OBSERVATION XI

Syphilis cérébrale, — Phénomènes apoplecti formes ; fait obser et recueilli par M. le Dr Lépine et par M. le Dr Coyne. (Planche IX, figures 1 et 2.)

Observation. — Le nommé S Charles, âgé de 42 ans, entre

le 2 décembre 1873 à la Charité, salle Saint-Charles, n° 22, dans le service de M. le professeur G. Sée.

Cet homme est apporté dans le service à cause de phénomènes cérébraux récents et très-graves, qui rendent son examen clinique difficile et incomplet à plusieurs points de vue.

Antécédents. — Il est de grande taille et bien constitué. Il a été militaire dans sa jeunesse et est, depuis longtemps, employé au ministère de l'intérieur pour le service des prisons. Dans cette dernière position, ses fonctions étaient très-pénibles, et il ne dormait qu'une partie restreinte de la nuit. Il a toujours été très-sobre et ne faisait pas abus de boissons alcooliques. Sa femme et son beau-frère ignorent s'il a eu la syphilis ; mais ils savent qu'il a pris longtemps de l'iodure de potassium, et que, séparé de sa femme par le fait de la guerre, il a eu à cette époque un écoulement uréthral.

En 1871, après une corvée très-pénible, dans le cours de laquelle il était resté toute une nuit mouillé par la pluie, i l fut pris, quatre jours après, de violentes douleurs dans le bas des reins, accompagnées d'une sensation de froid dans les membres inférieurs. Huit à dix jours après l'apparition de ces douleurs, les jambes commencèrent à fléchir et à trembler. La marche était encore possible, mais difficilement, car le malade chancelait à chaque instant et les genoux ployaient sous lui.

Un médecin, qui le vit à ce moment, lui fit appliquer un vésicatoire à la région lombaire et chercha à provoquer des sueurs abondantes. Le lendemain du jour où avait été appliqué le vésicatoire, le malade fut pris de rétention d'urine. Il entra pour eelte complication à l'hôpital Necker, dans le service de M. le Dr Guyon. En arrivant à l'hôpital, ses jambes qui. malgré leur faiblesse, lui avaient permis de descendre les deux étages de son

domicile, lui refusèrent tout service et on fut oblierf h. u

ter dans les salles. Au moment de la productn d J. m°n"'

et pendant toute sa durée le mJ/ . , ltoc™!

Le "a^rSrf qU'C,,C d°nne * Cel ^ -t eup s.' Le malade pesta deux mois à Necker, dans le service de

pr'endTd'e Z ,T d'Un ^—nt e i fit

piui lie de 1 lodure de potassium et des pilules dont le nom n'a pu e rç retrouvé. Pendant toute la durée de son séj u àr'nôpi , la fa blesse des jambes persista avec une certaine ntensité p

de hop. al, le malade commençait à pouvoir marcher et au bout de deux mois l'amélioration était telle, qu'il pouvait ^p enson serv.ee Mais il ne reprit jamais ses forcés connue S , et il se fatiguait très-facilement.

Depuis cette époque jusqu'à il y a un ...ois, la santé ne fut pas "iauya.se; cependant le malade se plaignait de fatigués de courbatures dans les muscles, ctsurtout deviolents maux de'lête qui le faisaient souffrir plus particulièrement le soir et la nuit

il y a un mois il commença à souffrir de son genou gauche .1 avait de la peine à le fléchir. Quinze jours après il revenait à Pans, après un voyage très-pénible, et il éprouvait une sensation de froid continue dans la région lombaire et dans la jamlv gauche. Ce mala.se continuant, un médecin ordonna des douches froides et des frictions excitantes.

La première douche parut amener une certaine réaction. Mais le lendemain en sortant de l'hôpital, où il venait de orendre 1;. seconde douche, il éprouve des phénomènes singuliers! La vue se trouble, il éprouve du vertige, il marche comme un homme ivre puis sa jambe gauche devient subitement froide et roide; le bras du même côté lui fait éprouver les mêmes sensations. Il 'finit par tomber. Il est rapporté chez lui et on constate qu'il a le bras et la jambe gauche paralysés et que la langue est embarrassée.

Dans le courant de la journée, le bras gauche, bien que faible, cesse d'être complètement paralysé, le malade peut le remuer.' Un phénomène identique se reproduit dans la soirée pour le membre inférieur gauche. Le lendemain , les phénomènes s'étaient .suffisamment amendés pour que le malade pût marcher en s'aidant d'une canne.

OBSERVATIONS BÊ SYPHILIS CÉRÉBRALE 395

Dans la nuit du dimanche au lundi il est agifëj il se plaint de souffrir horriblement tic la tête. La parole était encore facile.

A six heures du matin i! a perdu la parole et il est complètement paralysé du côté droit. Il reste dans cet état toute Ajournée et est amené le lendemain malin, 2 décembre, à l'hôpital.

Etat actuel. — Le côté droit est complètement paralysé; la peau du bras de ce côté est chaude; le malade ne peut serrer la main ; la paralysie du membre supérieur n'est pas fiaccide ; les doigts sont ramenés dans la paume.

La sensibilité, bien que très-diminuée, existe encore un peu. La cuisse et la jambe droite sont chaudes au toucher, elles sont dans la paralysie fiaccide la plus complète; leur insensibilité est presque absolue.

Le bras et la main gauche ont une certaine force. Lé malade remue ce membre assez facilement et serre avec assez de force. La sensibilité est conservée.

L'intelligence est relativement nette, le malade comprend ce qu'on lui demande /3t cherche à répondre ; mais la parole n'est pas distincte et, par conséquent, compréhensible.

3 décembre. 9 janvier. — Le malade reste dans cet étal, sans aucune amélioration. Il se plaint de crises violentes de céphalalgie. Le côté droit paralysé présente une tendance à la contracture plus marquée dans le membre supérieur que dans l'intérieur. On constate également l'exislence d'une hémiopie gauche, la partie inférieure de la rétine est paralysée mais il n'est pas fait d'examen du fond de l'œil.

Le malade s'affaiblit de plus en plus et succombe le 9 janvier.

Autopsie le 10 janvier 1874.

Les poumons sont emphysémateux au sommet et sur le bord antérieur, un peu congestionnés en arrière La rate est plus volumineuse qu'à l'état normal et plus molle; les reins sont petits, mais normaux; le foie ne présente rien de particulier. En somme, tous les viscères ne présentent rien qui mérite d'attirer l'attention. Le crâne est normal extérieurement. Son épaisseur est celle que l'on trouve habituellement. La face interne de la calotte crânienne et la face interne de la base du crâne ne présentent rien d'unormal; on ne constate l'existence d'aucune exostose, d'aucun point de carie. La dure-mère, dans toute son étendue et sur tous ses replis, est normale.

La face convexe de l'encéphale n'offre rien de particulier, les vaisseaux sont congestionnés, mais il n'y a pas d'oedème sousarachnoïdien, ni aucun changement dans la couleur, la consistance

^arrangement des parties visibles des circonvolutions de cette

La base de l'encéphale présente, au contraire, des lésions importantes siégeant à la face inférieure de la pro ubér nce

XÏÏZSSSf partie laté,,ale ~ *VS!ïS

Protubérance. -Sur la face inférieure et antérieure de la TU,ai''e dUnS » m0iUé droile> on remarque de

sonTrun^nir T Un CenU'e P1US °paque' Ces deux **« sont I une antérieure (voir planche IX, F^. i, m.p) et Drès du

bord antérieur de la protubérance, l'autre pUrieuîe (2 même

, fS SOnt 1 Une et rautre ^primées à leur centre et représentent assez bien comme apparence extérieure celle de sclérose en plaque modifiée seulement dans leur région centrale par 1 adjonction d'un caractère nouveau.

La plaque postérieure est plus petite; elle est transversale et située a 6 mm. en avant du bord postérieur de la protubérance Son grand axe transversal est de 2 cent, environ et son diamètre antéro-postérieur est de 5 mm. Son extrémité interne dépasse un peu le plan médian et estcacbée parle tronc de l'artère basilan e. Elle est croisée dans la plus grande partie de son étendue par 1 artère cérébelleuse antérieure et inférieure et par le tronc de la 6° paire. Elle est déchiquetée à sa périphérie qui se prolonge entre les faisceaux de fibres sous forme de traînée gris-rosé Sa limite extérieure ne s'arrête pas brusquement. Son centre est déprimé et a travers une couche assez mince de tissu gris- rosé on aperçoit, par transparence, une couche plus profonde formée par un tissu opaque qui est également irrégulier dans son contour extérieur.

La plaque antérieure occupe presque toute l'étendue de la moitié droite de la protubérance; elle part de l'émergence de la 5e paire pour se terminer dans le sillon qui loge l'artère basilaire. Cette plaque, beaucoup plus étendue dans tous les sens que la précédente, est plus déprimée dans sa partie centrale, on dirait qu'il y a, à ce niveau, une sorte de rétraction cicatricielle. ^ La couleur du tissu qui caractérise cette lésion est comme pour l'autre plaque gris-rosé avec une teinte brunâtre, k la périphérie (voir Fig. 4, p), elle ofifre une apparence humide et presque gélatineuse. Au centre, l'aspect est modifié par une teinte plus opaque, et le noyau ('voir Fig. 1, m), qui amène la production de cet aspect, est bien mieux dessiné et plus facilement perceptible que pour la plaque postérieure.

OBSERVATIONS DE SYPHILIS CÉRÉBRALE

L'hexagone artériel est sain, l'artère basilaire présente seulement à sa partie moyenne deux petites tumeurs grosses comme un grain de millet et pédiculisées. Cette artère est également épaissie dans ses couches externes et présente des traces manifestes de péri-artérite surtout dans le voisinage des plaques rosées que nous avons décrites.

La pie-mère et l'arachnoïde sont épaissies et opaques dans la moitié droite de la protubérance. Elles sont adhérentes aux parties superficielles des plaques que nous avons décrites et il est impossible de les détacher à ce niveau sans enlever une partie du tissu morbide avec lequel elles se confondent.

Les deux plaques que nous venons de décrire ne sont pas les seules. La bandelette optique gauche, le crochet de l'hippocampe et le pédoncule cérébral gauche dans le point où il est recouvert par la bandelette optique présentent des altérations de même nature.

En écartant le lobe sphénoïdal droit et la lèvre inférieure et externe de la grande fente cérébrale de Bichat au niveau du point où la bandelette optique croise le pédoncule cérébral, on trouve une petite plaque gris-rosé peu étendue et n'intéressant qu'une lamelle très-superficielle du pédoncule (voir Fig. 1, 1).

A gauche et dans un point symétrique -au précédent, il existe une plaque très-étendue intéressant la bandelette optique gauche, le pédoncule cérébral et empiétant même sur le crochet de l'hippocampe (voir Fig. 1, d, f). A ce niveau la bandelette optique est renflée, au moins doublée de volume. La plaque s'enfonce profondément dans le pédoncule cérébral.

La pie-mère est épaissie et adhérente. On retrouve à la périphérie (voir Fig. 1, f), la teinte gris-rosé et l'apparence gélatineuse. Le centre paraît plus opaque et correspondre à un noyau central (voir Fig. 1, d).

Plus en avant et dans le voisinage du chiasma des nerfs optiques, la même bandelette gauche présente, dans sa moitié externe, un renflement correspondant à une plaque grisâtre de forme ovoïde et à grand axe antéro-postérieur {Fig. 1, c). Les caractères visibles extérieurement de ces deux plaques correspondent manifestement à des productions situées dans leur partie centrale et sont les mêmes que celles que nous avons décrites pour les plaques de la protubérance.

Le nerf optique gauche est sain, l'artère centrale de la papille est normale. Aucune de ses branches ne semble atrophiée ou oblitérée. Le centre de la papille est un peu déprimé. Les limites

de la papille ne sont pas nettes en haut et en dehors. Elle présente à ce niveau une teinte gris-jaunâtre.

Sur des coui.es transversales iaitrs au niveau des plaques de la protubérance, on conslalc les laits suivants qui viennent à l'appui de ceux qu'on avait remarqués.

On voit que la plaque antérieiipe (voir Fig. 2), la plus volumineuse et la plus éicndue, est conslituée par deux zones bien d!flercntes 1 une de l'autre par leur couleur et leur consistance ■ 1 une est centrale et l'autre périphérique.

Le centre forme un noyau à contours irréguliers et dentelés le tissu qui le constitue est jaune-gris à la coupe, opaque et dense, il paraît comme sec bien qu'on v observe la cavité de vaisseaux sanguins [Fig. 2, b).

Le tissu enveloppant est gris-rosé plus mou, presque gélatineux, il est humide, brillant, traversé par un nombre considérable de vatsseaux sanguins [Fig. 2, a). Ce tissu aussi bien celui du noyau central que celui de la périphérie rappelle assez bien l'apparence que présentent sur la surface de section des gommes syphilitiques de certains organes.

La partie du tissu de la protubérance qui n'est pas envahie par l'altération que nous avons décrite ne présente aucune lésion apparente.

Une coupe antéro-poslérieure et faite de bas en haut, de façon à passer en dehors de la bandelette optique gauche, permet d'étudier les rapports profonds de la grosse plaque qu'e nous y avons signalée. On peut s'assurer ainsi qu'elle se prolonge dans l'expansion pédonculaire jusqu'au niveau des points qui "correspondent à la jonction de la couche optique avec le corps strié. La face supérieure du noyau morbide dont l'étendue est si considérable est en rapport avec un foyer de ramollissement gros comme une amande et qui occupe la partie intérieure et postérieure du noyau lenticulaire du corps strié et la substance blanche qui est au-dessous. De telle sorte que ce foyer se trouve séparé de la corne sphénoïdale du ventricule latéral par une lamelle suffisamment épaisse de tissu nerveux en apparence sain.

Cette tumeur de la bandelette optique, ainsi que celle qui est en avant, présentent la même constitution que celles de la protubérance, elles ont un noyau central opaque et une partie périphérique rappelant le tissu des plaques de sclérose.

La moelle épinière et le canal rachidien ne présentent aucune lésion apparente. Des coupes transversales sont faites en différents points de la moelle pour étudier les cordons et la substance

OBSERVATIONS DE SYPHILIS CÉRÉBRALE

grise. Dans ces différentes parties analomiques on ne voit rien de spécial au point de vue pathologique.

Examen microscopique. — Après quelques jours de durcissement dans une solution chroinique au deux-millième, on peut par dissociation, étudier les éléments qui constituent les diverses régions de chacune des plaques. Nous devons dire tout de suite que, dans toutes, nous avons trouvé une identité absolue dans les résultats de l'examen. Après ce commencement de durcissement, la surface de section rafraîchie avec un bon rasoir rend bien plus manifeste la séparation de chacune des plaques en deux zones, l'une centrale et l'autre périphérique.

Dans la zone externe on obtient par dissociation des éléments de diflérentes natures.

En premier lieu on voit des cellules qui, étudiées dans certaines directions sont fusiformes, mais qui, vues bien isolées, apparaissent comme des éléments ovoïdes, pourvues d'un gros noyau, et sont garnies surtout à leurs deux extrémités de prolongements rameux, rigides et très-réfringents, à peine teintés en rose par le carmin tandis que le noyau et le corps de la cellule se colorent vivement. Ces cellules rappellent beaucoup celles qui ont été décrites par Golgi sous le nom de cellules araignées; elles ont seulement le corps plus volumineux et leurs prolonge ■ ments plus gros et moins effilés. Ces éléments sont très-abondants dans la partie externe de la zone d'enveloppe. A côté de ces cellules on en trouve d'autres ovoïdes à gros noyau granuleux remplies de granulations ce qui fait qu'elles se colorent mal ; elles ressemblent beaucoup aux précédentes si ce n'est qu'on ne leur trouve plus de prolongements.

Enfin on rencontre dans la préparation des noyaux petits, vivement colorés par le carmin et très-abondants.

Dans la partie centrale de la plaque on ne retrouve plus de cellules araignées ou à prolongements ; elles sont remplacées par de nombreuses cellules ovoïdes et granuleuses et par des noyaux plus abondants. Mais ces deux variétés d'éléments sont plus ratatinés que dans la zone externe, plus granuleux et se colorent très-mal parle carmin.

Après durcissement complet, des coupes fines sont faites et colorées par le carmin; les unes sont mises dans la glycérine neutre, les autres éclaircies et fixées dans le baume de Canada.

Sur toutes les coupes on constate l'existence de deux zones bien distinctes, elles ne difièrent que par quelques détails insignifiants.

Tout à fait à la périphérie entre les tubes nerveux dont les cylindres-axes sont colorés, on constate l'existence de nombreuses cellules araignées qui, à ce niveau, sont beaucoup plus abondantes et plus volumineuses que dans les parties de la coupe intéressant des portions saines de la protubérance. Cette augmentation de nombre et de volume de ces cellules se prolonge" assez loin en dehors de la zone périphérique cl dans les parties externes de cette zone périphérique et se caractérise par la présence de véritables nids de ces cellules. A côté des cellules araignées et dans les points où, par leur accumulation, elles ont donné naissance à des nodules rougeâtres à cause de l'intensité de la coloration carminée, il existe des cellules ovoïdes sans prolongements el granuleuses, et enfin un nombre considérable de noyaux embryonnaires arrondis et très-pressés les uns contre les autres. Au fur et à mesure que l'on va de la périphérie vers la partie interne de la première zone, on voit qu'il s'établit un rapport inverse dans l'abondance de ces divers éléments. Au dehors ce sont les cellules araignées, dans la moitié interne ce sont les noyaux et les cellules ovoïdes.

Les noyaux sont très-abondants autour des vaisseaux sanguins où ils forment de véritables manchons. Mais nous devons remarquer que, quelle que soit leur abondance, ils ne rétrécissent ou n'altèrent en rien le calibre des vaisseaux ; d'autre part ils ne revêtent pas d'une façon tout à fait spéciale l'apparence nodulaire autour des vaisseaux avec désintégration des parties les plus centrales des nodules. Ceux qui sont au centre des amas, lorsqu'il y en a, sont aussi colorés par le carmin et aussi bien formés que ceux de la périphérie.

D'autre part on trouve un grand nombre de traînées de ces noyaux entre les rangées de cellules ovoïdes.

Dans le nodule central, à un faible grossissement on voit immédiatement que la coloration a été très- irrégulière dans sa distribution. A un plus fort grossissement, on s'assure que toute cette zone, si peu colorée par le carmin, est formée par quelques cellules ovoïdes, et surtout par de vastes territoires remplis de noyaux petits qui sont ratatinés, comprimés les uns contre les autres et traversés dans tous les sens par des vaisseaux sanguins autour desquels on ne retrouve plus la gaine lymphatique et qui sont un peu comprimés par suite du tassement de ces éléments nucléaires. Mais les parois de ces vaisseaux ne sont pas altérées; ils ne sont pas oblitérés soit par formation de caillots, soit par endartérile.

OBSERVATIONS DE SYPHILIS CÉRÉBRALE 401

Les éléments embryonnaires dont nous avons parlé forment sur la coupe une surface uniforme ; il n'est aucune partie qui soit plus altérée, plus ratatinée que l'autre ; les éléments situés à distance des vaisseaux sont aussi peu colorés et aussi ratatinés que ceux qui sont contigus aux parois de ces mêmes vaisseaux. C'est à la périphérie de celte zone centrale que l'on voit s'accentuer la prédominance des éléments embryonnaires et des noyaux dont nous venons de parler sur les deux autres variétés que l'on rencontrait dans la zone externe.

Cette description, faite sur les plaques de la protubérance, s'applique exactement à celles que nous avons décrites sur la bandelette optique. Seulement celles de la partie postérieure de la bandelette optique avaient un noyau central plus volumineux et plus étendu; mais les éléments et les vaisseaux s'y présentaient avec les mêmes caractères anatomiques.

Les coupes de la moelle et du bulbe ne font reconnaître rien de particulier. Il n'y avait pas encore de sclérose systématique et rien qui indiquât qu'il dût s'en produire dans un avenir prochain.

OBSERVATIONiXII

Tumeur syphilitique cérébelleuse. — Mort subite, par G. Peltier et P. Coyne. (Bulletin de la Société anat. 1871, p. 366.)

La nommée X..., âgée de 37 ans, a été prise il y a dix-huit mois de violentes douleurs dans la tête, du côté gauche et en arrière. Ces douleurs lui arrachaient des cris, surtout le soir. Elle fut traitée à l'hôpital Necker par l'iodure de potassium. Elle guérit au bout de deux mois. Il y a huit mois, même accident, même traitement et même guérison. Elle rentre à la Pitié au mois d'octobre pour des accidents analogues : on ne retrouve pas de trace manifeste de syphilis. On recommença le traitement, lorsque le 18 octobre, vers six heures du soir, la malade fut prise d'un accès subit de douleur. Elle se leva toute droite sur son lit en poussant un cri, et elle retomba morte.

Autopsie. — Les viscères ne présentent rien de particulier

CORNIL. 26

OBSERVATIONS DE SYPHILIS CÉRÉBRALE

qui puisse expliquer la mort et servir au point de vue des antécédents morbides.

En examinant l'encéphale, on trouve une tumeur du volume d'une petite noix oblongue, à grand axe transversal, située dans la partie postérieure et interne de la grande circonférence de l'hémisphère gauche du cervelet. Cette tumeur s'étend, par une de ses extrémités, jusque dans le lobe médian et le verrais inf'érior. Elle est complètement recouverte par l'écorce du cervelet et ne se reconnaît qu'à un changement des tissus qui ont pris une teinte gris-rosé et rosée, et à l'induration qu'elle produit. Autour de la tumeur se trouve une couche très-mince où le tissu nerveux est mou, presque gélatineux.

Par sa face inférieure, elle fait saillie, ainsi que le vermis inférior, dans le quatrième ventricule et comprime le corps restiforme gauche, qui est déformé par suite de cette compression.

Une coupe verticale, faite suivant le grand axe, permet de reconnaître deux parties : 1° Une zone extérieure ou enveloppante, ayant une teinte rosée; 2° Une zone centrale, qui représente le noyau, est séparée de la couche corticale par une zone jaunâtre lardacée, tandis qu'au centre la teinte est uniformément jaune; mais le tissu y est sec, friable et sans points de ramollissement. Dans le centre de la coupe, on trouve deux ou trois vaisseaux de moyen calibre.

Examen microscopique. — A l'état frais, par le raclage, on trouve de petits noyaux arrondis, clairs et transparents, tous de même volume, ayant environ 6 millièmes de millimètre de diamètre .

Sur des coupes après durcissement convenable de la pièce, les noyaux dont nous venons de parler se retrouvent surtout dans les coupes faites à la périphérie de la tumeur. Ils sont accumulés suivant une zone qui enveloppe la masse centrale et qui a 3 ou 4 millimètres d'épaisseur. Ces noyaux sont fortement et rapidement colorés par le carmin. Dans les points où ces noyaux sont accumulés, on trouve un grand nombre de vaisseaux jeunes, à parois minces, et dont le calibre est relativement volumineux. Sur quelques-uns de ces vaisseaux, on retrouve des accumulations de noyaux remplissant les gaines lymphatiques. Aucun de ces vaisseaux n'est oblitéré.

Dans la partie centrale, la tumeur change un peu. On retrouve des produits de désintégration granulo-graisseuse. Les noyaux qui y existent sont moins nettement colorés, ils commencent à se

OBSERVATIONS DE SYPIIYLIS CÉRÉBRALE

déformer et, par conséquent, sont moins apparents. Les vaisseaux, contenus dans cette partie des coupes ont leurs parois épaissies ; leurs gaines lymphatiques sont distendues par de nombreux noyaux. Les parois des vaisseaux présentent des éléments fusit'ormes en plus grande abondance qu'à l'état normal, et pour quelques-unes, leur lumière est rétrécie par suite du développement d'une endartérite proliférante peu intense, il est vrai ; mais il n'y a pas de coagulations intérieures ni d'oblitérations vasculaires complètes.