MALADIE DE FRIEDREICH

IIisTORiQCE. — Les premiers cas ont été décrits par Friedreicli en 1861; en Angleterre, cas de Carpenter (1871), de 51. Gowers (1880); en France, thèse de M. Brousse (1882); Leçon de 51. Charcot; Thèse de 51. Soca. — Svjiptômes. — A. Troubles moteurs : — a) Troubles de la marche — b) Troubles de la slalion — c) Tremblevienl intenlionncl — d) Mouvements, cliorciformes — e) Phénomènes jtarahjliqucs. — B. Troubles Sensitifs : — a) Douleurs — b) Ancslhésie, analgésie — c) Désordres du sens musculaire. — C. Troubles de la Réflectivité : — a) Réflexes cutanés — b) Réfle.res tendineux. — D. Troubles des organes des sens : — Troubles oculaires; yystagmus. — E. Troubles cérébraux ; Vertiges; — Céphalalgie; — État de l'intelligence; — Troubles de la parole. — F. Troubles génito urinaires. — G. Troubles trophiques et vaso-moteurs ; — Pied bol ; — Atrophie musculaire; — Déviation rachidienne. — 51ap.che de la maladie : Progressive, présente quelquefois des rémissions ; pas de guérison. — Diagnostic avec ; le Tabes, la Sclérose en plaques, la Chorée de Sydenham, une pscudo-tnaladie de Friedreich récemment décrite par 51. Nonne.

Messieurs,

.\près avoir étudié en détail la Sclérose en Plaques et le Tabes, nous voici préparés à aborder la description d’une autre maladie qui participe pour ainsi dire de chacune de ces affections et qui après avoir été appelée par les uns Ataxie héréditaire, considérée par les autres comme appartenant à la Sclérose en Plaques, porte actuellement le nom de Maladie de Friedreich.

Jetons sur elle un premier coup d’œil, il vous permettra de juger immédiatement des affinités que je viens de vous signaler.

Il s’agit d’une ataxie à forme lente et progressive débutant très souvent dans le jeune âge, parfois chez plusieurs membres d’une môme famille; le trouble moteur apparaît aux membres inférieurs, et ne gagne que plus tard les membres supérieurs et les muscles

MALADIE DE EHIEDKEICII.

silués plus haut. Dans les cas confirmes, on constate une difficulté de plus en i)lus grande de la marche, celle-ci est tahéto-cérébelleuse et il s’y joint une instahilité choréiforme. L’articulation des mots est difficile; il existe du nystagmus, mais aucun des trouLles oculo-pupillaires qui s’observent dans le tabes ou la sclérose en plaques. Les rétlexes rotuliens sont complètement abolis, Loulcfüis les malades ne présentent ni troubles sensitifs ni douleurs fulgurantes.

La découverte de cette forme morbide est due sans conteste à l’un des cliniciens les plus éminents qu’ait comptés rAllemagne, à Friedreich, qui, comme vous le savez, fut le chef de celle École d’lleid,elherg d’où sont sortis des médecins de grande valeur. — En 1801, au Congrès de Spire, Friedreich présentait plusieurs malades atteints d’une ataxie singulière dont les symplômes étaient loin de concorder avec la description magistrale que Duebenne de Boulogne venait de donner (1858-1859) de l’Ataxie locomotrice progressive. Le clinicien allemand, s’appuyant sur ces observations, en concluait que la description de Duebenne élait inexacte et surtout incomplète, puisqu’elle ne s’appliquait pas aux cas de ce genre. En un mot, dans l’esprit de Friedreich il s’agissait là purement et simplement d’une forme d’Ataxie locomotrice progressive.

En France, pendant longtemps, ces faits furent méconnus, et sous l’intluence des travaux consacrés par MM. Charcot, Vulpian. Bournevillc et Guérard à la sclérose en plaques, on crut que les cas d’ataxie héréditaire n’appartenaient à rien autre chose qu’à la sclérose en plaques.

En Angleterre, M. Carpenter en 1871, M. Gowers en 1880, avaient publié des cas de ce genre; c’était toujours « l’Ataxie héréditaire », mais en somme une forme d’Ataxie locomotrice.

La question restait en l’état, et j’ai quelque raison de m’en souvenir, car dans un mémoire que je remettais en août 1882 pour le concours des prix de l’internat, je m’étais efforcé de dresser, d’après les descriptions des auteurs, le tableau clinique de celle affection que je ne connaissais pas, que personne en France n’avait encore observée, et je la considérais également comme une forme héréditaire du tabes. — Dans celle môme année 1882 paraissait une excellente thèse de M. Brousse, thèse faite sous l’influence de .M. Grasset et dans laquelle l’auteur se prononçait nettement pour l’indépendance de celle affection; c’était un progrès considérable.