PR0N08TIC
à des sensations de cuisson, de brûlure et, parfois, à une tension véritablement douloureuse de la peau.
La maladie évolue par poussées successives, plus ou moins rapprochées, plus ou moins longues. Dans l'intervalle des poussées, le prurit peut persister; vous voyez également persister la pigmentation des poussées anciennes.
La maladie peutavoirune durée très longue, plusieurs années, quelquefois même un grand nombre d'années. Pendant toute cette durée, et c'est là le caractère différentiel du pemphigus prurigineux et du pemphigus diutinus, pendant toute la durée de la maladie, les malades conservent un bon état général ; c'est pourquoi on a considéré à juste titre la dermatite herpétiforme comme une forme bénigne de pemphigus chronique.
On observe cependant, dans des cas exceptionnels, des complications digestives et des complications broncho-pulmonaires, semblables à celles du pemphigus bulleux ordinaire; mais, encore une fois, ce sont là des complications très rares.
Le pronostic de la dermatite herpétiforme ou du pemphigus prurigineux n'est pas un pronostic grave. Cependant la guérison n'est pas le fait habituel. C'est une maladie bénigne, en ce sens qu'elle n'entraîne pas la mort, mais qui le plus souvent est incurable. Néanmoins la guérison est possible, elle a été observée dans un certain nombre de cas tout à fait exceptionnels ; mais, ordinairement, la maladie persiste indéfiniment. La mort peut être, quoique assez rarement, produite par des complications. Il est également exceptionnel de voir la mort survenir par cachexie; cette terminaison ne s'observe que chez les vieillards, et plus rarement que dans le pemphigus bulleux ordinaire. Enfin, on a pu voir, dans un certain nombre de cas, le pemphigus prurigineux se transformer en pemphigus foliacé et faire place alors à une maladie très grave.
Marche.
Durée.
Pronostic.
Herpès
pestai lin nis
nil
priii pliions
prurigineux île la
grossesse.
Il y a une forme particulière de pemphigus prurigineux à petites bulles, spéciale aux femmes enceintes, qui a été décrite quelquefois sous le nom d'herpès geslationis.
Cette dermatite herpétiforme apparaît plus ou moins tôt après le début de la grossesse. Elle débute par les extrémités, les aines, le pourtour du nombril; elle dure jusqu'à ce que la grossesse soit terminée, et disparaît quelque temps après la délivrance.
Dia^nosii. Cette guérison constante la distingue de V impétigo îiniju ti-«> herpétiforme, que je vous ai déjà décrit, affection égaforîue! lement spéciale à la grossesse, mais qui en diffère en ce qu'elle est d'une gravité mortelle. Je vous ai dit que cet impétigo herpétiforme était une sorte de maladie infectieuse, très vraisemblablement de nature pyémique.
Le pemphigus prurigineux de la grossesse peut récidiver à chaque grossesse nouvelle. L'éruption, à chaque récidive, devient de plus en plus étendue et présente une durée de plus en plus longue.
Cette affection présente les mêmes caractères éruptifs que la dermatite herpétiforme ordinaire, la même intensité du prurit, la même conservation d'un bon état général. Il est inutile de revenir sur tous ces symptômes.
hi.'iLrnoslir du
Le diagnostic du pemphigus chronique bulleux, pompions dans les deux formes que nous venons d'étudier, le îMiikux1, pemphigus diutinus et le pemphigus prurigineux,
d;ms ses
deux fuîmes,
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crnpt iniis
doit être fait d'abord avec les éruptions pemphigoïdes, qui comprennent, comme je vous l'ai déjà dit,
)u iimhi ia syphilide bulleuse, la léproïde bulleuse, les éruptions huileuses trophiques et les éruptions huileuses de cause externe.
La syphilide bulleuse, décrite à tort, par certains
ypiiiii.i. auteurs, sous le nom de pemphigus syphilitique des adultes, est une éruption très rare ; elle est caractérisée par des bulles petites, à contenu purulent d'emblée,
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l'iillcusc.
entourées d'une auréole cuivrée, qui donnent lieu à des ulcérations et à des cicatrices d'aspect spécial. Elle siège particulièrement aux mains et aux pieds. Elle est accompagnée d'autres manifestations spécifiques, qui l'empêchent d'être confondue avec le pemphigus.
La léproule huileuse, ou pemphigus lépreux, est constituée par des bulles très rares, qui siègent aux extrémités et autour des articulations. Ces bulles, en se rompant, donnent lieu à un ulcère atonique, qui finit par se cicatriser ; mais la cicatrice est blanche, absolument insensible, comme, d'ailleurs, toutes les manifestations de la lèpre.
Les éruptions huileuses trophiques, qu'on observe dans les lésions de la moelle épinière, à la suite des plaies des nerfs, dans certains cas de névrites périphériques, seront assez facilement reconnues par les signes concomitants de la maladie qui leur a donné naissance, ces éruptions étant toujours des phénomènes secondaires. Ces bulles trophiques siègent particulièrement aux extrémités ou le long des trajets nerveux. Elles n'ont d'ailleurs aucune gravité par elles-mêmes, contrairement au pemphigus chronique vrai, dont vous connaissez le pronostic très grave.
J'ai observé avec le Dr Barbe, à la consultation dermatologique de Thôpital Saint-Antoine, un cas de trophonêvrose cutanée huileuse, d origine hystérique y localisée au moignon de l'épaule, ayant récidivé plusieurs fois sur la même région, à plusieurs années de distance ; à chaque crise nouvelle, quelques-unes des bulles se sont terminées par une plaque de sphacèle, assez longue à guérir. Le moulage de cette affection rare est déposé au musée de l'hôpital Saint-Louis. — La localisation de l'éruption, dans des cas de ce genre, et les antécédents du sujet ne peuvent vous laisser aucun doute sur la nature de la maladie.
Diagnostic avec la léDroïde
bulleuse.
Diagnostic
avec les
éruptions
huileuses
trophiques.
Diagnostic
avec le pemphigus hystérique
et le
pemphigus
virginum.
Diagnostic
avec la
gale.
Diagnostic avec le
pemphigus simulé.
Diagnostic
avec les bulles dues
à la vêsication
et à la brûlure.
544 PEMPHIGU8 CHRONIQUE
Il convient de rapprocher des éruptions huileuses trophiques les deux affections décrites sous le nom de •pemphigus hystérique et de pemphigus virginum. Ce sont aussi des éruptions d'origine nerveuse, qui se développent dans des conditions étiologiques spéciales, dont la connaissance vous permettra de faire facilement le diagnostic.
Le pemphigus hystérique, qui est d'ailleurs assez rare, coïncide ou alterne avec des attaques convulsives d'hystérie, guérit assez facilement, ne dure que quelques jours, pour se reproduire avec le même caractère au moment de nouvelles attaques.
Quant au pemphigus virginum, qui a été décrit par Hardy, il apparaît chez les jeunes filles nerveuses, atteintes de chlorose et d'aménorrhée. C'est une éruption tout à fait bénigne, qui guérit avec le retour des règles.
Les éruptions huileuses de cause externe, qu'elles soient déterminées par des parasites ou par des agents physiques ou chimiques, ne peuvent être confondues avec le pemphigus.
La gale donne lieu à des bulles, qui ont été décrites quelquefois sous le nom de bulles pemphigoïdes et que Bazin rangeait dans les pemphigus de cause externe. Mais ces bulles n'existent jamais seules ; elles sont mêlées à d'autres lésions, dont le polymorphisme vous permettra de faire facilement le diagnostic.
Vous devez également faire le diagnostic du pemphigus avec ce que certains auteurs ont décrit sous le nom de pemphigus simulé. Je vous ai déjà dit qu'au moyen de poudre de cantharides certains individus avaient réussi à simuler une éruption de pemphigus. Dans ces cas-là, vous pourrez dévoiler la supercherie, en examinant les bulles à la loupe; par ce moyen, il vous sera facile de reconnaître la présence de petites parcelles noires de poudre de cantharides.
Le diagnostic est également facile avec les éruptions
PEMPHIGU8 FOLIACÉ
de cause externe, qui sont dues à l'application de substances vésicantes sur la peau; l'ammoniaque liquide, la pommade au garou peuvent donner lieu à des bulles, qu'il est impossible de confondre avec le pemphigus.
Il en est de même des phlyctènes de la brûlure, qui ne peuvent vous induire en erreur, à cause de leur marche tout à fait différente.
Le diagnostic du pemphigus chronique bulleux doit également être fait avec l'ecthyma et le rupia, la syphilide pustulo-crustacée et l'impétigo.
Vecthyma et le rupia diffèrent du pemphigus par leur lésion élémentaire, qui est une pustule ou une bulle purulente. Ils en diffèrent par leurs croûtes épaisses, par les ulcérations profondes que ces croûtes recouvrent.
Dans la syphilide pustulo-crustacée, les croûtes sont moins larges, beaucoup plus épaisses, beaucoup plus adhérentes que celles du pemphigus; ces croûtes recouvrent des ulcérations profondes, qui donnent lieu à des cicatrices d'aspect spécial, que je vous ai déjà décrites plusieurs fois, tandis que le pemphigus ne laisse jamais de cicatrices.
Enfin, les pustules et les croûtes de Vimpétigo ne peuvent pas être confondues avec le pemphigus chronique; la marche et les caractères des deux affections sont trop différents.
Diagnostic
avec l'ecthyma et le rupia.
Diagnostic
avec la
syphilide
pustuleuse.
Diagnostic
avec l'impétigo.
À côté du pemphigus chronique bulleux, il y a une autre espèce de pemphigus chronique, dans lequel l'éruption, confluente et généralisée, est constituée par des bulles, qui se rompent et s'affaissent aussitôt qu'elles sont formées, de sorte que la période bulleuse de l'éruption passe souvent* inaperçue et que la peau se recouvre très rapidement de squames abondantes, minces et larges, qui tombent et se renouvellent incessamment.
Cette espèce de pemphigus est connue, depuis Cazenave, sous le nom de pemphigus foliacé. Bazin lui
Pemphigus foliacé.
Définition
et
délimitation
de la
maladie.
PEMPHIGUS FOLIACE
Causes.
Symptômes du début.
a donné le nom à'hwpétide maligne exfoliatrice.
Le pemphigus foliacé a été confondu à tort par quelques dermatologistes avec le pityriasis rubra et la dermatite exfoliatrice ; ces deux affections sont primitivement et exclusivement squameuses, tandis que, dans le pemphigus foliacé, on trouve toujours, sinon des bulles récentes déjà rompues et affaissées, au moins des lamelles épidermiques molles et humides, qui résultent manifestement d'un soulèvement épidermique produit par une exsudation séreuse.
Le pemphigus foliacé est très rarement une affection primitive, qui se développe sous l'influence de causes inconnues.
Le plus souvent, il est consécutif à un pemphigus chronique bulleux; il peut succéder aussi à un eczéma chronique.
Quelques dermatologistes ont voulu séparer le pemphigus foliacé primitif du pemphigus foliacé secondaire, réserver seulement au premier le nom de pemphigus foliacé et désigner l'autre sous le nom d'herpétide exfoliatrice. A part leur différence d'origine, j'avoue que je ne vois aucune raison de séparer ces deux formes, car l'éruption est absolument semblable dans les deux cas.
Le début seul diffère.
Dans le pemphigus foliacé primitif on voit apparaître, sur plusieurs points du corps, des bulles aplaties, flasques, qui se rompent avant d'arriver à l'état de bulles parfaites. Peu à peu les bulles avortent de plus en plus et sont immédiatement remplacées par des squames. L'éruption se généralise en quelques jours à toute la surface cutanée.
Quand la forme foliacée succède au pemphigus huileux, les bulles deviennent confluentes, se rompent à peine formées, et vous voyez alors une succession incessante de squames, qui résultent de soulèvements bul-
8YMPTÔMBS 547
leux avortés, et qui recouvrent toute la surface du corps, comme dans le cas précédent. De temps en temps, il est possible de trouver, sur différents points, des bulles isolées plus appréciables.
La transformation de l'eczéma en pemphigus foliacé s'opère d'une façon analogue.
Quel qu'ait été le mode de début du pemphigus foliacé, Période qu'il soit primitif ou secondaire, la maladie, à sa période d'état, est constituée par des squames qui recouvrent tout le corps, y compris la paume des mains et la plante des pieds, et le cuir chevelu.
Ces squames sont minces, superposées, à moitié déta- Caractères chées, enroulées sur leurs bords; elles tombent et se e" s<*uaiIlts* reproduisent sans cesse; elles sont quelquefois tellement abondantes qu'elles remplissent le lit des malades.
Elles sont sèches, le plus souvent, quand elles se sont renouvelées plusieurs fois et quand la maladie présente une certaine durée ; de place en place, cependant, il est possible d'en trouver qui sont encore molles et humides, et qui représentent des lambeaux épidermiques décollés récemment par la sérosité.
Au-dessous des squames, la peau est rouge, exulcérée, Etat de la présente une surface humide, semblable à celle d'une au-ïïessnus brûlure superficielle, selon la juste comparaison d'Hebra. des sciuames
Par les frottements et par les irritations cutanées, principalement aux coudes, aux fesses, au niveau des trochanters, là où la peau est exposée à subir des frottements continus, ces exulcérations, sous-jacentes aux squames, peuvent devenir de véritables ulcérations. Celles-ci, secondairement, se recouvrent de croûtes jaunâtres, résultant de la concrétion de la sérosité purulente exsudée à leur surface.
La maladie suit une marche chronique et progresse Marche lentement ; elle a toujours une longue durée. Au bout Lésions des
• ° phaneres.
d'un certain temps, les poils, les cheveux, les cils et les sourcils tombent, par suite de l'altération secondaire
Odeur fétide des malades.
Propagation aux
muqueuses, complications
viscérales.
Terminaison.
Pronostic.
Diagnostic
avec l'eczéma.
548 PEMPHIGU8 FOLIACÉ
des follicules pileux. Les ongles sont déchaussés et tombent également.
Il y a un autre caractère particulier de cette maladie, c'est que les sujets, qui en sont atteints, répandent une odeur fétide tout à fait spéciale, nauséabonde, qu'il est absolument impossible d'oublier quand on Ta sentie une fois.
L'éruption du pemphigus foliacé peut se propager aux muqueuses, comme celle du pemphigus chronique ordinaire. La maladie présente aussi quelquefois, et même souvent, des complications semblables à celle du pemphigus chronique bulleux. Ces complications sont particulièrement des accidents gastro-intestinaux ou des complications broncho-pulmonaires. Les malades sont atteints de vomissements, de diarrhée, quelquefois même de diarrhée colliquative.
Quand la maladie a duré un certain temps, les sujets s'affaiblissent graduellement, présentent de l'œdème des membres inférieurs et de l'anasarque. Us tombent dans un état cachectique profond et, enfin, ils meurent, soit dans le marasme, soit par le fait d'une des complications dont je viens de vous signaler l'existence.
Cependant, il y a des cas de guérison; la guérison serait possible d'après M. Hardy, mais tout à fait exceptionnelle. En somme, il est peu de dermatologistes qui aient observé la guérison du pemphigus foliacé.
Le diagnostic de cette maladie est habituellement facile.
Il est facile de distinguer le pemphigus foliacé de Y eczéma chronique, qui n'est jamais généralisé; même quand l'éruption est très étendue et confluente, l'eczéma a des squames moins larges qui sont toujours accompagnées de croûtes ; il y a un épaississement de la peau, qui n'existe pas dans le pemphigus, et enfin l'eczéma est accompagné de démangeaisons, qui n'existent jamais non plus , à un degré égal , dans aucune éruption de pemphigus.
