T R KN TI K. ME LEÇON

>[. Brousse proposail de la désigner du nom de « .^laladie deFriedreich ».

Le premier cas observé, ou du moins reconnu comme lel à Paris, lut celui d’un jeune garçon qui était entré dans le service de M. Charcot en 1884, alors que j’avais l’honneur d’être son chef de clinique. Je me souviens encore des conditions de celte admission, et je vais vous les dire pour vous montrer quel était alors l'état de la science à ce sujet. Ce jeune garçon fut amené un matin dans le cabinet de M. Charcot par un médecin des hôpitaux fort ami du progrès, très au courant, et même, si je peux m’exprimer aillai, à l’affût des choses nouvelles de la médecine. 11 s’agissait, pour ce médecin distingué, de présenter son malade à une Société savante comme une preuve de ce fait nié par certains auteurs, que le tabes peut se montrer chez les enfants. Avant de faire sa pi’ésentation et par un scrupule scientifique que l’on ne saurait trop louer, ce distingué collègue voulut avoir un conseil autorisé; c’est dans ce hiit qu’il avait amené ce jeune garçon à la Salpêtrière. Bien entendu, M. Charcot reconnut immédiatement à quelle maladie on avait affaire, et quelques jours plus tard, il consacrait à ce malade, que le demandeur d’avis lui avait gracieusement abandonné, trop heureux d’éviter l’erreur dans laquelle il allait tomber, une Leçon qui établissait définitivement l’autonomie de la maladie de Friedreich.

Depuis lors beaucoup de travaux et de revues (Rütimeyer, Musso, Massalongo, etc.) ont paru sur cette question, de nombreux cas ont été publiés, et la maladie de Friedreich constitue maintenant une espèce morbide nettement définie. Parmi ces travaux, je vous citerai surtout ceux en langue fx’ançaise de MM. Gilles de la Tourette, Blocq et Huet, la très remarquable thèse de M. Soca (1888) et une revue critique de M. Ladame (de Genève); j’aurai d’ailleurs à faire de fréquents emprunts à ces différents auteurs. Enfin, quand nous parlerons de l’Anatomie Pathologique de cette affection, j’aurai à vous signaler quelques autres travaux.

Les Symptômes de la maladie de Friedreich portant sur un grand nombre d’appareils, doivent être exposés dans un certain ordre, et je suivrai celui qui est le plus ordinairement employé, toujours avec la réserve que cette classification est purement artificielle.

Troublas inoLcurs. — Ils constituent, en somme, le groupe

MALADII'] DK FRIKDH KICII.

principal, celui qui appelle tout d’abord l’allenlion du malade el celle du médecin.

a) Troubles de la marche. — Dans les cas confirmés, ces troubles

Fig. 195.

Garçon de 6 ans, frère de la malade qui fait l'objet de la figure suivante, atteint de la maladie de Friedrcich. (D’après M. II. Massalongo.) — Incoordination très marquée; remarquer l'attitude des Jambes, celle des bras et de la tète.

sont très accentués, le malade s’avance en festonnant, les jambes écartées, à pas irréguliers et lourds, et souvent semble comme aviné; ce n’est pas la démarche des ataxiques, car il n’a les mouvements ni aussi violents, ni aussi brusques, ni aussi illogiques

TRENTIKMK LEÇON.

que les tabétiques, mais c’est quelque chose de plus que la démarche cérébelleuse pure ; il se joint eu ellet a celle-ci uu certain degré

Fille de 10 ans aflcclée de maladie de Friedreicli. (f)’aprôs M. n. Massalongo.) — 1,'alüludc do la malade indir}iie Iréï nettement l’incoordination et les troubles do la station dont elle Otait atteinte.

d’incoordination qui ri’cxislc pas dans cette dernière; aussi M. Charcot désigne-t-il la démarche de « l'ricdrcicli » sous le nom

MALAOIES DF, I.A MOKI.I.E.

Ô86 MALADIE DE FRIEDKEICU.

de labclo-cerdhelleiise. — En outre la tôle, pendant ce temps, éprouve une série d’oscillations fort analogues à celles qui se voient dans la sclérose en plaques.

h) Troubles de la slalion. — Ces troubles avaient été fort bien vus par Eriedreicli, et décrits par lui comme ataxie statique. Le malade a de la peine à se tenir debout, même les jambes écartées; il est obligé de temps en temps de changer ses pieds de place pour rétablir son équilibre, tout son corps est soumis à des oscillations irrégulières, et sa tête éprouve souvent une série plus ou moins longue de petits mouvements de salutation. Le signe de Ilomberg manque ordinairement, mais non toujours.

c) Tremblement intentionnel. — Ce tremblement n’est pas manifeste dans tous les cas, tant s’en faut, mais quand il existe, il rappelle très exactement celui de la sclérose en plaques; j’ai suKisamment insisté sur ce symptôme à propos de rette maladie pour me dispenseï' d’y revenir ici.

d) Mouvements choréi formes. — Les mouvements en question sont en général des mouvements « ronds » assez analogues à ceux de la chorée de Sydenham, mais ils n’ont oi'dinairement pas l’étendue qu’ils peuvent acquérir dans celle-ci, ils siègent dans les membres et aussi à la face et au cou, et contribuent à donner à ces malades l’aspect d’instabilité qui leur est vraiment particulier.

e) Phénomènes paralytiques. — Existe-t-il dans la maladie de Friedreicb un degré plus ou moins accentué de paralysie musculaire?— Les opinions diffèrent un peu à cet égard; pour moi, je me rangerais volontiers à celle de iM. Musso et de M. Soca, qui admettent l’existence de ce phénomène. 11 ne faudrait certes pas s’attendre à trouver une inactivité absolue des muscles qui en sont frappés, mais il me semble indiscutable que la force de certains muscles se montre très notablement diminuée, et que ceux-ci sont le siège d’une parésie assez accentuée; c’est là le cas, mais bien entendu chez quelques malades seulement, pour certains muscles des jambes, du tronc ou des épaules et probablement aussi des membres supérieurs.

B. Troubles de la sensibilité. — Ceux-ci, contrairement à ce qui se voit dans le tabes, sont rares, et en tout cas très peu prononcés quand ils existent.

a) Douleurs. — Elles ne font généralement pas partie du tableau symptomatique de la maladie de Fi iedrcich, cependant M. Charcot

TRENTIÈME LEÇON

a montré que dans quelques cas elles exislaieul et pouvaient même revêtir le caractère de douleurs fuhjuranles très analogues à celles du tabes.

h) L'Anesthésie, VAmdcfésie ne s’observent guère non plus; cependant quelques auteurs, et surtout M. Soca, pensent que ces troubles sont assez fréquents et que si on ne les note pas plus souvent, c’est qu’étant très peu accentués, ils passent inaperçus. — Dans quelques cas, au contraire, on constate une hémianesthésie absolue, il s’agit alors d’hémianesthésie hystérique; l’hystérie coïncide en effet quelquefois avec la maladie de Friedreich, de même que nous l’avons vue survenir au cours de la sclérose en plaques ou du tabes; il faudrait donc se garder, en pareil cas, d’attribuer à l’affection médullaire ce qui n’est que l’effet de la névrose. M. Dcjei’ine aurait cependant observé des faits où, d’après lui, les troubles de la sensibilité ne pourraient être rapportés à l’hystérie.

c) Sens Musculaire, — Pour la plupart des auteurs il ne serait ordinairement pas atteint, du moins quant à la notion de position des membres, car le phénomène de Romberg, quand il existe, semble être bien plutôt dû à l’instabilité choréiforme qu’à un véritable trouble du sens musculaire. M. Soca, s’appuyant sur certains faits, pense cependant que ce dernier peut être quelquefois atteint. Les-' phénomènes sont ici tellement complexes qu’il est à mon avis bien difficile de faire la part de chaque élément, et l’on ne saurait rien affirmer d’une façon catégorique.

C. Troubles de la réflectivité. — a) Les réflexes cutanés sont en général conservés ; chez certains malades on les a notés exagérés ; en tout cas, il ne semble pas qu’ils présentent rien de caractéristique.

b) Les réflexes tendineux sont presque toujours absents, et c’est cette absence qui contribue à donner à la maladie de Friedreich cet aspect clinique singulier, consistant dans une sorte de mélange des symptômes du tabes avec ceux de la sclérose en plaques. — Quelquefois les réflexes tendineux sont simplement diminués. — Dans certaines observations on les signale même comme augmentés. Faut-il admettre qu’il y a eu erreur et que ces cas n’apparticniient pas à la maladie de Friedreich, ou bien attribuer cette exagération à une participation plus marquée qu’à l’ordinaire des cordons latéraux au processus morbide? — l’our moi, c’est la première opinion qui me paraît de beaucoup la plus vraisemblable, et je vous

MALADIE DE FRIEDREICII.

engage à vous mcfiei- un peu des prétendus cas de maladie de Fi-iedreicli dans lesciucls les réllexes tendineux seraient exagérés.

D. Troublas des orjfniies dos sans. — Ceux-ci ne portent pas, à proprement parler, sur les organes des senseux-mérnes, mais sur leurs annexes, notamment sur la musculature. C’est une nouvelle différence avec le tahes, analogue à celle qui consiste dans la rareté des troubles sensitifs au cours de la maladie de Friedreicli.

a) Du côté de l'œil. — Le trouble le plus fréquent et le plus intéressant est ;

Le mjstagmus. Celui-ci existe en effet dans la majorité des cas, mais il importe de savoir qu’en général il se montre assez tardivement; vous ne le constaterez guère que 2, 5 ans, ou môme plus tard encore après le début. De môme que celui de la sclérose en plaques, ce nystagmus est peu prononcé, ou même disparaît souvent à l’état de repos, mais dès que le malade veut fixer un objet et surtout s’il est obligé de faire pour cela un effort (regard latéral), le nystagmus apparaît aussitôt ou s’exagère considérablement.

La paralysie des muscles de l'œil avec ou sans diplopie peut exister, M. Joffroy en a publié un cas ; mais vous ne devrez pas vous attendre, messieurs, à observer dans la maladie de Friedreicli rien qui ressemble aux troubles de ce genre dans le tabes : autant ils sont fréquents dans celui-ci, autant ils sont rares dans celle-là.

Le nerf optique et la fonction visuelle, qui sont si souvent et si «iravement atteints dans le tabes, sont au contraire indemnes dans la maladie de Friedreicli.

Les réactions delà pupille sont normales ; on ne constate ni immobilité réllexe, ni pbénomène d’Argyll Robertson.

b) Du côté du goût, de Vouïe, de Vodorat il n’y a rien h signaler.

E. Troubles cérébraux. — Les vertiges se montrent assez fréquents, ils existent parlois d’une façon à peu près permanente, constituant une sorte d’état vertigineux continu, quelquefois aussi ils surviennent par accès nettement caractérisés.

La céphalalgie a été observée dans quelques cas, on l’a vue affecter l’aspect de la migraine.

L'intelligence peut ôlre considérée comme à peu prés intacte; notez bien ce fait, car il vous surprendra, messieurs, lorsque vous vous trouverez en présence de ces jeunes malades. A ne tenir compte que de leur aspect un peu bizarre, instable, assez souvent môme hébété, vous serez tentés de les considérer comme doués

TRENTIÈJIE LEÇON.

d’une inlclligence bien au-dessous de la moyenne. Vous vous tromperiez, car si vous iulerrogez les i)ai'culs ou les eiiranls eux-mômes, vous verrez que leur instruclion est à peu près aussi avancée que celle des élèves de leur âge. Voilà pour reul'ance. Qwanl à l’àgc adulte, les « l-’riedreicli » qui rallcignent ne jouissent peut-être plus d’une égalité intellectuelle aussi |)arlàile vis-à-vis de leurs camarades sains. D’après ce que j’ai pu observer, il me semble qu’en général leur développement psychique ne se fait pas d’une façon complète, bien qu’ils ne soient en somme ni des idiots, ni même de véritables arriérés. Certains d'entre eux n’arrivent jamais à bien écrire, mais c’est surtout sous l’influence des troubles musculaires.

La parole présente dans les cas confirmés des troubles très notables qui tiennent à des désordres dans l’innervation motrice de l’appareil du langage. Elle est lente, pâteuse et avec cela inégale (dans une même phrase le malade dira certains mots plus vile que d’autres). De plus la prononciation est épaisse, parfois indistincte. Mais ce n’est pas la « parole spasmodique » du plus grand nombre des cas de sclérose en plaques. S’il me fallait faire une comparaison, je dirais plutôt que celte parole ressemble à la « démarche cérébelleuse », car elle est, comme celle-ci, pesante, incertaine et titubante.

F. Troubles génito-urinaires. — Ils sont très peu marqués, et c’est là une nouvelle différence avec ce qui se voit dans le tabes; c’est tout au plus si, dans de très rares cas, on a constaté un peu d’incontinence nocturne d’urine. Quant aux troubles génitaux proprement dits, M. Soca,qui les a recherchés avec soin, affirme qu’ils n’e.\istent pas, et qu’on ne voit jamais d’impuissance ni chez l’homme, ni chez la femme, mais seulement un retard plus ou moins notable dans la date d’apparition de l’instinct sexuel chez l’homme ou des règles chez la femme.

G. Troubles trophi<[ues et vaso-moteurs. — Je n’ai, messieurs, il vous signaler aucune espèce de trouble trophique cutané, et notamment rien qui ressemble au mal perforant si fréquent dans le tabes. .Mais je dois appeler votre attention sur quelques phénomènes singuliers que je rangerai, faute de mieux, parmi les troubles tropbiques :

Un pkf/ bot d’une espèce particulière s’observe souvent chez les sujets atteints de maladie de friedreicli confirmée. Ce pied bol

MALADIE DE FRIEDREICII

Fig. 195.

Pieds d'une malade altcinlc de maladie do Fricdrcich rjui présentait nn double pied bol des plus accentués. — Uemarqucr l’hypcrexlension des orteils, surtout des gros orteils, la cambrure exagérée de la iilante et du dos du pied. — Celle ligure provient d une malade du scr\icc de M. Charcot; mon excellent ami, M. P. Uicher,a bien voulu la dessiner spécialement pour ces Leçons. Je suis heureux do lui en exprimer toute ma gratitude.

TRENTIKMK LEÇON.

consiste en une défonnalion rappelant i’éqninisine, le pied est plus court que chez les sujets sains, ravant-i)ied est large, tout l’organe prend un aspect « tassé » dans le sens antéro-postérieur : si l’on examine le pied de profil on constate qu’il est « creux» à sa lace plantaire, tandis que sa lace dorsale présente une saillie exagérée. — En outre les orteils revêtent la lormc « en gril'fc » par suite de leur position en extension Ibrcée ; malgré cela ils sont susceptibles encore d’un degré assez marqué d’extension volontaire, et alors ils se trouvent véritablement en hyperextension, donnant, comme on l’a dit, une impression analogue à celle des orteils chez les athétosiques. Ces déformations sont bilatérales et disparaissent en partie dans la station debout. Notez, Messieurs, qu’il s’agit là d’un phénomène relativement précoce, qui débute par la rétraction du gros orteil, puis consécutivement amène celle des autres orteils; aussi, dans certaines familles où la maladie de Friedreich a frappé plusieurs individus, le signe considéré par les parents comme indiquant que tel ou tel enfant va en être atteint, est justement le relèvement du gros orteil. — A quoi tiennent ces déformations? Il est extrêmement difficile d’exprimer un avis à cet égard ; ce qui est certain, c’est que non seulement les muscles, mais encore le squelette du pied prennent part aux modifications qui déterminent cette altitude.

L’atrophie musculaire se montre quelquefois et sur différents muscles ; dans les cas que j’ai eu l’occasion de voir, c’était surtout sur ceux de la ceinture scapulaire et du bassin, mais je ne saurais vous donner sur ce point des renseignemenis détaillés. M. Joffroy, M. Dejeiâne, ont observé des cas de ce genre, et dans ceux de ce dernier auteur, l’atrophie siégeait tout particulièrement dans les segments périphériques des membres.

Une déviation rachidienne notable s’observe dans la majorité des cas de maladie de Friedreich confirmée; quelquefois aussi c’est un phénomène précoce. Elle consiste ordinairement dans une scoliose occupant de préférence la région dorsale, et peut s’accompagner d’un degré plus ou moins prononcé de lordose lombaire.

Tels sont les symptômes qui donnent à la maladie de Friedreich son aspect particulier; quant à leur ordre de succession et à la Marche de la maladie, voici quels ils sont, en général, d’après les observations des différents auteurs ; — Le premier symptôme qui

MALADIK DK FIIIKDHKICH.

appelle rallention du malade ou de son entourage est presque toujours le trouble de la démarche, quelquefois cependant, ce sont les troubles de la parole ou la scoliose. Dons les familles chez lesquelles on redoute de voir chaque nouvel enfant élrc atteint par l’affection médullaire, dans lesquelles, par conséquent, on a l’attention éveillée sur l’apparition des différents symptômes, l’hyperextension du gros orteil, l’absence des réllcxes rotuliens suffi>ent le plus souvent à indiquer le début de bcmaladic chez celui des enfants qui présente ces pliénomcncs.

Quoi qu’il en soit, au bout de quelques années, trois à cinq en moyenne, l’ataxie des membres inférieurs est nettement caractérisée, ainsi que celle des membres supérieurs; elle continue d’ailleurs à augmenter, tant pour les mains que pour les pieds, de telle sorte que non seulement le malade ne peut plus marcher, mais encore il ne se sert plus que difficilement de scs doigts ; il est alors confiné au lit, et c’est là la deuxième période.

Les choses restent en l’état et le malade ne quittera plus son lit ou son fauteuil pendant dix à quinze ans, vingt ans et davantage. — La mort survient à l’occasion d’une maladie intercurrente, et non par suite des progrès de l’affection médullaire.

La guérison est une terminaison absolument inconnue, quel que soit le traitement adopté ou l’agc du sujet. Mais ce que l’on observe parfois, ce sont des rémissions qui peuvent être longues; dans d’autres cas au contraire il survient des aggravations très brusques et considérables. Quant à un arrêt de l’affection, je ne crois pas qu’on l’ait jamais observé. La marche de la maladie de Fricdreich doit donc être considérée comme essentiellement progressive.

•l’ai pris soin, à propos de la description des principaux symptômes de la maladie de Friedreich, devons signaler les analogies que certains d’entre eux présentent, soit avec ceux du tabes, soit avec ceux de la sclérose en plaques et aussi les différences qui les séparent. C’est vous dire que le Diagnostic de la maladie de Friedreich doit être fait surtout avec ces deux affections; je vous exposerai aussi les caractères qui la distinguent de la chorée de Sydenham, car j’ai vu des médecins distingués prendre ces deux affections l’une pour l’autre.

Le tabes diffère de la maladie de Friedreich en ce que dans celle-ci l’incoordination n’a pas le môme aspect, les mouvements incoordonnés ne sont ni aussi amples, ni aussi brusques; de plus.

TUENTIKME LEÇON.

ils se inonirent à peu piès aussi iiileiiscs dans les niembi’es supérieurs que (laus les iulérieurs. pliéuouièiie qui ii’a guère lieu pour le tabes que lorsqu’il s’agit de cas très avancés. 11 existe en outre dans la maladie de Friedreich des inouvenienls d’instabilité clioréi forme plus fréquemment et d’une façon beaiicoiq) plus accentuée que dans le tabes, et ce sont ces monvenients bien plutôt qu’une incoordination véritable qui déterminent dans la première de ces affections le signe de Romberg. Nous avons vu on outre que le caractère de la démarche chez les « Fiiedreich » était tabéto-cérébelleux. c’est-à-dire qu’à l’incoordination tabétique s’ajoutait une titubation analogue à celle des affections du cervelet. — En outre, dans la maladie doFriedreicb, vous savez que les troubles de la sensibilité ainsi (jiie ceux des organes des sens et notamment les troubles du côté de la pupille sont à peu près nuis; tous ces symptômes forment au contraire le fond du tableau clinique du tabes. — Quant au nystagmus, si fréquent dans la première de ces affections, quelques auteurs ont prétendu qu’il pouvait aussi se montrer dans la seconde; le fait est loin d’être généralement admis, ef^^quand môme il existerait, ce ne serait qu’à l’état de véritable rareté (Mobius). — Yous n’observez non plus dans la maladie de Friedreich ni troubles viscéraux, ni troubles trophiques cutanés ou articulaires ; en revanche, vous constaterez souvent l’existence d’une scoliose et de troubles spéciaux de la parole. Quant au pied bot qui existe dans les deux affections, il présente dans l’une et dans l’autre des caractères tout à fait différents. Enfin la maladie de Friedreich survient chez des enfants ou des jeunes gens, tandis que le tabes ne se montre guère avant vingt-cinq ans. La première de ces deux affections est essentiellement une maladie familiale, rien d’analogue ne s’observe dans la seconde.

Pour la Hdérose en plaques, j’ai suffisamment insisté déjà sur ses nombreuses analogies avec la maladie de Friedreich; il me reste à vous montrer que les différences sont plus nombreuses encore. Dans la prerniôj’e, la démarche est surtout cérébello-spasmodique; dans la seconde cérébello-ataxique; il existe en outre, flans celle-ci, une instabilité eboréiforme (jue vous ne retrouverez pas dans celle-là. Enfin, vous avez vu que dans la maladie de 1 riedreieb, on ne constate ni les paralysies oculaires, ni la névrite optique si fréquente dans la sclérose en plaques, tandis que l’abolition des réflexes tendineux, la scoliose, le pied bot, (pii se mon-

MADADll-: DE FUIEDREICIJ.

o'JA

Irenl (rime façon presque coiislanle dans la première de ces alîeclions ii’exislcnl pas dans la seconde.

La Chorée de Sydenham a pu, vous ai-je dit, dans certains cas. donner lieu à des erreurs de diagnostic; en effet, Messieurs, il existe entre ces deux affections quelques caractères communs, tels que l’instabilité dite clioréiforme, l’altération des mouvements intentionnels occupant à la fois les membres et la face, enfin l’une et l’autre affection sont pour ainsi dire l’apanage de la jeunesse.

Mais avec quelque attention, rien ne sera pins aisé que de ne pas les confondre, car dans la chorée les mouvements sont plus « ronds » et plus marques en général aux membres supérieurs qu’aux inférieurs; il n’existe ni pied bot, ni nystagmus; les réflexes rotuliens sont conservés, et le signe de Romberg fait défaut.

Peut-être y aurait-il lieu de signaler ici les cas récemment décrits par M. Nonne*, dans lesquels des symptômes d’incoordination et des trouljles de la parole assez analogues à ceux de la maladie de Friedreicli ont été observes chez plusieurs membres d’une môme famille; cette affection ne serait survenue qu’à la puberté; à l’aulopsic d’un de ces cas, M. Nonne n’a pas’’"trouvé la sclérose caractéristique de la maladie de Fricdreich, mais seulement une gracilité très marquée de la moelle et de quelques autres parties du système nerveux. — De quelle affection s’agit-il là en réalité? — Nous l’ignorons absolument, mais en attendant des travaux ultérieurs, je n’ai pas cru devoir passer sous silence des faits avancés par un observateur de mérite. Peut-être est-ce là l’amorce de quelque forme neuropathique nouvelle.

1. Konne, Ueber einc cigenlliümliche familiare Erkrankungsform, etc. Arch. f. Psycli., XXII, p. 285.

TRENTE ET UNIÈME LEÇON

MALADIE DE FRIEDREICH {Suite)

Étiologie : — C’est une maladie familiale. — Quel est le rôle des antécédents pathologiques des géniteurs’? — Celui de la syphilis? — Début de la maladie de Friedreich presque toujours dans l’enfance, très rarement api’ès IG ans; — loi de Soca;

— fréquence un peu plus grande dans le sexe masculin. — Anatomie I’athologiode :

— Gracilité de la moelle. — Lésions scléreuses ; A, dans le Cordon postérieur dans les faisceaux de Goll et de Burdach; li, dans le Faisceau cérébelleux direct ; C, dans le Faisceau latéral (ce ne seraient pas les fibres pyramidales qui seraient atteintes), D, dans la zone de Lissauer. — E, Dans la Substance grise ; Colonnes de Clarke, leur réticulum est appauvri, leurs cellules sont moins nombreuses ; — Cornes postérieures diminuées de volume ; — Cornes antérieures présenteraient aussi quelques altérations. — Le Canal de V Éjmndymc peut être le siège de lésions diverses. — L’état des Méninges, des Racines postérieures et des Nerfs périphériques fait l’objet de nombreuses divergences entre les dilférents observateui’s. — Natcre de la maladie de Friedreich. — Opinions de MM. Dejerine et Lelulle, de M. Pilt, de M. Grasset. TiiÉnAPEUTîQüE ; son insuccès.

Messieurs,

Vous voyez, par tout ce que je viens de vous dire, combien, au point de vue clinique, la maladie de Friedreich présente une entité nette et distincte des affections auxquelles, au premier abord, on serait tenté de la rattacher. Son Étiologie n’est pas moins spéciale, ainsi que vous allez en juger.

C’est en effet une ma'adie familiale, c’est-à-dire une maladie qui frappe plusieurs membres d’une même famille. — Si vous parcourez les observations publiées par différenis auteurs, vous trouverez souvent que, trois, quatre, cinq frères et sœurs ont été consécutivement atteints. H semble, en outre, que dans quebiues cas la maladie se retrouve chez les ascendants, et que l’on puisse voir le père ou la mère et un certain nombre de leurs enfants en présenter les symptômes; parfois même la tendance morbide sauterait une génération, et un individu sain en ai)parence, mais dont le père

MALADIE DE FRJEDREICIl.

OU le frère aurait clé atteint de celte forme d’ataxie, procréerait des enfants qui en seraient cnx-inémcs frappés. .Mais ces cas sont en somme assez rares, si tant est qu’ils existent, et le plus souvent, comme je viens de vous le dire, c’est seulement la coexistence chez plnsieui's fi’èrcs et sœurs (|ui déterminera le cachet « familial ». Cette notion avait déjà été relevée par Fricdrcich qui lui reconnaissait h bon droit, une hante importance, et l’avait mise en vedette dans le nom proposé par lui trAlaxte héréditaire.

Ne croyez pas, messieurs, que ce caractère familial soit absolument nécessaire; vous rencontrerez, en effet, des cas isolés : un seul enfant sera atteint dans une famille, tandis que ses frères et sœurs demeureront parfaitement sains. M. Soca fait à ce propos remarquer que les cas isolés se voient surtout dans les familles peu nombreuses, et émet l’hypothèse que s’il existait un plus grand nombre d’enfants dans ces familles, il y en aurait probablement quelques-uns qui seraient aussi atteints de cette affection. La chose est fort possible, mais le fait tel qu’il est montre tout au moins que la maladie de Friedreich ne survient pas fatalement chez tous les enfants d’une famille dont un des membres en a été frappé.

Sur les antécédents pathologiques et sur leur rôle dans l’étiologie de cette maladie, nous ne savons rien de bien précis. Du côté des géniteurs, on trouve assez souvent des affections nerveuses quelconques plus ou moins prononcées, mais sans signification particulière, depuis les névroses jusqu’aux maladies organiques les plus diverses.

D’après ce que vous connaissez maintenant de l’étiologie du tabes, vous devez vous demander, messieurs, si dans celle de la maladie de Friedreich la syphilis ne jouerait pas également un rôle. Celte question, il y a longtemps que, comme vous, je me la suis posée ; j’ai donc, lorsque l'occasion s’en est présentée, cherché si cette ataxie héréditaire ne serait pas purement et simplement due à Fhérédo-syphilis; j’ai questionné soigneusement les ascendants, mais je n’ai pu obtenir aucune confidence qui corroborât cette opinion; d’autre part, dans les observations publiées pai‘ les différents auteurs, vous trouverez bien rarement signalée une infection spécifique des parents. Nous ne sommes donc., pour le moment, nullement autorisés à admettre la nature syphilitique de celle maladie.

Ouant aux affections antérieures des malades eux-mémes, il n y

TRENTE ET UNIÈME LEE ON. 597

a pas grand’cliose à noter, sinon que chez (|iiolqnes-ims la maladie de Friedreicli aurait paru se développer à la suite d’nne maladie int'ectieuse, telle que rougeole, scarlatine, variole. 11 est pen vraisemblable qu’il s’agisse là d’nne relation directe de cause à clTet, étant donnée la nature héréditaire de l’alTection, mais on peut fort bien admettre que celle-ci ait éprouvé pour ainsi dire un coup de fouet sous l’iniluence de la maladie infectieuse, et que l’apparition de ces symptômes s’en soit trouvée accélérée d'autant. Le fait n’a en lui-mème rien d’e.xtraordinaire, et vous pourrez le constater également dans une autre affection essentiellement héréditaire, la myopathie progressive primitive, qui semble quelquefois débuter aussi à l’occasion d’une des maladies infectieuses de l’enfance.

Quel est l’df/e du début de la maladie de Friedreich? J’ai déjà eu à plusieurs reprises l’occasion de vous dire qu’il s’agit là surtout d’une maladie de jeunesse, non seulement de la puberté, comme le pensait Friedreich, mais de Venfance, et sur 76 cas dans lesquels l’àge était indiqué, M. Soca n’en a pas trouvé moins des 2/5 dans lesquels la maladie s’était montrée avant 14 ans; chez quelquesuns môme, les premiers symptômes auraient été observés dès les premiers mois de la vie. En revanche, il est très rare qu’elle débute après 16 ans.

A propos de cette époque du début, je dois vous faire part de la remarque suivante, due à M. Soca et énoncée par cet auteur ainsi qu’il suit sous forme de loi : « Dans une même famille l’àge auquel débute la maladie de Friedreich est le môme pour chacun des membres qui en sont atteints » ; cbaque famille interprète donc pour ainsi dire la maladie de Friedreich à sa façon, et cela non seulement au point de vue de l’àge du début, mais aussi, paraît-il, au point de vue de certaines modalités cliniques qui s’observent dans quelques familles et non dans les autres.

Le sexe masculin serait un peu plus souvent frappé que le féminin (68 contre 47 — Soca), contrairement à l’opinion première de Friedreich.

Anatomie pathologique. — Cette partie de l’étude de la maladie de Friedreich est, je ne dois pas vous le cacher, messieurs, de beaucoup la moins avancée; peu d’autopsies ont été faites jusqu’à présent, et les résultats qu’elles ont donnés ne sont pas toujours

concordants. J’essayerai cependant de vous exposer dans leur ensemble

les lésions de cette maladie, mais je tiens à le répéter, cet exposé ne

MALADIK DE FIUEDREICII.

devra dire considéré par vous que comme un simple essai dans lequel je m’inspirerai surloul des travaux récents.

Un lait qui doit être tout d’abord consigné, c’est la (jracililé de la moelle; celle-ci peut être constatée au premier coup d’œil, carie diamètre de cet organe iie dépasse pas les 3/4 ou môme les 2/3 du diamètre normal; cette gracilité serait surtout apparente dans la région dorsale. On ne sait du reste pas à quoi la rapporter spécialement; peut-être reconnaît-elle diiïércntes causes telles que la disparition ou la diminution de volume d’une grande quantité de fdjres médullaires, dans les faisceaux dégénérés, la rétraction du tissu de sclérose, ou encore un défaut de développement des différents faisceaux.

L’examen microscopique va vous permettre de constater un certain nombre de lésions, et, notamment du coté des faisceaux blancs, l’existence d’une sclérose médnllaire . Examinons d’abord la localisation de celle-ci :

A. Dans le Cordon Poslôricur. — Les faisceaux de Goll sont le siège d’une dégénérafion extrêmement marquée qui peut être suivie depuis la région inférieure de la moelle jusqu’au bec du calamns

& E Fig. 19G.

Coupe de la moelle dorsale moyenne dans un cas de maladie de Friedreich (D'apres MM. Itlocq el Marinesco.) — K, portion triangulaire fortement dégénérée située en avant du faisceau cérébelleux direct et qui, pour MM. Blocq et Marinesco, représenterait peut-être le faisceau de Gowers; B, faisceau latéral moyennement dégénéré; C, faisceau cérébelleux direct; D, cordon de Burriach dégénéré; E, cordon de Goll fortement dégénéré; G, bande de libres saines qui contourne la corne postérieure.

scriplorivs; ces faisceaux sont donc pris dans toute leur longueur.

Les faisceaux de Burdach sont, eux aussi, altérés dans tout leur

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parcuiirs, mais avec une inlensité variable suivant les l’égions, le territoire sclérosé ne présentant pas nn aspect i(lcnli([ue aux diflérentes hauteurs; leur zone externe est généralement respectée. — La lésion de ces faisceaux diminue progressivement à partir de la région cervicale pour cesser dans les parties inférieures du bulbe.

B. Dans le Fiüsccaii côrubollcux direct. — Ce faisceau est sclérosé depuis son origine, c’est-à-dire à partir de la région dorsale inférieure ; la lésion est plus marquée encore au niveau de la région dorsale supéiâeure, au contraire, elle diminue notablement dans la région inférieure du bulbe, hauteur, à laquelle dans le territoire de ces faisceaux, on ne constate qu’une médiocre quantité de fibres dégénérées. Dans certaines observations (Pitt, Rütimeyer, Blocq et Marinesco), on ti'ouve très nettement indiqué ce fait que les lésions dépassaient en avant le territoire du faisceau cérébelleux direct, et que par conséquent le faisceau de Gowers se trouvait également

Coupes de la moelle dans un cas de maladie de Friedreich. (Cas 1 de M. Rütimeyer.) — Fig. 197 : partie supérieure du renflement cervical. — Fig. 198 ; région située entre la moelle cervicale et la moelle dorsale. — Fig. 199 ; moelle dorsale moyenne. — Fig. 200 ; région située entre la moelle dorsale et la moelle lombaire. — Fig. 201 : moelle lombaire moyenne.

altéré; je crois que cette altération peut être considérée comme constante dans la maladie de Friedreich parvenue à nn certain degré.

G. Dans les Fniscenux hdôraiix. — La plupart des auteurs donnent ces lésions des faisceaux latéraux comme portant sur les faisceaux pyramidaux croisés; j’avoue, messieurs, qu’il m’est difficile de partager leur opinion. Je conviens que ces lésions siègent

MALADIK DE FRIEDREICII.

flans le territoire des faisceaux pyramidaux croisés, mais j’hésite à admettre que les libres altérées soient celles du faisceau pyrami-

Coupes de la moelle dans un cas de maladie de Friedreicli. (Cas II de M. Rûlimcyer.) — Fig. 202 ; partie inférieure du renflement cervical. — Fig. 203 : moelle dorsale supérieure. — Fig. 204 : moelle dorsale moyenne. — Fig. 203 : moelle lombaire inférieure. — Fig. 206 : moelle sacrée.

dal. Vous savez en effet, messieurs, que dans le territoire de ces faisceaux existent différentes variétés morphologiques de fibres (fibres grosses, fibres fines); il n’y a donc rien d’élonnant à ce que ces fibres aient une origine différente, et la preuve en est que dans les cas de lésions les plus étendues du système pyramidal on trouve cependant en plein milieu delà zone occupée par ce système un certain nombre de fibres tout à fait intactes. — Dans la maladie de Friedreich, voici sur quelles raisons je me base pour soutenir que les fibres atteintes n’appartiennent pas au FPyC : 1“ la lésion du , faisceau latéral diminue considérablement de bas en haut jusqu’au niveau de la partie inferieure du bulbe, ce qui n’est guère le propre des altérations du faisceau pyramidal; 2“ sur une coupe transversale de la moelle, la localisation de la lésion du faisceau latéral ne correspond pas exactement à celle qu’aurait l’altération du faisceau pyramidal, elle est située un peu plus en dehors que celle-ci ;

5“ rien dans le tableau clinique ne rappelle les symptômes qui accompagnent d’une façon constante les altérations du faisceau pyramidal. — Mais si ce n’est pas le faisceau pyramidal qui est atteint, quelles sont donc, m’objeclercz-vous, messieurs, les fibres dont la lésion donne lieu à cette sclérose du faisceau latéral? — Il m’est difficile de répondre d’une façon tout à fait catégorique à

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celte question, mais cepemlanl je crois pouvoir présumer qu’il s’agit là (le fibres (lépeudaut du système des faisccau.x cérébelleux directs, et aiitéro-latéraux de Gowers et reliant ceux-ci.

D. Dans la Zona nuu'fjintüo do Lissmwr. — Les altérations des (ibres nerveuses dans cette région ne sont pas également admises parles différents auteurs. M. Rûlimeycr et M. Ladame disent ne les avoir pas constatées, tandis que MM. Letulle et Vaquez, MM. Blocq et .Marinesco les ont nettement observées; ces derniers auteurs font remarquer que dans leur cas les lésions de la zone de Lissauer ne se rencontraient que dans la région lombaire, cette zone étant intacte dans les régions dorsale et cervicale. En présence de cette divergence d’opinions il est difficile de se prononcer; j’aurais cependant une tendance très marquée à admettre que cette lésion des libres de la zone de Lissauer existe dans la maladie de Friedreicli d’une laçon très fréquente sinon même constante.

La Substance grise est également le siège de difiérentes altérations :

fl). Les colonnes de Clarke non seulement montrent une disparition plus ou moins accentuée des fibres nerveuses qui constituent leur réticulum, ainsi que cela se voit dans les tabes, mais encore leurs cellules sont en moins grand nombre, elles sont plus petites et ont perdu en général leurs prolongements.

h). Les cornes postérieures sont, comme d’ailleurs toutes les autres parties de la moelle, diminuées de volume, et présentent en outre une diminution très appréciable du nombre de leurs cellules.

c). Les cornes antérieures auraient été trouvées également altérées par quelques auteurs (Friedreich, Rütimeyer), les cellules en seraient parfois atrophiées; et peut-être ces lésions expliqueraientelles les cas dans lesquels, comme je vous l’ai dit, on constate cliniquement l’existence d’une atrophie musculaire.

Le Canal de l’Épendyme présente quelquefois des altérations dont la signification n’est pas encore très bien établie ; par exemple on a noté : la bifidité, Veclopie latérale, des lésions péri-épendymaires.

Les Méninges spinales semblent ne pas se montrer toujours sous le même aspect; c’est ainsi que quelques auteurs prétendent que cet épaississement était très net dans les cas qu’ils ont observés, tandis que d’autres disent qu’il était nul ou à peine marqué.

MALADIES DE LA MOELLE. 2C

MAL ADI K DE E lUEDUElCII.

En tout cas, lorsque cet épaississement existe, c’est au voisinage (les cordons postérieurs qu’il est le plus prononcé.

Les Uncincs /'os/évionres sont, elles aussi, l’occasion de divergences dans les ü[)inions exprimées sur leur état; c’est ainsi par exemple (pic MM. Lctnlle et Vaquez les représentent comme atleintes d’une façon irrégulière, tandis que MM. JUocq et Marinesco les considèrent comme aussi altérées que dans le tabes vulgaire.

Ouaut aux Norfs P6rij)]jôriqnos, les documents sur leur état sont encore moins nombreux que poiii' les altérations de la moelle: MM. Lctnlle et Vaquez et M. IJcjerine pensant, un peu a priori d’ailleurs, que les nerfs périphériques sont pas ou peu atteints, expliquent par cette intégrité l’absence de douleurs fulgurantes et de troubles de la sensibilité qui est ordinaire dans la maladie de Fricdrcich. — MM. Blocq cl Marinesco ont contesté cette manière de voir. 11 faut bien dire que sur le fait principal, l’absence ou la présence des névrites périphériques dans la maladie de Fricdreicli, nos connaissances sont loin d’être définitivement établies. 11 est donc quelque peu hasardeux d’émettre des hypothèses s’appuyant sur un fait encore aussi douteux.

Tel est, Messieurs, l’exposé des lésions constatées dans les diffé rentes parties du système nerveux au cours de la maladie de Friedreich. Voilà pour leur topographie; quant à leur essence même, je dois entrer dans quelques explications qui tendront surtout à vous mettre en garde contre une opinion erronée récemment mise en circulation.

Déjà plusieurs auteurs, dans la description des lésions microscopiques, avaient noté que, dans certaines régions de la moelle, le tissu scléreux se montrait très nettement formé de longues fibrilles plissées suivant leur sens transversal, et par suite de ce plissement présentant des directions plus ou moins obliques les unes par rapport aux autres. — Récemment, en 1890, MM. Dejcrine et Letullc sont revenus sur l’existence de ces « tourbillons », et en ont fait le point de départ de toute une théorie sur la nature du processus anatomique de la maladie de Friedreicb. Rapprochant ces tourbillons scléreux des lésions décrites par M. Cliaslin dans l’écorce cérébrale des épileptiques, lésions considérées par cet anatomopathologiste distingué comme de nature névroglique, MM. Dcjerine et Lctnlle crurent que dans l’ataxie héréditaire il s’agissait d’une altération tout à fait particulière; aussi se jugèrent-ils autorisés

TRENTE ET ÜN’IÈME LEÇON

à ilédarer « qu’ils avaicnl découvert une sclérose nevrogiique pure de la moelle, la seule sclérose de ce genre connue jusqu’ici ». Pour étaver celle manière de voir, ils s’appuyaient, outre l’existence de ces tourbillons de librillcs, sur l’intégrité des septa conjonctifs et des vaisseaux dans les cordons postérieurs. De telle sorte que, d’après ces auteurs, la maladie de Friedreicli serait constituée par une sclérose névroglique pure, une gliose (sclérose d’origine ectodermique) des cordons postérieurs. Au contraire, la sclérose des faisceaux pyramidaux croisés et des faisceaux cérébelleux directs serait, toujours d’après MM. Dejerine et Lctulle, une « sclérose vasculaire », car on y constaterait l’absence des tourbillons névrogliques, la sclérose des septa, et des altérations vasculaires plus ou moins accentuées.

Ardemment soutenue par ses auteurs, cette thèse a joui sur le moment d’une certaine faveur auprès du public médical, mais les neurologistes d’une part, les anatomo-pathologistes d’autre part, s’inscrivirent immédiatement en faux contre elle. Parmi les opposants de la première heure nous trouvons MM. Blocq et MarinescOj M. Achard, M. Weigert; ces auteurs, chacun par des voies différentes, se rencontrèrent pour prouver l’inanité de l’assertion de MM. Dejerine et Letulle.

Voici un bref résumé des arguments qu’on peut faire valoir contre la manière devoir de MM. Dejerine et Letulle; a) les altérations vasculaires dans les cordons postérieurs non seulement ne font pas défaut, mais sont parfois assez prononcées pour que M. Pitt ait voulu faire de la maladie de Friedreich une sclérose vasculaire. D’ailleurs, MM. Blocq et Marinesco décrivent de nombreuses altérations des vaisseaux : prolifération nucléaire, dilatation lacunaire et môme oblitération. — b) Quant aux septa ils sont loin d’ôtre toujours indemnes, et leurs altérations sont mentionnées dans cei taines observations. — Enfin c) ce qui est plus grave, c’est que cette prétendue spécificité de la sclérose névroglique dans la maladie de Friedreich n’existe nullement. — D’une part, la disposition « en tourbillons » semble, à mon avis, être tout simplement l'indice des scléroses des centres nerveux l'éunissant les deux conditions suivantes: 1“ ôtre très anciennes: 2“ être survenues dans l’enfance pendant la période de développement des centres nerveux. (J’ai pour ma part, en 1884, à l’occasion d’un travail fait en collaboration avec .M. Jcndrâssik, sur la sclérose lobairc, cou-

MALADIE DE ERIEDREICIi.

AÜ-i

slalé dans les circonvoln lions cérébrales une disposition du tissu scléreux fort analogue à celle des tourbillons de la moelle dans la maladie de Kriedreicb, et je persiste à n’attribuer cette disposition qu’à la réunion des deux causes que je viens de vous signaler). — D’autre part, l’emploi des méthodes spéciales de coloration (Malassez. Weigert) a montré, et M. AcbaixP le fait très justement remarquer, que les autres scléroses de la moelle telles que celle du mal de Potl, du tabes, de la sclérose en plaques, de la sclérose latérael amyotrophique, des dégénérations secondaires, etc..., sont des scléroses névi’ogliqucs au môme titre que la maladie de Friedrcicli. — M. Weigert ^ va môme plus loin, et, grâce à l’emploi de sa nouvelle méthode de coloration de la névroglie, il déclare que daufi la sclérose en plaques la prolifération de la névroqlie est encore bien plus marquée que dans la maladie de Friedreich, et qu’il est pour lui incompréhensible que l’on ait voulu faire une gliose de la sclérose qui se montre dans cette dernière maladie.

Cette question préjudicielle se trouvant ainsi résolue et l’opinion de MM. Dejerine et Letullc étant reconnue erronée, quelle idée doit-on se faire de la nature de l’ataxie héréditaire au point de vue anotoino-pathologique? — Friedreich voyait en elle le résultat d’un arrêt de développement de la moelle, et quant à la lésion des cordons latéraux, il tendait à la rapporter à la propagation des lésions de la pie-mère consécutives à l’altération des cordons pos térieiirs. — M. Pitt acceptant l’opinion qu’il s’agit ici d’une maladie due à un vice de développement de la moelle, s’appuie sur cette remarque que dans la maladie de Friedreich les lésions portent sur les faisceaux de fihres qui se développent d’une façon tardive, en effet, tous les faisceaux atteints ne reçoivent leur gaine de myéline qu’après le cinquième mois; M. Pitt admet donc que les faisceaux pyramidaux prennent part à la dégénération. Enfin, M. Grasset émet une opinion différente : pour lui la maladie de Friedreich doit rentrer dans la classe des tahes combinés qu’il considère comme constituant un groupe nosologique autonome: j'aurai bientôt l’occasion de vous exprimer mon opinion sur les scléroses combinées, et vous verrez qu’elle est loin d’ôtre conforme à celle du distingué Professeur de Montpellier.