SYPHILIS OSSEUSE DES NOUVEAU-NÉS
et qui s'accompagnaient de fistules, de nécroses, de l'affaissement du nez, avec des perforations de la voûte palatine, si bien que le visage était devenu hideux et repoussant.
Lésions dbs os dans la syphilis des enfants nouveau-nés. — La syphilis héréditaire marquant son empreinte sur les os des enfants nouveau-nés est assurément un des chapitres les plus intéressants que nous ayons à étudier. M. Ranvier communiqua à la Société de biologie, en 1865 (1), le fait curieux du retard de l'ossification et de la disjonction des épiphyses chez un enfant syphilitique mort un mois après sa naissance. Toutes les épiphyses étaient ou complètement détachées de la diaphyse, ou très-peu adhérentes ; la prolifération du cartilage était normale, mais l'ossification était tardive et les corpuscules osseux n'apparaissaient qu'à un centimètre de la ligne d'ossification apparente, tandis qu'à l'état normal ils se forment à un millimètre au plus de cette ligne. Cette observation de M. Ranvier contenait, en germe, l'histoire de la syphilis osseuse héréditaire. M. Wegner publia sur ce sujet, en 1870, un mémoire important dont nous donnons une analyse (voyez page 335). Plus tard, M. Parrot mit surtout en lumière, en France, dans une série de communications à la Société anatomique et. à la Société de biologie et dans ses leçons sur les maladies du premier âge, tout ce qui concerne les affections syphilitiques du squelette.
Dans ces lésions des os, comme dans la plupart des modifications organiques observées à la suite de la syphilis chez les enfants nouveau-nés, on a affaire à des déviations
(1) Comptes-rendus de la Socielc de biologie, 1865, page 39.
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du mode de développement des tissus qui ne peuvent recevoir leur véritable signification que lorsqu'on connaît bien les phases du développement normal. El comme les parties malades qu'on examine ressemblent quelquefois presque absolument à une phase du développement antérieur de ces mêmes parties, il en résulte que, pour bien étudier les modifications histologtques d'un organe dans la syphilis héréditaire, Il faut le comparer aux différents types qu'il présente de mois en mois dans son développement régulier. Ce que nous venons de dire touchant la syphilis infantile trouvera son application à propos des lésions du poumon, du testicule, du foie, etc.
En ce qui touche les lésions osseuses, les déviations de Tossification physiologique qu'on observe dans la syphilis présentent un certain nombre d'analogies avec un autre vice de ToSBification très-commun chez les enfants mal nourris» avec le rachitisme. Aussi, lorsque M. Parrot (1) porta, en 1873, à la Société anatomique, des os longs d'enfants nouveau-nés syphilitiques et qu'il montra sur les sections longitudinales de ces os les couches d'ossiOcation entre l'épiphyse et la diaphyse manifestement modifiées, je fis cette objection que ces lésions étaient semblables à celles du rachitisme. M. Ranvier n'y voyait aussi, lui, rien de plus que ce qu'on rapporte habituellement an rachitisme et nous demandions quels étaient les caractères anatomiques différentiels en pareil cas entre la syphilis et le rachitis. M. Parrot s'est attaché depuis à faire ce diagnostic et^ dans une série de publications (2), il a étendu et com-
(1) Société anatomique, 1873, p. 92.
(2) Parrot. Société de bioloaie. Séance du \" juin 1872. — Société anatomique, 1873, p. 92. Présentation d'os provenant d'un enfant syphili-
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SYPHILIS OSSEUSE lIÉnÉDlTAinE. — OS LONGS. Î90
plélé ses premières descriptions. Il a étudié non-seulement les os longs mais aussi, et d*une façon toute spéciale, les os plats du crâne et il regarde avec raison les bosses et les exostoses du frontal et des pariétaux comme tout à fait caractéristiques de la syphilis infantile. M. Parrot a réuni, sur ce chapitre de la syphilis infantile, une grande quantité de matériaux, mais il n*a pas encore publié une description hislologique dogmatique comprenant les faits qu'il a observés. Je n'ai pas la prétention de vous donner ici cette description complète^ mais je vous montrerai néanmoins des préparations des principaux types et en particulier d^uu fait d'exostoses du crâne recueillies chez un petit malade dont notre excellent collègue M. Théophile Anger a fait récemment l'autopsie.
Nous examinerons successivement les lésions des os longs et des os plats.
Os LONGS. — Le travail de M. G. Wegner et les premières recherches de M. Parrot se rapportent aux os longs.
M. Wegner a divisé les phénomènes qui se passent entre ia diaphyse et l'épiphyse en trois degrés. Dans le premier degré» la zone de cartilage calcifié qui sépare le carti* lage hyalin de l'épiphyse d'avec l'os nouveau diaphysaire est beaucoup plus épaisse qu'à Tétat normal. L'incrusta*
llque. — Âféme recueil, 1873, p. 392. Syphilis et rachlUs des enfants nouveau-nés. — Même recueil. 1873, p. 2'i8. Les lésions osseuses de la svphilis héréditaire et le rachltls. — Archives de phymlogie, 1876. — Èèvne mensuelle de médecine et de chirurgie, 1877, p. 6C5. ^ Le Progrès médical. Leçons sUr la patholot;ie de la première enfance, numéro 3u« juiUct 1878. — Congrès do TAssocialiun Française pour ravonoo* ment des sciences, 1877.
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tion calcaire est trop considérable et il y a arrêt de la production normale de Tos. Cette couche du cartilage incrusté est cassante et vermoulue.
Dans un second degré, qui n'est autre que l'exagération de la calcification du cartilage, on trouve du tissu iibreux dans les canaux médullaires du cartilage : l'ossification de la substance cartilagineuse intermédiaire est trop hâtive; il existe en outre une dégénérescence atrophique et graisseuse des cellules cartilagineuses.
Dans un troisième degré, le cartilage ainsi altéré est incapable de vivre; il se sépare de Tos diaphysaire par une couche molle, rosée ou grise, formée par un tissu de granulation. Ce tissu, qui est rapporté par M. Wegner à une inflammation de Tos consécutive à la nécrose du cartilage, à une formation de tissu embryonnaire (médullisation et transformation gélaliniforme de M. Parrot), est assez mou pour que Pépiphyse et la diaphyse soient désunis, disjoints, lorsque les enfants exécutent des mouvements. Il en résulte un décollement des épiphyses.
Le périoste est enflammé, épaissi, dans une assez grande étendue, ainsi que le périchondre, et on observe une formation nouvelle d'os au-dessous de ce dernier.
La division de la syphilis osseuse héréditaire en degrés et périodes, suivant M. Parrot, est à peu près la même que celle de M. Wegner; mais M. l*arrot insiste sur les productions ostéophy tiques nouvelles et il les met au premier plan. Sa conception générale de révolution est aussi différente. Voici, suivant un mémoire inséré en 1876 dans les archives de physiologie, quelle est la division adoptée par M. Parrot d'après l'analyse de cinquante observations.
Dans le premier degré, les os sont plus lourds qu'à l'état normal ; des productions ostéophytiques denses en-
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SYPHILIS OSSEUSE IIÉRÉDITAir.E. OS LONGS. 301
vcloppent ladiaphysedes os longs et surtout leur extrémité inférieure. Ces ostéophytes sont caractérisées par des fibres et par des Irabécules osseuses en général perpendiculaires à la surface de Tos. La couche chondro-calcaire, c*est-àdire la couche d'ossiflcalion du cartilage, est beaucoup plus épaisse qu'à Pétat normal, irrégulière, mamelonnée.
Dans le second degré, les couches osseuses nouvelles sont plus poreuses : il se forme une dégénérescence gélatiniforme intéressant le cartilage épiphysaire et Tos spongieux dans le point où ils sont en contact, et consécutivement les épiphyses tendent à se disjoindre de la diaphyse. Il y a solution de continuité plus ou moins absolue entre répiphyse et l'os. H résulte de cet état une pseudo-paralysie syphilitique, des courbures, des torsions anormales des os et une impossibilité motrice.
Dans le troisième degré, les ostéophytes semédullisent, c'est-à-dire que les canaux osseux s'élargissent en se remplissant de moelle, surtout les canaux ou rigoles intermédiaires entre la surface de la diaphyse et les ostéophytes. L'extrémité inférieure des os longs, surtout l'extrémité inférieure de l'humérus augmente de volume par la production de plusieurs couches d'ostéophytes.
Dans le quatrième degré le tissu spongoïde se rapproche, des caractères qu'il présente dans le rachitisme.
On voit, d'après ce résumé que nous donnons suivant la description faite à l'œil nu par M. Parrot, qu'il admet, dès le début de la lésion, l'existence d'ostéophytes qui, assurément, sont la production la plus caractéristique de la syphilis infantile. Les ostéophytes qui s'observent le plus constamment dans les lésions des os longs siègent à l'extrémité inférieure de l'humérus. Il ré-
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suœe cette évolution en disant (1) qu*il y a d'abord pén'osiogénêse, c'est-à-dire formation de tissu osseux aux dépens du périoste, puis cJwndro-calcose, c'est-à-dire incrustation calcaire du cartilage et ensuite transformation ^èlatiuîfornie et ramollissement de Tos. La lésion primititement syphilitique se rapprocherait plus tard du racbiiisme.
L'analyse histologique des lésions des os longs au niveau da la ligne d'ossification a été bien faite par Wagner. Le cartilage d'ossification présente ses boyaux de cellules en prolifération plus longs qu'à l'état normal, mais en même temps la substance fondamentale du cartilage s'incruste de sels calcaires. Le cartilage, calcifié et épaissi d'une façon tout à fait anormale, est creusé par des canaux qui contien* nent, avec les vaisseaux, une grande quantité de tissu conjonctif fibrolde. Il se fait là aussi du tissu ostéoide, de telle sorte qu'il existe, à un moment donné, des travées osseuses là où il ne devrait y avoir à l'état normal que du tissu cartilagineux.
La portion du cartilage qui reste incrustée de sels calcaires se momifie en quelque sorte : les cellules cartila* gincwsos s'atrophient et deviennent granulo-graisseuses. Ce4tt' |H^rtion, privée de vie, se conduisant alors comme w c(stijK<^m\sxA^ déterminerait autour de lui une inflammation (l(^ !!<;>;«$ normaux vascularisés eten particulier upe ostéomvélîK* Jo la partie contiguë de la diàphyse.
Coltt^ ^^léo-myélite a pour conséquence de donner lieu à la ^(>rt^?.^^^^'t^ne grande quantité de moelle embryonnaire, le cartili^^l* iVossification est alors séparé du tissu osseux
y>,.«.|i»^4é«Érf*M<W7,
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6YPH1US osseuse; HÉRÉDlTAinE. OS LONGS m
(le la diaphyse par une couche molle de couleur rosée ou grise, consiituée par de la moelle embryonnaire analogue aux bourgeons charnus, en continuité directe avec a moelle de Tos. On reconnaît, par Texamen de cette moelle, qu'elle est formée par une substance flbrillaire inQltrée de cellule3 rondes et de cellules fusiformes, Lorsque les cellules rondes sont très-abondantes, la substance intercellulaire deyiept liquide ; on a alors des bourgeons médullaires qui se résolvent en un liquide puriforme et la substance molle des bourgeons devient grise et liquide. La disjonction des épiphyses est la conséquence immédiate de cet état de Tos,
MM. Parrot et Coyne ont donné (1), des ostéophytes des os longs d'un enfant de six semaines, une description histologique que nous avons vérifiée dans CQt hôpital. I^'os^ téophyte, disent MM. Parrot et Coyne, présente de larges espaces ayant la forme d'une ellipse dont le grand axe a la direction de celui de la diaphyse. Les trabécules osseuses étroites sont anastomosées en réseau assej régulier. Les espaces limités par les trabécules os» seuses contiennent un tissu fibrillaire à noyaux peu nombreux et ovoïdes, traversé par quelques vaisseaux et contenant des granulations graisseuses. Les corpuscules osseux des trabécules sont moins uniformes que ceux des parties saines; leur volume est plus considérable, ils sont plus massifs, moins réguliers dans leur groupement.
J'ai pu vérifier dans plusieurs faits l'exactitude de oetle description et notamment dans des ostéophytes du tibia
(i) Société anatomiquey mars 1873, p. 248.
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•î"»» enfant de deux mois dont j'ai dessiné un poinl w,::ns h figure 5 de la planche Vil.
Vous pouvez voir, dans cette figure, que les travées osseuses /, l, parallèles entre elles et dirigées suivant Taxe de la diaphyse, sont unies par de courtes travées transversales et qu'elles laissent entre elles des espaces w. Les corpuscules osseux de ces travées osseuses sont très^ irréguliers et disposés absolument sans ordre : on ne voit pas non plus de lamelles osseuses parallèles comme dans un os normal. Cependant ces travées sont solides et elles présentent une assez grande quantité de sels calcaires. La figure 0 de la planche VII, qui est la reproduction à un plus fort grossissement (250 diamètres) des ostéoplastes de la même préparation, montre la différence d'aspect et de grosseur qui existe entre les corpuscules osseux b^ a et 0.
Mais ce qu'il y a de plus anormal dans ces productions osseuses nouvelles, c'est la présence de tissu fibreux à la place du tissu médullaire. Ce tissu fibreux très-peu vascularisé est caractérisé là par des fibrilles fines qui sont généralement parallèles ou qui forment des tourbillons, qui se continuent avec la substance des travées osseuses où elles pénètrent. Ce tissu contient des cellules qui sont tantôt des cellules ovoïdes atrophiques et ratatinées comme en a (fig. 5), tantôt des cellules rondes c, plus ou moins grosses ; tantôt à la place de cellules on ne trouve que de fines granulations graisseuses situées dans le tissu fibrillaire comme cela a lieu en o. D'autres fois on voit, à la limite des travées osseuses, des cellules assez grosses qui s'aplatissent contre les travées et qui sont en voie de devenir des ostéoplastes.
Cette ossification irrégulière a lieu ici en effet, unique-
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