LUPUS

Ainsi nommé par sa tendance à dévorer, comme le ferait un loup, la chair qui l’environne, « quasi lupus famelicus proximas sibi carnes exedit(Manardus) », appelé aussi dartre rongeante, esthiomène, par Alibert, le lupus est une affection tuberculeuse de la peau. Il est caractérisé par des nodosités miliaires profondes, qui évoluent plus ou moins lentement et qui se terminent par une cicatrice avec amincissement de la peau, ou par une ulcération, ou une destruction des parties profondes.

Nous examinerons successivement l’anatomie pathologique des diverses variétés du lupus qui sont : 1“ le lupus vulgaire ou tuberculeux, non ulcéré ou ulcéré (non exedens ou exedens); 2° le lupus scléreux; 3“ le lupus érythémateux; 4° le lupus acnéique.

1“ Liipus tuberculeux. — Le lupus débute par de petites nodosités profondes, dures au toucher, dues à une infiltration du derme, de couleur rose ou rouge ou brunâtre, confluentes ou isolées en petits groupes qui mettent un ou plusieurs mois à se développer, puis qui s’affaissent en même temps que l’épiderme s’exfolie et se ride à leur niveau (lupus exfoliatifj; on constate à leur place une petite cicatrice blanche déprimée, sans qu’il y ait eu d’ulcération. D’autres tubercules s’ulcèrent à leurcentre et plusieurs de ces productions subissant la même érosion, on a affaire à des ulcérations plus ou moins étendues (lupus ulcéreux). L’évolution continue de ces tubercules et leurs poussées successives s’observent pendant toute la durée de la maladie avec des temps d’arrêt ou de recrudescence. Dans certaines formes, le lupus s’étend en profondeur et produit des dégâts considérables, des perforations de la cloison du nez, la destruction des ailes du nez, la perforation du palais, des ostéites, etc. (lupus térébrant). De plus souvent le siège du lupus est à la face, aux joues, aux

ailes du nez, au nez; mais il peut siéger aussi sur toute l’étendue des membres et du tronc. Parti du nez, il peut gagner la muqueuse palatine ou pharyngienne. Le lupus siège souvent au voisinage des muqueuses qu’il envahit, par exemple, aux paupières et à la conjonctive, aux grandes lèvres et à la vulve (esthiomène de la vulve).

L’anatomie pathologique de cette maladie a été bien étudiée par Virchow, Wedel, Auspilz, Kaposi, Neumann, en Allemagne, et par Malassez, Grancher, Renaut, Ghandelux, Vidal et Leloir, etc., en France.

J’ai examiné cette année, avec M. Leloir, des fragments de douze lupus non ulcérés et vierges de tout traitement pris sur le vivant dans les divers services de l’hôpital Saint-Louis, en vue d’y rechercher les bacilles de la tuberculose. Voici ce qu’on observe sur les coupes examinées au microscope et colorées soit au picrocarminate, soit à la safrauine. Avec un faible grossissement on peut s’assurer d’abord que les couches épidermiques sont plus épaisses qu’à l’état normal. Le réseau papillaire est généralement très développé, de telle sorte que les papilles, saillantes, plus ou moins allongées et irrégulières, sont séparées les unes des autres par des prolongements ou colonnes interpapillaires du corps muqueux qui pénètrent profondément. Le derme est infiltré de petites cellules ainsi que les papilles. Mais dans le derme, au-dessous des papilles, on voit de petits îlots arrondis, plus ou moins étendus, irréguliers, confluents par places, formés par des agglomérations de petites cellules, et au milieu ou à la périphérie de ces îlots, on voit, même à un grossissement de 40 à 50 diamètres, des éléments plus fortement colorés et plus gros, qu’avec un peu d’habitude on reconnaît pour des cellules géantes. Ces îlots de petites et de grosses cellules siègent parfois au niveau et au pourtour des follicules pileux et des glandes sébacées. Ces îlots ont été assimilés aux follicules tuberculeux, et, en effet, ils sont absolument identiques aux follicules tuberculeux. Il est même difficile (le trouver ailleurs des tubercules plus typiques et contenant autant de cellules géantes. Les îlots de petites cellules rondes avec des cellules géantes ne manquent jamais dans le lupus tuberculeux. Cette infiltration pathologique s’étend parfois

Fig. 15.

Section perpendiculaire à la surface de la peau dans

tuberculeux.

le lupus

e, corps muqueux et prolongements interpapillaires qui séparent les papilles hypertrophiées ; n, infiltration du derme par de pet tes cellules rondes; c, c, cellules géantes; m, infiltration des lobules adipeux; d, tifsu conjonctif sous-cutané. Grossissement de 20 diamètres.

au tissu cellulo-adipeux, quand le lupus devient térébrant et détermine une inflammation du périoste et des os, qui sont détruits, comme le derme, dans ces ulcérations envahissantes.

Lorsqu’on examine le détail des coupes avec de forts grossissements, en passant successivement de la superficie à la profondeur, on voit d’abord que l’épiderme est le plus souvent épais et kératinisé à sa surface; dans cette couche épidermique, on constate des stries colorées en rouge par le carmin. Le stratum lucidum, la couche granuleuse sont épaissis ainsi que le corps muqueux. Le corps muqueux présente souvent un grand nombre de cellules migratrices interposées entre les cellules épithéliales. Dans les prolongemenis interpapillaire.s du corps muqueux, il existe quelquefois des globes de cellules cornées. Les papilles irrégulières, quelquefois très allongées et pointues, le plus souvent hypertrophiées dans tous les sens, présentent beaucoup de cellules rondes migratrices et des cellules fixes tuméfiées.

Quelquefois le bourgeonnement des papilles est tellement prononcé et les prolongements interpapillaires du corps muqueux sont si longs et si larges que, lorsqu’on examine des coupes obliques ou transversales, on pourrait prendre ces lupus pour un épithélioma tubulé à cellules pavimenteuses. Mais l’examen des coupes exactement perpendiculaires à la surface de la peau lèverait tous les doutes. On pourrait désigner ces lupus sous le nom de papillomaleux. Les papilles ni la surface du derme ne présentent de cellules géantes.

Dans les follicules du derme, les cellules géantes sont de volume très variable; quelquefois elles sont tellemept agglomérées et rapprochées les unes des autres, qu’elles formentde véritables foyers. Les grosses cellules géantes sont entourées de cellules épithélioïdes. D’autres fois les cellules géantes sont isolées et entourées seulement de petites cellules rondes. Les cellules géantes possèdent un protoplasma grenu teinté en jaune par le picrocarmin et une couronne de noyaux plus ou moins nombreux, ovoïdes, globuleux ou minces : d’après M. Thin, les cellules géantes auraient toujours une origine vasculaire. Le tissu des follicules est formé de petits faisceaux ayant une apparence réticulée. Autour des follicules le tissu conjonctif est formé de

faisceaux de tissu fibreux épais. C’est, on peut le dire, un tissu dense, sinon scléreux.

Nous avons recherché les bacilles de la tuberculose dans ces faits de lupus en colorant les coupes avec le liquide d’Ehrlich, et bien que nous ayons fait plusieurs coupes de chaque fragment enlevé, nous n’avons trouvé qu’une fois un seul bacille. M. Malassez de son côté a cherché inutilement les bacilles de la tuberculose dans plusieurs faits de lupus. Pfeiffer, Uoutrelepont et Uemme ont été plus heureux et en ont trouvé constamment. Nous reviendrons bientôt sur ces faits en étudiant la nature du lupus.

Le lupus tuberculeux ulcéré^ lupus exedens, résulte d’une inflammation plus intense des couches superficielles des papilles et du derme. Ces parties sont infiltrés d’une quantité considérable de cellules migi atrices qui, parleur passage à travers les couches épidermiques, déterminent un ramollissement, une destruction des filaments qui unissent les cellules du corps muqueux, empêchent la formation de l'éléidine dans le stratum granulosum et par suite la kératinisation des cellules cornées. Tout l’épiderme tombe à un moment donné, les papilles suppurent et se détruisent ainsi que les follicules lupeux. Il se forme souvent, avant l’ulcération, des phlycténules puiulentes situées dans l’épiderme, qui hâtent sa destruction et l’ulcération au derme. Quelquefois l’ulcération est précédée par une atrophie lente des cellules épidermiques (Larroque). Lorsiiue l’ulcération est formée, elle peut bourgeonner, se recouvrir d’une croûte noire, et, après l’élimination d’une certaine quantité de tissu lupeux, le derme peut subir une véritable sclérose cicatricielle, de telle sorte que le progrès de l’ulcération est arrêté.

2° Le lupus scléreux, d’après la description de MM. Vidal et Leloir(l\ a l’apparence de papillomes ou de verrues. 11 est primitif ou consécutif au lupus tuberculeux. 11 est caractérisé par des taches ou des saillies mamelonnées, rugueuses, inégales, hérissées d’excroissances verruqueuses, parfois cornées, séparées par des sillons et des tissures. Ces tumeurs se flétrissent à la longue en laissant un cicatrice déprimée. Sur les coupes, les nodules

(1) Société de biologie, 1882, p. 705.

lupeux sont constitués surtout par des faisceaux de tissu conjonctif, disposés en lamelles concentriques. Ges faisceaux sont séparés par quelques cellules rondes. La sclérose débute par la périphérie de l’îlot, qui est envahi progressivement, de telle sorte qu’il ne reste plus de tissu embryonnaire qu’à son centre.' Dans celte forme, les vaisseaux sont sclérosés. Dans certaines parties de la tumeur, surtout dans sa profondeur, on retrouve la texture du lupus tuberculeux avec ses cellules géantes.

3® Le lupus érythémateux est caractérisé par une infiltration diffuse du derme. Elle est généralement superficielle et peu dense' et elle montre une grande tendance à se localiser autour des glandes cutanées, ainsi que cela a été remarqué par Hébra, Kaposi et Vidal. Les vaisseaux sanguins sont souvent très dilatés et il en résulte parfois des hémorrhagies ou une tendance à'des dilatations vasculaires sur les cicatrices qui succèdent à cette variété de lupus. L'^s glandes sébacées, entourées de tissu embryonnaire, sont elles-mêmes enflammées et sécrètent plus abondamment, ce qui donne au lupus un aspect spécial. Souvent leSj glandes s’oblitèrent, deviennent globuleuses, s’enkystent ei déterminent un relief de la surface de la peau. L’épiderme se desquame, et lorsque la lésion guérit par places il se forme une dépression cicatricielle sans érosion.

4® Le lupus acnéique, dans lequel les glandes sébacées, fortement hypertrophiées, souvent enkystées, saillantes à la surface de la peau, enflammées et remplies d’un liquide troublé puriforme, s’ulcèrent et donnent lieu à une perte de substance èt à une cicatrice déprimée comme celles de l’acné, constitue une espèce voisine de la précédente. Le derme est profondément infiltré et épaissi.

Maintenant, messieurs, que nous connaissons la structure du lupus, nous devons nous demander quelle est sa nature. Lorsque Friedlander, Koster, etc., eurent décrit le follicule tuberculeux avec les cellules géantes et qu'il fut bien démontré que le lupus en offrait le type le plus parfait, on proclama l'identité du lupus et de la tuberculose; le lupus fut considéré par beaucoup d’au-

leurs comme une tuberculose locale de la peau. Telle est l’opinion depuis longtemps formulée par M. Besnier. La présence de bacilles dans le lupus plaide en faveur de cette assimilation. M. Leloir avait, en 1882 (1), commencé des inoculations de lupus à des animaux. Nous en avons fait ensemble une série à des cobayes et à des lapins. Nous avons inséré des fragments de lupus dans le péritoine et dans la chambre antérieure de l’œil et nous avons obtenu, dans la moitié de nos expériences, des résultats positifs, c’est-à-dire une tuberculose généralisée dans laquelle les tubercules contenaient des bacilles et déterminaient eux-mêmes des inoculations en séries.

Nous avons remarqué toutefois que les inoculations n’étaient pas aussi sûres et que le résultat était plus lent à se produire que lorsqu’on emploie les tubercules pulmonaires comme matériel d’inoculation. Aussi, dans une communication que nous avons faite au mois de juin 1883, à la Société de biologie, disions-nous que le lupus est pour ainsi dire une forme de tuberculose locale atténuée. Nos recherches n’ont porté que sur le lupus tuberculeux ou lupus vulgaire. Ce dernier, aussi bien que le lupus scléreux appartient à la tuberculose locale. Mais nous ne croyons pas que la même assimilation puisse être faite au lupus érythémateux ni au lupus acnéique. Rien ne le prouve jusqu’ici.

Note additionnelle. — Depuis le moment où nous avons professe cette leçon, nous avons publié le détail de nos expériences avec M. Leloir dans les Archives de physiologie i^n“ du 1«>' avril 1884). A la même époque, nous avons pris connaissance du volume des mélanges de l’office impérial d’hygiène de Berlin où se trouve un très beau mémoire de M. R. Koch, sur la tuberculose et aussi sur le lupus (a). Les recherches de M. Koch sur le lupus sont tout à fait démonstratives au point de vue de sa nature et l’assimilent complètement à la tuberculose. En voici l’analyse :

M. Koch a examiné sept cas de lupus : on lui a remis quatre fois des morceaux de lupus enlevés sur le vivant et il a trouvé dans ces quatre

(1) Soc. de biologie, 1832.

(o) Mittheilungen aus dem Kaiserlichen Gesundheitsamte. Von Dr Struck, 2* vol. Berlin, 1884.

cas un petit nombre de bacilles de la tuberculose. Il a même figuré un bacille caractéristique siégeant dans une cellule géante et ne les a jamais rencontrés que dans ces cellules. Les bacilles sont tellement rares que, dans un de ces faits il a examiné 27 coupes et dans un autre 43 coupes avant d’en trouver un. Mais sur des séries de coupes successives on en voyait à un moment donné de 1 à3 dans chaque préparation. Il n’a jamais vu plus d’un bacille dans une cellule géante.

Des morceaux de lupus provenant de ces 7 faits ont été insérés dans la chambre antérieure des lapins et ont tous donné lieu à une tuberculose de l’iris, et à une tuberculose généralisée lorsqu’on a laissé vivre les animaux pendant un temps suffisant. Dans les tubercules d’inoculation on trouvait de nombreux bacilles.

Dans un cas, avec un morceau de peau excisée dans la joue d’un enfant de 10 ans atteint de lupus hypertrophique, M. Koch a pu obtenir des cultures pures de bacilles. Ces cultures ont été inoculées plusieurs fois à des animaux, et ont produit la tuberculose.

RHINOSGLEROMË.

Bhinosclêrome. — Voici maintenant, messieurs, une autre espèce de tumeurs de la peau, dont la connaissance remonte à peu d’années et qui est assez rare en France, car elle n’a jamais été, que je sache, observée à l’hôpital Saint-Louis. Ce sont les dermatologistes de Vienne qui en ont donné la première description. Hébra et Kaposi (1) l’ont observée pour la première fois en 1870 et depuis cette époque elle a été le sujet d’un nombre considérable de monographies, en particulier de Mikulicz (2), Friscli (3), Chiari <4 , Klebs et Eppinger, Gelso Pellizari (5), etc.

Cette aflfection débute par le nez et les parties voisines, par la cloison, les narines et la lèvre supérieure. Elle se présente sous forme de plaques, de bourrelets, de nodosités de la peau et de la muqueuse; ces productions sont planes ou saillantes, nettement limitées, dures, élastiques, luisantes, de couleur rouge clair ou grise, douloureuses à la pression; elles font corps avec le derme qui est infiltré profondément. Elles ressemblent à des chéloïdes et ne montrent à leur surface ni poils ni relief de glandes. Les parties voisines sont tuméfiées, le nez s’aplatit et s’élargit à son extrémité inférieuie, les ailes du nez sont raides et immobiles, les orifices des narines sont obstruées, la lèvre supérieure est indurée à son tour et envahie par la néoformation qui peut gagner les gencives et la muqueuse buccale, en même temps que la pro-

(1) Leçons sur les maladies de la peau, trad. fr., t. II, p. 231.

(2) Ueber das Rhinosclerom. Langenbeck Archiv,, t. XX, 1876.

(3) Aetiologie des Rbinoscléroms (Wiener raedicinische Wochenschrift,

12 août 1882).

(4 Stenose des Kehlkopfer und der Luftrôhrebei Rhinosclerom. Medicia. Jahrbiicher von der K. K. Gesellschaft der Aertze, 1882, heft 2, Wien.

(5) Il rhinoscleroma. avec 5 planches lilhogr. Florence, 1883, gr.in-8.

pagation se fait par les fosses nasales à la muqueuse du voile du palais, du pharynx et même du larynx. Il peut en résulter une sténose glottique.

Cette affection, qui a été anciennement confondue avec la syphilis et le lupus, en diffère absolument par ses caractères anatomiques et par le résultat de l’examen histologique; elle n’est d’ailleurs nullement influencée par la médication antisyphilitique. Ses caractères histologiques lui assignent une place à part dans la classification des tissus morbides, et c’est surtout à ce titre que je la décris.

On l’a observée surtout à Vienne, en Autriche-Hongrie, en Allemagne et en Italie; elle est aussi assez commune, paraît-il, dans l’Amérique du Sud. Cette année, un jeune Américain est venu Consulter M. Verneuil pour une tumeur de ce genre de la cloison nasale et de la lèvre supérieure; les médecins de Saint-Louis qui l’avaient examiné hésitaient entre le diagnostic de lèpre eide rhinosclérome : M. Besnier avait porté le diagnostic de rhinosclérome. Un petit fragment de la tumeur a été enlevé par M. Verneuil, qui me l’a remis, et j'ai, en effet, constaté sa nature. Une autre tumeur analogue m’a été donnée par M. le ü*' Alvarez, qui l’avait enlevée à San Salvador et qui avait fait faire sur une série de tumeurs du même genre une thèse à un de ses élèves, M. Quevara (1).

Lorsqu’on enlève un fragment de rhinosclérome, le bistouri entre très facilement dans le tissu lardacé, bien qu’il paraisse très dur. Les coupes que j’ai examinées dans les deux faits précédents, sur des pièces qui avaient été durcies simplement par l’alcool, m’ont montré les particularités suivantes ;

Sur les coupes de la peau altérée, pratiquées perpendiculairement à sa surface, les couches épidermiques sont bien conseryées. L’épiderme corné, la couche granuleuse, sont épais et présentent la disposition normale de l’éléidine. Le corps muqueux de Malpighi montre ses cellules à protoplasma fibrillairo aussi caractérisé que possible. Par places, il existe un nombre plus ou

(1) Sur le lupus scrofuleux des fosses nasales, thèse. San Salvador.

moins considérable de cellules migratrices interposées aux cellules du corps muqueux.

Les papilles dermiques sont développées et vascularisées; leur tissu conjonctif est infiltré de petites cellules rondes migratrices. Les glandes sébacées et sudoripares ne présentent pas, au début du moins, de lésion évidente. C’est le derme qui offre à considérer les altérations caractéristiques de la tumeur.Là, les vaisseaux présentent des parois épaissies, infiltrées et entourées par de petites cellules arrondies disséminées entre les fibrilles du tissu conjonctif. On voit une zone de ces petites cellules rondes pressées les unes contre les autres et entourant comme une couronne toutes les sections des petits vaisseaux et des capillaires. Entre les vaisseaux, le tissu conjonctif est formé, soit de fibrilles disposées en réseau, soit de faisceaux épais. Au milieu de ce tissu, ^entre les petites cellules rondes qui y sontdisséminées, on trouve de grandes cellules sphéroïdales, d’un diamètre de 20|jlou même plus. Ces cellules présentent un ou plusieurs noyaux. Ces grosses cellules, disséminées sans ordre au milieu du tissu fibreux du derme et entourées de petites cellules rondes, sont précisément les éléments caractéristiques du rhinosclérome. Le proioplasma de ces cellules est réticulé, ce qu’on voit très nettement sur les pièces traitées par l’acide osmique. Leurs noyaux sont de volume variable, souvent assez petits lorsqu’il y en a deux ou trois dans une même cellule. Au milieu du proioplasma de ces cellules on trouvesouvent des masses réfringentes hyalines, arrondies ouirrégulières, très grosses dans certaines d’entre elles. Lorsque ces globes hyalins sont volumineux, il n’en existe qu’un seul dans une cellule et il la remplit complètement. Le noyau se trouve alors rejeté à la périphérie, comme cela se voit dans les cellules adipeuses complètement envahies par la graisse. Dans d’autres cellules, les grains réfringents sont plus petits et ils siègent au milieu du réticulum cellulaire dont les travées les entourent.

Quelle est la nature de ces masses réfringentes? Remarquons tout d’abord qu’elles peuvent sortir des cellules qui leur ont donné naissance, ce qui rend leur étude encore plus facile. Elles sont colorées par tous les réactifs : en jaune clair par l’acide osmique; en jaune orangé par le picrocarmin ; en violet bleu par le violet de métliyl ; en rouge intense par la safranine. Elles

sont colorées en jaune par la solution iodée et ne montrent, ni par l’iode, ni par la safranine, ni par le violet de Paris, les réactions spéciales de la matière amyloïde. 11 s’agit donc tout simplement d'une substance hyaline.

Cette néoplasie, caractérisée par une infiltration du derme épaissi par de petites cellules, par une sclérose des petites vaisseaux entourés d’une couronne de cellules rondes, par de grandes cellules à protoplasma réticulé contenant souvent des boules hyalines disséminées au milieu du tissu, appartient en propre au rhinosclérorae et ne se rencontre dans aucune autre tumeur. La structure que je viens de vous exposer et que j’ai constatée dans deux faits de rhinosclérome, concorde absolument avec la description qui en a été donnée par tous les auteurs. C’est un tissu tout à fait spécial.

Plusieurs anatomo-pathologistes, Frisch, Chiari, ont signalé l’existence de bactéries dans les cellules du rhinosclérome et entre les fibres du tissu conjonctif. Elles ont été aussi décrites par Pellizari. Ce sont de petits bâtonnets ovoïdes qui siègent dans les cellules. Je dois avouer que je n’ai pas pu les trouver. Nous les avons cherchés, avec M. Babès, en employant toute la série des matières colorantes de l’aniline. Nous n’avons trouvé que des granulations colorées par le violet de méthyl B, accumulées dans des cellules ou isolées entre les fibres du tissu conjonctif et que nous avons rapportées aux grosses cellules granuleuses (maslzellen) décrites par Ehrlich.

XANTHELASMA OU XANTHOME.

On désigne sous ce nom des plaques ou de petits tubercules formés par un tissu conjonctif, dans lequel les cellules ont subi la dégénérescence granulo-graisseuse Les plaques de xanthélasma sont assez; communes sur les paupières. Elles sont caractérisées par la couleur chamois qu’elles y présentent. Ces plaques des paupières sont tantôt un peu épaisses, tantôt sur le même niveau que la peau voisine. Sur la peau de la face, du nez, des joues, du menton, sur les mains, sur le prépuce ou à la base du pénis, on voit, dans certains cas, de petits tubercules durs, jaune-chamois, opaques, secs, sans aucune sécrétion pathologique, faisant une saillie plus ou moins accusée. Ces nodosités isolées ou groupées sont indolores. C’est là le xanthélasma tuberculeux ou tubéreux.

M. Ghambard en a donné une excellente description histologique dans les Archives de physiologie, en 1879. Il a examiné successivement l’anatomie des plaques et des formes tuberculeuse et tubéreuse du xanthélasma. Leur tissu est caractérisé essentiellement par une dégénérescence granulo-grais^euse des cellules du tissu conjonctif. Dans les formes tuberculeuse et tubéreuse, on constate en outre une néoformation de tissu conjonctif et une localisation du tissu nouveau autour des glandes sndoripares, autour des nerfs et des vaisseaux. Il peut en résulter une véritable endarterile oblitérante et une inflammation chronique des nerfs, une endonévrite.

M. Balzer a décrit dans le xanthélasma des grains ronds qui lui avaient d’abord paru appartenir à des bactéries ; mais d’autres observateurs, M. Chmibard et M. Hanot par exemple, n’ont pas vérifié ce fait. Dans de nouveaux cas, M . Balzer a reconnu que les plaques et nodules du xanthéla'ma contiennent une quantité considérable de fibres élastiques et que celles-ci sont souvent

fragmentées, disposées en forme d’amas irréguliers et parfois réduites à de petites granulationsréfringentes, situées entre les éléments du tissu et même dans l’intérieur des grandes cellules. Ce sont ces petits grains qu’il aurait rapportés d’abord à des micro-organismes . Il compare le processus du xanthélasma à celui de l’athérome. Pour étudier les fibres élastiques et leurs altérations, M. Balzer colore les coupes avec l’éosine dissoute dans l’alcool; puis il les traite par la potasse à 40 p. 100. Les fibres élastiques et les grains qui résultent de leur fragmentation sont intensivement colorés en rouge violet, tandis que les autres éléments sont peu colorés.