PEMPHIGUS VULGAIRE
Cette affection se manifeste par des bulles bien formées, remplies, turgescentes. Dans la grande majorité des cas qui se présentent à notre observation la maladie offre à peu près les caractères suivants.
Le développement de l'éruption est précédé de symptômes fébriles : frisson, élévation de la température de la peau, fréquence du pouls, malaise, vomissements, etc., etc. La fièvre accompagne également les poussées ultérieures avec un type continu rémittent, parfois avec un type régulièrement intermittent ; elle tombe progressivement lorsque l’éruption bulleuse diminue, et elle augmente brusquement avant chaque nouveau molimen un peu in¬
tense.
Dans la plupart des cas, on voit apparaître sur la peau des taches d’un rouge vif, et aussi quelques plaques blanches légèrement élevées ( Quaddeln ), qui en se développant représentent les formes bien connues de l’érythème annulaire, linéaire, figuré, ortié, et se renouvellent d’une façon continue ou par poussées successives sur les parties les plus diverses du corps pendant toute la durée des éruptions bulleuses*
Les bulles s’élèvent en partie sur quelques-unes de ces lâches érythémateuses et des plaques blanches dont nous avons parlé, en partie sur des points où la peau ne paraissait aucunement altérée. Leur grosseur varie du volume d’un grain de plomb, d’un pois, d’une noisette à celui d’un œuf de poule et au delà; leur
(I) Il est essentiel de consulter la note 2 de la page 442-443, tomeIct’, et la hôte 1 de la page 445, tome 1er; ce eue nous avons dit nous dispehse de revenir, ici, sur cette question. ( Note des Traducteurs.)
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nombre est également très variable, il peut y en avoir quel¬
ques-unes seulement, oubien il en existe jusqu àcinquante, cent et davantage encore en même temps. Elles n’ont pas de siège déterminé, elles sont disséminées d’une façon irrégulière (pemphigus disséminé) , ou bien en certains endroits elles sont très serrées les unes contre les autres (P. confluent , en groupes , Rayer); dans des cas rares, autour d’une bulle centrale plus ancienne, il s’en trouve plusieurs autres (P. circiné ) qui, après la guérison de la bulle centrale, représentent un cercle, et à une époque ultérieure, des lignes sinueuses (P. linéaire , serpigineux).
Chaque bulle considérée isolément persiste dans son état primitif, ou bien elle augmente de volume en se confondant avec les bulles voisines ou par le fait de son propre accroissement, et elle accomplit une évolution typique. Le liquide contenu, d abord clair, transparent comme de l’eau, ou citrin, quelquefois aussi coloré par le sang (P. hémorrhagique ), prend bientôt 1 aspect de la lymphe; après un à deux jours il devient purulent et trouble, puis il se forme, avec l’exsudât en dessiccation delà bulle restée intacte, une croûte, laquelle, si la bulle a été rompue, est composée parles débris de l’épiderme, par l’exsudât et par du sang. Après la chute de la croûte, la base discoïde qui correspond à la bulle est recouverte d’un épiderme nouveau; elle est violacée, et plus tard, elle reste pendant quelques semaines pigmentée en
brun.
La maladie suit la marche que nous avons indiquée, c'est-àdire que l’intensité de la fièvre, l’abondance des éruptions érythémateuses et bulleuses sont entrecoupées de rémissions. Là où les bulles et les croûtes sont fortement serrées les unes contre
les autres, et où l’exsudât s’est trouvé retenu sous ces dernières, la peau sur des espaces plus ou moins considérables est œdématiée, brûlante, douloureuse, elle présente des lignes rouges d’angioleucite, laquelle se complique parfois d’adénite. Parmi les symptômes subjectifs nous citerons : une sensation modérée de brûlure et de démangeaison au niveau des bulles, de la douleur et de la tension sur les parties couvertes de phlyctènes et de croûtes nombreuses et cohérentes, ou excoriées à la suite de
l’arrachement de ces dernières, de l’insomnie,
de l’inappétence,
PEMPHIGU S.
et de la soif pendant les périodes d’exacerbation. Tous ces accidents joints à la perte des forces déterminent chez les malades une dépression profonde.
La maladie a une durée de deux à six mois. A la période de déclin la fièvre cesse; il ne survient plus que quelques bulles isolées, puis il ne s’en forme plus de nouvelles, le sommeil et l'appétit reparaissent et les malades se rétablissent promptement. A partir de ce moment, l’individu peut passer toute sa vie sans être de nouveau atteint. Mais le plus souvent dans un délai de quelques mois ou d’une année, il survient plusieurs accès nouveaux, après lesquels l’affection est complètement terminée. Ou bien, au contraire, les périodes d’éruption deviennent ultérieurement de plus en plus rapprochées et la maladie se transforme en un pemphigus continu (P. continu).
La forme de pemphigus que nous venons de décrire est celle que Hebra désigne sous le nom de pemphigus vulgaire bénin; elle répond au P. idiopathique disséminé des enfants (d’après Schuller), P. bénin des auteurs.
Mais il y a encore des variétés de pemphigus à marche beaucoup plus favorable et bénigne. Il en est, par exemple, dans lesquelles les périodes d’éruption ont une courte durée et ne s’accompagnent pas de fièvre [P. apyrétique ), et dans lesquelles il ne se développe qu’un très petit nombre de bulles ; ou bien, et c’est plutôt lorsque le pemphigus persiste pendant un grand nombre d’années, sinon pendant toute la vie, il est certaines formes dans lesquelles il n’y a jamais qu’une bulle seule (P. solitaire). Nous devons rattacher aussi à cette catégorie le pemphigus local, forme excessivement rare, dans lequel il survient seulement quelques bulles sur une portion limitée de la peau, qui est froide et présente une couleur violacée diffuse, ce sont ordinairement les doigts, les orteils et le nez.
En opposition avec les formes bénignes du pemphigus, il faut signaler le P. vulgaire malin, dont le caractère dangereux peu) encore se manifester par des symptômes différents : tantôt un nombre considérable de bulles apparaissent d’une manière continue par poussées successives ( P . continu, Willan; P. permanent et continu ); la fièvre persiste, et on observe un affaissement ra-
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pide des malades (P. cachectique des enfants , Schuller) ; dans d’autres cas, on constate la transformation du P. vulgaire en P. foliacé dans lequel, au niveau des points où la paroi de la bulle s’est détachée, le chorion reste dénudé, rouge, ou bien se couvre d’un exsudât diphthéritique d’un gris jaunâtre, s’accompagnant ou non d’un infiltrât solide du derme dont les couches supése nécrosent sous forme de détritus (P. diphthéritique). Enfin il y a des variétés dans lesquelles sur la surface dénudée du creux de l’aisselle, du pli de l’aine, parfois aussi sur d’autres parties du corps, il se développe des végétations exubérantes, sécrétant un liquide qui prend rapidement une odeur rance, et présentant quelquefois aussi un aspect fongoïde et gangréneux (Hebra et Kaposi), végétations qui tantôt restent longtemps stationnaires, tantôt au contraire prennent rapidement un développement serpigineux (Neumann). Toutes ces formes peuvent bien, il est vrai, se terminer par la guérison, mais, le plus souvent, elles ont une issue fatale.
Le pemphigus prurigineux appartient aussi aux formes graves. Le prurit violent par lequel cette affection se distingue ne représente pas seulement un symptôme très pénible, qui épuise les malades en troublant leur sommeil et en altérant leur système nerveux, mais il donne encore à la maladie un cachet tout à fait exceptionnel. Ainsi il est extrêmement rare que les bulles arrivent à se développer, ce qui tient à ce que les malades, à force de se gratter, excorient immédiatement les plaques ortiées sur lesquelles les phlyctènes devaient plus tard se produire. On y retrouve, en outre, les symptômes que l’on observe habituellement dans tous les cas où le prurit existe depuis des années et force le malade à se gratter souvent (prurit cutané, prurigo) : par exemple, des excoriations, de l’eczéma squameux et croûteux, une pigmentation brune sous forme de raies et de taches, de la sécheresse de la peau, et ces diverses lésions très irrégulièrement disséminées sur le corps.
PEMPHIGUS
PEMPHIGUS FOLIACÉ
Le pemphigus foliacé se reconnaît à ses bulles flasques, dans la partie déclive desquelles s’amasse leur contenu peu abondant et qui devient bientôt trouble; il se reconnaît surtout à cette circonstance que l’épiderme ne se reproduit pas a la base des bulles. Ce dernier fait résulte de ce que l’enveloppe épidermique de ces bulles va toujours se détachant progressivement des limites primitives de la bulle vers la périphérie, se soulevant en plis successifs qui ressemblent aux lamelles d un gâteau feuilleté (. Butterteiges ), d’où le nom de pemphigus foliacé que lui a donné Cazenave. Rapidement le chorion est mis à nu sur des surfaces de la grandeur de la paume de la main ou encore plus étendues, présentant l’aspect de l’eczéma rubrum; il est humide, suintant, rouge; le liquide opaque qu’il sécrète se dessèche çà et là en croûtes minces, semblables à du vernis, se fendillant facilement. Il se forme toujours, il est vrai, sur différents points de nouvelles lamelles épidermiques, mais elles sont aussitôt enlevées, soit mécaniquement, soit par une nouvelle exsudation. Dans l’espace d’un certain nombre de mois ou d années, la maladie a envahi la totalité du corps. A ce moment, on ne voit nulle part une seule bulle, car l’épiderme n étant pas assez épais poui se soulever et former une élevure saillante, se rompt immédiatement. Le tégument est parsemé partout de fissures irrégulières constituées par la réunion de petits segments de cercles, tandis que les espaces qu’elles limitent sont couverts de croûtes, ou bien sont humides et suintants ; sur un autre point, ils sont secs et colorés en rouge brun; ailleurs enfin, ils ont un aspect parcheminé. Les cheveux sont grêles, tombés en grande partie, les paupières sont renversées en dehors (ectropion). Le malade est amaigri, ses ongles sont minces et^cassants; il ne peut ni se coucher ni se mouvoir sans éprouver de grandes douleurs, sans déchirer les enveloppes molles et pendantes des bulles, sans tirailler les croûtes. L’état subjectif est, en général, très mauvais. Le mouvement fébrile est très variable, à peine appréciable ou in-
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terminent au début, il devient continu dans les périodes ultérieures de la maladie.
Le pemphigus foliacé constitue la forme la plus grave de cette affection; il a presque toujours une terminaison funeste, quoique, grâce aux progrès de la thérapeutique, nous ayons pu, dans ces dernières années, obtenir dans plusieurs cas soit la guérison de la maladie, soit une prolongation réelle de la vie.
Le pemphigus foliacé apparaît dans certains cas, dès le débuavec les caractères propres à cette variété, ou bien il se développe à la suite d’un pemphigus vulgaire existant depuis plusieurs années et comme conséquence de celui-ci, quand les éruptions sont devenues continues et que l’individu est cachectique.
Le P. foliacé dérive souvent du P. circiné, parce que le détachement de Pépiderme qui se produit tout près de la limite des phlyctènes centrales rend anatomiquement impossible la régénération de l’épiderme au centre.
Il se développe également des bulles sur la muqueuse de la cavité buccale, du pharynx et du larynx, et cela aussi bien dans le pemphigus vulgaire que dans le pemphigus foliacé. La paroi épithéliale de ces bulles est promptement envahie par la macération, elle prend une couleur d’un gris sale et se détache en laissant après elle un disque nettement limité, d’un rouge vif ou recouvert d’un enduit grisâtre. Tant que ces bulles ne se montrent qu’isolément et se recouvrent promptement d’une nouvelle couche d’épithélium, elles ne gênent le malade que par la douleur passagère qu’elles provoquent. Lorsqu’elles siègent sur l’épiglotte, elles constituent un danger de suffocation. L’état devient extrêmement grave, quand les bulles suivent sur les muqueuses la même marche que dans le pemphigus foliacé de la peau, quand sur l’isthme du gosier, sur la paroi posté-
larges plaques d’une manière diffuse et que la muqueuse apparaît comme vernissée, sèche et d’un rouge brun. La déglutition est alors impossible, la respiration elle-même est entravée, la voix est affaiblie jusqu’à Taphonie : dans de telles conditions, on le comprend, le danger de mort devient immédiat.
PEMPHIGUS
On a aussi observé, dans le pemphigus, des bulles sur la conjonctive oculaire.
Le pemphigus des muqueuses se montre quelquefois isolément, ou bien comme précurseur de la lésion cutanée, mais le plus souvent il est associé à ce dernier.
Les bulles du pemphigus diffèrent sous le rapport anatomique de celles de l’herpès, de l’eczéina, etc., en raison du siège extrêmement superficiel qu'elles occupent. Leur enveloppe est formée par les couches tout à fait supérieures des cellules cornées, et leur base par un réseau alvéolaire modérément allongé, dont les trabécules ascendants peu nombreux se brisent très promptement quand la phlyctène arrive à un certain degré de réplétion, de sorte que celle-ci semble plus tard former à peu près une seule loge. A la face inférieure de la paroi, on voit souvent appendus les prolongements épidermiques détachés de l’orifice des follicules, sous forme d’appendices coniques. Les papilles correspondantes à la bulle sont imbibées de sérosité, traversées par de larges vacuoles (Haight). 11 résulte donc de ces conditions anatomiques que dans le pemphigus la couche la plus superficielle de l’épiderme est toujours la seule qui soit détruite (1), et que, par conséquent, si longtemps que dure la maladie et quelle que soit l’extension qu’elle a prise, il n’y a localement ni perte de substance ni cicatrice ; mais, au contraire, que la guérison est toujours complète et le rétablissement parfait à la suite d’une pigmentation plus ou moins accusée, mais passagère. Toutefois il reste des cicatrices après le pemphigus lépreux, et Steiner en a même vu survenir dans un cas à la suite du pemphigus vulgaire. Barensprung, Ilebra et moi avons vu se produire dans quelques cas sur les mains et les bras, et moi-même une fois sur le tronc, après la guérison des bulles du pemphigus, des centaines de petits corpuscules de milium d’un blanc de perle, disposés en groupes élégants, qui ont persisté pendant plusieurs mois , puis se sont détachés.
(1) Comparez : Anatomie 'pathologique du pemphigus, par E. Vidal, et par V. Cornil, in Bulletin de la Société médicale des hôpitaux de Paris , 1879. ( Note des Traducteurs.)
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Dans le pemphigus foliacé et dans le pemphigus cachectique, j’ai observé, vers la fin de la vie, de nombreux furoncles confluents sur le bas-ventre, et, sur d’autres points, des ulcérations profondes.
Depuis longtemps on a attaché une grande importance à la constitution anatomico-chimique du contenu des phlyctènes, en se berçant toujours de l’espoir que l’on y trouverait une matière peccante dont la présence dans la circulation donnerait la raison de la maladie tout entière, matière dont l’élimination par les capillaires cutanés s’accompagnerait localement de la formation d’un exsudât et finalement de la production de bulles. Mais jusqu’ici les auteurs n’ont pas pu se mettre d’accord au sujet de la réaction qu’offre le liquide des bulles et encore moins sur les divers éléments chimiques qui le constituent. Il est certain que ces derniers doivent différer suivant que l’on examine ce liquide quand il est frais et transparent ou quand il est devenu trouble. Toutefois la plupart des auteurs s’accordent à dire que le contenu des phlyctènes présente en réalité, fondamentalement, les caractères du sérum du sang, qu’il a une réaction neutre ou faiblement alcaline, que la chaleur y décèle la présence de r’albumine, qu’on y remarque quelquefois un dépôt pseudo-membraneux, que, lorsque ce liquide est transparent, il contient de rares éléments figurés, enfin que, quand il est trouble, on y rencontre plutôt des globules de pus et souvent aussi des globules rouges du sang (G. Simon, Wedl, etc.). Heinrich dit avoir trouvé à ce liquide une réaction acide due à l’acide acétique libre. Parmi les auteurs qui ont fait des recherches antérieures sur ce sujet, Franz Simon et Raysky y auraient rencontré outre de l’albumine, des sels phosphatiques, du lactate de soude, des chlorures et de la cholestérine, mais ni acide acétique, ni urée ; le Dr Heinrich parle d’acide acétique libre, Folwarezny, Schauenstein, de leucine et de tyrosine. Schneider n’y a rien trouvé qui différât de ce que l’on voit dans le contenu des bulles autres que celles du pemphigus. Malms ten signale la présence de cristaux d’acide urique. Bamberger et récemment Beyerlein ont démontré la présence: de l’ammoniaque libre dans le contenu des bulles; E. Ludwig: n’a rien trouvé de semblable, ni leucine ni tyrosine, par contre!
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peu d urée avec de la paraglobuline, et de 1 albumine du sérum, (Neumann).
Tout aussi variables sont les résultats des examens de burine chez un seul et même malade. Raysky, Iieller, Hillier ont constaté plusieurs fois la diminution considérable de l’urée. L’analyse du sang de malades atteints de pemphigus (Raysky, v. Bamberger) n’a rien présenté de très anormal. Bon nombre des résultats, comme la diminution des corpuscules du sang (Bamberger) doivent être certainement mis sur le compte de l’anémie et de l’appauvrissement de la nutrition qui se produisent dans le cours du pemphigus, comme l’indique la moyenne des résultats dans les autopsies. G est ainsi que Hebra signale : l’anémie des muscles, la flaccidité des poumons et du cœur, l’infiltration séreuse du cerveau, l’anémie générale. Comme expression de la cachexie, on trouve encore quelquefois la dégénération amyloïde du foie et de la rate
(Hertz). Gomme complications survenues dans quelques cas et pouvant devenir mortelles, il faut citer : la pneumonie, la tuberculose, l’ulcération des follicules, de 1 intestin, la maladie de Bright aiguë. Si toutes ces recherches n’ont pas pas pu jusqu’à ce jour expliquer la nature intime de la maladie, elles n’ont pas davantage fourni de données positives sur les causes du pemphigus.
Déjà la rareté relative de la maladie et le peu d’analogie des cas est une circonstance défavorable à la détermination de ses causes. Dans l’espace de treize ans, de 1865 à 1877, on a traité dans la division des maladies de la peau de 1 hôpital général de Vienne, 103 cas de pemphigus (79 hommes et 24 femmes), sur un total de 30,362 affections de la peau et de 278,952 malades. Quant aux causes générales, telles que nationalité, occupation, genre de vie, saisons, conditions climatériques, etc., nous n avons rien trouvé qui mérite d’être signalé. Le sexe féminin compte dans notre statistique pour un tiers par rapport à celui des hommes. L’âge paraît rentrer dans, les influences essentiellement prédisposantes, puisque chez les nourrissons et les nouveau-nés le pemphigus est beaucoup plus fréquent que chez les
adultes; d’après Hebra et Steiner, 1 sur 700 malades d’hôpital
et principalement vers l’âge de deux mois.
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Jusqu’à présent il a été impossible de démontrer cliniquement ou expérimentalement la contagiosité du pemphigus (1). Quant à l’hérédité, on ne l’a constatée que rarement, mais d’une manière incontestable, comme chez un homme de vingt-deux ans qui se trouvait à la clinique de l’hôpital général, et qui était atteint de pemphigus depuis son enfance; il affirmait que sa mère, sa sœur, le frère de sa mère et la moitié de ses enfants étaient atteints de cette maladie, L’opinion que des troubles chimiques ou mécaniques de la sécrétion urinaire peuvent occasionner le pemphigus a été déjà émise à la fin du siècle dernier par Braune et plus tard par d’autres auteurs. Cette opinion repose sur ce fait que les matières d’excrétion retenues dans le sang sont rejetées par la peau, organe supplémentaire des reins, et peuvent y produire, par irritation, des bulles de pemphigus ( P . ab in/arctibus renum et ab calculosis). Cette idée s’appuie encore sur ce qu’on a parfois trouvé dans le contenu des bulles de l’urée, des urates, et de l’ammoniaque libre, et sur la coexistence d’une affection des reins avec le pemphigus. C’est ainsi que Steiner a vu avec cette affection une hématurie périodique et récemment Beyerlein a observé, chez un garçon de neuf ans, à la fin d’une scarlatine, parmi les symptômes d’une maladie, aiguë de Bright, avec urémie, une éruption généralisée de bulles contenant de l’ammoniaque libre ; cependant, comme je l’ai dit, on ne l’a trouvée dans la plupart des cas ni dans le liquide des bulles, ni dans le sang (Bamberger).
Il est incontestable que parfois le pemphigus dérive d’états hystériques [P. hystérique), en tant que ceux-ci ont leur point de départ dans des anomalies des fonctions sexuelles de la femme. Chez certaines femmes, la maladie paraissait régulièrement à chaque grossesse et disparaissait ensuite avec l’accouchement (Hebra) ; et dans un cas rapporté par Kôbner, elle est survenue deux fois peu après l’accouchement ( herpès de la grossesse , Bulkley), analogue avec l’urticaire chronique observée dans les mêmes conditions. Steiner a vu une éruption
(I) Voy. Rœser, Du pemphigus chez les nouveau-nés. Thèse de Paris, n° 319 1876. ( Note des Traducteurs.)
bl
de pemphigus dans le cours de la pyémie et après la variole.
Dans la lèpre, Bœck et Danielssen ont observé du pemphigus avec formation de cicatrices à la place des bulles (P. lépreux ), chez les uns sous forme de bulles isolées qui survenaient subitement sur les parties anesthésiées de la peau, soit à la suite de pression, soit même spontanément (épinictide des anciens?), chez les autres pendant des années comme prodromes de la maladie lépreuse proprement dite.
La syphilis est une cause bien connue du pemphigus (P. syphilitique). Il survient comme symptôme de la syphilis héréditaire, soit congénitalement, soit trois à six semaines après la naissance. Sur le point où se trouvent les bulles, la peau est ulcérée. Chez les syphilitiques adultes, ce n’est que rarement qu’on voit se former des bulles sur les tubercules ulcérés.
Une fois j'ai vu avec Hebra, chez un homme de vingt-deux ans, atteint depuis son enfance de prurigo, un pemphigus vulgaire de la peau et des muqueuses persister pendant environ un an avec des symptômes graves. Les phénomènes caractéristiques du prurigo avaient disparu pendant la durée du pemphigus, mais ils reparurent après la guérison.
On peut désigner sous le nom de P. symptomatique, par rapport à leur cause appréciable, les dernières formes de pemphigus que je viens de citer en opposition aux cas beaucoup plus fréquents de P. idiopathique qui attendent encore une interprétation.
Quant au diagnostic du pemphigus, on y arrive en précisant les symptômes essentiels que j’ai décrits antérieurement pour les diverses formes de la maladie, lesquels sont tout différents dans le P. vulgaire de ceux qu’on observe dans le P. foliacé, le P. syphilitique ou le P. prurigineux. Le diagnostic est essentiellement simple lorsque, outre de nombreuses bulles, croûtes, et taches pigmentaires d’âge différent, il existe dans les bulles des formes correspondantes qui permettent de conclure au retour chronique des symptômes.
Toutefois, même dans ces cas, l’erreur est encore possible, car on peut provoquer artificiellement un pemphigus jusqu’à un certain degré, en appliquant chaque jour, tantôt sur un point,
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tantôt sur un autre, des remèdes, tels que les cantharides, le mézéréum, susceptibles de produire des bulles (P. simulé), comme cela est arrivé quelquefois chez les aliénés ou à des malades d’hôpital simulant des affections ( Spitals Simulant en) . Il ne faut porter son diagnostic qu’avec réserve à la première période aiguë de l’éruption, quand il n’existe pas de symptômes de la marche chronique, puisqu’on pourrait la confondre avec l’urticaire bulleuse, l’érythème bulleux, l’herpès iris et circiné, l’impétigo de la face. On doit également, dans les formes très étendues, envahissantes, et dans le P. foliacé généralisé, éviter la confusion avec Peczéma rubrum (E. pemphygoïde ), le pityriasis rubra, la gale; relativement au prurit cutané, il faut aussi avoir soin de ne pas confondre le P. prurigineux avec le prurigo, l’urticaire chronique. En général, il ne faut pas perdre de vue pour le diagnostic différentiel toutes ces affections dans lesquelles il peut survenir accidentellement des bulles, par exemple sur la peau atteinte de gangrène (P. gangréneux ?) ou anesthésique ; ou bien encore dans les cas où il voit se succéder d’une manière chronique des croûtes et une desquamation de l’épiderme.
Le pronostic dépend en grande partie de la forme spéciale de la maladie. Le P. vulgaire comporte, en général, un pronostic favorable; le P. foliacé et le P. prurigineux un pronostic douteux, par conséquent défavorable, puisque ces dernières espèces entraînent habituellement la mort, si la maladie persiste. Même dans le cas spécial du P. vulgaire, on n’a aucune espèce de point de repère pour l’appréciation de la marche ultérieure de la maladie, et, par conséquent, soyez non moins circonspects quant au pronostic et ayez soin de le limiter à une courte période, En outre, il faut bien étudier l’ensemble complet des symptômes. D’une manière générale, on peut considérer momentanément comme favorables les cas dans lesquels il y a des bulles bien remplies et en petit nombre, se produisant lentement, ( P . bénin , P. hystérique , P. solitaire) , ne s’accompagnant pas de fièvre et qui surviennent chez des individus jeunes, bien nourris et chez les enfants à la mamelle, tandis qn’il faut porter un jugement défavorable dans les cas de pemphigus à
PEMPHIGUS
poussées nombreuses et successives de bulles mal remplies et s’accompagnant de fièvre, de perte des forces et de marasme.
Quant au traitement du pemphigus, l’opinion de J. Frank est encore aujourd’hui tout à fait vraie, c’est-à-dire qu’on n’a jamais obtenu aucun résultat dans cette maladie avec quelque remède interne que ce soit : diurétiques, drastiques, diaphorétiques, amers, épispastiques, dérivatifs, antipsoriques et les soidisant spécifiques. Nous ne possédons contre aucune forme du pemphigus symptomatique, ni du pemphigus idiopathique, un traitement spécifique ou direct et nous n’avons obtenu aucun résultat des remèdes internes recommandés et expérimentés dans ces dix dernières années, tels que l’arsenic (Hutchinson), les bains de Karlsbad (Oppolzer), les acides (Rayer), les limonades d’acide sulfurique et d’acide nitrique que Bamberger a conseillées dans le but de neutraliser l’ammoniaque que l’on trouve quelque fois dans le sang. Ce n’est que dans les cas de pemphigus symptomatique, où l’on peut trouver une cause (états pathologiques des organes sexuels de la femme), qu’il est possible d’instituer un traitement approprié; en dehors de ces cas, nous sommes obligés de nous limiter à une thérapeutique symptomatique locale et générale. Dans les premiers temps de l’éruption et lorsqu’il n’y a que des bulles disséminées, il suffit de saupoudrer les parties malades avec des poudres inertes. Dans les points où les bulles sont conlluentes, on les ponctionne pour faire cesser la tension. Si des régions sont recouvertes de croûtes et dépouillées de leur épiderme sur une certaine étendue, il faut les recouvrir de pommades anodines comme dans l’eczéma. Des compresses imbibées d’eau froide, des enveloppements humides conviennent, lorsque la peau est le siège d’une vive inflammation, que la lièvre est intense et que l’éruption occupe des surfaces considérables. Le bain continu est un moyen précieux dans le P. foliacé et, mieux que tout autre procédé, il diminue les douleurs, calme le mouvement fébrile et en procurant le sommeil et l’appétit, il éloigne les périodes d’éruption auxquelles les malades auraient peut-être prématurément succombé. Nous avons maintenu pendant plus de quatre ans, de cette façon, un malade qui, sans compter de
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plus courtes périodes, a passé une fois huit mois, jour et nuit, dans le bain, à son plus grand avantage. Les bains de goudron sont très utiles, quelquefois même ils amènent la guérison dans le P. prurigineux. Les bains d’alun, de sublimé et de soufre méritent d’être recommandés contre le P. vulgaire.
Contre les phénomènes fébriles concomitants et les complications accidentelles, on emploiera les remèdes internes appropriés, tels que la quinine, les acides, le fer, les amers, les opiacés, l’hydrate de chloral, etc., suivant les indications de chaque cas en particulier.
