INDÉPENDANCE DE UL CONTRACTURE ET DE LA SCLÉROSE

permanente est la suivante : on suppose qu'elle résulte de rirritation de tubes nerveux n'appartenant pas au faisceau pyramidal, mais se mêlant à ses âbres. Ces tubes nerveux n'étant pas séparés de leurs centres trophiques, ne dégénéreraient pas, mais resteraient simplement irrités au sein des parties sclérosées. Je ferai remarquer que les tubes de ce genre sont rares au milieu du faisceau pyramidal ; que quelquefois on ne trouve pas un seul tube sain au milieu des parties sclérosées, et que, d'ailleurs, en supposant que ces tubes appartinssent au système des fibres commissurales courtes, ils ne pourraient jouer un rôle dans la production de la contracture, que par le fait de la participation de la substance grise.

Veuillez considérer, Messieurs, que dans la théorie proposée, et c'est par là que je terminerai, la cause immédiate de la contracture est dans la substance grise et non dans le faisceau latéral lui-môme. Il s'agit donc là d'une lésion consécutive, deutéropathique, aléatoire en quelque sorte, dont le degré pourra varier, suivant les sujets, suivant les âges, et dont l'existence même n'est pas dans l'espèce un fait absolument nécessaire.

C'est là une remarque importante, car elle fait comprendre que la contracture permanente, bien qu'elle se rattache à la sclérose pyramidale primitive ou consécutive par un lien assez étroit, n'en est pas, cependant, un symptôme nécessaire, pathognomonique. Ainsi, quoique sclérose et contracture s'observent, en général, simultanément, on peut voir la sclérose sans contracture et la contracture sans sclérose comme, par exemple, dans le cas de l'hysté-

348 SCLÉROSE DANS LA MYÉLITE TRANSVERSE.

rie. On conçoit, en effet, que l'irritation ganglionnaire qai provoque la contracture s'établisse primitivement, ou: en conséquence de lésions autres que celle des faisceaux latéraux. Le fait ne me paraît pas avoir été démontré, mais je le considère comme très possible. En somme. Messieurs, je le répète à dessein, la situation peut être résumée en un mot : La contracture permanente n'est pas une fonction du faisceau pyramidal.

Il n'en est pas moins certain que partout où dans la pathologie spinale la sclérose des faisceaux pyramidaux existe à un titre quelconque, la contracture permanente figure parmi les symptômes habituels..

1® Prenons le cas des dégénérations consécutives descendantes de cause spinale et supposons qu'il s'agisse d'un mal de Pott avec compression de la moelle épinière. Considérons exclusivement les troubles moteurs et admettons qu'ils ouvrent la scène. Cela, d'ailleurs, n'est pas rare. Ici il n'y a pas un début brusque, soudain, nettement déterminé comme dans l'apoplexie ; les phénomènes paralytiques se développent le plus souvent avec lenteur, progressivement.

Quoi qu'il en soit, à un moment donné, s'accuse une certaine faiblesse parétique, puis à la longue une paralysie véritable, résultat évident de l'interruption des conducteurs des incitations motrices dans les cordons antéro-latéraux et plus particulièrement dans les faisceaux pyramidaux. Notez bien, Messieurs, ce fait que la paralysie en question n'a rien d'une paralysie avec contracture..

ÉVOLUTION HABITUBLLE DE LA MYÉLITE TRANSVERSE. 349

Mais au bout de quelques jours ou de quelques semaines la scène change : a) Des secousses, des crampes se font sentir, accompagnées d'une rigidité temporaire, rappelant les phénomènes correspondants observés chez les hémiplégiques. — b) D'ailleurs, auparavant, les réflexes tendineux (phénomène du genou, etc.), étaient assurément beaucoup plus prononcés que dans le cas de lésion encéphalique unilatérale. — c) Il en est de même des autres modes de l'activité réflexe. C'est en eflTet dans le cas de compression spinale qu e les mouvements réflexes sont le plus intenses ; ils sont alors parfois comparables à ceux qu'on observe chez les grenouilles strychnisées ; l'acte d'uriner, d'aller à la garderobe, l'introduction d'un cathéter déterminent des secousses énergiques, des mouvements convulsifs involontaires dans les membres paralysés. — d) Enfin, tôt ou tard la contracture se manifeste et il est bien rare qu'elle fasse complètement défaut, à moins qu'il ne s'agisse d'une localisation particulière, par exemple lorsque la compression s'exerce sur la partie la plus inférieure du renflement lombaire. Dans la règle, c'est une contracture en extension qui se produit ; et cependant il n'est pas rare de voir les membres inférieurs se ramasser sur le bassin en flexion forcée; il semble môme que cette attitude soit plus commune dans les myélites par compression que dans les myélites trans verses spontanées.

Il n'est pas non plus inutile de relever que tous ces phénomènes occupent un seul membre quand la compression est unilatérale, et ce membre est naturellement celui qui répond au côté où siège la lésion. Mais, en général, les symptômes spasmodiques tels que la trépidation épileptoïde et la contracture sont beaucoup moins accentués que quand il s'agit d'une lésion iransverse totale.

2® Que devient cette contracture? Tantôt les sujets s'affaiblissent, des eschares se forment, la fièvre hectique

350 PAKAPLtelB SPASMODIQUB.

se dédare, et simultanément le ponvoir réflexe et la contracture disparaissent. Tantôt, au contraire, une améliora» tion progressive permet d'espérer une issue plus heureuse, et dans un certain nombre de cas la guérison alisolue, complète, a pu être constatée. L'état spasmodique se dissipe, les mouvements volontaires s'exécutent de nouveau ; seulement les membres conservent encore une certaine rigidité due à la rétraction tendineuse, mais la chirurgie peut y remédier. De ce mode de terminaison si favorable, H. Bouchard a relaté cinq cas. Pour ma part, j'en ai observé sol ou sept.

Quanta déterminer les conditions anatomiques de ces guénsons presque inespérées, les examens microscopiques ne sont pas encore assez nombreux pour qu'on puisse ri^ dire d'absolument précis à cet égard. Néanmoins, dans le cas observé dans mon service et étudié par Michaud, tout porte à croire qu'il s'était agi d'une régénération véritable.

Mais je ne puis à ce propos oublier de faire remarquer que les résultats de l'expérimentation sont bien peu favorables à ridée d'une régénération, et pour ne parler que des expériences les plus récentes, je vous rappellerai que Eichorst et Naunyn ayant cru observer cette régénération chez les chiens, .Schiefferdecker chercha à vérifier ces observations sur les chiens opérés par Ooltz. Ces animaux étaient en nombre et quelques-uns d'entre eux avaient survécu dix, douze et môme quinze mois à l'opération. Or, même dans ces conditions, aussi favorables que possible, Schiefferdecker ne put découvrir aucune trace de régénération dans le segment inférieur de la moelle; la cicatrice fibrillaire traitée par l'acide osmique, ne renfermait pas de tubes nerveux.

30 La myélite transverse primitive reproduit, à peu de modifications près, lé tableau que je vous ai présenté de la myélite par compression, et ici encore le syndrome para-

CAUSES OBBINAIBES DB CETTE PARAPLÉaiE. 3âl

plégie sjpo^odigu^ peut être, d'après les conditions qui précèdent, rattaché à la sclérose consécutive descendante.

Mais la paraplégie spasmodique peut assez fréquemment se présenter dans la clinique sous une forme qui pendant bien longtemps n'a pas été remarquée comme elle le mérite. Ici le malade n'est pas, ainsi que dans la plupart des cas supposés précédemment, condamné à garder le lit. H peut souvent dès l'origine du mal marcher sans appui et faif e môme d'assez longues courses. Mais alors sa démarche est toute particulière. Ollivier (d'Angers) en avait présenté un tableau âdèle dans sa description de la myélite chronique ; et tout récemment encore, M. Erb qui en a fait une étude minutieuse l'a désignée sous le nom de démarche spasmodique {spasiicher Gang). M. S^uin qualifie le même syndrome de paraplégie tétandide.

Lorsque le malade est couché, la raideur des membres est déjà très sensible; lorsqu'il est assis, elle s'accuse encore davantage; les jambes s'étendent sur les cuisses et les pieds restent suspendus en l'air sans qu'il soit jamais possible au malade de les appuyer à terre. Enfin, dès les premiers mouvements de marche, « le tronc se redresse et se renverse en arrière comme pour contrebalancer le poids du membre inférieur qu'un tremblement involontaire agite avant qu'il soit appuyé de nouveau sur le sol ». Le pied est pris de trépidation chaque fois qu'il est porté en avant et le tremblement par moments s'étend à tout le corps.

Il n'est pas douteux que ce genre de paraplégie se rattache le plus souvent à des lésions spinales vulgaires, compression, myélites, etc.; d'ailleurs, outre la rigidité des membres, il existe encore d'autres symptômes concomitants ou antérieurs, qui. ne permettent pas d'hésitation à cet égard. Mais, dans d'autres cas, la maladie date de l'enfance, ou bien elle s'est développée lentement, progressivement, en l'absence de tous' symptômes autres que la rigidité muscu-

352 TABBS DORSAL SPASMODIQTJE.

laire qui, des membres inférieurs où elle reste fréquemment confinée, tend parfois à gagner les membres supérieurs.

M. Erb a émis Tidée que ces cas se rapportaient à une forme pathologique spéciale qu'il a proposé de caractériser du nom de paraplégie spasmodique. Il a considéré même comme très vraisemblable que Tafifection dont il s*agit se rattache à une sclérose primitive des cordons latéraux. J'ai partagé et je partage encore l'opinion de M. Erb en ce qui concerne le caractère particulier de bon nombre de ces cas qui affectent dans la clinique cette forme de la paralysie spasmodique; et j'ai proposé de les rassembler dans un groupe nosographique particulier sous le nom de tal)es dorsal spasmodique (1). Ainsi, le tabès dorsal spasmodique serait une maladie particulière, et la paraplégie spasmodique représenterait un syndrome commun à plusieurs maladies, au tabès spasmodique entre autres.

Mais je suis le premier à reconnaître que le tabès dorsal spasmodique, en tant qu'espèce nosographique distincte, ne saurait avoir d'existence réelle et définitive tant que l'anatomie pathologique n'aura pas parlé en faveur de son autonomie. S'il s'agit là effectivement d'une affection à part, l'autopsie révélera une lésion également spéciale, peut-être la sclérose primitive des faisceaux pyramidpx soupçonnée par M. Erb. Si, au contraire, les nécrop^ies démontrent qu'il s'agit tantôt d'une myélite par compression, tantôt d'une myélite transverse syphilitique ou autre, il est clair que l'autonomie clinique n'est qu'une apparence.

La question n'est donc pas encore décidée. Je ferai remarquer seulement que les premiers résultats de l'épreuve anatomo-pathologique ne sont pas favorables à la doctrine de l'unité morbide du tabès dorsal spasmodique. En effet, quelques cas que j'avais rattachés à ce groupe noso-

(l) Voir à ce sujet la thèse de M. Bélous. — Etvîe sur le tabès sj^asmodique.