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contre ni poil, ni follicule; elle est recouverte comme une chéloïde ou une cicatrice hypertrophique, d’une couche épidermique lisse ou finement rugueuse, fissurée par places. La peau avoisinante n’est le siège d’aucune manifestation anormale, telles que : inflammation, gonflement, œdème, etc.
L’affection débute d’ordinairepar une aile dunezouparlacloison nasale. Ilsemanifeste toutd’abord,et sans aucun symptôme inflammatoire, un épaississement et une induration de la cloison, ou bien d’une ou des deux ailes du nez. Après quelques mois, les ailes du nez semblent élargies, de sorte que le contour de l’organe paraît aplati comme un nez camus. Au toucher, le nez semble moulé dans du plâtre, tellement il est roide et immobile ; et on n’arrive pas à en rapprocher les parois en les pressant entre les doigts. Parles progrès de cet épaississement, les parois se rapprochent, rétrécissent l’orifice des narines, et arrivent même à l’obstruer complètement. Pendant ce temps, l’induration gagne la lèvre supérieure ou le pourtour de l’ouverture buccale (cas de Billroth) qu’elle rétrécit considérablement ; puis elle gagne les gencives et les alvéoles dentaires, sans toutefois pénétrer jusque dans leur intérieur. Plus fréquemment encore, elle atteint, en arrière, les cornets, obstruant ainsi la cavité nasale et intéressant le voile du palais.
Une fois seulement, nous avons vu, à côté d’un gonflement du temporal, se former une série de tumeurs dures sur la partie des joues qui recouvre le maxillaire supérieur; de sorte que le dos du nez était comme aplati et enfoncé dans les parties voisines.
Pendant les années que dure cette affection, on n'observe jamais d’ulcération ni aucune autre manifestation indiquant une métamorphose régressive de la néoformation; tout au plus peuton y trouver des excoriations superficielles, rarement une diminution de consistance. Si l’on en excise une partie, on est étonné de voir avec quelle facilité le bistouri pénètre dans une masse aussi rigide; dans ce cas, on n’observe jamais de suppuration, ni de destruction de la portion restante, mais la surface de la plaie se recouvre aussitôt d'une croûte mince et l’épiderme s’y reforme en peu de temps. Par contre, le néoplasme se régénère
RHINOSELÉROME.
rapidement aux endroits où on en a enlevé une partie et même à
ceux où il a été extirpé en totalité.
La production ne gagne que tardivement, d ordinaire, la muqueuse de la cavité buccale, des gencives, du voile du palais. Les gencives sont épaissies, les dents s’ébranlent et tombent, et les alvéoles s’atrophient. Au contraire, sur le voile du palais, 1 arrière-cavité des fosses navales, les piliers du pharynx, elle peut apparaître de bonne heure, et même être primitive, avec ou sans manifestation du côté de la partie cutanée du nez.
Les piliers du voile du palais se présentent alors sous forme de brides luisantes, d’apparence cicatricielle, ayant encore au début la coloration des muqueuses, mais qui plus tard prennent un aspect blanchâtre, deviennent rigides, et arrivent à faire disparaître complètement, en se rétractant, le voile du palais, après avoir présenté les déformations bizarres et les adhérences à la paroi postérieure du pharynx, que l’on n’observe le plus souvent que dans la syphilis. A ces lésions s’ajoutent des érosions du voile du palais, de la dimension d’une lentille à celle d une pièce de 20 centimes, mais toujours superficielles, ressemblant tout a fait aux ulcérations syphilitiques, mais ne déterminant aucune douleur, ne présentant ni inflammation, ni infiltration et ne creusant pas en profondeur.
Je ne saurais dire encore aujourd’hui comment se font les
perforations complètes du voile que l’on observe parfois.
Dans quelques cas, nous avons vu la lésion se propager à l’épiglotte, à la muqueuse du larynx, avec immobilisation de l’épiglotte et sténose glotlique; dans un cas, elle s’accompagnait d’aphonie, de sulfocations et d’attaques épileptiformes.
Quant aux symptômes subjectifs, on ne remarque rien de particulier, à part la difformité du visage, la douleur à la pression, la gêne respiratoire tenant à l’occlusion de la cavité nasale, et les troubles fonctionnels dus au rétrécissement de l’orifice buccal, de l’ouverture laryngée. La maladie, malgré une durée de plusieurs années, n’a aucune influence sur l’état général. L occlusion du canal nasal donne lieu comme complication a de la dacry o cystite.
Quant au diagnostic, il faut dire que le rhinosclérome était
toujours autrefois, et est encore aujourd’hui en raison de son siège au nez, confondu avec les gommes syphilitiques. Les lésions de la muqueuse pharyngée et palatine ne peuvent que confirmer l’erreur de diagnostic.
Mais si l’on tient compte de la dureté considérable du tissu, queHebra a comparée avec raison avec celle de l’ivoire; de l’absence complète de ramollissement et d’ulcération (1), du siège tout particulier et du développement spécial de l’affection, de sa résistance àl’incision etde l’inefficacité desmédications antisyphilitiqueslocales ou générales, on arrivera à se convaincre du caractère tout spécial de l’affection et de ses différences avec la syphilis.
Je comprends plus facilement que l’on puisse confondre certaines formes de rhinosclérome avec une chéloïde, un rhinophyma, un épithéliome nodulaire (infiltré); toutefois, seulement dans le cas de développement limité du rhinosclérome. Une fois que celui-ci prend l’extension que nous avons indiquée plus haut, ses caractères deviennent de plus en plus tranchés.
Comme lésion anatomique, j’avais considéré d’abord l’infiltration épaisse de petites cellules, dans le chorion et les papilles, comme l’élément essentiel du rhinosclérome, et pensé qu’il fallait le rapprocher du sarcome à petites cellules, (feber et après lui Mikulicz ont considéré cette même lésion comme la manifestation d’une inflammation chronique, ayant trouvé dans les cas avancés une partie des cellules rondes transformées en cellules fusiformes et en tissu connectif qui se rétracte ensuite, tandis qu’une autre partie des cellules rondes se résorbe. Billroth, qui a rencontré, dans une portion rétractée, une véritable néoformation osseuse, est du même avis. Je préfère considérer le rhinosclérome, qui présente l’aspect clinique et la tendance ordinaire des néoformations à se propager et à détruire les tissus voisins, comme une néoformation véritable; et je le rangerai
(1) Ce point n’est pas absolu. Nous avons publié dans le t. Ier, 2e série, 1880, p. 623, des Annales de dermatologie , anal, par Merklen, une observation insérée dans le Wiener Mediz. Wochenschrift. (1880, n° 22, p. 621) par Maximilien Zeissl, montrant que l’affection peut prendre une assez grande extension, se ramollir, s’ulcérer et devenir une cause de mort. (Note des Traducteurs.)