PEMPHIGUS DÉS NOUVEAU-NÉS

aigu des adultes. Leur contenu est d'abord clair, puis opaque. Quelques-unes s'affaissent et se dessèchent sans se rompre ; d'autres sont ex^-*ées ou se rompent spontanément ; le liquide qu'elles renferment s'écouje, et il en résulte une exulcération recouverte d'une croule. Celle-ci est peu adhérente, tombe rapidement et laisse, à sa place, une tache rouge qui s'efface, et jamais de cicatrice.

Le pemphigus épidémique des nouveau-nés peut occuper toutes les régions du corps ; mais il siège principalement sur le cou, sur la face, sur le tronc et à la racine des membres. On ne l'observe jamais ou, du moins, on ne l'observe que très exceptionnellement à la paume des mains et à la plante des pieds.

Le nombre des bulles est variable : parfois, il n'y en a que trois ou quatre sur toute la surface du corps; d'autres fois, au contraire, l'éruption est beaucoup plus abondante .

Elle se fait par poussées successives; chaque bulle dure environ un septénaire et, à cause de ces poussées successives, la maladie a une durée totale de une à quatre semaines environ.

Ce pemphigus des nouveau-nés est toujours d'un pronostic bénin. Les cas de mort, qui ont été signalés, sont toujours imputables à une maladie étrangère, existant avant l'éruption ou survenue dans le cours de celle-ci.

Le diagnostic doit surtout être fait avec le pemphigus syphilitique, ou mieux avec la syphilide papulobulleuse palmaire et plantaire.

Celle-ci présente des caractères tout à fait différents. Elle existe toujours au moment de la naissance et se développe pendant la vie intra-utérine. 11 n'est même pas rare de voir des fœtus mort-nés, expulsés avec des bulles syphilitiques palmaires et plantaires. Au contraire, le pemphigus épidémique se développe au plus tùt le deuxième jour après la naissance ; il est

d ailleurs précédé et accompagné de fièvre comme une maladie exanthématique.

Les bulles syphilitiques sont aplaties, à contenu purulent d'emblée. Le pemphigus des nouveau-nés est caractérisé par des bulles arrondies, globuleuses, dans lesquelles le liquide est d'abord clair et ne se trouble qu'ultérieurement.

La syphilide bulleuse siège exclusivement à la région palmaire et plantaire; c'est une affection d'une très grande gravité, généralement suivie de mort. Dans le pemphigus, au contraire, les bulles sont disséminées sur toutes les régions, excepté sur les régions palmaire et plantaire, où l'éruption est tout à fait exceptionnelle. De plus, le pemphigus épidémique est une affection contagieuse et d'un pronostic bénin. Vous voyez donc qu'il est facile de distinguer les deux affections.

Les éruptions vaccinales ont été quelquefois aussi confondues avec le pemphigus des nouveau-nés. Cependant elles présentent des conditions étiologiques différentes. Les bulles sont moins globuleuses que celles du pemphigus. Je dois vous dire que, pour certains auteurs, le pemphigus vaccinal n'est autre chose qu'un pemphigus aigu, développé à l'occasion de la vaccine.

Dans la varicelle bulleuse, les bulles sont moins volumineuses que dans le pemphigus des nouveaunés. L'éruption ne présente pas cette localisation spéciale à la face, au cou, à la racine des membres ; elle est, au contraire, disséminée plus facilement sur toute la surface du corps.

. Quant à Yecthyma, il est caractérisé par des ulcérations plus profondes et, d'une façon générale, par les différences qui distinguent les pustules des bulles.

Le traitement du pemphigus épidémique des nouveau-nés est très simple ; c'est à peu près le même que celui du pemphigus aigu des adultes. Il faudra vous contenter de saupoudrer le corps des enfants

Diagnostic avec les éruptions

vaccinales.

Diagnostic

avec la

varicelle

bulleuse.

Diagnostic

avec l'ecthyma.

Traitement.

534 PEMPHIGU8 CHRONIQUE

avec des poudres inertes, comme la poudre d'amidon, et de faire prendre quelques bains d'amidon. C'est une maladie qui guérit toute seule et dont il ne faut pas troubler l'évolution par une médication intempestive.

Étiologie»

Pemphigus J'arrive maintenant, Messieurs, au pemphigus chrobuiieux. nique et, d'abord, à la forme principale de pemphigus chronique, qui a été décrite par les auteurs sous le nom de pemphigus chronique bulleux vulgaire^ de pemphigus diutinus, ou pemphigus successif; cette dénomination qui appartient à Willan, indique bien la chronicité de la maladie.

Contrairement au pemphigus aigu, qui a un début fébrile et une évolution limitée, le pemphigus chronique bulleux est une affection de longue durée, qui s'établit insidieusement.

Les causes du pemphigus chronique sont très obscures. Pour expliquer son développement, on a invoqué la misère, mais il faut reconnaître que parfois la maladie s'observe chez des individus qui vivent dans d'excellentes conditions hygiéniques. On a invoqué aussi la débilitation de l'organisme ; en effet, le pemphigus chronique est plus fréquent chez les vieillards que chez les jeunes gens.

Quant à l'alimentation, qu'on a incriminée également, elle n'a aucune action directe, non plus que toutes les autres causes physiologiques ou cosmiques auxquelles on serait tenté d'attribuer quelque influence. On observe le pemphigus diutinus dans les deux sexes ; on l'observe dans tous les climats et dans tous les pays, dans toutes les saisons.

Comme autre élément étiologique, on peut, dans un

îarthritisme. certain nombre de cas, incriminer Yarihritisme. En

effet, on trouve souvent, chez les malades ou chez leurs

ascendants, des antécédents de goutte, de rhumatisme,

d'eczéma, de lithiase biliaire et urinaire, de migraine

Influence de

syniptoma-

tique.

Bulles,

leur

évolution.

et de névralgies. Mais parfois on ne trouve véritablement aucune cause à la maladie.

Le pemphigus chronique bulleux débute par des taches rouges, plus ou moins prurigineuses ou complètement indolentes, qui surviennent sans aucun prodrome. Au centre de chaque tache, vous voyez se produire un soulèvement phlycténoïde. La bulle ainsi formée prend un accroissement rapide ; tantôt elle est entourée d'une auréole rouge, tantôt cette auréole fait complètement défaut.

Le volume des bulles est très variable ; généralement, celles-ci sont très volumineuses, de la grosseur d'une noisette au moins, quelquefois d'une noix et même davantage. Dans d'autres cas les bulles sont plus petites, du volume d'un pois, et constituent alors une variété spéciale qui a été décrite par les anciens auteurs sous le nom As pemphigus à petites bulles.

Ces bulles ont une forme arrondie, globuleuse, hémisphérique ; elles sont remplies d'un liquide clair ou opalescent, qui, les jours suivants, devient ordinairement séro-purulent.

Elles suivent la même évolution que les vésicules de Therpès. Quelques bulles s affaissent sans se rompre; la plupart se rompent, soit spontanément, soit quand, elles sont déchirées par le grattage ou par des irritations extérieures. Elles donnent lieu alors à une exulcération douloureuse, qui se recouvre de croûtes brunâtres ; celles-ci, après leur chute, laissent des taches rouges, à la surface desquelles l'épiderme s'exfolie pendant quelque temps.

Cette tache rouge secondaire, terminale, persiste pendant un temps plus ou moins long et ne s'efface le plus souvent que très lentement.

Le nombre des bulles du pemphigus chronique est Variétés. variable. Quelquefois l'éruption est tout à fait discrète et localisée à une région du corps, particulièrement

aux membres inférieurs. Dans des cas exceptionnels, il n'y a même qu'une seule bulle, très volumineuse, qui présente une évolution rapide, le plus souvent se développe pendant la nuit, se rompt et est remplacée par une nouvelle bulle qui se produit à côté de la première. On voit ainsi se produire plusieurs bulles Tune après l'autre. Cette variété de pemphigus, que je n'ai jamais eu l'occasion d'observer, a été décrite sous le nom de pemphigus solitarius ; c'est une sorte de pemphigus à bulle géante et unique.

Le plus souvent, l'éruption occupe simultanément ou successivement plusieurs régions du corps. Quelquefois même, elle est presque généralisée ; c'est cette forme longue et grave qui constitue particulièrement le pemphigus diutinus. Les bulles se développent par poussées subintrantes ; elles sont parfois confluentes et, en raison des poussées Successives, on trouve, sur le même sujet, des bulles récentes, des excoriations, des croûtes et des taches, en un mot les lésions huileuses à leurs différents degrés d'évolution. Dans certaines conditions de cachexie particulière, le contenu d'un certain nombre de bulles peut devenir hèmorrhagique ; ou bien celles-ci donnent lieu à des ulcérations plus persistantes que d'habitude, qui même, exceptionnellement, peuvent devenir gangreneuses.

Pemphigus L'éruption de pemphigus chronique huileux, dans muqueuses. 1* forme grave et généralisée que je viens de vous décrire, peut se propager aux muqueuses ; elle est fréquente sur la muqueuse des lèvres, sur celle de la bouche, du pharynx. Elle n'est pas rare non plus sur la conjonctive. Plus rarement, on voit des bulles se produire sur la muqueuse génito-urinaire, sur celle du vagin et de Turèthre.

Les symptômes varient avec la muqueuse affectée : ce sont des symptômes de stomatite, d'angine, de conjonctivite. Le pemphigus de la conjonctive donne lieu

à des lésions quelquefois très graves; il détermine l'adhérence de la conjonctive et du globe oculaire, le rétrécissement de l'ouverture palpébrale et, dans quelques cas même, l'atrophie de l'œil.

Le pemphigus de l'urèthre est une cause d'obstacle à la miction. MM. Vidal et Colson ont rapporté le cas d'un malade qui, à chaque poussée de pemphigus, était atteint de rétention d'urine ; obligé de se sonder, le malade ramenait avec la sonde des lambeaux de muqueuse.

On a vu aussi le pemphigus du pharynx se propager à l'œsophage, qui est, comme vous le savez, une muqueuse dermo-papillaire, et gêner la déglutition, nécessiter alors le cathétérisme de" l'œsophage. Vous trouverez une observation de ce genre rapportée dans le Traité des angines de Lasègne.

En un mot, l'éruption bulleuse peut siéger sur toutes les muqueuses dermo-papillaires, comme sur la peau.

De plus, dans le pemphigus chronique grave ou Compiipemphigus diutinus de Willan, on observe des com- viscérales. plications viscérales, qui occupent l'appareil respiratoire ou le tube gastro-intestinal. Ces complications sont tantôt des bronchites, des congestions pulmonaires et des broncho-pneumonies ; ces lésions apparaissent avec chaque poussée bulleuse cutanée. Dans d'autres cas, les malades sont atteints de vomissements abondants, de diarrhée, accompagnée de selles sanguinolentes.

Vous comprenez qu'une affection, aussi grave par Phénomènes elle-même et par ses complications, ne dure pas long- g nerauxtemps sans être accompagnée de phénomènes généraux ; ceux-ci sont habituellement très graves et se présentent à une époque plus ou moins avancée de la maladie. Ils consistent dans une perte complète de l'appétit, accompagnée d'amaigrissement ; les malades s'affaiblissent graduellement; ils présentent de la diarrhée, des vomissements perpétuels ; ils tombent bien-

viscérales.

538 PBMPHIGUS CHRONIQUE

tôt dans un état cachectique, accompagné de fièvre hectique, enfin dans un marasme complet.

Parfois, vous observez même des complications étrangères à l'éruption, du genre de celles qui peuvent survenir dans le cours de toutes les maladies cachectisantes. C'est ainsi que vous voyez un certain nombre de malades, atteints de pemphigus chronique, être affectés de phthisie pulmonaire et, dans d'autres cas, d'albuminurie.

Durée et La durée de la maladie est indéterminée ; parfois

pronostic.

elle est extrêmement longue, et, dans tous les cas, le pronostic est très grave. La mort est la terminaison habituelle du pemphigus chronique. Cette mort survient, soit par le fait d'une des complications, que je vous ai signalées, soit par les progrès de la cachexie. Anatomie Les lésions anatomiques viscérales, qu'on a trouvées

pathologique . , . , . ,

des lésions à 1 autopsie des malades morts de pemphigus chronique bulleux, sont des lésions communes à toutes les maladies cachectiques. On a noté particulièrement la dégénérescence graisseuse du foie, signalée par Cazenave; d'autres auteurs ont observé la dégénérescence amvloïde du foie, de la rate et des reins. Deux fois, on a trouvé des ulcérations stomacales et intestinales, chez des malades morts de pemphigus chronique. Ces deux observations appartiennent, l'une à MM. Hillairet et Robertet, l'autre à MM. Hardy, Labéda et Guiraud. Je vous ai déjà dit que ces ulcérations stomacales et intestinales, que ce pemphigus interne, comme on Ta appelé, que ces complications viscérales du pemphigus ont été faussement attribuées par certains auteurs à une éruption pemphigoïde sur les muqueuses digestives. C'est une opinion erronée, sur la réfutation de laquelle il est inutile de revenir.

Le pemphigus chronique bulleux est donc une affection très grave, presque fatalement mortelle. Cependant, s'il faut en croire les auteurs, la mort n'est pas cons-

DKRMATITE HERPÉTÏFORME

tante ; on a même cité quelques cas de guérison, mais ceux-ci ne s'observent que dans les formes discrètes et localisées.

Messieurs, à côté de cette forme grave du pemphigus chronique bulleux, il y a une forme relativement bénigne, malgré son incurabilité, en ce sens qu'elle n'altère pas la santé générale et qu'elle ne met pas les jours du malade en danger. L'éruption guérit, mais se reproduit toujours, et récidive ainsi indéfiniment, à des intervalles plus ou moins éloignés ; entre chaque poussée éruptive, le malade reste indemne et semble guéri. Un autre caractère important de cette forme est Y intensité du prurit, qui est même accompagné de douleurs plus ou moins vives.

Cette forme spéciale correspond au pemphigus chronique bénin de certains auteurs anciens et notamment de Gibert, et au pemphigus prurigineux de Cazenave et de Hardy. Elle a été plus récemment étudiée et plus complètement par M. Dtihring, qui lui a donné le nom de dermatite herpéti forme .

Je ne demande pas mieux que d'accepter cette nouvelle dénomination, mais il faut que vous sachiez bien que c'est seulement un mot nouveau et non une maladie nouvelle. M. Dûhring a, néanmoins, le mérite d'avoir mieux déterminé que ses devanciers les caractères du pemphigus prurigineux.

Les causes de ce pemphigus prurigineux sont aussi obscures que celles du pemphigus diutinus grave. On sait seulement que l'affection se développe surtout chez les individus nerveux et à la suite d'émotions violentes. Cette influence du tempérament nerveux est peut-être la cause de.l'intensité du prurit.

L'éruption du pemphigus prurigineux ou de la dermatite herpétiforme est précédée de prurit ; elle débute par les bras et les jambes et envahit peu à peu le reste

Pemphigus chronique

bénin ; pemphigus prurigineux

ou dermatite herpétiforme.

Causes.

Symptômes.

Caractères

de l'éruption.

540 DERMATITE HERPÉTIFORME

dû corps, où elle est plus ou moins confluente, plus ou moins disséminée.

Cette éruption est constituée par des bulles plus ou moins nombreuses, d'un volume variable, quelquefois très petites, véritablement herpétiformes, d'où le nom de pemphigus à petites bulles, donné à cette maladie par les anciens auteurs.

Ces bulles reposent sur des plaques érythémateuses ou apparaissent d'emblée sur la peau saine. Elles sont mêlées, et c'est là un des caractères importants de l'affection, elles sont mêlées de taches érythémateuses, sur lesquelles le soulèvement épidermique ne se fait pas ; elles sont mêlées également de saillies papuleuses, qui sont en quelque sorte des bulles avortées. Quelques bulles deviennent pustuleuses, d'autres sont hémorrhagiques.

Les bulles se rompent et donnent lieu à des excoriations qui se recouvrent de croûtes, ou, au contraire, s'affaissent directement sans se rompre et donnent lieu seulement à des squames. Quelques-unes des excoriations se recouvrent parfois d'excroissances papillomateuses, particulièrement aux pieds. C'est une complication très rare, et il n'y a aucune raison de décrire cette forme papillomateuse comme une variété spéciale.

Jamais les bulles ne laissent de cicatrices ; mais, quand elles ont disparu, on trouve à leur place une pigmentation considérable de la peau, qui était déjà bien connue des anciens auteurs et qui a été signalée par Cazenave et par Hardy.

Le pemphigus prurigineux envahit les muqueuses, comme le pemphigus chronique vulgaire, de la même façon et avec les mêmes localisations, sur lesquelles je ne reviendrai pas.

Prurit. Le caractère important de cette affection est que

l'éruption donne lieu à un prurit intense, et non seulement à des démangeaisons, mais à des fourmillements,