PEMPHIGUS

celui-ci est toujours grave et tous les auteurs sont d’accord sur ce point, mais ils sont loin de s’entendre sur les causes de sa production. En effet, suivant quelques-uns, le pemphigus est toujours l’expression d’un mauvais état général chez l’enfant, et suivant quelques autres, parmi lesquels se trouve M. Paul Dubois, il annonce même toujours une syphilis chez la mère. Ces idées ne sont pas admises par tout le monde, et plusieurs fois on a pu observer des faits de pemphigus, chez des enfants dont les parents n’avaient jamais été atteints de maladies vénériennes. Du reste, il y aurait dans cette manifeslalion de la diathèse syphilitique chez le nouveau-né quelque chose de fort singulier ; jamais, en effet, chez l’adulte la syphilis ne revêt la forme bulleuse ; pourquoi présenterait-elle chez l’enfant cette forme exclusive ? Pour donner une explication, M.Ricord a émis une hypothèse fort ingénieuse : partant de ce fait, que chez l’adulte lepemphigus se développe surtout dans de mauvaises conditions hygiéniques, il compare, dans ces circonstances, l’utérus de la mère à une habitation insalubre pour l’enfant. 3Iais, pour que cette explication fût vraisemblable, il faudrait que l’enfant vînt au monde chétif et amaigri, et nous avons vu que l’état cachectique n’apparaît qu’après le développement des bulles du pemphigus. Ainsi donc, la question est loin d’être éclaircie, et, dans 1a plupart des cas, force nous est d’avouer notre ignorance relativement aux circonstances étiologiques de cette variété de pemphigus.

S H. — Pemphigus chronique.

Le pemphigus chronique nous présente trois variétés : le pemphigus bulleux successif , le pemphigus foliacé le pemphigus prurigineux.

Hardy. o

maladies cutanées accidentelles.

1° — Pemphigus bulleux successif.

Le pemphigus bulleux successif, ou continu, diutinus, est caractérisé par l’apparition de bulles de forme et de volume variables, qui se succèdent avec une ténacité souvent désespérante ; en effet, à peine commence-t-il à s’en effacer quelques-unes qu’il s’en forme immédiatement de nouvelles, et à peu près tous les deux ou trois jours on assiste au développement d’une nouvelle éruption ; dans quelques cas cependant un plus long intervalle sépare chaque formation, et parfois même le malade pourrait se croire complètement guéri, si une poussée nouvelle ne venait à se manifester. C’est dans cette variété, surtout, qu’on observe l’extension de la maladie aux muqueuses. Elle s’accompagne aussi des phénomènes généraux les plus graves : épuisés par l’abondance de la sécrétion, les malades s’affaiblissent, tombent dans l’amaigrissement ; des vomissements, des diarrhées incoercibles se déclarent, et ils ne tardent pas à succomber.

Cette affection a une durée fort variable et elle peut se terminer au bout de quelques mois, comme elle peut se prolonger pendant plusieurs années; dans tous les cas il est rare de lui voir une issue favorable, et la guérison peut toujours être considérée comme une exception. Le seul phénomène particulier qu’on observe dans cette variété, c’est qu’on trouve quelquefois à la place des bulles des croûtes peu épaisses, sèches, jaunes ou grises, laissant au-dessous d’elles, quand elles viennent à tomber, une ulcération superficielle, et qui toujours est moins profonde que celles de l’eczéma ou de l’impétigo.

2° — Pemphigus foliacé.

Le pemphigus foliacé est caraotéiisé par des squames minces, jaunes ou grises, enroulées sur leurs bords, à moitié

PEMPHIGÜS.

détachées et envahissant la totalité de l’enveloppe cutanée; on ne saurait mieux les comparer qu’à des parcelles de parchemin, ou mieux encore à des lamelles du papyrus des anciens ; leur étendue peut varier de deux à cinq centimètres, et elles recouvrent toute l’étendue de la peau ; le cuir chevelu, la paume des mains, la plante des pieds n’en sont pas à l’ahri; leur nombre est tellement considérable et leur production se fait avec tant d’activité, qu’elles remplissent 1e lit des malades dans l’espace de quelques heures. Audessous d’elles on trouve une surface rouge, légèrement ulcérée et laissant suinter en faible quantité un liquide peu plastique. Ces ulcérations, ordinairement superficielles, peuvent cependant acquérir, dans certains cas, une profondeur plus grande par suite du grattage ou d’une pression trop prolongée ; c’est ainsi qu’on en observe quelquefois aux genoux, aux coudes et surtout aux fesses. Les démangeaisons sont, du reste, ordinairement peu vives, mais la peau est constamment le siège d’une sécrétion sudorale, abondante, ayant une odeur particulière, nauséeuse et fétide.

Cette espèce de pemphigus peut revêtir, dès le début, l’apparence foliacée, mais, dans la plupart des cas, l’éruption commence par être bulleuse, puis les bulles sont de moins en moins prononcées et elles finissent même par avorter tout à fait; la maladie prend alors le caractère qu’elle ne quittera plus désormais; seulement, quand elle est établie depuis longtemps, il peut survenir encore des bulles qui parcourent isolément leur période d’évolution. L’apparition de ces bulles tardives a contribué, aussi bien que le mode de début, à faire donner à cette affection le nom de pemphigus et à la rattacher aux formes véritablement bulleuses.

3° — Pemphigus prurigineux.

Dans celte maladie, la peau nous présente de petites bulles dont le volume dépasse rarement celui d’un pois et qui contiennent à l’intérieur tantôt de la sérosité et tantôt du pus. Ces caractères ne suffiraient pas pour établir une variété; mais ce qui fait ici le propre de l’affection, c’est l’existence de démangeaisons atroces, assez vives pour occasionner l’insomnie. Les malades se grattent alors avec une sorte de fureur, et la peau conserve la trace de leurs excoriations sous forme de traînées ou de papules noires de prurigo. De plus, comme dans toutes les affections hyperesthésiques, la sécrétion pigmentaire s’active et l’enveloppe cutanée prend une teinte plus brune. 11 s’opère en même temps un suintement particulier, d’une odeur fade, nauséeuse, humectant la peau des malades et lui donnant un aspect onctueux qui la fait ressembler à la peau d’une limace. L’aspect est alors tellememt caractéristique, qu’il est impossible de confondre celle maladie avec une autre, et qu’il suffit de l’avoir vue une fois ou môme de l’avoir entendu décrire pour ne jamais la méconnaître.

Le pemphigus prurigineux est une affection assez rare pour que nous rappelions ici, en quelques mots, l’histoire d’une malade qui est restée quelque temps dans notre service. Celte femme, âgée de trente-cinq ans, avait déjà eu neuf enfants, et elle était arrivée au dernier mois de sa dixième grossesse. Elle ne vivait pas dans de bonnes conditions hygiéniques, cependant elle assurait que dans l’intervalle de ses grossesses sa santé était excellente. Elle présentait celte particularité singulière que, depuis son deuxième enfant, il lui survenait, quelques semaines après la conception, une éruption prurigineuse

l'EMl'HlGUS.

sur tout le corps, accompagnée de bulles dont le volume ne dépassait pas celui d’une noisette; en même temps la peau brunissait et devenait le siège d’une sécrétion visqueuse. Ces phénomènes allaient en augmentant jusqu’au moment de l’accouchement, après quoi ils s’éteignaient insensiblement, seulement, à chaque nouvelle grossesse, ils reprenaient avec plus d’intensité. Les enfants qu’elle mettait au monde étaient toujours très bien portants. Nous avons pu vérifier la réalité de ces assertions, car cette femme est accouchée dans nos salles; et en effet, l’éruption a continué sa marche quelque temps encore après la délivrance et plusieurs poussées de bulles se sont produites, seulement l’intervalle qui les séparait a augmenté chaque fois, leur nombre a également diminué, et un mois après son accouchement celte femme sortait en pleine voie de guérison.

Complications. — La guérison du pempbigus chronique est toujours une exception. Cependant, par elle-même, cette affection entraîne rarement la mort; seulement, comme elle produit de l’amaigrissement et un affaiblissement général, l’économie est plus apte, au bout d’un certain temps, à contracter d’autres maladies plus graves et qui achèvent d’épuiser les forces. Une des affections concomitantes les plus fréquentes, c’est V entérite chronique qui s’annonce par de la douleur de ventre, des coliques, des selles diarrhéiques abondantes, et qui, à l’autopsie, se manifeste par des ulcérations et de la rougeur' de la muqueuse intestinale, quelquefois seulement par une décoloration et un amincissement de cette dernière membrane.

A côté de l’affection précédente, et survenant presque aussi fréquemment qu’elle, nous trouvons la phthisie pulmo^

naire. Les hémoptysies plus ou moins répétées, une toux, fréquente, une expectoration de crachats purulents annoncent le début de la maladie, et l’auscultation et la percussion viennent confirmer l’existence de tubercules pulmonaires à divers degrés.

Nous signalerons encore comme une complication assez commune Vanasarqiie sam albuminurie. Sous l’influence de la perte occasionnée à l’économie paria sécrétion continuelle, soit de sérosité, soit d’épiderme, la quantité de l’albumine diminue dans le sang, et il se forme des épanchements séreux dans le tissu cellulaire et dans les cavités closes.

. Enfin, comme complications plus rares, nous mentionnerons la bronchite chronique et la bronchite aiguë que nous avons observées plusieurs fois. Nous ajouterons qu’il peut survenir sur la peau des ulcérations profondes compliquées ééeschares, et, dans certains cas même une véritable gangrène.

En résumé, la mort est une terminaison presque constante. Quelquefois, il est vrai, le pemphigus disparaît dans les dernières semaines de la vie ; mais il semble alors que toutes les forces morbides soient employées dans l’affection terminale, et que l’économie ne soit plus capable de produire une éruption nouvelle.

Diagnostic. — Le diagnostic du pemphigus est en général • facile, car c’est la seule affection qui présente comme lésion élémentaire une éruption bulleuse. Il est vrai qu’on trouve dans tous les traités de pathologie cutanée que le rupia débute par des bulles; mais nous avons montré que dans cette dernière aifection que nous avons confondue avec raison avec Vecthyma cachecticum, l’épiderme était soulevé par un mélange de sang et de pus, et ce fait est loin de s accorder avec la définition qu’on donne de la bulle. Les symptômes consécu-

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lil's sont du reste fort dilVérents dans les deux aifections ; ainsi l’ecthyma se couvre d’une croûte épaisse et noire, audessous de laquelle on trouve une ulcération profonde et souvent de mauvaise nature ; ces caractères ne se rencontrent jamais dans le pempliigus.

Quelquefois on pourrait confondre le pempliigus avec une variété d’eczéma, Veczéma manuale^ dans lequel les vésicules se réunissent les unes aux autres et forment des bulles d’un volume souvent considérable. Mais nous ferons remarquer que cette affection ne s’observe qu’aux mains, siège que le pempliigus n’occupe qu'exceptionnellement ; d’ailleurs , dans la plupart des cas, on peut assister à la formation des vésicules qui augmentent peu à peu de volume et ne forment une bulle que par suite de leur réunion à des vésicules voisines 5 dans le pempliigus, au contraire, la bulle se produit toujours d’emblée.

L’eczéma-impéligo pourrait quelquefois donner lieu à une erreur de diagnostic, surtout quand on n’a pas assisté au début de l’affection, mais dans ces cas la coïncidence d’une bulle viendrait immédiatement lever tous les doutes. Nous pouvons faire observer également que dans le pempliigus les croûtes sont toujours moins épaisses, moins adhérentes et moins longues à se détacher que dans l’eczéma.

Le pempliigus foliacé pourrait quelquefois être confondu avec un eczéma, avec un psoriasis ou avec un pityriasis rubra, Mais dans l’eczéma, les squames sont moins larges, moins abondantes, et jamais la maladie n’est étendue à toute la surface du corps. Le psoriasis et le pityriasis rubra présentent une différence capitale, c’est que la peau conserve toujours sa sécheresse, tandis que le pempliigus s’accompagne toujours de suintement.

Le pempliigus prurigineux ne peut être confondu avec au-

maladies cutanées accidentelles.

cune autre maladie, et son diagnostic est toujours facile à établir; il repose sur la présence de bulles accompagnées d’byperestbésie et de coloration brune de la peau, symptômes qui ne se trouvent réunis dans aucune autre affection.

Pronostic. — Le pronostic du pemphigus est très variable, suivant que la maladie suit une marche aiguë ou qu’elle tend à passer à l’état chronique. En effet, le pemphigus aigu des adultes se termine ordinairement par la guérison, et on peut toujours considérer, comme un résultat défavorable, son passage à l’étafchronique. Nous avons déjà dit que dans ce dernier cas la mort était la terminaison la plus ordinaire, et nous dirons la même chose du pemphigus des nouveaunés siégeant aux extrémités. Le pronostic est plus heureux quand l’éruption se montre isolément sur le corps d’un enfant, il est également favorable quand elle survient chez une femme dans le cours d’une grossesse 5 presque toujours au contraire elle est le prélude d’une terminaison fâcheuse lorsqu elle paraît dans le cours des maladies graves, pendant une fièvre typhoïde, par exemple.

Etiologie. — L’étiologie du pemphigus est encore aujourd hui pleine d obscurité. A 1 état aigu, on l’observe surtout chez les jeunes sujets, chez les adolescents ou dans la premieie partie de 1 âge adulte. Sa fi'équence paraît plus grande au printemps. Quant aux causes occasionnelles, nous les ignorons complètement.

Le pemphigus chronique paraît se développer sous l’influence de l’humidité, de la grossesse, et, dans ce dernier cas, tantôt il persiste après l’accouchement, tantôt il disparaît pour reparaître quelquefois à une couche nouvelle. Tous les auteurs admettent l’influence des mauvaises conditions hygiéni- (lues, d’une mauvaise nourriture, des chagrins prolongés ; ces circonstances peuvent se rencontrer, mais on est obligé d’a-

l'LMI’HIGUS.

vouer cjue, dans quelcjues cas, loin d’être soumis à toutes ces causes débilitantes, les sujets étaient placés dans les meilleures conditions, et que l’affaiblissement général survenu plus tard, loin d’être une cause, n’était qu’un effet de la maladie.

Traitement. — Le traitement du pempbigus est fort peu avancé. Ainsi nous savons quels moyens nuisent à cette affection, et nous ignorons ceux qui pourraient la soulager. Dans le pempbigus aigu, la maladie a une tendance naturelle à se terminer favorablement, cependant on peut accélérer la guérison en saupoudrant les parties malades avec de la poudre d’amidon, en donnant quelques purgatifs, quelques bains émollients associés à une diète modérée.

Dans le 'pempbigus des nouveau-nés, il est inutile de faire une thérapeutique active. Nous avons dit que dans une des variétés la guérison spontanée était la règle ; dans la forme grave, s’il survient des complications du côté des voies digestives, il faut les combattre par les moyens appropriés : il faut donner pour boisson la décoction blanche de Sydenham, il faut faire prendre matin et soir un lavement amidonné additionné d’une goutte de laudanum de Sydenham. Dans tous les cas où le doute existe, il faut s’abstenir avec soin d’une médication hydrargyrique que les enfants ont toujours beaucoup de peine à supporter, et l’emploi d’un traitement antisyphilitique ne pourrait être justifié que par la coïncidence d’autres symptômes qui viendraient démontrer clairement la nature de la maladie.

Dans le pempbigus chronique, il faut s’abstenir avec soin des bains, des cataplasmes et des purgatifs-, les bains et les cataplasmes, en augmentant l’afflux du sang vers la peau, favorisent le développement des bulles, et les purgatifs prédisposent cà cette inflammation intestinale qui vient si souvent compliquer le pempbigus.

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Le traitement général du pemphigus est encore à trouver; on a employé sans succès les arsenicaux, les mercuriaux, les alcalins, les sulfureux, les préparations de cantharide, etc. Les moyens qui paraissent apporter le plus- de soulagement consistent dans l’emploi de poudres inertes, avec lesquelles on saupoudre la peau des malades, ainsi la poudre d’amidon ou de lycopode, celle de tan pulvérisé ou de vieux bois sont indifféremment mises en usage; si les démangeaisons sont trop vives, on les calme en y ajoutant un tiers d’oxyde de zinc. Enfin, si les malades sont très débilités, on peut mêler de la poudre de quinquina à la poudre inerte. Il est facile de concevoir que ce traitement ne peut être que palliatif, et que son efficacité, contre la cause inconnue qui produit l’affection, est complètement nulle.

S’il survenait des complications, il faudrait les combattre parles moyens indiqués; ainsi on tâcherait de relevei les forces par une bonne alimentation et par une meilleure hygiène, on donnerait les préparations de fer et de quinquina; en un mot, on userait de tous les moyens possibles pour combattre la détérioration générale de l’économie et pour s’opposer au dépérissement progressif.