TRENTIÈME LEÇON

De l'ictère infectieux chronique splénomégalique

{Suite et /in).

Messieurs,

Il est impossible de ne pas être frappé de la ressemblance extrême qui existe entre les troubles morbides présentés parles quatre malades que nous avons étudiés ensemble dans la dernière leçon. Aussi, avant d'indiquer la place où nous croyons devoir ranger dans le cadre nosologique l'affection dont ces malades sont atteints, allons-nous comparer entre elles leurs observations.

Dans toutes les maladies chroniques, chaque cas, considéré isolément, présente des caractères un peu spéciaux. La clinique a pour objet de faire ressortir ces traits particuliers, mais elle doit aussi reconnaître les traits communs, elle doit savoir faire des groupements.

Or, les quatre malades que nous venons d'étudier, présentant un certain nombre de signes importants, communs, qui se retrouvent chez tous avec la même netteté, il est permis de dire qu'ils appartiennent à une même famille pathologique. Tous sont des ictèriques à manifestations variables ; chez tous, l'ictère présente des exacerbations, des crises plus ou moins nettes, dans l'intervalle desquelles la teinte jaune

s'allénue mais ne disparaît pas. Tous ont un ictère chronique à marche paroxystique.

Au moment des poussées suijaiguës, l'ictère devient hiliphéique, mais d'une intensité, qui tout en étant variable d'une crise à l'autre, et d'un malade à l'autre, reste en général modérée. La plus forte poussée d'ictère a été observée chez notre premier malade, M. M..., en 1896; elle a persisté plusieurs semaines, puis a fini par rétrocéder ; depuis un an il n'y a pas eu de nouvel accès.

Au cours dé ces paroxysmes, les urines deviennent franchement ictériques pendant un temps variable, mais en général assez court ; elles donnent alors la réaction de Gmelin. Puis bientôt, après trois à dix jours, dans les cas où cela a pu être déterminé d'une façon précise, la réaction de l'urine devient hémaphéique. Enfin, un ou deux jours plus tard, l'urine ne contient plus que de l'urobiline, tandis que le sérum sanguin, pendant toute la durée de la crise et même après la crise, donne la réaction de Gmelin. En même temps, les garde-robes peuvent être passagèrement et plus ou moins complètement décolorées (par exemple, chez M""" 0..., dans une de ses crises). Souvent au contraire, même avec une urine biliphéique, les selles restent bilieuses.

Dans l'intervalle des accès, on observe une diminution notable de la coloration ictérique, mais avec persistance d'un subictère plus ou moins accentué; jamais la coloration des téguments ne redevient complètement normale, quelle que soit la durée de la maladie et alors même que les malades se croient complètement guéris. Pendant ces périodes de rémission, les urines sont urobiliqucs, parfois elles contiennent des

ANÉMIES SYMPTOMATIQUES. — DE L'ICTÈRE INI^EGTIEUX. 427

pigments modifiés, mais jamais elles ne donnent la réaction de Gmelin, tandis que dans le sérum sanguin cette réaction persiste, plus ou moins intense, mais toujours nette.

Les selles restent colorées ; parfois elles sont foncées, bronzées, bilieuses, ou d'un brun roux, riches en urobiline.

Ces caractères de l'ictère sont fondamentaux, et se retrouvent chez nos quatre malades.

Chez tous également, en même temps que l'ictère, nous avons constaté, au moment des crises, de la tuméfaction du foie à un degré plus ou moins marqué, faible chez M""" 0..., plus fort chez M. M... et chez notre dernière malade, mais toujours modéré. Le foie déborde les fausses côtes de trois travers de doigt au plus ; il n'arrive pas à l'ombilic. Il est gros, lisse, non déformé ; la consistance n'en est pas augmentée ; il reste souple : n'est ni dur, ni granuleux. Jamais l'hypertrophie n'en a été suffisante pour amener la déformation du thorax ou de l'abdomen. L'organe subit des variations incessantes comme dans certaines gastropathies ; c'est un foie en accordéon, suivant la comparaison imagée de Hanot.

C'est ainsi que chez M. Mon... et M"' 0..., le foie n'est gros qu'au moment des poussées ictériques. Il est alors, chez cette dernière, un peu sensible à la pression, mais d'une façon toute passagère. Dans l'intervalle des crises, il se rétracte, et tantôt, comme chez M""* 0..., il revient complètement au volume normal, tantôt il reste légèrement tuméfié. Jamais on n'a pu sentir la vésicule, jamais la région qui y correspond n'a été trouvée douloureuse à la pression ; et, cependant, chez deux de nos malades. M"" 0... et M'" V...,

C(3rtainos crises auraient pu faire penser k l'existence de coliques hépatiques.

Bien plus caractéristique est l'état de la rate. Celleci est toujours hypertrophiée d'une façon notable, et cette hypertrophie est relativement beaucoup plus forte que celle du foie. Elle est, d'ailleurs, d'intensité variable: moyenne chez M""'0... et chez M. Mon..,, plus marquée chez M. M... et M""" V... Elle est variable non seulement d'un individu à l'autre, mais chez le même individu.

Régulièrement plus forte au moment des poussées d'ictère, elle ne disparaît pas dans l'intervalle de ces poussées, et reste toujours très prédominante sur celle du foie. Celui-ci peut reprendre des dimensions normales (M'"^ 0...), ou presque normales (M. M...), alors que la rate, même pendant les périodes d'accalmie avec subictère, reste grosse, dure et sert, en quelque sorte, de signature à la maladie. La, dureté, en effet, est constante comme l'hypertrophie ; elle est uniforme et d'autant plus prononcée que la maladie est plus ancienne. Il y a un contraste évident entre la consistance presque ligneuse de la rate et la souplesse du foie.

Enfin, plus que celui-ci et plus souvent que lui, la rate est sensible à la pression au moment des crises. La sensibilité de cet organe peut même persister « quelque, temps après, commepar exemple chezM"°0...

Chez cette malade, au début de l'accès, la rate augmente brusquement de volume et devient douloureuse ; puis, lorsque l'accès est terminé, ces deux symptômes persistent pendant un certain temps.

En présence de lésions viscérales aussi importantes, on pourrait s'attendre à rencontrer des troubles mar-

qués de la circulation abdominale. 11 n'en est rien ; <3t, dans nos observations, il n'existait ni développement des veines sous-cutanées abdominales, ni tympanisme, ni ascite, ni hémorroïdes ; seul M. Mon... a, depuis peu, de petites hémorroïdes internes.

Les analogies que nous venons de relever, chez tous nos malades dans les caractères de l'ictère, dans l'état du foie et dans celui de la rate, nous les rencontrons encore dans les troubles de l'appareil digestif.

Tous ces malades sont des gastropathes de vieille date ; chez plusieurs d'entre eux les symptômes subjectifs sont nuls ou peu marqués, mais tous présentent des troubles objectifs.

Deux seulement, M"" 0... et surtout M. Mon..., ont eu des troubles intestinaux ; chez ce dernier, il s'est produit, dans les premières années, une diarrhée chronique très tenace.

L'examen du chimisme stomacal a montré chez nos trois premiers malades (la quatrième s'est refusée à tout examen) une hyperpepsie plus ou moins intense, symptomatique d'une gastrite mixte.

Autre caractère, non moins important et non moins constant : chez tous nos malades, on trouve une anémie chronique^ d'intensité variable, mais toujours très notable.

Le sang a été examiné à plusieurs reprises; je me bornerai à vous rapporter quelques-uns des résultats obtenus.

M. Mon..., 22 février 1896 :

Anémie du troisième degré.

M-"" 0..., 1" juin 1890 :

Anémie du troisième degré.

M. M..., 30 décembre 1897 :

Anémie du deuxième degré, leucocytose légère. M""= V..., 4 janvier 1898 :

Anémie du troisième degré.

Chez trois de nos malades (M. Mon..., M°'0..., et M"" V...,), il existe une anémie du troisième degré. Chez M, M.,., l'anémie n'est que du deuxième degré.

L'anémie est certainement liée à la maladie dont nous nous occupons. Chez M"" 0..., on pouvait croire à uné chlorose intense, mais comme nous l'avons déjà dit, l'anémie chlorotique des aménorrhéiques n'est jamais aussi marquée ; d'autre part, le sang ne s'est pas réparé chez elle sous l'influence du repos, comme cela a lieu chez les vraies chlorotiques ; enfin l'anémie s'accroît d'une façon manifeste après chaque crise d'ictère. La chlorose ne suffit donc pas à l'expliquer. Pour M. M..., et surtout pour M. Mon..., l'origine de

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l'anémie n'est pas discutable. Une anémie survenant chez des hommes, avec des caractères d'intensité el de chronicité tels, ne peut être que symptomatique. Chez Mon., elle existait déjà en 1886, et il est probable qu'elle est également très ancienne chez M... Le malade nous dit, en effet, que pendant son service militaire, il avait constamment de l'essoufflement et des palpitations de cœur. Enfin, chez M""" V..., l'anémie présente également tous les caractères de l'anémie chronique symptomatique, et, chez elle, il n'existe aucune autre cause de déglobulisation.

La variété d'ictère que nous étudions est donc une maladie déglobulisante, et même fortement déglobulisante. Elle s'est accompagnée chez un de nos malades, M. M..., d'épistaxis assez abondantes.

La maladie a suivi chez tous nos malades une évolution un peu variable en apparence, mais au fond toujours la même. Elle s'est comportée comme une maladie chronique^ traversée, à certains moments, par des crises paroxystiques.

Le premier symptôme, dont le début est impossible à préciser, a été l'ictère. Cet ictère, d'emblée chronique, a procédé par crises plus ou moins intenses, plus ou moins durables, douloureuses ou non, accompagnées chaque fois d'une augmentation de volume du foie et de la rate.

Quelques-unes de ces poussées paraissent avoir été légèrement fébriles ; mais, le plus souvent, elles ont été apyrétiques. Toujours elles ont été accompagnées de troubles digestifs plus ou moins accusés.

Les intervalles qui les ont séparés ont eu une durée très variable. Chez deux de nos malades (M""" 0... et

M. M...), la fatigue paraît en avoir facilité ou provoqué le retour.

Toutes les fois que nous avons pu nous en rendre compte (en particulier chez M'"" 0...), la crise s'est terminée par une polyurie abondante (de 800 centimètres cubes, l'urine est montée à 3 litres).

Bien que chez nos quatre malades l'ensemble des symptômes observés soit d'une grande uniformité, dans deux de s cas (M'"" 0... etM"'"V...), on remarque des particularités qui sont ou des coïncidences ou des complications. Pour M'"" V..., les renseignements donnés, relativement à la crise d'il y a dix ans, sont trop peu précis, pour qu'on puisse en préciser la nature : la malade parle d'une violente gastralgie suivie d'hématémèse, de douleurs intenses rappelant la colique hépatique avec poussée d'ictère.

Quelle est la cause de cette hématémèse qui , d'ailleurs, ne s'est jamais renouvelée ?

Il nous est impossible de nous prononcer sur ce point.

Les crises douloureuses, beaucotlp plus légères, qui se sont montrées dans la suite, ne peuvent que difficilement être considérées comme des coliques hépatiques. Nous n'avons pas trouvé de calcul dans les selles, mais cet examen n'a été fait qu'une seule fois.

De même, pourM^^O..., les douleurs qui ont accompagné certaines crises présentent de grandes analogies avec celles de la lithiase biliaire ; mais, souvent aussi, les phénomènes douloureux ont été plus marqués à gauche, dans la région splénique. Chez elle, l'examen des garde-robes a été pratiqué à plusieurs reprises ; il a toujours donné un résultat négatif.

Les deux hommes n'ontjamais rien présenté de sem-

blable, et, pourtant, les autres symptômes sont identiques. Cette légère dissemblance n'a donc pas grande valeur.

Pour terminer cette étude analytique, nous insisterons sur un dernier point, à savoir la durée longue, pour ainsi dire indéfinie de la maladie. L'absence de cachexie malgré l'anémie, le bon état de la nutrition générale, la conservation des forces et la possibilité, pour les malades, de vaquer à leurs occupations sont des traits importants et caractéristiques.

L'étude de ces faits, montre nettement qu'il existe une maladie particulière, caractérisée essentiellement par les phénomènes suivants : un ictère chronique d'une durée indéfinie, avec poussées paroxystiques passagères ; une hypertrophie lisse et modérée du foie; une tiimé- , faction plus marquée de la rate avec sclérose progressive ; ( des troubles digestifs et une anémie assez intense pou- 'vant, à certains moments, atteindre un haut degré.

Après avoir légitimé le rapprochement de ces faits i cliniques, nous allons maintenant cherchera les classer cdans le cadre nosologique. Mais, d'ores et déjà, nous ipouvons prévoir qu'il s'agit d'un type morbide très sensiblement différent de tous ceux qui ont été décrits 'jusqu'à présent.

En raison de la durée de la maladie et de l'absence de cachexie, nous pouvons éliminer toutes les néoplasies capables de provoquer un ictère chronique.

S'agit-il d'une forme particulière de lithiase biliaire ? ette maladie est une cause assez fréquente d'ictère hronique. Deux de nos malades ont eu des crises dououreuses rappelant beaucoup celles de la gravelle iliaire, il n'est donc pas inutile de nous arrêter un

G. Hayem. — Clinique médicale, 28

moment h celle liypolhèse ; mais elle ne résisle pas à un examen sérieux. Nos deux autres malades n'ont jamais présenté aucun signe de lilliiase, et pourtant, comme chez les deux autres, l'ictère a odert des caractères sensiblement différents de l'ictère par obstruction lilhiasique.

Dans celle dernière affection, en effet, l'ictère est beaucoup plus foncé ; c'est, de plus, un ictère biliphéique : les urines, comme le sérum sanguin, donnent la réaction de Gmelin. Les garde-robes sonl décolorées, non d'une manière passagère, mais d'une façon persistante. La rate peut être grosse, mais non franchement hypertrophiée et scléreuse. Les troubles stomacaux sont plus accusés. Enfin, la nutrition générale est en souffrance, la cachexie arrive fatalement el la survie ne dépasse pas quatre à six ans.

Je crois donc que s'il existe, chez deux de mes malades, de la lithiase biliaire, celle-ci doit être considérée comme un épiphénomène. Elle n'en est qu'une des complications possibles.

Reste une hypothèse, plus séduisante en apparence, celle de la cirrhose hyper tropJûque biliaire. Le genre particulier d'ictère, la coïncidence de l'hypertrophie de la rate avec celle du foie, l'absence de circulation collatérale et d'ascite permettent d'y penser, mais là encore, les apparences sont trompeuses. La cirrhose hypertrophique biliaire est avant tout une cirrhose. Or, si, chez nos malades, il existe de la sclérose de la rate ou tout au moins de la périsplénite, on ne trouve chez aucun d'eux des signes de cirrhose hépatique.

Dans la cirrhose hypertrophique avec subictère, le foie peut être, au début, le siège de simples congestions passagères, mais bientôt il s'hypertrophie réelle-

ANÉMIES SYMPTOMAÏIQUES. — DE L'JCTÉRE INFECTIEUX. 435

ment, devient volumineux, saillant, dur, résistant au doigt; il déforme la base du thorax et de l'abdomen, et, s'il peut encore, au moment des poussées d'ictère, comme l'a montré M. Jaccoud, subir un accroissement de volume, il revient après ces paroxysmes à un état qui représente toujours une grande hypertrophie. La lésion en est dominante et prend constamment le pas sur celle de la rate, ce qui est précisément l'inverse de ce que nous observons ici.

Enfin, la maladie, tout en permettant une assez grande survie, altère assez rapidement la nutrition générale, et la mort survient après une durée moyenne de six à sept ans.

Nous sommes donc obligé de conclure que l'affection qui nous occupe diffère de toutes les maladies connues ou du moins décrites.

S'ensuit-il qu'elle soit sans rapport aucun avec les faits pathologiques déjà étudiés ? Je ne le crois pas. Tl me semble, au contraire, qu'il n'est pas impossible de rapprocher cette variété d'ictère chronique des affections aiguës ou subaiguës désignées sous le nom d'/c- I tères infectieux bénins.

Sous ce nom, on a décrit les ictères simples, et, »entre autres, l'ictère catarrhal, paraissant dus à une 1 auto-intoxication d'origine digestive ou à une infection jascendante, mais légère des voies biliaires. Il ne s'agit as d'une maladie bien déterminée, d'une espèce nosoogique bien précise, mais d'un genre comprenant de ombreuses variétés.

Dans d'autres cas, et non des moins sévères, aprè'î e crise nette, accompagnée de polyurie brusque, au ornent où tout faisait prévoir la guérison,la fièvre et ctére reprennent, c'est la forme à rechute, décrite à

tort sous le nom de maladie de Weil, puisque d'autres auteurs en avaient donné des descriptions avant lui. Dans cette variété un fait permet, d'après M. Mathieu, de prévoir la rechute, c'est la persistance du gonflement de la rate.

Supposez un ictère infectieux assez hénin pour ne pas être fébrile ; supposez que cet ictère soit un ictère à rechute, que le nombre des rechutes soit indéfini, et qu'entre les poussées aiguës il persiste à la fois de l'ictère et une grosse rate, indiquant la persistance do l'infection, vous aurez la maladie dont nous cherchons à préciser la nature.

Je vous propose de l'appeler « icière infectieux chronique splénomégalique^ à poussées paroxystiques ».

Pas plus que l'expression d'ictère infectieux (à rechute ou non), cette dénomination ne peut s'appliquer à une espèce déterminée. C'est un genre comme Y ictère grave^ comme Vendocai^dite infectieuse^ c'est-à-dire un complexus répondant à un certain genre de causes, causes infectieuses, probablement d'origine gastro-intestinale,mais dont les espèces peuvent être multiples. Cette conception, que j'ai formulée antérieurement, à propos de Mon ... et de M""" 0 . . . , j 'ai voulu l'étayer sur des recherches, bactériologiques. J'ai donc fait pratiquer par M. Thiercelin, chef démon laboratoire, des ponc- % tions de la rate, moins dangereuses ici que dans les cas aigus.

Chez M"" 0.., et M"" V... les résultats ont été négatifs, M. Thiercelin n'a pu ramener qu'une quantité insignifiante de sang : les cultures sont restées stériles. Mais chez une autre malade présentant un ictère infectieux, à rechute, survenu dans le cours d'une sixième grossesse et accompagné d'hypertrophie du

foie et de développement considérable de la rate, le liquide extrait par ponction de ce dernier organe, renfermait des diplocoqiies encapsulés, se colorant par le Gram. Ensemencés sur boiiillonet gélose, ces microbes n'ont pas poussé. Inoculés directement à la souris, ils l'ont tuée en moins de vingt-quatre heures, et dans le sang de cette souris on les a retrouvés à l'état de pureté.

Chez cette dernière malade l'ictère a fini par disparaître, ainsi que l'anémie qui était considérable; le foie est resté un peu gros, mais souple, la rate sensiblement hypertrophiée, tout en ayant subi un retrait considérable. Il s'agissait de la forme subaiguë et curable de l'ictère infectieux (1).

Les cas chroniques, à durée indéfinie, dont nous nous occupons sont-ils dus au même microbe ? Il est impossible pour le moment de répondre à cette question (2).

hepîWîostic d'un pareil état n'est certainement pas d'une gravité extrême, puisque chez Mon.... l'affection dure déjà depuis dix-neuf ans et que l'état général est

(1) C'est dans ce cas que notre chef de clinique, M. Thiercelin, a trouvé pour la première fois le microbe qu'il a fait connaître dejjuis sous le nom (Ventérocoque.

(2) La maladie de Hanot étant probablement, d'après les recherches les plus lécentes, de nature infectieuse, entre dans le groupe des ictères dont il est ici question. MM. Gilbert et Fournier ont même fait voir que, chez les enfants, cette maladie est remarquable par l'hypertrophie de la rate (Soc. de biologie et Rev. mens, des maladies de l'enfance, 1895).

.le n'en persiste pas moins à penser qu'il importe de distinguer ciiniquernent les ictères infectieux splénomégaliques de la maladie de Hanot. On voit qu'il en existe au moins deux formes, l'une passagère, curable, l'autre chronique, à durée indéfinie, mais d'un pronostic beaucoup moins grave que la cirrhose hypertrophique biliaire légitime.

encore excellent Mais, il est à craindre que tôt ou tard surviennent de la cachexie et des troubles marqués de la nutrition. Le pronostic doit donc être réservé.

Le traitement x\e, peutêtreque symptomatique.Commr; il est probable que l'infection est d'origine gastro-intestinale, il est rationnel de s'adresser avant tout à l'appareil digestif.

Le mieux est de s'en tenir à une hygiène rigoureuse, de soumettre les malades à un régime antidyspeptique sévère, de les mettre au lait pendant les crises, de soutenir les forces, de surveiller les émonctoires.

Tous mes malades avaient une gastrite parenchymateuse mixte. C'est l'état qu'on constate habituellement dans l'ictère dit catarrhal. Le duodénum participe à l'inflammation gastrique, et, de là, les lésions remontent dans les voies biliaires. J'ai donc soumis mes malades à des cures gastriques appropriées ; ils s'en sont bien trouvés.