SA NATURE TUBERCULEUSE

des dermatologistes tendent à considérer le lupus érythémateux comme une maladie spéciale; d'autres pensent que certaines formes, au moins, du lupus érythémateux doivent être séparées de la tuberculose cutanée. M. Besnier soutient presque seul encore l'opinion ancienne.

Eh bien! Messieurs, je crois que M. Besnier a raison contre tous les autres et que les arguments cliniques sur lesquels il s'appuie sont irréfutables.

Le lupus érythémateux s'observe, en effet, surtout dans les familles de tuberculeux.

Les malades, souffrant de cette affection, sont fréquemment atteints également, à une période plus ou moins avancée de leur dermatose, soit de tuberculose pulmonaire, soit d'autres manifestations tuberculeuses: de tuberculose articulaire ou d'adénites tuberculeuses, par exemple. Ces déterminations tuberculeuses extracutanées sont même plus fréquentes dans le lupus érythémateux que dans le lupus tuberculeux ordinaire.

Enfin, il y a une dernifcre preuve clinique de l'identité de nature de ces deux dermatoses lupiques, c'est qu'il n'est pas rare de voir le lupus érythémateux se transformer, in situ, en lupus tuberculeux. Il y a des cas intermédiaires, pour lesquels on a précisément créé la dénomination de lupus érythémato-tuberculeux.

Les objections qu'on a faites à la nature tuberculeuse du lupus érythémateux sont toutes d'ordre histologique et bactériologique.

On ne trouve pas de follicules tuberculeux, on ne trouve généralement pas de cellules géantes, on n'a jamais trouvé de bacilles dans la peau affectée de lupus érythémateux. Les inoculations expérimentales ont toujours été négatives.

Je ne nie pas la valeur de ces arguments ; cependant, il faut reconnaître avec M. Besnier que les mêmes arguments ont été opposés, pendant longtemps,

638 LUPUS ÉRYTHRMATEUX

à la nature tuberculeuse du lupus tuberculeux vulgaire, jusqu'à ce que des recherches plus minutieuses et plus complètes aient enfin démontré la présence du bacille dans l'infiltration lupique, jusqu'à ce que des expériences mieux conduites aient donné des inoculations positives.

Et puis, enfin, dans la tuberculose, le follicule tuberculeux n'est pas tout, la cellule géante n'est pas tout, le bacille lui-même n'est pas tout.

Il y a autre chose que le bacille dans la production des lésions tuberculeuses. Il y a le poison chimique, il y a la toxine élaborée par le bacille.

L'importance des poisons chimiques a été bien mise en évidence par M. Bouchard, dans la pathogénie des lésions infectieuses. Dans certains cas, ces toxines ont une influence manifeste sur les vaso-moteurs ; et je vous ai dit, dans la définition même du lupus érythémateux, que la congestion érythémateuse permanente était un des caractères essentiels de cette maladie. Or, qui dit congestion, dit perturbation vaso-motrice.

Il est donc vraisemblable, il est au moins possible que Tintoxication chimique ait, dans la production de la lésion érythémateuse, la prépondérance sur l'action directe du bacille. Cette prépondérance est surtout évidente dans les cas de lupus érythémateux généralisés, décrits parM. Kaposi, et dans ces érythrodermies exanthématiques, que MM. Besnier et Hallopeau, dans des travaux récents, viennent de rattacher au lupus érythémateux, d'après les caractères de l'éruption.

Ces formes érythémateuses de la tuberculose cutanée doivent être rapprochées des éruptions qu'on observe parfois dans le cours de la tuberculose aiguë ou chronique et qui reconnaissent la même pathogénie toxique. M. Du Castel attribue, à juste titre, ces éruptions érythémateuses secondaires de la tuberculose viscérale à des intoxications d'origine infectieuse ou bacillaire.

ÉTIOLOOIK 639

H est bien entendu que je n'ai, en aucune façon, la pensée de considérer ces érythèmes transitoires comme des lupus, dont ils n'ont aucun des caractères objectifs. Je dis seulement que la production de ces érythèmes infectieux, dans le cours de la tuberculose interne, peut éclairer, dans une certaine mesure, la pathogénie du lupus érythémateux.

De tous ces faits et de toute cette discussion nous pouvons conclure qu'il existe une tuberculose cutanée érythémateusej déterminée par la toxine tuberculeuse, sinon par le bacille lui-môme, et que le lupus érythémateux type est la forme la plus ordinaire de cette tuberculose cutanée congestive, d'origine toxique.

Toutes les formes érythémateuses, dont je viens de vous signaler l'existence, aussi bien les érythrodermies généralisées que les érythèmes centrifuges localisés, tous ces érythèmes d'aspect spécial, dont je vous décrirai tout à l'heure les caractères communs, sont cliniquement des lupus érythémateux, et, cliniquement, tous ces lupus érythémateux, malgré leur forme différente, doivent être rapprochés du lupus vulgaire et sont, comme lui, de nature tuberculeuse.

Malgré cette communauté d'origine, le lupus érythé- Étio] mateux ne présente pas les mêmes conditions de développement que le lupus tuberculeux ; on l'observe souvent, comme ce dernier, chez des sujets lymphatiques, mais c'est une affection de l'adulte, plus fréquente chez la femme, exceptionnelle dans l'enfance.

M. Besnier a constaté qu'il était plus fréquent chez les individus qui vivent au grand air, plus fréquent dans les campagnes que dans les villes.

Les notions étiologiques, que je vous ai exposées il Division. y a un instant, vous montrent la nécessité de décrire successivement deux formes de lupus érythémateux: le lupus érythémateux localisé et le lupus érythémateux généralisé.

Description lupus érythémateux localisé.

Lupus érythémateux simple.

Période

d'état.

forme des

plaques.

Coloration.

640 LUPUS BRYTHBMATBUX

Le lupus érythémateux localisé est la forme commune, décrite par les anciens dermatologistes.

Il est constitué, comme je vous l'ai déjà dit, par des plaques rouges, permanentes, légèrement infiltrées, à marche extensive, recouvertes de squames plus ou moins abondantes.

Ces squames offrent parfois un aspect spécial, qui a fait décrire, à côté du lupus érythémateux simple, une variété particulière, le lupus érythémateux acnéique ou crétacé.

Etudions successivement ces deux variétés.

Le lupus érythémateux simple débute par de petites taches rouges, congestives, siégeant le plus ordinairement à la face. Ces petites taches présentent une extension graduelle ; elles font une certaine saillie à la surface de la peau et leur coloration devient peu à peu plus foncée. A mesure qu'elles progressent, elles se réunissent par confluence, pour former plusieurs plaques isolées, indépendantes, ou une plaque unique.

A la période d'état, l'affection est constituée par une ou plusieurs plaques rouges. Les plaques isolées sont assez régulièrement arrondies et discoïdes. Les plaques réunies par confluence présentent une configuration variable, plus ou moins régulière ; mais elles sont toujours arrondies sur leurs bords, qui figurent des segments de circonférence.

La coloration de la plaque du lupus érythémateux est rouge, comme je viens de vous le dire ; elle est habituellement d'un rouge foncé, quelquefois d'un rouge un peu violacé; beaucoup plus rarement, elle présente seulement une teinte pâle et légèrement rosée.

Cette rougeur est permanente, persistante; elle s'efface un peu sous la pression du doigt, surtout au début, mais pour reparaître aussitôt. Elle est augmentée momentanément par la congestion de la face, qui suit les repas ; elle est augmentée par l'ingestion de bois-

LUPUS ERYTHEMATEUX SIMPLE 641

sons alcooliques ; clic est augmentée aussi par les émotions morales.

La rougeur s'accompagne quelquefois de dilatations vasculaires et présente, à sa surface, un lacis de fins capillaires injectés, qui font ressembler le lupus érythémateux à la couperose variqueuse.

Les plaques rouges lu piques présentent une saillie Saillies variable. 1 an tôt, c est un simple epaississement supern- induration; ciel de la peau, surtout appréciable à la palpation; la iC ll I)ei" peau a même conservé une certaine souplesse. Tantôt, au contraire, c'est une induration profonde, une infiltration du derme; mais jamais cette infiltration n'atteint le degré qu'on observe dans le lupus tuberculeux.

Cet épaississement, cette infiltration des tissus sousjacents appartiennent surtout à certaines formes localisées, peu étendues, particulièrement rebelles.

La plaque du lupus érythémateux simple est peu squames. squameuse. Les squames sont surtout marquées sur les bords de la plaque; là même, elles sont parfois peu abondantes.

Ces squames sont fines, blanches, ternes et sèches ; mais elles sont très adhérentes, comme dans toutes les autres formes de lupus érythémateux, que nous examinerons dans un instant.

Cette adhérence des productions épidermiques est due à ce que les squames, par leur face profonde, envoient des prolongements qui s'enfoncent dans les orifices glandulaires.

Les bords de la plaque lupique sont assez bien limités. Bonis «i« 1 1 rouges et légèrement saillants ; ils s'étendent peu à peu, Kxteiisi.'ii. et la plaque progresse insensiblement, soit par toute sa iH*,,i)"m,im'périphérie, soit par un point seulement de son pourtour.

A mesure que la plaque subit une extension centri- Atmphi.

r 1 f il l' • 1-41 *i rir.itnri.lle

fuge, la partie centrale se déprime, devient plus pale n*nirai.\ et subit l'atrophie fibreuse cicatricielle, qui est caractéristique de toute espèce de lupus.

MALADIES DE LA PF.Al . il

LUPU8 ÉRYTHÉMATEUX

Description lupus érythémateux localisé.

Lupus érythémateux simple.

Période

d'état,

forme des

plaques.

Coloration.

Le lupus érythémateux localisé est la forme commune, décrite par les anciens dermatologistes.

Il est constitué, comme je vous l'ai déjà dit, par des plaques rouges, permanentes, légèrement infiltrées, à marche extensive, recouvertes de squames plus ou moins abondantes.

Ces squames offrent parfois un aspect spécial, qui a fait décrire, à côté du lupus érythémateux simple, une variété particulière, le lupus érythémateux acnéique ou crétacé.

Etudions successivement ces deux variétés.

La coloration de la plaque du lupus érythémateux est rouge, comme je viens de vous le dire ; elle est habituellement d'un rouge foncé, quelquefois d'un rouge un peu violacé ; beaucoup plus rarement, elle présente seulement une teinte pâle et légèrement rosée.

LUPUS ERYTHEMATEUX SIMPLE 641

sons alcooliques ; elle est augmentée aussi par les émotions morales.

Les plaques rouges lu piques présentent une saillie Saillies variable. Tantôt, c'est un simple épaississement superfi- fnduralion; ciel de la peau, surtout appréciable à la palpation; la (e a peau peau a même conservé une certaine souplesse. Tantôt, au contraire, c'est une induration profonde, une infiltration du derme ; mais jamais cette infiltration n'atteint le degré qu'on observe dans le lupus tuberculeux.

Cet épaississement, cette infiltration des tissus sousjacents appartiennent surtout à certaines formes localisées, peu étendues, particulièrement rebelles.

La plaque du lupus érythémateux simple est peu Squames. squameuse. Les squames sont surtout marquées sur les bords de la plaque; là même, elles sont parfois peu abondantes.

Ces squames sont fines, blanches, ternes et sèches ; mais elles sont très adhérentes, comme dans toutes les autres formes de lupus érythémateux, que nous examinerons dans un instant.

Cette adhérence des productions épidermiques est due à ce que les squames, par leur face profonde, envoient des prolongements qui s'enfoncent dans les orifices glandulaires.

Les bords de la plaque lupique sont assez bien limités, Bords de la rouges et légèrement saillants ; ils s'étendent peu à peu, ^tension et la plaque progresse insensiblement, soit par toute sa PerlPner,,i,,cpériphérie, soit par un point seulement de son pourtour.

A mesure que la plaque subit une extension centri- Atrophie

c* watrieit' I ! e

fuge, la partie centrale se déprime, devient plus pâle centrale. et subit l'atrophie fibreuse cicatricielle, qui est caractéristique de toute espèce de lupus.

642 LUPUS ÉRYTHÉMATEUX

Cette cicatrice centrale est lisse et blanche ; elle se produit spontanément, sans ulcération, par une sorte de résorption interstitielle. Elle est plus ou moins étendue ; quelquefois, il y a sur la même plaque plusieurs tlots cicatriciels isolés.

Il faut savoir aussi que, parfois, mais rarement, cette cicatrice centrale peut faire complètement défaut ou au moins être inappréciable; la plaque reste alors uniformément rouge et couverte de minces squames, sans aucune cicatrice.

Réaction Le lupus érythémateux est, habituellement, beaucoup plus douloureux que le lupus tuberculeux, qui est presque indolent spontanément, comme je vous l'ai dit dans notre précédente conférence.

Non seulement le lupus érythémateux est assez sensible à la pression, mais il est parfois le siège de douleurs spontanées, de caractère variable : tantôt ce sont des élancements, des picotements, un sentiment de cuisson; tantôt ce sont simplement des démangeaisons plus ou moins vives.

Siège à la Le siège le plus fréquent du lupus érythémateux

face *

érythème simple est la face. Il se présente habituellement, dans vespertifîo. celte région, sous forme d1 érythème centrifuge symétrique, occupant le centre de la figure, avec une extension régulière de chaque côté.

Il siège sur le dos du nez et sur les parties adjacentes

de chaque joue, dont il occupe une surface plus ou

moins large. Il ressemble alors à une sorte de papillon

aux ailes étalées. Certains auteurs lui ont aussi donné

le nom de vespertilto, à cause de son analogie de forme

avec les ailes de la chauve-souris.

Plaques Mais, au lieu de se réunir ainsi, par confluence, sur

disséminées une surface régulière et symétrique, les plaques lupiques

la face ^e ^ ^ëure peuvent rester isolées, indépendantes les

unes des autres. Dans ce cas, elles sont disséminées sur

plusieurs points de la face, sur le nez, sur les joues, sur

LUPUS PERNIO 643

les oreilles; elles peuvent se réunir, sur ces régions, sous forme de plaques d'étendue variable, sans régularité et sans symétrie.

Ces plaques peuvent aussi siéger au cuir chevelu. Au début, le lupus érythémateux du cuir chevelu est caractérisé par des taches saillantes, surélevées, discoïdes, d'une coloration rouge, présentant une surface lisse ou couverte de squames adhérentes, plus ou moins abondantes. Au bout de quelque temps, la plaque s'affaisse au centre, blanchit, subit l'atrophie centrale cicatricielle, atrophie qui peut s'étendre excentriquement à presque toute l'étendue de la lésion primitive.

Cette atrophie cicatricielle amène peu à peu la destruction des bulbes pileux et la chute définitive des cheveux.

A cet état, la plaque lupique ressemble beaucoup à une plaque de pelade ; elle présente la même surface cicatricielle, la même apparence de cuir chevelu décalvé : mais la plaque lupique a un aspect cicatriciel fibreux, atrophique, beaucoup plus prononcé que la pelade.

Le lupus érythémateux simple peut siéger, exceptionnellement, sur la muqueuse buccale, soit à l'état isolé, soit par propagation d'un lupus des lèvres.

Ses autres sièges sont les membres, où il est beaucoup plus rare qu'à la face; il affecte alors de préférence les extrémités, surtout les doigts ; maïs le lupus érythémateux présente habituellement, sur cette région, un type spécial, que je vais vous décrire maintenant sous le nom de lupus pernio.

Ce lupus pernio, qu'on observe assez fréquemment chez les jeunes sujets lymphatiques, ressemble beaucoup aux engelures. 11 occupe, d'ailleurs, les mêmes régions que les engelures, c'est-à-dire les doigts, le dos de la main, le pavillon de l'oreille, l'extrémité du nez et les régions malaires.

644 LUPUS ÉRYTHKMATBUX

La peau malade est boursouflée, épaissie, tendue, douloureuse ; elle est d'une couleur rouge violacée, parfois livide, asphyxique, comme dans les véritables engelures.

A l'oreille, la lésion présente une tendance nécrosique très prononcée ; au bout d'un certain temps, la plaque lupique se couvre de petites eschares disséminées, à surface bourgeonnante et croûteuse.

Aux doigts, on constate aussi des lésions ulcéreuses nécrobiotiques, comme aux oreilles, quelquefois accompagnées de synovites fongueuses, selon l'observation de M. Besnier.

Dans d'autres cas, le lupus pernio se recouvre de squames croûteuses, crétacées, acnéiformes, comme celles du lupus acnéique, que je vous décrirai tout à l'heure.

Différences Ces squames, quand elles existent, et en tous cas la pernio et des facilité des ulcérations, la tendance atrophique cicatrienfre ures. cjejje ^es piaqUes lupiques, même en dehors des ulcérations, permettent de faire le diagnostic du lupus pernio avec les engelures. De plus, les plaques lupiques persistent pendant Tété et n'existent pas seulement l'hiver comme les engelures.

Formes Messieurs, dans le lupus érythémateux tel que je

squameuses; . , 1 j*- • 1 1* • * a a

lupus pity- viens de vous le décrire, la lésion est surtout congesrmpS- el ^ve' l'hyperplasie épidermiquc est peu marquée. Il y a siformc. jes cas? au contraire, où les squames acquirent un développement prédominant.

Ces squames sont aussi adhérentes que dans les cas précédents, mais elles sont plus abondantes, plus épaisses, recouvrent toute la plaque lupique.

Elles sont grisâtres ou blanchâtres, tantôt petites, grenues, furfuracées, ressemblant aux squames du pityriasis ; tantôt plus larges : ce sont alors de véritables écailles épidermiques, comme celles du psoriasis. D'après l'aspect différent de leurs squames, ces iupu^

LUPUS ACNÉIQUE 645

érythémateux ont été appelés pityriasi formes ou psoriasi formes.

Vous voyez donc, d'après la description précédente, Trois formes

i . /». . . f i . i secondaires

qu on peut reconnaître trois formes secondaires de du lupus érylupus érythémateux simple : t^mpic ux

a) En premier lieu, uïîe forme presque exclusivement congestive, très peu squameuse, correspondant au type vasculairc de M. Besnier ;

b) Une deuxième forme, asphyxique, ressemblant aux engelures, c'est le lupus pernio ;

c) Enfin, une forme squameuse, tantôt pityriasiforme, tantôt psoriasiforme, suivant l'aspect et la dimension des squames, dont se recouvre la lésion lupique.

Cette forme éryihémato- squameuse constitue en quelque sorte l'intermédiaire entre le lupus érythémateux simple et le lupus érythémateux acnéique, qui va nous occuper maintenant.

Le lupus acnéique, qui est notre deuxième variété de Lupus lupus érythémateux localisé, doit son aspect spécial à a< ,u 1,,,IC' la participation prédominante des glandes de la peau au processus pathologique.

Il représente ïherpès crétacé de Devergie, la scrofulide acnéique de Hardy.

Le lupus érythémateux acnéique est constitué par des plaques légèrement saillantes, arrondies, grisâtres, à surface grenue, râpeuse, entourées d'une auréole violacée.

Chaque plaque est uniformément recouverte par une squame épaisse, rugueuse, terne, sèche, d'apparence crétacée, d'où le nom d'herpès crétacé qui avait été donné, par Devergie, à cette affection. Cette squame est très adhérente et se prolonge dans les orifices des glandes sébacées. Elle est très difficile à détacher ; quand on la détache, on voit les orifices glandulaires béants et les prolongements que, par sa face profonde,

Caractères des

SipiUlIK'S.

Évolution du lupus acnéique.

Cicatrice.

Sièges.

Lupus séborrhéique.

646 LUPUS ÉRYTHÉMATEUX

elle envoyait dans le conduit excréteur des glandes.

Ces squames sont formées du mélange de la sécrétion sébacée et de la desquamation épidermique.

Comme la squame croûteuse recouvre toute l'étendue de la plaque érythémateuse, la coloration rouge de celle-ci n'est visible que sur les bords, à la périphérie de la squame, sous forme d'un anneau saillant, violacé ou d'un rouge foncé.

Tels sont les caractères de la plaque de lupus acnéique à sa période d'état.

Au bout d'un certain temps, cette plaque subit Yéco- Ivtion régressive de toutes les lésions topiques. La squame croûteuse se détache spontanément et ne se renouvelle plus; la plaque s'affaisse, peu à peu se déprime du centre vers la circonférence et est remplacée, finalement, par une cicatrice atrophique, qui se développe sans ulcération préalable, par résorption interstitielle de la peau.

Le lupus acnéique s'observe surtout à la face, et c'est dans cette région que l'aspect crétacé et plâtreux de la squame épidermo-sébacée est particulièrement remarquable.

Le lupus acnéique peut exister aussi sur les doigts, à la face dorsale des mains, beaucoup plus rarement sur le tronc.

Les squames, qui revêtent les plaques lupiques, ne sont pas toujours sèches et dures, comme celles que je viens de vous décrire. Parfois, et notamment sur le nez, sur le pavillon de l'oreille, elles sont molles et grasses comme les croûtes de la séborrhée concrète.

Ce caractère tient à la prédominance de la sécrétion sébacée sur les produits épidermiques, dans la formation des squames.

Cette forme particulière de lupus acnéique est quelquefois décrite sous le nom de lupus séborrhéique.

D'ailleurs, dans les cas de plaques multiples, il peut