I. — SYMPTOMES SPINAUX

A. — Moteurs.

Parmi les troubles de ce genre, il faut faire une place considérable aux troubles de la marche.

Ceux-ci se présentent d’ailleurs sous plusieurs formes bien distinctes les unes des autres. Les principales d’entre elles sont :

a. — La forme spasmodique franche.

— l.a foi'rne cérébelleuse pure.

— La forme céréhello-spasmodique.

La forme spasmodique franche % consiste en une paraplégie plus fju moins prononcée avec des phénomènes de conti'actnre ou de

SCLI'IIOSI'] EN l'LAOUES.

raideur imisculairc fort développés, en iiii mol c’est celle démarche spasmodique que je vous ai déjà décrite à {)ropos du tabes dorsal spasmodique, et que nous reuconli-erons eiicoi-e dans bien d’autres alTeclioiis. Qu il me sullisc de vous en l’appeler les pi’inci])aux traits : les jambes sont étendues, serrées riiric contre l’autre; lorsque le malade veut mareber, il éprouve une extrême difficulté, car il semble que ses pieds collent sur le sol, aussi n’csl-ce qu’avec des efforts infinis qu’il arrive à placer par devant le pied qui était en arrière. La raideur de la jambe empôcbant toute llexion du genou, c’est grâce à l’élévation de la moitié correspondante du tronc et du bassin que la progression de chaque pied peut se faire, etencore la pointe frolle-t-elle fortement contre le sol avec un bruit qui, à lui seul, permet de reconnaître de loin celle variété de démarche. A ces phénomènes il faut ajouter encore tous les symptômes dits « spasmodiques ». Ceux-ci consistent surtout, comme vous savez, dans l’exagération des réflexes tendineux (tendon rolulien, tendon d’Achille), et dans la production du phénomène du pied; ce dernier est souvent assez intense pour se produire spontanément, au moment où le malade se dresse sur ses pointes, dans ses efforts de déambulation, il apporte ainsi un nouvel obstacle à celle-ci.

Dans la forme cérébelleuse franche assez rare il est vrai, l’aspect est tout autre ; ce qui domine, c’est l’incertitude de la marche, le défaut d’équilibre, certes tous les mouvements sont libres, les articulations jouent sans diftlcullé; mais la direction imprimée aux membres est mauvaise, contradictoire, la démarche est titubante, analogue à celle d’un homme ivre. Dans cette forme, à l’état de pureté, les réflexes tendineux ne seraient pas augmentés, mais plutôt diminués.

La forme cérébello- spasmodique y est en somme de beaucoup la plus fréquente et la plus caractéristique de la sclérose en plaques. Comme l’indique son nom, introduit dans la nosographie par M. Charcot, elle consiste dans une association des caractères de la démarche cérébelleuse et de la démarche spasmodique. Les malades présenteiil alors l’aspect suivant : les pieds sont écartés comme ceux des marins sur le pont d’un navire, ce n’est plus la poinle seulement qui porte sur le sol ainsi ([ue dans la forme spasmodique pure, mais bien toute la plante du pied et surtout la partie postérieure de celle-ci, d’où la lourdeur de la démarche et le bruit

DIXIÈME LEÇON

Fig. 8-i. Fig. 85. Fig. 86. Fig. 87.

Fig. 81. — Tracé de la marche normale d'après .M. Gilles de la Tourette. Les pas sont do grandeur égale, les pieds conservent d’un pas à l’autre la même orientation et le même écartement par rapport à la ligne de direction.

Fig. 85. — Schéma de la marche d’un individu atteint de sclérose en plaques. Démarche spasmodique. Les pas sont courts; les pieds ne portent que sur la jiointe, ils sont tournés en ce<Jans et montrent une tendance à se croiser (empiètent parfois sur la ligne médiane de ilirection).

Fig. 86. — Tracé de la marche chez un malade atteint do sclérose en plaques (d’après M. Gilles de la Tourette). Démarche cérébelleuse. Les pas sont de grandeur très inégale; les pieds ne conservent d'un pas à l’autre ni la même orientation, ni le mémo écartement par rapport à la ligne médiane de direction.

Fig. 87. — Tracé de la marche chez le même malade que figure 8t! (d’après M. Gilles do la Tourettej. Démarche céréhellcusc. L’irrégularité est encore plus marquée que dans le tracé piécédent.

SCLÉROSE EN PLAQUES

soiinl (|iic IbiU COS malades avec leurs talons, car ils ne posent pas le pied à terre, ils l’y Irappent. Leurs pas sont irréguliers, et cela de tontes les façons : (j liant à la cadence, quant à la lomjueur, car ils sont plus on moins longs, et, quant à la direction qui n’est jamais conseivée d’une façon absolue; aussi cos gens festonnent-ils d’une manière tellement apparente que la première comparaison qui vient à l’esprit est ([u’ils marclionl comme des ivrognes. Ces phénomènes « cérébelleux » s’exagèrent encore quand on commande aux malades de s’arrêter court, ou quand on leur dit de se retourner rapidement. Quant aux phénomènes spasrnodi(|ues ils SC traduisent dans la façon dont les pieds « collent au sol » paisuite du manque d’agilité des jambes, ils consistent encore et surtout dans une exagération plus ou moins prononcée des réflexes tendineux et dans la présence fréquente du phénomène du pied.

Tels sont les aspects différents qu’offre la démarche des individus atteints de sclérose en plaques; il est bien évident que la description que je viens de vous en donner ne vise qu’à vous orienter dans l’observation de ce phénomène, et n’a pas la prétention d’englober tous les cas qui peuvent se présenter; il existe en effet de nombreuses foi-mes de transition et des associations diverses. C’est ainsi, par exemple, qu’on peut voir la marche être considérablement gênée par la présence d’un tremblement généralisé qui se transmet à tout le corps et rend la conservation de l’équilibre presque impossible. M. Oppenbeim, dans un travail intéressant sur les troubles de la marche dans la sclérose en plaques, désigne ces cas comme une forme distincte « vacillante » ; pour moi, craignant de mulliplier à l’intini les espèces, je préférerais ne considérer ce tremblemeut que comme un phénomène surajouté à l’un des types précédemment décrits; ce n’est là d’ailleurs qu’une question de détail.

Ne croyez pas. Messieurs, que du côté des membres inférieurs les troubles de la marche soient les seuls que l’on ait à observer. La motilité des jambes est quelquel'ois atteinte dans tous ses modes et vous constaterez alors l’existence d’une véritable paraplégie grâce à laquelle les malades devront garder le lit. Le plus souvent, à cette paraplégie se joindra une contracture en extension des deux membres inférieurs; celle-ci ne représente en somme qu’un degré plus accentué des troubles que nous venons d’éludier à propos de la démarche « spasmodique ».

DIXIÈME LEÇON

llô

Du côté (les membres supérieurs, ou observe assez soiivenl aussi uu état, uüu pas de ])aralysie, iii de couli’aclure, mais de parésie spasmodique, (pii se traduit surtout par une maladresse exlriîme, maladresse à hupielle contribue d’ailleurs pour une part considérable, le tremblement (pie nous cludieroiis tout à riicure.

.Mais vous ne connaîtriez, Messieurs, (ju’iinparraitemcnt les troubles moteurs de la sclérose en plaques, si je ne vous })arlais de Vhémipléqie qui s’y observe assez souvent et revêt des caractères très particuliers.

'L'hémiplégie dans la sclérose eu plaques se trouve déjà signalée dans quelques-unes des anciennes observations de cette maladie; M. Cdiarcot appelait volontiers sur ce symptôme l’attentiou de ses élèves, et j’ai eu, pour ma part, l’occasion d’en voir dans son service plusieurs cas, dont un extrêmement prononcé que vous trouverez reproduit dans la Thèse de M. Babinski. Ce dernier auteur a, comme vous savez, consacré un important chapitre de sa Thèse à la description de cet accident ; mais l’étude la plus étendue sur l’hémiplégie au cours de la sclérose en plaques est incontcstahlemcnt celle qui se trouve dans la Thèse de Mlle Blanche Edwards. Les conclusions auxquelles arrive notre distinguée conlrère nous montrent que c’est là un syndrome qui se montre d’une façon relativement fréquente dans l’afTection qui nous occupe ; que ce syndrome survient ordinairement à la suite d’une attaque apoplectique; que ces attaques peuvent se présenter au nombre de deux, trois, quatre et plus chez le même individu et s’accompagner ou non d’aphasie; enfin que l’hémiplégie de la sclérose en plaques est généralement transitoire et peut disparaître complètement.

Quant aux lésions anatomiques qui produisent cette hémiplégie, elles nous sont encore inconnues, et tout ce qu’il nous est permis d’en préjuger d’api’èsla marche du syndrome, c’est que ces lésions ne détruisent pas les fibres du faisceau pyramidal et ne s’accompagnent pas de dégénération secondaire.

Je vous donnerai une idée de la fréquence de cet accident, en vous disant que pour ma part je l’ai trouvé trois fois sur treize cas de sclérose en plaques dans lesquels j’en ai recberché l’existence. Tantôt l’hémiplégie porte sur les membres seuls, tantôt elle occupe simultanément les mcmiircs et le facial inférieur; plus rarement on constate une bémiplégic alterne; enfin dans certains

SCLÉROSE EN PLAQUES

cas, la lace seule est alleiiile, les muscles innervés par le facial inférieur élant seuls paralysés. Nous aurons plus loin l’occasion de parler de la nalure de celle hémiplégie, elvous vei-rez, Messieurs, que bien souvent elle esl d’origine hysléiique.

Nous arrivons mainlenanl à l’élude d’un des symptômes les plus fi'équenlsel les plus caraclérislif|ues de la sclérose en plaques, le Iremblement, dont l’analyse clinique due, à M. Charcot, peut être considérée comme un modèle du genre.

Si vous le voulez bien, nous étudierons ce phénomène sur les malades que j’ai fait placer devant vous, et qui tous sont atteints de la maladie qui nous occupe.

Certes, en les considérant actuellement, il ne vous viendrait guère à l’esprit qu’ils soient affligés d’un tremblement quelconque, car vous les voyez confortablement iubtallés sur leurs chaises, ne se livrant à aucun mouvement, à aucun effort. En cfTet, Messieui's, c’est là un des caractères du tremblement de la sclérose en plaques de ne pas se montrer pendant le repos; je vais déplacer un de ces malades en le tirant un peu en avant de façon qu’il ne s’appuie plus sur le dossier de sa chaise, et déjà vous voyez que le haut du corps éprouve quelques oscillations. Mais c’est surtout à l'occasion des mouvements volontaires que, comme l’a montré M. Charcot, paraît le tremblement; d’où le nom de, tremblement intentionnel. Pour vous rendre témoins de ce phénomène, il va me suffire d’inviter un de nos malades à prendre le verre qui est sur celle assiette, et à le porter à sa bouche. — Déjà sa main l’a saisi, avec une certaine brusquerie d’ailleurs, ainsi qu’en témoigne la secousse imprimée au liquide qui y est contenu; le verre est soulevé et quitte l’assiette, suivons-le dans le chemin qu’il va parcourir ; — tout d’abord la main n’éprouve que quelques oscillations lentes et de faible étendue, mais à mesure que le verre progresse vers la bouche, ces oscillations augmentent d’amplitude et un peu aussi de nombre; vous voyez quelle est l’agitation de l’eau que j’avais versée dans le verre, voici qu’elle est projetée de tous côtés, la face et les vêtements du malade en sont inondés, et j’ai dû m’éloigner pour éviter le même sort. C’est qu’en effet maintenant que la main n’est plus séparée de son but que par une faible distance, le Iremblement s’exagère d’une façon considérable, les oscillations ont une amplitude extraordinaire (20, 50 centimètres et plus de hauteur), et leur rapidité est également plus grande. Remarquez

DIXIKME LEÇON. ilo

Cil outre, Messieurs, que toute la jiartie supérieure du corps du malade qui s’est inclinée en avant à la rencontre du verre se trouve agitée d’un tremblement analogue à celui de la main, de telle sorte que la tête est entraînée dans une série de salutations rythmées. Enfui la bouche et le verre se rencontrent, vous entendez avec quel bruit! et cela vous explique que plus d’une fois des malades se soient cassé des dents en voulant boire. Mais voiLà qu'agité par les oscillations de la main, le verre a échappé aux lèvres qui n'ont pu le saisir, emporté par son mouvement de pendule elTrénc, il heurte tantôt le nez et tantôt le menton; las de tant d’elVorts, le malade vient de saisir avec sa main gauche son

Écriture <J‘un malade alleint de sclérose en plaques. (Service de M. Charcot.)

poignet droit, il fixe vigoureusement ainsi son avant-bras droit contre sa poitrine et en suspend les oscillations, tandis que des lèvres et des dents, il a soin de maintenir le verre et peut ainsi, la tète inclinée en avant, parvenir à boire la faible quantité de liquide demeurée dans celui-ci.

Maintenant que cet homme est revenu au repos, vous pouvez constater qu’il n’y a plus trace de tremblement, celui-ci ne se montre donc, comme je vous le disais tout à l’heure, qu’à l'occasion des mouvements volontaires. — Certaines conditions exagèrent ce phénomène, et vous devez les connaître pour les faire naître quand vous aurez à le rechercher sur un malade; ces conditions sont : 1" Vélendue du mouvement, aussi faut-il, comme vous me l’avez vu faire, lorsqu’on dit au malade de prendre un objet, le tendre à une

SCLÉROSE EN PLAQUES

assez grande distance du sujet, pour le forcer à allonger le bras. — 2“ Vémoiion, c’est ainsi (pic l’idi-e de se sentir obsei-vcis, on bien encore, lorsque le verre qn’on leur présente contient un liquide, la crainte de renverser celui-ci, snlflsent ebez es malades à augmenter très notablement le tremblement.

Et maintenant en étudiant le trcndilement en lui-même, nous constatons d’abord, que par son rytbmc, il appartient aux tremblements à rythme moyen (ceux ipii comptent de 5 ’/j 7 7, oscil-

lations par seconde). Je vois. Messieurs, que cette assertion n’est ])as sans vous causer quelque étonnement, vous trouvez (juc ce tremblement paraît beaucoup plus rapide que je ne dis. Vous avez j'aisou, je n’ai pas tort. Le tremblement de la sclérose en plaques semble en ellét beaucoup plus rapide qu’il n’est réellement, et la cause en est dans l’étendue des mouvements dont il se compose. Une expérience bien simple vous le prouvera : Je prends dans la main gauebe une règle de 50 centimètres de long, dans la main droite une baguette de 1 m. 50, avec toutes deux je frappe sur la table à intervalles égaux, ainsi que vous pouvez le constater par l’oreille; la seule différence est que je ne fais décrire à l’extrémité libre de la règle qu’une courte excursion, à celle de la baguette une beaucoup plus grande. Eb bien ! si vous regardez l’un et l’autre de ces instruments vous constatez que le mouvement de la baguette est infiniment plus rapide que celui de la règle (puisque son amplitude est plus grande), bien qu’en réalité le nondjre des oscillations de l’une et de l’autre soit exactement identique. C’est là, Messieurs, ce qui se passe pour le tremblement de la sclérose en plaques, le nombre des oscillations est médiocre, mais leur amplitude est telle que ce tremblement fait à première vue l’impression d’ètre très rapide.

A quoi tient donc cette amplitude des mouvements? — A ce fait, que le tremblement de la sclérose en plaques n’est pas comme beaucoup d’autres tremblements localisé à l’extrémité du membre, aux seuls muscles de l’avant-bras, flécbisseiirs et extenseurs du poignet, mais occupe, comme nous le verrons, presque tous les muscles du corps; on pourrait presque dire qu’il siège surtout sur les muscles du tronc et des ceintures scapulaire et iliaque. Par suite de cette localisation, le tremblement se produisant principalement au niveau de la racine du membre (articulations de l’épaole et du coude), vous comprenez aisément, .Messieurs, que sou ampli-

DIXIÈME EEÇON.

tilde se trouve multipliée par toute la longueur du levier que lui coustitucnt le bras et l’avaiil-bras, cl devienne ainsi considérable.

Telles sont. Messieurs, les observations que je voulais vous présenter au sujet du trembleuienl des membres supérieurs. Yous savez déjà qu’il ne reste pas localisé à ceux-ci, maisqu’oii le voit aussi se produire sur les membres inférieurs où il est d’ailleurs eu général relativement peu marqué. Le Iroiic est souvent animé de violents mouvements en avant et en arriére dès que le malade est debout et veut marcher, ou même, lorsque étant assis ou couché il cesse d’être surtisamment appuyé. Quelques malades chez qui ce phénomène est très prononcé, ont littéralement besoin d’être « calés » pour voir le tremblement disparaître. Le cou et la lêle présentent eux aussi le tremblement antéro-postérieur dans les efforts de la station debout et de la marche, ou, ainsi que vous l’avez constaté tout à l'heure, lorsque le malade porte quelque chose à sa bouche. Dans les cas très marqués le tremblement de la tête tend à n’êlre plus seulement antéro-postérieur, mais à opérer une sorte de mouvement de circumduction.

Enfin vous trouverez dans quelques observations ce fait signalé que le tremblement était unilatéral-, cela est rare d’ailleurs, mais ce qui est fréquent, c’est qu’il soit prédominant sur un coté du corps; aussi devrez-vous. Messieurs, quand vous rechercherez ce symptôme, ne jamais omettre d’interroger l’une etTaulre mains.

ONZIÈME LEÇON

SCLÉROSE EN PLAQUES SYIVI PTÔM ES

B. SympLômes du domaine sensitif. — Troubles de la sensibilité générale (Frennd),sont en somme rares ou peu développés ; très divers quant à la forme depuis les fourmillements jusqu’à riiémianestbésie. — Troubles delà sensibilité spéciale : l’ouïe, le goût, l’odorat sont peu et rarement atteints. — Les troubles de la vue sont très importants; travaux de Gnauck, de l'arinaud, de Uhlhoff. — Nystagmus et secousses nystagmiformes, précautions à pi'endre dans leur recherche. — Paralysie des muscles de l’œil, paralysies associées (Parinaud). Troubles pupillaires, myosis associé à l’exagération du réflexe irien. Altérations de la papille, troubles de la vision qui en dépendent, modifications du champ visuel. Début variable des troubles visuels, leur absence de symétrie.

G. Symptômes viscéraux du côté de l’estomac, du rectum, de la vessie, des fonctions génitales (Oppenheim); en somme rares et peu intenses.

D. Troubles ti'ophiqucs surtout amyotrophies.

II. SvsiPTÔMES BULBAIRES ; froubles de la déglutition, de la mastication, tremblement de la langue, glycosurie, polyurie.

III. Sy.mptômes CÉRÉBR.UJX ; modifications de la parole, elle est lente, monotone, scandée, spasmodique. Vertiges; Troubles intellectuels; rire impulsif; attaques apoplectiformes, épileptiformes.

Messieuks,

Vous avez vu dans la précédente Leçon la multiplicité des troubles qui peuvent se montrer du côté de la motilité: examinons maintenant la façon dont se comporte la Sensibilité.

A. — Sensibilité générale.

D’une façon générale les symptômes de ce genre sont, et à juste raison, considérés comme faisant défaut dans la sclérose en pla-

O.NZIKME LEÇON.

ques ; ccpemîanl si on parcourt les (lillercnlcs observations de celte affection qui ont été publiées, on constate que les troubles de la sensibilité y tignrenl parfois (Charcot, Scluile, berlin,Engesscr, Vnlpian, Oppenbeiin, etc.); dans ces derniers temps, M. Frennd (de Breslau) en a fait l’objet d’nne élude spéciale fort complète.

Parmi les troubles subjectifs de la sensil)ilité on peut citer des fuin'millemeîils, des engourdissements, des sensations anomales de froid et de chaud, quelquefois de véritables douleurs soit plus ou moins diffuses, soit fulgurantes, soit en ceinture, parfois tout à fait analooues à celles du tabes.

Les troubles objectifs consisteraient, d’après M. Frennd, en troubles du toucher, de la sensation de pression, analgésie, hypalgésie, hyperalgésie ; on peut encore observer des anesthésies variées, des troubles de la sensation thermique ou du sens musculaire, ces derniers plus rares ; dans quelques cas môme on a signalé V hémianesthésie.

Ces troubles sensitifs siégeraient surtout aux extrémités, doigts et orteils, ils auraient pour caractères d’ètre légers, temporaires et changeants, n’ayant été permanents que 6 fois sur 55 malades atteints de sclérose en plaques (Freund).

Je ne désire pas entrer pour le moment dans la discussion de ces faits, car je ne vous entretiendrai que plus tard des relations de la sclérose en plaques avec l’hystérie; qu’il me suffise actuellement de vous répéter que, malgré tout, je crois préférable de conserver dans votre esprit, pour l’usage de chaque jour, la notion introduite par M. Charcot : Que les troubles sensitifs ne font pas partie du tableau clinique de la sclérose en plaques. — Certes je ne nie pas qu’on les y puisse constater, mais, à mon avis, ils sont là par hasard et d’une façon tellement contingente que vous devez ne les regarder que comme une simple curiosité clinique.

B. — Sensibilité spéciale.

Du côté de Vouïe on a signalé des altérations diverses et nolamrnent une diminution pouvant aller jusqu’à la surdité complète. Il en est de même pom- le goût et pour l’o(/o7’oC mais les désordres de ces différents sens sont en réalité assez rares, dn moins à un degré de développement notable. Quant an sens do la vue il en est

SCLÉROSE EN PLAQUES

lont aiiliTinciil; scs Iroiihlcs sont, frequents, souvent très accentués, et (l’nne grande importance an point de vue du diagnostic, aussi nous faudra-t-il leur consacrer une étude détaillée. Pour faciliteicelte étude nous examinerons ici tout ce qui a rapport à l’appareil de la vision, les fonctions motrices de celui-ci v compi’ises.

Les principaux symptômes dans le domaine de la fonclion visuelle sont connus depuis longtemps, et vous les trouverez indiqués tout an long dans chacun de vos manuels. En ces dernières années cependant un regain d’attention s’est poi'té de ce côté, et nous a valu d’importants travaux de M. l'arinand, de M. Gnauck. de M. Uhthoff, travaux que je mettrai largement à contribution dans la description que j’ai h vous faire.

Presque toutes les parties de l’appareil de la vision peuvent dans la sclérose en plaques présenter des troubles plus ou moins notables.

Parmi ces troubles il en est un particulièrement important au point de vue du diagnostic, c’est le nyslagmus, consistant, comme vous savez. Messieurs, en des oscillations rapides des globes oculaires se produisant indépendamment de la volonté du malade et généralement d’une façon inconsciente pour lui. La direction de ces oscillations est toujours horizontale, de gauche à droite et vice versa-, M. UbtbolTdit cependant avoir dans un cas vu cette direction ôirc. verticale, dans deux cas du môme auteur les malades croyaient voir les objets remuer.

Ce nystagmus, tantôt est très prononcé et dès le premier coup d’œil appelle l’attention, tantôt n’existe qu’à l’état de vestige et demande à être eberebé. Pour cela vous devrez faire en sorte que le regard du malade soit dans une position forcée, comme par exemple en lui disant de regarder, sans tourner la tète, \otre doigt que vous porterez soit ti’ès en dehors, soit très en dedans, de manière que l’œil s’approche autant que possible de l’angle externe ou de l’angle interne des paupières. L’œil se trouvant ainsi dans une f( position forcée » vous verrez. Messieurs, se produire les oscillations qui faisaient défaut dans les positions ordinaires du regard. C’est là un tour de main que je vous engage à employer et sur l’utilité duquel M. Parinaud insiste avec juste raison depuis de longues années dans ses conférences à la Salpêtrière.

M. Uhtboff distingue dans ces oscillations oculaires deux variétés différentes : 1" celles qui appartiennent au nystagmus vrai et qui seraient sous la dépendance directe d’une lésion du cerveau ou du

0NZ1K.MK l.KCON.

bulbe: !2“ des secousses diles jvjslar/mifovmes qui iic scrnieul pas du iiYstagmus vrai ol ue se moiilreraicul que dans les positions forcées du regard, elles j)rovieudraieut d’uii léger étal parétique disséminé des nerfs de la musculature oculaire. Sur lÜO cas de sclérose eu plaques cet auteur a trouvé 12 fois le nystagmus vrai, •U) fois les secousses nystagmiformes, soit un total de 58 pour 100 j)üur le taux de fréquence des oscillations des yeux dans cette maladie. Force est bien de me rallier à ces chiffres puisque je ne peux vous en donner d’autres à l’appui, mais j’avoue, Messieurs, que ce taux m’a semblé un peu faible et si je ne tenais compte que de mes impressions, je vous indiquerais plutôt celui de 70 à 80 pour 100, car il s’agit là d’un des symptômes les plus fréquemment observés dans la sclérose en plaques.

Nous u’en avons pas terminé avec les troubles dans l’action de la musculature oculaire, il me reste à vous parler des paralysies des muscles de l'œil dans la sclérose en plaques. Tout en n'étant pas aussi commun que le nystagmus ce genre de symptômes a égale ment une réelle impoilance au point de vue du diagnostic (17 pour 100 des cas, Uhtliofl). 11 s’agit là d’ailleurs beaucoup plus de parésies que de paralysies véritables ; ces parésies sont partielles, incomplètes, transitoires ce qui leur donne un aspect vraiment particulier. Elles peuvent se présenter sous la forme d' ophlhalmoplégie externe (paralysie de tous les muscles extérieurs de l’œil), mais elles siègent surtout sur le moteur oculaire externe soit d’un côté, soit des deux côtés, et sur le moteur oculaire commun.

D’api'ès M. Pailnaud, les troubles de l’appareil moteur des yeux, dans la sclérose en plaques, sont presque exclusivement caractérisés par des paralysies ou des parésies des moueernents associés, c’est-à-dire par des pai'alysies portant simultanément sur les deux yeux, cl intéressant les muscles préposés aux mêmes mouvements. Le nystagmus est essentiellement de même nature. C’est un tremblement qui exprime la parésie de ces mouvements associés. On trouve toujours l’amplitude des mouvements réduite quand le nystagmus est caractérisé. Ce sont les mouvements de la latéralité qui sont le plus souvent intéressés,’ mais tous les mouvements peuvent être altérés et l’on a alors nnc ophlhalmoplégie externe plus ou moins [irorioncée. D’api-ès le même auteur, les paralysies limitées au territoire des trois ]>aires nerveuses, telles qu’on les observe dans le tabes ou la syphilis, sont nu contraire très rares.

SCLÉllOSE EN PLAQUES.

La conséquence évidente de ces parésies oculaires, lorsqu’elles sont suriisaminent prononcées, est la i)rodiiclion de la diplopie, mais d’une diplopie le plus souvent transitoire, ne survenant que dans certaines positions du regard, bref d’une diplopie parallèle aux parésies oculaires qui lui ont donné naissance. Une antre conséquence est d’imprimer souvent an regard du malade un aspect spécial tort bien décrit par M. Charcot sous le nom de « regard vague ».

Le muscle irien présente, lui aussi, des troubles variés dans son action (1 1 pour 100 des cas. Uhlhoff) qui se traduisent soit par du myosis, soit par V inégalité pupillaii'e. soit par la diminution de la réaction à la convergence ou à la lumière. — M. Parinand insiste particulièrement sur ce fait que toute affection nerveuse qui s’accompagne de myosis avec conservation du réflexe pupillaire à la lumière et môme avec exagération dans la promptitude de ce réflexe doit éveiller l’idée non de tabes, mais de sclérose en plaques.

11 me reste à vous parler, Messieurs, de l’état du fond de l’œil, de l’examen ophthalmoscopique de la papille. Déjà dans les premières descriptions dues à M. Charcot on trouve signalée l'existence de l’atrophie papillaire dans quelques cas. Ces observations mentionnaient aussi le fait que ces altérations manquent quelquefois malgré la présence d’une amblyopie assez accentuée, et qu’en tout cas les lésions de la papille ne sont ordinairement pas proportionnelles à l’intensité des troubles visuels. Depuis lors M. Gnaiick, M. Uhthoff, pour ne citer que les principaux parmi les ophtlialmologistcs qui se sont occupés de cette question, ont repris ces faits dans le détail et en ont tiré d’intéressantes déductions.

Les altérations de la papille peuvent, d’après M. Uhthoff, être rapportées à des degrés différents :

A. — La papille est atrophiée et complètement décolorée, le reflet rougeâtre de la papille normale a entièrement disparu.

B. — 11 y a décoloration incomplète de toute la papille, mais les parties internes de celle-ci conservent encore un léger reflet rougeâtre.

C. - Les régions externes, temporales, de la papille, sont seules décolorées, tandis que la teinte des parties internes est tout à fait normale.

D. — On a l’aspect d’une véritable névrite optique (Parinand, — Uhthofl', etc...) hypérémic, aspect trouble de la papille, vaisseaux

ONZIÈME LEÇON

voilés, dilatés, proéminence de la papille, elc.... Cet étal ne serait peut-être qn’nnc des phases de début dn processus qui conduit à l’atrophie cl à la décoloration papillaires.

Vous voyez. Messieurs, que les altérations du fond de l’œil sont netlement marquées dans la sclérose en plaques; j’ajoute qu’elles y sont fréquentes, à tel point que sur 100 cas M. Uhlholf n’en a trouvé que 48 dans lesquels l’aspect du fond de l’œil lut normal, et encore dans ces 48 cas normaux eu apparence y en avait-il 5 présentant des troubles visuels. Aussi cet auteur fait-il remarquer avec raison « qu’à part les tumeurs cérébrales et la méningite tuberculeuse, il n’y a pas de maladie nerveuse (môme le tabes), qui s’accompagne aussi souvent d’altérations ophthalmoscopiques que la sclérose en plaques ».

Telles sont. Messieurs, les lésions du nerf optique au niveau de son expansion rétinienne; il nous reste à voir par quels symplômes celles-ci se traduisent. D’après ce que je vous disais à propos de l’enseignement de M. Charcot, vous devez vous attendre à ne pas trouver toujours entre les unes et les autres une coïncidence parfaite.

Ces troubles de la vüion sont assez variables soit dans leur forme, soit dans leur intensité. M. Parinaud, qui les a particulièrement étudiés, en décrit plusieurs types :

A. — Diminution lente et progressive de l’acuité visuelle pour les deux yeux, pouvant atteindre 1/5 à 1/7 ; le champ visuel est normal, mais il existe une certaine dyschromatopsie pour le rouge et le vert, constatable seulement au photoptomètre ; cette forme correspondrait à un commencement de décoloration de la région externe des papilles.

B. — Le développement des troubles visuels est rapide ; il peut aller jusqu’à une cécité complète, mais celle-ci n’est que transitoire; il survient une amélioration qui est souvent poussée très loin : dyschromatopsie fréquente, altérations diverses du champ visuel. Bilatéralité de ces troubles visuels. — Ils correspondent à une décoloration atrophique des papilles très prononcée, qui persiste d’ailleurs malgré l’amélioration.

C. — Le trouble de la vision est unilatéral, plus accentué et persistant ; le champ visuel présente un réli'écissement irrégulier ; pas de dyschromatopsie. Celle forme est sous la dépendance de l’atrophie blanche des papilles qui est très marquée.

SflMÎIiOSK EN PLAQUES.

Clininp visuel dans un cas de sclérose en plaques :

— blanc. bleu. rouge. - vert.

llllilllllllllllllllllll Bcolome.

La périphérie du champ visuel est libre, il existe un scotome central. Ces résultats sont fort analogues à ceux trouvés dans les cas d’aniblyopies toxiques. — 51. L’hthoir, à qui cette ligure a été empruntée, dit n’avoir jamais rencontre que ce cas dans lequel le champ visuel lût ainsi conformé.

Fig. 91.

Champ visuel de l’oeil gauche dans un cas de sclérose en plaques.

(D’après M. ühtliolV.)

. blanc.

bleu.

Fig. 92.

Champ visuel de l’œil gauche dans un cas de sclérose en plaques.

(D’après 51. Uhtholf.)

— blanc.

bleu.

ONZIÈME LEÇON

D’autre part M. UlitliolVa pris soin de dresser le lal)Ieau des diflereiiles modalités du champ visuel et décrit les quati'e variétés suivantes :

J. — Scütome central avec conservation de la périphérie du champ visuel.

B. — Scotome central avec rétrécissement concomitant de la périphérie dn champ visuel.

C. — Rétrécissement périphérique du champ visuel qui est irrégulier, avec vision centrale relativement intacte.

D. — Rétrécissement concentrique régulier analogue à celui des hvstériques (c’est, eu somme, la variété la plus rare — l fois sur ‘24 cas) .

M. Charcot, d’un autre côté, insiste sur ce fait que dans la sclérose en plaques la dyschromalopsie peut être très marquée, et se montre analogue à celle du tabes, c’est-à-dire que le bleu et le jaune sont les couleurs qui persistent les dernières, tandis que dans l’hystérie c’est le rouge.

En résumé, Messieurs, la notion qui doit pour vous ressortir de l’exposé de ces différents laits, c’est que dans la sclérose en plaques les altérations du fond de l’œil sont fréquentes, mais qu’elles sont souvent d’une médiocre intensité; quant aux troubles visuels qui en sont la conséquence, ils sont en général peu prononcés, plus ou moins mobiles et susceptibles d’une rétrogression très marquée.

De plus un caractère assez important de ces troubles visuels est d’ètre assez souvent zouVa/erawo;, ou quand ils sontbilatéraux, d’êlre asymétriques.

Quant à leur début, dans une moitié des cas M. ühlhoff l’a noté subit, dans l’autre moitié progressif. — Tantôt les troubles visuels ne surviennent qu’à une certaine période de l’évolution de la sclérose en plaques, tantôt ils en constituent au contraire la. première manifestation. Parfois enfin on a constaté unesorte de parallélisme entre leur intensité et celle des autres symptômes de la sclérose en plaques, les troubles visuels devenant plus marqués quand ceuxci s’aggravaient.