PARALYSIE SPINALE

renferme des affections qui appartiennent à la clinique journalière, et auxquelles le médecin doit s’intéresser particulièrement. Je crois donc nécessaire de les rappeler à votre attention par une énumération concise.

Ainsi que je l’ai dit, les lésions spinales antérieures systématiques évoluent tantôt suivant le mode aigu, tantôt suivant le mode chronique. Je ne comprendrai dans cette énumération que les espèces à l’égard desquelles l’anatomie pathologique s’est, à l’heure qu’il est, prononcée d’une façon définitive.

1° Une première classe est composée par le groupe des amtjotrophies spinales protopnthiques aiguës.

a) L’espèce paralysie spinale de l'enfance est la maladie qu’ont étudiée avec prédilection Duchenne (de Boulogne) et Heine. C’est, dans le groupe dont il est ici question, une maladie modèle pour l’étude anatomo-physiologique. En effet, les lésions sont parfaitement circonscrites ; d’autre part, la symptomatologie est elle-même très limitée, très précise, et tous les détails qu’elle comporte, ou peu s’en faut, peuvent être aujourd’hui facilement interprétés à la lumière des faits pathologiques.

h) La paralysie spinale de l'adulte est en quelque sorte la même maladie transportée dans la pathologie de l'adulte. Pendant longtemps, le rapprochement avait été fait uniquement sur la foi d'une symptomatologie vraiment très spéciale ; mais le contrôle anatomique s’est définitivement prononcé en faveur de ce rapprochement. Il n’en est pas de même, quant à présent, du second groupe, que je me bornerai à mentionner.

2° Polyomyélites antérieures siibaiguës. Celles-ci répondent à l’affection décrite par Duchenne sous le nom

AMYOTROPHIES PROTOPATHIQUES. 377

de paralysie générale spinale antérieure subaiguë, c’est encore, sur plus d’un point, un chapitre d’attente, car, je le répMe, les observations anatomo-pathologiques relatives à cette forme n’ont pas encore fourni de résultats péremptoires.

3° Enfin \sl polyomyélite antérieure systématique chronique est représentée par la forme d’amyotrophie dont Âran et Duchenne ont tracé le tableau clinique, et à laquelle ils ont donné le nom à' atrophie musculaire progressive. Cruveilliier avait reconnu dans cette aifection une lésion des racines antérieures spinales. Les travaux modernes ont démontré que cette altération, mentionnée et décrite par Cruveilliier, se rattachait à une lésion systématique irritative des cornes grises antérieures. La maladie en question a été aussi désignée quelquefois sous le nom Ci amyotrophie spinale progressive protopathique.

Telles sont. Messieurs, les grandes espèces du -groupe des amyotrophies liées aux polyomyélites antérieures. En regard, ne fût-ce que pour établir un terme de comparaison et provoquer un contraste, il convient de faire figurer un instant diverses affections spinales dans lesquelles la lésion des cornes antérieures peut exister sans doute, mais ne constitue pas le fait anatomo-pathologique capital, unique.

Ici, la lésion originelle est en dehors de la substance grise, en dehors du moins de la région des cornes antérieures qui ne se trouvent affectées que consécutivement, par extension. Mais l’altération trophique se produit cependant en raison de la participation des cornes antérieures. On voit

378 AMTOTROPHIES DEUTÉROPATHIQUES.

donc que le symptôme est, en quelque sorte, surajouté à ceux de la maladie principale, et, en pareil cas, le clinicien doit s’attendre à avoir sous les yeux un ensemble symptomatique complexe, car, de lait, il n’est peut-être pas une lésion spinale aiguë ou chronique qui ne puisse, à un moment donné, envahir les cornes antérieures et y déterminer la lésion des éléments ganglionnaires d’où dérive l’amyotrophie spinale.

Pour ne pas m’arrêter à ces remarques générales et nécessairement un peu vagues, permettez-moi de faire appel à un certain nombre de cas concrets.

1°. a) Parmi les lésions spinales diffuses non systématisées on peut citer, dans le mode aigu, les myélites centrales ou polyomyélites diffuses. Ici, la lésion trophique des muscles, analogue à celle de la paralysie infantile, est chose fréquente. Mais il se produit concomitamment des troubles de la sensibilité, un dérangement plus ou moins profond des fonctions de la vessie et du rectum, une formation d’eschares, etc., et si le malade survit et que les faisceaux blancs participent au processus anatomique morbide, on voit se développer une contracture permanente liée à tous les autres signes de la paralysie spasmodique.

b) Dans le mode chronique, je vous citerai la sclérose péri-épendy maire, la méningite spinale hypertrophique, enfin la sclérose en plaques qui, dans certaines circonstances, peuvent prendre le masque de l’amyotrophie progressive. Il existe même des lésions non inflammatoires qui peuvent avoir- un résultat identique ; telles sont l’hydromyélie, les tumeurs intra-spinales (gliomes, sarcomes, etc).

2“ Parmi les lésions systématiques, il faut mentionner la sclérose postérieure qui, dans bien des cas, s’étend à la subs-

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE. 379

tance grise. Mais la l'orme morLide sur laquelle, dans cette dnumëration, je tiens surtout à appeler votre attention est la sclérose latérale amyotrophique. L’affection reconnaît, je vous l’ai dit, deux éléments anatomo-pathologiques : une lésion des faisceaux latéraux et une lésion des cornes antérieures. Et celle-ci n’est pas accidentelle, elle fait en quelque sorte partie intégrante de la maladie, bien qu’elle se déveloiipe, tout porte à le croire, secondairement. Il s’agit donc là d’une lésion systématique, à éléments conibinés, comme on dit en Allemagne. C’est cette forme que j’ai cru devoir étudier avec détails plusieurs fois déjà devant vous, parce qu’elle montre que les lois de localisation formulées à propos de la substance grise spinale se retrouvent dans le bulbe. Vous savez en effet que les noyaux d’origine de l’hypoglosse, du facial, qui représentent les cornes antérieures dans la moelle allongée, sont souvent le siège exclusif des lésions pathologiques; de sorte qu’il existe des amyotrophies bulbaires protopathiques, qui peuvent être opposées aux amyotrophies bulbaires deutéropathiquns.

Ce coup d’œil d’ensemble vous permettra. Messieurs, d’envisager de plus près le sujet, en vous plaçant au point de vue de l’anatomie et de la physiologie pathologiques. Il vous faudra, en d’autres termes, chaque fois que vous étudierez ce sujet, porter tout particulièrement votre attention sur ces altérations de la substance grise, d’où dérivent les symptômes d’amyotrophie. Mais ici, comme partout ailleurs, l’investigation anatomo-pathologique, pour être fructueuse, suppose nécessairement une connaissance approfondie des conditions normales ; et sans vouloir entrer bien entendu

SXRUCTUKE DES NERFS.

dans tous les détails que comporte un pareil sujet, je vous signalerai spécialement quelques points relatifs à l'anatomie et à la physiologie des régions que vous aurez à explorer. Non seulement vous devrez dans cette étude préparatoire considérer la substance grise elle-même, mais encore les nerfs moteurs qui y prennent origine, et aussi les muscles striés auxquels ceux-ci transmettent le mouvement.

C'est qu’en effet. Messieurs, les diverses parties qui viennent d’être énumérées sont en quelque sorte solidaires ; anatomiquement et physiologiquement elles représentent un système. La cellule nerveuse motrice, avec ses prolongements multiples, peut être à la vérité considérée comme un petit organe indépendant; elle forme le lien qui rattache plusieurs systèmes les uns aux autres, mais n’appartient exclusivement à aucun d’eux.

Cependant, il importe de remarquer que, de tous ces prolongements de la cellule antérieure spinale, le plus important, le plus caractéristique au double point de vue physiologique et morphologique, est celui qui met l’organe cellulaire en continuité directe avec les nerfs moteurs ; de telle sorte que le tube nerveux moteur, dans sa partie essentielle qui est le cylindre axile, n’est qu’une émanation de la substance même de la cellule motrice. Aujourd’hui, l’on sait en effet que, par son extrémité périphérique, ce prolongement de l’élément ganglionnaire entre en relation pour ainsi dire immédiate avec l’élément musculaire. Avant 1840, sur la foi des travaux de Valentin, Burdach, on croyait que les extrémités périphériques des nerfs musculaires se terminaient en forme d’anses, dans l’intervalle des faisceaux primitifs. Mais Doyère a fait une découverte capitale, le jour où il a démontré que chez les tardigrades, le nerf moteur se termine par un filament unique au niveau d’un monticule qui fait corps avec le faisceau primitif, et qu’on appelle encore à l’heure qu’il est Yéminence ou la colline de Doyère.