CAUSES DES DÉGÉNÉRATIONS SECONDAIRES

causes principales de la persistance de l’impuissance motrice, dans les cas qui nous occupent. Il faut également, à mon avis, leur rapporter, pour la majeure partie, la contracture permanente, dite tardive (1), qui, dans ces mêmes cas, s’empare tôt ou tard des membres paralysés, et joue, d’une façon générale, un rôle prédominant dans le pronostic des hémorrhagies de cause cérébrale.

1® Arrêtons-nous tout d’abord devant un fait qui domine réellement la question : les lésions cérébrales en foyer, considérées relativement au siège qu’elles occupent, ne sont pas toutes également propres à déterminer la production des scléroses consécutives.

Ainsi, parmi ces lésions, il en est qui ne sont jamais suivies de scléroses descendantes, tandis que d’autres les provoquent, pour ainsi dire, à coup sûr. Au second groupe appartiennent les lésions destructives, même circonscrites, qui, suivant l’importante remarque de L. Türck, intéressent les faisceaux de la capsule interne, dans leur trajet entre le noyau lenticulaire et le noyau caudé, c’està-dire dans les deux tiers antérieurs de la capsule. Par contre, les lésions qui demeurent limitées à la substance des noyaux gris des masses cérébrales, à savoir ; le noyau lenticulaire, le noyau caudé, et enfin la couche optique, ne produisent pas la sclérose consécutive.

Ce fait remarquable a été parfaitement mis en lumière par L. Türck (2), dès 1851. Nous en avons reconnu la par-

(1) On doit, comme on le sait, au D’’ Todd, d’avoir établi une distinction entre la contracture précoce et la contracture tardive des membres chez les apoplectiques. La première se montre dès le début et est toujours à peu près constamment transitoire , l’autre n’apparaît guère que du quinzième au trentième jour après l’attaque, siège toujours dans les membres du côté opposé à la lésion, et s’y établit le plus souvent d’une façon perma-' nente.

(2) L. Türck. — Ueber Secundare iErkrankimg eingelner Rückenmarkstrange wnd ihrer forsetzungen mm Gehirne. — Sitzungber. der mathnatur. Class. d. K. AK. 1851. — Idem XL Bd. 1853.

CAUSES DES DÉGÉNÉRATTONS SECONDAIRES IbS

faite exactitude, M. Vulpian et moi, dans les recherches que nous avons faites en commun, sur ce sujet, à la Salpétrière, de 1861 à 1866 (1). Les importants travaux de M. Bouchard l’ont également confirmé (2). Nous avons constaté aussi, après L. Türck, un certain nombre d’autres faits, non moins intéressants, dont voici l’énoncé :

E, capsule interne. — D, noyau lenticulaire — F, capsule externe. — G, avant-mur.

Il existait dans ce cas une lésion descendante très-accentuée.

2“ Les foyers situés en dehors des masses centrales, dans le centre ovale de Vieussens, pour peu qu’ils atteignent certaines dimensions produisent encore la sclérose descendante, à condition qu’ils ne soient pas trop éloignés du pied de la couronne rayonnante.

3° Les lésions de la substance grise corticale des hémisphères, lorsqu’elles sont très-superficielles, telles, par exemple, que le sont habituellement celles qui accompagnent les méningites, ne produisent pas la sclérose descendante.

(1) A Vulpian. — Physiologie du système nerveux, Paris, 1866.

(2) Ch. Bouchard. — Des dégén^rations secondaires de la moelle épinière. In Arch. gén. de médecine, 1866.

156 ANATOMIE DES SCLÉROSES FASGICULÉES.

4° Au contraire, les lésions corticales, à la fois étendues en surface et en profondeur, c’est-à-dire intéressant en même temps la substance grise et la substance médullaire sous-jacente, ainsi qu’on le voit dans les cas de ramollissement ischémique, résultant par exemple de l’oblitération d’une branche volumineuse de l’artère sylvienne (voir la Fig. 57), ces lésions-là, dis-je, alors même qu'il n'existe aucune participation des masses centrales, déterminent, dans de certaines conditions, des scléroses consécutives aussi prononcées que celles qui dépendent d’une lésion des régions antérieures de la capsule interne.

Parmi ces conditions, il en est une capitale, relative au siège du foyer cortical et qui mérite d’être relevée tout particulièrement. Il résulte, comme on le verra, de mes observations que les ramollissements superficiels (plaques jaunes) étendus, lorsqu’ils occupent soit le lobe occipital.

Fig. S8. — Vaste foyer de ramollissement cortical ayant détruit la circonvolution pariétale ascendante, une bonne partie de la circonvolution frontale ascendante, et la plus grande partie de la circonvolution de Tinsula. Les masses centrales étaient indemnes.

soit les parties postérieures du lobe temporal ou encore le lobe sphénoïdal, soit enfin les régions antérieures du lobe

ANATOMIE DES SCLÉROSES FASCICULÉES

frontal ne sont pas suivis de scléroses fasciculées consécutives, tandis qu’il est de règle que celles-ci surviennent, au contraire, lorsque le foyer intéresse les deux circonvolutions ascendantes (pariétale ascendante, frontale ascendante) et les parties attenantes du lobe pariétal et du lobe frontal. {Fig. 58). Je reviendrai plus loin d’une façon toute spéciale sur ce point important que je ne fais qu’indiquer pour le moment.

5° En somme, le siège et l’étendue de la lésion paraissent être, dans l’espèce, les deux conditions fondamentales; la nature de l’altération n’a pas d’influence marquée. Le siège et l’étendue voulus étant donnés, pourvu qu’il s’agisse d’une lésion destructive, c’est-à-dire capable d’interrompre le cours des fibres médullaires, la sclérose descendante devra s’en suivre. Les foyers d’hémorrhagie et de ramollissement, les encéphalites simples ou syphilitiques occupent à cet égard à peu près le même rang. Il n’en est pas de même de certaines tumeurs qui, pendant une longue période de leur évolution, ne font que refouler et écarter les éléments médullaires sans en interrompre la continuité. C’est pourquoi elles peuvent se rencontrer, même dans les régions de l’écorce signalées plus haut comme des lieux d’élection, sans accompagnement de scléroses fasciculées consécutives.

Relativement à l’anatomie des scléroses fasciculées, je renvoie pour les détails à l’important mémoire publié par M. Bouchard. Je me bornerai ici à vous remémorer quelques faits auxquels nos études actuelles prêtent un intérêt particulier.

dÿ8 SCLÉROSES FASCICULÉES CONSÉCUTIVES ET PRIMITIVES.

1° Je vous rappellerai d’abord que les scléroses consécutives à une lésion en foyer d’un hémisphère cérébral occupent toujours une moitié du système des faisceaux latéraux. Elles sont plus ou moins accentuées, plus ou moins étendues suivant la largeur du faisceau ; mais toujours elles l’envahissent dans la totalité de sa longueur, jusqu’à l’extrémité inférieure du renflement lombaire ; jamais elles ne s’arrêtent en chemin. Elles sont toujours descendantes, en ce sens que, prenant origine au niveau du point lésé, elles se propagent seulement au-dessous de ce point. On ne peut pas les suivre au-dessus, du côté de l’écorce grise. Il ne faut pas considérer comme le fait d’une sclérose consécutive, les atrophies d’une ou plusieurs circonvolutions ou même de l’hémisphère tout entier qui s’observent lorsqu’une lésion centrale en foyer s’est développée chez de très-jeunes sujets. Il s’agit là d’un arrêt de développement comparable à l’atrophie que, dans les mêmes circonstances, présentent les membres du côté du corps frappé d’hémiplégie (hémiplégie spasmodique infantile).

2° Le seul examen macroscopique, dans les cas un peu anciens et un peu accentués, permet déjà de reconnaître quelques-uns des caractères les plus saillants de l’altération. Supposons qu’il s’agisse d’un foyer ochreux interrompant dans l’hémisphère gauche le cours des fibres de la capsule interne dans soutiers moyen. En pareil cas, le pied du pédoncule cérébral du côté gauche paraîtra plus aplati et plus étroit que celui du côté opposé. Déplus, on y remarquera une bande grisâtre siégeant sur la partie moyenne du pédoncule(l) et qui, sur une coupe antéro-postérieure, ne s’étendra pas au-delà de la couche grise de Sœmmering. — La coloration grise disparaît au niveau de la protubérance ; on la retrouve au-dessous de celle-ci, dans le bulbe, où elle

(l) Le siège qu’occupe cette bande varie süivelût le siège de la léSiôn'Cètitrale ; elle se rapproche d’autant plus du bord interne du pied du pédoncule, que la lésion de la capsule est située plus en avant.

SCLÉROSES FASCICULÉES CONSÉCUTIVES ET PRIMITIVES. 159

occupe la pyramide antérieure dans toute son étendue du coté correspondant à la lésion cérébrale ; la pyramide lésée est d’ailleurs étroite et aplatie; par en bas, les dentelures de l’entrecroisement bulbaire y apparaissent ijIus nettement que dans les conditions normales Tpar suite du contraste qui existe entre le coté sain et le côté malade. — Au-dessous de l’entrecroisement, c’est dans la moitié de la moelle, opposée à l’hémisphère lésé et plus explicitement dans le faisceau latéral que l’altération scléreuse doit être cherchée; la région lésée apparaît sous la forme d’un espace triangulaire, de coloration grise, situé immédiatement en dehors et en avant de la corne grise postérieure correspondante et dont l’étendue s’amoindrit progressivement à mesure que les sections portent sur des régions delà moelle, de plus en plus inférieures.

3“ L’étude, faite à l’aide du microscope sur des coupes convenablement durcies et préparées, concourt puissamment à compléter ces données. Elle fournit; en premier lieu, le moyen de déterminer avec plus d’exactitude la topographie delà lésion, et de faire reconnaître par exemple, dans la moelle, la limitation précise, systématique, à l’aire des faisceaux latéraux. Les autres faisceaux blancs, et les cornes grises, restent parfaitement indemnes. On constate en même temps que les racines nerveuses, tant antérieures que postérieures, que les méninges ne présentent aucune trace d’altération. Enfin, l’examen microscopique fait reconnaître encore la nature du processus morbide et met en évidence les caractères d’une induration grise, d’une sclérose qui ne diffère en rien d’essentiel de celle qui s’observe dans le cas de sclérose fasciculée primitive (1).

(l) L'extension, dans certains cas, de la lésion au-delà de ses limites habituelles, l’envahissement, par exemple, des cornes grises antérieures dont 1 il sera question plus loin, est incontestablement un des arguments les plus décisifs cfu’on puisse invoquer pour établir la nature irritative du processus morbide.

160 SCLÉROSES FASCICULÉES CONSÉCUTIVES ET PRIMITIVES.

4“ C’est ici le lieu de faire remarquer les analogies qui, au point de vue anatomo-pathologique, existent entre les scléroses fasciculées consécutives de cause cérébrale, et ces scléroses fasciculées primitives et symétriques des faisceaux latéraux que je décrivais. l’an passé à propos des amyotropliies spinales.

Ces analogies sont considérables, puisqu’une même altération, l’induration grise, se montre localisée, dans les deux cas, dans le même système. Mais il y a aussi des différences qui méritent d’être signalées: ainsi, dans les scléroses primitives, la lésion fasciculée est nécessairement double, c’est-à-dire qu’elle occupe le système des faisceaux latéraux des deux côtés à la fois, et non pas d’un seul côté, comme cela a lieu toujours dans la sclérose consécutive, lorsque le foyer qui en a été le point de départ est unilatéral. J’ajouterai qu’elle est toujours beaucoup plus étendue dans le sens transversal, et qu’il y a lieu de

Fig, 39,40, 41. — Coupes transversales de la moelle épinière, chez une malade atteinte de dégénération secondaire (sclérose fasciculée latérale consécutive de cause cérébrale) à la suite d’un ramollissement cérébral ayant intéressé les lobes opto-striés et la capsule interne dans l’hémisphère droit.

A, région cervicale. — B, région dorsale. — C, région lombaire. On voit la sclérose descendante occuper dans le rendement cervicàil la partie cervicale du faisceau latéral et devenir superficielle à la région lombaire.

croire, d’après cela, qu’en outre des fibres cérébro-spinales ou pyramidales seules affectées dans la sclérose consécutive, elle envahit le système des fibres spinales propres au faisceau latéral. (Comparer les Fig. 59, 40 et 41, et les Fig. 42, 43 et 44.)

Enfin, la sclérose primitive a une grande tendance à envahir dans les régions spinales voisines, soit les faisceaux blancs.

REGION LENTICULO-STRIÉE.

«oit surtout les cornes antérieures de substance grise, ce que ne fait pas, dans la règle, la sclérose consécutive (1).

Fiff. 42. — Coupe transver- Fig. 43. — Coupe sale de la moelle épinière pas- transversale passant sont par la partie moyenne du par le milien de ta renllement cerodcal. région dorsale.

Fig. 44. — Coupe transversale passant par te milieu du renflement lombaire.

Il y a cependant, sous ce rapport, le chapitre des exceptions

(l) Voici queU[ues détails plus précis relativement aux ditléreuces qui existent, anatomiquement, entre la sclérose latérale consécutive, et la sclérose latérale primitive, amyotrophique. Il s’agit d'observations faites sur des coupes transversales durcies, alors même que, dans le bulbe, la sclérose, secondaire a intéressé à peu près toutes les libres de la pyramide antérieure la lésion n’occupe dans le faisceau latéral de la moelle qu’une région relativement étroite. Celle-ci se présente, sur une coupe transverse faite au renflement cervical, sous l’apparence d'un triangle, à bords bien nettement délimités, dont le sommet est dirigé eu dedans vers l’angle qui sépare les corneii grises antérieures des postérieures et dont la base, un peu arrondie, n’atteint jamais la zone corticale de la moelle et, de plus, n’intéresse pas davantage le bord antéro-externe de la corne postérieure. [Fig. 39.) Dans la région dorsale, la partie sclérosée diminue progressivement de diamètre et tend à revêtir la forme ovalaire. [Fig. 40.) Enfin, dans le renllement lombaire [Fig.4l), c’est de nouveau, comme dans la région cervicale, un espace tri-ngulaire, mais dont la base devenue tout-a-fait superficielle confine à la pie-mère.

Dans la sclérose latérale primitive, la zone scléreuse occupe d’une façon générale, la même région que dans le cas précédent, mais ses- limites sont beaucoup plus étendues. Ainsi, eu avant, la lésion tend à envahir le domaine des zones radiculaires antérieures, et, en dedans, elle s’avance jusqu’au contact de ce faisceau défibrés nerveuses, peut-être sensitives, qui constituent la partie profonde des faisceaux latéraux. (Voir Fig. 43, 'i3, 44). 11 faut ajouter que les bords de la tache scléreuse sont ici diffus, mal délimités. Dans quelques cas, on les trouve, en dedans, pour ainsi dire confondus avec la substance grise. Ou sait que celle-ci est régulièrement envahie par l’altération scléreuse dans le cas de sclérose latérale amyotrophi([ue, tandis que cela n’a lieu que d’uue façon tout-à-fait exceptionnelle dans la sclérose consécutive de cause cérébrale.

Il y a lieu de penser, eu considérant ce qui précède, que la sclérose consécutive n’affecte qu’une partie des fibres nerveuses qui forment les faisceaux latéraux, à savoir les fibres cérébro-spinales ; tandis que, dans la sclérose primitive, il y a envahissement du système latéral tout entier comprenant

Charcot. 11