LEÇON DU 3 AVRIL

Messieurs,

Je VOUS disais, en terminant la dernière leçon, qae l'autopsie seule avait pu nous révéler le diagnostic chez ce malade dont Texamen clinique nous avait laissés si longtemps indécis. Nous avions penché tantôt vers la fièvre typhoïde, tantôt vers la méningite tuberculeuse, tantôt vers les accidents urémigues, mais au milieu de toutes nos incertitudes, il était deux éléments du diagnostic que nous avions crus fermement acquis, c*est que ce malade présentait des lésions tuberculeuses chroniques du poumon, et que ses reins avaient subi les altérations anatomiques du mal de Bright.

Tous savez que, même sur ces deux points, le diagnostic était inexact. J*ai consacré la dernière leçon I vous faire voir comment la clinique était insuffisante pour éviter cette erreur ; je vais vous montrer aigourd'hui par Tanatomic pathologique que cette erreur était absolument inévitable.

Vous connaissez les résultats généraux de l'autopsie, entrons si vous le voulez dans les détails.

Je vous présente la calotte crânienne. Vous y pouvez remarquer de nombreuses pertes de substance, inégales, irréguUères, marquées surtout à la face interne ; quelques-unes perforent complètement le crâne. Le plus souvent la laine interne est seule intéressée ; sur quelques points, elle est seulement amincie.

Remarquez en même temps que le tissu osseux n'est pas simplement érodé ; vous voyez, en effet, en certains points, le tissu persistant densifié et comme ébnrné.

Vous voyez même au pourtour des perforations, qu il 8*est développé de véritables végétations osseuses. Le travail ulcératif de l'os s'est donc accompagné d'une ossification de nouvelle formation, soit dans l'épaisseur, soit à la surface. Ces trous étaient remplis par de petites tumeurs dont le développement avait prodbit l'érosion de Tos. Ces tumeurs partaient de la face externe de la dure-mère ; quelques-unes arrivaient jusqu'au péricrâne, mais sans le soulever, sans faire saillie, sans pro luire une

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SrPHlLIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE 320

tumear extérieure appréciable. Ces tumeurs étaient nombreuses ; leur volume était variable ; beaucoup pouvaient être comparées à un grain de millet ou à un pois ; d'autres étalées, aplaties, atteignaient cinq ou six millimètres d'épaisseur et jusqu'à deux et trois centimètres de largeur. Elles étaient molles, peu friables, grisâtres ou d'un gris rosé, les plus petites demi-transparentes; elles étaient vasculaires, et cette vascularisation, qui occupait loute l'épaisseur des petits nodules, était manifeste surtout à la périphérie des grosses tumeurs. Il n'y avait pas de ramollissement central ; pas de teinte jaunâtre, pas d'état casécux, pas d'incrustations caU caires. Ces tumeurs, vous ai-je dit, étaient implantées sur la face externe de la dure-mère; elles faisaient corps avec cette membrane ; mais elles ne la traversaient pas et ne produisaient pas de végétations ni même de saillies à la face interne.

L'examen microscopique qui a été confié à M. Cornil a montré que ces tumeurs étaient constituées par des nodules arrondis pressés les uns contre les autres, chaque nodule étant formé par de petites cellules embryonnaires et parcouru par des vaisseaux perméables au sang. On ne rencontrait de régression graisseuse en aucun point; toutes les cellules étaient jeunes, d'où l'on peut conclure à la rapidité d'évolution du processus. Nous avions bien à faire, en tenant compte des caractères microscopiques et des particularités histologiqucs, à des productions syphilitiques aiguës, à des gommes syphilitiques à rapide développement. Les autres parties du centre nerveux et leurs enveloppes étaient absolument indemnes. Je vous ai dit que les tumeurs ne faisaient pas saillie à la face interne de la dure-mère ; il n'y avait même à leur niveau ni épaississement, ni rougeur, ni adhérence avec l'arachnoïde, ni néo- membranes. La pie-mère était à peine hyperhémiée ; le cerveau et le cervelet étaient normaux.

Le sternum, vers sa partie supérieure, présentait également une gomme qui le perforait de part en part et formait sur chaque face de Tos une saillie de un à deux millimètres.

Diverses autres portion^ du squelette ont été examinées, des coupes ont été pratiquées à travers les fémurs et les tibias, nulle part on n'a trouvé de productions syphilitiques. Le foie dont l'examen ne doit jamais être négligé en pareil cas était lisse, sans inégalités, de couleur et de consistance normales. Son tissu était sain ; cependant les cellules hépatiques renfermaient de fines granulations graisseuses: on n'y trouvait pas de gouttelettes graisseuses.

Le cœur, d'apparence normale, montrait dans l'oreillette gauche

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C4^e4ui* Le powttta (fattctet aiiMmAan parois par des néo-membrmnes

c^Uttlettses piosq«« gtoéiaAea al daas lesquelles on n'est parvees à découvrir auciMM gramâalîQ*, ma pkis ^le sttr les plèvres» eC sur lediapluafpMe. Taot WsMsaMl droit H ont partie de la base dHMte 4taie*l indurés. La coape était plane. Le tissa bien qse émmàé était eûcore pennéable et, jeté dans i'ean, ne gagnait pas 1« fsnd du vase. La pression en exprimait en néafte temps que les bulles d'air un liquide louobe^ blancbâtre ou rosé saivmnt les points* De même, suivant les points, la coupe plane présentait une teinte tantôt grisâtre, tantôt rosée, ce qui lui donnait une apparence marbrée. Bn quelques poinU, on pouvait coastater les gramilalkms de la pneumonie, mais nulle part on ne rencontrait de granulations toberouleoses» Ce poumon gaucbe nous présentait ainsi toute l'apparence d'une pneumonie catarrhale lobulaira et lobaire dans un état avancé. M. Goroil s'est cbargé de Toxamoa microscopique; je vais résumer la note que mon collègue a bien voulu HW remettre. L'examen 4 l'état frais, pratiqué le jour même de l*autopsie, montre les alvéoles rsmplis par des globules de pus et et par des cellules épithéliales granuleuses. Les cloisons semblent épaissies et opaques; oe n'est qu'une apparence due à l'aocoUementde gros corps granuleux sur les parois alvéolaires. Si l'on enlève avec le pinceau ces corps granuleux qui paraissont être des cellules épitbéliales en dégénéralion gmisseuse, la trame élastique apparaît avec ses dimensions et son apparoaoe babiluelles.

Cependant si foxamen s'attai^e à ces ibras élastiques on au idsoeaux de fibres élastiques, on remarque que oes élémsim i épaissis, réftingents, vitreux, rigides, fragmentés par de sures transversés ou dissociés longitudiaaiement. On brise eas fibres avec la plus grande facilité et l'on peut, par la i sien, produire ses froetms sens le 1

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SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE ft3t

Celte allération singulière (1) porle sur le plus grand nombre des fibres et cette modification physique ne semble pas coïncider avec une altération chimique de quelque importance. L'acide azotique et Tacide chlorhydrique rendent les fibres un peu jaunes, Tacide osmique leur communique une légère teinte brune, le carmin et riode les colorent légèrement; Tacide acétique les gonfle un peu; la potasse à froid et Tacide picrique ne paraissent avoir aucune action.

Après durcissement de vingt-quatre heures dans le liquide de Mûller, on reconnaît (iicilement sur des coupes minces ces diverses particularités. On voit de plus que les capillaires ont disparu sur beaucoup de points et que là où ils persistent, ils sont gorgés de globules rouges. L*altération des fibi*es élastiques est aussi trèsévidente et, sur le poumon durci, la fragilité de ces fibres est telle que si Ton agite pendant quelques instants avec de Teau dans un tnbe à expériences, une coupe du tissu malade, toutes les fibres élastiques, subissant des cassures multiples, se résolvent en graii)S ou ea bâtonnets.

Je ne sache pas que cette altération de la trame élastique du poumon ait jamais été signalée. Je ne la pourrais comparer qu*à Taltération que subissent les fibres élastiques dans l'atbérome artériel.

En résumé, notre malade présentait une altération nouvelle de la trame élastique du poumon avec pneumonie catarrliale cbroniqae sans transformation caséeuse et cette pneumonie catan*ha|e était indépendante de toute granulation tuberculeuse. Nul n'aurait pu supposer cela, nul n'aurait eu le droit de le supposer, encore moins de le diagnostiquer.

L'hépatisation incomplète donnait la respiration rude et la bronchophonte. L'exsndat en conflit avec Tair, produisait les riUes muqaeux. Or, ces signes, lorsqu'ils s'accompagnent des symptômes généraux de la consomption chronique, font porter et feront encore porter pendant longtemps le diagnostic de phthisie pulmonaire. Pris en eux-mêmes, ces signes physiques n'indiquaient qu'un état physique de l'organe, et il fallait les signes généraux pour être autorisé à formuler le diagnostic ; or, ces signes généraux nous les avions.

(I) Cette lé^on des fibres élastiques du poumon est figurée daosto manuel d'hi^logie pathologique de Cornil et Ranvlef, t. H, p. 695, ftg. 263*

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L*exaiiicn des reins nous a révélé des particularilés non moins inattendues. Leur surface était lisse, sans adhérence exagérée de la capsule. Après avoir arracbé celte membrane enveloppante, on apercevait des points opaques, jaunes, enveloppés d*une auréole grise avec arborisation vasculaire. Cette disposition pouvait, au premier coup d'œil, offrir quelque lointaine analogie avec Tapparence de grains de semoule qu'on observe dans les formes avancées de la maladie de Bright; mais les granulations dont il s'agit étaient dures, pierreuses. A la coupe de Forgane, on reconnaît des traînées jaunâtres, linéaires, dures, cassantes. Il n'y avait pas de dégénéreâceuce notable du tissu ambiant ; on reconnaissait cependant sur des coupes minces, quelques tubes urinifères graisseux. Sur ces coupes, les concrétions pierreuses paraissaient contenues dans des tubes volumineux ; elles étaient réfringentes, à cassure nette. M. Daremberg a bien voulu faire l'examen chimique de C/CS concrétions. Coupés pnr morceaux, les reins ont été desséchés à Fétuve. Les grains pierreux ont formé alors des élevui*es saillantes, blanches, qui ont été isolées soigneusement et qui ont été trouvées constituées exclusivement par du phosphate de potasse et de la créatinine. Elles ne contenaient ni acide urique, ni urates, ni oxalates, ni phosphates terreux. C'était donc des concrétions sans analogie avec celles dont l'existence a été jusqu'à ce jour signalée dans le rein.

Je ne puis que vous donner la description de ces lésions singulières, et je serais fort empêché si je voulais entreprendre de rechercher leur signification et leur pathogénie. Laissez-moi, cependant, vous faire cette remarque : c'est que de même que la lésion nouvelle du poumon s'est présentée avec les symptômes locaux et généraux de la phlhisie vulgaire à marche rapide, de même cette lésion nouvelle du rein s'estprésentée avec les symptômes habituels de la maladie de Bright secondaire Le malade n'a pas présenté d'œdème, et Taibuminurie insigniûaiite et transitoire au début est devenue permanente.

Ces lésions du poumon et des reins étaient-elles de nature syphilitique? Je garde sur ce point des doutes sérieux. Reconnaissaient-elles la syphilis pour cause ? ce qui n'est pas la même chose, — je n'oserais même pas l'affirmer. En tous cas, les lésions du sternum et du crâne étaient franchement syphilitiques. Notre jeune homme a donc succombé aux lésions d'une syphilis tertiaire. Mais, quelle était celte syphilis ? acquise ou héréditaire ? Messieurs, la syphilis acquise est bien connue ; ses lésions tar-

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SYPHILIS HERÉDITAIUK TARDIVE 333

tlivcs ont généralement plus de lenteur dans leur développement, et si elles peuvent exisler à l'état d'isolement, sans accidents superficiels concomittants, on retrouve toujoui*s dans les comméniorntifs des symptômes antécédents, qui les relient aux périodes plus précoces. On trouve souvent aussi les traces indélébiles d'accidents tertiaires on secondo-tertiaires; quelquefois même les vestiges de l'accident primitif ne sont pas totalement effacés. Je n'ai pas besoin de vous dire que si la recherche des commémoratifsa été négligée, le cadavre a été soumis à une minutieuse investigation au point de vue des cicatrises qu'auraient pu laisser des manifestations syphilitiques antérieures. Cette exploration n'a donné que des résultats négatifs. La nature des lésions auxquelles notre malade a succombé indiquait une syphilis nécessairement ancienne. Or, son ûge de dix-huit ans ne saurait être invoqué pour éliminer la possibilité d'une syphilis acquise, car il aurait pu contracter la maladie dans l'enfance par l'allaitement, par la vaccination et par les mille procédés de contagion qui aident à la propagation de la syphilis familiale. Ce qui me parait plus décisif, bien qu'il n'y ail là qu'un élément de présomption, c*est que des lésions si multiples du crâne, si rapides, si insidieuses, si dégagées de toute relation avec d'autres manifestations prochaines ou lointaines capables de laisser des traces, constituent un fait absolument anormal dans l'histoire de la syphilis acquise.

Il m'a donc semblé plus probable qu'il s'agissait là d'un cas de syphilis héréditaire. Or, que savons-nous de la syphilis héréditaire ? Elle peut être intra-utérine ou fœtale ; elle peut être extrautérine. La syphilis intra-utérine peut produire la mort dans le sein de la mère, l'avortement, ou bien l'enfant naît avec la maladie déjà développée et succombe peu de temps après sa naissance à cette syphilis congénitale. Dans le cas qui nous occupe, la syphilis intra-utérine est donc hors de cause. Dans la syphilis héréditaire extra-utérine, l'enfant natt avec les apparences de la santé, les accidents généraux éclatent avec toutes les apparences des manifestations secondaires de la syphilis acquise, au bout d'un temps variable après la naissance et les variations de durée de cette période d'incubation nous ont été apprises par de nombreuses statistiques. M. Roger, en groupant ces différents documents statistiques, est arrivé à un total de 249 cas dans lesquels la maladie a éclaté 118 fois dans le premier mois, 99 fois dans le second ou le troisième mois, 32 fois après la tin du troisième mois. Les limites extrêmes seraient deux ans d'après

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334 8YPH1US OSSEUSE

M. Diday, quime mois d'aprèa M. Bardinet, de douze à seize mois d'après M. Mayr, On a parlé de cas beaucoup plus tardifs : Nicolas Massa, Bell, Roseo, Gilbert* Ballîng, Albers, Friedlander, Rioordi Prieur, Gazenave, TrousseaUi Melchior Robert, Sperino, ont cité des cas où la première apparition de la syphilis héréditaire se serait faite entre ia troisième et la dix-huitième année« M. Rioord a même cru pouvoir indiquer l'hérédité de la syphilis chez un individu âgé de 40 ans, et Melchior Robert a admis U même origine chez un vieillard de 65 ans. Ces observations n'ont pas paru probantes, et je ne donne pas la nôtre comme démonstrative^ Sans doute l'infection est possible dans bien des circonstances inusitées; sans doute la porte d'entrée peut passer inaperçue ; sans doute les premiers symptômes peuvent être méconnus, et l'enchaînement des accidents ultérieurs peut échapper ; mais je erois qu'on est en droit de faire une réserve, surtout en faveur de l'hérédité de la syphilis, dans ces cas où U marche et les symptômes de la maladie diffèrent absolument de ce que nous savons de la syphili» acquise.

Vous remarquerez, messieurs, que quand je parle de syphilis héréditaire, je n'entends désigner que les faits de syphilis notoire et que je ne fais aucune allusion aux dérivés passibles, aun dégradations hypothétiques de la syphilis. Or, dans oette voie, l'imagination s'est donné libre cours. Bien des maladies ont été considérées comme le résultat d'une transformation héréditaire de la syphilis* Telle est, en première ligne, la scrofule, disons, si vous le voulez, la scrofuloïde pour ne blesser personne. M. Rioord a pensé que la scroftale pouvait nattre héréditairement de la syphilis tertiaire ; Troncin, Mahon, BertiUi Rosen, Haase, Àlbers, témoignent dans le même sens ; et l'on pourrait encore citer à l'appui de cette opinion BaumèSt Diday, Maisonneuve, Nontanier* Mais ce n'est pas seulement la scrofule à laquelle on a attribué oette singulière origine ; pour Doublet le sclérème, pour Astruc le carreau, pour Bertin les dartres, pour Pittsehaft, pour Yannois, pour Guérard l'insomnie, pour Campbell les convulsions, pour Haase Thydrooéphale, pour Levret les hydropisies, pour Sanchei, les vices de conformation, ne seraient encore que des dérivés héréditaires de la syphilis, sans compter Tapoplezie, la diarrhée, et jusqu'aux vers intestinaux. Yous me rendrez, je l'espère, cette justice, que si j'ai été téméraire en attribuant à l'hérédité la syphilis de notre jeune malade, j'ai su au moins me garder d'aussi monstrueuses exagérations*

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STPHIUg OSfiSUSR HtoÉDITAIRE ai»

It

G. Wei^ner (1) a publié tin mémoire très^étndlé Mit l^histotogie des os des enfants syptiilitiqnes^ d'après un assiz grand nombre d'autopsiea faites k la Charité de B«iiD. Nous en donnons ici un résumé. Il admet troia d^D âânë l^altérâtion des os longs appartenant à des nouveau-nés syphilitiques.

i«' degré. -* Tandis qu*à l'état normal la limite du cartilage liyalin e&t nettement accasée par une ligue qui indique la traosformatioa directe du tissu cartilagineux en tissu spongieux* sans qu'on puisse distinguer à l^œil nu une couche spongiocaloaire. ou reconnaît, dans les os de nouveau-nés syphilitiques^ une couche apengio-calcaire de s miilimères d'épaisseur interposée entre Tes et le cartilage, GeUe couche est limitée des deux edtés par une ligna droite ou festonnée, A l'examen microscopique« on constate que cette couché n*est autre qu'une zone de calcification du tissu cartilagineux, plus étendue qu'à l'état normal. Le oartilage présente aussi des boyaux de cellules cartilagineuses en prolifération plus longs qu'à l'état normal.

Il y a donc en même temps une prolifération très-active du cartilagei une incrustation calcaire trop grande et un arrêt de l'ossification.

ta consistance de cette couche anormale est un pou c&ssante et friable ; elle est comme vermoulue,

2« degré. — Les altérations sont plus nettes et plus étendues : rinfUtration calcaire est irrégUlière et elle peut atteindre jusqu'à 4 milltmétres d'épaisseur. Cette coucbe se prolonge du côté du cartilage par des travées calcaires en forme de papilles dont les extrémités sont souTent unies par le même tissu.

La couche de cartilage hyalin la plus rapprochée de l'os présente ici, comme dans le rachitis, une apparence bleuâtre et elle

(i) Ueber heredi^re Knochen Syphilis bel Jungen Kindern. — ArehlT t- psUieteg, AnaWmle uad Phyaiolegie, t. L^ p. 305, 4870^

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3S6 SYPHIUS OSSEUSE

est presque diffluente. Les travées cartilagineuses y sont en prolifération; les cellules sont très-rapprocbées; il y a très-peu de substance intercellulaire. Les vaisseaux sont entourés par une grande quanlilé de tissu conjonctir* fibreux. £n plusieurs endroits, il se développe, aux dépens de ce tissu tibrillaire qui entoure les vaisseaux, et aux dépens du tissu cartilagineux qui forme la paroi des canaux vasculaires, une substance osléoïde qui devient plus tard du tissu osseux véritable. Aussi trouve-t-on, à rintérienr des canaux cartilagineux, là où il ne devrait y avoir que du tissu cartilagineux, des tractus et des bandes de tissu osseux vrai qui, sur une coupe longitudinale, peuvent être suivis dans la couche spongoïde épaissie et dan: le tissu osseux de la diaphyse.

En même temps que cette formation de tissu ostéoîde, on trouve aussi, autour des canaux vasculaires du cartilage, une incrustation calcaire de la substance cartilagineuse et des cellules. Cette incrustation calcaire est d'autant plus avancée qu'on considère les parties les plus vascuiarisées, c'est-à-dire celles qui sont les plus rapprochées de l'os ; la calcification est beaucoup moins prononcée à mesure qu'on se rapproche du cartilage hyaiiu. Ce sont ces parois calcaires des canaux vasculaires qui pr^^cntent l'apparence de papilles partant de l'os et se terminant par une extrémité libre ou réunie à une papille voisine du cAté du oariila^ hyalin.

Lo p<^riohondre est calcifié et il se forme au-dessous de lui de U $uK^tattoe osseuse vraie qui ne devrait pas s'y rencontrer.

i> $ocond degn^ se caractérise donc par l'accentuation de hnit et" qui «existe au premier degré de la lésion : prolifération dt\< Ira^V^ cartilagineuses, calcification abondante du cartilage, \v<sMl^v\itH^ Irvvp hâtive et irrégulière de la substance intercelin- It^iry^ dM wiHiki^v étal stationnairc de la formation normale de l\v^ «m\ dt^|HNi$ du cartiKt^ épiphysaire.

A^ ^./-Yv — Aux altérations précédentes du cartilage se ^MMt Mil é|viks:M$$ciiienl du périoste et du pértchondre au Hiix^u di^ c\tn^milt>s des os longs et à l'union des côtes avec It9 \\iHdA^ o\v^au\. De plus, à Tunion de l'épiphyse avec la dki|v|i\w, U Iv^ttM" du cariila^ calcaire^ homogène, dure au Kmciu^. ui;»!:!^ \V|MMidant IViable et vermoulue, se limite par une vvMi^ ytr^-Am^tn» ou jaunâtre d*aspect purulent. De son côté \^ li^H miSlutUirt» de la diaph>$e présente une coloration plus ltr^^ qu*^ IVlal uortual.

INMr mU«» de la Rvrtuaiiou de ceUe couche moUe, presque li-

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