit, à ce sujet, rappeler en premier lieu que, généralement, la chorée grave chez l’adulte se fait remarquer par des mouvements d’une intensité extrême; ce n’est pas là une circonstance absolument nécessaire, mais c’est certainement le cas habituel. « On a peine à contenir les malades. Ils brisent les liens dont on les entoure, se roulent en bas de leur lit... etc., etc. Puis subitement, disent MM. Rilliet et Barthez », la violence des contractions diminue pour faire place à des soubresauts de tendons.
Incontestablement voilà qui est bien dit, et cet abaissement soudain de la violence des gesticulations choréiques, est certainement, dans ces conditionslà un symptôme de fort mauvais augure. Quelques traits devront être ajoutés pour compléter le tableau :
En premier lieu, l'amaigrissement rapide du malade, la teinte cyanosée des téguments, la cessationbrusque d’un délire plus ou moins bruyant remplacé désormais par de la stupeur; la sécheresse de la langue, etc., etc.; et enfin, par-dessus tout, l'élévation de la température centrale qui, brusquement, dans l’espace de quelques heures, dépasse 38°, 39° et s’élève jusqu’à 40° 41°. Voilà, je crois, l’un des éléments nécessaires du complexus morbide de fâcheux augure sur lequel j’altire spécialement votre attention et qui ne me paraît pas avoir été suffisamment mis en relief par les auteurs. Je l'ai rencontré pour ma part dans tous les cas de chorée mortelle sans complication, au nombre de
qui se sont terminés par la mort, Ils sont relatifs à un garçon de dix-neuf ans et à une femme de vingt ans. Le garçon présentait à l’autopsie des végélations sur le bord de la valvule mitrale chez la jeune femme morte « d’épuisement » cinq jours après son entrée à l'hôpital, l'autopsi est restée négative (Semaine médicale, Lettres d'Angleterre, par le Dr Keser, 9 janvier 1889).
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cinq, qu'il m'a été donné d'observer, et je crois bien que son existence aégalement été constatée constamment par tous les observateurs qui ont pris la peine de le rechercher.
Mais, me direz-vous, votre cas d'aujourd'hui fait exception à la règle, sous ce rapport, car si la température s’est, chez votre malade, élevée rapidement à un moment donné, et elle a atteint un jour près de 40°3; bientôt après, vraisemblablement sous l'influence de la médication mise en œuvre (teinture de digitale), elle s’est abaïssée très notablement ; peut-être, ajouterezvous, vous laissez-vous trop vivement impressionner par les autres symptômes, à savoir la cessation des gesticulations, le délire, l’amaigrissement, le facies cyanosé, etce., etc. Tout cela peut-être est réparable. Eh bien, Messieurs, -vous direz tout ce que vous voudrez: je dois vous l'avouer, l’élat de notre pauvre malade ne m'inspire aucune confiance et je redoute fort, je le répète encore une fois, qu'il ne succombe dans un bref déjai. Son cas me remet en mémoire ce qui m'est arrivé souvent chez les vieillards affaiblis de cet hospice atteints de pneumonie lobaire, alors que, dans les premiers temps de mon exercice, je m'efforçais, peut-être un peu naïvement, d’enrayer la marche si habituellement fatale de la maladie, par l'emploi des agents antipyrétiques, en particulier de la digitale.
Nous obtenions ainsi assez facilement des courbes thermiques superbes et quinedifféraient en rien d’essentiel des courbes relatives aux casterminés par la guérison. Mais, hélas! les autres symptômes ne marchaïient point de pair, et les malades suecombaïent, à la vérité, en pleine défervescence. Il faut tenir compte de ces défervescences de « mauvais aloi » et je crains bien ce notre sujet n'offre un nouvel exemple du genre.
Quel est donc le mécanisme suivant lequel se produit la terminaison fatale dans ces cas de chorée des adultes aboutissant à la mort? Là-dessus, je n'ai pas de bien grands éclaircissements à vous donner; tout ce qu'on peut dire, c'est qu'aucune lésion organique grossière n’explique ces terminaisons-là.
Ainsi, chez notre malade, s'il succombe comme je le redoute, il n’y aura cer- :
tainement pas lieu d’invoquer l'influence de la lésion mitrale dont l’auscultation nous a fait reconnaître l’existence; cette lésion date de loin, elle représente le résidu d'un processus éteint. Elle n’est pas l'expression d’une maladie en pleine activité et qu'on pourrait incriminer comme étant la cause de tous les désordres. J’ajouterai que nulle part ailleurs nous ne rencontrons dans ces organes de signes d’une lésion quelconque appréciable par nos moyens d'investigation clinique. La plupart des auteurs qui se sont occupés de la question, ont fait des remarques analogues et plusieurs d'entre eux ont proposé de rapporter la cause de la mort à une modification générale de l’organisme, et en particulier du système nerveux, résultant du surmenage, de l'épuisement causés par l’excessive intensité des gesticulations choréiformes, Sans doute il y a souvent quelque chose de cela dans la chorée mortelle; mais
je ferai remarquer que l'intensité des mouvements n'est pas une condition absolument nécessaire à la production de la chorée grave et que, d’un autre côté, chez l'enfant au-dessous de huit à dix ans, ainsi que nous l'avons fait remarquer plus haut, les choréesles plus intenses quant aux mouvements, si elles ne sont pas compliquées de lésions viscérales, évoluent le plus souvent sans tourner à mal. Dans l’impossibilité où je suis de vous dire quelque chose d’un peu précis sur ce sujet,je me bornerai à vous proposerune comparaison, sans me faire d’illusion bien entendu sur la valeur des arguments fondés sur la seule analogie ; voilà du reste, de quoi il s’agit : il y a un rapprochement à établir, si je ne me trompe, entre la chorée mortelle et ce qui arrive chez les épileptiques dans les conditions dites de l’état de mal ; ici les accès convulsifs deviennent nombreux et ils s'enchainent de façon à constituer une série à peu près ininterrompue. La température s’est élevée rapidement à 38° 5, 39°, 40° et au delà, et elle ne s’abaïisse guère, alors que les convulsions ont cessé ou se sont considérablement affaiblies, le malade restant toutefois dans le coma. Le danger est alors imminent,et si le malade succombe, ce qui est, hélas ! bien fréquent, l’autopsie ne révèle dans les organes aucune altération appréciable par nos moyens actuels d'investigation, qu'on puisse incriminer. C’est donc en pareil cas de la mort par l’épilepsie qu'il s’agit bien réellement et non pas de la mort déterminée chez un épileptique par l'intervention d’une complication viscérale. Il y à certainement de l’analogie entre ces cas relatifs à l’état de mal épileptique et ceux qu'on pourrait grouper peut-être sous le nom d'état de mal choréique; et cette analogie-là, j'aitenu à la faireressortir, parce qu’elle conduira peut-être quelque jour à trouver une interprétation légitime des phénomènes communs, qui pour le moment nous échappe.
Mais en voilà assez pour aujourd'hui sur cette question des « chorées sans complication terminées par la mort ». C’est un sujet sur lequel j'aurai malheureusement, sans doute, l’occasion de revenir très prochainement à propos de notre pauvre malade.
J'en viens maintenant à compléter son histoire clinique antérieure aux phénomènes actuels, par quelques détails fort intéressants, concernant son passé et son hérédité.
Maladif pendant son enfance, A... el a eu au cou, vers l'âge de 2 ans, des ganglions scrofuleux suppurés dont il porte les traces. Sa santé s’était ensuite passablement amendée et il était devenu assez fort. Depuis deux ans il travaillait dans une pharmacie comme élève.
Depuis le mois de février 1888, il a souffert de plusieurs attaques de rhumatisme articulaire aigu de moyenne intensité durant chaque fois de huit à quinze jours ; elles ont sévi surtout en juin, juillet et août, et c’est alors que s’est développée, suivant toute apparence l’endocardite dont il porte les traces,
À partir de février, avant même le développement des accès de rhumatisme articulaire, son caractère était notablement changé ; il était devenu ner
veux, irascible, se contrariant pour un rien ; au mois de mai, à la suite d’une observation sans importance de la part de son patron, il avait, par un coup de tête, quitté la pharmacie où il travaillait habituellement.
Ces changements de caractère s'étaient accentués surtout après le 43 mars, époque où il fut soumis à une assez violente émotion : Il fut attaqué un soir eu rentrant chez lui par deux individus qui après l'avoir renversé, lui prirent sa montre et son porte-monnaie, sans le frapper toutefois.
Le début de {a chorée remonte, ainsi que nous l'avons dit, au commencement de novembre, vers le 5 environ. Une quinzaine auparavant, il avait été repris pendant quelques jours de douleurs articulaires, avec gonflement dans les deux cous-de-pied. Maïs je le répète, c’est le 5 novembre seulement que les mouvements choréiques ont commencé à s’accuser nettement.
Vous Le voyez, messieurs, le rhumatisme articulaire joue, chez notre malade un rôle assez important. On le voit sévir à plusieurs reprises avant le développement de la chorée et quelques médecins,après constatation de l'affection articulaire,désigneront Le cas sous le nom de chorée rhumatismale et croieront peut-être avoir tout dit; mais n'avez vous pas manqué de le remarquer, messieurs, qu'il y à chez notre homme autre chose encore qui mérite bien d’être relevé, c’est à savoir l'élément névropathique, lequel se révèlera dans tout son jour par l'étude des antécédents de famille. Messieurs, c’est cet élément-là qui, dans le drame morbide, me paraît devoir occuper sur la scène la place prépondérante.
Vous connaissez certainement mon opinion relativement à la chorée dite rhumatismale : Je me suis plusieurs fois exprimé,je pense, très nettement,à ce sujet. À mon avis,permettez-moi de vous le rappeler en deux mots ; il n'y a pas de chorée méritant d'être appelée rhumatismale dans l’acception rigoureuse du mot : en d'autres termes, je ne crois pas que la chorée puisse jamais être considérée comme un « équivalent » dans les centres nerveux, de l'affection articulaire, ou des affections viscérales de la « fièvre rhumatismale » ; 1l me paraît bien que l'opinion contre laquelle je m’élève est le résultat d’une 1llusion. La chorée et le rhumatisme articulaire coexistent souvent soit chez un même sujet, soit dans la famille, cela n’est nullement douteux; mais la coïncidence fréquente, l’alternance même de deux affections ne suffit nullement à montrer qu’elles sont identiques et de même nature; tout au plus cela peut-il faire penser qu'il y a entre elles une certaine affinité dont il reste à rechercher la raison d’être. Or la coïncidence dont ils’agit, bien que réellement très vulgaire dans le cas de la chorée,ne lui appartient certes pas en propre.On pourrait la signaler, bien que moins accentuée sans doute, mais très commune encore, dans toutes les autres névroses à peu près sans exception; ainsi dans l’hystérie, dans le mal comitial, dans la paralysie agitante, dans la maladie de Basedowe dans les vésanies, etc., etc. Cela saute aux yeux lorsque, cessant de concentrer toute son attention sur un champ limité, le clinicien prend
« du recul » à l’imitation du peintre qui veut envisager le tableau non plus dans les détails mais dans l’ensemble. C’est en somme par un procédé d’observation analogue qu’on a pu se convaincre, que la diathèse arthritique, dont le rhumatisme articulaire est un des représentants les plus communs, les plus vulgaires et la diathèse nerveuse s’associent volontiers l’une avec l’autre pour créer, en clinique, les combinaisons les plus variées, sans qu’on puisse dire qu'il y ait jamais entre elles cependant une véritable promiscuité. La coexistence très fréquente, mais nullement nécessaire, tant s'en faut, de la chorée et du rhumatisme est un exemple très frappant de cette association des deux diathèses; mais, je le répète, ce n’est pas un exemple unique dans son genre et il n’est pas à proprement parler un seul des membres de la grande famille neuropathologique où cette association-là ne puisse être signalée.
Quoi qu'il en soit, à mon avis, ce n’est pas à titre de chorée associée au rhumatisme articulaire que l'affection, chez notre infortuné malade, s’accompagne de symptômes graves ; car l’on sait que le pronostic dans la chorée des rhbumatisants, en dehors des complications viscérales, n’est pas plus fâcheux que dans celle qui se développe sans ce concours du rhumatisme. C’est donc ailleurs, je pense, qu'il faut chercher la raison des accidents graves observés dans notre cas; déjà, tout à l’heure, nous avions été conduits à incriminer l'élément névropathique. Il me semble que cette accusation, appuyée déjà sur la connaissance des antécédents personnels du sujet, va se trouver mieux justifiée encore, par l’étude que nous allons faire des antécédents héréditaires.