DIX-HUITIEME LEÇON

1*^ Amyotrophie spinale progressive survenue à Tâge de 34 ans chez un homme qui à l'âge de 2 ans, avait été atteint de paralysie spinale infantile.

2'' Chez un homme de 24 ans : Epilepsie, Hystérie majeure et Morphinomanie combinées.

Messieurs.

Le premier cas qui, aujourd'hui, va être soumis à notre examen est relatif à une amyotrophie généralisée, de forme progressive, développée chez un sujet qui, dans Tenfance, avait été frappé de paralysie spfnale aiguë, affection dont il porte encore les reliquats. De quel genre d'amyotrophie progressive s'agitil chez ce malade? Existe-t-il une relation entre la maladie de Tenfance et celle qui s'offre actuellement à notre obsei'vation : et, si cela est, quel est le genre de cetterelation? Telles sont les questions intéressantes qui vont se présenter à nous, chemin faisant, et dont nous essaierons de trouver la solution.

Il s'agit d'un nommé Ni. .las Du..nt, âgé de 40 ans, d'apparence assez vigoureuse et exerçant autrefois la profession de bijoutier en acier que la maladie l'a obligé d'abandonner il y a 3 ans. Malgré l'infirmité produite par la paralysie infantile, laquelle gène l'action des membres inférieurs, il a toujours pu marcher depuis l'âge de 3 ou 4 ans, tant bien que mal, et, plus tard, il a pu travailler habilement de ses mains, dans une profession dont l'exercice est, paraît-il, assez fatiguant.

Voici ce qu*il raconte concernant cette paralysie d'enfance dont il sera question plus d'une fois encore par la suite. Elle se serait développée très rapidement vers l'âge de deux ans, et elle aurait envahi du même coup les deux membres inférieurs et le membre supérieur droit, et dans ces membres l'impuissance motrice aurait été, pendant plusieurs mois, absolument complète. Puis est sur\'enue, suivant la règle, la période de rétrogression ou de rétrocession, comme vous voudrez l'appeler. C'est alors que le membre supérieur droit, tout d'abord se dégage ; il devait cependant, par la suite, pendant longtemps se montrer un peu plus ffiible que le membre correspondant. Pais cela a été le tour des cuisses. Mais, pour ce qui est des jambes, elles sont restées depuis l'époque considérablement atrophiées, l'une et l'autre, surtout la gauche. De plus il s'était formé à droite un pied bot, tandis qu'à gauche le pied est demeuré flasque, ballant dans toutes les directions. Un examen sommaire vous fait reconnaître la forme conique des membres inférieurs, la coloration violacée et les rugosités que présente la peau des jambes et des pieds, en même temps que l'application de la main sur ces parties vous y fait percevoir une sensation de froid très caractéristique.

A propos du développement de cette maladie d'enfance, je relèverai que les tares nerveuses ne font pas défaut dans la famille du malade. Sa mère, d'après le récit qu'il nous donne, était atteinte d'une^maladie de nerfs »qui la faisait se tenir le corps courbé en avant; quand elle marchait elle allait souvent plus vite qu'elle ne le voulait; ses mains tremblaient. Ces quelques traits suffisent pour nous faire reconnaître qu'il s'est agi là de la paralysie-agitante ou maladie de Parkinson. Ajoutons qu'un des frères de notre homme est épileptique. Ces faits, vous l'avez compris, pourraient servir d'arguments en faveur de la thèse que je soutiens depuis longtemps, à savoir : que la paralysie spinale infantile est moins une maladie accidentelle, contingente, microbienne surtout comme on l'a voulu prétendre, qu'une maladie d'hérédité nerveuse. Ils pourront contribuer peut-être du même coup à éclairer la genèse des incidents pathologiques qui se sont produits par la suite vers l'âge de 36 ans.

Veuillez vous remettre en mémoire. Messieurs, la situation d'un sujet chez lequel, comme c'est la règle, la paralysie infantile a laissé subsister après elle, pour toute la vie, une impuissance motrice plus oumoins accusée d'un ou plusieurs membres. L'anatomiste constaterait, vous le savez, chez un tel sujet, dans certaines régions de la moelle épini ère, les vestiges de la myélite centrale aiguë, cause de tousles désordres. Ils se présenteraient là, sous la forme d'un tissu cicatriciel plus ou moins étroitement localisé dans les cornes antérieuresde substance grise, constituant, on peut le dire, une lésion indélébile : je l'ai pour mon compte rencontrée plus de 60 ans après la cessation de la maladie qui lui avait donné naissance. A ces lésions spinales, à titre de faits consécutifs, correspondent dans les membres paralysés, une atrophie dégénérative

des troncs nerveux émanant des parties altérées des cornes antérieures, l'atrophie des muscles auxquels ces nerfs se distribuent et enfin, dans certains cas, une altération de nutrition des os, s'accusant par une fragilité anormale. Cet état du tissu osseux dans les membres affectés peut expliquer que trois fractures se soient produites à diverses époques chez notre homme, la première àVâgede i4ans portant sur les deuxosde la jambe gauche, la secondeàl'âge de 30 ans surThumérusducôtédroit, et la troisième enfin, trois ans plus tard sur le même humérus. A propos de la troisième fracture, il est intéressant de faire remarquer cette persistance, jusqu'àl'ûge mûr, delà fragilité osseuse surce membre supérieur droit qui, un instant frappé de paralysie complète, s'était cependant, dans la période de rétrocession, à peu près complètement dégagé. Pour ce qui est de Tatrophie des nerfs et des muscles signalée plus haut, il faut y voir des lésions fixées,défînitives, dont on ne doit attendre aucun retour agressif. Elles sont comme les reliquats d'un processus morbide éteint pour toujours et qui, passez-moi le mot, ne se rallumera plus. Peut-on en dire autant de la lésion cicatricielle de la moelle épinière ? Cela certes, n'est pas aussi démontré. On sait bien que dans la paralysie spinale aiguë de Tenfance il n'y a pas, à proprement parler, de récidives à craindre; c'est une maladie qui ne nous attaque qu'une fois dans la vie. On comprend d*ailleurs que le processus de la téphro-myélite aiguë ne puisse plus se reproduire jamais, au moins sur ces régions des cornes antérieures où les cellules motrices ont été irréparablement détruites. Mais le tissu cicatriciel qui dans ces régions là s'est substitué à la substance grise ne peut-il pas être considéré comme un foyer permanent d*irritation latente où, sous de certaines influences, l'incendie pourra s'allumer et se communiquer de proche enprocheaux parties voisines? Ainsi se produiraient, par propagation, des lésions spinales nouvelles évoluant soit dans le mode subaigu, soit dans le mode chronique et occupant principalement, du moins à Torigine, les cornes antérieures. Cesont là des questions qui se présentent naturellement à l'esprit et dont nous aurons justement à nous occuper tout spécialement dans la suite.

Ainsi que nous l'avons dit il n'y a qu'un instant, Ni., las quoique infirme, a pu, jusque dans ces derniers temps, gagner sa vie en exerçant sa profession de bijoutier, et pendant cette longue période il n'avait éprouvé aucune maladie, aucune indisposition sérieuse. Mais voilà qu'il y a 4 ans, 34 ans après l'époque où la paralysie spinale infantile a cessé d'évoluer, sans qu'une cause appréciable soit intervenue, il s'aperçoit que son épaule droite, puis le bras du

même côté s'affaiblissent; si bien que Texercice de sa profession,d'abordgéné, devint bientôt impossible. Un an après surviennent dans ces parties desfoui^ millements ; en même temps l'atrophie des muscles intéressés y devient des plus évidentes. Un peu plus tard, Tépaule d'abord, puis le bras gauche subissent exactement le même sort. Enfin, c'est le tour des cuisses où les fourmillements ainsi que Tatrophie musculaire se montrent également^ et, en conséquence de celle-ci, Taffaiblissement se prononce progressivement dans les membres inférieurs au point que la station et la marche en deviennent de plus en plus difficiles.

Ainsi, je le répète, le malade ayant atteint l'âge de 36 ans, on voit ce membre supérieur droit qui, 34 ans auparavant, après avoir été un moment sérieusement impliqué dans la paralysie infantile, s'était à peu près complètement dégagé, restant seulement un peu plus faible que son congénère, sur lequel plus tard, il s'était produit deux fractures, on voit dis-je, ce membre, devenir le siège d'une amyotrophie localisée d'abord dans l'épaule et Tavantbras, puis se répandant sur les parties symétriques du membre supérieur gauche, épaule et avant-bras, et en dernier lieu apparaissant dans les membres inférieurs où elle occupe les cuisses.

Telle a ùté, d'une façon sommaire, l'évolution du mal dont nous pouvons actuellement étudier les efiets. Mais avant d'entrer dans les détails, je dois vous prévenir que l'histoire clinique de notre homme figure déjà dans la science deux fois, comme s'il s'agissait de deux sujets différents. Ainsi,le cas publié dans la Gazette médicale du 7 janvier 1888, par mon interne d'aujourd'hui, M. Dutil, est, je m'en suis assuré, relatif au même individu que celui dont l'étude, faite par M. le D' Rémond de Metz, a paru récemment dans le Progrès médical {i^ ianyier 1889). Je dois à l'obligeance démon collègue M. Debove^ d'être mis en mesure de vous présenter, actuellement, ce même malade déjà étudié séparément, avec grand soin, par les deux auteurs que je viens de vous citer et dont j'aurai l'avantage de pouvoir utiliser les observations.

Nous avons déjà parlé de l'amaigrissement considérable qu'aux membres inférieurs présentent les jambes par le fait de la paralysie d'enfance ; il semble que les masses musculaires aient en grande partie disparu. La peau qui les couvre,est comme on l'a dit, froide, rugueuse, écailleuse, d'une teinte violacée. Les cuisses présentent relativement un volume assez considérable ; le malade affirme néanmoins que depuis quelque temps elles ont notablement diminué de volume. On voit, surtout le sujet étant debout,toute la masse musculaire du triceps et le couturier constamment agités par des secousses fîbrillaires qui s'exagèrent sous l'influence du moindre choc. — N..la8, se plaint que, depuis quelque temps, la marche et la station lui sont devenues difficiles. Il descend maintenant les escaliers avec peine. Par moment, les triceps fémoraux se relâchant, il est menacé de s'affaisser. La station est instable ; il est

obligé à chaque instant de se tenir aux objets environnants et de changer de place.

Au bras droit, les muscles du moignon de Fépaule sont atrophiés, y compris les sus et sous épineux et le sous-scapulaire. Du deltoïde il semble ne rester presque plus rien, et au travers de ce qui en persiste on arrive à sentir très facilement les surfaces articulaires. Le malade ne peut pas étendre l'avantbras sur le bras sans s*aider de la pesanteur ; le biceps est très atrophié mais se dessine encore à Tétat de corde sous la peau. L'adduction et Tabduction du bras sont impossibles, il en est de même de Télévation. L'avant-bras est amaigri, mais considérablement moins que le bras ; la supination est impossible, la pronation très incomplète. Les muscles de Tépaule et du bras sont agités de tremblements fibrillaires presque incessants. La main parait généralement amaigrie quand on la compare à celle du côté opposé, mais sans prédominance bien marquée sur les éminences thénar et hypothénar.

A gauche même atrophie, seulement moins prononcée, de Tépaule et du bras, mêmes secousses fibrillaires. Le malade peut encore lever ce bras enTair, mais quand il est placé dans Textension, le triceps ne suffit plus à le maintenir et le poing retombe bientôt de tout son poids sur l'épaule. L'avant-bras est beaucoup moins atrophié que celui de l'autre côté. La main paraît à peu près normale.

Telles sont les principales particularités que l'examen des membres nous permet de constater. A la face, pas le moindre signe d'atrophie musculaire : les lèvres ne paraissent pas grosses ni allongées en museau ; siffler est pour le malade chose facile ; les yeux sont ouverts également des deux côtés et se ferment complètement. Il en est de même pour ce qui concerne les muscles du cou ; leur examen ne donne que des résultats négatifs. Au tronc, les pectoraux ont légèrement diminué de volume eton y voit des secousses fibrillaires. Les autres muscles de la face antérieure du tronc et de l'abdomen ne semblent pas altérés. LesmusclcE des gouttières vertébrales et de la masse sacrolombaire ne semblent pas avoir été atteints ; les muscles fessiers sont également encore assez volumineux.

Aux cuisses, et aux membres supérieurs, les réactions électriques sont d'une façon générale assez peu modifiées, si ce n'est cependant sur la plupart des muscles très atrophiés, les deltoïdes par exemple, où la réaction tant galvanique que faradique est absolument nulle.

Il importe de relever en terminant ce bref exposé de l'état actuel de notre homme que les réûexes tendineux nuls chez lui aux genoux, se montrent normaux, plutôt faibles, aux membres supérieurs ; qu'il n'existe en aucun point du corps, à parties fourmillements dont il a été question, aucun trouble permanent de la sensibilité cutanée ou profonde; pas d'anesthésie cutanée, en particulier, pas de thermoanesthésie. Aucune modification pupillaire.

D'après ce qui précède, vous voyez que la maladie qui s'est manifestée pour

la première fois chez notre homme il y a un peu plus de quatre ans, peut être appelée sommairement du nom d'amyotrophie progressive. Mais de quel genre d'atrophie musculaire à marche progressive s'agit-il ici ? L*affection myopathique est-elle la conséquence d'une lésion primitivement développée dans la moelle épinière, ou est-elle, au contraire, primitive elle-même et indépendante de toute lésion des centres nerveux? Après quoi, la myopathie étant classée, catégorisée, il nous faudra encore rechercher si elle se rattache vraiment par une relation quelconque à la lésion spinale datant de Tenfance. Ce sont là, vous le savez, les questions dont nous devons nous appliquer maintenant à chercher la solution.

Mais^au préalable, je crois utile devons remettre en mémoire l'arrangement que j'ai proposé d'adopter dans le temps, pour classer les diverses formes d*atrophie musculaire à évolution progressive.

A. Le grand groupe des amyotrophies spinales chroniques progressives^ comme je Tai appelé, comprend des affections diverses autrefois confondues sous la dénomination commune d'atrophie musculaire progressive. C'est, vous le savez, Tanatomie pathologique surtout qui a permis d'établir qu'il ne s'agit pas là d'un groupe homogène. En effet les lésions qu'on peut rencontrer dans les cas qui portent en clinique cette dénomination d'atrophie musculaire progressive, sont très variées. Elles ont toutefois, en commun, un trait particulier qui constitue, pour ainsi dire, le caractère anatomique fondamental du groupe. C'est la lésion des cornes antérieures de substance grise et, plus explicitement, l'altération alrophique des cellules motrices de la région.

a). Une première catégorie à distinguer dans ce groupe, comprend les cas qui répondent cliniquement au type décrit parCruveilhieretsurtoutDuchenne, de Boulogne et Aran (type Duchenne-Aran); ils sont caractérisés anatomiquement par une lésion exactement, systématiquement, limitée aux régions antérieures de la substance grise et laissant parfaitement indemnes tous les autres départements de la moelle épinière, substance blanche et substance grise. J'ai proposé d'appliquer à ce type d'amyotrophie spinale la qualification deprotopathique. Sa constitution qui, je le répète, reproduit en quelque sorte dans le mode clironicpio, la paralysie spinale infantile, est relativement fort simple. Ainsi l'élément anatomo-pathologique est représenté : 1° dans la moelle par une lésion systématiijucmcnt limitée aux cornes grises antérieures; l'altération des grandes cellules nerveuses étant d'ailleurs une condition nécessaire, sine qua non, et parfois la seule lésion appréciable ; 2° dans les

racines motrices et les nerfs moteurs, par une atrophie, conséquence de la lésion spinale; 3* enfin dans les muscles par des lésions trophi(|ues également consécutives à l'altération des cornes antérieures et d'où procède à proprement parler toute la symptomatologie de l'affection.

6). Les choses sont plus compliquées dans une seconde catégorie d'amyotrophies spinales chroniques que, par opposition à la précédente, je désignerai sous le nom de deutér apathiques. Ici, en eff'et, la lésion des cornes antérieures etdescellules nerveuses est nécessairement présente aussi, mais elle n'est qu'un fait de seconde date, consécutif. La lésion originelle siège encore dans la moelle épinière, mais elle s'est développée primitivement en dehors de la substance grise ; ce n'est que secondairement, par extension, que celle-ci a été à son tour envahie. A la vérité,lorsque cet envahissement s'est opéré, la même série de phénomènes et, en particulier, Tatrophie progressive des muscles se manifeste ; toutefois, on le comprend, ces symptômes amyotrophiques se trouveront en quelque sorte surajoutés, dans la clinique, à ceux de la maladie spinale primitive.

On comprend aisément combien l'ensemble symptomatique résultant de ces diverses combinaisons, pourra se montrer complexe et variable, car, de fait, il n'est peut-être pas une lésion élémentaire chronique de la moelle épinière qui ne soit susceptible, à un moment donné de son évolution, de s'étendre à la substance grise antérieure et d'y déterminer l'atrophie des cellules motrices. Parmi les diverses affections qui peuvent venir figurer dans cette classe des amyotrophies spinales deutéropathiques, je signalais la pachy méningite cervicale hypertrophique, la sclérose tabétique des faisceaux postérieurs, divers types de myélite centrale spontanée ou traumatique, Thydromyélie ou syringomyélie, certaines tumeurs intraspinales, la sclérose en plaques et enfin la maladie que j'ai désignée sous le nom de sclérose latérale amyotrophique.

Aujourd'hui, après l'épreuve du temps, je ne vois vraiment rien d'essentiel à changer, dans tout ce qui précède.

B. Un second groupe fondamental doit comprendre les cas dans lesquels une myopathie généralisée à marche progressive se développe indépendamment de toute lésion de la moelle épinière et, le plus souvent aussi, des nerfs périphériques (i). Autrefois je n'avais à citer, comme exemple du genre, que la paralysie dite pseudo-hypertrophique, laquelle peut évoluer, on le sait bien

i. Leçons sur les maladies du système nerveux etc. t. II. Voir onzième leçon, p. 213 et quatorzième leçon p. 283.

• Je ne puis me dispenser de tous entretenir... de certaines amyotrophies qui ne relèvent pas « d*une lésion spinale et qui sont susceptibles cependant... de se généraliser et d'affecter une « marche progressive. Parmi les amyotrophies de ce groupe, je citerai seulement à titre « d'exemple, la maladie dite paralysie pseudo-hypertrophique... Je me propose de montrer qu'en « matière d'amyotrophie progressive, Û faut se garder de céder à Tenvie de tout expliquer par la « lésion des cornes spinales antérieures.Cette lésion a son domaine pathogénique, fort vaste déjà, « U ne faut pas retendre k l'excès si Ton ne veut pas courir le risque de tout compromettre ».

aujourd'hui, sans qu'il y ait apparence d'hypertrophie, et même se montrer constamment marquée par une atrophie manifeste de la plupart des muscles affectés. Les travaux de MM. Erb, Landouzy et Déjerine et quelques autres ont récemment étendu singulièrement les limites du groupe. Celui-ci, en effet, doit embrasser aujourd'hui, en outre de la paralysie myosclérosique de Duchenne, non pas comme espèces distinctes à mon avis, mais bien comme formes cliniques intéressantes à considérer séparément, le type juvénile d*Erb et le typ3 Duchenne-Landouzy-Déjérine. La dénomination d'amyotrophies ou, si vous voulez, de myopathies primitives, par opposition à celles qui méritent le nom de spinales, convient pour désigner cette classe.

A quel groupe, à quel genre, à quelle espèce appartient Tamyotrophie observée dans notre cas? C'est ce qu'il nous faut examiner maintenant. A première vue et sans y regarder de plus près, la localisation de l'atrophie dans les muscles des épaules et des bras, les avant-bras et les mains étant relativement préservés, de manière à figurer ce qu'on appelle en myopathologie le Type scapuh'humeral, conduirait à la rattacher au gi^oupe des myopathies primitives, où ce type est en quelque sorte classique. Mais en examinant les choses attentivement, on voit se présenter un certain nombre de faits, constituant autant d'arguments qui ne permettent pas de s'arrêter à cette solution. Contre elle, on peut faire valoir en premier lieu l'existence, chez notre sujet, de secousses fibrillaires très intenses et généralisées à tous les muscles atrophiés ou en voie d'atrophie. Or, pareille chose ne se voit dans aucune des formes de la myopathie primitive. Dans celle-ci, les secousses fibrillaires sont éminemment rares, très discrètes en tout cas, et quelques auteurs même, — peut-être à la vérité vont-ils trop loin — prétendent que leur absence est pour la myopathie primitive, un caractère absolu. Peu nous importe, du reste; les secousses en question sont dans notre cas, je le répète, on ne peut plus accentuées; et à ce degré, on peut l'affirmer, on ne les rencontre que dans les amyotrophies de cause spinale.

Un autre point à relever chez N...las, c'est l'intégrité absolue des muscla de la face ; tandis que, comme on sait, chez les myopathiques du type Landouzy-Déjerine une atrophie de certains muscles faciaux amenant la gêne des mouvements des lèvres, et faisant obstacle à Tocclusion complète des paupières, est en quelque sorte la règle. Il ne faut pas oublier non plus que la myopathie primitive est, sauf de trèsraresexceptions,unemaladie infantileou pour le moins juvénile; or, vous savez que notre malade n'a vu apparaître les premiers symptômes de l'amyotrophie progressive qu'à l'âge de trente-six ans. Enfin, la constatation chez lui de laréaction électrique de dégénérescence dans quelques-uns des muscles les plus profondément lésés, ainsi que la participation à l'atrophie des sus et sous-épineux, sous-scapulaires et des fléchisseurs de l'avant-bras, peuvent être cités encore comme autant de caractères qui n'appartiennent pas au groupe myopalhique.

Pour mieux accuser le contraste j'ai fait placer à côté de N...las, un nommé C.nat, chevrier de sa profession, qui présente les sympt<^me8 classiques de la myopathie primitive. Le premier signe qui l'ait frappé est qu'il ne pouvait plus siffler ses chèvres ; ce sont donc les muscles de la face qui ont été pris en premier. Aujourd'hui, l'atrophie porte sur les muscles des épaules et des bras^ et elle s'y montre à un haut degré : type scapulo-huméral. Il est à remarquer que les sus, sous-épineux, sous-scapulaire ainsi que les fléchisseurs de Tavant-bras sont parfaitement conservés; il en est de même des muscles de la main et de l'avant-bras; l'examen le plus attentif ne fait reconnaître sur les muscles afiectés, aucune trace de secousses fibrillaires. Vous le voyez, les analogies entre les deux cas sont superficielles^ elles ne portent pas sur le fonds.

C'est donc en résumé parmi les amyotrophies de cause spinale qu'il faut ranger le cas de notre homme. Mais ici,il y a dcF distinctions à établir. S'agîtil de l'une des formes quelconques des amyolro, hies spinales deutéropathiques? Evidemment non. En effet, les difl'érenteG afiections spinales, — tabès syringomyélie, sclérose en plaques^ etc., etc.,— -qui, comme nous le rappelions il n'y a qu'un instant, peuvent accidentellement envahir les cornes antérieures de substance grise et produire en conséquence l'amyotrophie, sont mises hors de cause par ce seul fait, que les complexus symptomatiques qui leur appartiennent en propre, font ici complètement défaut. La sclérose latérale amyotrophique elle-même, à laquelle il est naturel de songer toutes les fois qu'il se présente une atrophie musculaire à. marche progressive, non accompagnée de troubles marqués de la sensibilité, doit être immédiatement écartée. Nous avons en effet relevé avec soin chez notre malade l'absence de contractures, de rigidité musculaire et aussi d'une exagération même minime des réflexes tendineux ; nous aurions pu vous faire remarquer en outre qu'on ne rencontre chez lui aucune trace de la lésion bulbaire, qui, plus de trois ans après le début des symptômes d'amyotrophie dans les membres, ne manquerait pas d'exister, ne fût-ce qu'à l'état rudimentaire, s'il s'agissait véritablement delà sclérose latérale amyotrophique.

En conséquence de ces éliminations successives, notre cas se trouve tout naturellement classé, vous l'avez compris, dans la catégorie des amyotrophies spinales protopathiques. Ici, je vous le rappelle, la lésion spinale d'où procède l'atrophie musculaire est systématiquement localisée dans les colonnes antérieures de substance grise, sans participation aucune, soit des cornes postérieures ou des commissures, soitdes faisceaux blancs, tandis que, cliniquement, le tableau symptomatique répond à ce que j'ai proposé d'appeler du nom de type Aran-Duchenne : marche lente de l'amyotrophie progressive, absence de troubles permanents de la sensibilité, pas d'exagération des réflexes tendineux ; participation bulbaire non constante, toujours très tardive en tout cas ; secousses fibrillaires en général très accusées ; absence de rigidité muscu-

lairedanslcs membres, et àplus forte raison de contractures, etc.^etc. ; c'est bien là Tenscmblo des faits que nous a révélés Texamen. de notre homme. Il est cependant un point par lequel la symptomatologie s'éloigne chez lui de la règle : c'est que Tamyotrophie s'est d'abord localisée sur les épaules et les Jbras, tandis que dans les cas classiques du type Duchenne-Aran, c'est généralement par les muscles des éminences thénar, hypothénar et de Tavantbras que le début s'opère. Mais on ne saurait voir là, évidemment, qu'une -anomalie d'ordre secondaire ; et d'ailleurs, s'il est vrai que le type scapulohuméral appartienne à la caractéristique de la myopathie primitive, il n'est pas sans exemple, cependant, ainsi que Vulpian l'a montré, qu'on le rencontre,.par exception à la vérité, dans Tamyotrophie spinale protopathique.

Il ne nous reste plus désormais qu'une question à toucher. La iephromyélite antérieure chronique développée chez notre malade à Tâge de trente-six ans, a-t-cUe une relation quelconque avec la tephro-myélite antérieure aiguë qu'il a subie dans l'enfance, à l'âge de deux ans, c'est-à-dire trente-quatre ans auparavant; et si cette relation existe réellement, en quoi consiste-t-elle?

Je crois, Messieurs, que la relation existe en effet, et, en faveur de Topinion que je soutiens, je ferai valoir que les cas semblables au nôtre, c'està-dire dans lesquels une amyotrophie progressive survient chez des individus qui dixi quinze, vingt ans auparavant ont été atteints de paralysie infantile spinale, ne sont pas tout à fait rares et qu'ils constituent déjà en nosographie un groupe cohérent, c'est-à-dire dont tous les composants présentent en quelque soiie un air de famille. Plus haut je vous ai dit, et je maintiens l'assertion, que la paralysie atrophique infantile ne récidive point, à proprement parler. Cela est vrai, Messieurs, en tant qu elle ne se reproduit pas sous forme de tephro-myélite antérieure aiguë. Mais, par contre, chez les sujets qui portent en eux les reliquats ineffaçables de la lésion spinale infantile, il n'est pas très rare, je le répète, de voir se manifester à échéance plus ou moins longue, des symptômes de tephro-myélite qui évoluent cette fois, tantôt sous la forme subaiguë ainsi que MM. Landouzy et Dejérine en ont fourni un exemple intéressant, suivi d'autopsie ; tantôt, plus fréquemment, sous la forme chronique. Ainsi, vous le voyez, l'existence passée d'une tephro-myélite antérieure survenue dans l'enfance, semble constituer, en quelque sorte, une prédisposition au développement ultérieur de la forme subaiguë et plus particulièrement de la forme chronique de la lésion systématique des cornes antérieures de substance grise. Ce sont, vous l'avez compris, les faits du dernier genre, ceux où il s'agit de la tephro-myélite antérieure chronique, qui, en

raison de l'étroite analogie qui les rattache au nôtre, nous intéressent plus particulièrement. Leur histoire se trouve tracée tout au long dans un intéressant mémoire de MM. Ballet et Dutil, publié en 1884 dans la Revue de médecine, sous ce titre significatif : « De quelques accidents spinaux déterminés par la présence^ dans la moelley d'un ancien foyer de myélite infantile (1). »

Je vous renvoie pour les détails à ce travail et je me bornerai ici à vous dire d'une façon générale et sommaire ce qui est commun aux cas qui y sont étudiés. — En général, le début de Tamyotrophie chronique s'est fait dix, quinze, vingt ans après Tépoque où a sévi la paralysie de l'enfance. Lé plus souvent, ce sontles membres inférieurs qui ontété le siège primitif de l'atrophie progressive ; mais il existe un certain nombre d'observations où Ton voit, comme cela s'est produit chez N...las, les membres supérieurs pris les premiers, (jonformément à ce qui est la règle dans le type Aran-Duchenne, les muscles des éminences thénar et hypothénar, sont, en tant qu'il s'agit des membres supérieurs, atteints en premier lieu ; mais plusieurs fois, ainsi que cela a eu lieu chez notre malade, c'est la localisation scapulo-humérale qui s'est pré* sentée tout d'abord. Plusieurs fois, on a relevé avec soin Texistence de secousses fibrillaires, et l'absence des troubles delà sensibilité. Enfinje ne vois pas qu'il y ait dans ce groupe d'exemples d'une rétrocession, voire même d'un temps d'arrêt dans l'évolution des symptômes amyotrophiques.

Vous le voyez, sur tous les points essentiels, notre cas se confond avec ceux qui composent le groupe dont nous venons d'indiquer les principaux caractères ; car on ' ne saurait vraiment considérer comme constituant une différence capitale ce fait que, chez notre homme, l'apparition de l'amyotrophie a été plus tardive que chez les autres sujets. Il n'y a là en définitive qu'une question du plus au moins.

La conclusion de tout ceci doit être, si je ne me trompe, que, contrairement à une opinion assez généralement répandue, les individus qui ont subi autrefois les atteintes de la paralysie infantile spinale, ne sont pas pour cela à l'abri de manifestations spinales nouvelles^ se produisant à une époque plus ou moins avancée de leur existence ; et, du même coup, il y a lieu de relever que parmi ces manifestations, les plus habituelles, les plus classiques, si l'on peut ainsi parler, ont avec la paralysie infantile un trait commun : c'est que, comme dans celle-ci, le substratum anatomique consiste en une lésion systématiquement localisée dans les cornes antérieures de la substance grise. Il y y a cette différence, toutefois, que dans la maladie d'enfance, la lésion évolue constamment suivant le mode aigu, tandis que c'est le mode chronique qu'elle affectera au contraire, dans la maladie de l'adulte.

1. Voir sur le même sujet, E. Thomas. De t atrophie musculaire progressive^ consécutive à la paralysie infantile, Thèse de Oenève 1886. — Sattler. Contribution à Cétude clinique de quelques accidents spinaux consécutifs à la tephromyélite antérieure aiguë, Thèse de Pariii,1888'.

li parait bien difficile, après ce qui vient d^étre exposé, de ne pas reconnaître que l'apparition successive chez un même sujet, dans les circonstances indiquées plus haut, de i'amyotrophie spinale infantile d'abord, puis de Famyotrophie de l'adulte^ ne saurait être le fait d'une coïncidence purement fortuite. Il y a, à n*en pas douter, un lien causal qui rattache d'une façon quelconque les deux événements pathologiques Tun à l'autre : il est possible que raffection la plus récente procède directement de la plus ancienne suivant les lois d*un mécanisme qu'il s'agira de déterminer ; il est possible aussi que Tune et l'autre relèvent au contraire, séparément, d'une cause commune capable de manifester son inûuence, suivant l'époque de la vie, par des effets différents. A laquelle des deux hypothèses faudra-t-il s'arrêter ? C'est ce qu'il s'agit d'examiner maintenant.

A propos d'un cas recueilli dans mon service en i872parM. Raymond, alors mon interne, et communiqué par lui à la Société de biologie vers la même époque, j'ai émis le premier peut-être Topinion que les lésions cicatricielles des cornes antérieures que laisse après elle la tephro-myélite aiguë de Tenfance, représentaient des foyers mal éteints, pouvant se rallumer sous de certaines influences et propager ensuite l'inflammation aux parties avoisinantes de la moelle épiniëre. Cette théorie peut sans doute s'adapter légitimement à Tinterprétation de certaines observations dans lesquelles,la tephro-myélite infantile ayant définitivement paralysé un membre, on voit, longtemps après, le membre du côté opposé se prendre à son tour lentement et s'atrophier. Dans ces observations, la paralysie atrophique de nouvelle formation est restée localisée dans le membre qu'elle a envahi, ainsi que cela a eu lieu justement dans l'observation de M. Raymond ; elle parait n'avoir pas eu de tendance à se généraliser. Mais cette théorie « de l'épine morbide > me paraît tout à fait inacceptable, au moins comme élément principal, lorsqu'il s'agit du cas que nous considérons particulièrement en ce moment. Là I'amyotrophie progressive répond, ainsi que nous l'avons dit, au type Duchenne-Aran, et suppose, par conséquent, une lésion systématiquement limitée aux cornes antérieures spinales. Or, il serait impossible, de comprendre qu'une lésion développée, en quelque sorte accidentellement, autour d'un foyer circonscrit, et propagée par la voie diffuse des éléments de la névroglie, au hasard des circonstances^ puisse se conformer à une localisation aussi étroite et ne pas se répandre, çà et là, sur la substance grise postérieure et les faisceaux blancs. Il est bienplus vraisemblable que le système des cellules motrices est dans la tephromyélite antérieure chronique, conmie il l'avait été autrefois dans la tephromyélite antérieure aiguë, le premier siège du travail morbide (1). C'est au voisinage

i. Conrormémcal à Topinion que M. Charcol a soutenue dès Torigine, M. John Rissier dans un travail fort intéressant, fait sous la direction du P' Wising, a montré qu'une altération primitivement développée dans les cellules ganglionnaires est le point de départ des lésioos de la paralysie infantile spinale. (Nord. med. Arkiv. Stockholm 1889. Bd. XX n» 22.)

immédiat de ces éléments histologiques et en conséquence de « l'irritation » qu'ils lui transmettent, que la névroglie des cornes antérieures vient à son U)ur, secondairement, prendre part au processus morbide. Chez les sujets prédisposés, probablement par hérédité névropathique, à contracter successivement, dans Tenfance, la tephromyélite antérieure aiguë, puis dans un âge plus ou moins avancé, la tephromyélite antérieure chronique, il y aurait lieu, d'après ce qui précède, d'admettre Texistence d'une sorte de vulnéraôilité native du système des cellules motrices , vulnérabilité que les causes provocatrices mettraient en jeu, tantôt sous la forme d'un processus aigu, tantôt sous celle d*un processus chronique, suivant les circonstances. Si cela est, dans les cas que nous considérons ici et parmi lesquels figure notre malade, la myélite aiguë de l'enfance, et la myopathie progressive survenue par la suite, représenteraient en quelque sorte deux épisodes logiquement enchaînés d'une même histoire pathologique.

C'en est assez sur la théorie, considérons maintenant le côté pratique. Je n'ose pas vous dire que nous soyons en mesure, soit par l'application de l'électrisation méthodique, soit par l'application répétée de révulsifs sur la région spinale, ou par tout autre moyen, d'arrêter la marche fatalement progressive de la myopathie. A cela, je vous l'avouerai, je ne crois guère. Mais je crois que nous pouvons compter pour le moins sur l'évolution lente et marquée parfois par des temps de répit, qui caractérise le type Duchenne-Aran. Certes il n'en serait pas de même si l'affection des muscles se rattachait à la sclérose latérale amyotrophique.Dans celle-cî, vous le savez, la terminaison fatale, annoncée par l'invasion des symptômes bulbaires ne se fait pas attendre plus de trois, quatre, cinq ans, rarement plus. Il n'était pas inutile, je crois, de nous arrêter un instant sur le diagnostic de ces deux espèces morbides que rapprochent des analogies symptomatiques lesquelles pendant longtemps les ont fait confondre l'une avec Tautre, mais dont le pronostic, quoad vitam^ en somme, est si différent.

2« Malade (1).

Vous avez devant vous un malade qui présente trois éléments nosographiques superposés, combinés, mais qui ne se confondent pas. Ils vivent là, sé-

1. Cette partie de U leçon a été recueillie par M. Dutil, interne dans le service de U Clinique.

parés, chacun pour son compte. Le premier de ces éléments est TÉpilepsie vraie, le mal comitial; le second, c'est THystéro-épilepsie à crises mixtes ou Grande Hystérie, et le troisième enfm est une névrose artificielle que le malade a créée lui-même, une névrose toxique, la Morphinomanie.

Il est clair que de cet assemblage d'espèces morbides résulte un état complexe, une confusion de symptômes qui au premier abord paraît inextricable. Cependant, je crois pouvoir vous dire qu'à l'aide de l'analyse clinique nous serons à même de séparer ces éléments et de vous montrer comment ils se sont développés côte à côte, sans s'altérer mutuellement, sans s'influencer le moins du monde. C'est là, vous le savez, un genre de problème que nous aimons à aborder. C'est de la pure clinique après tout. Le rôle du clinicien, n'est-il pas de s'attacher aux choses telles qu'elles se présentent dans la nature et de les simplifier, si c'est possible, sans les altérer? Mais, je dois d'abord vous présenter notre malade.

C'est, vous le voyez, un homme plutôt vigoureux d'apparence. Il se nomme Gu..aud, et est âgé de 24 ans. 11 exerce la profession de chaudronnier. Il est pâle, il a les yeux hagards, l'air triste et morne. Il a ses raisons pour cela; n'oubliez pas qu'il est morphinomane. Ses antécédents héréditaires sont-ils intéressants à signaler? L'hérédité vous dira presque tout. C'est en quelque sorte dans un drame de famille que nous allons entrer.

Du côté paternel, il a un oncle aliéné qui est interné dans un asile. Son père est tuberculeux.

Sa mère se mord la langue, elle a des attaques qu'on peut considérer comme des attaques d'épilepsie. Une de ses sœurs est épileptique, comme lui.

Voilà certes un tableau de famille charge de tares névropathiques gravest

COTE PATERNEL

Oncle, aliéné A Tasilo (rAnjrors

Sœur

PèiiE Tuberculeux

Sœur Épileptique

Père de mère, nerveux COTÉ MATERNEL

Mkre

Épilepsie Se mord la langue

Notre malade

Hystérique et Epileptique

Venons à son histoire personnelle. Il avait 7 ans à peine lorsqu'il commença à avoir des attaques qui déjà présentaient les caractères très significatifs qu'elles ont encore aujourd'hui. C'est toujours la nuit qu'elles survenaient vers deux ou trois heures du matin. Dans ces attaques, qui ne laissaient d'ailleurs dans l'esprit du malade aucune espèce de souvenir, il se mordait la langue et urinait au lit. C'était le mal comitial dans toute sa pureté terrible. Les accès étaient nombreux ; il en avait deux ou trois par semaine. Les choses allèrent ainsi, avec quelques améliorations momentanées produites par l'emploi du bromure, jusqu'à l'âge de vingt ans. Survient alors une fièvre typhoïde d*une extrême gravité. Pendant la convalescence, divers accidents se sont produits sur lesquels nous reviendrons plus tard. Je signalerai seulement pour le moment un certain état mélancolique qui persista longtemps.

Au sortir de cette fièvre typhoïde, les accès convulsifs reparaissent avec une intensité nouvelle, présentant toujours les mêmes caractères. S'il fallait une autre preuve pour vous démontrer que c'est bien d'épilepsie qu'il s'a^ssait, je m'adresserais à certaines recherches faites par M. Lépine d'abord, puis par M. Mairet, de Montpellier et qui ont été reprises ici dans mon service par MM. Gilles de la Tourette et Cathelineau. 11 y a longtemps qu'on a constaté chez les épileptiques une certaine élévation de température à la suite des accès. Il était donc intéressant de savoir ce que donnerait l'analyse des urines ; or, on est arrivé à reconnaître que les accès étaient suivis d'un accroissement de la quantité de Turée. Un homme urine, par exemple, 25 grammes d'urée; après une attaque on en trouve 30 ou 35 grammes : il y a donc une élévation du taux de l'urée qui semble coïncider avec l'élévation de la température. De même la quantité des phosphates terreux et alcalins s'accroît, tandis que le rapport des phosphates terreux vis-à-vis des phosphates alcalins reste dans les conditions normales. Ces données ont un grand intérêt au point de vue de la théorie et aussi au point de vue du diagnostic. Elles constituent, en quelque sorte les caractères chimiques de l'épilcpsie.

Eh bien, notre malade qui donne en moyenne 21 gramnes d'urée à 1 état normal, fournit 35 grammes d'urée et 2 grammes de phosphate, le jour d'une attaque.

Il est donc épileptique et voilà dûment constaté, chez notre malade, le premier élément nosographique auquel sont venus s'ajouter l'Hystéro-épilepsie et la Morphinomanie.

En procédant à un examen méthodique de notre sujet, nous avons reconnu chez lui l'existence d'une anestbésie cutanée complète, qui embrasse toute

l'étendue du corps, à l'exception de la plante des pieds où la sensibilité est seulement émouasée, et de la région sous-ombilicale où l'on constate une hypérestbésie particulière dont nous reparlerons parce qu'elle oïEre on

u tr'néra'is*e pour le conUcl, In douli-iip, le nhïud cl le fnilil.

6. riaquB liyp/'vcsIhÉsiquc son» ombilicale. c. Foinli hysti-ronf'nes.

très grand întérûl au point de vue du diagnostic. Je tiens i vous montrer jusqu'àquei point cette anesthésie est pail'uite. Vous voyez qu'on peut traverser

la peau du malade de part en part avec uneaiguîlEe, promener un bloc de glace & la surface du dos sans qu'il tressaille le moins du monde. Il ne sent ni le conlact, ni la douleur, ni la température. Cette ampoule que vou:4 apercevez sur son épaule a été produite hier par le contact de la plaque métallique du

thermomètre de surface qu'on avait trop chauffée et il ne s'en est nullement aperçu. Le sens musculair<i est également affecté chez lui, mais pas d'une façon complète, Cette anesfhésie est évidemment de nature hystérique. Quelle est la maladie or^^anique qui pourrait produire une pareille insensibilité?

Si nous examinons les choses de plus près, nous trouvons que le goAt, l'odorat sont perdus, que l'ouïe est obnubilée, qu'il ya unrélrécissementeoncentrique permanent, très prononcé du champ visuel (voir le schéma fig. 84). Tout cela est encore hystérique. Un neuropathologiste fort distingué de Berlin, H. Oppenheim, a émis l'opinion qu'on ne pouvait pas se servir du rétn^cissement du champ visuel pour distinguer l'hystérie de l'épilepsie, parce qu'il se rencontrait chez les épileptiques. Ouij sans doute, le rétrécissement du champ visuel se retrouve dans l'épilepsie, et nous le savons bien, comme phénomène transitoire après l'attaque. 11 peut même se rencontrer à l'état permanent dans l'épilepsie. Sur 74 épileptiques que nous avons examinés l'année dernière, à ce point de vue, avec le concours de H. Parinaud, nous en avons trouvé 11 qui le présentaient. Mais en même temps nous avons trouvé chez ceux-là des pointshystérogènes, des attaques d'hystéro-épilepsie ou des équivalents de ces attaques; par conséquent, il s'agissait là d'une combinaison des deux névroses et non

d*autre chose. Lorsque vous constatez, comme nous Tavons fait plusieurs fois, une hémianesthésie et des stigmates chez un individu atteint de sclérose en plaques, ou chez un myopathique, direz-vous que c'est la sclérose en plaques ou la myopathie progressive qui en sont la cause? Mais non, rhystérie, sachezle bien, peut se combiner, s'associer avec une foule d'autres affections et en particulier avec Tépilepsie. Eh bien, chez ce malade, nous n'avons pas seulement les stigmates de Thystérie, nous en avons aussi les attaques. Je vous ai montré qu'il était insensible partout, excepté sur le ventre, au-dessous de l'ombilic. 11 y a là deux choses à considérer: la région qui est tout entière hypéresthésique et deux plaques hystérogènes (voir le schéma fig. 8i). Si je presse sur ces deux points, vous voyez les yeux du malade devenir fixes, hagards, et si vous l'interrogez en ce moment précis, il vous répond: < Cela monte, j'ai de la pression dans l'estomac, je ne puis plus respirer, j'ai mal à la tête, cela me serre le front ; j'ai des bruits d'oreilles. » Si on insistait on lai donnerait une attaque. Mais quelle attaque lui donnerai t-t-on? Assurément pas une attaque d*épilepsie. En résumé, nous avons ici des stigmates très accentués,des points hystérogènes,dont la pression détermine la production de Vaura, Ce malade n'aurait point d'attaques convulsives que cela nous suffirait, remarquez-le bien, pour dire : c'est un épileptique qui a quelque chose de plus que son épilepsie; il a deThystérie. Mais il a, je le répète, des attaques d^hystérie qui surviennent spontanément et de ces attaques voici la description :

C'est au sortir de sa fièvre typhoïde qu'il est tombé dans la grande hystérie; c'est alors que sont apparues cette anesthésie, ces douleurs de ventre, ces crises qu'il ne connaissait pas auparavant. En quoi consistent-elles, en quoi diffèrent-elles des crises épileptiques? Le malade les a distinguées lui-même. Il les appelle ses crises de jour. Je lui ai demandé comment nlles étaient faites et voici ce qu'il m'a répondu : € Ce sont des crises qui commencent par quelque chose qui me part du ventre, de l'estomac et qui me remonte à la tête. J'ai le temps de me garer: c'est absolument ce que vous m'avez fait Tautre jour... > Un jour je lui ai fait cette pression sur l'abdomen dont vous venez de voir reflet. Il a reconnu son awra et il a manifesté le désir de se coucher. Poursuivant sa description, le malade nous a appris que ces crises-là sont très fortes en ce sens qu'il se débat énormément, qu'il faut deux ou trois personnes pour le tenir, tandis que dans les crises qui viennent la nuit, il n'est jamais tombé de son lit; qu'enfin, il ne se mord pas la langue et n'urine pas sous lui comme il le fait dans ses crises de nuit. Ce sont bien là, si je ne m'abuse, des attaques d'hystérie. Il y a encore un autre caractère qui nous manque et dont je vous parlerai tout à Theure. Je voudrais auparavant, puisque l'occasion s'en présente, vous rappeler la grande différence qui existe suivant moi, dans la forme^ comme d'ailleurs dans le fond, entre l'attaque d'épilepsie et l'attaque d'hystéro-épilepsie.

Mon respect pour la tradition m'a fait jadis maintenir cette dénomination

d'hystéro-épilepsie; mais elle me gène fort, je vousTavoue, car elle estabsurde. Voilà un malade qui est sous le coup de deux afiections foncièrement diffé* rentes, et elles portent le même nom. Il n'y a pas le moindre rapport entre Tépilepsie et Thystéro-épilepsie même à crises mixtes. Ce qu'on doit dire de cet homme, c'est qu'il est à la fois hystérique et épileptique. C'est une erreur de dire qu'il est hystéro-épileptique, si l'on prend la signification du terme au pied de la lettre. A ses crises de jour, qui sont des attaques de grande hystérie, Tépilepsie, le mal comitial, ne prend aucune part; et inversement, l'hystérie n'intervient d'aucune façon dans ses crises de nuit : pendant le sommeil de la nuit, vers trois heures du matin, je suppose, le voilà qui tout à coup se raidit, ses yeux sont hagards, convulsés, il se mord la langue, puis il se met à ronfler; cela dure un certain temps et c'est fini. Voilà l'accès d'épilepsie dans sa simplicité .

L'attaque d'hystéro-e'pilepsie n'est pas faite comme cela. J'en ai bien souvent redit ici les caractères et retracé les phases. Cette fois, pour ne pasme répéter, je vais prendre une description très fidèle, très artistique, parfaite en un mot, qui nous vient d'Allemagne. Je l'ai trouvée dans la Gazette hebdomabaire de Berlin; elle est accompagnée de dessins onne peut plus fidèles et significatifs ; ils sont la reproduction de photographies instantanées représentant un homme en proie à une attaque d'hystéro-épilepsie. (1).

L'auteur est un chirurgien major assisté dans l'observation d'un médecin attaché à la clinique d'Heidelberg, et le sujet un grenadier de l'armée allemande âgé de 23 ans, en garnison à Carlsruhe. L'hystérie mâle n'est donc pas vous le voyez, comme on l'a donné à entendre, un produit de nationalité exclusivement française. J'ai dit ici un jour, en plaisantant, que je serais enchanté de voir constater l'hystérie chez un cuirassier prussien. Eh bien voilà un grenadier allemand qui est hystérique. On en trouvera, j'en suis convaincu, dans toutes les armées du monde. Voici l'histoire : Ce grenadier avait désiré ardemment assister aux obsèques de je ne sais quel duc ; on le retint à la caserne et ce fut là, pense-t-on, la cause occasionnelle de sa maladie. Il tombe en attaque ; on le transporte au lazaret; les médecins étudient avec beaucoup de talent et une grande sincérité d'observation tout ce qui se passe et photographient toutes les attitudes du malade

Dans la première phase le sujet a les yeux fixes, c'est l'aura ; l'attaque va commencer. Que se passe-t-il? Il a malà la tète, il entend des bruits dans les oreilles etc. C'est la reproduction à peu près exacte de ma description dans le premier volume de mes leçons, qui date de 1872.

La première phase, disent ces messieurs, ressemble tellement à l'épilepsie,

1. Oberstabartz D' Andrée in KarUrùhe und D' Knoblaucb Asiistcnt an der psycbittriscben Klinik in Heidelberg : Ueber einen Fall von Bysiero-Epilepsie bei einem Manne, In Berliner klin. Wochenschrifl. N* 10, 11 mars 1889, p. 204.

qu'il n'y a pas de différence apparente. Voilà l'origine de cette dénômina Uon d'hystéro-épilepsie. Le malade se comporte comme un épileptique, en ce

sens qu'il présente une période de convulsiuns toniques puis de convulsions cloniques, mais il en diffère en général par quelques points ; habituellement, il ne se mord pas la langue et n'urine pas, et si l'on intervient violemment par des rris, ou bien en comprimant certaines zdnes. l'attaque

s'arrête, tandis qu'on n'arrête jamais l'accès d'épilepsie vraie par desprocédés de ce genre. En un mot ainsi que je l'ai depuis bien longtemps proclamé, l'épilepsie n'est là que dans la forme.

Dans une seconde phase, le sujet s'agite, se tord dans tous les sens, fait de grands mouvements de salutation, s'arc-boute de manière à former l'arc de cercle ouvert en avant (Emprosthonos). C'est la phase des gi^ands mouvements j des contorsions ou encore du clownisme, que nous avons si souvent décrite. Fig. 85, 86, 87.

F\g. 87. — Arc de cercle. Emprosthotonos.

Voici enfin la troisième période, celle des attitudes passionnelles^ comme je rappelle. Celles-ci sont dirigées en quelque sorte par des hallucinations dont elles représentent la formule motrice. En bon militaire qu'il est, le sujet tire des coups de fusil, s'escrime à coups de baïonnette contre un ennemi imaginaire; après cela, il menace du poing, prend l'attitude du crucifiement, etc. Bientôt, l'attaque se termine, et, après un moment de calme, il s'en produit une seconde, une troisième etc. semblables en tout à la première. En général, les crises d'hystéro-épilepsie, vous le savez, s'eachainent en séries. Voilà ce qu'on appelierhystéro-épiiepsie à crises mixtes. Sachez qu'il n'y a dans tout cela que l'apparence de l'épilepsie. La première phase qui seule est épilcptique, non dans le fond, mais dans la forme, est, comme tout le reste, hystérique et rien qu'hystérique. Fig. 88, 89,90, 9i.

11 paratl exister un autre caractère distiactii, d'ordre chimique celui-là. Je toub disais tout à l'heure que dans l'épilepsie, MU. Lépine et Hairet ont

Vig. ffJ. — Pcrioiic Jcr 1 lallucinalioncn. constaté une augmentation du taux de l'urée urinaire. HM. Gilles de la Tourette et Cathelineau ont fait des recherches inléressantes dont les résultais, s'ils venaient à se confirmer, constitueraient une véritable découvert*. La phase épileptoide de la grande attaque d'hystérie est si bien une simple appa-

rence que si l'on étudie les urines «les byaléro-épileptiqueB, au lieu d'y trouver un accroissement du taux de l'urée, on constate au contraire que

Fig. 90. — Période der Hanuclnationei).

Fig. 91. -~ Pehods der Hallucloaliooen.

l'urée a diminué. Ou n'a pas encore eu l'occasion de faire l'analyse des urines de notre homme lors de ses attaques hystéro-épileptiques, mais nous avons ici depuis longtemps unemalade qui est comme lui, àlafoîsépileptiqueethystéroépileptique.Cbez c«tte femme, le chiffre Qormalde l'urée estdeÎ8gr.60;or, ft

la suite de ses crises d'hystérie, ce chiffre descend à 14 gr. Après les accès d*épilepsie^ au contraire, Turée remonte à 22 gr. 40 et les phosphates s'élèvent de 1 gr. 80 à 2 gr. Si cette observation remarquable se confirme, elle sera la plus belle preuve de ce que j'affirme depuis bien longtemps, & savoir que dans Thystéro-épilepsie il n'y a pas trace d'épilepsie, il n'y en a que l'apparence. Quand les deux maladies cohabitent chez un même individu, elles vivent séparément; il n'y a pas de mélange entre elles, pas de fusion, pas d'hybridité.

Nous arrivons au troisième élément nosographiqoe que présente notre malade, à la névrose artificielle qu'il a créée en lui, la morphinomanie.

Et d'abord, qu'est-ce qu'un morphinomane ?

Pour une douleur quelconque, un individu se fait une injection de morphine. Le médecin a l'imprudence de lui laisser une seringue entre les mains et il contracte l'habitude de s'administrer plusieurs injections par jour. Bientôt, il lui devient impossible de s'en abstenir sans tomber dans de états très pénibles et quelquefois très graves. Il se fait une injection le matin aa réveil, une avant le déjeuner, une autre avant le dîner, une autre enfin avant de se coucher, en somme quatre ou cinq dans les 24 heures. Si pour le démorphiniser^ quelqu*un lui enlève sa seringue^ si on ne lui donne pas la dose du médicament qu'il s'est habitué à prendre chaque jour — la dose d'ailleurs, jusqu'à un certain point, importe assez peu, — alors va commencer une scène lamentable. Notre homme d'aujourd'hui est morphinomane à 30 centigrammes par jour. C'est ladose moyenne. Ih^st des sujets morphinomanes qui en prennent plus, beaucoup plus; d'autres, par contre qui en prennent beaucoup moins. Ijadose, comme vous voyt*z varie suivant les sujets ; mais, je le répèle, une dose de 0, 30 centigrammes en 24 heures, est chose vulgaire dans l'espèce. Voici comment notre malade est arrivé à cet état :

Vous savez comment, après sa fièvre typhoïde, il est devenu hystérique. U paraît qu'au début il a souffert d'une hypéresthésie très douloureuse de tout le coté gauche du corps, et c'est sa sœur, épileptique comme vous savez, et morphinomane elle-même qui, à ce propos, lui a montré l'usage de la morphine. Il a commencé par avoir des vomissements; il se refusait à continuer. Sa sœur Ta encouragé et il a fini par s'y faire. Les douleurs ont disparu, mais il est devenu morphinomane. Il n'est pas inutile de vous montrer comment il distribue les 30 centigranmics qu'il absorbe chaque jour.

Au réveil, vers 7 heures, il se sent considérablement prostré, affaibli; si on ne lui donnait pas alors sa première injection, il serait incapable de se lever.

\ Il heures et demie, le besoin de la morphine commence â as faire sentîi- ; il L'prouve cerlaios symptAniGs que je vuus dirai bientôt. Après cette deuxième injection, il mange iin peu ; Iroisi&me injection à 3 heures ; quatrième injection à fi heures qui lui permet de dîner — les morphinomanes ne mangent pas beaucoup, et pour la plupart ils seraient complètement incapables de pi-endre des aliments sans l'injection préalable; — cinquième injection A 8 heures du soir. Vers minuit, il prend 20 gouttes de laudanum pour passer, tant bien que mal, le reste de la nuit. Je dis tant bien que mal parce que. pour peu qu'il dorme, surviennent bientôt des rêves où il voit des animaux menaçants, l'enterrement deson père auquelil assiste la nuit, sans lumière, et autres images sinistres. Ces rêves procèdent-ils de l'hystérie ou de la morphinomanie ? Des deux peut-être.

Nous appelons périodes d'euphorlf les périodes pendant lesquelles le malade n'éprouve pas le besoin de morphine. Lorsque le morphinomane espace convenablement ses piqûres et s'arrange de façon à ce que les périodes d'euphorie se confondent les unes avecles autres, il n'y a pas de diagnostic ft faire; le sujet n'éprouve aucune souffrance marquée, aucune gf^ne, il ne profère aucune plainte.

Mais lorsque les périodes d'euphorie sont séparées par des entr' actes d'amorpkinisme, alors les malades accusent une série de troubles qu'il faut bien connaître. Notre malade est, en ce moment, au début de la période de besoin. Elle s'annonce chez lui entre autres par un phéuiimène particulier. C'est un tremblement d'un genre spécial, qui ressemble A quelques égards au tremblement des alcooliques. Comme ce dernier, qui apparaît quand l'alcoolique est à jeun d'alcool, il se montre dans la pérîoded'smorphinisme els'apaise après la prise du médicament. Il est surtout accusé aux mains. Nous avons étudié graphî-

B| FIr. PÏ. — n. Tme* pri« un quart rtnicurn »|.r*s linjoeHon de morphine.

H quement ce Iremblement : il est assez irrégulier. Nous avons compté qu'il y

■ avait six ou sept oscillations par seconde. Vous savez qu'il y en a de 7 ft B dans

■ le tremblement vibratoire de la maladie de Basedow. Ce n'est donc pas un

■ tremblement rapide au premier chef. Il persiste, mais très faible, dans la pé-

■ riode d'euphorie. Dès que le besoin de morphine se fait sentir, ce tremble-

■ ments'accroit;le3oscillationsdeviennentalor5.progressive.ment.pl«s grandes ■

^ et un ^^H trout

^^M lesp ^^H mala

peu plus rapides. Ce tremblement a été signalé d'aiUeure^Upî^^^H des auteurs qui ont décrit les symptûmes de l'amorphinisrae. On le H e déjà étudié avec quelque soin dans la thèse de M. Jouet faite en 1883. H ma direction. Il n'existe pas, je m'en suis assuré, dans tout les cas, même 1 us invétérés. Mais il y a d'ailleurs bien d'autres symptdmesd'amorpbi- 1 e que vous devez connaître parce qu'ils vous permettront de découvrir la 1 die quand les malades s'en cachent, ce qui est d'ailleurs assez fréquent. H

¥\g, 93. — b. Tracé pris 3 lieuras uprfts l'injc^ctlon. ^^^^^^^^^^|

nmmHHiB

Fig. 91. — 0. Tmcé pris + heurBa et demie aiirèa l'injcclioa.

^^^h Voici ce qui se passe le plus communément, dans les périodes umorphini- ^^^m ques. Le malade accuse des sueur» froides, une inquiétude vague, il balUo ^^^B sans cesse, il est pris de coliques et va cinq ou six fois t la garde-robe, pree- ^^^H que coup sur coup ; c'est la diarrhée du morphintsme. 11 se gratte de tous ^^^H cAtés. Puisdes troubles psychiques se maniiestent.il devient insolent, il veut, ^^^B il exige absolument qu'on lui fasse ses piqûres; il s'emporte et se livrerait ^^V volontiers à des actes de violence si on ne lui cédait point. C'est un véritable ^^H délire. Parfois il est pris de vomissements et tombe en syncope. Si on lui fait ^^H une injection de morphine, tout rentre rapidement dans l'ordre. ^^H Comment peut-on démasquer un morphinoiuane qui veut vous cacher qu'il ^^H prend de la morphine ï 11 y a une dizaine d'années, je fus appelé auprès d'une ^^H dame qui ne pouvait plus quitter sa chambre depuis trois ou quatre ans. Elle ^^H avait eu, à cette époque, un phlegmon du bassin très douloureux et depuis ^^B elle traînait, se plaignant de ceci, de cela : elle avait vu je ne sais combien de ^^^1 médecins ; j'étais peut-être le neuvième et tout d'abord, je ravoue,je ne com- ^^^1 prenais riea h l'atTaire. Les consultations de mes collègues, qu'on m'avait coin- ^^H muniquées, ne m'apprenaient rien non plus. En interrogeant le sujet dans ^^H tous les sens, je floia par découvrir une chose : c'est que la maladie évoluait

chaque jour en cinq actes, séparés par des entr 'actes de calme et de bien être. Cela me frappa et me remit dans l'esprit ce qui se passe chez les nombreux morphinomanes que j'ai l'occasion de voir journellement à la Salpétrière. Je dis tout d'un coup : « vous avez une seringue de Pravaz? » Et aussitôt je vis la rougeur s'étendre sur son visage et sur celui de son mari. Elle nia, tout d'abord. — « Montrez donc vos bras ; vous vous faites des injections de morphine. Depuis quand ?» — Et elle me répondit : « C'est depuis que j'ai eu ma maladie du ventre. » La maladie ^ du ventre » avait depuis longtemps disparu ; mais la malade était devenue morphinomane : elle n'avait pas autre chose.

Quant à notre homme, il présente tous les phénomènes du morphinisme au degré le plus élevé; et le voua épileptique, hystéro-épileptique et morphinomane. Nous voudrions tâcher de faire quelque chose pour lui. Mais, par où commencer ? Toutes les fois qu'un individu est en puissance de la morphine, il n'y a pas un autre remède à placer chez lui. La morphine n'admet pas de médication satellite ; elle règne en maîtresse absolue sur les organismes qu'elle détient. Il faudra donc le démorphiniser, soit par la méthode de suppression brusque, soit en diminuant progressivement les doses. Mais rien n'est plus difficile ; les succès sont rares et les récidives fréquentes. J'ai la conviction d'ailleurs que jamais le malade ne voudra se laisser faire. Et puis, en admettant qu'on parvienne à le délivrer de la morphine, il lui restera ses deux autres maladies, tenaces elles aussi, à quel degré, je n'ai pas besoin de vous le dire ; l'hystérie peut-être autant que l'épilepsie.

En somme, je crains fort que ces trois éléments morbides qui se sont développés chez cet homme ne continuent à vivre côte à côte encore pendant bien longtemps.

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Policlinique du Mardi 28 Mai 1889