VINGT ET UNIÈME LEÇON

l^r et 2® Malades. — Cas de syringomyélie gliomaleuse. 3** Malade. - • Simulation hystérique de la syringomyélie.

Messieurs,

Je me propose de vous présenter aujourd'hui, pour les étudier avec vous, quelques exemples d'une maladie organique spinale nouvellement introduite dans la clinique neuropathologique, où elle devra désormais occuper un rang distingué ; car il ne s'agit pas là d'une affection beaucoup plus rare, sans doute, que ne Test, par exemple la sclérose latérale amyotrophique. J'ai nommé la Syringomyélie (i).

Je viens de dire que l'introduction dans la clinique de la maladie en question était de date toute récente : cela est parfaitement exact ; car, si depuis longtemps on connaissait anatomiquement, d'une façon plus ou moins exacte, certaines cavités qui peuvent se former dans les parties centrales de la moelle épinière, on a ignoré jusque dans ces derniers temps les symptômes qui les peuvent révéler pendant la vie. En somme, jusqu'à ce jour, la syringomyélie passait pour une pure curiosité anatomo-pathologique ; en pratique elle ne comptait point (2).

C'est à deux auteurs allemands, M. Schultze, aujourd'hui professeur à Dorpat, et M. Kahler, professeur à Prague, qu'on doit d'avoir, à partir de 1882, dans une série de travaux importants, appris à rattacher à la lésion syringomyélique un certain nombre de troubles fonctionnels ou organiques qui, lorsqu'ils se présentent dans la clinique, permettent d'annoncer Texistence de

1. « Syriogoymélie : « cavité centrale dans la moelle épinière, » OUivlcr d'Angers, Paris iSbl de avp(YYio8Y)c, creusé en forme de tuyau, et liueXoc moelle.

2. Dans la première édition des leçons sur les maladies du système nerveux de M. Cbarcot (1874) la ayringoymélie est signalée comme une dea causes possibles de Tatrophie musculaire spinale deutéropathique; (t. II, p. 2i6).

l'altération et de déterminer môme les principales particularités relatives à son siège, à son étendue, à sa localisation étroite. Plusieurs fois, d'ailleurs, — deux fois par M. Schultze, une fois par M. Kahler — le diagnostic affirmé pendant la yie, par nos confrères allemands, s'est trouvé pleinement justifié à Tautopsie.

Malgré tout, ces messieurs sont loin de méconnaître que le diagnostic dans les circonstances en question, pourra encore, parfois, rencontrer des difficultés sérieuses ; ils n'ignorent pas qu'à côté des types, faciles à déterminer, il y a toujours à compter sur la présence possible des formes frustes, dégradées, défigurées. Mais ils estiment, et c'est avec raison, je pense, quelle plus souvent, les difficultés pourront être surmontées, grâce à Tapplication — ce sont les propres paroles de M. Schultze — de principes analogues à ceux que nous avons établis à propos de la sclérose en plaques des centres nerveux.

Quoi qu'il en soit, en lui rendant, pour la pratique, un service signalé par les travaux auxquels je viens de faire allusion, MM. Schultze et Kahler^ cela est incontestable, ont bien mérité de la neuropathologie. Car, messieurs, c'est pour un médecin une grande chose, que de faire sortir du chaos une espèce morbide auparavant ignorée et méconnue, de la montrer pour la première fois douée d'attributs symptomatiques qui désormais la feront reconnattre de tous, de communiquer enfin la vie clinique et nosographique à tout un groupe de phénomènes qui, jusque-là, étaient restés lettre morte.

Parmi les auteurs qui, après MM. Kahler et Schultze, ont, en Ailemi^e, le plus contribué au développement dé l'histoire de lasyringomyélie,ilfaut citer, particulièrement, MM. Bernhardt, Remak, Oppenheim, Furstner et Zacher, Freud, A. Bafimler, etc. ; en Russie, nous signalerons un excellent travail sur le même sujet de M. A. Roth, publié dans les Archives de Neurologie ;en Amérique, une|note intéressante deM.Starr.(i)£n France, c'està mon collègue M. Debove, que nous devons d'avoir pour la première fois,sur un malade qui justement sera placé sous vos yeux tout à Theure, démontré dans une séance récente de la Société médicale des hôpitaux (22 février 1889), les caractères cliniques, aujourd'hui devenus classiques, de la syringomyélie. Dans cette même séance, M. Déjerine a fait connaître, à son tour, une importante observation qui se rapporte au même ordre de faits.

t. Voir surtout SchuUxe : Virchow'» Archiv. t. 87 p. 535, 1885 — ZeUsch. fut Klin med. t. XIII. 1888 p. 523 — Kahler i Prager med. Woch. 1882-no 42, 45 — Prag. med. Wocb. 1888. n* 6, 8. — Bemak. Oedem deh oherextremitàten aufspinaler Boêis, SynngomyéUe,fiet- Un. klin. Wocb. n» 3, 1889. — Bemardth, GentralblaU.. fur NervenheUk. 15 janr. 1889. Syrin» gamyelie uhd Skoliose. A. Baûltner, Thèse, Zurich. 1887. — Allen Siarr» Amer. Joumil o( ihe Med. Soiènees, May 1888. — Rolh. Arch. de Neurologie, t. XV et XVL

C*en est assez, je pense, sur ce qui a trait à l'historique. Actuellement avant de procéder à Texamen des malades que je me propose d'étudier avec vous, je crois utile, en manière de préliminaire, d'entrer dans quelques développements relatifs à Tànatomie pathologique, à la symptomatologie, et aux diverses circonstances, en un mot, de l'histoire de la syringomyélie, telle qu'elle est aujourd'hui constituée. Dans l'accomplissement de cette tâche, mon rôle se bornera à suivre pas à pas les enseignements fournis par les auteurs cités plus haut. Je n'ai, en réalité, rien de personnel à y ajouter : si ce n'est toutefois sur un point et ce point est relatif au diagnostic.

On a beaucoup discuté, déjà, messieurs, la plupart des questions relatives au diagnostic difiérentiel de la syringomyélie, et à propos des maladies organiques spinales qui par plusieurs traits lui ressemblent, on a relevé avec soin certains caractères qui permettent d'éviter la confusion. Toutefois, parmi les membres de la grande famille neuropathologique, il en est un qui n'appartient pas au groupe des affections organiques, et qui peut, cependant — je saisirai bientôt l'occasion de vous le démontrer — simuler la syringomyélie, dans de certaines circonstances données, de la façon la plus embarrassante. Ce que j'avance là, je pourrai le prouver, je le répète, par un exemple frappant. Vous avez compris que ce membre de la famille auquel je fais allusion, toujours un peu négligé et repoussé même parfois du foyer, bien qu'il réclame cependant chaque jour, de plus en plus impérieusement et légitimement du reste, sa place au soleil, n'est autre que la névrose hystérique, cette grande simulatrice, comme je l'ai dit ailleurs, des maladies organiques des centres nerveux. Jamais le clinicien avisé ne devra un instant la perdre de vue, car, en neuropathologie, elle est présente partout, semant devant lui des écueils ; et à ce propos, je montrerai que peut-être — cela est fort possible en somme, — un certain nombre d'observations produites par lès auteurs sous le nom de syringomyélie, ne sont autres que des cas d'hystérie.

. J'en viens actuellement à l'exposé de quelques notions relatives à l'anatomie pathologique ; je ne les toucherai que légèrement, et en tant seulement qu'elles peuvent nous intéresser pour l'interprétation des symptômes ; pour les détails précis et circonstanciés vous voudrez bien vous reporter aux auteurs spéciaux, que j'ai cités plus haut.

Je relèverai en premier lieu, messieurs, que ce terme de syringomyélie s'est appliqué autrefois, d'une façon générale et indistinctement, à désigner toute lésion cavitaire occupant les parties centrales de la moelle : mais tout porte à croire aujourd'hui, qu'il existe plusieurs espèces d'altérations foncièrement

distinctes, pouvant aboutir à la formation d'une cavité dans la subetance grise spinale. i

1<^ En premier il y a lieu de signaler, dès à présent, comme constituant un groupe à part, les cavités formées en conséquence d'une malformation ou d*une dilatation du canal central : à ces cas-là M"* Baiimler propose de réserver le nom d'hydromyélie.

2^ Viennent ensuite les formations cavitaires résultant de la fonte du tissu de la substance grise spinale préalablement modifié par le fait d'un processus d'inflammation chronique ; ce genre d'altération a été décrit en 1869, par M. Hallopeau, alors interne à la Salpêtrière, sous le nom de sclérose périépendymaire]et à la même époque, avec ma collaboration, par M. Joffroy, mon interne d'alors qui, tout récemment, a consacré à cette forme anatomique qu'il appelle myélite cavitaire, un travail important. Je sais bien qu'on a voulu, dans ces derniers temps rayer, d'un trait de plume, cette dernière espèce du cadre nosologique et l'absorber dans le groupe qui va suivre ; mais cela doit être considéré, jusqu'à plus ample informé, comme une prétention purement arbitraire. Les observateurs qui ont décrit la myélite cavitaire sont de ceux qui ont contribué à établir les premiers fondements de i'anatomo-pathologie spinale moderne, et il est au moins vraisemblable qu'ils ne sont pas gens à méconnaître les caractères qui séparent la gliomatose d'un processus d'inflammation chronique.

3** Une troisième espèce appartient bien et dûment, cette fois, à la catégorie des productions gliomateuses. Il s'agit d'un néoplasme formé le plus souvent, aux dépens de Tépendyme et dé diverses régions de la substance grise spinale, principalement celle des cornes postérieures. Il consiste essentiellement dans l'hyperplasie des éléments de la nevroglie qui se présentent sous la forme de volumineuses cellules à prolongements multiples ; celles-ci, tantôt sont comme infiltrées parmi les éléments nerveux qui peu à peu tendent à disparaître ; tantôt elles forment par leur agglomération dense une véritabletumeur, se séparant plus ou moins nettement des parties ambiantes qu'elle comprime, et pouvant parfois nettement s*énucléer. C'est la fonte de ce tissu néoplasique soit infiltré, soit ramassé en tumeur qui détermine la formation delà plupart des lésions cavitaires dont nous avons à nous occuper. C'est en efi*et à cette forme anatomo-pathologique que se rapportent jusqu'ici toutes les observations rattachées pendant la vie à la syringomyélie dans lesquelles le diagnostic a été vérifié par l'autopsie. Ce n'est pas à dire pour cela que les autres espèces de cavités spinales, Thydromyélie, la myélite centrale cavitaire, ne viendront pas, quelque jour, figurera leur tour, dans la clinique, llest même fort vraisemblable qu'il en sera ainsi, et l'on peut prévoir qu'alors leur symptomalotogie ne s'éloignera pas considérablement de celle de la gliomatose : il y aura donc là pour le diagnostic une pierre d'achoppement.

Je n'insisterai pas longuement sur les détails anatomiques relatifs à la

ETringomyélie gliomateuse ; j'indiquerai seulement ce qui est utile à connais tre pour l'intelligence des troubles fonctionnels qui seront énumérés tout ft l 'heure,

La production gliomateuse occupe généralement la moelle dans toute sa

— Moelle de lyringomjrélie par gtlomatose mi'dullalre. Hég:ioii ccrvico- dorsale. Hospice de la Salpèlrière. — Coupe faite par M. MoKe. 1 Zone de condensatioQ avec apparence papUlo mate use.

1' HégioDdani laquelle existe encore un peu d'épiUi£Uuni épendymdre normal. £ Zone gliomateuse.

3 Subslanco ^s8.

4 Cavité syringomyéllque.

5 Eubilancc blanche; on remarquera que dans son étendue celle-ci pn'scnle des teintes différentes, les plus foncées correspondent aux régions dans les quelles la névrogliea aoqul* le plus grand développement (1).

1, L'obserraUonilaquelleceltepréparaUonest relative a £té communiquée! la Socle lé Clinique de I>aris, dans la séance du 9 juillet 1885, par H. Paul Berbez et publiée dans la France midi- eaU, n>97, 20 août 1885, p. 1162, sons ce titre slgnlIlcBtir: Ettai dt diagnottic d'une afftction

hauteur ; quelquefois cepeûdant elle reste limitée soit à la région lombaire, soit à la région cervico-brachiale : ce dernier cas est de beaucoup le plus fréquent, et si la lésion se traduit alors par des symptômes moteurs, on com-. prend que ce soit sous Taspect de la paraplégie cervicale qu'eila se présente dans la clinique. Elle peut aussi envahir le bulbe où elle reste limitée toujours, autant qu'on sache^ au noyau d'origine de la 5* paire.

Qu'il y ait ou non formation cavitaire, la partie centrale de la commissure grise, en arrière du canal central qu'on trouve souvent parfaitement indemne, est un lieu où le gliome se localise avec prédilection. De là il tend à s'étendre d'abord vers les cornes postérieures, puis vers les cornes antérieures de substance grise, à titre de lésion consécutive, soit par infiltration néoplasique,soit par le fait d'une simple compression. Les faisceaux latéra^ix, et la partie antérieure des faisceaux postérieurs, peuvent être à leur tour envahis.

Les lésions que la gliomatose produit dans la moelle sont indélébiles, irréparables. Leur marche est lentement progressive ; mais, autant qu'on en peut juger d'après lu clinique qui fait constater dans l'évolution du mal des hauts et des bas, elles procèdent par poussées.

La formation des lésions cavitaires n'est pas nécessaire, cela est clair, à la production des symptômes qui révéleront pendant la vie la gliomatose médullaire. La compression ou la destruction des éléments nerveux est seule la condition indispensable. Parmi les lésions^ d'ailleurs, il en est qu'on peut dire intrinsèques ; ce sont celles qui restentlimitées à la substance grise spinale, siège classique de l'altération gliomateuse ;les autres, celles qui portent sur les faisceaux blancs, sont, à proprement parler, des lésions de voisinage, produites tantôt par l'envahissement néoplasique des tissus, tantôt et le plus souvent par simple compression, s'exerçant de dedans en dehors, du centre gris spinal vers la périphérie.

Peut-on, en se fondant sur nos connaissances actuelles en pathologie spinale, prévoir quelle sera la symptomatologie des lésions de cet ordre, localiséesde

de la moelle indépendante du Tabès avec arthropathie du coude gauche. Le fait est que jusqu'au dernier terme, le diagnostic est resté oscillant. La connaissance des travaux coocernant la syringomyélie n'était pas encore répandue dans ce temps-là et il est facile de reconnaître, par la lecture du cas, que l'étude des troubles de la sensibilité n'a pas été faite en connaitsancc de cause. Les détails de l'autopsie, pratiquée à la Salpôtrière, ont été communiqués à la société anatomique dans la séance du 18 février 1887, 62< année, page 83, par M. Paul Blocq. La communication est intitulée : Paraplégie spasmodique. — Arthropathie du coude. — Néphrite suppurée. — Cystite. — Perforation de la vessie. — Péritonite. — Mort. — Autopsié, ^ Syringomyélie, En outre de la lésion spinale on signale particulièrement dans cette note, l'arthropathie du coude gauche, marquée par des déformations considérables aveo prodaetioo

l'une d'elles que s'est faite la perforation.

eette façon ? Oui, sans doute^ jusqu'à un certain point, du moins. Veuillez jeter les yeux sur cette figure schématique qui représente en quelque sorte, Vépitome de la pathologie de la moelle épiniëre telle que l'ont faite les travaux récents (/^. 104). Nous savons que les lésions étendues etdurables desfaisceaux

Tig. 104. — A,A, cordons laléraui : — A' riiacetni de Turch. — B,B, lone* radiculuK» postérieure». — G,C, cornea poslérlaares. — D,D, cornes snlérieure». — F, lones radiouleires antérleurea. — E, cordon* de Gotl. Extrait du t. Il des' Œuvrtt complèleM de J. M. Chorcot, p. S9&.

finaux postérieurs, celles surtout des zones radiculaires, B B, entrât-, nent avec elles la production ies symptAmes tabétiques, tandis que-, celles des faisceaux latéraux ou pyramidaux, comme on les appelle encore, se traduisent pendant la vie par des symptômes d'impuissance motrice plus ou moins prononcée, avec exaltation des réOezes tendineux et tendant an développement de phénomènes spasmodiques.

Pour ce qui est de la substance grise centrale, nos connaissances, en ce qui concerne les effets des lésions des cornes antérieures, paraissent & peu près' déflaitivement fixées. Il semble en efiet bien établi aujourd'hui, que ces régions-là peuvent être lésées isolément, primitivement, ou au contraire d'une façon secondaire et l'on sait que dansles deux cas, si l'altération intéresse, les grandes cellules motrices, il s'ensuit forcément la production d'une amyotrophie. Celle-ci se développe rapidement, si la lésion spinale évolue suivant le mode aigu (paralysie spinale infantile], ou au contraire, d'une façon lente et progreBsive (amyotrophie spinale protopatfaique, sclérose latérale arayo-

irophique, etc.)) si elle évolue suivant le mode chronique. Les cornes grises antérieures (cellules nerveuses motrices,) et les zones radiculaires antérieui^ (trajet intraspinal des racines antérieures), sont en somme les seules régions de la moelle épinière qui intéressent directement la nutrition des muscles; On sait encore très positivement, par Thistoire de la paralysie infantile d*an côté et de l'autre par celle de Tatrophie musculaire progressive du type Aran- Duchenne et de la scélérose latérale amyotrophique, que les lésions limitées à la région des cornes antérieures de substance grise ne sont pas accompagnées de troubles permanents de la sensibilité.

Relativement aux efiets des altérations des cornes grises postérieures (CC) nous étions par contre, jusque dans ces derniers temps, restés dans le vague : on savait seulement d'une façon très sommaire et sans qu'on eut spécifié quels modes de la sensibilité peuvent être alors affectés à Texclusion des autres, que les lésions de ces cornes quand elles sont profondes, déterminent une « ânesthésie cutanée », plus ou moins prononcée et plus ou moins étendue, suivant les cas, dans les parties du corps situées du même côté que l'altération spinale. On pouvait supposer encore^ sans Tailirmer toutefois, en invoquant les résultats de certaines expériences de Schiff, contestées d'ailleurs par quelques auteurs et relatives seulement au chien, que la transmission des impressions douloureuses se fait par Ja voie des cornes postérieures de substance grise, tandis que celle des impressions tactiles chemine dans les faisceaux postérieurs. Or, les nouvelles études anatomo-cliniques concernant la syringomyélie tendent justement, nous allons le voir, à préciser et à étendre singulièrement nos connaissances à cet égard. Elles paraissent montrer, en effet, conformément aux assertions de Schiff, que les conducteurs des impressions tactiles appartiennent aux faisceaux postérieurs, tandis que les cornes grises postérieures transmettent les impressions douloureuses : elles montrent en outre que, dans cette même région des cornes postérieures, siègent encore les conducteurs, quels qu'ils soient, de la sensibilité au froid et à la chaleur, àTexclusion de ceux qui concernent les notions dites du sens musculaire; elles montreraient enfin, si Ton en croit certaines observations qui paraissent parfaitement authentiques, que les éléments nerveux qui dans les cornes postérieures servent à la transmission des divers modes de la sensibilité, chaud, froid, douleur, occupent dans ces régions-là des départements distincts ; car chacun de ces modes de la sensibilité générale peut se montrer profondément affecté à rexclusion des autres. Mais n'anticipons pas ; sur tous ces points, nous aurons à revenir tout à l'heure.

On ne connaît pas encore les effets d'une lésion isolée des commissures. Cependant quelques faits appartenant encore à l'histoire de la syringomyélie semblent les désigner comme une région dont les altérations se traduiraient par la production de ces affections cutanées, sous-cutanées et autres qu'on désigne assez communément sous le nom de troubles trophiques.

P&r tout ce qui précède, vous prévoyez que les symptômes relevant des altérations syringomyéliques considérées dans leurs combinaisons diverses» pourront être ramenés à deux grands groupes: i^ Symptômes intnnsèques, c'està-dire relevant des lésions limitées aux diverses régions de la substance grise centrale, et ici il y a lieu de distinguer : a. les symptômes poliomyéliques antérieurs, à savoir : amyotrophie musculaire à marche progressive^ rappelant le typeDuchenne-Aran ; b, les symptômes poliomyéliques postérieurs : anesthésie à la douleur, au chaud, au froid, sans participation de la sensibilité tactile ou du sens musculaire; c. symptômes poliomyéliquesmédians, groupe jusqu'ici fort problématique encore : divers troubles trophiques autres que ceux qui sont relatifs au système musculaire ; 2° Symptômes extnmèques. Ils n'appartiennent pas en propre à la symptomalologie de la syringomyélie gliomateuse, mais ils s'y associent fréquemment. Ils résultent tantôt, de l'envahissement soit des faisceaux postérieurs, soit des faisceaux pyramidaux, soit des deux systèmes à la fois, par la néoplasie ; tantôt, de la compression que ces faisceaux subissent de la part de celle-ci. Il y a lieu d'établir ici une distinction entre a. les symptômes leucomyéliques latéraux: parésiesou paralysies de genre spasmodique, et b. les symptômes leucomyéliques postérieurs : phénomènes tabétiques divers, troubles de la sensibilité tactile, etc.

Nous allons voir, maintenant, jusqu'à quel point les diverses propositions qui viennent d'être émises, et qui à plusieurs égards reposent encore sur des fondements hypothétiques^ trouveront leur justification dans l'exposé clinique.

Le plus souvent, les symptômes d'atrophie musculaire progressive, débutant par les éminences thénar et hypothénar, avec secousses fibrillaires et sans exagération des réflexes tendineux, sont les premiers qui attirent Taitention du malade et des médecins. Ils n'ont, considérés en eux-mêmes, rien de spécial à la syringomyélie, rien qui puisse servir à la caractériser. Ils rappellent plutôt en effet, envisagés isolément, l'espèce morbide ante'rieurement connue sous le nom d'atrophie musculaire progressive du type Duchenne- Aran : ils ne valent, en somme, que par leur association avec des troubles sensitifs, vraiment particuliers cette fois, pour ainsi dire spécifiques, qui les accompagnent ou qui les ont précédés peut-être, sans avoir été remarqués cependant. Ceux-ci consistent, essentiellement, dans la perte plusou moins complète de la]sensibilité à la douleur, au chaud et au froid, — la sensibilité tactile, le sens musculaire étant conservés, — et justementc'estlaconnaissancede ce genre si particulier, si original de dissociation des divers modes de la sensibilité, ou autrement dit de paralysie sensitive partielle, appliquée au diagnostic

de la it^rinj^bniyélie ({tii cbtistittito 1& décbuverte dé hos bonfi^H» &11»mtods. i Schnit^ë i;dit H: Kkhiisr soiiëthùlë dkn^ là (ioili^uite de cei «iilâ»; « aie préihiet* àt^peié râttehtioh silr là bbmbitiaisdn de Tàtrophie iniisbulaiit; < avec des troubles pat^ticUlièrs dé la getisibilitë dans lès cas où riHvéiSti- « galion nécroscbpiqtlé fait reconnaître dans la moelle rekUieilce dé la € svHiigomyélié btl du glibinë bentràl. Ce qu'il y à dé spëêial dans ces tlrOti- <t blIés db la sëiisibilitë, c'bât qtlls, «br iéS (laHiës de là peau qui eb àbUt alftb= « tééà otl ti*butë; au moins U'iiiië façbtl prëdoihiilantë; à la Mi uilë jp^ëKé de 4t la sensibilité ft la dobleut* et de la propriété d*apprécier lés différences d« « temt)ératdrb; taUdis que la sensibilité au tabt restie ihdenine. i G^eisl bien Ift eh ëflfët la bief de la situation, bans la syringôthyélie lés iftymptôiiies pblibmyéliqùés dtitéHbhi*s li'bnt, je le répète; âiictlné valeur dia^ostiqué abâbliié. SeulÀ les symptômes pbliomyéliquesj^ibStériélirs lut apt^àrtienneiit ett pattlbtiliér bt lui impriihent Uh cachet&péciflqué.

Ainsi, voilà ub sbjét qlii se pirésente avec lés apparences de ramyolhjphîe spinale prbgrbsisive du type Duchennë-Aran; débutant suivant la irèglè par les ëxtrébiitéà supérieures ; lés émihencës thénar et hypothénar sont déjà plbs où ibbiUé bbhsidérablement atrophiées ; les déformàtiobs de la c uiaiti de singe > sont déjà ))eùt-étré nettement accusées ; les secoÙàSes fibrillaires sbnt très mai^qbécê, etc., etc. Mais, Ub bxaUiéU plus attentif fait rbbbhnattre; chez lui; surtbût dàhs lés thëmbres où siège rati*opUiie musculaire, I^existenbb cbiicbmitiiilté de troubles tbès particuliers dé là Sensibilité: CW à savoir, que les notions relatives au tact et au sens musculaire étant parfaitement conservées, les imi)ressions produites dans des conditions physiologiques par la piqûre, le pincement delà peau, Tapplication sur elle d'un corps chauffé à soixante ou quatre-vingts degrés, ou inversement celle delà glace^ sont au contraire obnubilées ou même supprimées et ne produisent qu'une sensation uniforme de contact. Alors, quand ce concours singulier de circonstances se trouve réuni, on peut affirmer, sauf toutefois quelques réserves prudentes qu'il convient de ne point négliger et qui commandent certaines vérifications dont il sera question par la suite, on peut afOrmer, dis-je, que le diagnostic est fait: c'est d'un cas de syringomyélie qu'il s'agit.

Ces troubles de la sensibilité, dont nous venons de mettre en relief les caractères fondamentaux^ se distinguent encore par d'autres traits dont on ne saurait méconnaître l'importance. Nous avons supposé l'analgésie et la thermo-anesthésiesyringomyéliques limitées aux parties où se voit Tatrophië musculaire : Ge cas, tant s'en faut, n'est point le plus commun, et Ton peut même dire que dans la régie les troubles de la sensibilité dont il s'agit, se montrent répandus sur des parties du corps plus ou moins étendues. Ainsi, il n'est point très rare qu'ils occupent exactement toute une moitié du corps (forme hémianalgésique) on-, à des degrés divers, le corps tout entier. Loi*sque l'analgésie o\\ la thermo-anesthésie restent plus étroitement localisées, elles se distinguent

ei^coce par leur mode de distribution fort remarquable, sur lequel M- le D'Rptb a insisté avec raison (1). Cette distribution, ainsi qu'il le relève expressément, n'est point conforme à celle des nerfs : elle se fait par seg^ients de ipcmbres ; ainsi el|e ocpupe soit la main seule, SQÎten outre une partie de Tavapt-bras pu péme le membre supérieur tout entier, et tpujours,eu pareil cas, la délimitation de la zone anesthésiée et des partie^ normalement sensibles» se faif par une ligne circulaire, nettement tranchée, déterminant uq plap perpendiculaire à Taxe du membre.

Il ne saurait vous échapper, messieurs, que les partipularitéç qui vjenfient d'être relevées, à propos du mode de répartition et de distribution 4ps troubles de la sensibilité syringomyéliques, rapprochent singulièfeQ^ent pes dernie]rs fie ceux qui appartiennent à l'hystérie: c'est un point §ur lequel nops aÛonç avoir à revenir ; mais dès à présent, on peut faire ressortir ^ pe prppps, comTf^e unp cirponstance remarquable et qui pourra contribuer puis^ammppt ^ éi§i)lir Ip diaguostic, que jamais, jusqu'4 ce jour du moins, pu U-^ vu, da^s la syringo^ n^yélie, les troubles sensitifs accompagnés décès troubles sensoriels, tels que rétrécissement du champ visuel, anosmie, agustie,etc., qui figurent, aucouff^^re, pour ainsi dire d'une façon banale dans la symptpmatolpgip classique de l'hystérie.

Un troisième groupe de symptémes répond h une série de lésiops cutanées ou sous-cutanées, osseuses pu ligamenteuses, que Von appelle y u) gai retient du nom générique de troubles trophiquesy semsplus préciser,bieu qu-eu faisant usage de cette dénomination Ton sous-entende 4 peu près toujours que les lésions dont il s'agit relèvent plus ou moins direclement d'une affectipu de certaines parties des centres nerveux ou des nerfs périphériques. Ces trpul)(es tropbiques sont vulgaires dans l'histoire clipique de la 3yringpn:^yélie ; ils offrent, en particulier, pour le diaguostic, un vif intérêt, }}\en qu'ils n*app^tiennpnt pas cependant, essentiellement, à la constitution 4u typ.Q nospgrapfaique. Il y a, sous ce rapport, plusieurs catégories à*ét^l>lir-

En premier lieu, viennent des éruptions (fullçus^s siégeaut principalement sur certaines parties des mains et des avant-bras, lais^aut ^près elles des ulcérations plus ou moins profondes du denpe^ remplacées fiualeufent p^ des cicatrices déprimées ou au cpptraire des chélpïdes.

Après cela on signalera des lésions spus-cutau.ées ; tels^put certaines bpufi^r sures des œdèmes indolents, souvent accQ^^)j^gués d'une teiute viplapée pu rougeÀtre, plus ou moins foncée, du téguweut externe qui présente en mdpe temps un abaissement relatif de la température. Ces œdèmes, signalés dans la syringomyélie par Remak (2), y ont été observés plusieurs fois par

1. W. Roth. Contribui. à l'étude symptomatique de la gliomato99 médullaire, Arc|i. <|e Neurologie. 1887-88. — pp. 66, 67, 71, du tirage à part.