I. — Purpuras deutéropatiques

ou SYMPTOMATIQUES.

Ici viennent prendre rangplusieurs groupes : a. Purpura des maladies infectieuses aiguës ou chroniques; b. Purpura toxique ; c. Purpura par troubles vasomoteurs ou trophiques; (/. Purpura cachectique.

H. — Purpuras protopathiques

ou VRAIS purpuras.

Cette classe comprend les purpuras qui naissent en apparence spontanément et, en tout cas, ne paraissent pas être la conséquence d'une maladie antérieurement constituée.

11 en existe des variétés assez nombreuses. Remarquez bien que je ne dis pas des espèces nosologiques, nos connaissances actuelles ne permettant pas encore de prononcer ce mot. Dans ce groupe comme dans l'autre, le purpura n'est qu'un symptôme, dont la cause t spécifique est imparfaitement connue, pour ne pas dire ( qu'elle nous échappe entièrement. Pour le moment, le ; mieux est donc d'étudier successivement les formes 1 relatives à l'étiologie, à la symptomatologie, à l'évo- 'lution, à l'anatomie pathologique.

/V. Données étiologiques. — Si nous connaissions

'ù48 MALADIES IlÉMOUlUGlPAnES. — PUKPUBA.

les causes des purpuras, la question des espèces serait résolue. Mais, comme je viens de vous le dire, cellesci sont restées obscures.

On peut ranger les faits en deux catégories : a, ceux dont les causes sont de nature indéterminée ou mal déterminée, mais évidente; /v, ceux qui n'ont pas de cause apparente.

a. Dans la première catégorie se trouvent les maladies par absence ou insuffisance d'hygiène et les maladies d'origine infectieuse.

1° Absence ou insuffisance d'hygiène. — Maladies de famine, de misère, d'alimentation vicieuse.

Le scorbut en est le type. Comme cette affection se montre dans des conditions ôtiologiques particulières, on doit en faire une variété distincte que nous aurons l'occasion d'étudier. Mais ce qui montre bien la difficulté d'établir dans les maladies hémorragipares des divisions nettes, c'est le fait que, pendant les épidémies de scorbut, les cas de purpura se multiplient. C'est du moins ce que j'ai vu pendant le siège de Paris. Nous y reviendrons bientôt.

2° Infections diverses. — Dans ces dernières années on a cherché très souvent à rattacher à une maladie infectieuse certains cas de purpura : angine (parfois très simple), furoncle, ecthyma, gastro-entérite, pleurésie, blennorragie.

Si l'intervention de ces causes était démontrée, il faudrait, dans ces cas, placer le purpura parmi les purpuras infectieux deutéropathiques ou symptomatiques.

Dans quelques faits, sans qu'il y ait eu de manifestations infectieuses antécédentes, on a trouvé dans le sang des purpuriques un microbe, et on s'est appuyé

MALADIES HÉMORRâGIPARES. — PURPUKA. 549

sur cette particularité pour admettre un purpura infectieux primitif d'origine septicémique.

On n'a pas découvert une seule espèce microbienne, mais plusieurs espèces : pneumocoque, colibacille, streptocoque. Il n'est question d'un coccus spécial que dans deux cas rapportés par M. Martin de Gimard. Ces micro-organismes ont été vus tantôt sur les coupes de la peau, ce qui est exceptionnel, tantôt dans le sang recueilli au niveau des taches.

Mais il convient de faire remarquer que dans un bien plus grand nombre de cas — cliniquement analogues — les résultats ont été négatifs.

Enfin, dclns les faits où l'on a trouvé des microbes, les causes n'avaient rien de spécial; elles sont souvent restées inconnues.

b. Purpura survenant sans cause apparente. Les exemples de cette catégorie sont nombreux. On a invoqué des causes banales telles que l'âge, la plus grande fréquence chez les enfants, les saisons, la constitution arthritique des sujets, la fatigue, l'émotion.

Cette insignifiance de l'étiologie se retrouve dans toutes les formes cliniques. Certains auteurs en font un des traits caractéristiques du purpura typique hémorragique ou maladie de Werlhof.

B. Données symptomatiques. — Les purpuras protopathiques se présentent sous deux formes principales : Tantôt le purpura se traduit par des pétéchies seules : Purpura Simplex\ tantôt il se traduit également par 'des ecchymoses, des bosses sanguines, des hémorragies : Purpura hémorragique.

Entre les formes les plus légères et les plus graves (du purpura hémorragique, on peut observer tous lies intermédiaires.

550 MALADIES IIÉMORRAGIPARES. — PURPURA.

La plupart des auteurs admettent que, dans le purpura vrai, les gencives restent intactes. Lorsqu'elles sont malades, le cas est considéré comme relevant du scorbut sporadique. Mais, chez notre malade du n'.'jO B. dont les gencives sont prises, nous ne retrouvons pas l'étiologie du scorl)ut. Je vous montrerai plus tard qu'au point de vue symplomatique, l'œdème des membres inférieurs, dû à une infdtration séro-sanguine, est plus caractéristique du scorbut que la lésion des gencives.

Purpura simplex. — Le purpura simplex est apyrétique. Il prend parfois une apparence clinique qui lui a fait donner le nom ài^exanlhématïque. Il est alors accompagné d'érythème papuleux, noueux, polymorphe^ et semble même parfois n'être qu'une com plication ou mieux qu'un complément de l'élément éruptif. Dans son ensemble, la maladie se comporte comme un exanthème.

Il y aurait donc deux variétés symptomatiques de purpura non hémorragique : 1° le purpura simplex vrai ou péléchial\ 2° le purpura exanthématique. Dans ces cas, les pétéchies naissent spontanément, sans prodromes, ou bien elles sont accompagnées de malaise, de courbature, d'un léger état gastrique, de vagues douleurs articulaires.

Purpura hémorragique. — 11 est pyrétique ou apyrétique.

Le purpura fébrile serait pour beaucoup d'auteurs le vrai purpura infectieux. Il est dit encore septicémique.

Mais nous ferons remarquer que le scorbut est presque toujours accompagné de fièvre au début; que d'autre part, dans nombre de cas de purpura pyrétique, les cultures du sang sont restées stériles.

MALADIES IIÈMORRAGIPARES. — PURPURA. bSl

On admet plusieurs formes de purpura infectieux fébrile :

r La forme typhoïde (typhus angéio-hématique de MM. Gomot et Landouzy) ;.

2° La forme rhumatoïde de M. Mathieu, qui a l'apparence d'un pseudo-rhumatisme infectieux ;

3° La forme pyohémique.

Ces deux dernières formes paraissent relever simplement de complications qui peuvent se montrer pendant le cours ou à la fin de la forme ordinaire (typhoïde).

Ces complications sont les gangrènes limitées ou diffuses, les suppurations, les épanchements hématiques et purulents des séreuses (synoviales, gaines tendineuses, grandes cavités).

Le purpura apyrétique ne serait pas infectieux et correspondrait seul à la Maladie de Werl/wf. Celle-ci est constituée par des symptômes hémorragiques plus ou moins développés. Ici, pas de prodromes, pas d'étiologie précise, pas de phénomènes surajoutés.

C. Données relatives a l'évolution. — Les caractères évolutifs permettent de distinguer deux formes, l'une aiguë, l'autre chronique.

La forme aiguë ^ dans le sens de passagère ou transitoire, est la seule qui soit décrite par les auteurs. Dans certains cas la maladie est traînante et sujette à récidives.

La forme chronique a été à peine indiquée. Elle est, cependant, d'une certaine fréquence. Généralement elle procède par poussées successives et reste toujours apyrétique. Dans cette forme le purpura peut être simplex ou hémorragique. Le purpura simplex chronique est assez rare. J'en ai, cependant, observé un cas qui a duré environ douze ans.

5b2 MALADIES IIÉMORRAGIPARES. — PURPURA.

La forme chronique et hémorragique dont je vous présenterai des exemples est d'une certaine fréquence.

Le purpura hémorragique présente une gravilé variable.

La forme rapide et intense peut se terminer fatalement en quelques jours.

Pour vous donner une idée de cette grave affection, je vous rapporterai brièvement les deux cas que j'ai récemment observés.

Il y aquelques mois, je fus appelé en consultation à Saverne, pour voir une jeune femme qui, rendue exsangue par des hémorragies formidables, succomba trois ou quatre jours après ma visite. Mon distinguéconfrère, M. le D' Roesch, qui la soignait a eu l'obligeance de me fournir sur elle quelques renseignements.

Cette dame, âgée de vingt-trois ans, quoique de constitution assez chétive, n'avait jamais été malade pendant son enfance. Vers l'âge de quinze ans, elle devint pâle et eut probablement une poussée de chlorose qui fut combattue avec succès par un traitement approprié. Ses parents sont bien portants et n'ont jamais été atteints de maladie hémorragipare. Notons, toutefois, que sa sœur, de quelques années plus âgée qu'elle, et mère de plusieurs enfants, a présenté à diverses reprises des hémorragies et des taches de purpura. Elle en avait quelques-unes sur les membres inférieurs lors de mon passage à Saverne.

Notre malade était mariée depuis trois ans au moment où sont survenus les accidents auxquels elle a succombé. Elle avait eu, un an auparavant, unpremier enfant après une grossesse normale et l'accouchement avait eu lieu sans incidents. Après avoir essayé de

MALADIES EIÉMORRAGIPARES. — PURPURA. 533

nourrir, elle avait dû y renoncer au bout de deux mois, en raison d'une sorte d'épuisement causé par l'allaitement et caractérisé par de la faiblesse générale, de l'amaigrissement et une. perte presque complète de l'appétit. Depuis lors, elle n'avait pu récupérer ses forces et retrouver son état de santé antérieur.

Devenue enceinte pour la deuxième fois, trois mois environ avant le début de sa dernière maladie, elle s'était plainte, pendant cette grossesse, de manque d'appétit et de faiblesse générale.

Les accidents avaient commencé par une hémorragie gingivale assez abondante, survenue à l'occasion d'une extraction de dent et d'un nettoyage de la bouche. Le lendemain, M. le D'' Roesch avait constaté sur divers points du corps des taches de purpura et des ecchymoses. Bientôt à l'hémorragie gingivale, que rien ne pouvait arrêter, s'étaient ajoutées des épistaxis, puis des hématémèses et de l'hématurie.

Ces hémorragies quotidiennes et abondantes résistèrent au traitement et amenèrent rapidement une anémie profonde.

Cependant, un examen minutieux, renouvelé chaque jour, ne faisait rien découvrir d'anormal du côté des organes internes. La rate, le foie, les ganglions, les poumons, le cœur paraissaient absolument sains. L'apyrexie était complète ; il n'y eut à aucun moment d'état fébrile.

Au bout de dix-huit à vingt jours de ces pertes multiples et quotidiennes la malade, devenue absolument exsangue, s'est éteinte doucement et sans avoir avorté.

Je l'ai vue trois jours avant la fin. Déjà elle présentait une pâleur cadavérique et le sang qui s'écoulait par la piqûre du bout du doigt ressemblait à de la

554 MALADIES IIÉMORRAGIPARES. — PURPURA.

lymphe rosée, plulôl qu'à du sang. L'anémie était arrivée à un degré extraordinaire; les pertes de sang avaient été d'ailleurs d'une abondance exceptionnelle, les hématuries particulièrement.

Je viens d'observer un cas assez analogue dans notre service,

11 y a quelques jours entrait salle Bazin n» H, un jeune cocher, âgé de vingt-huit ans. C'était un garçon bien constitué, d'apparence robuste, mais absolument décoloré. La peau avait pris un aspect cireux, les muqueuses étaient exsangues. La bouche attirait particulièrement l'attention ; elle était le siège d'une hémorragie abondante se faisant par les gencives. Celles-ci, sans être très tuméfiées, laissaient suinter constamment du sang qui se coagulait en partie. En quelques heures, le malade avait rempli environ deux verres à boire de sang semi-concrété et mélangé avec de la salive.

Sur la face antérieure des bras et des jambes, on remarquait des taches de purpura, jaunâtres, en voie de disparition. 11 en existait aussi quelques-unes sur la partie antérieure delà poitrine.

Le pouls était faible, à peine perceptible, fuyant sous le doigt. Les battements du cœur étaient également afîaiblis, mais ne s'accompagnaient pas de souffle. On trouvait, cependant, au niveau des gros vaisseaux du cou un souffle continu avec renforcements.

Le malade avait un peu de fièvre, il avait conservé son intelligence, mais il rassemblait difficilement ses idées et se plaignait de vertiges, il avait eu avant d'arriver à l'hôpital plusieurs syncopes.

Il racontait que ses parents étaient bien portants, que lui-même n'avait jamais été malade. Disons, tou-

MALADIES nÉMORRAGIPARES. — PURPURA. 555

tefois, qu'il se rappelait vaguement avoir été soigné à un certain moment pour une maladie des reins. Il gagnait bien sa vie, se nourrissait convenablement et il rapportait sa maladie uniquement à l'abus du tabac.

Il faisait remonter le début des accidents à trois mois.

Tout à coup, sans avoir éprouvé de malaise, il s'aperçut que, sur la poitrine et les membres, il avait une éruption de petites taches rouges, ressemblant à des piqûres de puces. Les plus grosses ne dépassaient pas le diamètre d'une lentille.

Les jours suivants, l'éruption devint plus confluente et s'accompagna de faiblesse générale. Le malade prétendait qu'à ce moment il avait eu un peu de fièvre, mais n'avait ressenti aucune douleur soit dans les articulations, soit dans les masses musculaires. Bientôt il se mit à saigner des gencives et, depuis, l'hémorragie buccale a continué sans interruption et a résisté à tous les traitements employés : ergotine, préparations de fer, etc.

Au bout de six semaines, l'éruption qui s'était généralisée par poussées successives commença à décroître. Il ne survint aucune autre hémorragie, mais les pertes de sang par la bouche ne s' arrêtant pas, le malade, déplus en plus anémique, fut pris de vertiges, de lipothymies et incapable de faire le moindre mouvement sans s'exposer à perdre connaissance.

Le jour de l'entrée à l'hôpital, on a constaté que les urines paraissaient normales et ne contenaient ni sang, ni albumine.

Le lendemain, on a pratiqué un examen du sang. On a compté 490000 globules rouges et 1 650 globules blancs par millimètre cube.

Les altérations globulaires et celles des globules

556 MALADIES HÉMORRAGIPARES. — PURPURA.

blancs étaient les mêmes que dans l'anémie intense post-hémorragique ; elles n'ofl'raient rien de particulier. Notons, toutefois, la présence de petits globules rouges à noyau, d'ailleurs peu abondants et l'absence presque absolue d'hématoblastes.

Le sang recueilli dans la petite éprouvette destinée à l'examen du sérum s'est coagulé en trente minutes environ. Il a fourni un caillot qui est resté sans se rétracter et sans exsuder de sérum jusqu'à putréfaction.

Le malade a été pris de syncope pendant le cours de cet examen et a succombé quelques heures plus tard, le lendemain par conséquent de son entrée à l'hôpital. Pendant ce temps la température qui était de 38", 2 à l'entrée, est montée le soir à 38°, 6 et est retombée à 37°, 8 le second et dernier jour.

Le purpura protopathique ne se présente pas souvent sous cette forme grave, à évolution rapide.

Vous connaissez, d'après un fait étudié récemment avec vous, la forme traînante qui se termine le plus habituellement par la guérison. A propos de ce cas, je vous en ai cité quelques autres dans lesquels l'affection a suivi une marche chronique (leçon précéd.).

Cette forme chronique^ bien qu'elle n'ait guère attiré l'attention des auteurs, n'est -pas très rare. Le malade que je vous présenterai dans la prochaine leçon vous en offrira un bel exemple.

Ces faits étant peu connus, permettez-moi de vous rapporter, dès aujourd'hui, l'observation d'un petit malade de sept ans et demi que j'ai soigné cette année même et que plusieurs d'entre vous ont pu examiner.

Le jeune M... vint me consulter, àl'hôpital, avec sa mère, le 21 janvier dernier. Son père est un dyspep-

MALADIES HÉMORRAGIPARES. — PURPURA. 557

tique hypocondriaque. Sa mère est atteinte de gastronévrose. Pendant sa première grossesse, elle eût de l'albuminurie et accoucha avant terme (huit mois) d'un enfant mort-né.

Le second enfant, âgé de dix ans, a eu des troubles gastro-intestinaux, la rougeole et la scarlatine. Le petit malade, le dernier, est né avant terme, à huit mois également.

Dans ses ascendants collatéraux on trouve plusieurs personnes atteintes d'accidents hémorragiques. Un cousin germain de la mère saignait si facilement des dents qu'on n'osait plus les lui soigner. Un petit cousin de son père a eu, jusqu'à dix ans, des épistaxis fréquentes, abondantes, difficiles à arrêter. Une sœur de la mère saignait souvent du nez pendant sa jeunesse.

Albert a été nourri au sein pendant trois mois, puis au biberon et fut sevré à dix-huit mois. Il eut sa première dent à quinze mois et ne commença à marcher qu'à vingt-deux mois. 11 a uriné au lit jusqu'à quatre ans.

A quinze mois il fut atteint de pneumonie compliquée d'accidents cérébraux qui firent penser à la méningite, à deux ans et demi, d'une rougeole terminée par une épistaxis. Enfin, de la première à la cinquième année, il eut des convulsions durant deux minutes chaque fois et suivies de sommeil.

La liste de ses accidents hémorragiques est déjà longue.

Avant un an, sans cause, il est pris d'un saignement de nez d'une abondance moyenne, et qui s''arrête spontanément.

A l'âge de trois ans, toujours sans motif connu, il est pris d'une seconde épistaxis très abondante et dont l'hémostase fut très difficile. Il saigna pendant trois

358 MALADIES IlÉMORRAGIPARES. — PURPURA.

jours avec des intermittences. Une forte anémie en fut la conséquence.

A quatre ans, nouvelle épistaxis à la suite d'un coup sur le nez. Cette fois elle dura pendant huit jours, avec arrêts par intervalles.

De petits saignements de nez assez insignifiants se sont reproduits depuis lors.

A cinq ans et à six ans et demi, on fut obligé de lui arracher deux molaires qui saignaient ; l'hémorragie consécutive fut chaque fois très abondante. La chute des dents de lait provoqua de nouvelles hémorragies.

Une piqûre faite avec la pointe d'un os fut l'ocasion de nouveaux accidents. Le suintement sanguin dura six jours et finalement il fallut extraire la dent voisine pour faire un tamponnement plus efficace.

Les hémorragies gingivales ne furent pas les seules, comme vous allez le voir.

Il avait trois ans quand il se blessa au gros orteil du pied droit. Une phlyctène remplie de sang se forma et creva en laissant une plaie saignante. A six ans, le tronc et les membres furent le siège d'une éruption de taches sanguines, qui disparurent en quelques jours.

Enfin, cet enfant saigne ou présente des ecchymoses avec la plus grande facilité, à l'occasion du plus léger traumatisme.

Lors de mon examen, je fus immédiatement frappé par son état anémique, par la teinte pâle et terreuse de ses téguments, couverts d'ailleurs d'ecchymoses en voie d'effacement.

Les gencives étaient pâles, parsemées de taches rouges.

Je ne trouvai rien de particulier à l'examen des organes.

MALADIES HÉMORRAGIPARES. — PURPURA. 359

Je fis pratiquer l'examen du sang dont je vous rendrai compte dans un instant, ainsi que l'examen du suc stomacal, et conseillai le képhyr comme boisson et l'enveloppement avec le drap mouillé tous les matins.

Cette prescription m'était surtout dictée par l'état gastrique. Voici, en effet, le résultat de l'analyse du suc stomacal.

Analvse du 8 février 1897.

, Extraction au bout d'une heure.

Liquide moyennement abondant, mal émulsionné.

Cette analyse indique une gastrite assez intense, probablement surtout interstitielle et il paraît certain, d'après les renseignements fournis par la mère, qu'elle est due à l'action des nombreux médicaments qui ont été prescrits depuis que l'enfant est affecté de purpura.

J'ai revu le jeune A. M. il y a quelques jours, le M mai. L'appétit était meilleur et les digestions plus faciles. Dans l'intervalle de mes deux examens, il avait présenté quelques troubles gastriques, tels que douleur à l'épigastre, langue saburrale et léger état fébrile. Pendant toute la semaine dernière il s'était bien porté quand, hier matin, vers huit heures, il s'est mis à uriner un liquide sanguinolent. L'hématurie existe encore aujourd'hui. Il n'a du reste pas d'autre hémorragie en ce moment.

560 MALADIES IIÉMORRAGIPARES. — PURPURA.

Voici mainlenant le résultai de l'examen du sang fait le 21 janvier 1807.

Numération. — N=:3 2oi}000

Sang sec. — Hématies variables de volume et de forme.

Peu d'hématoblastes.

Caillot et sérum. — A la piqûre, le sang s'écoule rose clair et très facilement. La coagulation se fait en dix à douze minutes. Le caillot est rose, homogène; il ne donne pas de sérum., même après quarante-huit heures.

L'observation de ce jeune malade atteint depuis l'enfance de purpura hémorragique n'est-elle pas suffisamment instructive par elle-même pour qu'il soit inutile d'en faire ressortir l'intérêt.

Addendum. — Le malade aété revule 25 juillet 1897. Il est très amélioré. L'hématurie du mois de mai n'a duré que quatre jours. Les troubles digestifs ont disparu. Enfin aucune nouvelle hémorragie. Les piqûres accidentelles saignent avec moins de facilité.

Examen du caillot et du sérum. — Coagulation lente en une demi-heure environ. Caillot bien rétractile. Au bout de douze heures, il s'est formé une quantité de sérum, égale à peu près au quart de la masse totale. Aucun pigment anormal.

Sang sec. Peu d'altérations globulaires. Hématoblastes nombreux. Pas de globules rouges nucléés dans deux préparations.

L'amélioration très réelle semble due au régime.