É G K NÉ 1 1 A T 1 0 N S S K C 0 N D A 1 R E S

liant d’imc amputation sns-malléolairc ; or les résultats de mon examen ont été diamétralement opposés à ceux sur lesquels s’appuient nos deux auteurs. J’ai constaté en effet que dans le cas d’amputation sus-malléolaire le nombre des fibres dégénérées était très laible, .tandis que vous avez vu combien il était énorme dans le cas d’amputation de la cuisse.

Tout bien considéré, il est pour moi liors de doute, qu’en présence d’un cas tel que celui dont je vous ai présenté les pièces, on ne peut soutenir que seules les libres sensitives sont atteintes: cela reviendrait presque à dire, tant il y a peu de fibres intactes, que le nerf sciatique ne contient qu’un nombre infinitésimal de fibres motrices, et vous savez qu’au contraire il est formé d’un bon nombre de rameaux moteurs.

Certes j’admets que certaines fibres peuvent dans le bout central subir la dégénération wallérienne, non pas, comme le pensent MM. Friedlander et Krause, par suite d’un défaut de fonction (leur organe terminal étant détruit), mais parce qu’à mon sens ce prétendu organe terminal serait pour un grand nombre de fibres leur noyau cV origine, leur véritable centre trophique C Quoi qu’il en soit, ces fibres-là sont en somme en nombre restreint, et ce n’est pas leur altération qui peut nous expliquer une dégénération aussi massive que celle que nous avons observée dans le tronc du sciatique.

Quelle est donc l’explication de toutes ces divergences entre les auteurs, je dirais presque entre les cas observés par un même auteur? A mon avis, les notions actuelles sur la dégénération Avallérienne sont insuffisantes pour donner la solution de cette ([uestion. 11 y a là une inconnue que l’avenir dégagera. Peut-être doit-on faire jouer ici un certain rôle au fait que je vais vous signaler : — Veuillez remarquer. Messieurs, que toutes les autopsies sur lesquelles est actuellement basée l’histoire de ces dégénérations proviennent de malades amputés depuis longtemps (10, 20' 50 ans), c’est-à-dire à une époque à laquelle l’usage des méthodes antiseptiques était à peu près inconnu; ces amputés avaient tous ou presque tous vu leurs moignons n’arriver à se cicatriser qu’après une suppuration plus ou moins longue; par conséquent les extrémités des nerfs sectionnés s’étaient trouvées

' 1. J'aurai l’occasion d’exposer cette doctrine plus en détail à propos de l’anatomie p'alliologique du tabes.

SEPTlflMt: LEÇON.

soumises à des infections imilliples et variées. En présence de ces faits on est autorisé à se demander si l’on n’anrait pas affaire à nm' altération des fibres nerveuses (Vorü/ine septique (quel ([ii’en soit le mécanisme) et si un agent morbifique n’a pas pénétré dans l’extrémité du nerf baignant an fond de la plaie. — Hypothèse, dira-t-on. Sans doute, aussi n’ai-jc pas la prétention de vous imposer cette manière de voir; mais quand on réfléchit un peu à ce qui se passe dans l’oplithalmic sympathique, riiypolhèse que je vous soumets ne laisse pas que d’avoir une apparence de probabilité.

Voici donc quelle idée je me ferais de la genèse des lésions considérables observées dans le bout central du nerf amputé. — Deux processus concourent à les produire : l’im est un processus de dégénéral io7i ivallérienne ascendante et porte exclusivement sur les libres dont la cellule nerveuse d’origine (centre trophique) est située à la périphérie (muscle, tendon, aponévrose, peau, etc....); l’autre est un processus de név^nte ascendante se comportant de la manière suivante : sous l’influence de la contamination à laquelle a été soumise l’extrémité du nef amputé, survient la pénétration d’un agent morbifique* qui détermine une névrite ascendante spéciale dans ce bout central. L’enveloppe de myéline ne larde pas à être résorbée; que devient le cylindre-axe? Je ne saurais affirmer qu’il soit détruit entièrement; ce qu’il y a de certain, c’est qu’il disparait. — Vient ensuite une seconde phase, celle de la régénération. Vous en connaissez les principaux caractères ; vous savez notamment, d’après la description que je vous en ai faite, que dans l’ancienne gaine de Schwann, privée de myéline, un nombre assez considérable de fibrilles nerveuses (10-20) se montrent de nouveau; elles sont formées elles-mêmes d’une mince gaine de Schwann et d’un fin cylindre-axe avec ou sans l’adjonction d’une faible couche de myéline. Par quel procédé se fait cette régénération? faut-il admettre que ce sont les cellules nerveuses d’origine (ou centres trophiques) contenues dans les ganglions spinaux qui ont poussé dans les gaines vides de nouveaux prolongements en plus grand nombie constituant les fibrilles en question? La chose est possible ; mais il se pourrait aussi que la régénération se produisît d’une façon différente : les fibrilles qui composent le cylindi’e

1. Je (lois mentionner ici que les examens microbiologiques des troncs nerveux que M. le I)' Lesage a bien voulu j)rali([ucr à mon instig.ntion dans deux cas d'amputation n’ont donn6 que des résultats négatifs.

SEPTIEME LEÇON

Fig. 80 bis.

Schéma des cordons de la moelle (à l’union de la région dorsale avec la région cervicale), selon l’étude de leur développement (d’après les schémas et les descriptions deM. Flechsig).

A, Faisceau pyramidal direct. — B, Faisceau fondamental du cordon antérieur. — C, Beste du cordon latéral. — D, Cordon cérébelleux direct. -^E, Faisceau pyramidal croisé. — F, Zone limitante latérale. — G, Zone radiculaire antérieure. — II, Zone radiculaire moyenne composée de deux systèmes de fibres : les unes ++ + + + = fibres du [premier système de la zone

radiculaire moyenne; fibres du deuxième système. — I, Zone médiane. —

J, Cordon de Goll. — K, Zone radiculaire postéro-inlerne. — L, Zone radiculaire postéroexterne ou zone de Lissauer.

DKGÉNÉUAilO.NS SECONDAI UES.

Fig'. 80 1er.

Schéma des cordons de la moelle (à l’union de la région dorsale avec la région cervicale), d’après l’élude des DÉGÉ.NKnATio:«s SECono.vmcs.

A. — Fibres à dégénératicn ascendante : 1. Fibres du faisceau sulco-marginal ascciidanl. — 5. Fibres du faisceau de Gowcrs. — 7. Fibres du faisceau cérébelleux direct. — 8. Fibres du faisceau cornu-cominissural . — 9. Fibres du cordon de liurdach. — 10. Fibres de la bandelelU; externe proprement dite. — 11. Fibres de la zone de Lissaucr. — 12. Fibres du cordon de Coll.

b. — Fibres à dégénération descendante : 2. Fibres du faisceau sulco-marginal descendant. — 7>. Fibres du faisceau pyramidal direct. — Fibres du faisceau intermédiaire du cordf/n antéro-tatirat-, un lerlain nombre de ces fibres sont abeiranles, et se trouvent parsemées dans le cordon de Cuwers, dans le faisceau cérébelleux direct, et surtout dans le faisceau pyramidal croisé. — (î. Fibres du faisceau pyramidal croisé. , — 13. Fibres du faisceau en virgule de Schullze

DÉGÉNKRATIONS SECONDAIRES.

axe (le raricicnnc fil)rc nerveuse ne se Ironvanl pas loules (lélrniles par le processus de névrite ascendante (la communication de qnet(iues-nnes d’entre elles avec leur centre trophi(jue étant restée indemne), le processus morbide se serait borné à les dissocier. Ainsi dissociées, ces fibrilles nerveuses auraient une tendance à reconstituer cbacune une fibre nerveuse complète, et c’est cet effort névro-formatif (|ui se traduirait par la présence des multiples fibrilles dans l’ancienne gaine de Scbwann.

Je ne veux pas, Messieurs, terminer cette Leçon, dans laquelle vous m’avez entendu émettre tant de suppositions, sans vous rappeler que je vous ai donné celles-ci seulement comme des hypothèses, et que je demande pour elles non pas la foi aveugle, mais le libre examen; ce sera là mon excuse. — Quand toutes les théories ayant cours conduisent à une impasse, il est bien permis de chercher la vérité par un autre chemin.

HUITIÈME LEÇON

TABES DORSAL SPASMODIQUE

Ilistoriijue de l’appellation labes dorsal spasmodique. — Erb. : Paralysie spinale spasmodique. Charcot : labes dorsal spasmodique. — Dégénération primitive des cordons latérau.\. Résultats différents donnés par les autopsies d’adultes. — Historique de la maladie elle-même. — Heine ; jmraplegia spaslica ecrebralis. — Utile : congénital spastic rigidily of limbs. Les recherches du cliirurgien anglais restèrent longtemps inconnues des neurologistes. Mémoires de M. Rupprecht, de M. Feer. — Symptômes de la maladie : Démarche spasmodique, attitude de la tête et des membres. — Position assise : attitude du tronc et des jambes déterminée par la difliculté de fléchir la cuisse sur le bassin. — Attitude des membres supérieurs, ils sont souvent peu atteints. — Muscles du cou, de la nuque. — Troubles de la parole. — Strabisme. — Aspect de la face. — Maladresse des mouvements. — Rétractions fibro-musculaires. — Influence de la fatigue, des émotions.

Messieurs,

Dans le cours de ces Leçons consacrées tout particulièrement aux .Maladies de la Moelle, vous me verrez entraîné plus d’une fois à vous entretenir d’affections cérébro-spinales dont l’étude est, à plus juste titre, du ressort de la Pathologie Cérébrale que de celui de la Pathologie Médullaire. Le Tabes dorsal spasmodique est du nombre, et môme, comme j’aurai l’occasion de vous le dire, quand nous traiterons de l’.Vnatomie Pathologique de cette affection, on peut admettre que les lésions médullaires y jouent un rôle tout à fait secondaire. Cependant je crois devoir vous parler ici, parmi les affections médullaires, du tabes dorsal spasmodique, parce que dans un enseignement comme celui-ci, il faut, sous peine d’une confusion inévitable, respecter au moins les classifications qu’un long usage a consacrées, surtout quand il s’agit d’entités cliniques l)ien établies. Ce sont là, .Messieurs, de petites concessions que l’on peut sans

TABES DORSAL SDASMODIOÜE.

remords faire a la forme, quand on est décidé à ne pas transiger sur le fond el a ne consentir aucun sacrifice aux idées courantes si on les croit inexactes.

nuciques mots d’Historique sont indispensables pour comprendre la siluation du Tabes dorsal spasmodique au point de vue de la nosologie pure. En 1875 M. Erb, et quelques mois aj)rès, M. Cdiarcot, décrivaient indépendamment l’iin de l’autre une afi'ection présentant pour caractères particuliers une parésie spasmodique considérable des extrémités, sans troubles de la sensibilité; M. Erb pensait que, suivant toute vraisemblance, il s’agissait là d’une dégéncration primitive des cordons latéraux de la moelle; M. Charcot professait la même opinion, mais avec quelques restrictions. Cette doctrine sur la nature de la paralysie spinale spasmodique (nom donné par M. Erb) ou du labes dorsal spasmodique (nom donné par M. Charcot) avait reçu aussitôt droit de cité dans la pathologie nerveuse; mais, par une singulière malecbancc, il se trouva qu’aux autopsies des malades adultes chez lesquels on avait fait le diagnostic de tabes dorsal spasmodique, on découvrit soit unesclérose en plaques, soit une myélite transverse, soit une myélite en foyer, ou même une sclérose latérale amyotrophique; en un mot, dans aucun cas on ne constata la dégénération primitive des faisceaux pyramidaux qui avait été regardée comme la base de la nouvelle entité morbide.

Une réaction inévitable survint ; aussi, dans ces dernières années, en est-on arrivé, ou peu s’en faut, à ne plus faire le diagnostic du tabes dorsal spasmodique. Convient-il donc. Messieurs, de rayer ainsi définitivement cette affection des cadres nosologiques? S’il ne s’agissait ici que des prétendus cas développés chez l’adulte entre trente et cinquante ans, j’aurais une grande tendance à répondre par l’affirmative, car, sauf chez certains Paralytiques Généraux (Westphal), nous ne voyons guère chez l’adulte de dégé nération primitive et isolée du faisceau pyramidal. Ainsi que le faisait très justement remarquer M. Charcot dans ses Leçons de 1880, il n’y avait eu jusqu’alors aucune vérification directe de cette dégénération primitive dans ces cas de prétendu tabes dorsal spasmodique. Actuellement le môme desideratum subsiste.

Mais si, au lieu de chercher cette alfcction chez l’adulte, on la cherche dans le jeune âge, il en est tout autrement. Vous vous trouverez. Messieurs, ({uelque jour en présence de cas de ce genre.

HUITIÈMI': LEÇON.

Vous aurez l’occasiou d’observer un cnfaiil présenlanl une rigidilé jjtMiéralisée aux quatre meiubres, sunisaule pour gêner les luouvemeuts et leur iinpi imer des caractères particuliers, mais non poui' les empêcher; les réllexes tendineux se montreront exagérés ; parfois aussi il y aura du strabisme, la parole sera lente, à articulation spasmodique; quelques troubles de l’intelligence ou du caractère pourront exister, la sensibilité restant absolument intacte, les sens spéciaux n’étant pas atteints.

C’est à ces petits malades, et à eux seuls, je le répète, que dans l’état actuel de la science doit s’adresser la dénomination de labes dorsal spasmodique; cette dénomination, comme vous le voyez, se trouve ainsi notablement déviée delà signitication qui lui était atlribuée au moment des premiers travaux de MM. Erb et Charcot, car alors il n’était question que d’une maladie survenant chez des adultes.

Voilà, Messieurs, ce que j’avais à vous dire quant à l’Historique du terme : tabes dorsal spasmodique; quant à la maladie elle-même, si on la comprend de la façon que je viens de vous dire, son Histoire est bien différente. C’est Heine qui, en 1840, en décrit tout d’abord quelques cas sous, le nom de paraplegia spaslica cerebralis, un nom qui, entre parenthèse,, est joliment trouvé, et aurait bien mérité de rester dans la science. JMais cette description n’était guère qu’un essai. L’auteur à qui nous sommes incontestablement redevables d’avoir constitué cette affection en iipe véritable entité clinique est le chirurgien anglais Little, qui, en différents travaux datés de 1846 à 1870, traçait de la façon la plus nette le tableau de ce type morbide et en étudiait les causes avec beaucoup de perspicacité; la dénomination sous laquelle il la désigne est la suivante : congenilal spaslic rigidily of limbs.

Pendant longtemps les recherches de Little, restèrent à peu près inconnues des neurologistes; ce n’est guère que dans les travaux récents, et notamment dans celui de Rupprecht, qu’on les trouve mentionnées avec l’importance qu’elles méritent. J'aurai, comme vous 1e verrez, plus d’une fois à citei- le nom de Little dans le cours de l’étude de cette maladie; plus d’une fois aussi j’aurai à faire des emprunts aux .Mémoires fort intéressants de M. Rupprecht et de •M. Fcer, véritables monographies consacrées à la maladie qui nous occupe actuellement.

Je vous ai irnlif|ué plus haut. Messieurs, (juels étaient les princi- [)aiix caractères de cette affection; pour vous la faire mieux cou-

TABES DüBSAL SPASMODIQUE.

naître, il nous faut entrer dans l’étude détaillée de ses Symptômes.

Cette afiection consistant à peu })rèsexclusivcnienten des troubles moteurs de nature spasmodique, il est nécessaire d’examiner la façon dont se comportent les malades dans les différents mouvements ou altitudes.

C’est surtout pendant la marche que la rigidité spasmodique

Fillette atteinte de tabes dorsal spasmodique. (Collection Damaschino ) — Elle ne peut se tenir debout sans aide. Ilemarquer l’adduction forcée des cuisses, la rotation en dedans des jambes, la position des pieds en varo-équiiiisme.

de presque tous les muscles du corps s’observe avec le plus de netteté. Déjà dans la position debout, sur la jeune malade que j’ai fait placer devant vous, vous remarquez les phénomènes suivants :

La tête et la partie supérieure du tronc sont inclinées en avant et se meuvent comme d une seule pièce. — hes membres supérieurs sont ordinairement à demi llécliis et s’appliquent avec force contre le tronc, « comme les ailerons d’une volaille ». Les membres inférieurs, les plus atteints en général, présentent un aspect vraiment curieux; cet aspect peut à la rigueur se ^oir dans toutes

HUITIEME LEÇON

les paraplégies spasmodiques, quelle qu’en soit la nature, mais rarement d’une façon aussi caractéristique que dans le tabes dorsal spasmodique. Voici en quoi il consiste : Les deux membres inférieurs sont dans la rotation en dedans, raidis dans une légère tlexion au niveau de l’articulation de la hanche et de celle du genou. 11 existe en outre une adduction permanente très marquée des deux cuisses, par laquelle celles-ci sont souvent comme

l-'ig. cS2.

Jîdine fillette que fig. 81, vue de profil.

Iteinarquer l'attitude des membres inférieurs et la position dos pieds en varo-équinisme.

accolées, jusqu’au niveau des genoux, tandis que, grâce à leur rotation en dedans, les jambes au-dessous des genoux s’écartent et laissent entre elles un assez large espace ovalaire. Par suite de cette attitude de la cuisse et de la baiicbc, il y a généralement aussi un certain degré d’eiisellure lombaire avec raideur plus ou moins grande des muscles pclvi-lrocbantéricns et de la ceinture iliaque. — Lca pieds [irésentent ordinairemcnl. dans les cas on les troubles rnoteui's sont très accentués, une tendance manifeste à Vêquinisvie par suite de la conti’actuie des muscles jumeaux.

TABKS DOHSAL SPASMODIQL'E .

Si maiiilcnani nous disons à celle pelile fille de niai’cliei’, nous conslalons qu’elle i)résenle une démarche spasmodique absolunieid lypique. \ous la voyez eu ellel Iraîuei’ follement el hruyarninenl contre le sol la jioinle de chaque pied, en la portant en avant par une sorte de mouvement de demi-cercle, dont le centre serait le pied qui reste fixe. Vous remai-querez, eu outre, la Unie inclinaison du corps vers le eolé opposé à celui dont le pied se lève, inclinaison qui, se répétant en sens inverse à chaque pas, détermine un balancement 1res marqué de tout le tronc, surtout notable pour la partie supérieure de eelui-L-i. Un autre caractère particulier de la démarche chez ces malades consiste dans la précipitation de plus eu plus grande avec laquelle ils se dirigent ou plus exactement se li-ouvenl poussés en avant ; ce phénomène tient purement et simplement à la production d’une sorte de clonus du pied pendant la marche: de sorte que, par suite de la contraction réflexe des jumeaux, le malade se voit projeté en avant à chaque pas, au moment même où la pointe du pied, en louchant le sol, produit un allongement du muscle jumeau correspondant, allongement immédiatement suivi d’une contraction réflexe de ce muscle. En outre de ces phénomènes, vous remarquerez encore. Messieurs, le fi'ottement des genoux cl même des cuisses l’un contre l’autre, grâce à la tendance à l’adduction dont je vous parlais tout à l’iieurc, et vous constaterez que, par suite de la combinaison de celle adduction el de la rotation en dedans, il arrive bien souvent que les pieds s’enlre-croisent; de telle manière qu’une cliute semble inévitable si on ne soutenait le malade. 11 en est ainsi bien souvent, mais cependant quelques enfants sont tellement liahilués à leur intii-mité qu’ils acquièrent une adresse suffisante pour conserver leur équilibre, malgré les conditions particulièrement fâcheuses dans lesquelles ils SC trouvent pour marcher. Inutile d’ajouter que chez les sujets fortement atteints, la course el le saut sont à peu près impossibles.

11 est encore une autre altitude dans laquelle je dois vous montrer celle pelile fille, parce que les tioubles de la sialique s’y présentent avec des caractères assez singuliers, c'est la position assise, ^ous voyez de quelle singulière façon elle se lient dans cette position, si tant est qu’elle s’y tienne, car elle n’est rien moins que solide sur h' tabouret où nous l’avons placée. Vous pouvez constater, Messieurs, que le corps de cette enfant ne repose guère sur ce siège (|uc pai’

HUITIEME LEÇON

le sommet des ischions, les cuisses et les jambes restant pins on moins complètement élemlues. Cette attilndc vicieuse est sous la dépendance immédiate de la raideur en flexion que je vous signalais tout à riienre an niveati de l’articnlalion de la hanche, raideur en tlexion ([ui lait que la malade ne peut donner ni à son tronc ni à ses jambes l’inclinaison qui conviendrait pour reposer solidement sur le siège. — C’est toujours pour la môme raison que ces individus éprouvent encore plus de difficulté pour s’asseoir pai'

Altitude d’un malade atteint de tabes dorsal spasmodique, dans la position assise. (Collection de M. Charcot.) — Les jambes ne pouvant être fléchies entièrement, restent dans un état de demi-extension, d’où le manque d’équilibre des malades.

terre que sur une chaise, car, dans l’impossibilité où ils sont de lléchir suffisamment les cuisses par rapport au tronc, ils tombent forcément à la renverse, -l’ajoute qu’il est quelques sujets chez lesquels la raideur spasmodique des muscles de la hanche et du bassin est telle qu’ils ne peuvent même pas rester assis sur une chaise et sont par cela môme confinés au lit.

Recherchons niaintcnant l’état des membres supérieurs. Nous voyons rpie si la rigidité spasmodique y est moins prononcée, elle se montre cependant rriirie façon très nelle : les bras sont apiiliipiés

TAIiES DORSAL SPASMODIQUE.

conli’c le tronc, les avanl-bras flécliis, les mains en pronalion avec une inclinaison pins on moins prononcée vers le bord cubital. Les doigts sont assez sonvenl aussi en extension, parfois môme en hyperextension. Quant aux mouvements des membres supérieurs, on comprend aisément combien, avec un pareil état spasmodique des muscles qui doivent les accomplir, ils sont difficiles on tout an moins gênés, maladroits, lents, et em))reints d’une raideur toute spéciale : la préhension des objets, la supination, l’acte de jeter quelque chose an loin, pour ne pas parlci- des mouvements délicats (écriture, couture, etc...), sont parmi ceux que les malades ont le plus de peine à exécuter. — 11 est bon de savoir que dans un assez grand nombre de cas, ceux dans lesquels la maladie ne se montre qu’avec une intensité légère on moyenne, les membres supérieurs peuvent élre ou tout à fait libres, ou seulement très peu atteints; aussi voit-on un assez grand nombre de malades chez lesquels il n’existe absolument qu’une paraplégie spasmodique ; c’est bien la « paraplegia spastica cerebralis » de Heine....

Les muscles des extrémités ne sont d’ailleurs pas les seuls à être atteints par cette raideur spasmodique ; presque tous les muscles du corps, y compris ceux du tronc et de l’abdomen, disent certains auteurs, peuvent l’être également. Cela, Messieurs, est vrai en général, mais avec une réserve pour certains muscles du tronc dont la contraction isolée est à peu près indépendante de l’action de la volonté. Car, dans la maladie qui nous occupe, la raideur frappe plus particulièrement les muscles qui sont le plus soumis à l’action de la volonté, et au contraire elle respecte davantage ceux dont le fonctionnement dépend beaucoup plus d’un réflexe médullaire que d’une incitation volontaire; il est bien entendu d’ailleurs, comme vous allez le voir par l’énumération suivante, qu’il ne s’agit nullement là d’une règle absolue.

Les muscles du cou et de la nuque sont assez souvent atteints; on observe alors soit un léger degré d’extension de la tête en arrière, soit un torticolis spasmodique latéral.

Quelques auteurs signalent des troubles de la déglutition qui seraient dus à un état spasmodique des muscles du pharynx et de l’œsophage, et en rapprochent sous le nom de laryngisme des altérations de la respiration ou de la phonation qui pourraient être attribuées au spasme des muscles du larynx.

Les troubles dé la parole sont d’ailleurs assez fréquents, et dans

IIUITIKMK LEÇON. 95

les Ciis où l’artection so monlre avec une cerlaine intensité ou constate que la parole est lente, traînante ou saccadée et semble « sortir dilticileinent » des lèvres du malade: il faut noter en outre qu’un assez grand nombre de ces petits malades n’apprennent que fort tard à parler.

Une autre catégorie de muscles dont le fonctionnement éprouve également des troubles fort intéressants, est celle des muscles des ijevx. On constate en elfel dans plus de 50 pour 100 des cas (Feer) l’existence d’un strabisme, qui est le plus ordinairement convergent. Plusieurs théories ont été données pour expliquer la fréquence de ce strabisme. D’après quelques auteurs, il serait sous la dépendance d’une lésion cérébrale. Selon M. Ziehl, ce phénomène pourrait s’expliquer purement et simplement par l’existence de troubles de la réfraction, dus sans doute à des vices de la confoimiation de l’œil ; on sait en effet que l’hypermétropie, par exemple, est une des causes fréquentes du strabisme vulgaire. D’autre part, M. Feer conclut des recherches auxquelles il s’est livré, que ce strabisme est bien plutôt attribuable à des phénomènes de raideur musculaire analogues pour les muscles des yeux à ceux que nous avons déjà étudiés dans les différents muscles. Je suis, quant à moi, très porté à penser que ces deux théories sont les plus satisfaisantes; il est vraisemblable qu’elles contiennent chacune une part de vérité; peutêtre même un bon nombre de cas de strabisme dans le tabes dorsal spasmodique relèvent-ils à la fois de l’un et de l’autre mécanisme.

Les muscles de la face participent également aux mêmes désordres fonctionnels, et, par suite de la raideur spasmodique dont ils sont atteints, il existe assez souvent des troubles de la mimique, consistant surtout en ce que, comme le signalent la plupart des auteurs, les malades ont « l’air stupide », bien qu’en réalité leur intelligence ne soit nullement au-dessous de la limite moyenne. Tel est l’aspect de la face dans les conditions ordinaires de la vie, mais cette lenteur, cette placidité de la mimique peut, d’après ce qu’il m’a été donné de voir, faire place à une contraction exagérée des traits sous l’influence des passions; c’est ainsi, par exemple, qu’un jeune garçon que j’ai eu l’occasion d’observer, et qui aimait fort à taquiner ses camarades, présentait dans ces moments-là, ou lorsqu’il se mettait en colère, une expression « diabolique » de la lace, avec des rictus véritablement effrayants. Little aurait, de son côté, noté un cas de rire sardonique.

TARKS DORSAL SPA SMO F)10UF:.

Ainsi donc, Messieurs, presque toute la musculature est atteinte, bien (|u’avec des degrés divers pour les différents muscles; mais il ne faudrait pas croire (pi’elle eu est notablement affaiblie; loin de là, ce qui domine dans cette maladie, c’est Vinliabilelé, la maladresse spasmodique. A aucun degré il u’exisle de paralysie véritable, tout au plus woo j)iicudo-parésie (Slrümpell). Ajoutez à cela Vahsence de toute atrophie musculaire, parfois môme un développement assez prononcé des saillies des muscles, et vous aurez une idée exacte de cette alTection. — Vous noterez aussi dans certains cas l’existence de rétractions fibro-musculaires qui peuvent amener des déformations permanentes (pied), ou des attitudes vicieuses de quelques articulations (genou), ces rétractions viennent encore augmenter pour une bonne part la gêne des mouvements; des rétractions du môme genre peuvent aussi s’observer sur les muscles de l’œil dans les cas de strabisme.

Tels sont les principaux troubles en présence desquels on se trouve du côté de la motilité. 11 est intéressant de signaler en outre ce fait que la raideur spasmodique des membres diminue pendant le sommeil et môme après un simple repos; qu’elle augmente au contraire par la fatigue ou à la suite d’émotions morales vives (colère, peur).

NEUVIEME LEÇON

TABES DORSAL SPASMODIQUE

{Suite)

Esagéralion des réflexes tendineux. — Clonus du pied. — Réflexes cutanés normaux.

— Sensibilité générale conservée. — Sens musculaire intact. — Excitabilité électrique parfois exagérée. — Intégrité de la vessie et du recluin. Intégrité de l’intelligence. — Bizarreries du caractère. — Stigmates de dégénération. — Formes atténuées. — Tendance à l'amélioration progressive. — Début congénital, souvent méconnu par les parenls. — Ces eéfants ne commencent à marcher que très tard.

— Leur développement intellectuel leur permet ordinairement dans la suite de vivre comme tout le monde. — ^’ature de cetle affection. — Le tabes dorsal spasmodique vrai doit être distingué des étals tabéto-spasmodiques : cliniquement le premier ne s'accompagne pas d’épilepsie et très rarement de troubles mentaux ; anatomiquement il répond à un défaut de développement du faisceau pyramidal et non à une destruction de celui-ci; étiologiquement il est dû surtout à la naissance avant terme. — Diagnostic avec la paralysie spinale infantile, le tétanos des nouveau-nés, la tétanie, la maladie de Tliomsen, le mal de l’ott, les myélites transverscs, la sclérose en plaques, l'hémiplégie spasmoiique infantile, l’hystérie. — Thérapeutique ; éducation méthodique des membres, gymnastique, massage, ténotomie.

Messieurs,

Comme corollaire à l’étude des raideurs musculaires dont il vient d’ètre question dans la précédente Leçon, il convient de joindre quelques renseignements sur la manière d’être des réflexes tendineux, puisque, d’après l’état actuel de nos connaissances, c’est la qualité de ces réflexes qui permet d’affirmer ou non la natui’c spasmodique de tel ou tel trouble moteur. Vous pouvez constater chez notre petite fille que ces réflexes sont considérablement augmentés, on quelque point que nous les recherchions : tendon rotulien, tendon d’Achille, tendons du triceps et du biceps au bras, tendons du poignet ; vous remarquerez en outre que l’exagération

TAIifiS DOUSAL SPASMODIQUE.

(le celle calégorie de réflexes esl ass(‘z marquée, pour que l’on constate chez notre malade la production des réflexes dits périosliqiies, consistant en ce que la percussion non plus seulement des tendons, mais directement des os (surtout à l’avant-hras), esl suivie d’une contraction musculaire très apparente. Nous pouvons également rapprocher de ces faits la production d'un clonus du pied très net, phénomène qui, ainsi (|ue l’ont montré MM. Pitres cl de Fleury, pour n’ôlre pas tout à fait analogue aux réllexes tendineux dont il vient d’étre question, peut, eu tout cas, compter parmi les manifestations spasmodiques les plus nettes. Quant aux cas dans lesquels, notamment chez des idiots, on a piétendii avoir vu les réflexes tendineux manquer, mon avis est : ou bien qu’on les a mal cherchés, cl je reconnais (voir article Hémiplégie infantile du Dictionnaire Encyclopédique) que cette l'echerche est parfois difficile ; ou bien qu’il s’agissait d’une erreur de diagnostic, et que les malades en question n’étaient pas atteints de tabes dorsal spasmodique. A mon avis, l’exagération des réflexes tendineux doit être considérée comme l’un des symptômes angulaires de celte affection.

Quant aux réflexes cutanés, j’aurai peu de chose à vous en dire, car chez différents sujets on les trouve normaux, augmerdés ou diminués, sans que ces variations semblent présenter une signification quelconque.

La sensibilité générale est absolument intacte, ainsi que vous pouvez aisément le constater chez notre malade, car il perçoit très exactement non seulement les piqûres, mais môme le moindre attouchement ou des différences de température assez peu étendues.

Le sens musculaire ne semble pas non plus être atteint d’une façon appréciable.

V excitabilité électrique des muscles et des nerfs est normale au point de vue qualitatif; les seules anomalies constatées ne l’ont été qu’au point de vue quantitatif (contraction télaniforme par la faradisation), et encore semble-t-il s’agir plutôt de cas isolés.

Quelques auteurs ont signalé des troubles vaso-moteurs consistant surtout en ce que les pieds sont froids, livides ou zébrés de marbrures rougeâtres, mais ces troubles sont en somme légers et sans grande signification.

Les réservoirs {vessie et rectum) sont intacts, c’est tout au plus

NtUVlfiMK Li:gON. ou

si on a signalé qnelqnciois une lendanco an spasme du coté des spliincters.

Nous venons de passer en revue les dilTérenls caractères positils et négatils de raffeclion qui nous occupe; il me reste encore, Messieurs, à vous parler de Vétatinlellectuel de ces malades. A en juger par l’aspect hcbctc que je vous ai signalé quand nous avons étudié les troubles de la mimique, aspect que vous n’ôtes pas sans avoir constalé chez notre petite tille, vous avez pu vous faire l’idée que les troubles intellectuels étaient très marqués. Ce serait là une erreur car la plupart de ces malades jouissent au contraire de facultés tout à fait normales qui leur permettent plus tard de suivre les mômes études que les enfants bien portants, et d’embrasser les mômes carrières. On peut cependant trouver de ces malades qui sont médiocrement intelligents, mais beaucoup plus en tout cas qu’ils ne le paraissent au premier aspect. — Si l’intelligence est ordinairement intacte, il n’en est pas de môme du caractère-, celui-ci présente en effet, d’une façon à peu près inévitable, des défauts ou des bizarreries très accentuées ; les malades sont le plus souvent irritables, violents, taquins, impulsifs, avec cela craintifs et sournois; bref cela répond assez bien à la description qui vise l’état mental des « dégénérés » dont parfois aussi ces malades portent les stigmates. Resterait à savoir si ce cacbet de dégénération leur est bien propre et directement transmis par bérédité, ou bien s’il ne dépend pas simplement de l’affection dont ils sont atteints, qui, les frappant dans le tout jeune âge au moment du développement, a dû nécessairement apporter à celui-ci des déviations plus ou moins profondes.

.lusqu’à présent. Messieurs, j’ai pris soin de placer devant vos yeux le tableau d’un cas typique de tabes dorsal spasmodique, tel du moins qu’à mon avis on doit comprendre cette affection. Je suis maintenant obligé de vous prévenir qu’il est loin d’en être toujours ainsi ; les formes atténuées et môme les formes frustes ne sont pas rares, je dirais môme qu’on les observe plus fréquemment que les formes typiques. — Dans ces cas, on ne constate plus cette difficulté extrême des mouvements, sur laquelle nous avons insisté plus liant; il n’existe qu’un degré de raideur des membres plus ou moins prononcé, mais insuffisant pour amener une gône considérable; parfois môme ce degré de raideiii' est si faible (|u’il faut pour le rcrnaripiei- un œil atlentif et exercé. — D’une façon à peu près

TAOKS DOI5SAL SI'ASMODKJUIC.

absolue, les membres inférieurs soiil toujours plus alleinls (jiie les supérieurs; souveiiL môme dans les formes atténuées ce sont les seuls qui soient atteints, et alors pour les membres supérieurs on constate tout au plus une légère maladresse dans les mouvements.

Il laul d’ailleurs ne ]>as perdre de vue que, dans sa marebe normale, la maladie présente une tendance propre à V amélioraiion ; c’est ainsi que chez des enfants, dont les quatre membres étaient dans les premières années pris à un assez fort degré, les troubles moteurs diminuent progressivement, et les membres snpérieurs deviennent presque complètement libres.

Quant au début de cette aficction, vous verrez. Messieurs, que celle-ci date de la naissance; je n’ai donc rien à vous dire de ce début au point de vue clinique. Mais comme bien vous pensez, ce n’est pas dès les premiers jours que le diagnostic est fait ; c’est en général plus tard, au bout de quelques mois; les parents remarquent que leur enfant n’a pas toute la liberté de ses mouvements, ({ue lorsqu’on le baigne, par exemple, au lieu d’agiter ses jambes en tous sens, comme le font les enfants bien constitués, il les garde fortement appliquées l’ime contre l’autre, sans jamais ni les lléchir ni les étendre complètemenl ; ou bien plus tard encore, quand l’enfant ayant 18 mois, 2 ans, on s’étonne de ne pas encore le voir mareher. En elTet, Messieurs, la règle dans cette affection est qu’il existe un retard très marqué de l’époque où les petits malades commencent à faire les premiers pas, encore n’y réussissentils guère, et ces tentatives durent longtemps avant d’ètre couronnées de succès. Parfois aussi un des indices qui font soupçonner l’existence de cette alfection, c’est l’impossibilité où se trouvent ces enfants de rester dans la posilion assise, pour les raisons que je vous ai données plus haut. Alors enfin, alarmés par ces signes de mauvais présage, les parents se décident à venir consulter le médecin. Vous ne vous étonnerez donc pas que, comme je vous le disais tout à l’heure, nous ne voyions souvent ces petits malades qu’à une époque déjà assez éloignée de leur naissance.

Voilà, Messieurs, pour le début; vous savez que plus tard les phénomènes de raideur spasmodique peuvent dans certains cas diminuer, et même disparaître presque entièrement. Mais en somme, me demanderez-vous, que deviennent ces malades, quelle va être leur existence? — Sauf chez ceux qui sont tout à fait infirmes, l’existence de tout le monde, — Sans doute au collège ils

NELYIÈMK LEÇON.

seront parfois un ])cii inalmt'nés comme ceux dont le. dévcloppcmenl physi(|ue on moral est inféiicnr à la moyenne; sans doute dans la vie. leur inlirmité étant assez souvent la cause de (pielques déboires, les bizarreries de leur caractère ))Ourronl s’en augmenlei’. -Mais à part cela nos malades vivront de l’existence commune, ils iront en classe avec les enfants de leur âge, avec eux ils feront leur apprentissage on passeront leurs examens et choisiront les mêmes professions, je parle, bien cntcndti, de celles qui n’exigent pas un appareil musculaire irréprochable. Chez ces individus, la croissance s’est faite nonnalcmcnl. le développement des divers appareils, des dilTérentcs fonctions, a suivi son cours l’égulicr, et. quand riicurc de la puberté a sonné pour leurs camarades, ils sont également pubères. Filles ou garçons, vous les verrez se marier eux aussi, ils auront des enfants, et ces enfants seront indemnes de la maladie de leurs géniteurs, car. Messieurs, sacliez-le bien, le tabes dorsal spasmodique nestjjcis une ))ialadie héréditaire. Et ils auront une vie plus ou moins longue, dont la durée sera en tout cas entièrement indépendante de l’affection dont ils sont porteurs.

Si j’ai insisté sur ces derniers points c’est, Messieiu's, pour ne pas vous laisser perdre de vue que le Tabes dorsal spasmodique, que je vous ai présenté jusqu’ici chez des enfants, peut s’observer chez des adidtes, puisque ces enfants arrivent sans encombre à l’état adulte, et que, pour la même raison, il pourrait s’observer aussi chez des vieillards, mais avec cette réserve que chez les uns comme chez les autres, elle existait dès la plus tendre enfance.

Tels sont les caractères cliniques de l’affection : qu’est-elle en réalité, quelle est la place qu’elle doit occuper en Nosologie, en un mot, quelle est sa Nature? — Nous entrons ici. Messieurs, dans la partie de beaucoup la plus difficile de cette étude ; comme je vous l’ai fait pressentir au début, les opinions ont beaucoup varié, et elles sont loin d’être fixées.

La cause de ces divergences réside, suivant moi, en ce qu’on a cherché à réunir des choses dissemblables. S’il est vrai, en effet, (pi’il existe une affection sui (jeneris que nous avons eue seule en vue jusqu’à présent dans cette description, et que nous appelons le Tabes Dorsal Spasmodique vrai ; il est non moins certain que l’on [leut observer aussi d’antres états fort analogues de raideur musculaire [)liis ou moins généralisée, ('.enx-ci présentent à j^u près entièrement les caractères f|ue rions venons d’indiquer, mais s’ac-

TAliKS DORSAL SPASMODIORK.

compagneiil le pins souvent de Ivoubles inlelleclvels pins ou moins considérables et j)arlois aussi A'uüaques d'cpilepsie. C’est également dans ces cas pour les(jiiels je vous proposerai le nom û'Jhats labclospasDiociiqnes que l’on trouve les déformations crâniennes signalées i>ar plusieurs auteurs. Mais occui)ons-nous d’abord de l’Étiologie de ces dinércii les espèces morbides : c’est à Little, notre initiateur dans le domaine clinique, que nous devons la connaissance de deux laits d une importance capitale an point de vue de l’étiologie de ces états spasmodiques : la naissance avant terme on bien la mise au monde parmi accouchement dif licite. Ce sont là, en cllet. Messieurs, les deux grandes causes des pbénomèiies morbides qui nous occupent; à ces causes, il faut ajouter l'influence de certaines maladies inflammatoires du fœtus ou de V enfant nouveau-né déterminant des lésions des méninges ou du cerveau.

La lésion commune dans tous les cas est l'absence de développement du faisceau pyramidal dans toute sa hauteur; notez bien, Messieurs, que je ne dis pas sa dégénération. Nous avons dans notre étude clinique posé comme un des caractères absolus de cette affection la notion qu’elle est congénitale . Or, vous savez que le développement des gaines de myéline du faisceau pyramidal ne se fait que tardivement, à la fin du O** mois de la vie intra-utérine, et que le développement du faisceau pyramidal tout entier n’est complet que plus tardivement encore ; il n’est donc pas étonnant que chez un enfant né avant terme, au 7“ ou au 8® mois, par exemple, le développement de ce faisceau ait éprouvé un arrêt plus ou moins marqué. De même, dans les cas d’accouchements difticiles, lorsque le travail a duré longtemps, que la tête est restée engagée pendant un laps de temps plus ou moins considérable, que souvent aussi il y a eu application d’instruments, on conçoit que des lésions notables puissent se produire dans le cerveau. S’agit-il, comme le pensait Litlle, d’hémorrhagies capillaires produites dans le cerveau et la moelle par les manœuvi’es de l’accouchement et par l’asphyxie concomitante; s’agit-il d’une altération d’un autre genre? nous l’ignorons encore : mais ce que l’on peut faire remarquer avec M. Ross et avec M. Fcer, c’est que dans ce cerveau de nouveauné, si peu consistant et presque diffluent, les traumatismes, les pressions, en quelque point qu’elles s’exercent, doivent nécessairement porter leur maximum d’action sur la partie la moins l'ésistante, et cette partie do moindre résistance n’est autre chose que le

• NKT VI KM !• LKÇON.

faisceau itvraïuidal : cnel'let celui-ci s’esl développé le dernier cl sa gaine do myéline n’élanl même pas encore complètement formée no peut protéger les libres d’une fa(,‘on aussi efficace que le soûl les libres des autres systèmes.

Quant au troisième mécauismeque je vous signalais tout à riieure, à celui qui consiste dans une affection inflammatoire survenant pendant la vie fœtale ou dans les premiers jours qui suivent la naissance, amenant des lésions de 7/œ'nm^i7e ou (V encéphalite, aboutissant ou non à Và-porcncéphalie, et en tout cas jetant un grand trouble dans le développement du faisceau pyramidal, j’avoue que j'ai quelque hésitation à lui faire place ici. Sans doute, je le reconnais, les cas de ce genre s’accompagnent bien des phénomènes de raideur spasmodique que nous avons jusqu’ici décrits comme caractéristiques, mais ils présentent, eu général, des symptômes propres qui les distinguent nettement des cas dus à la naissance avant terme. Ces symptômes sont, d’une part, les troubles de l'intelligence qui peuvent aller jusqu’à l’idiotie complète ; d’autre part, les attaques convulsives fréquemment signalées, et qui, à mon avis, contrairement d’ailleurs à l’opinion de M. Feer, ne sont autre chose que de ['épilepsie. Or, dans les cas dus à la naissance avant terme, qui sont ceux que j’ai pris exclusivement comme type de ma description clinique du tahes dorsal spasmodique, on ne constate, et j’insiste sur ce point, ni troubles notables de l’intelligence ni épilepsie. Ces différences au point de vue symptomatique me semblent autoriser une séparation radicale entre les deux groupes de faits.

Pour les cas provenant des accouchements laborieux, je ne saurais être aussi affirmatif, et il m’est impossible de dire si chez eux les Iroubles de rintclligcnce et l’apparition de l’épilepsie sont des phénomènes communs ou rares, ou manquant absolument, et par conséquent de décider si, au point de vue symptomatique, ils se superposent exactement ou non aux cas dus à la naissance avant terme.

•l’aurais donc une tendance à isoler les uns des autres tous ces cas dans lesquels le mécanisme de l’arrêt de développement du faisceau pyramidal est si dissemblable, cas qui différent d’ailleurs, comme nous l’avons vu, très notablement au point de vue clinique, par radjonclion aux troubles moteurs d’autres symptômes d’une gravité incoiileslahle (Iroubles intellectuels, épilepsie), .le rangerais sous le nom de tabes dorsal spasmodique vrai, les cas dus à la naissance avant terme, avec évolution insuffisante du faisceau pyramidal;

TAHIÎS DORSAL SDASMODIQUL.

])iiis, sous lii rubrique iVélals lahéto-ftpasmodùiues, je comprendrais Ions les autres cas, qu’ils soient dus à un traumatisme obstétrical, ou a une destruction des réf^ions motrices du cerveau par une maladie inllammatoiic (le j)lus souvent inlcclieusc).

L’avantage que je trouve à cette distinction est de ne pas conlondre deux groupes d’affections aussi dinérents à des titres divers. Au ])oint de vue analomo-palbologiquc : l’un de ces groupes, celui des idats tabélo-spasmodiques consiste dans la destruction par encéphalite ou méningite d’un territoire cérélnal, destruction qui porte au hasard, qui, dans quelques cas, peut rester localisée au lieu d’origine du faisceau pyramidal, mais qui, le plus souvent, englobe d’autres régions de l’encéphale. C’est là la cause de la fréquence des troubles intellectuels dans cette forme : c’est aussi la cause des manifestations convulsives, car par sa nature inllammatoire cette lésion du cerveau constitue, dans l’intérieur de l’encéphale, une épine dont la tendance irritative pourra se traduire plus tard pai‘ des attaques d’épilepsie. — L’autre groupe représenté par une espèce unique, le tabes dorsal spasmodique est un simple vice de développement, affectant exidusivement un système de fibres bien déterminé; c’est en un mot une maladie essentiellement systématique, aussi lui ai-je conservé le nom do tabes dorsal spasmodique sous lequel M. Charcot désignait expressément la dégénération primitive el isolée du faisceau pyramidal. Vous voyez, maintenant. Messieurs, je l’espère, quelle distance sépare ces deux groupes d’affections qui n’ont en somme de commun qu’une partie de leur expression symplomatique, la raideur spasmodique congénitale. Mais cote raideur vous ne la considérerez que comme un pur Syndrome, et vous rappelant do combien d’affections diverses un autre syndrome, l’IIémiplégie, peut être l’indice, vous admettrez avec moi que tous les cas de raideur spasmodique no sont pas univoques, et qu’il était nécessaire do les séparer franchement les uns des antres.

Maintenant que vous avez appris à distinguer entre elles ces variétés do raideur musculaire, il nous faut faire le Diagnostic avec les maladies qui pourraient simuler le Tabes Dorsal Spasmodique ou les Etats Tabéto-Spasmodiques.

La paralysie spinale infantile n’a vraiment pas de caractères communs avec l’affection qui nous occupe, car elle est essentiellement flaccide, tandis que celle-ci est par-dessus tout spasmodique.

Le tétanos dos nouveau-nés ne mérite pas non plus une longue

NEUVII^ME LEÇON.

discussion, il n’a gnèi'C l’aspect dn labc's dorsal spasmodique: rappelez-Yons, en outre, (in'il débute par la lace, et (jii’il est rapidement mortel.

La tétanie est une contracture à manifestations variables sans rapport avec les pbénomènes de raideur spasmodique dont il a été question dans tout le cours de celte Leçon.

La maladie de Thomsen pourrait à la rigueur être la cause d’une erreur, car il s’agit bien aussi, dans celle-ci, d’une raideur musculaire appoi'lant une gène plus ou moins considérable au libre usage des membres. .Mais vous remarquerez que dans la maladie de Tbomsen, la raideur n’existe qu’au début des mouvements volontaires ; dans le tabes dorsal spasmodique c’est plutôt le contraire; en outre, vous ne trouverez pas dans les pbénomènes de la maladie deïbomsen, le cachet spasmodique qui est la caractéristique de la maladie que nous étudions, et notamment l’exagération considérable des réflexes tendineux et le phénomène du pied.

Les seules affections avec lesquelles il convienne, à mon avis, de faire réellement un diagnostic sévère, sont celles qui dans leur symptomatologie comprennent justement ces pliénomènes spasmodiques dont je vous parlais à l’instant, et comme inhérents au tableau clinique du tabes dorsal spasmodique. Parmi ces affections, je vous signalerai en première ligne :

Le mal de Pott et les différentes variétés de compression de la moelle, elles se distinguent par leur marche, par leur début non congénital, par la déformation du rachis, par la fréquence des douleurs pseudo-névralgiques (Charcot), etc., etc.

La mijéUte transverse, quelle qu’en soit la cause, peut aussi, lorsque sa marche est chronique, revêtir un aspect assez analogue, surtout chez l’adulte. 11 suffira de se reporter à l’étiologie ; si vous apprenez que l’affection est survenue tardivement ou même à l'état adulte, vous pourj'ez être sûrs qu’il ne s’agit pas d’un tabes dorsal spasmodique.

Je ferai la même remarque pour ce qui concerne la sclérose en plaques, dans laquelle, comme nous le verrons, les pbénomènes spasmodiques jjrésentenl souvent une prédominance toute particulière; d’autres symplômes d’ailleurs, et le plus souvent en grand nombre, tels que tremblement, troubles de la parole, nystagrnus. etc., vous mettraient aisément sur la voie.

Lnfin, .Messieui-s, il y a encore une affection nellcmcnl spasmo-

•lOü TAÜES DORSAL SDASMODIOUK.

(li(|uc dont vous devrez vous défier au poiul de vue du diagnostic; c’est VhéniipUgie spasmodique infantile. .In ne |)arle pas, bien entendu, de la grosse hémiplégie iuraiilile avec contracture et alropliic considérable des membres (ici en ctTct le doute ne saurait exister) ; mais de ces hémiplégies sans paralysie vraie, dans lesquelles il n’y a qu’une certaine gêne des mouvements avec phénomènes spasmodiques très marqués. L’aspect clinique est aloi s bien voisin de celui du tabes dorsal spasmodique, à tel point que d’après ma conviction, c’est à l’hémiplégie spasmodique infantile qu’il faut rapporter quelques-uns des cas que je vous décrivais tout à riicurc sous le nom d’états tabéto-spasmodiques. Ce seraient là des cas d’hémiplégie incomplète bilatérale avec lésions siégeant à la fois sur les deux hémisphères cérébraux, mais n’atteignaut que très incomplèlement les faisceaux pyramidaux. Je crois avoir suffisamment insisté sur l’aspect clinique de cette affection pour me dispenser de revenir sur ce point.

Je dois aussi vous signaler, au point de vue du diagnostic, les faits tout récemment observés par M. Bernhardt', dans lesquels cet auteur a vu tous les symptômes de la paralysie spasmodique se montrer chez plusieurs membres d’une même famille à partir de la trentième année, sans que d’ailleurs on sache au juste de quelle affection il s’agit là.

Pour terminer ce qui a trait à ce chapitre, laissez-moi vous mettre une fois de plus en garde contre les embûches de V hystérie; soit chez l’adulte, soit chez l’enfant, vous rencontrerez de ces paraplégies avec contracture qui simuleront de très près le tabes dorsal spasmodique, et ce ne seront cependant que des cas d’hystérie. Vous reconnaitrez assez aisément, d’ailleurs, une fois prévenus, ces faits à ce que l’exagération des réflexes tendineux sera beaucoup moins marquée ou même manquera, à ce que le plus souvent il y aura coexistence de troubles plus ou moins accentués de la sensibilité, à ce qu’enfin la recherche des stigmates telle que rindique M. Charcot ne vous laissera aucun doute, pour peu que vous preniez la peine de vous y livrer.

Reste maintenant. Messieurs, la question de la Thérapeutique à employer. Celle que je vous conseillerai, pour n'êtrc pas des plus énergiques en apparence, ne laissera pas de vous donner des résultats

1. IJcrnhardt, Bcilrag zur Lelirc von clen familiarcn Krhranhungen des C.enlratncrvcnsyslems [Virchoiü's Arch., 1891, 126, p. 59).

iNL'UYlKMK LtÇChV

appréciables. — D’après ce que vous savez de la nature et des lésions ilu tabes dorsal spasmodique, vous comprendi-ez aisément qu’il ue servirait à rien de vouloir agir directement sur la moelle, [)uisqu’en réalité celle-ci n’est pas en jeu; donc trêve aux cautères, vésicatoires, pointes de leu et autres i cvulsils aussi pénibles qu’inutiles dans le cas présent. ‘Quoi que vous tentiez, vous ne parviendrez pas à faire que le développement du faisceau pyramidal soit normal. Mais ce que vous pouvez obtenir, c’est que, dans ce faisceau jlyramidal incomplet, celles des fibres qui ont eu une évolution à peu près régulière parviennent à assurer un fonctionnement suffisant des extrémités. Pour cela, Messieurs, vous aurez recours à une éducation méthodique des membres ; la gymnastique, le massage, les mouvements passifs avec ou sans ténotomie préventive seront vos principaux auxiliaires. S’il en est parmi vous qui doutent, ou qui désirent être initiés à ces méthodes d’éducation physique, je leur conseillerai d’aller à Bicêtre dans le service de M. le D'' Bourneville; ils verront là ce qu’avec de la méthode, une grande persévérance et un dévouement constant on peut obtenir dans les cas de pseudoparalysie spasmodique cérébrale, même lorsque celle-ci est compliquée d’idiotie plus ou moins prononcée.

DIXIÈME LEÇON

SCLÉROSE EN PLAQUES

lIisToniQüE : Ci'iiveilliier, Rokilansky, Cliarcot et Yulpiaii, Ordcnslein, Rourneville et Guérard, travaux récents. — SwrTÔ.vEs : 1. Spinaux, A. Moteurs. — Troubles de la marche : démarche spasmodique franche, démarche cérébelleuse pure, démarche cérébello-spasmodi<iue ; leurs caractères. — Paraplégie spasmodique. — Hémiplégie ; — caractères de l'hémiplégie dans la sclérose en plaques. — Tremblement, ses caractères : survient à l’occasion des mouvements volontaires, son rythme est de rapidité moyenne, occupe surtout les muscles de la racine des membres, souvent aussi ceux du tronc cl du cou, peut prédominer d’un côté du corps.

Messieurs,

Vous avez certainement remarqué qu’au début de chaque Leçon consacrée à l’étude d’une maladie, je m’efibreede vous indiquer les noms de ceux qui ont droit à notre reconnaissance pour l’avoir ou découverte, ou décrite, ou simplement mieux étudiée que leurs devanciers, bref pour avoir franchi une étape. Ces noms sont ordinairement en petit nombre, car il s’en faut que tous les travaux appartiennent à l’Histoire, or c’est un Historique et non un Index bibliographique que je désire vous tracer en ces têtes de chapitres. — Une autre raison pour laquelle cette énumération pourra vous paraître souvent peu fournie, c’est que je me réserve de vous indiquer, chemin faisant, les travaux tout récents et les jirogrès dont on leur est redevable. Veuillez donc ne pas vous étonner. Messieurs, si parfois mon Historique se trouve presque entièrement limité aux « temps héroïques » de la iXcuropatliologie.

Vous me permettrez d’en agir ainsi pour la sclérose en plaques, et pour quelques autres alfections dont j’anrai à vous présenter l’étude.

DIXIK.ME LEÇON.

Les lésions de la sclérose en plaques figurent, cela est iucoulcslable, dans radmirable Allas d’Aualomie l*albologi(iue de Cruveilbier, et aussi dans celui de Carswell, ainsi que dans le Traité de llokitausky; plusieurs observations de cette affection avaient été publiées par Türek. Freriebs, llindlleiscb, etc..., mais en somme il ne s’agissait là que de raretés palbologiques, de trouvailles d’autopsie. C’est à M.M. Charcot et Vulpian que revient riioimcur d’avoiiN dès 18(10, élevé la sclérose en plaques à la dignité d’entité anatomo-clinique, en en traçant magistralement le tableau symptomatique et les caractères anatomo-palliologiques. La thèse de Ordenstein inspirée par M. Charcot est de 1807 ; enfin en 1809 paraît le mémoire de Bourneville et Gnérard, véritable monographie d’un réel mérite; depuis lors la sclérose on plaques avait son existence propre. Nous verrons dans le cours de ces Leçons, quel est le bilan des travaux réceids.

(luels sont les Symptômes de cette affection? L’habitude a prévalu de les classer en symptômes spinaux, céi’ébraux et bulbaires. Ce procédé d’exposition est sans contredit fort commode et j’en ferai usage moi aussi, mais non sans vous avertir que c'est là un pur artifice et que pour un bon nombre de cos symptômes, je serais bien en peine s’il me fallait vous dire quel est en réalité le point du système nerveux où ils prennent naissance.

Nous commencerons par les symptômes spinaux et nous les étudierons dans l’ordre suivant :