H1LADIE3 DE LA SUBSTAUE GUISE

Parolyaie InfaalUe.

Sommaire descriptif. — Au milieu des meilleures conditions de santé, éclate chez l'enfant, subitonient et sans causes appréciables, un état fébrile s'accompagnant des signes d'une hypérémie cérébrale. Exceplionnellemeot on observe au début des phénomènes convulsifs. Le plus souvent il y a simplement un coUapsua général que l'oQ est (enté de mettre sur le compte de la fièvre. Lorsque celle-ci cesse, on constate avec étonnemeiit l'existence d'une paralysie complète de tous les mouvements volontaires, avec conservation de la sensibilité. Jamais il ne se produit de troubles dans !a motililé de la vessie et de l'inlestin. Un certain nombre de muscles reviennent, au bout d'un temps variable, à leur fonctionnement normal : mais la plupart restent compl(;lement paralysés. Les membres se montrent flasques et perdent de plus eu plus de leur volume primitif La peau, le tissu cellulaire, les muscles, les os eux-mêmes vont sans cesse ea 3'atrophiant. Jl y a un abaissement de température qui est surtout très-prononcé ans extrémités. La peau y prend une teinte livide qui rappelle l'aspect des engelures. Le relour à l'élat normal de quelquesuns des muscles a pour fâcheux résultais de détruire l'équilibre établi enti'O les antagonistes. De là naissent successivement une série

Ia4 PHYSIOLOGIE

de déformations de rachis, des genoux el des pieds, et luClnie des

luxations spontanées.

AprÈs la mort, qui quelquefois est longue à ee produire, vu le jeu à peu près régulier des fonctions végétitlives, on constate :

i" Que les muscles, dont les fibres se Kent atrophiées sans éprouver elles-mêmes la dégénérescence graisseuse, sont en grande partie ' remplacés par du tissu adipeux qui s'est peu à peu auLstilué à leurs , faisceaux en voie de résorption;

2* Que les nerfs nioteurs ne sont plus composés que de tubes atrophiés el ayant éprouvé la dégénéralion graisseuse;

3° Oue les tubes des cordons antéro-latéraux sont aussi atrophiés , et dégénérés, tandis que la névroglie ambiante est plutôt hypertrophiée et se montre en outre très-riche en corpuscules amyloïdes;

4° Que la lésion principale et primitive semble résider dans les I cornes antérieures. Ainsi que l'a établi Vulpian, elle se traduit à l'œil nji par une diminution de volume considérable et par une déforma- ] tion des plus accentuées. Au microscope, on reconnaît que toutes les | cellules de la colonne motrice sont atrophiées et en voie de destruc- f tion. Par places souvent très- étendues, elles ont complètement dis- I paru et sont remplacées par une substance transparente finement j grenue. Une chose digne de remarque, c'est que les racines sont d'autant plus dégénérées qu'elles correspondent à des points plus altérés des cornes antérieures.

Analyse pbysiologiiiue. — Cette maladie, qui a frappé et frappe j tous les observateurs par son cachet réellement spécial, a Été regardée autrefois comme étant de nature pm'ement fonctionnelle, c'està-dire comme n'étant pas le résultat d'une altération matérielle pri- ' mitivo; c'est sous l'inHuence de celle idée qu'on lui a donné le n de Paralysie cssenlidle qu'adoptent encore, du reste, un certain nombre de médecins, et qui figure même dans le Irailé de MM. Rillet et Barthez. Mais aujourd'hui colle opinion est devenue insoutenahle • pour tous ceux qui se tiennent au courant des progrès de la science. Les altérations signalées à la Un du sommaire descriptif n'ont échappé aux premiers observateurs qu'à cause du soin généralement trop peu minulieux qu'on apporte dons les autopsies. La nature matérielle de l'afTecliou étant reconnue, élant admis aussi qu'il y a modiQcations de tissus, et dans les muscles, et dans les nerfs, et dans la moelle, on peut encore varier d'opinion sur le point de départ de cette série de lésions.

Bierbaum, qui ne livre pas sa pensée d'une façon frÈa-claire,

semble placer l'origine de la maladie dans l'extrémité périphérique

les nerfs.

Un homme d'une grande autorité, M, Bouchut, la place dans le

l système musculaire lui-même. Ce seraient les muscles qui s'altére-

aienl les premiers. Les lésions des nerfs et de la moelle, quand elles

existeraient, seraient simplement secondaires. C'est dans cette voe

u'il a donné à la paralysie infantile le nom de paralysie myogéné-

n qu'il a remplacé depuis par celui d'amyotrophique. II la

^arde comme une affection de nature rhumatismale. 11 a été con-

it ù cette interprétation par l'influence que le froid semble exercer

ment de cette maladie et par l'exisleace de douleurs

locales excessivement vives. Hais la cause invoquée et ces douleurs

font souvent défaut. D'ailleurs ces faits seraiont-ils constants que

ir nous ils ne sauraient avoir la signification que M. Bouchut veut

a leuriiccorder, puisque nous savons que les maladies de la moelle

cuvent donner lieu à des troubles de sensibilifé et de nutrition qui

fimulent parfaitement les affections rhumatismales. Il se base surtout

I ce qu'on pourrait faire contracter les muscles, en électrisant la

lu, jusqu'au moment où ils sont assez altérés pour avoir perdu

toutes leurs propriétés de tissus ; et il fait observer, non sans raison,

[ue la chose serait impossible si les centres nerveux Étaient devenus

icapables de fonctionner. En effet, toute contraction réflexe provo-

piée par l'électrisation des nerfs sensitifs suppose l'intervention et,

r conséquent, l'intégrité des cellules motrices qui deviennent le

sntre de réflexion. Mais outre qu'il est bien diflîcile d'assurer, quoi

n'on ea dise, que l'électricité applifpiée sur les téguments ne peut

^as se propager et aller agir directement sur les muscles, je crois

■gue Duchenne a eu raison de déclarer que dans la paralysie infan-

i on n'obtient pas tout justement de contractions réflexes. 11 en a

è ainsi dans les quelques cas que j'ai rencontrés. Je soigne en ce

ncut une petite fille chez laquelleje n'ai pas pu réveiller la contrac-

è musculaire, même au début, alors que certainement les muscles

n'étaient pas encore altérés. De ce que l'atrophie s'établit lentement

:t longtemps après l'apparition de la paralysie, de ce qu'elle consiste

r les muscles en une véritable subslilution graisseuse et non en

e dégénérescence graisseuse des fibres musculaires qui se rédui-

it et disparaissent simplement par résorption, on est en droit de

[iclnre que l'altération de l'appareil locomoteur est ici un effet et

non une cause. D'ailleurs Parrol a rapporté UQe obsei-vatîon qui, A ' elle seule, a plus de puissaace que lous les rnisonnemeuls. Chez un i enfant, dont il a pu faire l'autopsie peu de temps nprèa le début de l la maladie, l'alléralion de la moelle était complète el les musc étaient intacts. Il n'y avait pas le moindre iodice d'un travail de pro- ] lifération ou d'une transformation granulo-graisseuse. Ajoutons enfin que la rachialgie, les mouvements choréiques ou tétaniques, que l'on observe quelquefois au début de la paralysie infantile, viennent encore plaider en l'aveur d'une origine médullaire.

Cette origine acceptée, il reste à circonscrire dans la moelle môme la lésion initiale. Comil, tout au moins à une certaine époque, i attribué la maladie à une atrophie des cordons antéro-latéraux. Hais depuis que l'attention a été attirée sur l'état des cornes antérieureB, on s'est aperçu que leur altération est beaucoup plus constante, beaucoup plus générale, beaucoup plus complète que celle des cordons. I Aussi la localisation dans les cellules motrices compte-t-elle aujour- 1 d'hui le plus de partisans. Pour moi en particulier, je ne suis pas I aussi exclusif. J'admets très-bien que les cornes antérieures s malades dès le début, qu'elles surtout sont le siège de l'altération la 1 plus profonde et la plus irrémédiable; mais je crois, d'après ce dont \ j'ai été témoin, que dans les premiers jours de la maladie, tout l'axe cërébro-spiaal est mis en cause; que les portions encéphaliques ne vont pas au delà d'une période purement congestionnelle qui se dissipe rapidement, tandis que les cornes antérieures arrivent presque j toujours à un véritable élat de destruction. Ce qui prouve l'intervention de l'encéphale, c'est que le facial petit aussi être momentanément 1 paralysé. C'est l'apparition encore assez fréquente de convulsions ] initiales; car c'est dans la protubérance, les corps striés et le cervelet, 1 que nous trouverons les tendances aux manifestations convulsives. C'est qu'on observe aussi des troubles de la respiration et de la cyanose, ce qui implique des aberrations dans le fonclionnemont du ! bnlbe. C'est enfin qu'il se présente parfois des troubles cérébraux I consistant en un assoupissement presque comateus, en strabisme et en modifications de la pupille. Aussi Heine, qui, avec Duchenne, est le | plus convaincu de la nature spinale de la paralysie infantile, s'esl-ll | vu forcé d'admettre en outre une variété cérébrale.

Cette réserve faite, il est incontestable que la destruction de la plus grande partie dos cellules des cornes antérieures de la moelle ■ constitue la caractéristique anatomique de la paralysie infantile. Une j

pareille destruction ne doit pas Pire possible exclusivement pendant la période de l'enfance. Elle doit pouvoir se produire aussi cliez l'adulte. Pourquoi donc n'obaerve-t-on pas chez ce dernier une symptomatologie identique? Pourquoi l'alTection qui nous occupe semble-t-etle filre l'apanage de, l'enfant? Bmnniche a fait à cet égard une remarque très-judicieuse, mais f^ue sa plume a laissée à l'étal de germe et dont il n'a pas su tirer tout le parti possible. Il a dit que pendant la première enfance le système nerveux présentait des conditions particulières qui no se rencontraient pas chez l'homme fait, et que ce sont ces conditions particulières qui donnent à la paralysie un cachet spécial et en font une entité morbide biea distincte. La sphère d'activité n'est pas tout à fait la même cUez l'enfant et chez l'adulte. Chez ce dernier l'intelligence joue le râle capital et s'approprie, comme dliments d'escilalion, toutes les impressions ressenties. k Chez l'enfant l'intelligence se meut dans un cercle beaucoup plus Bstreint. Elle est moins développée et d'un fonctionnement moins I. Par contre, les réactions motrices sont plus vives chez luL BOfaaque impression tend à réveiller le pouvoir réflexe qui, â cet âge, Bat beaucoup plus considérable. Elle suscite chez lui des mouvements, LUdis que chez l'homme elle fait plutôt nailre des idées. De plus, la Icolonté peut, à l'âge adulte, retenir des mouvements que la machineifaat subit, parce que ce frein lui manque. C'est pour cela que les Mnvulsions surviennent dans l'enfance à la moiadre occasion, tandis n'elles sont très-rares chez l'homme. En un mot, chez l'enfant, la rtie motrice du système nerveux a plos de vitalité que la partie fcitelleclaelle, aussi absorbe-t-elle à sou profil toutes les forces vives e l'économie. Mais si elle a plus d'aptitude à s'exalter, à se convul- ', elle doit aussi avoir plus d'aplitude à obéir aux influences paramtes et aux causes de destruction. Il faut évidemment des condiklons de ce genre pour que tout d'un coup la presque totalité des pilules motrices s'altèrent et se détruisent sous l'influence d'une cause i, chez l'adulte, n'aurait eu qu'un retentissement trés-limilé. Il faut D outre, pour ainsi dire, un terrain tendre, un terrain à mouvements moléculaires rapides, pour que des modifications nutritives aussi Qprofondos se produisent dans un laps de temps si court. Ce sont tout jnstement celte prompte généralisation el celle prompte destruction ftgui donnent à la paralysie infantile son aspect particulier. L'auatomie [pathologique nous montre, en eflfet, qne les cellules des cornes aotéleures de l'adulte sont aussi susceptibles de s'atrophier et de se

l88 PHYSIOLOfllE

fondre en une matiËre granuleusG. Mais ellea le font lentement el dans un espace trës-circonscrit. Aussi, cbez lui, il en résulte une paraplégie ordinaire, une myélite dont la marche et la eymptomatologie se trouvent loulea tracées par les généralités que nous avons présentées. 11 n'y a plus une entité à physionomie lise et constante, mais un état raorhide de la moelle qui peut varier à l'inflni suivant que la lésion rayonne dans telle ou telle direction, gagne transversalement les cordons postérieurs ou antérieurs, ou s'étend plus ou moins loin dans le seus vertical. Cependant Dnchenne admet pour l'adulte une paralysie identique en tous points avec celle de l'enfance et il la décrit sous h nom ie paralysie spinale antérieure aigvë del'adulte. Mais le seul fait qui puisse réellement être assimilé à la paralysie infantile est celui que M. Liouville a ohservé dans le ser^'ice de M, Bail, et encore il s'agissait d'uu jeune homme qui a.vait conservé tous les altrihuta physiques et ialellectuels de la première enfance, de sorte que le terrain avait conservé les conditions particulières propres au dévoloppemeut de l'affection.

C'est parce que les centres nerveux peuvent se trouhler chez l'enfant sous la moindre influence que l'étiologie de la paralysie infantile est si vague et ne signale que des causes qui, an premier abord, paraissent trop insigniflanles pour pouvoir être acceptées. Ainsi on mentionne surtout la dentition. Cette cause peut parfaitement être admise comme étant réelle. Elle est capahle, on ne saurait le nier, de provoquer des convulsions réflexes. Elle peut, par conséquent, produire aussi l'inverse, c'est-à-dire une paralysie réflexe. Quand nous établirons expérimentalement le mécanisme des paralysies réflexes chez l'adulle, nous verrons que l'impression périphérique détermine très-probablement une contraction réflexe des ûhres musculaires des vaisseaux de la moelle et, par suite, une anémie dont la conséquence est l'impossibilité des manifestations motrices. L'irrilabilité des vaso-moteurs de la moelle est encore plus marquée chez l'enfant que chez l'adulte. Une douleur vive et permanente, comme celle que provoque la dentition, peut très-hien déterminer soit une conhraclion générale des vaisseaux de la moelle, et comme résultat un arrêt plus ou moins complet de la nutrition du tissu médullaire, soit unecoiitraclionirrégulièreetspasmodique et comme résultat un travail inflammatoire. Dans l'un et l'autre cas, le tissu finit par s'altérer et se détruire, soit par défaut, soit par excès et déviation de la nutrition. Ces conséquences se produisent surtout daus la partie motrice, parce

' que c'est elle qui offre le plus d'actiTilÉ. On compread aussi que celle ' modification réflese des vaso-moteurs de la moelle puiEse n'être que passagère et que la paralysie se guérisse rapidement comme cela se voit souvent. On comprend surtout, comme cela arrive toujours, que tous les muscles ne soient pas déHnitiveaient paralysés, que quelques-uns retrouvent au bout de plusieurs jours la motililé perdue. Avec ce mécanisme ou s'explique très-bien que l'affection ne soit pas toujours étendue à tous les muscles qui sont animés par la moelle et qu'elle ne porte parfois que sur cerlains groupes musculaires; que, par contre, elle envahisse aussi l'encéphale qui parait, du reste, pouvoir secouer plus rapidement celte influence réflexe qne la moelle; qu'on ait rencontré dans cerlains cas des signes de méningite, vu que l'aclion réfiexe peut aussi bien reteutir sur les vaisseaux des méninges ; enfin qu'on ait pu observer des mouvements choréiformes, car le trouble vascnlaire peol gagner les cornes postérieures, et nous verrons que la chorée semble être due à une lésion de celle région.

Il est probable aussi que lorsqu'il y a des convulsions ou des contractures au début, cela tient â ce que l'impression irritante a produit tout d'abord une influence réflexe sur les centres moteurs avant d'agir sur les centres vaso-moteurs.

Des causes, qui peuvent avoir le même retentissement et qui cependant sont moins puissantes que la précédente, sont une pression exercée à un litre quelconque snr un tronc nerveux, !a présence de vers inleslinaux, l'irritation des parties génitales par des oxyures, des troubles gastriques, le froid et même l'insolalion dont j'ai vu dernièrement un exemple incontestable. Dans toutes ces circonstances, c'est toujours une paralysie du mouvement par aciion réflexe, mais qui ne ressemble pas aux paralysies réflexes de l'adulte, parce que le terrain est différent.

Les troubles de nutrition qui surviennent ultérieurement dans le système locomolcur, muscles et os, s'expliquent très-bien par l'altéralion des cellules des cornes antérieures. Ce résultat s'accorde à la fois avec la Ihéorie trophique de Valler et avec l'inlerpré talion nutritive d'Onimus et Legros. Si les cellules des cornes antérieures représentent les cenires tropliiques des organes qu'elles sont destinées h mettre en mouvement, on comprend qu'elles enlraincnt, en mi^me temps que la paralysie musculaire, des troubles de nutrition et dans les muscles et dans les os. D'autre part, avec l'idée d'une simple influence excitatrice, on s'explique aussi que le défaut d'excitation,

190 PHYSIOLOGLE

en condamnant les os el les muscles à une inaction permanente, les voue par le fait h une atrophie sans cesse croissante.

Dans l'une el l'autre théorie, l'attéralion conséculivo ne devrait porter que sur l'appareil locomoteur, les nerfs et les racines antérieures. Les flbres encéphaliques, c'est-à-dire ies Dbres propres des cordons antéro-ialéraux dÈvraient être iodemues, puisque leur centre trophique ou leur foyer de stimulation ae trouve plus haut dans le corps striiJ, et cepeudaul elles peuveut s'alti^rcr, puisque Comil a voulu en faire le siège principal de l'affection. Mais l'altération de ces cordons est loin d'être constante. Bu outre, ils ne sont pas exclusivement formés par les fibres encéphaliques. Il y a aussi des fihres fin anse qui plongent par leur deux extrémités dans la moelle et qui doivent y trouver leurs ceulres trophiques et qui, comme les racines, doivent subir les conséquences du défaut d'action de la moelle. D'autre part, cela peut tenir à ce que l'encéphale subit souvent luimême le trouble vaso-moteur. Enfin on s'est montré trop exclusif en disant que le trouble réflexe ne retentit que sur les cornes antérieures. Evidemment il peut parfois se faire sentir directement dans les cordons. C'est pour cette raison que Comil y a rencontré non pas des traces d'un défaut d'action, mais des signes d'un travail prolifératif, multiplication des noyaux de la névroglic et production abondante de corps amylol'des.

L'atrophie des muscles n'est peut-être -pas seulement la conséquence du défaut de mouvement, mais peut-être encore d'un défaut de circulation, car on constate un abaissement de température qui indique que le fooctiounement des nerfs vaso-moteurs des membres est lui-même altéré.

Une chose bien remarquable, c'est qu'on n'observe jamais dans la paralysie infantile d'escarres, ni de lésions quelconque de la peau, ce qui prouve bien que l'appareil sensitif est, sous le rapport de la nutrition, soumis aux cornes posttirieures qui seules restent intactes au cas parlicuher. Remarquons aussi qu'il n'y a jamais de troubles mécaniques dans le fonctionnennent de la vessie et de l'intestin, ce qui semble indiquer que les cellules qui animent la partie musculeuee de ces réservoirs sont situées probahlemenl plus profondément que celles qui animent les muscles des membres.

En résumé, la paralysie infantile résulte plus spécialement d'une destruction ou d'une atrophie des cellules des cornes antérieures. Quoiqu'une destruction analogue puisse se rencontrer chez l'adulte,

il y a cependant lien d'en faire une enlitâ morbide, à cause de la rapidité avec laquelîe cette altéralion se prodoit et se généralise chez l'enfant, rapidité cpii communique réellement à sa sjTnptomalologie une physionomie spéciale. Quant au mécanisme de cette deslruclioa, ïl semble consister le plus souvent en un trouble se produisant, par action réflexe, dans la yascularisation des cornes anléricuies, sous l'influence d'une impression sensitive variable dans sa nature.

Atrophie muaculaire

Sommaire descriptif. — Au début le malade éprouve, dans un certain nombre de muscles, un sentiment de faiblesse. Comme il n'en résulte d'abord qu'une simple gène pour l'exécution des mouvements dont ces muscles sont chargés, il ne s'en préoccupe que médiocrement. Mais peu à peu la faiblesse augmente et la gène flnil par devenir une véritable impossibilité. Au fur et à mesure que le mouvement perd de sa force et de son étendue, on voit, même h travers ia peau, que le muscle perd de plus en plus de sou volume primitif On assiste à son atrophie progressive et bientôt lu où le muscle faisait une saillie qui soulevait le tégument, on n'aperçoit et on ue senlpîus qu'un vide. Mais tant qu'il reste un faisceau ù peu prés intact, il obéit à la volonté. Quand le malade le veut, il se conlracle autant que le lui permettent ses faibles moyens. IL semble, pour l'observateur, que c'est le muscle qui fait défaut et non le système nerveux. De même, tant qu'il reste du muscle, l'électricité met ses débris en contraction. Avant de disparaître, cbaque faisceau est longtemps le siège de contractions fibrillaires spontanées qui se répètent d'une manière intermittente. On dirait que le muscle est soumis constamment à une série de petites décharges électriques. Ces crispations spasmodiques communiquent un léger tremblement A la partie correspondante du tégument. Elles peuvent être provoquées d'une manière réflexe, en soufllant sur la peau, ou eu exposant celle-ci au froid, ou bien en la pinçant. Ces mouvements spontanés ne sont pas toujours aussi faibles. Parfois ils peuvent déplacer un segment du membre. Le plus souvent ce sont les muscles de la niiiiu et en particulier ceux de l'éminence thénar qui sont les premiers atteints, ou bien encore ceux de l'épaule. , L'affection peut même rester limitée à ces régions. Mais chez beau- ■ coup de sujets, l'afTection s'étend successivement à la presque totalité

192 PHÎSIOLOGIE

des muscles. Jamais il n'y a lie fièvre. La digcslion s'cxéculo parfaitfinPDt jusqu'au jour où, l'alrophie ayant envahi les muscles du pharynx et des milclioires, la dÉglutilion et la mastication sont devenues impossibles. Comme dans la paralysie infanlile, la vessie et le sphincter de l'anus reslent respectés. La respiration se maintient normale jusqu'au moment où les muscles inspirateurs se trouvent dans l'impossiiilité de fonctionner d'une manière convenahle, La gène qui en résulte finit par amener une bronchite ou une pneumonie qui détermine la mort du malade,

A l'autopsie on conatalo 1° du côté des muscles, une atrophie des libres primitives qui perdent de plus en plus de leur diamètre normal. A mesure qu'elles diminuent ainsi de volume, leurs stries s'effacent davantage. Quand la fibre en est réduite à n'avoir plus que la moitié de sou épaisseur, les stries sont remplacées par une multitude do fines granulations qui deviennent graisseuses, se résorbent peu à peu, laissant le sarcoiemme se fusionner avec le tissu conjonctif. Suivant Hayem, il y aurait à une certaine époque un travail inllammaloire se traduisant par une multiplication des noyaux du sarcoiemme.

2° Du c6té du système nerveux, une atrophie des racines antérieures, un état sclérotique des Taisceaus anléro- latéraux, et un haut degré d'atrophie des cellules des cornes antérieures, surtout de celles du groupe antérieur et interne. Suivant Charcot, beaucoup de cellules sont 6 ou 7 fois pluspetitesqu'àl'état normal. Mais elles ont conservé leur forme et leurs prolongements. D'autres ne sont plus représentées que par des petites masses irrégnlières, anguleuses, sans prolongements et d'un aspect vitreux. Ci et là on trouve des lacunes plus ou moins considérables qui sont remplies par une matière amorphe. Un fait digne de remarque, c'est qu'il y a toujours concordance entre le siège des altérations des cornes antérieures et l'émergence des nerfs moteurs qui aboutissent aux muscles atrophiés.

Analyse physiologique. — C'est à M. Aran que revient l'honneur d'avoir reconnu le premier l'existence de cette maladie qui a dû inconlestahlement se montrer de tout temps et près de laquelle bien des médecins étaient passés sans vouloir ouvrir les yeux. C'était & une époque oii on ne songeait même pas à attribuer au système nerveux une influence trophique quelconque, et il vit naturellement dans le fait le plus apparent le phénomène primordial. Il considéra la maladie comme une afl'ection du tissu musculaire, une atrophie

qu'il allribua à un excès de travail, à uue véritable usure, parce qu'il l'observait surtout cbez des ouvriers, dont ceriains groupes de muscles avaient été Burmenés par le fait mÛnie de leurs professions. Comme le même résultat se montrait aussi trés-souveiit sous l'influence du froid et surtout du froid humide, il pensa, en outre, ijue l'allération du tissu musculaire pouvait être et était, avant tout, de nature rhumatismale. Cruveilliier partagea un cerlain temps cette erreur et, dans les premières observations qu'il publia, il négligea, à l'instar d'Aran, de pousser l'investigation nécroscopiqueau delà des muscles. Ce n'est que plus lard que l'idée lui vint que la lésion anatomique pouvait remonter au delà et que le froid agissait peut-ÛIre avant tout sur le système nerveux péripliérique. Il examina ce dernier avec précaution dans les nouveaux cas qu'il eut l'occasion de rencontrer, et il constata que les racines antérieures correspondantes aux muscles altérés étaient toujours dans un état d'atrophie des plus patents. Le fait se confirma dans une nouvelle série d'observations qui firent l'objet d'un second mémoire. 11 devina même ce que le défaut d'emploi du microscope ne lui permettait pas de conslater, et il annonça ù la fin de ce mémoire que très-probablement on trouverait plus tai'd la véritalïle lésion initiale dans les cordons antérieurs. Si la physiologie edt été plus avancée et si on eût connu alors la constitution réelle des cordons antérieurs, ainsi que les véritables connexions de leurs fibres et des racines avec les cornes antérieures, il eût sans doute prédit la vérité tout entière. Les travaux de l'École française, en parliculier ceux de Duchenne et de Charcol, vinrent bientôt justifier ces prévisions et démontrer que toujours, dans l'atrophie musculaire progressive, les cellules motrices sont altérées, et que celles qui offrent le plus haut degré d'altération sont tout juslement celles qui se trouvent en connexion fonclionnelle avec les muscles les plus détériorés.

Forcés de se rendre à i'évidence, beaucoup de palholofjisles crurent devoir encore enlever à la modification des cornes antérieures sa véritable signification en lui contestant le droit de priorité, et prétendirent qu'il ne s'agissait pas ici d'une lésion du système nerveux déterminant ultérieurement des troubles nutritifs dans les muscles, mais, au contraire, d'une affection primitive des libres musculaires amenant consécutivement, par une marche ascendante, des altérations dans les nerfs, les racines, les cordons et les cornes antérieures. Duchenne, qui a tant fait pour la patUogénie des maladies de la

194 PHÏSIOLOGIK

moellE, Duchenne qui, je n'hésite pas à le dôclarer, a'a pas reçu en France, dans le monde officiel, tonte la considération scientiflqae qu'il mérite et (ju'on lui accorde beaucoup plus largemcnl â l'Étranger, a lui-même regardé, aune certaine époque, l'atrophie musculaire progressive comme une maladie primitivement périphérique. Mais c'est surtout en Allemagne que cette idée se trouve le plus profondément enracinée et, pour ainsi dire, imposée par le principe autoritaire qui s'y montre aussi puissant sur le terrain scientifique qiie sur le terrain des armes. Les Allemands, qu'on vante tant et qui savent surtout si bien se vanter, gâtent certainement Jeurs grandes qualités de labeur par leur obstination systématique et parfois même par une certaine élroitesse de vue. Virchow, leur palhologiste le plus éminent, a professé que puisque la maladie débute par les muscles des extrémités des membres et se propage ensuite peu à peu à ceux dos segments supérieurs, eUe ne doit gagner les centres nerveux que par le fait de cette marche ascendante. A mes yeux, c'est une véritable éuormilé. C'est presque dire que les nerfs commencent à la racine des membres. Les muscles de la main sont, sous le rapport des connexions fonctionnelles et nutritives, aussi rapprochés des centres nerveux qu'un muscle des gouttières vertébrales. Et si les muscles de la main sont les premiers et quelquefois les seuls atteints, c'est qu'ils sont plus que d'autres exposés aux intempéries de l'air ou à un travad exagéré. Un Allemand auquel ou accorde aussi une grande valeur pratique, Hiomeyer, abonde dans le même sens que Vircbow, mais en s'appuyant sur une argumentation d'un autre genre. 11 prétend que puisqu'on peut obtenir des contractions avec l'électricité tant qu'il reste un faisceau du muscle intact, cela indique que le nerf moteur n'est devenu incapable d'entrer en fonction que lorsqu'il a perdu son seul moyen de manifestation, le muscle, et que par conséquentrallérationdunerfneprécédcpascelledumuBcle. Telle est, du moins, la pensée qu'on entrevoit à travers la zone obscure dont s'entoure ordinairement le langage germanique. Mais dans un même système fonctionnel, tous les rouages ne deviennent-ils pas assez solidaires les uns des autres pour paraitre se détraquer simultanément, alors même que dans leur destruction ils obéissent à une filiation préétablie? D'un autre côté, la conlractililé n'est-elte pas une propriété inhérente aux muscles et ue peut-elle pas être mise directement en jeu par l'électricité, sans intervention de l'excitabilité des nerfs? Si un faisceau quelconque persiste encore à cûté de ses

DU SYSTÈME NEIlVlîUX. 195

cODgénèrea détruits, c'est que les tubes nerveux et les cellules motrices qui lui correspoadûut ne sont pas pins avancés que lui dans la TOie de deslmclion an terme de laipieîle sont arrivés les systèmes partiels â la fois musculaires et nerveux du voisinage. Il est vrai iiu'on peut encore objecter ici les observations failes sur nn autre terrain par Vnlpian et Diekinson. Ces Messieurs ont constaté ime diminution du volume de la substance grise chez les amputés ayant survécu plusieurs années. L'altération était bien ici la conséquence de la suppression des muscles. Mais outre que ce n'est là qu'une application de celte loi générale qui veut qu'un organe disparaisse du moment où il ne sert plus à rien, l'atrophie qui existe alors n'a pas le momdre rapport avec celle qu'on rencontre dans l'atrophie muscubiirc progressive. D'aiUeurs il existe maintenant un assez grand nombre d'autopsies qui prouvent que la lésion nerveuse précède celle des muscles. J'ajouterai eufin, comme argument indirect, que la généra- Usalion, la propagation à la plupart des muscles, plaide en faveur d'une origine centrale, vu que tous ces muscles n'ont pas été soumis aux mêmes influences étiologiques, froid et excès de fatigue.

En 1834, Schneevoogt a voulu placer le point de départ de la maladie dans le grand sympathique. 11 s'appuyait sur un cas d'atrophie musculaire progressive dans lequel il avait rencontré une dégénérescence graisseuse des portions cervicales et dorsales du grand sympathique. Le mCme fait a été observé depuis chez quatre autres malades. Mais le nombre des cas où le sympathique a été trouvé intact est trop considérable pour qu'on puisse voir là autre chose qu'une exception ou plutôt qu'une propagation exceptionnelle. Je ne suis pas partisan (je vous l'ai donna à entendre) de l'exclusivisme en fait de pathologie. L'histoire des maladies ue saurait être exploitée par coupes réglées et la perversion anatomique du système nerveux ne saurait Ûtre toujours confinée dans les cornes antérieures par ordi'e des médecins. D'ailleurs les troubles trophiques des muscles doivent souvent s'associer et se composer avec des [roubles vasomoteurs, et par conséquent la lésiou des cellules motrices doit pouvoir se compliquer d'altérations de la colonne de Jacnbowilscb et de lachame gangUonnaire qui n'est qu'une dépendance plus excentrique du sysléme vaso-moteur central.

Le siège véritable de la lésion initiale étant ainsi déterminé, cherchons eucore à en apprécier la nalnre ainsi que le mécanisme symplomatologique de la maladie.

196 PHYSIOLOGlli

Le travail palhologiquc dodl 3es diverses parties du syslëmc loco-

motear, taot Derveux que musculaire, sont le siège, est incontealablement de nature inllamraatoire. Dans les cornes antérieures les vaisseaux montrent leurs parois liyperlrophities, par l'apparition de lissu conjonctif de nouvelle formation. On y remarque une prolifération nucléaire des plus manifestes. Leur gaine sympathique est remplie de corps granuleux. Du côté des muscles, la dégénérescence graisseuse est précédée d'une transformation simplement granuleuse c[ui, elle-même, est précédée de la muiliplication des noyaux du sarcolcmme.

Partout donc, il y a des traces matérielles d'un élat d'irritation, d'uii élat d'inllammalion marchaut à pas modérés, d'un étal, par conséquent, qui n'a aucun rapport avec celui qui se rcnconlre dans la paralysie infantile où oo voit survenir subitement une destruction complète des celluios motrices. Aussi les conséquences sont-cUeG toutes différentes. Dans la paralysie infantile, loa manifestations motrices sont abolies brusquement de la façon la plus entière. Dans l'atrophie musculaire progressive, au contraire, les mouvements restent possibles jusqu'au moment où le centre moteur et le muscle ont disparu. A aucune époque il n'y a de paralysie dans le sons du mot. Il y a amoiudrissemeat progressif, puis suppression des parties nerveuses et muscularrcs de l'appareil de la locomotion. Duchenne a-t-ii pensé que celte maladie était la confirmation pathologique de la doctrine de Vailcr. Vous vous rappelez que, d'après cette doctrine, les cellules des cornes antérieures sont chargées £ deux rôles distincts: i' d'exciter la contraction des muscles; 2° de présider à leur nutrition inlime. Elles sont à la fois motrices et tro- ])hiquos. Dans la paralysie infantile, ces deux propriétés disparaîtraient simultanément. Dans l'atrophie musculaire progressive, l'action tropbique serait seule atteinte. La propriété motrice subsisterait. Suivant Duchenne, cette maladie prouverait à la fois l'existence et l'indépendance de la propriété tropbique des cellules antérieures. Cette action serait non pas supprimée, mais exaltée et déviée. L'inflammation des centres (ropbiqnes donnerait lieu dans les muscles à des processus irritatifs, de même que les altérations cutanées n'apparaîtraient qu'à la suite de l'irrilation du système nerveux sensilif.

Moi je vois, au contraire,, dans la maladie qui nous occupe, un argument favorable à la Ihéorie d'Onimus et Legros. Car, nou-sculement il n'y a pas de paralysie, mais il y a suractivité motrice ea

Oiéme temps que siiractivilé nutritive. Elle se traduit par ces contracfcons Ëlirillaires incessantes auxqueUes on n'a pas accordé une 'importance suffisante. On a dit iju'ou ne les renc ou trait pas chez tous es. Mais elles Échappent facilement à Vobservation trop rapide et trop superficielle du médecin qui est obligé de satisfaire aux exigences d'une chentùle trop nombreuse, et il est probable qu'elles sont beaucoup plus constantes qu'on ne le croit. Je ne les ai jamais vues manquer. Ces petites décharges qui se répètent chaque seconde constituent, en déflaitive, par leur somme totale une dépense considérable de force motrice. Sous finflueuce de finflammation subaigut' dont elles sont le siège, les cellules motrices viennent tour à tour traduire, d'une façon isolée, le maximum de leur exaltation en faisant contracter exclusivement le faisceau qu'elles animent. Ces contractions, si faibles elles soient, n'en finissent pas moins par accumuler des produits d'oxydation et user ce faisceau qui n'a, pour ainsi dire, pas do repos. De sorte que l'altération du tissu musculaire serait, daDsratropbie musculaire progressive, de la nature de celle que détermine un excès d'excitation, tandis que dans la paralysie infantile elle serait de la nature de celles que peut produire un défaut d'excitation. Dans cet élat d'exaltation inflammatoire, les cellules obéiraient à la moindre influence sensitive. C'est pour cette raison qu'il suffit d'efQenrer la peau ou de souIHor sur eUe pour provoquer des oscillations flbrillaires. L'inflammation des cornes aulérieurcs paraît elle-même pouvoir être provoquée par un mécanisme réflexe, puisque le froid humide est un des éléments les plus incontestables de l'étiologie de cette affection. On comprend aussi et peut-être mieux que l'excès de travail imposé aux muscles par certaines professions puisse avoir la même conséquence. Les cornes antérieures surmenées finissent par s'enflammer comme la rétine sous l'influence d'un exercice exagéré de la vision ; et une fois enflammées, elles courent à leur perte en conti. nuant, fatalement et sans la moindre trêve, un travail qui, par le fait même de sa conlinuilé, ne peut plus être qu'inutile et tout à fait insuffisant. C'est le travail psychique, dévié, irrégulier el intermittent qui trouble le sommeil de l'homme qui vient de se hvrer à un travail intellecmel trop considérahle.C'est le priapisme in Completel persistant de l'homme qui a créé un trop grand besoin d'activité à ses fonctions génitales. C'est le délire subaigu et incessant de l'homme qui a cru longtemps devoir exciter ses facultés intellectuelles par l'absinthe, délire qui doit aussi aboutir à la mort de l'organe de l'intelligence.

tOQiClUlÉ. 13

PDTslyste pscuûO-hyiiertro[iblqiie.

Je no fais figurer ici cette singulière affeclion que pour passer condamnation sur sa nature spinale et pour l'olimincr du groupe des maladies franchement médullaires. Uoo autre raison m'engage à en parler à la suite de l'iitude de l'atrophie musculaire progressive, c'est le désir de mettre eo regard do l'atrophie des musclûs un état d'apparence inverse, consistant dans l'augmentalioa de volume de ces organes et déterminant cependant une faiblesse d'action motrice liipiivalant presque à une véritahle paralysie, et tout cela Bans que le système nerveux, ou tout au moins Ja moelle, semlle intervenir.

Sommaire descriptif. — Cette affection, dont Duchenne a essayé le premier de faire une entité morbide, ne se montre que chez les jeuues sujets, beaucoup plus souvent chez les gardons que les fllles. Au début, on remarque un affaiblissement des membres inférieurs qui donne à la station et h la marche un aspect singulier. Les malades se dandinent et se tiennent les jambes écartées, à l'instar des marins. Pendant un mois et même quelquefois un an, Tesamen physique ne fait découvrir qu'une certaine courbure lombo-sacrée. On constate une ensellure des plus caractéristiques. Puis on voit les muscles prendre un volume de plus en plus considérable. Ils forment sous la peau des saillies exorbitantes. Ce sont généralement les jumeaux qui ouvrent la marche. Au fur et à mesure que l'hypertrophie musculaire se prononce, la faiblesse va en augmentant et on assiste à un singulier spectacle. On est en présence d'individus qui sont taillés comme de véritables petits hercules et qui sont cependant d'une faiblesse énorme. Ils sont, en général, enlevés par une maladie intercurrente.

L'autopsie démontre que pour l'altération musculaire'il existe deux périodes bien tranchées. Dans une première période, il se forme entre les fibres musculaires de nouvelles couches de tissu conjonclif. Au fur et à mesure que ces couches se déposent et forment des travées de plus en plus larges, les fibres musculaires se resserrent, mais tout en conservant leur striation. Celle-ci persiste jusqu'au moment où le tissu muscnlairc disparaît tout à fait. 11 disparaît sans éprouver lui-même la moindre dégénérescence. Il cède la place au tissu cellulaire qui est en train de s'hypertrophier. C'est une véritable

pcyrrhose du muscle. Dans une seconde période, le tissu coDjonctif f cède lui-même pou à peu la place à des cellules adipeuses, dont les ■rangées se multiplient de plus en plus, augmeulant les propartions B masses musculaires en leur donnant une consistance mollasse. Analyse physiologique. — Plusieurs pathologîstes ont tenté de rapporter aussi cette maladie des muscles à une lésion spinale primitive ^t môme à une ailéralion des cellules antérieures. Mais le seul cas r lequel ou puisse s'appuyer est celui qui a été recueilli par Barth, Kde Leipsick.

Il s'agissait d'uu homme de 44 ans, dont les muscles présentaient, ïen effet, exactement le mode d'alléraliou que nous venons de décrire ' et chez lequel il existait eu môme temps une sclérose des cordons latéraux et une ati'ophie des cellules motrices des cornes aulérieures. Mais cet homme avait présenté, pendant la vie, des douleurs, des fourmi Uemenls, des contractions flhrillaires. Ces symptOmes, joints à l'âge du sujet, prouTenl que Barth a eu affaire à une affection mixte, particulière, signalée par Charcot, et dont nous parlerons à propos des maladies des cordons anléro-lalûraux. Dans tous les autres cas où l'autopsic a pu être faite, ou n'a rien rencontré dans la moelle. Charcot a môme trouvé dans l'épaisseur des muscles atteints les filets nerveux parraitemeut intacts. Aussi dans l'état actuel de la science, la paralysie pseudo-hypertrophique est-elle généralement regardée comme une affection du tissu musculaire qui est tout à fait indépendante du système nerveux. Cependant ma conviction per- BOHUClle est qu'il n'existe point de troubles nutritifs de tissu sans que le système nerveux n'intervienne d'une façon quelconque. Aussi je regrette que les observateurs qui ont été assez heureux pour rencontrer un de ces faits extraordinaires n'aient pas pu examiner le grand sympathique, et qu'il ne soit fait non plus mention nullo part de l'état de la colonne de Jacuhowitsch.