DÉGÉNÈRATION DESCENDANTE. — FAITS EXPÉRIMENTAUX

variable ; quelquefois encore le faisceau pyramidal direct peut exister d'un côté et faire défaut de l'autre côté.

Si l'on tient compte de toutes les variétés qui peuvent se présenter, on s'explique les anomalies apparentes d'un certain nombre de faits cliniques et les résultats différents des examens liistologiques de moelles fournies par des sujets porteurs de lésions corticales unilatérales et en apparence identiques. C'est ainsi que Pitres a pu récemment^ publier une série de faits de dégénérations secondaires bilatérales correspondant à des lésions destructives unilatérales du cerveau (zone motrice ou centre ovale) chez l'homme. 11 a vu la sclérose secondaire occuper systématiquement les deux cordons latéraux de la moelle, la sclérose devenant brusquement bilatérale au-dessous de l'entre-croisement des pyramides ; quelquefois les traînées sclérosiques étaient exactement symétriques, parfois plus intenses du côté hémiplégique ; les cordons de Goll étaient en général épargnés ou ne présentaient que des altérations légères. Ces scléroses bilatérales paraissent dépendre d'une anomalie assez fréquente (Pitres en a observé dix cas sur quarante examens) dans l'entre-croisement des pyramides : les fibres se prolongeaient en partie dans le cordon latéral d'un côté, en partie dans l'autre cordon.

En relevant avec détail les nombreux cas de dégénération secondaire observés sur les animaux et dont on trouve plus haut les indications bibliographiques, il serait facile de dresser une sorte de tableau des variétés que présente, dans les différentes espèces et sur les sujets d'une même espèce, le trajet du faisceau pyramidaP.

' Pitres. — Arch. Phys. 15 février, 1884. Observations communiquées en 1880, {Soc. An. Phys. Bordeaux, 1, p. 97; en 1881 {Soc. Biol. 25 juin); la même année, à la Soc. Anat. Paris, 30 novembre.

-Nous empruntons à notre article Encéphale du Dictionnaire encyclopédique le résumé des études comparatives de la dégénération descendante chez les animaux employés d'habitude pour les expériences, en rappelant que, chez les vertébrés autres que chez les mammifères, la dégénération cortico-médullaire n'a jamais été observée à la suite des destructions étendues ou localisées du cerveau :

« l" Chez les lapins et les cobayes, la destruction isolée des lobes occipitaux n'est suivie d'aucune altération secondaire appréciable. Quelques semaines ou quelques mois après cette destruction, on trouve, à l'autopsie, les pédoncules et la protubérance sans aucune asymétrie; les pyramides antérieures du bulbe ont leur volume et leur coloration normale ; les cordons médullaires ne présentent ni atrophie, ni sclérose : leur intégrité paraît complète.

«Ladestruction des régions excitables des circonvolutions donne lieu au contraire à une dègénération descendante qu'il est facile de suivre dans le pédoncule, dans la protubérance et dans la pyramide antérieure du côté correspondant à la lésion cérébrale. Au-dessous de la partie inférieure du bulbe cette dégénération cesse

Mais, au point de vue qui nous occupe, toute la question est de bien montrer que l'étude des dégénérations descendantes fournit la preuve de la localisation (toute variable qu'elle puisse être dans la portion médullaire) des faisceaux moteurs de provenance corticale. Cette démonstration est suffisamment établie par ce qui précède, pour que nous passions à l'examen d'un point complémentaire dont l'intérêt sera facile à saisir : il s'agit de la participation d'une portion de la capsule interne, jusqu'ici laissée en dehors de la constitution du faisceau pyramidal, à la formation de ce faisceau, et de la provenance frontale des fibres de cette partie de la capsule.

C'est aux études de Brissaud * que nous sommes redevables de cette conception plus complète du faisceau cortical descendant : en résumant les points essentiels de son travail, nous donnerons une idée suffisante du progrès qu'il réalise.

d'être appréciable : elle ne se propage pas dans les faisceaux blancs delà moelle épinière, quelle qu'ait été d'ailleurs la durée de la survie de l'animal en expérience.

« Chez les chiens et les chats, les lésions destructives des lobes occipitaux ne provoquent pas de dégénérations descendantes.

« Les lésions destructives des circonvolutions qui avoisinent le sillon crucial, donnent lieu à une dégénération très appréciable occupant la partie moyenne et interne de la face inférieure du pédoncule cérébral, la protubérance et la pyramide antérieure du bulbe du côté correspondant à la lésion cérébrale. Celte bande de dégénération ne se termine pas au niveau de l'extrémité inférieure du bulbe, ainsi que cela se produit chez les lapins et les cobayes : elle se prolonge dans la moelle épinière où elle occupe le centre du faisceau latéral du côté opposé à la lésion cérébrale. Quelquefois, mais rarement, la dégénération occupe symétriquement les deux cordons latéraux, bien que la lésion provocatrice ait été unilatérale. Jamais, dans aucune des expériences pratiquées jusqu'à ce jour, la portion interne des cordons antérieurs (faisceau pyramidal direct de Flechsig, faisceau de Tùrck) n'a été trouvée altérée.

« L'aire de la surface occupée sur les coupes transversales de la moelle par le faisceau dégénéré, est proportionnellement très limitée et de beaucoup inférieure à l'aire des faisceaux dégénérés au niveau des pédoncules ou de la protubérance. Les choses se passent comme si la majeure partie des fibres altérées dans leur structure à la suite de la lésion cérébrale, s'arrêtaient dans le pédoncule et la protubérance.

« Chez les siiiges, on n'a jamais constaté de dégénération descendante d'origine corticale qu'à la suite de la destruction totale ou partielle de la région rolandique. Les lésions destructives des lobes préfrontraux, pariéto-occipitaux, temporaux, ne paraissent pas susceptibles de provoquer des altérations secondaires s'étendant vers la moelle.

« Les dégénérations qui succèdent aux lésions de la région rolandique suivent les mêmes voies que chez le chien. Elles traversent la capsule interne, l'étage inférieur du pédoncule, la pyramide antérieure du côté correspondant. Au dessous du bulbe, elles passent dans le cordon latéral du côté opposé de la moelle. La seule différence qui mérite d'être signalée c'est que chez le singe le faisceau dégénéré de la moelle est proportionnellement beaucoup plus développé que chez le chien. >• (^François Franck et Pitres, Loc. cit., p. 221-222.)

' Brissaud. — De la contracture post-hémiplégique. Th. Docl., Paris, 1880.

DÉGÉ^'ÉIUTION DESCENDANTE; SA TOPOIJKAPHIE CAPSILAIHE 287

En examinant la disposition des bandes de dégénération que présente, chez des sujets porteurs de lésions localisées des hémisphères, la partie interne du pédoncule cérébral, Brissaud a été conduit à admettre trois catégories de dégénérations pédonculaires internes dont chacune correspond à un siège différent d'altération capsulaire :

l"Type '.Dégénération de la. partie la plus interne du pédoncule . — Cette altération correspond à une lésion de la partie la plus antérieure et la plus interne du segment antérieur de la capsule. S'il reste une mince bandelette de substance blanche sur la partie interne du pédoncule, « cela signifie, » dit l'auteur, « qu'il reste dans le segment antérieur de la capsule interne un faisceau de fibres saines entre cette lésion de la capsule et le noyau caudé... «

2° Type : Dégénérations pédonculaires situées entre le faisceau le plus interne du ptédoncule et le faisceau pyramidal. — Ces altérations correspondent à la dégénération de la partie moyenne du segment antérieur de la capsule.

3° Type : Intermédiaire entre le type de dégénération interne et la dégénération du faisceau pyramidal. — Cette dernière forme est la plus intéressante : elle s'observe chez les aphasiques qui ne sont restés que momentanément paralysés des membres. « Le grand intérêt que présente cette situation toute particulière de la dégénération pédonculàire consiste précisément en ce que les lésions correspondantes de la capsule occupent une localisation assez constante, qui n'est ni le segment antérieur, ni le segment postérieur, mais la région désignée par Flechsig sous le nom de genou de la capsule interne. »

Dans ce dernier cas, la lésion est si proche voisine de celle du faisceau pyramidal, qu'on n'est pas autorisé à différencier anatomiquement et fonctionnellement les fibres capsulaires passant par la région du genou et celles de la partie postérieure immédiatement adjacente ; il faudrait donc joindre aux fibres capsulaires situées entre le genou et le tiers postérieur ou sensitif de la capsule, celles qui passent par le genou proprement dit : on aurait ainsi une topographie plus complète du faisceau pyramidal au niveau de la capsule.

C'est déjà un premier point important; mais, ce qui nous intéresse davantage, c'est de connaître la provenance corticale et la destination ultérieure de ces fibres surajoutées au faisceau pyramidal classique.

Dans les observations de Brissaud (Obs. IV, V, VI), l'altération cérébrale correspondant à la dégénération du genou capsulaire~-et du « faisceau géniculé » pédonculaire, occupait la région frontale et particulièrement la troisième circonvolution (aphasiques) : il suit de là que l'expansion capsulaire formant la partie antérieure du faisceau pyramidal est en rapport avec les régions corticales antérieures. On a ainsi une notion topographique précieuse à joindre à celles qu'on possédait déjà et la constitution du faisceau cortical descendant se trouve déterminée d'une façon plus complète.

D'autre part, les fibres du fascicule géniculé s'arrêtent certainement dans les noyaux bulbaires, au lieu de descendre^ comme le font celles du faisceau pyramidal proprement dit, jusque dans le fascicule postérieur du faisceau latéral de la moelle.

Grâce à ces données, on peut concevoir maintenant le trajet, l'origine et la terminaison des fibres pyramidales antérieures qui établissent la relation entre certaines parties des régions frontales de l'écorce et les noyaux faciaux du bulbe.

III. — Les fibres du faisceau pyramidal proviennent-elles de l'écorce

CÉRÉBRALE ET LES CELLULES DE CETTE ÉCORCE EXERCENT-ELLES SUR LES FIBRES UNE INFLUENCE QU'ON PUISSE ASSIMILER A UNE INFLUENCE TROPHIQUE ?

En présence des faits de dégénération descendante du faisceau pyramidal consécutive à la destruction du couronnement cortical de ce faisceau, on est conduit à attribuer aux cellules des régions de l'écorce dont la destruction entraîne l'altération régressive des fibres sous-jacentes, une influience trophique analogue à celle des cellules des cornes antérieures suir les tubes nerveux moteurs.

Telle a été en effet la conclusion de la plupart des auteurs qui se sont occupés de la question des dégénérations descendantes : on peut se faire ime idée variable dui mode d'intervention des cellules nerveuses dans les actes nutritifs dont les tubes nerveux sont le siège, interpréter diversement ce qu'on appelle l'influence trophique ^ mais il est difficile d'écarter l'hypothèse d'une telle influence.

* Le mécanisme de la dégénération descendante est, en effet, compris de façons très différentes, tout comme l'est, du reste, celui de la dégénération des nerfs sectionnés : pour les uns, il s'agit d'un processus irritatif initial, entraînant secondai-

DEGENÉRATION DESCENDANTE. - ACTION TROPHIQUE CORTICALE 289

L'étude du développement du faisceau pyramidal a paru fournir à cette conception un appui des plus sérieux : on sait que Flechsig^, examinant le degré de développement du faisceau, à différents niveaux, chez le nouveau-né, a trouvé les tubes nerveux développés entre l'écorce et le pédoncule, tandis que leur évolution était beaucoup moins avancée au delà de l'étage inférieur du pédoncule : de là il concluait à la provenance corticale du faisceau pyramidal. On voit que, dans le développement progressif, les cellules corticales paraissent jouer un rôle formateur, comparable à l'influence trophique qu'elles exercent sur les mêmes tubes nerveux après leur développement complet ^

rement des altérations régressives; pour les autres, c'est d'une suppression d'action nerveuse trophique qu'il s'agit. (Voy. à ce sujet l'article Nerfs du Dict. Encyclopéd. par Renaut. Novembre 1876.)

Nous rappellerons ici les idées défendues par Brown-Sequard au sujet du mécanisme des dégénérations descendantes: elles forment le corollaire de son interprétation des influences corticales motrices ou autres.

Brown-Séquard n'admet, pas plus pour la nutrition des fibres nerveuses, l'action trophique des cellules corticales, qu'il n'admet l'influence motrice dans les cellules. S'il y a dégénération descendante, « ce n'est pas toujours, dit-il, par transmission de la lésion qui gagne graduellement par continuité d'altération le long des mêmes fibres ; mais par une influence partant d'en haut et agissant seule sur certaines parties de la longueur des fibres altérées. C'est une influence exercée par ces fibres sur les vaisseaux du voisinage qui entraîne une altération de nutrition, car il n'y a souvent aucun trajet continu dans la lésion.

« Les faits ne sont pas toujours tels; dans beaucoup de cas, au contraire, l'altération semble s'étendre le long du trajet des fibres.

« Les pathologistes ont été portés à considérer la dégénérescence secondaire des pyramides antérieures et du cordon latéral de la moelle comme due à une lésion de même nature (que celle du bout périphérique du nerf sectionné), l'altération d'un prétendu centre trophique dans le cerveau étant alors considérée comme la •cause de la dégénérescence. Mais cela n'est pas exact. Les pyramides antérieures, ainsi que Deiters l'a montré, envoient leurs fibres dans des cellules, et l'on sait parfaitement que les cellules arrêtent la propagation de la dégénération que nous trouvons dans les fibres. >- {Leç. Coll. roy. Méd. Dublin. — Nov. 1876.)

' Charcot. — Progrès médical. K" 29, p. 559, 1879.

- Les idées émises par Flechsig pourraient trouver une confirmation dans les observations récentes de M. Hervouet (de Nantes), qui a observé le défaut de développement des circonvolutions en même temps que l'atrophie du faisceau pyramidal. Voici le résumé de son travail publié dans les Archives de Physiologie (n° 6, p. 105, 1884.)

Autopsie d'une enfant idiote de trois ans et demi. — Défaut de développement des régions cérébrales antérieures : Atrophie du faisceau pyramidal direct et croisé ou plutôt développement très imparfait.

Rien dans l'état du cerveau n'autorise à croire à une sclérose descendante.

C'est donc d'un défaut de développement qu'il s'agit.

L'auteur a, du reste, étudié l'état du faisceau pyramidal dans la première enfance sur des sujets sains et arrive aux conclusions suivantes :

FOxXCTIO.NS DU CERVEAU. 19

Il faut rappeler, cependant, que le mode suivant lequel se développent l'une par rapport à l'autre les deux substances blanche et grise de l'appareil cortico-capsulaire, est compris d'une façon absolument opposée par Flechsig et par Parrot.

« En effet », dit ce dernier \ « tandis que pour M. Flechsig les fibres pyramidales prendraient naissance dans la substance corticale de la zone motrice, et de là descendraient dans la capsule interne, puis dans le pédoncule et la protubérance, pour moi, au contraire, c'est du pédoncule et du noyau opto-strié que l'on voit le faisceau de fibres blanches s'élever peu à peu jusqu'aux circonvolutions ascendantes et au lobe paracentral, c'est-à-dire jusqu'au système de Rolando. »

On pourrait répondre à ceci, qu'il n'est pas nécessaire que l'organe nerveux cellulaire central qui paraît tenir sous sa dépendance la nutrition des tubes nerveux soit le premier en formation : l'action trophique peut émaner de cellules développées à la suite des tubes nerveux, comme cela semble se produire pour le ganglion intervertébral.

Question de l'atrophie localisée de l'écorce à la suite des amputations anciennes des membres.

L'influence trophique des éléments corticaux sur les tubes nerveux du faisceau pyramidal étant acceptée ou non, les faits de dégénération descendante, à la suite d'une lésion destructive de l'écorce, portant sur la zone motrice, n'en restent pas moins acquis, quelle que soit l'interprétation qu'on en donne.

Mais la réciproque, pour ainsi dire, la subordination de l'intégrité anatomique des centres corticaux à l'intégrité des conducteurs périphériques, n'est pas, comme on l'a cru, aussi nettement établie : on' a supposé, dès le début des études anatomo-cliniques relatives

l» Au-dessous de trois ans et demi le faisceau pyramidal n'est pas complètement développé;

2° Vers quatre ans il se rapproche sensiblement de l'état adulte, sans cependant l'égaler encore;

3° Il n'a pas strictement, sur une coupe transversale, la configuration qui lui est assignée en anatomie pathologique, ce qui tient sans doute à ce que, en clinique, toutes les fibres d'origine cérébrale ne sont pas intéressées dans une dégénération systématique vulgaire.

^ Parrot. — Arch. Physiolog. 1879, p. 520.

DÉGÉNÉRATION CORTICALE. QUESTION DE L'ATROPHIE CORTICALE 291

à la question des localisations cérébrales , que la dégénération ascendante neuro-médullaire, étudiée par MM. Vulpian et Philipeaux, Dickinson, Hayem, et qui est consécutive aux amputations anciennes des membres ou aux résections nerveuses, remonterait jusqu'à la zone motrice : les centres moteurs correspondant aux membres enlevés devraient subir une sorte d'atrophie par propagation ou par défaut d'action. Avant d'examiner les faits invoqués en faveur de cette hypothèse, faisons remarquer que la nécessité d'une telle conséquence de l'atrophie ascendante ne se fait nullement sentir. Si certains points de la zone motrice influencent la nutrition des tubes nerveux qui constituent le faisceau moteur, il ne s'ensuit pas que l'altération préalable de ces tubes nerveux doive forcément provoquer l'atrophie des points dont ils dépendent. Quoi qu'il en soit, les observations établissent-elles qu'une telle atrophie existe dans les conditions indiquées? Ecartons tout d'abord les faits étrangers à la question et qui ont été introduits à tort dans la discussion : les malformations des membres, les atrophies congénitales ou acquises, appelées à témoigner pour ou contre l'atrophie corticale secondaire, n'ont rien à voir ici, car on ne peut affirmer si la lésion du cerveau est en pareil cas cause ou effet. En se bornant aux cas d'amputation ancienne des membres, on se trouve en présence d'observations favorables et d'observations contraires à l'hypothèse : nous en avons cité sept du premier groupe et six du second, dans l'article Encéphale (p. 259-260) ; toutes sont également détaillées et précises, de telle sorte qu'il ne faut pas considérer, jusqu'à plus ample informé, la question comme tranchée; nous arrivons même à nous demander s'il y avait lieu de la poser. En tout cas, les faits contraires à l'hypothèse de l'atrophie corticale localisée, consécutive aux amputations anciennes des membres ou à la résection des nerfs moteurs, ne sauraient plus être invoqués contre la doctrine des localisations cérébrales.

IV. — Détermination des rapports foinctionnels du faisceau pyramidal