T RENTE- H U I T I È M E L E Ç 0 N

mité, c’est la forme discoïde qui est la plus favorable, mais elle laisse habituellement aussi des altérations cicatricielles de la peau plus intenses. La persistance, après guérison, de nombreuses télangiectasies dans l’intérieur et au pourtour des cicatrices, est aussi une conséquence fâcheuse de 1 une et de 1 autre

variété du lupus érythémateux (1).

Les recherches anatomiques de Neumann, Geddings, Geber, Thin, Stroganow et les miennes, ont montré que la lésion fondamentale du lupus érythémateux est une inflammation de la peau amenant la dégénérescence et l’atrophie ; ce n est donc pas sa nature intime, mais des raisons pratiques qui 1 ont faitrappiocher du lupus (2). Ces recherches ont établi d’une façon mcon-

(1) Le pronostic du L. érythémateux n’est pas un; il est extrêmement variable, soit à titre local, soit à titre général.

A titre local, il a toujours une grande importance, à cause de son siège à la face qu’il défigure, et de la difficulté commune que l’on éprouve à le modifier rapidement. Il peut encore être grave, à titre local, par 1 extrême intensité du processus et l’excessif développement de ses lésions.

Voyez, dans le musée de l’hôpital Saint-Louis, le moule entier du visage du nommé Desnoyers, que l’un de nous y a déposé, la déüguration } e^t générale et portée au plus haut degré. (Dans ce cas, qui avait été confie a nos soins (1877) par le Dr Créquy, l’insuccès de la médication a été absolu.)

Le pronostic est sérieux encore, pour nous, en ce qu’il indique toujouis une tare constitutionnelle scrofuleuse, et parce que des localisations intercurrentes cutanées ou viscérales peuvent se manifester.

il est absolument grave enfin dans toutes les formes généralisées, aigues,

galopantes. ( Note des Traducteurs .)

(2) Voy. plus loin la note de la page 271-272; comparez, en outre, Vidal, Leçons sur le lupus , 1878. « Quelle que soit la variété de lupus (érythémateux ou vulgaire), c’est le même néoplasme qui, suivant le sujet, le terrain, le siège, produit des lésions en apparence si variables... il est facile devoir que c’est autour des vaisseaux capillaires, et surtout par leurendothélium, comme dans toutes les néoplasies, que se fait la prolifération des cellules embryonnaires. Ces cellules sont petites, réfringentes, et se colorent facilement au picro-carminate ; elles ont en moyenne 8 g, et leuil

noyau est de 5 g.

... Dans le L. érythémateux, c’est à la superficie, autour des glandes, dans le réseau papillaire, que se retrouve la prolifération des cellules embryonnaires. Le contenu des cellules épidermiques de la couche intermédiaire du stratum granulosum se trouble, devient granuleux; il y a exfohation de la couche cornée. Les glandes sébacées sont congestionnées, elles secrétent davantage; elles sont d’abord remplies de cellules troubles, granuleuses, puis quand le lupus passe à l’état crétacé (L. acnéique), elles se*

LUPUS ÉRYTHÉMATEUX.

testable, que ce 11e sont pas seulement les glandes sébacées et leur pourtour, mais aussi les glandes sudoripares (Kaposi, lhin, voir figure 8, a b), et tous les tissus, toutes les couches de la peau (Geber, Stroganow) jusqu’au tissu cellulaire sous-cutané, qui peuvent être le point de départ et le siège de la maladie.

Ainsi la lésion débute tantôt par les couches superficielles et par les vaisseaux entourant les glandes sébacées et leur conduit excréteur (taches rouges, surélevées); tantôt, elle commence dans la profondeur par le réseau vasculaire entourant les glandes sudoripares (comme dans le lupus érythémateux de la paume de la main) et le pannicule adipeux (nodosités dures, œdémateuses), pour gagner de là, successivement, toutes les couches, tous les éléments de la peau.

Dans les lésions récentes, 011 trouve autour des follicules et

des glandes de la peau, des amas cellulaires à côté des autres éléments histologiques de l’inflammation : dilatation des vaisseaux, prolifération de leurs parois, œdème, infiltration cellulaire du tissu conjonctif, prolifération des corpuscules conjonctifs et des cellules d infiltration, et cela soit dans la profondeur du chorion (tubercules), soit dans les couches superficielles (taches rouges) ; il en résulte une prolifération des cellules glandulaires (séborrhée), l’induration et la tuméfaction de la peau, la desquamation de l’épiderme. Si l’inflammation augmente, on trouve une exsudation de sérum et d’un liquide sanguinolent entre les couches épidermiques (formation de phlyctènes), et un épanchement de sang dans le chorion et le corps papillaire (hémorrhagie); souvent et en plusieurs endroits, il peut se faire dans ce stade une régression, une rémission des symptômes inflammatoires, une résorption de l’exsudât, et ainsi les taches peuvent disparaître sans laisser de traces. Mais, en règle générale, l’inflammation persiste et on observe une dégénérescence des tissus. Aussi trouve-t-on bientôt dans tous les îlots, à côté de légères tendances à former un tissu de granulation, une infiltration trouble, graisseuse, du réseau muqueux, ainsi que des cellules inflammatoires et du tissu conjonctif infiltré, suivie de

remplissent de cellules épidermiques desséchées et cornées. » ( Note des Traducteurs.)

T H E N T E-Il U ! T I È ME I, E ( ; 0 N .

résorption et de rétraction. Les mêmes métamorphoses des éléments glandulaires et du tissu connectif qui les entoure, déterminent une destruction des follicules pileux , des glandes sébacées et sudoripares et des cellules graisseuses. Tandis que certains vaisseaux sanguins se rétractent, d’autres restent dilatés ; c’est ainsi que se produit, comme résultat final de la lésion, l’atrophie cicatricielle complète des régions de la peau qui ont été atteintes.

Le diagnostic du lupus érythémateux, bien que facilité par ses caractères spéciaux, peut cependant présenter quelques difficultés (i). La forme discoïde peut être confondue avec l’herpès tonsurant, ou avec une syphilide orbiculaire (2). Pour le premier, laré- ' traction cicatricielle du centre du disque est un signe distinctif certain; pour la seconde, le diagnostic repose sur l’apparition, à la bordure du disque, de phénomènes inflammatoires (rougeur disparaissant sous la pression du doigt et infiltration œdémateuse), tandis que dans le syphilis, les bords de la lésion présentent une infiltration dure, luisante. Le lupus érythémateux disséminé peut, dans ses premières manifestations, ressembler à l’eczéma impétigineux, squameux, à l’herpès tonsurant maculeux ou même à l’herpès iris. Mais l’apparition de la dépression

(1) La difficulté n’est réelle que dans le cuir chevelu, où l'état cicnéique pourrait être confondu avec le granité trichophy tique, ou encore la plaque érythémateuse alopécique, avec un disque de dermite faveuse au niveau d une portion récemment épilée. Mais en dehors de toutes les circonstances d’ordre différent et commémoratives qui peuvent ici faire rectifier le diagnostic, un examen attentif fait à la loupe permettra presque toujours, par les seuls caractères objectifs, d’arriver au diagnostic. ( Note des Traducteurs.)

(2) Là est la difficulté principale, soit pour le lupus discoïde débutant, soit pour le lupus aigu ou lent des extrémités ; il faut véritablement une attention particulière, et, dans certains cas, une' compétence spéciale, pour ne pas méconnaître, au moins objectivement tout d’abord, le lupus érythémateux qui n’a pas envahi les glandes sébacées, ou qui réside sur des régions qui en sont dépourvues, comme à la paume des mains ou à la plante des pieds.

De même pour les autres lupus larvés (voy. la note ci-dessus, p. 240) pouvant être confondus avec des engelures (L. pernio), ou le lupus squameux, pouvant être pris pour du psoriasis (L. psoriasiforme). Dans ce dernier cas, un examen attentif de la nature des squames, de la disposition des orifices sébacés, de l’état <¥ infiltration du tégument (abstraction soigneusement faite de la squame), permet d’arriver au diagnostic précis. ( Note des Traducteurs.)

LUPUS ÉRYTHÉMATEUX.

centrale cicatricielle des efflorescences dissipera toute espèce de doute. Avec le lupus vulgaire, je crois qu’il n y a pas de confusion possible.

Quant aux causes du lupus érythémateux, nous en connaissons la plus grande partie. Il n’y a pas de doute que la séborrhée congestive, qu elle soit spontanée ou consécutive à 1 érysipèle, à la variole, aboutit au lupus érythémateux, et en représente par conséquent le stade le moins avancé.

Au reste, les conditions étiologiques probables sont toutes de même nature ; une partie cependant nous échappe complètement.

L’affection atteint le plus souvent des personnes dans l’âge adulte ; j’en ai cependant observé un cas chez un enfant de trois ans; jamais je ne l’ai vue chez des vieillards. Les deux tiers des cas appartiennent au sexe féminin. La forme d éruption aiguë, confluente, est aussi de beaucoup plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.

La chlorose, l’anémie, la dysménorrhée, la séborrhée du cuir chevelu, parfois aussi la stérilité, le catarrhe chronique des sommets du poumon et la tuberculose pulmonaire commençante, l’engorgement des glandes sous-maxillaires, en général les symptômes d’une altération des fonctions nutritives, s observent souvent chez les femmes qui en sont atteintes. Au contraire, les hommes qui sont affectés de cette maladie présentent d ordinaire l’apparence d’une bonne santé (1).

(1) Le lupus, dans toutes ses espèces, formes et variétés, est une lésion de la scrofule ; l’histologie aura bientôt achevé de démontrer ce que, pour nous, la clinique a depuis longtemps montré. Qu’est-ce que « la chlorose, l’anémie, la dysménorrhée, la séborrhée, la stérilité, le catarrhe chronique du sommet des poumons et la tuberculose commençante », si ce ne sont les manifestations diverses de la même cause constitutionnelle? Pourquoi donner à une lésion spécifique une banalité de conditions causales illimitée, ou supposer qu’elle apparaisse sans raison aucune? Pourquoi, enfin, déqualifier une lésion histologiquement spécifique, par cette raison que quelques-uns des individus qui la présentent paraissent être vigoureux et non rèvêtus du cachet de la scrofule? N’y a-t-il pas une série diverse de lésions pouvant évoluer dans le tégument sans que l’économie générale en porte de cachet classique, et ne voit-on jamais le cancer de la peau chez des sujets qui ne portent, en aucune manière, le cachet du cancer? Qui voudrait déqualifier une lésion histologiquement ou objectivement syphilitique, parce que le sujet atteint ne présenterait pas d’état général concordant? C’est la lésion

Avant de passer au traitement de cette affection intéressante et, comme je l’ai montré, parfois sérieuse, je tiens à faire remarquer qu’il importe de mettre une certaine prudence à prédire la durée et le succès du traitement, car il faut s’attendre à toutes sortes de surprises. Il arrive souvent, en effet, qu’un lupus érythémateux disséminé, et datant déjà de plusieurs années, guérisse complètement en quelques semaines, tandis qu’un seul petit disque continue à augmenter malgré le traitement, que de nouvelles taches se développent et que la maladie arrive à durer plusieurs années. De plus, on ne doit pas oublier de dire au malade que, si spontanément ou par l'effet du traitement, de nombreuses taches peuvent disparaître sans laisser de cicatrice, il restera sur la plupart des régions atteintes des cicatrices superficielles et des télangiectasies (1).

Parmi les moyens et les méthodes de traitement qui peuvent être mis en pratique, il faut choisir ceux qui n’occasionnent pas plus de difformités et de lésions de la peau que la maladie ellemême (2). On emploiera donc, en premier lieu, les topiques

qui détermine le classement et non l’aspect général. Au demeurant, que l’on fasse une enquête approfondie sur l’état de ces sujets atteints florissants de santé; qu’on interroge leurs antécédents, qu’on suive autour d’eux l’hérédité, ou la collatéralité, et l’on verra combien le nombre en deviendra restreint.

Ces remarques, il est important de ne pas le négliger, sont applicables à toutes les lésions de la scrofule, même les plus graves (la phthisie), qui coïncident parfois avec une santé générale en apparence florissante, aussi longtemps que ces lésions restent superficielles, ou peu étendues, et queles sujets sont d’ailleurs dans de bonnes conditions nutritives.

La scrofule cutanée est au nombre des déterminations les plus bénignes de la maladie scrofuleuse; lorsqu’elle apparaît chez un adulte, d’ailleurs en bon état, la santé générale peut n’en subir qu’une atteinte peu considérable; la fréquence et la gravité plus grande de l’affection, chez les femmes, sont absolument dans le plan morbide régulier de la scrofule. ( Note des Traducteurs.)

(1) Sages remarques que l’on ne saurait trop méditer. Rien n’est plus décevant que la thérapeutique du lupus érythémateux, même en présence de progrès récents incontestables. Guérisons spontanées, succès faciles avec les moyens les plus simples et les plus divers, récidives communes, insuccès fréquents, selon même que Eon a recours aux méthodes les plus actives, voilà ce à quoi le praticien doit s’attendre dans le traitement du lupus érythémateux. ( Note des Traducteurs.)

(2) Ce précepte n’est pas assez suivi par tous les médecins; c’est cepen-

LUPUS ÉRYTHÉMATEUX.

légers, agissant d’une façon superficielle; on n’aura recours à des moyens plus énergiques, que si les premiers n’ont pas agi, et on reviendra à ceux-ci dès que l’on aura obtenu un peu d’amélioration, c’est-à-dire dès que l’on verra la décoloration et l’affaissement du bord des disques.

Ce seront d’abord des lotions avec l’esprit de savon de potasse, que, du reste, on devra employer pendant toute la durée du traitement, concurremment avec d’autres médications, et qui peuvent parfois, à eux seuls, aboutir au résultat voulu. Le savon mou de potasse a une action plus énergique, on l’étend sur de la flanelle, que l’on applique sur les disques de lupus fortement infiltrés. Enfin, on a recours à la cautérisation avec une solution concentrée de potasse, 1 sur 2 d’eau distillée , ou avec l’ammoniaque, l’acide acétique; l’acide chlorhydrique sera appliqué en dernier lieu.

Lorsque l’on a réussi par l’un de ces topiques (que l’on a appliqués avec un pinceau dur sur les bords du lupus), à aviver les bords d’où il suinte alors un peu de sérum et de sang , on voit qu’au bout de peu de jours ils tendent à pâlir, à s’affaisser, et alors on peut compléter la guérison à l’aide de simples lotions au savon.

Des applications méthodiques de pâtes sulfureuses, de goudron, d’iodure de soufre, de mélanges de soufre, d'esprit de goudron et de savon, de teinture d’iode, de glycérine iodée, d’après les formules et les méthodes indiquées à propos de l’acné (voir p. 23 et 30), déterminent chaque fois une réaction inflammatoire et une tuméfaction qui disparaissent au bout de quelques jours, et amènent souvent une amélioration si notable , que l’on n’a plus qu’à employer les lotions savonneuses simples pour arriver à une guérison complète.

Je n’ai pas observé grand résultat à la suite de cautérisations

; dant un devoir auquel il n’est pas permis de se soustraire, de mettre en ha : lance la cicatrice spontanée qui arrivera certainement tôt ou tard, et la ! cicatrice médicale ou chirurgicale ; et cela d’autant mieux que les applications , caustiques faites sur les surfaces lupo-érythémateuses dépassent souvent ! de beaucoup le résultat prévu, si Ton a calculé d’après l’action du même I agent employé sur la peau saine. ( Note des Traducteurs.)

à l’acide phénique et à l’acide salicylique, ni après l’emploi de l’onguent de Rochard, de la pommade au précipité blanc ; quant aux cautérisations à l’aide d’acide sulfurique ou nitrique, de chlorure de zinc, d’acide chromique, d’une manière générale il ne faut pas les employer. Par contre, nous avons obtenu de remarquables résultats à la suite d’applications d’emplâtre mercuriel sous lequel nous avons vu disparaître en peu de jours ou de semaines, non seulement le lupus érythémateux discoïde, mais encore le lupus disséminé, et s’améliorer rapidement les lésions douloureuses des doigts.

La pommade à la chrysarobine et à l’acide pyrogallique (Tome I, p. 511 et suiv.) se montre aussi très efficace, tandis que l’enveloppement dans du caoutchouc (gants), semble n’agir que par le ramollissement qu’il détermine.

Le raclage à l’aide de la curette, et la méthode de Yolkmann, qui consiste à piquer chaque point malade, ont été souvent efficaces, surtout dans les cas d’infiltration profonde et d' ectasie vasculaire. Quand il survient une poussée aiguë avec symptômes d’inflammation, de gonflement douloureux, de formation de nodosités dans la profondeur, j’ai obtenu souvent une régression spontanée de la plupart des taches par l’application de vessies remplies de glace. On pourrait recommander dans le même but les douches froides et les bains froids.

A côté de tous ces moyens, il faudra employer également des pommades anodines, du eérat, etc., surtout à la suite des cautérisations.

Au sujet du grand nombre de moyens préconisés contre cette affection, il y a cette remarque à faire : tous peuvent, pour le moment présent, réussir ou échouer; et, pour un même cas, des remèdes qui, quelques mois auparavant, s’étaient montrés inefficaces, peuvent, après un nouvel essai, donner d’excellents résultats ; il faut donc essayer les uns et les autres, et revenir à ceux que l’on aura déjà employés précédemment (1).

(1) En somme, tous les irritants substitutifs peuvent être employés d'abord, les caustiques superficiels et légers ensuite : jamais les caustiques profonds.

Parmi les irritants substitutifs les plus simples, il faut mettre au premier

LUPUS ÉRYTHÉMATEUX.

Quant aux médicaments internes, il faut prescrire ceux qui peuvent agir sur l'état général dans le cas de chlorose, d anémie : tels que le fer, l’huile de foie de morue, un régime fortifiant, le séjour dans les montagnes pendant l’été, des cures lactées, thermales, les bains froids, et ainsi de suite (1).

rang le vésicatoire volant vulgaire, dont les résultats sont souvent très remarquables. Si ces moyens sont insuffisants, la méthode de Balmanno Squire, dont nous parlerons tout à l’heure, peut être employée avec avantage, mais non avec le succès certain qui lui appartient dans le lupus vulgaire.

A la seule énumération des agents nombreux qui peuvent être employés avec avantage ou qui sont prônés, le praticien avisé aura déjà vu amplement qu’il s’agit d’une affection contre laquelle la thérapeutique réglée est, en réalité, mal armée, et qu'il ne pourra jamais avoir trop de prudence dans l’énoncé de ses promesses de guérison.

(1) Le lecteur remarquera, nous aimons à le croire, que la médication générale proposée n’est pas autre que celle que nous prescrivons nousmêmes, qui sommes convaincus de la nature scrofuleuse de la lésion. Nous retenons l’argument au point de vue de la discussion générale, mais nous nous déclarons amplement satisfaits en pensant que, si nous différons avec l’auteur de manière de voir sur la théorie de l’affection, nous sommes unis au point de vue thérapeutique : cela est l’essentiel.

Il y a cependant ici une lacune que nous devons combler : il n’est pas fait mention, dans le texte courant, de l’emploi de Yiode à l 'intérieur, et de l’emploi des médicaments internes destinés, non pas à agir à titre banal sur l’état général des sujets, mais bien à enrayer le développement du lupus et à le guérir à la manière dont l’iodure de potassium, par exemple, guérit les lésions syphilitiques.

Or, si aucun fait ne permet de concevoir une espérance positive à cet égard quand il s’agit du lupus vulgaire, il n’en est plus de même à l’égard du lupus érythémateux.

Il y a quelques années Mc Call Anderson apprit que leDrColligan (de Paisley) avait employé avec succès l’iodure d’amidon (iod. insol.) à l’intérieur, à la dose de trois cuillerées à café par jour, dans un cas de lupus érythémateux qui avait résisté à tous les moyens externes conseillés par lui-même. Le Dr Colligan avait été conduit à employer ce moyen par le souvenir des résultats qu’il avait vu obtenir dans d’autres affections à l’aide de ce médicament par son ancien maître le Dr André Buchanan. Un deuxième cas ayant été observé par lui, Mc Call Anderson mit en expérience le médicament dans un certain nombre de cas, à la dose de une à quatre cuillerées à café par jour, en trois ou quatre fois, dans de l’eau simple ou de l’eau de gruau.

Mc Call Anderson ne juge pas ce moyen infaillible, mais il le considère comme un appoint important à la thérapeutique de l’une des plus tenaces parmi les affections cutanées; il recommande essentiellement de ne juger le médicament que sur des cas de lupus érythémateux bien différenciés du lupus vulgaire, et avec une préparation récemment faite. La dose suffisante

TRENTE-NEUVIÈME LEÇON

Nous n’avons aucun moyen d’empêcher les récidives; heureusement, dans beaucoup de cas, la guérison, une fois obtenue, est durable.

TRENTE -NEUVIÈME LEÇON

Lupus vulgaire; symptomatologie, pronostic, étiologie, diagnostic.

LUPUS

Lupus vulgaire, dartre rongeante, esthiomêne, telles sont les diverses dénominations que l’on a données à une maladie chronique, non contagieuse de la peau, des muqueuses avoisinantes, caractérisée par de petites nodosités rouges, rouge brun, sié-

Jui parait être celle de trois à quatre cuillerées à café par jour, dans un véhicule aqueux, jamais alcoolisé.

Postérieurement à l’époque où Colligan et Mc Call Anderson ont lait connaître pour la première fois leurs essais de traitement du lupus érythémateux par l’iodure d’amidon à l’intérieur, depuis un an environ, l’un de nous a soumis à l’emploi de Viodo forme, plusieurs cas de lupus érythémateux soigneusement choisis parmi les plus remarquables et les plus rebelles. La dose quotidienne du médicament a varié de 50 centigrammes à lgr, 10, en pilules de 5 ou de 10 centigrammes; 10 ou 20 centigrammes sont bien tolérés par les enfants, en pilules de 5 centigrammes, prises surtout au moment des repas; chez les adultes, 50 centigrammes sont toujours bien supportés; plusieurs malades soigneux, et désirant se guérir prennent 60, 80 centigrammes, et même 1 gramme. Les inconvénients du médicament sont peu prononcés du côté des voies digestives, mais accentués du côté de la bouche, où l’élimination du médicament produit, non une stomatite, mais un peu de salivation et un goût désagréable.

De même que Mc Call Anderson le fait pour l’iodure d’amidon, nous ne proposons pas l’iodoforme comme un moyen infaillible contre le lupus érythémateux; nous dirons seulement que nous avons vu, cette année même, guérir deux cas de lupus érythémateux au cours de ce traitement ; l’un avait son siège à la face, l'autre à la face et au dos des mains. Pour ce dernier, l’un de nous a eu la très vive satisfaction de pouvoir montrer le malade à la première de ses leçons cliniques de cette année, et de pouvoir faire constater la guérison avant la fin du troisième mois. (Voy. p. compl. : Le lupus et son traitement in Annales de dermatologie et de syphiligraphie, 2e série, t. I, 1880.)

LUPUS

géant profondément dans le chorion, et qui, après avoir traversé différents stades, amène Uulcération ou l’atrophie cicatricielle de la peau.

Le mot « lupus » a passé de bonne heure du langage vulgaire dans la terminologie médicale, pour désigner les ulcères rongeants (noli me tcingere , tentigo prava, herpes est/nornenos ) qui tendent constamment à s’étendre sur les tissus voisins, et comme le disait Manardus : Quasi lupus famelicus proximas sibi carnes exedit.

Puis vint une époque oh l’on ne comprit plus sous le nom de lupus, que les ulcères de la jambe, de sorte que Sennert, en 1610, pouvait écrire : Lupum vero appe liant, si in tibiis et cruribus sit ; in reliquis vero corporis partibus, et si ejusdem sit pra-

vitatis , lupum ab soluté nominari non censent! Environ cent ans après, Jean Dolée fit remarquer que beaucoup d’auteurs appellent lupus les ulcères rongeants du nez. Mais ce n’est que depuis la fin du siècle dernier, depuis Willan-Bateman, que l’on comprend sous ce nom certaines productions tuberculeuses siégeant au visage, et qui peuvent aussi aboutir a 1 ulcération. Depuis cette époque, le nom a été conservé, a part quelques divergences, à l’affection que nous allons étudier; sa symptomatologie a été éclairée par Rayer, Biett, Hebra et d autres; mais c’est depuis ces dernières années seulement que ses lésions histologiques ont fait l’objet d’études approfondies.

Le lupus débute par la formation de petites nodosités, de la grosseur d’un grain de mil ou d une tête d épingle, profondément

enchâssées dans le chorion, d une coloration rouge ou brunâtie, pâlissant un peu sous la pression du doigt, sans disparaître toutefois (lupus maculeux de quelques auteurs), et peu perceptibles au doigt, puisqu’elles ne font pas saillie a la surface de la peau. Ces petites nodosités se forment pendant toute la durée du lupus et peuvent en être considérées comme 1 efflorescence primaiie (1).

(1) Ces nodosités sont, au point de vue willanique, des tubercules au premier chef, c’est-à-dire des éléments dont le développement se fait en majorité ou en totalité dans l’épaisseur du derme (comme pour les parties végétales ainsi nommées), et non à sa superficie. Ce qui fait le tubercule sémiologique , ce n’est pas, comme sont disposés à le penser toujours les débutants, le \olume

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Chacune de ces nodosités suit une marche assez régulière, et, selon les caractères qu’elles revêtent, elles donnent lieu aux diverses formes de la maladie, lupus turgescent, exfoliant, ulcéreux, hypertrophique, végétant, toutes formes qui ne sont cependant que les diverses périodes de développement du même processus. Les nodosités ne s’accroissent que très lentement, mettant des semaines et des mois à s’étendre en surface, à proéminer et à devenir perceptibles et résistantes au toucher. En même temps, la confluence de plusieurs nodosités voisines détermine la formation de petites tumeurs plus étendues, plus volumineuses et pouvant avoir la dimension d’un pois, — lupus turgescent.

Puis ces nodosités et ces petites tumeurs, après avoir persisté pendant plusieurs semaines, tombent en régression ; elles s’affaissent; leurs éléments se résorbent à la suite de modifications spéciales (métamorphose graisseuse), et l’épiderme, qui était tendu, luisant, se plisse, s’exfolie, — lupus exfoliatif.

Une fois la résorption complète, il reste à leur place une petite dépression cicatricielle. Dans d’autres cas, en même temps que l’exfo dation, il se fait dans ces productions vasculaires une suppuration superficielle, avec ulcération, — lupus ulcéreux. Cette dernière modification atteint d’ordinaire les petites tumeurs confluentes.

Les ulcérations du lupus sont arrondies, à bords aplatis, rouges, mous, à fond rouge, granuleux, saignant facilement; elles sont indolores ou très peu douloureuses, et laissent s’écouler lentement une sécrétion purulente qui se dessèche et forme des croûtes épaisses. Pendant qu’une partie de la tumeur suppure, qu’une autre se résorbe, des bourgeons charnus se développent, comblent la perte de substance, et en amènent la cicatrisation.

de la nodosité, mais son siège et son développement profond» C’est là la différence capitale entre la papule et le tubercule; assurément le mot de tubercule est appliqué ici à regret, puisqu’il a une autre signification clinique et histologique, mais il est impossible de le remplacer par aucun autre synonyme, et il n’y a vraiment pas lieu à ambiguïté (voy, t. Ier, p. 84, note 1.) ( Note des Traducteurs »)

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Toutefois cette néo-formation est souvent troublée par des hémorrhagies et des inflammations intercurrentes qui entraînent une nouvelle destruction de tissu, l’apparition de nouveaux tubercules qui se métamorphosent à leur tour. On voit alors les bourgeons charnus donner lieu à des productions épaisses, papillaires, glanduliformes, et parfois même à des excroissances, cornées, verruqueuses, persistantes, — lupus papillaire, verruqueux.

Dans toutes les circonstances, que la lésion soit récente, quelle récidive ou qu’elle continue à se développer, la marche du lupus est toujours la même; les nodosités, une fois arrivées après des semaines et des mois à leur complet développement, s’exfolient ou s’ulcèrent et laissent une atrophie cicatricielle de la peau ou de la muqueuse.

D’autres variétés sont produites par la disposition des éléments : tant que les nodosités affectent un ordre irrégulier, — elles constituent le L. disséminé, discret; si de nouvelles nodosités se développent à la périphérie des îlots anciens, comme cela peut arriver dès le début, ou comme cela arrive d’ordinaire lorsque le lupus augmente en étendue, et si les nodosités se rangent en arc de cercle, et se relient avec les voisines pour former des arcs plus étendus, on aura alors le L. serpigineux.

En s’étendant vers la profondeur, l’infiltration lupeuse peut atteindre le tissu conjonctif sous-cutané ou les cartilages des ailes du nez ou du pavillon de l’oreille. On a signalé aussi des cas de lupus perforant les aponévroses, les muscles, le périoste et les os ; je crois cependant qu’il ne s’agit là que d’une complication inflammatoire, avec formation de produits spéciaux analogues à ceux delà scrofulose (1).

(I) La lésion élémentaire du lupus vulgaire, ou lupus tuberculeux, se retrouve, plus ou moins nette, dans toutes les formes et variétés de l’espèce ; mais le volume des éléments lupeux, leur siège anatomique et topographique, leur disposition, leur évolution, leur degré de vascularisation, les lé- : sions secondaires, accessoires, accidentelles, intercurrentes du substratum dermo-épidermique, déterminent des formes objectives et symptomatiques, nombreuses et variées, qui délient toute description complète d ensemble* Il est donc nécessaire, pour mettre un peu d’ordre dans cette confusion, de ! fixer quelques types qui servent au moins de points de repère.

1° Types selon le volume, le siège anatom o* topographi que , la disposition

TRENTE-NEUVIEME LEÇON

O. Weber, Hebra, Esmarch , Lang, ainsi que d’autres auteurs, et moi-même, avons fait cette remarque intéressante, qu’il peut naître du lupus une forme très grave de

des foyers scrofulo -tuberculeux, ou formes. Deux principales : le lupus plan et le lupus élevé.

A. Lupus plan, — C’est le lupus maculeux de Neumann : profondément enchâssés dans le cliorion, ou très peu volumineux, les foyers, jaune rougeâtre, ne font pas saillie au-dessus du niveau de la peau; lisse, vernissé ou exfolié, l’épiderme corné les laisse voir par transparence. Ce sont de petits disques érytliémato-tuberculeux, uniques ou multiples; le type est le lupus discoïde du centre de la joue, si commun chez les jeunes sujets. C’est aussi le type de la bénignité, de la lenteur et de l’indolence du genre lupus; c’est la scrofulo-tuberculose de la peau à sa plus faible puissance.

B. Lupus élevé, lupus tuberculeux commun. Soit par leur situation élevée, soit par leur volume considérable relativement (depuis un grain de millet jusqu’à un très gros pois), les scrofulomes forment, isolés ou réunis, des saillies, des plaques, des nappes plus ou moins rugueuses, saillantes, régulières ou irrégulières, sur lesquelles la vue et ie toucher perçoivent la saillie des éléments et la profondeur ou l’épaisseur de l’infiltration.

Très comparables aux tubercules syphilitiques, les tubercules lupeux déterminent dans cette forme des variétés très nombreuses, parmi lesquelles nous distinguons le L. tuberculeux disséminé ou L. acnéiforme , dont les éléments, disséminés un par un, à la manière des lésions de l’acné (l'un de nous a déposé, dans le musée de l’hôpital Saint-Louis, sous le n° 321, année 1874, un bel exemple de cette variété, qui est rare).

2° Le L. tuberculeux agminè, ou cohérent, ou en plaques, variété la plus commune, dans laquelle la réunion des tubercules, sur une zone dermique plus ou moins vascularisée ou œdématiée, détermine des plaques de formes diverses, uniques ou multiples. Ces plaques, de coloration variable selon le degré d’hyperhémie concomitante, laissent reconnaître soit au centre, soit à la périphérie, les éléments caractéristiques, et présentent fréquemment des corpuscules de milium. Si, au lieu de former des plaques plus ou moins irrégulières, les éléments affectent des dispositions figurées, on aura des sous-variétés, parmi lesquelles nous reconnaissons les suivantes : L. marginé , excentrique, linéaire, en corymbes , circiné , serpigineux , etc.

L’évolution des tubercules du lupus détermine les variétés suivantes :

A. Le L. exfoliant, squameux, psoriasiforme, quand leur progrès et leur rétrocession déterminent des troubles marqués de la fonction épidermique.

B. Le L. ulcéreux superficiel, quand leur régression s’opère avec assez d’activité pour amener la destruction, à leur niveau, du corps épidermique suspapillaire. De nombreuses sous-variétés dérivent de l’aspect que prennent les surfaces découvertes qui suppurent, se recouvrent de croûtes enchâssées, se garnissent de bourgeons charnus granuleux, fongueux, saignants, végétants : A. L. eczématiforme, impètigineux , fongueux, végétant, papillomaleux, frambæsia forme, etc. — - B. L. ulcéreux profond, ulcérant , perforant, térébrant,

LUPUS

carcinome, dont la trame histologique est fournie dans certaines circonstances par le lupus lui-même.

Sur la muqueuse du nez, des gencives, de la voûte palatine, du voile du palais, du pharynx, il est difficile de reconnaître les tubercules récents, formant de petites proéminences dures, du volume d’un grain de mil à celui d’une tète d’épingle, rouge brunâtre, recouvertes partiellement d’un épithélium grisâtre, envoie d’exfoliation, ou ulcérées et facilement saignantes. Plus tard , ils se réunissent en vastes plaques à surface granuleuse recouverte d’un épithélium grisâtre, ou parsemées de fissures profondes., douloureuses, ou présentant une surface rouge, saignante, finement granuleuse. Là aussi, ils aboutissent à une rétraction cicatricielle.

Le tableau symptomatique du développement et de la marche du lupus se complique encore, suivant les différences de localisation qu’il présente, et dont nous allons examiner les principales.

Le nez est le siège le plus fréquent du lupus ; il y débute dans

vorcix , ; phagédénique , dans lequel, soit par infiltration lupeuse, soit par trophopathie diffuse, les couches profondes du derme, jusqu’au squelette cartilagineux ou osseux, peuvent être atteintes.

Les degrés divers du trouble apporté à la circulation sanguine et lymphatique des parties envahies, et l’irritation trophique du substratum conjonctif, produisent des variétés qui relèvent à la fois du volume des éléments lupeux, de leur mode évolutif et des altérations périphériques : L. Œdémateux , hypertrophique, éléphant iasique (face, vulve, membres inférieurs).

Enfin, la vascularité plus ou moins grande, la localisation vasculaire prédominante ou au contraire très modérée, donnent lieu à deux variétés cliniques ou symptomatiques très importantes : L. aigu et L . chronique. La première comprend ce que nous appelons le L. galopant de la face, érythémateux et tuberculeux au plus haut degré, dont le lieu d’élection est au centre du visage, qu’il tuméfie rapidement, qui atteint constamment, à un degré variable, la cavité buccale, en commençant par la face postérieure de la lèvre supérieure et la gencive correspondante. Cette forme, qui peut détruire, en une année, les ailes, la sous-cloison, la lèvre supérieure, et qui i résiste aux anciens procédés de traitement, peut être guérie aujourd’hui avec une grande sécurité, comme nous le dirons tout à l’heure, à l’aide des scarifications linéaires. Nous la distinguons expressément du lupus vorax ou térébrant qui peut exister en tout lieu, tout à fait en dehors de cette j extrême vascularité, et même être absolument chronique. ( Note des Tra i ducteurs.)

KAPOSI — T. H. 1 ~

TRENTE-NEUVIEME LEÇON

le tégument des ailes du nez par la formation de petites nodosités, puis s’étend petit à petit sur la face dorsale et jusqu’à la racine.

Au bout de quelques années, les ailes se rétractent, la partie cutanée se transforme en tissu cicatriciel, se ratatine, le nezi; devient plus petit, comme si on l’avait usé par le frottement; ou bien une partie, ou même toute la portion cutanée et cartilagineuse, est entièrement détruite par l’ulcération. Dans ce cas, le nez peut par moments paraître augmenté de volume, en raison de la couche épaisse de croûtes qui s’y forme. Mais quand celles-ci sont tombées, et que les excroissances végétantes ontl disparu, on aperçoit la destruction d’une grande partie desailes.

Le plus souvent, la muqueuse nasale n’est atteinte que par propagation du lupus cutané; mais fréquemment aussi la lésion y est primitive. Là il peut, pendant des années, déterminer des* ulcérations et des croûtes et simuler l’eczéma chronique, jusqu’à ce qu’il se manifeste par la rétraction, ia destruction, lai perforation de la cloison, et sa propagation aux téguments* voisins. Je n’ai jamais vu le lupus détruire la partie osseuse! du nez ou le vomer.

Très souvent on trouve le lupus sur les autres parties de la» face, les joues, les mâchoires, d'où il se propage au cou, où il revêt la forme du lupus serpigineux, sur les pavillons des* oreilles, qui peuvent être complètement atrophiés ou détruits,, sur le conduit auditif externe, les lèvres, les paupières. Dans* ces cas, il se complique souvent d’engorgement chronique et: de suppuration des glandes sous-maxillaires et parotidiennes, et réalise ainsi le cachet scrofuleux.

Rarement le lupus est primitif sur la conjonctive palpébrale; ou bulbaire et sur la cornée (Neumann), d’ordinaire il n’y est! qu’un prolongement de l’éruption des joues. La conjonctive est! alors parsemée de petites granulations épaisses, sèches, bruni rouge foncé, comme dans le trachome, et sur d’autres points, lisse, luisante, rétractée; la cornée est recouverte d’un dépôt rugueux, analogue au pannus, et entravant considérablement lai

vision.

LUPUS

Sur le front et sur le cuir chevelu, le lupus est rarement primitif ; d’ordinaire, il y arrive par propagation des foyers voisins.

Sur les muqueuses buccale, pharyngienne et laryngienne, le lupus est assez fréquemment produit par l’extension de la lésion des lèvres, parfois aussi il en est indépendant, et peut même y être primitif, plutôt encore que sur le reste du tégument. Dans ce cas, les gencives et la muqueuse de la voûte palatine se ramollissent, s'ulcèrent, deviennent saignantes, les dents tombent, l’épithélium de la langue est grisâtre, et le voile du palais s'ulcère ou se rétracte. Quand le lupus se localise sur l’épiglotte, les cordes vocales et le reste du revêtement laryngé, surtout vers la paroi postérieure, il détermine au début de l’enrouement ; plus tard, avec l’atrophie, une destruction ulcéreuse des tissus, une inflammation chronique et la formation d’excroissances papillaires ; une périchondrite et une chondrite laryngées, lésions qui peuvent amener une laryngosténose, et une série de troubles fonctionnels passagers ou persistants.

J’ai vu, chez un jeune homme, le lupus siéger exclusivement sur le pénis et le scrotum.

Les membres supérieurs et inférieurs sont souvent le siège du lupus, surtout de la forme serpigineuse : il peut en occuper toute la longueur sur le côté de l’extension ou de la flexion, ou être localisé aux jointures, souvent aussi à la paume des mains et à la plante des pieds.

Au bout d’un certain nombre d’années, de quinze à vingt-cinq, par exemple, le lupus des extrémités amène, outre l'immobilisation et l’ankylose des articulations par suite de la rétraction cicatricielle de la peau (pseudo-ankylose), des modifications très compliquées des tissus, et des déformations des membres.

A la suite des phénomènes inflammatoires réitérés et croissants, de dermatite, de lymphangite, d’érysipèle, de phlébite, toutes lésions qui déterminent et accompagnent la néo-formation, l’ulcération et la suppuration des nodosités du lupus, il se forme le long des vaisseaux lymphatiques épaissis des tumeurs de la grosseur d’une noisette ou d’une noix, qui se ramollissent et s’abcèdent. Ou bien on voit survenir des périostites, la carie, la nécrose de certaines phalanges ou des os du métacarpe et du

TRENTE-NEUVIÈME LEÇON

métatarse, et comme conséquence de ces lésions, la mutilation, la rétraction des doigts, et la déformation des mains, des jambes et des pieds que nous avons décrites à propos de l’éléphantiasis des Arabes, secondaire (p. 128). La main déformée est en même temps épaissie, tant dans la peau que dans les os, large, difforme, et ressemble, par l’écartement de ses doigts, à la patte de certains animaux.

Mais c’est aux membres inférieurs que les modifications sont les plus marquées. La jambe est épaissie, semblable a une échasse : la peau, ainsi que le tissu conjonctif sous-cutané, les parties molles et les os, représentent une masse rigide, sur laquelle on ne peut faire un pli ; la surface du membre est 1 ligueuse, çà et là luisante et tendue, sur d’autres points, recouverte de callosités épidermiques épaisses, d excroissances verruqueuses ou d’autres aspérités. Le pied est irrégulièrement épaissi, élargi, sa face dorsale est tuméfiée en forme de bourrelet, les orteils élargis et soudés de manière à n’en former qu’un seul, ils sont reconnaissables seulement par les sillons qui les séparent. Dans cette peau ainsi modifiée, il peut se faire encore pendant de longues années de nouvelles poussées de tubercules bien reconnaissables; d’autres fois, la production cesse, il ne reste qu’une dégénérescence éléphantiasique, et pour reconnaître son origine il faut une grande expenence, si toutefois on ne trouve plus, sur d'autres points du corps, ou sur les extrémités supérieures, un lupus bien caractérisé.

De même qu’il peut être localisé à une des régions que nous venons de décrire, le lupus peut se montrer sur toutes, à la fois, chez le même sujet. Quoique ces cas ne soient pas très frequents, cependant, nous en avons quelques exemples : telle une femme de quarante ans, observée à la Clinique depuis pies de quatre ans. Chez elle, un lupus disséminé et serpigincux occupait à la fois le visage, le tronc depuis la nuque jusqu’aux

fesses, les jambes et les avant-bras.

La marche du lupus est, d’après ce que l’on vient de voir, chronique et de longue durée, non seulement pour les efflorescences prises isolément, mais surtout pour la maladie dans son ensemble.

LUPUS

Le lupus débute pendant la première enfance, de trois à six ans. Dans les cas les plus favorables, le mal se produit sur un point bien limité, et sur une étendue peu considérable, de la grandeur d’une pièce d’un centime ou de cinquante centimes, persiste pendant quatre à dix ans, puis disparaît pour ne plus reparaître, en laissant une atrophie cicatricielle. Ou bien après nombre d’années, il se forme un nouveau foyer de lupus, ou une récidive produite sur la place de l’ancien. D où il est facile de commettre l’erreur de croire que dans un pareil cas, le lupus arrive d’une façon primitive, par exemple à l’âge de quarante ans, tandis qu’il n’est, au contraire, qu’une récidive d’une première éruption.

Il est plus fréquent et moins favorable de voir une éruption 'de lupus, qui a débuté dans l'enfance, persister pendant quinze à vingt ans, avec des poussées successives sur une même région et s’étendre en surface jusqu’à un âge avancé. Mais les cas les plus fâcheux sont ceux où, dès le début, ou bien pendant les premières années, le lupus se présente a la fois sur plusieurs points du corps, par exemple, à la face et aux membres, ou bien en divers endroits du tronc. Dans ce cas, le lupus ne guérit pas pendant toute la vie, d’abord en raison de son étendue, et ensuite à cause de la difficulté que 1 on éprouve à 1 attaquer énergiquement sur un grand nombre de points à la fois. On a déjà beaucoup de peine à le maintenir dans des limites modérées.

De ces considérations résulte le pronostic à porter. Il est évident que celui-ci sera d’autant plus favorable, que le lupus sera isolé et moins étendu ; au contraire, un lupus existant dès le début sur plusieurs points, et notamment la forme serpigineuse, commanderont un pronostic plus sérieux, car les nouvelles poussées se faisant sur les bords des foyers anciens, ceux-ci ne feront que s’accroître rapidement. Alors même que le lupus est limité ou momentanément guéri, la' crainte des récidives exigera un pronostic réservé.

Toutefois le lupus, même très étendu,, n’a aucune influence fâcheuse sur l’état général ; des sujets atteints de lupus presque généralisé, peuvent présenter le meilleur aspect, être robustes