III. — SY.MPTOMES CÉRÉBR.VUX

Parmi les plus imporlanls il faut l'angci- les modi fi calions delà ■parole. Celle-ci est suivant la dcscriplioii clîissique : Icnlc, monotone, scandée, sjinsmodique.

Ce sont là, Messieurs, des troubles bien difficiles à décrire, et le meilleur cuscignement à cet égard est de faire parler devant vous les malades ici présents. Essayons cependant d’analyser les caractères si singuliers de leur élocution. Prenons cet bomme qui présente à un haut degré les modifications de la parole que nous étudions et faisons-lui prononcer une phrase quelconque, celle-ci par exemple : « toute médaille a un revers ». — Voyez tout d’abord ce que j’appellerai les « préparatifs du discours » : les lèvres sont projetées en avant, le front se ride, un effort assez considérable a lieu pour la mise en train ; remarquez maintenant combien chaque syllabe tombe lourdement ou plutôt est péniblement extraite; reffort du début va persister tout le long de la phrase, le malade <f pousse » pour parler. Mais en revanche il ne nous fait grâce ni d’une voyelle, ni d’une consonne, il appuie sur chaque lettre d’une façon à peu près égale, et cela contribue pour une grande part à la lenteur et à la monotonie de son débit. Remarquez encore le surcroît de difficulté qu’il éprouve pour prononcer la syllablc « daille » de « médaille », on dirait qu’une côte se présente à giavir sur la route où il chemine si péniblement déjà, et qu’il lui faut redoubler d’efiôrts. Cette difficulté pour prononcer les voyelles ou les diphtongues suivies de deux l mouillées est souvent très marquée dans la sclérose en plaques. — Voici notre homme qui arrive à la fin de sa phrase, notez. Messieurs, ce qui se passe pour la dernière syllablc : elle est lancée brusquement et sans retenue, d'uiic façon « explosive »; il semble qu’il ait mal calculé son élan, et que ne trouvant plus à la suite aucune syllabe pour le retenir il dépasse le but de tout l’effort qu’il avait fait. — Veuillez bien remarquer. Messieurs, que cette description s’applique à des cas dans lesquels les troubles de la parole sont très accentués; chez d’autres malades ces dilférents caractères sont à peine indiqués, et peuvent même, surtout dans les cas dits frustes, manquer complètemenl.

ON’ZIKME LEÇON.

Un nuire symplùmc crorigiiic cérébrale qui se ronconlro assez fréquemment est le vertige, parfois ce symptôme ne se manifeste qu’à l’occasion de la marche, et peut la rendre à lui seul extrêmement difficile: parfois il existe pour ainsi dii'o à l’état continu ne présentant que de légères rémissions. Enfin dans certains cas ce phénomène prend tout à fait l’apparence du vertige dit de Ménière-, nous verrons plus loin qu’il en est assez souvent de môme dans le tabes.

Vous trouverez en outre signalée dans un certain nombre d’observations l’existence de troubles intellectuels. 11 est incontestable que ceux-ci existent assez souvent à un degré plus ou moins marqué, mais cela ne veut pas dire que toutes les observations dans lesquelles on les relate soient légitimes. Loin de là, et je pourrais vous en citer quelques-unes dans lesquelles les troubles intellectuels étaient très marqués et dont les lésions ont été considérées indûment à l’autopsie comme appartenant à la sclérose en plaques, alors qu’en réalité ce n’étaient que des cas de sclérose cérébrale diffuse. Mais je reviendrai plus loin sur ce point. Ce que vous devez savoir c’est qu’en général les troubles intellectuels de la sclérose en plaques ne sont pas très prononcés, que le plus souvent ils consistent en un peu à' affaissement intellectuel, d'indifférence ou de mélancolie, que parfois même ils peuvent, tout au moins en apparence, faire absolument défaut. Dans quelques cas seulement les facultés mentales sont plus fortement atteintes, on observerait alors une sorte de délire des grandeurs, ou bien une démence complète et même un gâtisme absolu, si tant est qu’il s’agisse bien là de sclérose en plaques vraie. — De ces troubles intellectuels il convient de rapprocher les accès de rire spasmodique, impulsif, très fréquents dans cette maladie. L’un des malades que je vous présente aujourd’hui offre ce phénomène à un degré très accentué. Tous pouvez constater vousmêmes qu’à peineai-je prononcé le motderire, levoilà qui « part» ; certes on ne dira pas de lui qu’il rit « à gorge déployée », car bien au contraire ici encore on sent cette tendance au spasme qui se remarque pour tant d’autres phénomènes de 1a sclérose en plaques; il ne rit pas aux éclats, mais par saccades et d’un rire à la fois forcé et irrésislible, c’est là ce qui lui donne un aspect si particulier. Dans certains cas le caractère impulsif, irrésislible, est tellement accentué que le rire dure au delà de toute limite; .M. Oppenheirn qui a étudié spécialement ce phénomène rappoi’te l’avoir vu

SCLÉROSE EN PLAQUES

SC prolonger porulanl plusieurs minulcs conscculives et ôlre môme assez inlciisc pour amener une cyanose inquiétante de la l'ace. — Est-ce à dii'c (|uc les malades qui présentent ce fou rire soient au point de \ue intellectuel plus prolbiidément atteints? — Nullement. et vous avez pu notamment constater par les réponses de noti’c malade que son niveau intellectuel n’a pas baissé d’une façon aussi appréciable qu’on pourrait le croire.

Entîu, Messieurs, pour terminer ce ({ui a trait aux manifestations d’origine cérébrale, il me reste à vous parler des allacjues apoplectiformes ou épilepliformes signalées par M. Charcot, et qui peuvent survenir soit au début, soit au cours de l’affection; ces attaques sont loin de se montrer d’ailleurs dans tous les cas de sclérose en plaques; elles peuvent simuler d'une façon plus ou moins complète (et pour plus amples renseignements consulter la thèse de M. Giraudeau) une véritable attaque d’épilepsie ou d’apoplexie, sauf que cependant dans l’attaque apoplectiformc de la sclérose en plaques la température s’élèverait ordinairement à 59“ et 40“. contrairement à ce qui aurait lieu dans l’apoplexie cérébrale vraie.

DOUZIÈME LEÇON

SCLÉROSE EN PLAQUES {Suile.)

MARCHE. — DIAGNOSTIC. — ÉTIOLOGIE.

Marche : Début brusque, ou lent et progressif. — La marche de la sclérose en plaques peut se faire suiA^ant dilférenls tjpes : type chronique progressif, type chronique à aggi'avations brusques, type chronique rémittent, amélioration permanente et même guérison. — Durée variable — Formes frustes. — DtAcxosTic : A. Des formes frustes avec : l'hystérie, la paralysie agitante, le tremblement mercuriel, la chorée, la paralysie générale des aliénés, les tumeurs céi’ébrales, les myélites transverses, les compressions de la moelle, les scléroses combinées, le tabes, les lésions cérébrales en foyer, la sclérose latérale amyotrophique. — B. Delà forme typique avec la maladie de Friedreich, l’hystérie (co'incidence de l’hystérie et de la sclérose en plaques). — ÉnoLOGiE : légère prédominance pour le sexe masculin, maximum de fréquence entre 20 et 50 ans ; ne se montre pas chez les vieillards, très rare dans l’enfance si tant est qu’elle y existe. La cause par excellence est V infection. — E.xposé des faits, maladies infectieuses diverses au cours ou à la suite desquelles on a vu survenir la sclérose en plaques. Hypothèses à cet égard.

Messieurs.

Nous avons vu, dans la précédente Leçon, quels sont les Symptômes par lesquels se traduit la sclérose en plaques, il me reste à vous en décrire l’Évolution au point de vue clinique.

Et d’abord, comment se fait le débull — De façons bien diverses.

Parfois il est brusque, et a lieu alors suivant des modalités très différentes : tantôt c’est une attaque d'apoplexie soit simple, soit compliquée d’hémiplégie qui ouvre la scène; tantôt c’est une hémiplérjie sans apoplexie. Dans d’autres cas les premiers symptômes consistent en des vertiges ou des élourdissemenls-, quelquefois enfin le début se fait d’une manière tout à fait brusque et inopinée par des troubles de la vue.

Parfois au contraire le début est /eni c\. progressif, les pliéno-

SCLÉROSE EN PLAQUES

mènes qui allirent ralloiition du malade ou de son entourage consistent soit dans une difficulté croissanle de la marche, soit dans des Iroubles de la parole, soit dans un Iremblemenl des membres supérieurs; dans d’autres cas enfin, assez rares d’ailleurs, les malades accusent comme symptôme initial la présence de douleurs jilus ou moins vives prenant quelquefois la forme de douleurs fulgurantes et pouvant simuler un tabes au début.

Quant à la marche de l’affection, nous trouvons également de nombreuses variantes que l’on peut, il me semble, faire rentrer dans l’un des types suivants :

A. Marche chronique progressive, celle dans laquelle les symptômes s’aggravent peu à peu, d’une façon assez lente, mais constante; cette forme est loin d’être aussi fréquente que pourraient le faire croire certaines descriptions.

B. Marche chronique à aggravations brusques. — C’est dans cette forme que l’on voit se produire quelqu’un des phénomènes dont nous avons déjà parlé à propos du début rapide, apople.vie, hémiplégie, troubles visuels subits, etc..., etc.

C. Marche chronique rémiUente. — Les symptômes ne progressent que d’une façon très lente, si môme ils progressent, et restent stationnaires pendant de longues périodes, pour éprouver ensuite de légères exacerbations.

D . Amélioration permanente ou même guérison. — Ces faits sont relativement fréquents, et c’est avec juste raison qu’en mainte occasion M. Charcot a insisté sur la lendance que présente la sclérose en plaques à s’atténuer. La maladie peut en effet s’arrêter en un point quelconque de son évolution, et non seulement à partir de ce moment ne plus s’accroître, mais diminuer, et cela dans une telle mesure que, d’après M. Charcot, une véritable guérison peut avoir lieu.

En tout cas, Messieurs, retenez bien ce fait que le pronostic dans la sclérose en plaques n’est pas aussi fatalement grave que dans quelques-unes des maladies de la moelle dont j’aurai à vous entretenir.

Mais les choses sont loin de toujours se passer d’une façon aussi heureuse, et indépendamment de la terminaison fatale par maladies intercurrentes, la mort peut survenir soit à la suite d’une attaque apoplectiforme, soit par troubles de la déglutition et phénomènes bulbaires, soit dans un véritable gâtisme.

DOUZIÈME LEÇON. 155

La durée de radeclioii ost essentiellement variable, tantôt les malades succombent en un ou deux ans, tantôt ils vivent vingt ans et plus, suivant qu’ils j)résentent l’ime ou l’autre des formes que nous venons d’étudier.

Nous venons d’envisager dans cette description les cas bien nets et suffisamment complets de sclérose en plaques. Sachez, Messieurs, qu’à côté de ceux-là il en est d’autres dans lesquels les symptômes se montrent, ou si peu accentués ou tellement isolés, que le tableau clinique de cette affection est presque méconnaissable; c’est à ces cas-là que M. Charcot donne le nom de frustes; cas intéressants* s’il en fut, et pour lesquels le diagnostic présente parfois des difficultés extrêmes. Ce sont ces cas que nous devons avoir particulièrement en vue dans nos efforts pour les distinguer des alfections à symptômes similaires, c’est par eux que nous commencerons l’exposé du Diagnostic de la sclérose en plaques.

A. — Diagnostic des formes frustes.

C’est-à-dire diagnostic des formes dans lesquelles un symptôme se montre à l’état isolé ou prédominant, et qui, pour cette raison, pourraient prendre le nom de sclérose en plaques monosymptomatique ou oligosymplomatique. Suivant que tel ou tel symptômes sera prédominant, il faudra faire le diagnostic avec des maladies fort différentes.

a. Le symptôme prédominant est le Tremblement. — Les maladies avec lesquelles le diagnostic est à faire sont :

a. L'Hystérie dont nous reparlerons à propos de la forme typique.

'p. La Paralysie Agitante : dans cette alfection le tremblement est plus lent que dans la sclérose en plaques (4 à 5 oscillations par seconde contre 6 à 7); de plus il est continuel sauf pendant le sommeil, existe dans le repos des membres, est plutôt diminué par les mouvements intentionnels, car dans les cas où il augmente pendant ces mouvements ce n’est que d’une façon très peu sensible et qui n’a rien de comparable avec ce qui se passe dans la sclérose en plaques. Enfin c’est un tremblement menu à très peu d’amplitude oscillatoire, n’atteignant que le poignet et les doigts; les bras et les avant-bras restent soudés contre le corps. Je ne vous parle pas des autres signes de la paralysie agitante, altitude, faciès,

SCLÉROSE EN PLAQUES

démarche, clc.... puis(|uc ce que je m’elCorce de faire ici, c’csl le diagnostic du symptôme parles caractères mômes de ce symptôme.

7. Tvemblemenl Mercuriel. — Ce treiiddement a été particulièlemeut étudié par M. CiiarcoL dans ces dernières années; il est

Fig. 95.

Schéma du tremblement dans la sclérose en plaques. (D’après M. Charcot.) — On voit que penpant le repos, ligne AB, il n'y a absolument aucune trémulation. Mais dès que le malade commence à exécuter un mouvement, en B, le tremblement commence et s’exagère pendant toute la durée du mouvement (BC).

d’après sa description fort analogue à celui de la sclérose en plaques. En effet, son rythme est de vitesse moyenne (moins de 8 oscillations par seconde); son amplitude est souvent assez grande, enfin il est provoqué et exagéré par les mouvements volontaires.

Schéma du tremblement rémittent de l’intoxication mercurielle. (D'après M. Charcot.) — Pendant la période de repos AB, on remarque de petits accès de trémulation D, E, qui se calment bientôt, pour reprendre puis cesser presque aussitôt. A l’occasion d’un mouvement volontaire BC, ce tremblement prend tout à fait les caractères de celui de la sclérose en plaques.

Mais ce qui permet de le distinguer, c’est que, suivant l’expression de M. Charcot, il ne disparait au repos que d’une façon rémittente; on le voit reparaîire de temps en temps sans que le malade ait fait un mouvement, soit sous l’influence de la moindre émotion, soit tout à fait spontanément, tandis que, vous le savez, dans la sclérose

DOUZIÈME LEÇO.N. IÔ5

eu plaques le treinblemeiil fait absohiuieul dcfaiil ([uand le repos est complet.

0. Chorce. — -V ])roprenieut parler, il ne me semble pas bien utile d’insister sur le diagnostic avec cette alTcction, car ce n’csl pas d’un véritable tremblement qu’il s’agit, mais d’une série de mouvements contradictoires ou « de luxe ». Ici il n’y a pas d’axe de direction autour duquel aient lieu les oscillations; en outre les mouvements ne sont pas contenus dans un plan unique comme ceux du tremblement vrai, d’où l’impossibilité d’en donner une représentation graphique véritablement exacte. Pour toutes ces raisons, sans même parler des autres caractères de cette maladie, il me semble impossible de la confondre avec la sclérose eu plaques.

b. Le symptôme prédominant est le Trouble delà Parole avec ou sans troubles psychiques.

Le diagnostic est alors à faire avec la paralyse générale des aliénés. Dans ces deux affections, en effet, les troubles de la parole sont souvent fort analogues ; vous arriverez à les distinguer cependant, si vous voulez bien vous souvenir que dans la paralysie générale la parole est plus tremblée, plus bredouillante, qu’elle redouble les syllabes, et manque du caractère spasmodique propre à la sclérose en plaques. Pour dépister ces nuances, on a coutume de faire prononcer aux malades des mots un peu longs et notamment le mot « artillerie » ; le sujet atteint de sclérose en plaques prononcera ar-til-le-rie, le paralytique général dira : aar-tille-e-re-rie. Chez le premier la parole n’est que traînante et spasmodique, chez le second elle est à la fois traînante, titubante et flaccide, il semble que celui-là monte une cote péniblement mais sûrement, tandis que celui-ci la gravit d’une allure entrecoupée par des faux pas imprévus et toute trébuchante.

c. Le symptôme prédominant est la Titubation avec ou sans nystar/nius et névrite optique. Ces trois symptômes, dont nous avons vu la fréquence au cours de la sclérose en plaques, constituent par leur réunion le syndrome de prédilection dos tumeurs cérébrales, et il faut bien avouer qu’ils sont tellement analogues dans l’une et l’autre de ces affections qu’on ne peut guère les distinguer y>ar leurs caractères propres. Force nous sera donc de recbereber l’existence des autres syrn|)tôiries soit de la sclérose en ])laques, soit d’une tumeur cérébi-ale, et parmi ces derniei’s, les vomissements.

156 SCLÉROSE EN PLAQUES

la céphalalgie, les caraclères spéciaux de la papille du nerf optique, etc..., etc.

(1. — Le symptôme prédominant consiste dans le Irouhlo do lu ]\lapchc.

a. — La démarche est spasmodique pure : il faudra faire le diagnostic avec un certain nombre de lésions médullaires dont les principales sont celles dues soit à une myélite transverse, soit à une compression de la moelle (mal de Pott, tumeur, traumatisme, etc...). Outre que chacune de celles-ci présente les symptômes qui lui sont propres, on se souviendra que contrairement à ce qui se voit dans la sclérose en plaques, elles s’accompagnent souvent de troubles du coté des sphincters.

р. — La démarche est spasmodique et s’accompagne de troubles des muscles oculaires (paralysies oculaires, myosis, modifications du réflexe pupillaii'e) ; — Dans ce cas on doit envisager la possibilité d’une sclérose combinée-, il y aurait alors réunion de ces phénomènes spasmodiques à un certain nombre de symptômes tabétiques, et l'on pourrait ainsi reconnaître aisément celte affection.

Y- — La démarche est cérébelleuse, il y a en outre quelques troubles oculaires et disparition des réflexes rotuliens. Dans ces cas, assez rares d’ailleurs, on peut éprouver un certain embarras et se demander si c’est bien à la sclérose en plaques ou au tabes que l’on a affaire. Dans cette dernière affection l’élément « douleurs » est infiniment plus accentué que dans la première ; en outre, la démarene ataxique n’est pas tout à fait la démarche cérébelleuse, de même que les altérations du fond de l’œil ne sont pas identiques dans les deux maladies. Vous n’oublierez pas non plus que les trouDles génitaux et urinaires ne font partie du tableau symptomatique de la sclérose en plaques que d’une façon contingente, tandis qu’ils sont un des traits importants de celui du tabes. — Enfin, dans quelques cas où le tabes et la pai-alysie générale coïncident chez le même malade, . des troubles de la parole viennent s’ajouter à ceux de la marebe et des yeux et rendent ainsi le diagnostic plus ardu; il faudra s’aider alors de la recberebe des symptômes propres à cbacune de ces affections.

с. — Le symptôme prédominant est une hémiplégie. Que cette hémiplégie soit survenue ou non à la suite d’une attaque d’apoplexie, le diagnostic entre une lésion cérébrale en foyer et la sclérose en plaques pourra, surtout dans les premiers moments qui

DOUZIÈME LEÇON

suivront l’apparition de ce pliénoniènc, présenter de grandes difficultés; souvent la marche ultérieure des symptômes pourra seule éclaircir les doutes, et à ce propos je vous rappellerai que, contrairement à ce qui se voit dans la majeure partie des cas de lésions en foyer. l’hémiplégie de la sclérose en plaques ne s’accompagne pas de contracture consécutive.

/’. — Le syynptôine prédominant consiste dans une amyotrophie accompagnée ou non do troubles bulbaires. Ce sont ces cas qui. nous l’avons vu plus haut, peuvent éveiller l’idée de la sclérose latérale amyotrophique et entraîner ainsi des erreurs de diagnostic. Je doute, vu leur rareté, que vous vous trouviez jamais en présence de cas de ce genre; mais il faudrait alors vous souvenir que dans la sclérose en plaques l’atrophie musculaire n’atteint jamais un degré aussi prononcé, qu’elle ne produit pas de contracture des membres supérieurs, et enfin qu’elle n’occupe ni le menton, ni les lèvres, ni la langue.

B. — Diagnostic de la forme typique.

B. — Diagnostic de la forme typique. — Lorsque tous ou presque tous les symptômes de la sclérose en plaques se trouvent réunis chez un même sujet, ce qui constitue la forme tijpique, le diagnostic est en général facile; cependant, dans certaines circonstances il peut offrir quelques difficultés; ce sont ces cas seulement que nous allons avoir en vue.

a. — Maladie de Friedreich : Sans vouloir insister ici sur cette maladie, puisque nous aurons à lui consacrer une étude spéciale au cours de ces Leçons, je vous rappellerai. Messieurs, qu’elle présente de commun avec la sclérose en plaques plusieurs phénomènes ; le nystagmus, la lenteur de la parole, les troubles de la marche, le tremblement à l’occasion des mouvements volontaires, etc.... Vous comprendrez donc aisément que cette similitude de symptômes entre les deux affections soit propice aux erreurs de diagnostic. L’une des différences les plus importantes au point de vue objectif consiste dans la nature spasmodique de la sclérose en plaques, tandis que la maladie de Friedreicli ne présente que des phénomènes de la série flaccide, notamment la diminution et la perte des réflexes tendineux (je ne vous parlerai pour le moment ni de l’instabilité choréiforme, ni de l’absence de paralysies oculaires, ni de