TRENTE-HUIT! EME LE U ON

J. Lupus érythémateux discoïde. Cette forme discoïde se développe dans l'espace de quelques mois, d’une ou de deux années, de la façon suivante. Le bord rouge surélevé s étend en circonférence, tandis qu’au centre la peau se déprime, devient luisante comme une cicatrice, ou se recouvre d’écailles sèches, fortement adhérentes. De plus, les bords se recouvrent de nombreux points noirs, dus à des comédons, ou présentent de nombreuses ouvertures glandulaires, dilatées et béantes.

Il se forme ainsi des disques ayant la dimension d’une lentille, d’une pièce de 20 centimes, d’une pièce de 5 francs en argent, et même de la paume de la main. Cette forme de lupus érythémateux se présente surtout aux joues et sur le dos du nez, où la lésion figure une aile de papillon (Hebra), ou encore sur le lobule, les ailes du nez, les paupières, le pavillon de l’oreille, les lèvres, autour de l’orifice buccal, sur le cuir chevelu où elle détermine la chute des cheveux aux endroits qu’il atteint; on le voit aussi aux faces antérieure des doigts et inférieure des orteils, enfin sur tous les points du visage. Ces disques sont irrégulièrement disposés, isolés ou rangés en arcs de cercle, en lignes serpigineuses.

Chaque disque augmente jusqu’à occuper une surface donnée, puis persiste sans grand changement pendant des mois et des années, et enfin disparaît après la décoloration et l’affaissement de ses bords; toutefois il persiste une petite cicatrice déprimée au centre. Pendant ce temps, une nouvelle poussée se fait dans le voisinage, et ainsi, tant par suite de la longue durée

rapporte essentiellement au type érythémateux et au type mixte érythématoacnéiqüe. Noüs l’avons depuis longtemps adopté, et l’un de nous en démontre soigneusement salis cesse le bien fondé dans son enseignement clinique, ou 11 distingue dans le lupus de Cazemlve trois variétés principales : 1° le lupus érythémateux discoïde, isolé, solitaire, disséminé à la face et dans le cuir clievelü; variété bénigne; 2° le lupus érythémateux agminé, ou agrégé, dis¬

posé par vastes îlots, occupant une grande partie de la face et du cüir chevelu; forme intense, pouvant s’accompagner de phénomènes thoraciques, d’arthropathies, etc*; 3° le lupus érythémateux généralisé, à la face et aux extrémités; formes graves, avec rein scrofuleux et albuminurie, etc»

Hans ces formes sévères apparaît et se manifeste, en Caractères pour nous incontestables, la maladie constitutionnelle qui tient le lupus sous sa dépendance : la scrofule ou la scrofulo-tuherculose. (Note des Traducteurs.)

LUPUS ERYTHEMATEUX.

de chacun des disques, que par la production de disques nouveaux, l’affection peut durer quinze, vingt ans. A part quelques rares complications, telles que : adénite sous-maxillaire, gonflement de la parotide ou érysipèle, les malades se portent bien pendant toute la durée de l’affection, et il 11e leur en reste que la difformité du visage et une alopécie persistante, localisée aux points de la barbe et du cuir chevelu qui ont été atteints.

II. Lupus érythémateux disséminé ou agrégé. Il provient aussi des taches primitives que nous avons décrites; ces disques caractéristiques se développent en grand nombre sur le visage, les joues et les autres points indiqués; l’extension de la maladie tient donc ici à une multiplication de ces efflorescences primaires et non plus à l’accroissement de chacune d’entre elles. Certaines de ces taches peuvent disparaître assez rapidement, tandis que les autres persistent pendant des mois, sans s’étendre en surface. Mais il s’en produit un grand nombre de nouvelles, disposées irrégulièrement et qui peuvent ainsi recouvrir des régions étendues de la peau (1).

(f) Le lupus érythémateux, un dans sa nature constitutionnelle (la scrofulotuberculose) comme dans ses lésions histologiques, n’a pas de localisation topographique ni anatomique exclusive, comme l’avait pensé, par exemple, à tort, Hebra, qui le localisait dans les follicules sébacés. Unité dans la maladie, dans la lésion ; m uniformité dans l’affection résultant surtout du siège anatomique, voilà pour nous les caractères essentiels du lupus érythémateux, considéré sous le rapport nosologique.

Nosographiquementla variété est telle, et les dissemblances sont si accentuées, qu’il n’est pas une des fractions de l’espèce qui n’ait été longtemps considérée comme une affection idiopathique : ichthyose simple locale (Hateman) ; érythème centrifuge (Biett) ; flux sébacé (Rayer) ; séborrhée congestive (Hebra); herpès crétacé (Devergie); acné atrophique (ChaUsit), etc., etc. C’est seulement d’une manière successive, et plus ou moins longtemps après la création de l’espèce par Cazenave, sous le nom de Lupus érythémateux, que les diverses variétés ont été ramenées à leur centre normal. Aujourd’hui encore, tous les dermatologistes 11e reconnaissent pas l’annexion dans toute son étendue, et beaucoup de médecins n’ont qu’une notion assez vague (pour ne pas dire autrement) des réalités de la question.

Seconde espèce du genre lupus, le L. érythémateux comprend deux formes ou types , et une série nombreuse de variétés résultant non seulement des associations ou des combinaisons, en proportions variables, des formes élémentaires, mais encore du siège topographique, de l’acuité ou de la chronicité

TRENTE-HUITIÈME LEÇON

Sous cette forme, l’éruption n’occupe plus seulement la face, le cuir chevelu, les lèvres, le pavillon des oreilles, les conduits auditifs, mais elle peut être répandue en grande propor-

de la marche, de l’étendue superficielle des parties atteintes, de la dissémination ou de la localisation des lésions, etc.

Les deux formes ou types sont : le type érythémateux et le type acnéique.

Le type érythémateux est quelquefois tout à fait pur, morphologiquement : au premier abord, la lésion est simplement érythémateuse, c’est-àdire constituée par une hyperhem ie dermique superficielle, dispaiaissant sous la pression du doigt, et accompagnée ou non de télangiectasies. De plus, sous cette forme et dans les premières périodes, les variétés de la localisation prédominante peuvent produire des altérations ambiguës qui simulent I éiythème pernio, l’eczéma, le psoriasis, véritables lupus larvés qui déconcertent, à coup sûr, tout médecin non versé dans ces études délicates. Dût-on nous accuser de multiplier les variétés d’une forme morbide, nous jugeons nécessaire, pour en assurer la vulgarisation, tout à fait nécessaire en pratique, de distinguer le L. couperosique, le L. pernio, le L. eczématoïde et le L. psoriasiforme.

Le type acnéique, ou mieux sébacé, ou folliculaire à 1 état pur, existe sans manifestation hyperhémique, ou seulement avec une aréole érythémateuse plus ou moins accentuée, ou encore, à titre éphémère, sui les sulfates qui vont bientôt être recouvertes par la production épithéliale pathologique. Isolés ou confluents, on trouve ses éléments disposés sur la face, le pavillon de l’oreille, la nuque, les parties supérieures et latérales de la région cervicale (tous lieux d’élection du lupus érythémateux en général), sous forme de surfaces (petites ou grandes, arrondies ou irrégulières) d’un gris plâtreux, plus ou moins rugueuses, toujours sèches, recouvertes d'une production grisâtre extraordinairement adhérente, et montrant, à la loupe ou à l’œil nu, une ponctuation fine correspondant aux orifices glandulaires. Si. l’on vient à soulever une portion de cette couche crétacée, on constate que son adhérence provient de ce que, de sa face profonde, partent des cylindres t épithéliaux cornés qui occupent les conduits sébacés et prennent racine dansl’acinus. L’ichthyose de la lace de Bateman, le llux sébacé de Ravei, 1 eiv thème centrifuge de Biett, la séborrhée congestive de Hebra, et surtout: l’herpès crétacé de Devergie et l’acné atrophique de Chausit, constituent essentiellement cette forme.

Divisés comme nous venons de le faire pour les besoins de la description (mais quelquefois aussi dans la réalité), ces deux types s’associent ordinairement à des degrés divers pour constituer les variétés mixtes ou communes: de l'affection, dont on peut voir, dans les magnifiques collections du musée: de l’hôpital Saint-Louis, par exemple, toutes les gradations et dégradations.

Alors même qu’il ne connaîtrait pas de visu toutes ces variétés, le médecin qui a bien conçu le type du lupus érythémateux dans les termes quel nous venons de préciser, pourra toujours, par ces séries de caractères morphologiques, et avant même d’avoir recueilli tous les autres éléments de-

LUPUS ÉRYTHÉMATEUX.

tion sur le tronc, les membres supérieurs, la face antérieure et postérieure des doigts, les orteils; parfois même elle peut être généralisée. Ce développement peut se faire lentement et d’une manière presque insensible; quelquefois aussi on observe une éruption aiguë, fébrile, qui s’accompagne d’endolorissement et d’épanchement articulaires, de douleurs ostéocopes et de céphalalgie nocturnes. Dans un certain nombre de cas, nous avons vu un gonflement érysipélateux intense du visage, qui est resté localisé en ce point et que j’ai désigné sous le nom d’érysipèle persistant de la face, accompagné d un état typhoïde, d’une température dépassant 40°, de coma, de stupeur, de sécheresse de la langue; dans la moitié de ces cas, l’issue a été fatale (1).

diagnostic qui seront exposés plus loin, reconnaître la nature de l’affection.

Ce n’est pas tout : entre Je L. érythémateux tel que nous venons de l’esquisser et le L. tuberculeux tel que nous le verrons plus loin, il existe une sousespèce, ou espèce mixte, L. érytliémato-t.uberculeux, dans laquelle la lésion cutanée participe morphologiquement des deux espèces principales. Nous reviendrons sur ce point lorsque l’histoire du lupus vulgaire sera exposée. (Note des Traducteurs.)

(1) L’érysipèle aigu, grave , accompagné de cardiopathie, d’albuminurie, etc., n’est pas très rare dans le lupus érythémateux, surtout dans les formes érvthémato-sébacées ; il peut survenir même spontanément, c’est-à-dire sans qu’il ait été pratiqué aucune opération, ni application au niveau delà surface lupeuse; cette particularité ne doit pas être ignorée du médecin, surtout dans les conditions nosocomiales.

L'érysipèle intercurrent s’observe encore dans le cours des lupus érythémateux de toutes formes, faisant momentanément croire à une guérison que nous n’avons jamais constatée comme définitive, ni absolue, quand les malades ont pu être suivis assez longtemps.

La maladie dont le lupus érythémateux n’est qu’une manifestation à la peau, dont il est une affection, peut, en outre, donner lieu à des déterminations plus profondes, au nombre desquelles les plus remarquables sont les arthropathies, et la néphrite parenchymateuse. Les arthropathies rentrent dans le type subaigu (voy. E. Besnier, art. Rhumatisme du Dict. encyclop. des Sc. méd.) ; l’albuminurie (depuis longtemps signalée dans la scrofule) a été nettement précisée et décrite par Bazin (voy. Leçons théor. et clin. s. la scrofule.). Voici, d’après notre observation, les caractères de l’albuminurie des scrofuleux en général, et des lupeux en particulier :

1° Le précipité donné par la chaleur et par l’acide nitrique est extrêmement abondant, mais peu compact. Quand on a versé, à la manière de Lubler , l’acide le long du verre, il se forme un disque laiteux épais, et pres-

KAPOSl.

T. II

Nous avons également observé plusieurs fois, et sur plusieurs points de la peau, de petites phlyctènes hémorrhagiques ou contenant un liquide limpide, comme dans 1 herpès iris; celles-ci, très multipliées, se desséchaient et formaient une croûte qui, en tombant, laissait voir les efflorescences caiacteiistiqucs, déprimées au centre, du lupus érythémateux.

Cette éruption aiguë est donc une variété spéciale du lupus érythémateux disséminé; elle n’accompagne la forme discoïde que rarement; et dans ce cas même elle se présente sous l’aspect de taches disséminées.

Les deux formes sont fréquemment combinées, soit dès le début, soit dans la suite de l’affection.

Dans trois cas de lupus érythémateux de la face, j’ai vu la muqueuse de la voûte palatine et des joues présenter une lésion analogue : c’étaient de grandes plaques, recouvertes d’excoriations punctiformes et lenticulaires, superficielles, rouges ou recouvertes d’un enduit grisâtre et de taches cicatricielles bleuâtres; cette affection s’est montrée aussi rebelle que celle qui siège à la peau.

La marche du lupus érythémateux est de longue durée, les taches et les disques persistent pendant des mois et des années, et ralfection se prolonge habituellement dix, quinze et

vingt ans (1

que toujours la partie inférieure présente une coloration rose, toujours d’au-

oure favorable dans les albuminuries;

2° Cette albuminurie reste longtemps latente; alors même qu’elle s’accompagne d’anasarque (ce qui n'est pas constant), les sujets ne paraissent pas en être profondément incommodés, et peuvent longtemps encore rester valides ; enfin, elle subit de grandes oscillations, selon les phases de l’afiection cutanée ou autre, et se modifie sous l’action du traitement; elle peut disparaître complètement si la lésion cutanée avec laquelle elle est en relation disparaît elle-même;

3° Les lésions trouvées à l’autopsie concordent absolument avec ces manifestations symptomatiques. On trouve bien la capsule adhérente, les reins anémiés, l’épithélium des tubuli en dégénérescence graisseuse, mais non ces lésions profondes et irrémissibles qui appartiennent à d’autres formes de néphrite chronique. La néphrite des scrofuleux appartient aux formes épithéliales; elle ne se confond pas avec la néphrite cachectique proprement dite. ( Note des Traducteurs).

(1) Ceci s’entend du lupus localisé et non accompagné de localisations de

Elle se termine en laissant des cicatrices sur la peau; ainsi après un lupus érythémateux disséminé, la face semble comme creusée par la petite vérole, les cheveux peuvent être tombés sur plusieurs points du cuir chevelu; certaines taches aussi disparaissent sans laisser aucune trace.

D’après ce qui précède, on peut dire que le pronostic n’est pas défavorable, en ce sens que le lupus érythémateux ne menace pas directement I existence et que, dans la plupart des cas, 1 organisme n’est pas en souffrance. Gela est vrai surtout pour la forme discoïde. Par contre, dans la forme disséminée, en raison de la possibilité d’une éruption aiguë et généralisée et des manifestations cérébrales, qui raccompagnent, le pronostic est grave, car dans huit de ces derniers cas, nous avons eu quatre morts (par pneumonie).

Le traitement lui-même est moins applicable à cette forme disséminée, car il y a à la fois beaucoup de points malades, et il s en développe, çà et là, de nouveaux en grande quantité et à des endroits que l’on ne peut pas prévoir.

Quant à la marche ordinaire et au siège, en général, plus li-

la scrofule sur tes viscères. Sous ce rapport, le lupus érythémateux doit être distingué en suraigu ou aigu, subaigu et chronique.

Le lupus érythémateux galopant, généralisé, peut évoluer avec une extrême rapidité, et se terminer d’une manière funeste dans Je délai d’une année, à partir du moment où les accidents ont débuté à la peau. Tel est le cas de la malade dont l’un de nous a déposé les pièces, moulées par Baretta, dans le musée de l’hôpital Saint-Louis, sous les nos 284 et 28o, année 1873. Dans ces formes malignes, l’affection peut encore présenter des i émissions assez prononcées pour faire prendre le change; mais les poussées nouvelles se manifestent, des stases circulatoires considérables apparaissent aux extrémités, qui sont dans un véritable état d’asphyxie locale; des complications pulmonaires, cardiaques et rénales se manifestent et la mort survient rapidement.

Cette même forme morbide peut être observée, au contraire, avec une marche lente chronique, et se prolonger pendant d’assez longues périodes. Une des infirmières de l’hôpital Saint-Louis est dans cet état depuis plusieurs années, faisant son service malgré des congestions bronchiques fréquentes, ayant de l’œdème des membres inférieurs, et une albuminurie considérable. Elle n a jamais voulu consentir à accepter un lit d’hôpital et à se considérer comme une malade.

Nous n avons observe ces formes morbides que chez la femme adulte (vingt-cinq à trente-cinq ans.) (Note des Traducteurs.)