I-IS RCLÉROSK EN ['LAQUES
la scoliose, rcsorvaiil la description de ces pliénoinènes poiw une lésion nlléi'ienre).
b. — nijslérie : Pour la première fois, Messieurs, nous nous IrouYons en présence de celle anéclion pi-esque aussi redoutable lH)ur le médecin que pour les malades. Vous verrez dans la suite avec (luelle exactitude, je dirais presque avec ([ucl aid elle peut imitei‘ la plupart des autres maladies du système nerveux, notamment celles de la moelle, et, tout particulièrement la sclérose en plaques. A ceux d’entre vous qui désireraient avoir sur les propriétés mimétiques de l’hystérie des renseignements très circonstanciés, je conseillerai de lire la llicse de M. Souques sur les syndromes hyslériques simulateurs, ils y trouveront une ample moisson de faits. Pour moi je me contenterai de lui emprnuleil’exemple suivant : Dans les six premières observations de ce travail nous trouvons, chez chacun des malades qui sont des hvstériques avérés, la réunion dos phénomènes suivants : Vertiges, apoplexie, hémiplégie, tremblement intentionnel (consulter à cet égard l’inlérossanle thèse de M. Dulil), embarras de la parole, diplopie. — On conviendra qu’il est difïicile de voir un plus parfait assemblage des piâncipaux symptômes de la sclérose en plaques, et qu’ici le nom de syndrome hystérique simulateur est pleinement justifié. Aussi, Messieurs, les erreurs ont-elles été nombreuses et je n’aurais que l’embarras du choix même si je voulais me borner à vous citer celles émanant des neurologistes de profession. — Peut-être est-ce dans une erreur do ce genre qu’il faudrait chercher l’explication des cas publiés par Wcstphal, dans lesquels cet auteur dit avoir observé la plupart des symptômes de la sclérose en plaques sans eu trouver à l’autopsie les lésions caractéristiques. — Comment échapperez-vous. Messieurs, à de pareilles erreurs? — En pensant loujonrs à l’hystérie, dont la crainte doit vous hanter dans chacun de vos diagnostics, « timor hysleriæ initium sapienlite ». Savoir la soupçonner, tel est le grand point; quant à la reconnailre, cela est relativement aisé, grâce aux mémorables travaux de mon maître M. le professeur Charcot sur les phénomènes somatiques qui se pi'oduiscut dans celle névrose, t ous devrez donc rechercher avec soin les « stigmates >• : rétrécissement du champ visuel, achrornalopsie, polyopie monoculaire, plaques d’anesthésie cutanée, zones hystérogènes, etc., etc.... et vous éviterez ainsi de graves méprises.
DOUZIK.MK LEÇON. 1")1»
Eh hion ! Mossieurs, lors même que vous aiinv, (l('q)isl(; riiysléric, ne crovez pas avoir pour cela surmoulé tous les obstacles; il est eu (‘tlél des cas. et ils sont loin d’élrc rares, dans lesquels vous trouverez associées riiyslérie et la sclérose en plaques; soit (pie chez un individu hystérique la sclérose eu phuiucs ait pris naissance ; soit ce qui est de beaucoup le plus fré([ucul que celle-ci ait joué vis-à-vis de l’hystérie ce rôle d’ « agent provocateur » si bien étudié par .M. Georges Guinon dans sa thèse de doctorat. — Quel ([u’ait été le rapport chronologique entre ces deux alléctions, le lait est qu’elles coexistent. Comment le constaterez-vous? — La chose est parfois malaisée : le seul conseil que je veuille vous donner est de vous méfier tout particulièrement des cas dans lesquels, à cùté des stigmates de l’hystérie, vous Irouvei’cz, avec les symptômes de la sclérose en plaques, une exagération véritablement spasmodique des réflexes tendineux.
Nous en avons fini. Messieurs, avec l’étude de la sclérose en plaques au point de vue symptomatique, nous allons nous occuper maintenant des conditions qui président à son développement.
L’Étiologie de cette aflection présente, comme vous le verrez, un certain nombre de points qui prêtent à la discussion et par cela même ofl'rent un réel intérêt.
Je serais hors d’état do vous donner des chiffres indiquant le degré de fréquence de la sclérose en plaques, mais vous pourrez vous en faire une idée en sachant que la statistique de M. Uhlboff sur les troubles oculaires dans cette affection porte sur 100 cas observés par lui dans un laps do six à sept ans et provenant des divers hôpitaux ou policliniques do Berlin.
Les sexes semblent se comporter d’une façon à peu près équivalente vis-à-vis de cette maladie; peut-être y a-t-il cependant une légère prédominance pour le sexe masculin.
L’ôrye auquel on l’observe de préférence est la première moitié de lu période adulte, entre vingt et trente ans. Veuillez, .Messieurs, noter celte indication avec soin, car ce n’est pas là une donnée étiologique banale. Lorsque vous êtes on présence d’un malade dont l’aflection a débuté après la quarantième année, vous pouvez presque à coup sûr éliminer pai' cela même la sclérose en plaques; r.’est là, vous le voyez, un élément do diagnostic d’une impoiJance majeure. Mais si celle aflection ne se montre pas ajirès un certain âge, en est-il de même pour les premières aimées de la vie? — Non,
SCLKUOSE EN PLAQUES.
Messieurs, la sclérose eu plaques peut survenir chez les enfants, cl bien qu’elle ne soil pas Iréquenlc, ou eu trouve (juebjues exemples. Dans uu travail consacré a celle question, en 1885, j’avais pu rassembler 15 cas (le sclérose en plaques ebez les enfants, c’était déjà un gros chiffre, un peu trop gros miniic, je vous l’avouerai volontiers, car parmi ces cas attribués par leurs auteurs à la sclérose en plaques, il en est un bon nombre que je suis aujourd’hui bien plus tenté de rapporter à la sclérose cérébrale lobairc ou à quelque autre forme d’eucéplialitc de l’enfance. l’ius récemment M. Unger (1887), dans uu mémoire sur la sclérose en plaques chez les enfants, est arrivé au cbilîre de 19 cas. D’autres exemples ont encore été apportés l’année dernière par M. Nolda. Ouoi qu’il en soit, et pour dégager la notion qui doit émerger pour vous de cet exposé, je vous dirai : il n’est pas impossible que la sclérose en plaques se montre chez les enfants, mais elle y est fort rare: d’ailleurs ses symptômes et sa marche ne different par rien d’essentiel de ce qu’ils sont chez l’adulte.
Les causes invoquées pour l’étiologie de la sclérose en plaques dans les différents traités de maladies nerveuses sont parfaitement banales, c’est toujours le surmenage , le refroidissement, les traumatismes, les excès de toutes sortes. Ma conviction intime est qu’il y a une autre cause qui prime toutes celles-là, et sans laquelle les plaques scléreuses encépbalo-médullaires ne sauraient se montrer. Cette cause vraiment efficiente c’est Yinfection, ou mieux les infections.
Je vous demanderai. Messieurs, la permission d’entrer à ce propos dans quelques détails, car c’est là un sujet qui m’intéresse particulièrement. Déjà dans un premier travail^ sur la Sclérose en ■plaques et les maladies infectieuses (1884) j’avais cru pouvoir affirmer d’une façon catégorique cette relation de cause à effet; le nombre des cas que j’avais alors rassemblés s’élevait à 25, dont un certain nombre empruntés au mémoire de Kahler et Pick dans lequel, dès 1879, ces auteurs appelaient l’attention sur la fréquence
1. L’origine infectieuse de la sclérose en plaques est actuellement admise d’une façon à peu près générale, et j'aurais mauvaise grâce à récriminer conire l’incrédulité et parfois même l’hostilité qui accueillirent ce travail. Mais comme j’ai trouvé l'une et l’autre lorsque j’ai soutenu que l'éiyilcpsie avait dans la grande majorité des cas une origine infectieuse, en attendant que cette opinion ait triomphé elle aussi, je me crois obligé de déclarer que ma conviction à l’égard de l’origine infectieuse de l'épilepsie est demeurée entière.
DOUZIEME LEÇON
(le la sclérose en plaques à la suite des maladies aiguës. 11 est incontestable que paiani ces laits, tons ne sont pas egalement démonstratils, et je reconnais que la prudente réserve préconisée en 1880 par notre très honoré Maître M. le professeur Jaccoud ^Leçons cliniques de la Pitié) était fort légitime au point de vue du |)ur raisonnement scientifique. Depuis lors, des faits nouveaux, en assez grand nombre, sont venus s’ajouter aux faits anciens. Sans doute il en est qui laissent encore plus ou moinp à désirer sur tel on tel point; mais il faut se garder d’oublier, .Messieurs, que la méthode clinique n’est point la méthode expérimentale, et que forcés d’accepter des situations que nous n’avons pas créées, nous devons nous servir tels qu’ils sont des documents que le hasard met entre nos mains, et tâcher d’en tirer le meilleur parti possible.
Voici en général comment les choses se passent : un individu entre vingt et trente ans contracte une maladie infectieuse (vous verrez tout à l’heure par l’énumération que je vous ferai combien cette maladie peut être de nature diverse) ; puis soit au cours de cette maladie, soit dans la convalescence de celle-ci, soit plusieurs mois après, se montrent les premiers symptômes de l’alfcction des centres nerveux. Dans quelques cas, dont j’aurai à vous parler à propos de l’.Vnatomie Pathologique, ces symptômes s’amendent et peuvent disparaître complètement, le processus n’a pas évolué jusqu’à la phase scléreuse et s’est éteint sur place. Dans les autres cas, les symptômes d’abord peu prononcés augmentent, soit d’une façon progressive, soit par à-coups, et en un laps de temps plus ou moins rapide tout l’aspect clinique de la sclérose en plaques se trouve constitué tel que je vous l’ai décrit plus haut.
Il est certain. Messieurs, que lorsque les phénomènes nerveux ne se montrent que plusieurs mois après la maladie infectieuse, les relations existant entre l’une et l’autre sont loin d’être évidentes. S’il ne s’agissait que de trois ou quatre faits dans lesquels ce rapport eût été observé, on serait en droit d’invoquer une coïncidence qu’expliqueraient, jusqu’à un certain point, la fréquence des maladies infectieuses et la rareté relative de la sclérose en plaques. Mais quand on considère le nombre des faits de ce genre jiuhliés par les différents auteurs, quand on les rappinche de ceux dans lesquels l’alfection du système nerveux s’est montrée au cours de la maladie infectieuse ou dans sa convalescence, il devient impossible, à mon avis, de niei* qu’il s’agisse là d’une relation de
SCLÉRUSE EN PLAOUES.
cause à edcl. Vous vcn'oz hicnlôl (jue rAnaloinic Palliologique loin (le contredire celle manière de voir ne fait (jue lui apporter un nouvel ap[)ui.
Passons à l’examen des faits cnx-mèmes; dans rcnuméralion qui va suivre je vous citerai les maladies infectieuses au cours ou à la suite desquelles ou a vu se produire la sclérose eu plaques.
La fièvre typhoïde semble venir en tète avec une grosse avance, puisque sur 25 observations que j’avais rassemblées dans mon travail sur ce sujet ou ne la rcnconlrail pas moins de 1 1 fois.
La pneumonie paraît aussi se rencontrer avec une certaine fréquence; dans un cas qui m avait été obligeamment communiqué par M. Richard et qui a trait au nommé Rob... bien connu dans les Impilaux, comme un superbe exemple de sclérose en plaques, il s’agissait d’une pneumonie double.
impahuHsme est signalé dans plusieurs observations, vous trouverez notamment dans les Leçons du Mardi de M. Charcot rinlcrrogaloire d’un malade qui de lui-même rapporte son alfcclion nerveuse à une allcinle de malaria.
Les fièvres éruptives fournissent également leur contingent : Rougeole, Scarlatine et surtout Variole. Nombreux sont les cas où clans la convalescence de cette dernière aflcclion on voit survenir : le tremblement des membres avec parésie plus ou moins accentuée, les troubles de la parole qui devient lente et scandée, et aussi le nystagmus, bref tous les sympWmes caractéristiques de la sclérose disséminée. Parfois ceux-ci tournent court et disparaissent complètement, parfois ils continuent et l’on peut voir alors évoluer une sclérose en plaques avérée.
D’autres maladies infectieuses doivent encore prendre rang dans celte énumération, mais au point de vue du nombre des cas qui s’y rapportent elles n’occupent qu’une position secondaire. Ce sont : la Diphlhérie, la Coqueluche, Y Érysipèle, la Dysenterie et même le Choléra-, enfin dans ces derniers temps M. Charcot a dans une de ses Cliniques rapporté un fait des plus intéressants dans lequel la sclérose en plaques semble avoir été consécutive à un Rhumatisme cérébral.
Il faudrait encore avant de terminer cette liste ouvrir un paragraphe spécial pour les Infections innommées, si fréquentes et si peu connues, je pourrais ajouter si méconnues. Ici vous n’avez plus d’étiquette à mettre sur les accidents primordiaux, vous apprenez
nOL'ZlI^ME LEÇON. U5
seulement qu’il y a eu lièvre, malaise plus ou moins ])rolougé avec ou sans troubles gastro-iutestiuaux, quebiuelbis compliqué d’idère ou d’accidents broncho-pulmonaires; là s’ai'rèteul vos renseignements. Dans ce cas, n’eu doutez pas. Messieurs, c’est encore et toujours d’uue iulectiou qu’il s’est agi, mais d’une ird'ection (|ue la clinique u’a ])as su nettement désigner. Quant aux malades chez lesquels la sclérose eu plaques semble s’être développée sous l’intlueuce soit d’un traumatisme soit de quelque autre cause purement {)hysique, ma conviction absolue est qu’ici encore c’est une infection qui a été eu cause, mais que cette infection a complètement passé inaperçue, alors qu'un autre fait moins important mais plus dramatique attirait seul ratteution du malade ou de ses proches.
Quel est le mécanisme par lequel l’infection produit la sclérose en plaques? — Je répondrai plus aisément à cette question quand nous traiterons le chapitre Anatomie pathologique, vous me permettrez de vous y renvoyer.
Quel rôle jouent les microbes dans ce processus? C’est là une autre question fort embarrassante et pour la solution de laquelle les faits manquent presque entièrement. Lors de mes premières communications sur ce sujet, quelques confrères, qui ne m’avaient sans doute pas fait l’honneur de les lire, afl'ectèrent de croire que j’avais décrit « le microbe de la sclérose en plaques ». J’ai bien au contraire toujours pris soin de m’en défendre et de faire ressortir ce fait que la sclérose en plaques se montre dans une foule de maladies infectieuses très différentes les unes des autres. — Est-elle due chaque fois au microbe propre à chacune de ces maladies? — A première vue il semble peu probable que des micro-orrganismes aussi différents puissent avoir des effets aussi semblables. De plus si la sclérose en plaques était sous la dépendance directe du microbe de chacune de ces maladies on devrait l’observer bien plus fréquemment qu’on ne le fait au cours de chacune de ces maladies. — Pour ces raisons je ne serais pas éloigné de penser que la sclérose en plaques est plutôt le résultat d’une de ces infections combinées si fréquentes au cours des différentes maladies infectieuses. S’agit-il là d’un microbe spécial? — Les lésions eiicéphalo-médullaires ne seraient-elles pas j)lutôt causées par uu microbe pathogène vulgaire dont l’actiou particulière sui' le cerveau et la moelle serait due à sa localisation dans les centres nerveux? Aulanl de
lU SCLÉROSE EN PLAQUES.
questions que dans l’état actuel de la science il nous faut laisser sans réponse. — Qu’il me soit cependant permis de vous dire que la seconde solution est celle vers laquelle je pencherais, comme la plus conforme à ce que nous savons des processus microbiens en général.
Voilà, Messieurs, bien des bypotbèses; telles qu’elles sont je vous les livre sans y insister outre mesure; le seul point que dans toute cette discussion je tienne véritablement à fixer est, dieu merci, un fait, et un fait bien établi : « la sclérose en plaques est dans un rapport étroit de causalité avec les maladies infectieuses ».
TREIZIÈME LEÇON
SCLÉROSE EN PLAQUES [Suite et fin. )