PEMPHIGUS

L’étymologie du mot pemphigus vient du grec wtpfiÇ, qui signifie bulle ou soulèvement épidermique. Cette affection semble avoir été connue des plus anciens auteurs : ainsi Hippocrate, Galien, Aétius, en ont donné des descriptions qui paraissent véritablement se rapporter à la maladie que nous observons aujourd’hui; mais Sauvages est le premier qui ait donné le nom de pemphigus à une affection caractérisée par la présence de bulles à la surface de la peau. Willan, Bateman, Biett et plus particulièrement Gilibert, l’ont depuis appliqué à une affection caractérisée, soit par des bulles pleines d’un liquide séreux ou séro-purulent, soit par des squames se détachant de la peau d’une manière particulière. De cette façon ils ont fait rentrer la variété foliacée dans le cadre du pemphigus.

Les bulles du pemphigus présentent un volume variable ; quelquefois grosses comme un pois ou comme une noisette, elles peuvent acquérir le volume d’une noix ou d’une orange, on en a même rencontré qui avaient la grosseur d’une tète d’enfant. Quelquefois arrondies, parfois ovales, elles présentent, en quelques cas, un contour plus irrégulier ; elles contiennent ordinairement une sérosité transparente, citrine, peu plastique et empesant à peine les linges; on y rencontre parfois de fausses membranes analogues à celles qui nagent dans le liquide des pleurésies, enfin dans quelques cas plus

MALADlliS CUTANÉES ACCIDENTELLES.

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rares oii y trouve un mélange de sérosité et de pus, et parfois même un liquide complètement purulent. Le nombre des bulles varie beaucoup : quand il n’y en a qu’une, ce qui est fort rare, il arrive ordinairement qu’il s’en forme une nouvelle quand la première a disparu, cette variété a reçu le nom pemphigus solitaire. Dans les cas les plus fréquents, plusieurs bulles se montrent simultanément et présentent chacune une période d’évolution semblable, mais successive.

La bulle pemphigoïde s’annonce ordinairement par de la rougeur à la peau, mais cette rougeur peut manquer quelquefois-, qu’elle existe ou non, l’épiderme se fronce sur place, se soulève peu à peu et la bulle se produit. Il existe alors une véritable ampoule, tout à fait semblable à celle qui serait déterminée par l’application d’un vésicatoire, aussi cette affection a-t-elle été désignée, par quelques auteurs, sous le nom de morbus vesicularis. Dans le cas d’éruption aiguë, la bulle est entourée d’une auréole rouge et s’accompagne d’un sentiment de cuisson ou de démangeaison fort supportables; ces caractères manquent quand la marche est chronique. Qu’elle contienne du pus ou de la sérosité, au bout de quelques jours, soit spontanément, soit par suite du frottement, la bulle se rompt et le liquide s’écoule: les phénomènes qui peuvent se produire alors sont très différents : quelquefois, en effet, il arrive que l’épiderme se réapplique sur le derme et le préserve ainsi du contact de l’air ; la cicatrice se forme sous la squame épidermique, et au bout de quelques jours l’épiderme ancien se détachant, il ne reste qu une tache violette. Dans d’autres cas, la rupture de la bulle entraîne la chute de l’épiderme et laisse à nu une surlace rouge de laquelle suinte un liquide séreux, peu plastique : bientôt cette surface vésicanle se sèche et se trouve remplacée par une tache violacée, comme dans le cas précédent.

PRMPIIIGL'S.

Quand la bulle du peniphigus contient un liquide plastique, il se forme, après la rupture de l’cpiderme, une croûte jaunâtre, en général peu épaisse, qui tombe au bout de sept ou huit jours, et laisse à nu une surface rouge, qui se comporte comme dans les cas que nous venons de décrire. Rarement une bulle de pemphigus demande plus de quatre ou cinq jours pour atteindre son terme d’évOlujion; mais dans les cas chroniques la marche est plus lente, et l’altération persiste pendant quelques jours après la rupture de la bulle. Dans le pemphigus foliacé, l’épiderme se rompt avant d’être distendu par le liquide, il s’enlève sous forme de squames minces, enroulées sur elles-rhèmes, semblables à certaines écorces d’arbre et laisse à nu une surface rouge, luisante, de laquelle suinte un liquide peu plastique ; à peine l’épiderme est-il reformé qu’il recommence à s’exfolier.

L’aspect du pemphigus est assez singulier : en effet, quand il est généralisé, on y observe des bulles à des époques de formations diverses ; là c’est une surface rouge où l’épiderme commence à se rider, ici la bulle se forme, dans un point l’ampoule est parfaite, dans un autre, l’épiderme s’exfolie et laisse au-dessous de lui tantôt des taches violacées, tantôt des ulcérations qui sont toujours superficielles, qu’elles soient ou non recouvertes de croûtes.

Le siège du pemphigus mérite quelques considérations : en effet, soit à l’état bulleux, soit à l’état squameux, on l’a observé sur tous les points du corps ; les squames surtout s’observent partout; quant aux bulles, elles sont rares sur le cuir chevelu, à la paume des mains ou à la plante des pieds, mais en revanche elles peuvent envahir les muqueuses. Nous avons môme eu, dernièrement encore, l’occasion d’en observer un très bel exemple dans notre service d’hôpital : une malade nous présenta des bulles aux parties génitales externes et

internes, la bouche, le pharynx furent envahis par l’éruption, et à certains moments une sensation de chaleur, de cuisson le long de l’œsophage sembla nous démontrer que ce conduit membraneux n’était pas à l’abri de l’affection. Alihert a décrit un pemphigus intestinal, mais il s’est fondé pour l’admettre sur de simples hypothèses qui n’ont jamais été vériûées par les autopsies. En effet, une sensation de chaleur à l’estomac ou dans l’intestin, une diarrhée plus ou moins intense sont les seuls symptômes sur lesquels il s’est appuyé pour établir sa description, et ce ne sont pas des motifs suffisants pour admettre un pemphigus gastrique ou intestinal.

Les phénomènes qui accompagnent la formation des huiles du pemphigus sont variables, suivant que la maladie suit une marche aiguë ou chronique, aussi nous distinguerons deux espèces et nous décrirons à part le pemphigus aigu et le pemphigus chronique,