I . ceiilc4l(it éuitsl

soit les parties postérieures du lobe temporal on encore le lobe sphénoïdal, soit enfin les régions antérieures du lobe

ÀNATOMIE DES SCLÉROSES FASCIGULÉES 157

frontal ne sont pas suivis de scléroses fasciculées consécutives, tandis qu'il est de règle que celles-ci surviennent, au contraire, lorsque le foyer intéresse les deux circonvolutions ascendantes (pariétale ascendante, frontale ascendante) et les parties attenantes du lobe pariétal et du lobe frontal. {Fig. S8). Je reviendrai plus loin d'une façon toute spéciale sur ce point important que je ne fais qu'indi quer pour le moment.

5* En somme, le siège et retendue de la lésion paraissent être, dans Fespèce» les deux conditions fondamentales ; la nature de Taltération n'a pas d'influence marquée. Le siège et rétendue voulus étant donnés, pourvu qu'il s'agisse d'une lésion destructive, c'est-à-dire capable d'interrompre le cours des fibres médullaires^ la sclérose descendante devra s'en suivre. Les foyers d'hémorrhagie et de ramollissement, les encéphalites simples ou syphilitiques occupent à cet égard à peu près le même rang. U n'en est pas de même de certaines tumeurs qui, pendant une longue pé« riode de leur évolution, ne font que refouler et écarter les éléments médullaires sans en interrompre la continuité. C'est pourquoi elles peuvent se rencontrer, même dans les régions de l'écorce signalées plus haut comme des lieux d'élection, sans accompagnement de scléroses fasciculées consécutives.

Relativement à Fanatomie des scléroses fasciculées, je renvoie pour les détails à l'important mémoire publié par M. Bouchard. Je me bornerai ici à vous remémorer quelques faits auxquels nos études actuelles prêtent un intérêt particulier.

cifppflt tpu49ps p^e.fBQlll^ (Ju système Am ^mf^^Wf^ 1**6-

r^i^, E}jfi^ §i9»t rtfts ou iftqlQî! ^Qq^ft^iiéife fito e» moi»! fr^ffiîM W#eijfiQ ^]j FppflefRfln^ l9p4>î^i?«; j§ffl»l» elle»

ne s'arrêtent en chemin. Elles sont tO):(jpDP| ^â^c^/^»}^^, en ce sens que, prenant origine au niveau du point lésé, elles sa pix)pag6ût saoleoient au-desapas de de point. On ne peut pat \m saine au^essus, du côté de l'écovce gdsa. Il na faut p4a eansidëo^ eoraipe le ftiit d^une scl^ota oonsiÉcutive, les atPQpUies d'une aa plusieavs eiKOoavola^ tiû^s.immèmeda riiémisplièra tout antlôP qui s^abaervent lorsga'unâ lésion centrale en (oy&e s'est développée ohesde tptotji»aiKia sujets. Il s^agit là d'un arrêt de développement G0mpai?ab}8 i Fatcopliie que^ dans les mêmes circonstances, préssptent les membres du odté du corps frappé d'hémi-i plégie Qxémiplëgie spasmodique infantile).

2<> fi^ seiil exaipef^ iftacrosçopjgi|e, 4^9 jes p^s m pgR anciens et p peij ^çppft^u^g, mW^t ?^^ (i« rpiçpftp^ttre çuelçuesrUEfs ,4^^ paract^rggf leg plu§ pfiUlpt^ 4e l'î^li^îltioi}. Supppspns gu'U s'4gf8se 4'uii fpjrpr pcl^peuxifftffrpflgipant dans rhémlsphère gauche le cours des ^^re§ 4^ la capsule interne dans son tiers moyen. En pareil cas, le pied du pédoncule cérébral du côté gauche paraîtra plus aplati et plus étroit que celui du côté opposé. Déplus, on y remarquera

une bande grisâtre siégeant sur la partie moyenne du pédoncule (1) et qui, sur une coupe antéro-postérieure, ne s'étendra pas au-delà de la couche grise de Sœmmering.— La coloration grise disparaît au niveau de la protubérance ; on la retrouve au-dessous de celle-ci, dans lé bulbe, où elle

■^paW^MH^HI^^BM^H^HHI^^^HHH^^HH^M^^^

(l) I^§ pié^Q ?^}'9cc^pp ççtU; i^a^ç yacie si^iv^i^t; le siège de la lésion ofintraie i elle se rapproche d'autant plus du bord interne du pied du pédoncule, que la lésion de la capsule est située plus en avant» '

f^m^ U ifffsivà^^ %u^wm^ 4ua to^te «on dtmdue du

09t 4'^Wflmw é^Qit0 il4BlftU» s 9^ m ))»§• tes dcutelurat de rmtPWF^womml balbftica y apBAWiiwt nloi niltemant 9M d9Ri lAi Pds4lti9m »wi99lafl saramlfi du ooqtpifitQ qui

euste entre le côté sain et le côté malade, i*?; AUTfl^MQap

d^ Vm^<mvm^iî ^^Mi âwi )a umHà «» la mûeUe, QBPQSte h l'btfmis^pb^ra lé«à Qt pli|s aipUoitemaAt dans le faUPet» laWral çhp TaltépatioA pcUrause doit étne ohen* (»bée; la régie» lé§éô apparaît nom la foiime d^un etpaoe MaAgulain»» de eoloiuiUûo ariee» »itud immëdiatemint en dalMi^ §t en a¥ai|t de la oosne grifp pos^âpiaura Mfveik BQilda^tç et dopt j^dtandua t'amoindrit prograggivamant à mmm 4aa toi ee^tioai parteat gnr dag ^égiong de la moella,

convenablement durcies et préparées^concourt puissamment à compléter ces données. Elle fournit, en premier lieu, le moyen de déterminer av^o plus d*exactitude Ig topographie de la lés|oQy at de faire rapo^naître par exemple, dans la moelle, la Uifiit,ation précise, systéi^^atique, ii Taire des faisceaux latéraux. Les autres faisceaux blancs, et les

cgrqpa gciiws, restenti jî^^f^U^m^nt indaq^^n^^- on coni^tate w wôiBP tewpft ane les raclw^ neryatt^ps, t^njtapjtérieftres

VA^ tiQ»^m\^»i9 9»^ 1^9 i»énii)gpâ m présentant aupi^na trace d'altération. Enftfl, l'exaQte^ WicrpgPpplaue f^\i FPconnaitre encore la nature du processus morbide et met en évidence les caractères d'une induration grise, d^une soléroge qui ne difière en rien d*essentiel de celle qui s'observe dans le cas de sclérose fasciculée primitive (1).

(l) L'extensiou, dans certains cas, de la lésion au-dej^ df Bp§ lia^|es ï^f^bituelles, T^nvahisiement, par exemple, de^ cornes grises antérieures dont il sera question plas loin," est inoontestablèment un des arguments les plus

morbide.

460 SCLÉROSaS FASGIGULÉES GONSÉGUTIYKS ET PRIMITIVES.

4^ C'est ici le lieu de faire remarquer les analogies qni, au point de vue anatomo-pathologique, existent entre les scléroses fasciculées consécutives de cause cérébrale, et ces scléroses fasciculées primitives et symétriques des faisceaux latéraux que je décrivais l'an' passé à propos des amyotrophies spinales.

Ces analogies sont considérables, puisqu'une môme altération, l'induration grise, se montre localisée, dans les deux cas, dans le même système. Mais il y a aussi des différences qui méritent d'être signalées: ainsi, dans les scléroses primitives,la lésion fasciculée est nécessairement double, c'est-à-dire qu'elle* occupe le système des faisceaux latéraux des deux côtés à la fois, et non pas d'un seul côté, comme cela a lieu toujours dans la sclérose consécutive, lorsque le foyer qui en a été le point de départ est unilatéral. J'ajouterai qu'elle est toujours beaucoup plus étendue dans le sens transversal, et qu'il y a lieu de

ÎJLIl«f-

F^, 39f40t 4i. -~ Coapes traasTersales de la moelle éçinlère, chez une malade atteinte de dégénération secondaire (sclérose fasciculée latérale consécatiye de cause cérébrale) à la suite d'un ramollissement cérébral ayant intéressé les lobes opto<striéi et la capsule interne dans l'hémisphère droit.

A, région cervicale. <- B, région dorsale. — 0, région lombaire. On Toit la scIéroM descendante occuper dans le renflement cenrical la partie cervicale du faisceau latéral et devenir superflcieUe à la région lombaire*

croire, d'après cela, qu'en outre des fibres cérébro-spinales ou pyramidales seules affectées dans la sclérose consécutive, elle envahit le système des fibres spinales propres au faisceau latéral. (Comparer les Fig. 39, 40 et 4^, et les Fig. 42, 43 et 44.)

Enân,la sclérose primitive a une grande tendance à envahir dans les régions spinales voisines, soit les faisceaux blancs,

HÉOION LKNTICULO-STRIÉE. 16i

soit surtoQt les cornes antérieures de sul>staiice grise, ce que ne fiiit pas, dans la règle, la sclérose conaécntive (1).

nUdt

n ya cependant, sous ce rapport, le chapitre des exceptions

(l) Totci qnelquM déuilt plus préde TelalîTanent mx diffâieaces qui exiBleot, anatoniiqiitmenl, entre la sclérose lalérile consécutive, et le BcléroM Itlérale primitiTe, amyotrophique. Il s'agit d'observaliona faïles suc des conpes IransTersaleB durcies, alors mBme que, dans le bulbe, la sclérose, Kcondiîre a intéressé à peu pris toutes les fibres da la pyramide antArieuie la létioD n'occupe dans le fsisceaa latéral de la moelle qu'une région rels-; lirament étroite. Celle-ci se présente, snr une coupe transverse faite au lenOanant cervical, sons l'apparence d'un triangle, à bords Meo nettauent délimités, doct le sommet est dirigé en dedans vers l'angle qui sépare lea cornes grises antérieures des postérieures et dont la base, un peu arrondie, n'atteint jamaia la zone corticala de la moelle et, de plus, u'iatéresse pas davantage le bord antéro-eiteme de la corne postérieure. (Fig, 39.) Dans la région dorsale, la partie sclérosée diminua progressivement de dismÈtre et tend i revStir la forme ovolaire. (Fig. 4û.) Bnfin, dans le renflement lombaire {Fig. 41), c'est de nouveau, comme dans la régiou cervicale, un espace liitogulaire, mais dont la base devenue tout-à-fait superScielle confine a lipie-mtoe.

Dans la scléroae latérale primitive, la zone scléieusa occupe d'une façon générale, la mSme région que dans le cas précédent, mais ses limites sont lieancoop plus étendues. Ainsi, en avant, la lésion lend àeavahir le domaine des lones radiculaiies antérieures, et, en dedans, elle s'avance jusqu'au contact de ce faisceau deSbres nerveuses, peut-Stre aensïtives, qui constituent la partie profonde des faisceaux latéraux. (Voir Fig. 4X, 43, 44), Il faut ajouter que les bords de la tacbe scléreuse sont ici dïBus, mal délimité!. Dus qqelquesças, on les trouve, en dedans, pour ainsi dire confondus avec la sobslanee grise. On sait que celle-ci est régulièrement envahie par l'alUntiOD eeUieuee dans le cas de sclérose latérale amyotraphique, tandis fie ta» n'a tieu que d'une fs^on tout-&-fait exceptionnelle dens la adérose cansécntive de cause cérébrale .

D 7 a lien de penser, en considérant ce qui précède, que la sclérose con se -

cntive n'affecte qu'uni partie des fibres Derveuses qui forment les faisceuii

ItUfaoi, i savoir le« fibres cérébro-spinales; tandis que, dans la sclérose

pHimUTe, ily a esvahisBement du système latéral tout entier comprenant

CsAitaoT. 11

162 LÉSIONS DES GORNBS GRISES AXTKBIEURES.

qui 8ont,GODime on leyerra dans un instant, pour le point de vue que nooa enyisageons en ce moment, particnlièrement intéressantes.

Les faits, rassemblés chemin faisant dans l'exposé qui précède, noos mettent à même de justifier la proposition qui inangore le présent chapitre. Nous Tenons d'établir qu'au point de vue anatomique, il existe une analogie oonsidérable entre les formes primitives et la forme consécqtive de la sclérose fasciculée latérale. Cette assimilation peut étrepoursuiyie sur le terrain de la clinique. On sait, en effet, que rimpuissance motrice, ime contracture passagère d'abord,puis permanente des membres, avec trépidation spontanée ou provoquée, etc., forment l'ensemble symptomatique qui révèle, pendant la vie, l'existence des scléroses spinales fasciculées, primitives, c'est-à-^dire indépendantes de toute lésion cérébrale. Or, tous ces symptômes se reproduisent avec leurs caractères essentiels, dans les cas de sclérose consécutite à une lésion du cerveau, et constituent, en définitive, le tableau clinique de Thémiplégie permanente, vulgaire. On peut donc dire aiyourd'hul qu'entre la lésion a sclérose latérale » et le phénomène « contracture permanente, » il existe une relation dont à la vérité la raison physiologique nous échappe complètement, quant à présent, mais dont la réalité néanmoins est établie sur un grand nombre d'observations (1) .

non-seulement les fibres cérébro-spinales et pyramidales, mais encore des fibres propres, qui oommenoent dans la moelle et s'y terminent| des fibres à proprement parler spinales.

(l) La eontracture permanente des membres, comme le montre entre autres lliistoire de rbystérie, peut se montrer sans accompa^ement de sclérose spinale latérale ; mais, lorsque cette lésion existe, la contracture peraumente est un de ses symptômes babituels.

LÉSIONS DU STSTÉMÊ CORTICAL. 163

Ce ii*est paâ, dans mon opinion, la rétraction de la cicatrice cérébrale, comme le yeut le docteur Todd, non plas que Tencéphalite survenue au voisinage du foytr, comme le soutiennent actuellement encore beaucoup d*au« teurs, qui pourront rendre compte de Tapparition dés contractures dites tardives, chez les hémiplégiques ; c*est au contraire l'existence d'une myélite chronique^ produite dans le ikisceau latéral, en conséquence de la lésion du ceiv veau, qu'il convient de faire intervenir ici. Je m'abstien-* drai d'entrer à ce propos dans une discussion en règle, et je vous renverrai une fois encore, au travail déjà cité de M. Bouchard, où nous trouvons rassemblés tous les documents qui peuvent être invoqués en faveur de l'opinion que je soutiens.

Développée à l'occasion d'une lésion cérébrale en foyer, la sclérose consécutive acquiert, vous le voyez, à un moment donné, une existence en quelque sorte indépendante, autonome ; elle se traduit par des symptômes particuliers. Il peut arriver que, en raison môme de cette autonomie, la lésion se répande au-delà des limites qui lui sont d'habitude assignées dans les faisceaux latéraux et envahisse dans là moelle des territoires voisins, les cornes de substance grise, par exemple: on comprend qu'en pareil cas d'importantes modifications puissent survenir dans le tableau symptoma* tique ; c'est ainsi que les muscles des membres paralysés qui, d'ordinaire, dans l'hémiplégie permanente, conservent pendant fort longtemps leur texture normale, et ne s'amai* grissent qu'à la longue, subissent dans certains cas une atrophie dégénérative plus ou moins rapide^ en même temps que la rigidité déterminée par la contracture fait place de nouveau à la flaccidité. Dans plusieurs exemples de ce genre, nous avons constate, M. Pierret et moi, en outre delà sclérose latérale classique, une lésion delà corne grise antérieure du même côté, ayant amené la destruction des grandes cellules nerveuses de la région. L'envahisse-

164 SCLÉROSES CONSÉCUTIVES A UNE LÉSION CORTICALE.

ment des cornes grises postérieures pourrait expliquer de la même façon l'apparition dans l'hémiplégie vulgaire, de certaines anesthésies partielles. Enfin, l'extension du processus irritatif, soit à toute l'étendue du faisceau latéral du côté correspondant, soit même au faisceau latéral du côté opposé, rendra compte sans doute du fait que, contrairement à l'observation commune, la contracture prédomine quelquefois considérablementi à un moment donné, dans le membre inférieur, ou s'étend même parfois au membre inférieur du côté opposé (1).

Je ne me suis guère occupé, jusqu'ici de la sclérose fasciculée d'origine cérébrale, qu'en tant qu'elle dépend d'une lésion des masses centrales ; je voudrais maintenant m'arréter un instant sur celle qui se produit à la suite d'une lésion du système cortical. En tant qu'aflTection spinale ou bulbaire, la sc\^érose latérale, dans ce dernier cas, ne diffère aucunement de ce qu'elle est dans le premier. Les conditions particulières de développement constituent seules une diflërence et motivent quelques nouveaux détails.

Vous n'avez pas oublié comment nous avons été conduits à admettre, à titre d'hypothèse très-vraisemblable, l'existence de fibres pédonculaires directes, c'est-à-dire qui, après leur issue du pied du pédoncule, traverseraient la capsule interne sans entrer dans les noyaux gris*des masses centrales, et ne s'arrêteraient, par conséquent, que dans la substance grise corticale; en outre des arguments déjà mis en œuvre, quelques faits d'expérimentation peuvent être invoqués encore en faveur de l'existence de telles fibres, même chez des animaux placés assez bas dans

(l) Voir à ce propos Bastian. — Paralysis from Brain DiseMes^ etc., p. 141. London 1875.

SCLÉROSES CONSltoUTIVES A UNE LÉSION GORTIGALB. 165

réchelle, le lapin, par exemple.Ainsi, dans les expériences déjà citées de M. Gudden (1) et pratiquées, nons le savons, chez de très-jeunes animaux, on yoit, huit mois après Tablation' des parties antérieures d*un hémisphère, — les masses centrales, couche optique et corps strié, étant demeurées intactes, —on voit, dis-je, après cette mutilation, la capsule interne du côté correspondant s'atrophier d'une façon remarquable. 11 est clair que cette atrophie n'aurait pas lieu, si la capsule interne, comme le veulent quelques anatomistes, était exclusivemeat composée de fibres pédonctUaires indirectes, c'est-à-dire se terminant dans l'épaisseur des noyaux gris centraux.

Chez le chien, le hasard a fait rencontrer à MM. Garville et Duret (2),une lésion qui avait détruit la substance blanche de toutes les parties frontales d'un lobe, sans affecter directement les noyaux gris centraux non plus que la capsule interne. Dans ce cas, il y avait une atrophie trèsaccusée du pied du pédoncule, de la protubérance, et de la pyramide bulbaire du côté correspondant à la lésion cérébrale.

La réalité, chez l'homme, de ces âbres pédonculaires directes, semble être, à son tour, attestée par la production même de ces dégénérations secondaires qui, ainsi que nous l'avons dit,, se développent en conséquence des lésions étendues et )prof ondes de la substance grise corticale.

Ces âbres pédonculaires directes, après leur épanouissement dans la couronne rayonnante, se répandent-elles indistinctement dans toutes les régions de l'hémisphère ; sontelles, au contraire, affectées à des départements particuliers de l'écorce grise? Les faits que j'ai réunis dans le but d'étudier cette question plaident en faveur de la seconde hypothèse. Ces observations, recueillies dans mon service à

Arehit, f. psychiatrie, Bd. XI, 1870, pi. VIII. AreMvts d$ physiologie, 1875.

J66 SCLÉROSES dÔNSéCUTiVÊS A UNE LÉSION CORTICALE.

Fhospice de la Salpétrière, pendant le cours des 15 de^ niëres années, sont relatives à des cas de ramollissement ischémic|ue anciens (1). La lésion, dans ces cas, se présentait sous la forme de plaquer jaunes, plus ou moini^ étendues en largeur, intéressant plus ou moins profondément la substance blanche subjacente, et occupant les régions les plus diverses dé la surface des hémisphères. Dans toutes les observations, il est expressément mentionné que le ramoUissement avait complètement respecté les masses centrales : couches optiques, noyau caudé, noyau lenticulaire, capsule interne. Mes observations peuvent être ramenées à deux groupes.

Le premier comprend les cas dans lesquels, pendant la vie, il n*avait pas existé d'hémiplégie permanente, et où, à Tautopsie, la dégénératlon consécutive faisait défaut . Dans tous, les circonvolutions desservies par l'artère sylvienne, et en particulier les circonvolutions frontale et pariétale ascendantes, étaient restées indemnes. Les plaques jaunes occupaient Tune des régions suivantes, savoir : une partie quelconque des lobes sphénoïdaux, le lobe carré, le coin, un lobe occipital ou les deux lobes occipitaux tout entiers, une région quelconque des deux tiers antérieurs des lobes frontaux.

Dans tous les cas du second groupe, il y avait eu, au contraire, hémiplégie permanente, et la sclérose consécutive était parfaitement accentuée. Le trait commun à ces cas, est que, constamment, la lésion intéressait plus ou moins l'une ou l'autre des circonvolutions ascendantes frontale et pariétale, principalement dans leur moitié supérieure, et souvent toutes les deux à la fois. 11 y avait, en

(l) La plupart de ces observations sont accompagnées de dessins faits d'après nature ; ceux-ci permettent, on le comprend, de préciser le siège et retendue des lésions et suppléent, par conséquent, à rinsuffisanee wilheureusement très-habituelle des descriptions.

SCL^BOSE CONSÉCUTIVE. 16

oatN, le pins sonvent, partiolpation des régiona lea plus Tolfllnea des circonTolutions frontales et periëtales. La âgare.qD6je ikis passer soua vos yeux tous montre un bel exemple de ce genre (Fig. 45).

Ig. iS. — Fa,Vule toja da ratoolliiHiueiit cortical ayant détruit la eirconvolntica pariétale aicendaote, une bonoa partie de la circonvolutian frontale aicendanle, et la plai grande partie deltcirconiDlation de l'insuli. Lca cnasass centrales étaiint

Vous voyez, d'après ce qui précède, que, comme je vous l'avais annoncé, la production des scléroses secondaires, en conséquence des lésions destructives de récorce des hémisphères, paraît être subordonnée au siège qu'occupent ces dernières lésions. Je vous ferai remarquer, en terminant, que ces départements du système cortical, dont, à l'exclusion des autres, l'altération détermine le développement des dégénérations secondaires, correspondent à celles qui, chez le singe, sont désignées par l'expérimentation comme renfermant les centres dits psycho-moteurs ; ce sont aussi ceux dans lesquels la substance grise corticale contient les cellules pyramidales les plus volumineuses.

Je Tiens de mettre en relief, ïlessienrs, un fait important

168 SCLEROSE CONSÉCUTIVE.

qui devra être utilisé pour l'étude des localisations dans le système cortical des hémisphères cérébraux, étude difâcile que nous entreprendrons dans nos prochaines leçons.