Achai'd, Bulletin tic la Sociélé Anatomique

2. C. Weiffcrt, Zur l’atliologisclieii Anatomie des Neurogliafasergcrüsls. — Cenlralblat fur Allgcmeine Pathologie, 1890, p. 729 et suivantes.

TRKNTE ET UNIÈME LEÇON. lOo

En terminant ce chapitre trAnatomic Pathologique, je dois ajouter que si je ne vous ai parle jnsc|u’à présent dans la maladie de Friedreich que des lésions médullaires, c’est pour la horiiie raison que ce sont les seules que nous connaissions; mais il est hicn probable que par suite du progrès des études neurologiques, on décrira quelque jour d’autres lésions du côté du Bulbe, du Cerveau, et du Cervelet, car la maladie de Friedreich me semble être essentiellement une maladie cérébro-spinale. — A ous me permettrez d’ailleurs, Alessieurs, de garder, au sujet de la nature de cette maladie. un silence d’autant plus complet qu’il m’a été, jusqu’à l’heure actuelle, absolument impossible de me faire à cet égard une opinion même approximative.

Quel Traitement devrez-vous appliquer à la maladie de Friedreich? — Quelques-uns de scs symptômes, notamment les troubles de la marche et l’incoordination, auraient dans quelques cas été améliorés par l’emploi de la suspension ou de V électricité ; V antipyrine, qui a été préconisée par quelques auteurs, n’a aucune action favorable. Après ce que vous avez appris de l’essence de cette maladie, de sa nature familiale, vous ne vous étonnerez pas. Messieurs, quand je vous dirai qu’elle est absolument incurable.

TRENTE-DEUXIÈME LEÇON

SCLÉROSES COMBINÉES

IlisToniQüE ; Wcsiplial (1877), Kalilcr et l’ick. Sli’ümpell, Raymond et Artliaiid, Bahes, Ballet et Minor, Grasset, etc. — Axatomie Pathologique. — Lésions : Dans les Cordons postérieurs — a) faisceau de Goll: b) faisceau de Burdach. — Dans les Cordons latéraux — a) faisceau pyramidal croisé; b) faisceau pyramidal direct. — Dans le Faisceau cérébelleux direct. — Dans le Faisceau de Gowers. — Dans la Substance grise — a) cellules des corues antérieures ; b) cellules des cornes posléricin’es ; c) cellules des colonnes de ClarUc. — Symptomatologie ; très diffuse et très variable. Deux grandes catégories suivant que les phénomènes tabétiques ou les phénomènes spasmodiques sont prédominants. — Diagnostic : avec le tabes, la sclérose en plaques, les myélites transverses. — A'ATunE de ces affections : — Leur classification en dilTérenls groupes. Expérience de Stensou; résultats obtenus par MJI. Elirlich et Brieger, par MM. Singer et Münzer; leur application à l’étude de la pathogénie des scléroses combinées.

Messieurs,

Les scléroses combinées, ou, suivant une autre terminologie, les tabes combinés, ne présentent pas, au point de vue de leurs symptômes, un tableau assez netlement tracé pour appeler vivement l’attention des observateurs. Aussi, contrairement à ce qui a eu lieu pour la plupart des autres affections dont je vous ai entretenus jusqu’à présent, ce n’est pas la Clinique qui a présidé à la constitution de celte espèce morbide, c’est l’Anatomie Patbologique ; vous verrez, Messieurs, que cette entité morbide n en est pas plus robuste pour cela, tout au contraire.

Bien que l’attention de quelques auteurs (Pierret) eût été déjà attirée sur certaines formes anormales du tabes, que M. Erb appelait des « formes mixtes », la notion exacte de l’existence des scléroses combinées ne date véritablement que du travail de

^VcstpIla sur ce sujet (1877). La uu^mc aimée, MM. Kalilcr cl Pick leur eousaeraieiU im Mémoire dont j’aurai l’occasion devons parlci' dans la suite. Depuis lors les publications sur celte afrccliou se sont multipliées, celles de M.M, Slrümpell, Raymond et Arlhaud, Babès, Ballet et Miuor, Dejcriuc, Babinski cl Charrin, Dana, etc., sont parmi les plus importantes. Enfin dans cet énoncé, je ne dois pas oublier le travail de M. Grasset, un des plus complets qui aient paru sur celte question; je tiens d’autant plus à faire ici celle déclaration que, comme vous le verrez dans le cours de celle Leçon, je suis loin de partager les opinions exprimées par cet auteur.

L’Anatomie Pathologique ayant, ainsi que je viens de vous le dire, présidé à la constitution du groupe des scléroses combinées, il y aura je crois, Messieurs, avantage à débuter par l’élude, des documents fournis par elle.

Pour prendre un type, et je suis loin de vous alfirmer que ce type existe autant qu’on a bien voulu le dire, imaginez. Messieurs, une moelle dans laquelle l’examen microscopique vous révélera simultanément les lésions suivantes :

A. Dans les Cordons Poslérieurs :

a) Les faisceaux de Goll sont dégénérés d’une façon à peu près

Fig. 207.

Coupe tie la moelle dans nn cas de scléiose combinée (région lombaire). — Les parties claires indiquent les territoires sclérosés; elles sont d’autant jilus claires que la sclérose est plus intense. — K, cordon de Goll; lî, G. partie postérieure du cordon latéral dans le voisinage du faisceau pyrainidal ; I), cordon de I^urdacli.

complète sur loiile la liautciir de la moelle, cl jusqu’à leur point de terminaison bulbaire.

h) Les faisceaux de Btn'dachsonl également allcints, mais souvent

SCLÉROSES COMBINÉES.

d’une façon moins prolbnde, moins complète cl en tout cas plus variable. D’après certains auteurs, la lésion de ces faisceaux serait presque loujours plus accentuée à la région dorsale qu’à la région lombaire, ce qui est différent de la localisation des altérations* du faisceau de Durdacli dans le tabes ; vous savez en effet que, dans

Fig. 208.

Fig. 209. Fig. 210.

Coupes (le la moelle clans un cas de sclérose combinée systématique. (D’après Weslphal.) — Fig. 208 : renflement cervical. — Fig. 209: région cervicale inférieure. — Fig. 210 : région dorsale moyenne.

cette dernière affection, c’est le plus souvent à la région lombaire que celles-ci sont le plus prononcées.

B. Dans les Cordons latéraux :

a) Le faisceau pyramidal croisé, n’est en général, disent les auteurs, pas atteint dans toute son étendue transversale; sa partie postéro-interne est ordinairement respectée; de même, au point de vue de la localisation en hauteur des lésions de ce faisceau, on fait remarquer que le plus souvent celles-ci existent à peine dans la région cervicale supérieure, tandis que leur intensité est bien plus grande dans les régions dorsale et lombaire.

b. Le faisceau pyramidal direct n’est généralement pas altéré, cependant, dans quelques cas, on a vu une zone de sclérose siéger au niveau des points de passage de ses fibres, surtout à la partie interne de ce territoire.