DESCRIPTION GÉNÉRALE

la tache primitive et, à sa période d'état, ne présente aucune rougeur à son pourtour.

Le contenu de la bulle, d'abord clair et limpide, ne tarde pas à devenir jaunâtre. Il peut être exceptionnellement séro-purulent ou hémorrhagique, dans les formes graves et dans certaines conditions de cachexie particulière.

Examiné au microscope, ce liquide bulleux montre des leucocytes, des cellules épithéliales altérées, et souvent des cristaux de phosphate ammoniaco-magnésien, fait signalé par MM. Lailler et Guiraud et fait intéressant, si on le rapproche de la phospbaturie constatée par Chalvet chez certains malades atteints de pemphigus. Au point de vue de sa composition chimique, ce liquide est albumineux, coagulable par la chaleur et par les acides, de réaction neutre ou faiblement alcaline.

Au bout d'un temps variable, généralement très court, de un à trois jours, la bulle de pemphigus se flétrit, devient pendante par la résorption d'une partie du liquide qui la remplit, et elle se rompt ; quelquefois, elle se rompt même dès les premières heures de sa formation. Cette rupture est spontanée ou déterminée par les frottements et par le grattage.

Le plus souvent, la surface excoriée, sous-jacente à la bulle, se dessèche rapidement et se recouvre d'une squame blanche, mince, large, foliacée, peu adhérente, formée principalement de débris épidermiques. Dans des cas plus rares, l'excoriation, qui succède à la rupture des bulles, présente un suintement séro-purulent, qui donne naissance à une véritable croûte brunâtre, toujours de faible épaisseur.

Ces squames ou ces croûtes tombent assez rapidement et laissent seulement à leur place une tache rouge, qui s'efface peu à peu, mais jamais de cicatrice.

L'éruption du pemphigus peut se développer sur les muqueuses dermo-papillaires comme sur la peau, c'est-

524 PEMPHIGUS

à-dire sur les muqueuses de la bouche, du pharynx, de la conjonctive, du vagin et de l'urèthre. Quand l'éruption est accessible à la vue, qu'elle siège, par exemple, dans la bouche ou dans la gorge, elle se présente sous l'aspect de soulèvements bulleux, semblables aux bulles cutanées, qui sont remplacés par des exsudats blanchâtres, formés de mucus et de débris épithéliaux et recouvrant une exulcération de la muqueuse. Ces exsudats ressemblent beaucoup à ceux des vésicules d'herpès, développées sur les muqueuses.

L'anatomie pathologique de la bulle du pemphigus est, comme je vous l'ai déjà dit, absolument comparable à celle de l'herpès. Le soulèvement de l'épidémie, d'où résulte la phlycténation, s'opère au niveau de la couche granuleuse de l'épiderme, comme l'ont montré les recherches de M. le professeur Renaut et de M. Nodet. C'est dans ce point que se collecte le liquide exsudé des vaisseaux, après avoir traversé tout le corps muqueux. La situation superficielle de la bulle du pemphigus explique pourquoi cette lésion ne laisse pas de cicatrice.

ciassifi- Tels son* les caractères généraux du pemphigus, con-

cation. sidéré comme lésion cutanée. Cette lésion appartient à plusieurs maladies distinctes :

1° Premièrement, le pemphigus aigu fébrile des adultes et le pemphigus épidèmique des nouveaunés, qui constituent peut-être deux formes de la même affection ;

2* En second lieu, des pemphigus chroniques, qui comprennent trois formes : le pemphigus chronique bulleux ordinaire, dont une variété spéciale a été décrite sous le nom de pemphigus prurigineux ou de dermatite herpéli forme ; le pemphigus foliacé, et enfin, une troisième forme, le pemphigus végétant. Délimita- Toutes ces affections, de nature dissemblable, claspemphigîis. sées sous la dénomination générale de pemphigus, cons-

LÉ8I0NS PEMPHIGOÏDES 525

iituent chacune une maladie indépendante et sut generis. Mais il importe de les distinguer, les unes et les autres, des lésions pemphigoïdes secondaires, symptomatiques d'un autre état morbide ou d'une autre maladie préexistante.

C'est ainsi qu'il faut distraire du pemphigus aigu des adultes les bulles pemphigoïdes de Xéry thème polymorphe vésico-bulleux, de Yérysipèle bulleux et de X urticaire huileuse.

Il faut en distinguer également les éruptions huileuses artificielles pathogénétiques, consécutives à l'absorption de certains médicaments, tels que l'iodure et le bromure de potassium, par exemple.

Il faut en distraire aussi les bulles qu'on observe dans le cours d'autres affections cutanées, telles que la gale, et les éruptions huileuses exceptionnellement observées dans le cours de certaines maladies infectieuses et de l'infection purulente.

D'autre part, il faut séparer du pemphigus des nouveau-nés la syphilide huileuse ou pemphigus syphilitique.

Il faut également distinguer du pemphigus chronique bulleux les syphilides huileuses, la léproïde huileuse, qui est une manifestation précoce de la lèpre anesthésique, décrite à tort sous le nom de pemphigus lépreux. Il faut en distinguer les éruptions huileuses pemphigoïdes d'origine nerveuse, appelées quelquefois pemphigus trophiques, éruptions qui comprennent : 1° les bulles pemphigoïdes, symptomatiques des névrites et des plaies des nerfs et siégeant sur le trajet des nerfs malades ; 2° les éruptions trophiques huileuses, observées exceptionnellement dans le cours de certaines affections des centres nerveux ;* 3° le pemphigus hystérique, qui était déjà connu de J.-P. Franck et qui survient chez des femmes manifestement atteintes de la névrose hystérique. C'est à ce pemphigus hystérique également qu'il

- ^a^Gn.iL.eni«it l'affection décrite

m t •>» j. . y*/* rirginum, érup-

• -ïshes. Dservée chez les jeunes

n -^ - -i5 la dépendance d'une

. -* ^±œ*5. que je viens de vous *•■ -•« jemphigoides, mais ce M . t.

: . î ~- *ssaire, j'arrive à la des- . -a- -=>■-» -e* de pemphigus.

■z /«-mphigus bien distincts l'un .^. >Qt deux maladies différentes :

-î e r^mphigus chronique. Ces deux •mmun que leur lésion élémentaire

cati

^ ««.&.«. ^ finîtes, ou fièvre pemphigoïde, :*t> par beaucoup d'auteurs, à .•■ •* fsco-bulleux.

- *-»*r«LTSt «je a décrit sous le nom de

— -.s* ru doivent être rapportés lé- .•^ a î /«rthème vésiculo-bulleux.

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juis. *;wlle les bulles ne sont pas

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^ h a »^ *«* lésions élémentaires

. ■-+** Vvvmorphe.

^ ^ ^ u^i. 1» peau est saine dans Tin-

^ * *<-*nte sa coloration normale;

v - a^-r-aent rouge, quand les bulles

^..— e* mes des autres et presque

Déiimii .. + yêri» symptômes généraux, qui

pemphig -. ** A évasion et qui consistent en

8YMPTÔMBB 5Î7

ulûM 8h* Jr* e' un peu de courbature' un état de L<touuto.W« . °eS sïmPl6mesdurent de vingt-quatre mais jamais ti eures' quelquefois deux ou trois jours, ruptionapp^8' lls 8e dissipent d'ailleurs quand l'é-

Gelle-ci a,,t roum U caractérisée, au début, par des taches Éruption,

raissent h* rement PruriSmeu8e8. 9ur lesquelles appa- earaêtSw», riflbles 1 * ^P'd"116111 des buUes de dimensions va- Ba marchej-,, ' t UB ^t08se9 qu'un pois, quelquefois du volume le vol **' e* même plus grosses encore, atteignant

on, "*• d'une noix, ainsi que Cazenave et Schedel en

A**Pporté des exemples.

r^e Bllr Période d'état, ces bulles sont souvent entou-

<tli î Une ^'r°ite auréole rouge ou rosée, qui même

llefois fait complètement défaut. Elles sont en

ofe variable, disséminées Bur toute la surface cuta-

°u localisées à certaines régions. Elles occupent de

"'rence la partie supérieure du corps, ainsi que l'a

""MM total.

Mais, quel que soit son siège, l'éruption est ordinairement discrète, très rarement confluente; elle est successive, c'est-à-dire qu'elle se fait par plusieurs poussées.

Ces bulles, unefois formées, suivent l'évolution habituelle des bulles du pemphigus, telle que je vous l'ai décrite tout à l'heure ; elles s'affaissent et sont remplacées par des squames larges ou des croûtes lamelleuscs. Leur durée moyenne est de sept jours.

L'éruption peut s'étendre aux muqueuses et occuper Éruption la bouche, la gorge, les conjonctives, les muqueuses muqueuse». génito-urinaires.

Parfois même, le pemphigus aigu présente des com- Compliplications gastro-intestinales et des complications pul- gtltrotnonaires, que les anciens auteurs rapportaient hypothé- in*™j»i« tiquement à un pemphigus interne. C'est une idée Pu|ni erronée, car les bulles ne peuvent se développer que

Durée ; pronostic.

aigu grave infectieux.

Prodromes.

B28 PEMPHIOU8 AIGU

sur les muqueuses dermo-papillaires, qui présentent la même structure que la peau. D'ailleurs ces complications internes sont tout à fait exceptionnelles dans la forme bénigne du pemphigus aigu.

La durée totale de la maladie varie, suivant qu'il y a une seule ou plusieurs poussées éruptives, entre un et trois ou quatre septénaires au plus.

Le pronostic est tout à fait bénin, excepté dans les cas exceptionnels, où on constate des complications viscérales.

Pemphigus Mais, à côté de cette forme simple et bénigne du pemphigus aigu, il y a une forme grave^ maligne, véritablement infectieuse, dans laquelle M. Spillmann a même trouvé des microbes.

Cette forme est précédée de prodromes graves, de lièvre intense, accompagnée de frissons, de vomissements, de délire. Les malades ont la langue sèche, une soif vive ; ils ont perdu le sommeil. En même temps, ils ressentent une sensation générale de cuisson sur tout le corps.

Ces symptômes généraux de la période d'invasion persistent quand l'éruption apparaît et même pendant toute la durée de l'éruption. Celle-ci est généralisée et parfois très confluente ; elle est constituée par des bulles, en nombre très considérable et qui se succèdent avec rapidité. Ces bulles ont un contenu séro-sanguinolentou même purulent.

Les malades sont en proie à une fièvre continue, tombent dans une adynamie de plus en plus profonde. On constate parfois des épistaxis, des hémorrhagies intestinales et, fréquemment, des complications pleuropulmonaires, qui amènent la mort en huit ou quinze jours.

Telle est la forme grave et tout à fait exceptionnelle du pemphigus aigu. Il y a tous les intermédiaires de gravité entre la forme simple et cette forme maligne.

Éruption.

Ce pemphigus aigu, dans ses deux formes, forme bénigne ou forme grave, est une fièvre exanthématique infectieuse, qui, dans certaines circonstances et dans certains pays, paraît avoir pu régner d'une façon épidémique, ainsi qu'en témoignent les écrits des anciens dermatologisles. C'est donc une maladie infectieuse, mais il faut reconnaître que la nature de cette infection est absolument inconnue.

Le diagnostic du pemphigus aigu de l'adulte est généralement facile.

11 diffère de l'herpès fébrile disséminé, ou fièvre herpétique, et de la varicelle par le volume de ses éléments éruptifs et par sa marche, qui est absolument différente de celle de ces deux maladies. La forme grave en diffère surtout par ses caractères spéciaux de malignité.

Dans Yéry thème polymorphe bulleux. avec lequel on a voulu confondre le pemphigus aigu, les bulles ne sont pas des lésions isolées ; elles sont mêlées à d'autres éléments éruptifs, notamment à des taches érythémateuses, à des vésicules et quelquefois à des papules.

Les bulles de l'érythème bulleux et de Y urticaire huileuse sont des éléments surajoutés et ne constituent pas la partie principale de l'éruption, comme dans le pemphigus aigu. Ces deux maladies ont une évolution bien différente de celle du pemphigus.

Le traitement ne nous retiendra pas longtemps.

Dans la forme bénigne, il n'y a, à proprement parler, aucun traitement à faire ; c'est une maladie qui guérit toute seule. Tout au plus, devrez-vous prescrire un léger purgatif et saupoudrer les parties malades avec une poudre inerte, comme la poudre d'amidon. Les bains sont quelquefois utiles ; on s'est trouvé bien également de l'application du linimentoléo-calcaire légèrement phéniqué, à 1 pour 100 ou 1 pour 200, recouvert d'enveloppement ouaté.

Quant à la forme maligne, elle résiste le plus souvent

Étiologie.

Diagnostic.

Diagnostic

avec

l'érythème

polymorphe

bulleux.

Avec l'urticaire huileuse.

Traitement.

Forme bénigne.

Forme maligne.