ÉPINIÈRE

Les lésions irritatives des centres nerveux, comme celles des nerfs, ont le pouvoir de produire à distance des troubles tropliiques dans diverses parties du corps. Dans l'exposé de ces altérations consécutives que nous allons vous présenter, nous retrouverons, à quelques nuances près, toute la série des affections que nous avons vues se manifester à la suite des lésions des nerfs et dont l'histoire, déjà connue, facilitera singulièrement la tâche qu'il nous reste à accomplir.

D'une façon générale, Messieurs, on peut dire que laL^eau, les muscles, les articulations, les os, les viscères, enfin, peuvent devenir le siège de troubles trophiques variés, consécutivement aux lésions de la moelle épinière et du cerveau.

Nous traiterons en premier lieu des affections musculaires, puisque l'étude que nous venons de terminer nous a mis sur la voie. Les considérations que nous allons développer relative-

' Des expériences récentes de '^l.YxxVçiim [Archives de physiologie, t. IV, 1871- 18'72, p. 757, 758), confirmalives sur presque tous les points de celles de MM. Erb et Ziemssen, établissent que les effets de la section des nerfs périphériques sur les propriétés physiologiques et la structure des muscles, ne diffèrent pas essentiellement de ceux que détermine l'application des divers moyens d'irritation — écrasement local, ligature, cautérisation — sur ces mêmes nerfs. D'un autre côté, les observations histologiqucs de MM. Neumann [Arch. f. Heilkunde, Leipsig. i868), Ranvier {Comptes-rendus de l'Académie des sciences, 30 décembre 1872), Eichorst (Virchom's Archiv, 1874, 12 décembre), ont mis hors de doute que, dans l'extrémité périphérique du nerf sectionné, il se produit constamment des altérations (multiplication des cellules du segment inter-annulaire) qui révèlent un processus irritatif. L'opposition entre les effets de la section et ceux de l'irritation des nerfs ne saurait plus être, d'après cela, maintenue dans les termes rigoureux où elle a été présentée dans cette leçon. (Note de la 2» édition.)

«<>■ MYOPATHIES CONSÉCUTIVES

ment à ces affections, concernent seulement les lésions de la moelle et du bulbe, car il est au moins fort douteux que les lésions du cerveau proprement , dit aient jamais pour résultat, de produire directement l'altération du tissu musculaire. C'est même là, nous le reconnaîtrons en temps et lieu, un fait de la plus haute importance.

Lésions musculaires consécutives aux affections de la moelle épinière. — Parmi les lésions spinales de nature irritative, il en est qui déterminent très-rapidement tous les modes d'altération musculaire, fonctionnels ou organiques, que nous avons appris à connaître, comme conséquence des lésions des nerfs ; il en est d'autres, au contraire, dans lesquelles la contractilité électrique et l'état trophique des muscles, se conservent en parfaite intégrité pendant un laps de temps relativement considérable, des mois, par exemple, ou même parfois des aimées. Le muscle, dans ce dernier cas, ne s'altère qu'à la longue, sous l'influence de l'inertie fonctionnelle à laquelle les membres, paralysés du mouvement, se trouvent condamnés. A ce point de vue, il y a lieu d'établir, parmi les maladies spinales irritatives, deux groupes bien distincts, que nous passerons successivement en revue.

A. Dans le premier groupe, nous rangeons celles des lésions irritatives de la moelle qui, dans la règle ne modifient pas directement la nutrition des muscles. Elles ont un caractère commun : toutes tendent à se limiter aux faisceaux de substance blanche, et si, parfois, l'axe gris est envahi, elles respectent la région des cornes antérieures, ou épargnent tout au moins les grandes cellules nerveuses multipolaires qui siègent dans cette région. Telles sont les diverses formes de la sclérose fasciculée ; que celle-ci soit protopathique ou au contraire consécutive à une lésion en foyer du cerveau ou de la moelle épinière ; qu'elle

JIYOPATIIIES CONSÉCUTIVES (11

occupe exclusivement soit les faisceaux postérieurs, soit les faisceaux latéraux, ou, simultanément, ces deux ordres de faisceaux, tant que la condition expresse qui vient d'être signalée, à savoir l'intégrité des grandes cellules nerveuses se trouve remplie, les lésions dont il s'agit peuvent atteindre leur plus haut degré de développement, envahir, par exemple, les faisceaux blancs dans toute leur épaisseur et dans toute leur étendue en hauteur, sans que les muscles, animés par les nerfs issus des points lésés de la moelle , souffrent directement dans leur nutrition ^

Le tableau changerait nécessairement si, dépassant les limites I qui lui sont habituellement assignées, le processus irritatif v(^- 1 nait à s'étendre des faisceaux blancs aux cornes antérieures de la substance grise ; alors on pourrait voir survenir, en con- > séquence de la participation des cellules motrices, une atrorphie plus ou moins rapide et plus ou moins prononcée des I muscles. C'est, ainsi que je l'ai fait voirS d'après ce mécamisme, que les symptômes de la paralysie générale spinale ou de l'amyotrophie progressive se surajoutent quelquefois aux symptômes classiques de la sclérose des cordons latéraux, etc. ITout récemment encore nous avons observé plusieurs faits de cce genre , où il nous a été donné de reconnaître nécroscopiçquement, de la manière la plus nette, l'altération des cellules merveuses à laquelle doit être rattachée, suivant moi, la lésion ttrophique des muscles ^.

' Charcot et Joffroy. — Deua; cas (VatropMe musculaire progressive avec Usion iie la suistance grise et des faisceatix aiile'ro-laté-aux de la moelle épinière in ArffMves de Physiologie, t. II, p. 633. ' ^ Charcot et Joilroy, loc. cit., p. 3o'i.

3 Voir, entre autres, le fait récemment publié par un de mes élèves, M. Pierret. - Siir les altérations de la substance grise de la moelle épinière dans l'ataxie locomotnce considérées dans leurs rapports avec l'atrophie musctclaire gui complique iquelquefois cette afection. In Archives de Physiologie, etc., t. III, p. 509. Dans •ce cas, le travail phlegmasique s'était étendu des cordons postérieurs à la corne mnténeure de substance grise du côté droit en suivant la voie des faisceaux radiasulaires internes du côté correspondant. L'atrophie musculaire consécutive était

Q2 MYOPATHIES CONSÉCUTIVES

La sclérose en plaqices disséminées^ les scléroses diffuses, reconnaissent la même règle. On peut en dire autant des myô-

exactement limitée aux memtres droits. (Voir la Tig. f.) — Voici maintenant

Fig. 1. - Cette figure est relative au cas publié par M, ,^^f,"'!enflemeni E le représente Sue coupe transversale de la moelle /'^''«.^.'^/^^^ '^^^^^^^

lombaire. - A, racines postérieures. - B, faisceaux radicula.res ^n^fi^^^^^i^'^f l aire des cordons postérieurs. On voit la sclérose limitée dans le^^^°'^''°."le s'est rieurs au parcours de ces faisceaux. A droite . le processus .Pl^l^gmasique s est étendu en ^suivant le trajet des faisceaux radiculaires J^^^ J^, très mani-

droite. - C, Cette corne a subi, dans tous ses diamètres, une réduction très mam feste de nlus le eroupe externe des cellules motrices a complètement disparu et l'on voir à sa plafe un tissu dense, opaque, d'apparence fibroide et parsemé de nombreux myélocytes. I

Tcxposé sommaire d'un cas qui montre bien par quel mécanisme la sclérose fasciculée consécutive unilatérale peut, en s'étendant à la substance gnse, determiner l'atrophie musculaire. . , , . ,

Une femme, âgée d^environ 70 ans, avait été frappée d'bémiplegie gauche consécutivement à la formation d'un foyer sanguin dans l'hémisphère cérébral droit Les membres du côté paralysé, qui, de très bonne heure, ^7^^^°^ ^^^^ ^ contracture, commencèrent à diminuer de volume, deux mois a peine ap^e^ a^

::~^!TK^Srt;;^;^ch; présenta, sur t^sles poin. soumis à la p us légère pression des bulles qui bientôt firent P'^-^^/^^f.f ï 1 autopsie! nous reconnûmes, sur des coupes durc.es de la moelle, que la scléfosi^f^rcLlée descendante du cordon la^^^^^^^^^^^^ antérieure de la substance grise du cote correspondant et y avau ue r<h\p rl'iin cprlain nombre de cellules motrices. , . ,

' . Chez ^ne emme^atteinte de sclérose multiloculaire cérébro-spinale que n^^^^^ avons observée il y a quelques années, l'une des plaques scléreuses avait envah..

IIYOPATIIIES CONSÉCUTIVES

LUes partielles primitives ou de celles que détermine la compression exercée par une tumeur, par le mal vertébral de Pott, etc. Ces diverses affections n'ont pas d'influence directe sur la nutrition des muscles tant qu'elles n'intéressent pas le système des cellules nerveuses motrices. On ne conçoit guère d'exception que pour le cas, d'ailleurs assez rare, où la lésion, bien que circonscrite aux cordons blancs, occuperait la partie de ces cordons que traversent les faisceaux de tubes nerveux d'où émanent les racines antérieures. Pour peu que ces faisceaux prissent part à l'altération, il se produirait là, nécessairement, l'équivalent d'une lésion affectant les nerfs périphériques

B. Le second growi^e comprendra les affections de la moelle épinière qui ont pour conséquence, à peu près inévitable, de déterminer des troubles plus ou moins profonds dans la nutrition des muscles. Ce groupe comporte deux sous-divisions :

■ vers le milieu de la région cervicale, la presque totalité de la substance grise de i la moelle, dans une certaine étendue en hauteur, et plus particulièrement, les I cornes antérieures. Les cellules nerveuses présentaient à ce niveau, pour la plu-

■ part, des lésions atrophiques profondes; bon nombre d'entre elles avaient même disparu sans laisser de traces. Chez cette femme, les mains avaient offert la dé-

I formation connue sous le nom de grife; les muscles des éminences thénar et hypo- I thénar, les interosseux étaient atrophiés : les avant-bras présentaient également ' une atrophie très marquée, limitée à certains groupes de muscles.

I A propos de myélites partielles, soit protopaLhiques, soit déterminées par le • voisinage d'une tumeur, il y a lieu de présenter la remarque suivante : Elles siè- ! gent le plus communément sur un point de la région dorsale de la moelle épinière < qu'elles occupent dans une très petite étendue en hauteur. Il résulte de cette dis- 1 position que si, d'une façon primitive ou par suite de l'extension concentrique du \ processus morbide, les cornes antérieures de la substance grise se trouvent inté- : ressées, les lésions musculaires qui sont la conséquence de cette participation de laxe gris, resteront limitées à certaines régions très circonscrites du thorax ou de l'abdomen même et pourront ne se révéler pendant la vie, par aucun symp- I tôme appréciable. Toujours la nutrition des muscles des membres est, à moins de complication, parfaitement indemne lorsque la myélite partielle affecte le siè"-e : qui vient d'être indiqué. Il en serait tout autrement dans le cas où un foyer de ■myélite, même très circonscrit, occuperait certaines parties du rendement cer- ' vical ou du renflement lombaire. Les lésions musculaires qui pourraient survenir '■•consécutivement à l'envahissement des cornes antérieures de la substance grise, > siégeraient alors dans les membres et se traduiraient par des troubles fonctionnels cl par des modifications dans la forme des parties qui ne resteraient pas longtemps inaperçues. ^

I MYOPATHIES CONSÉCUTIVES

1° La première est relative aux lésions en foyer ou diffuses, à marche aiguë ou subaiguë , qui intéressent , dans une grande étendue en hauteur, à la fois la substance blanche et la substance grise, mais prédominant cependant, en général, dans celle-ci. Elles sont habituellement suivies de modifications pro- Ibndes de la contractilité électrique, et d'une atrophie à développement rapide de la fibre musculaire. — Je citerai, en premier lieu, la myélite aiguë centrale. Lorsqu'elle est quelque peu généralisée et qu'elle occupe, par exemple, une bonne partie du renflement dorso-lombaire ; la diminution hâtive de la contractilité électrique des muscles des membres inférieurs est un sjmiptôme qui ne lui fait peut-être jamais complètement défaut. .M. Mannkopf a vu, dans un cas de ce genre, la contractilité électrique, déjà notablement modifiée, sept jours après le début des premiers accidents > . Quand les malades ne sont pas enlevés trop rapidement, on peut suivre le développement des phénomènes corrélatifs : l'atrophie des masses musculaires s'accuse bientôt ; les lésions histologiques des faisceaux primitifs deviennent promptement appréciables. D'après MM. Mannkopf"- et Engelken ^ ces lésions sont remarquables surtout par la prohfération des noyaux du sarcolemme. En somme, elles portent la marque d'un processus irritatif . La dégénération graisseuse des faisceaux primitifs est là, encore, un fait exceptionnel. Quant aux nerfs qui se rendent aux muscles affectés, examinés plusieurs fois par M. Mannkopf, tantôt ils ont été trouvés sains, tantôt ils ne présentaient que des altérations relativement légères et nullement en rapport d'intensité avec les lésions des

i:apoplexie spinale [hématomyélie] doit être mentionnée en

i Mannkopf. - Amtlicher Bericht âber die Versammlnng deustcher Naturforscher und Aente m Hannover, p. 251. Hannover, 1866.

* n'EnKelken. - Beitriige zw Patholog. der acuten MycUtk Zurich, 1867.

* Voir à ce sujet ce qui a été dit dans la présente leçon, p. 41.

second lieu. Il s'agit là d'une affection qui, au point de vue de la pathogénie et de l'anatomie pathologique, diffère essentiellement de l'hémorrhagie intra-encéphalique vulgaire ; car, d'ordinaire, dans rhématomyélie, l'épanchement s'opère au sein de tissus déjà préalablement modifiés par un travail inflammatoire. Le sang se répand surtout dans l'axe gris, qu'il envahit assez souvent dans la plus grande partie de sa longueur. Lorsqu'il en est ainsi, la diminution ou même labolition de la contractilité électrique , survenant hâtivement dans les muscles des membres frappés de paralysie, est un symptôme qui paraît constant. Il a été constaté quatorze jours après le développement des premiers accidents, dans un cas de Levier ^ ; le jour même de l'attaque dans un cas de Colin (?); dès le neuvième jour dans un fait rapporté par Duriau-. L'apoplexie spinale est une affection en général rapidement mortelle ; elle n'a pas encore fourni l'occasion de constater la lésion histologique des faisceaux primitifs et l'atrophie des masses musculaires qui ne manqueraient sans doute pas de se produire, si la vie se prolongeait.

C'est vraisemblablement. Messieurs, en produisant une irritation de la moelle épinière qui, partielle d'abord, tend bientôt à se générahser, que les fractures et les luxatwis de la colonne vertébrale peuvent avoir pour effet de déterminer, ainsi que l'a observé M. Duchenne (de Boulogne), une prompte diminution de la contractilité électrique dans les muscles des membres paralysés ^.

%° Les affections qui composent la seconde catégorie relèvent

' Levier. — Beitrilge mr Pathologie der Rûchenmarksapopleœic. Inauguraldissertation. Bern, 1864.

Duriau. — Union médicale, t. I, 1859, p. 308. ' Voir Duchenne (de Boulogne). — Obs. p. 246, loc. cit. : fracture de la colonne vertébrale vers le milieu de la région dorsale. - Moelle épinière ramollie dans l'étendue de plusieurs pouces, au niveau de la région dorso-lombaire. — Affaiblissement de la contractilité électrique dès le sixième jour après l'accident. Charcot, t. I, 4« édit. k

fie If^sions plus délicates ; ces lésions, en effet, sont limitées d'une façon pour ainsi dire systématique à la substance grise des cornes antérieures dont elles envahissent rarement toute l'étendue ; on les voit se localiser, souvent assez exactement, dans l'espace ovalaire très circonscrit qu'occupe un groupe ou agrégat de cellules motrices [Fig. 2). La névroglie, dans les points al-

Fin. !. — Coupe de la moelle faite à la région lombaire. — A, corne antérieur'* fiauciie, saine. — «, no.vau ganglionnaire sain. — B, corne antérieure droite, niala'Ie. — 6, noyau ganglionnaire médian dont les cellules sont détruites et qui est représenté par un petit foyer de sclérose.

térés, devient d'habitude plus opaque, plus dense, parsemée de nombreux rayélocytes et porte, par conséquent, les marques d'un travail inflammatoire. En même temps, les cellules nerveuses présentent divers degrés et divers modes de dégénération atrophique. Mais quels ont été les éléments affectés en premier lieu? Tout porte à croire que ce sont les cellules nerveuses. On comprendrait difficilement, en effet, que l'altération pût se montrer étroitement localisée dans le voisinage des cellules si elle

avait son point de départ dans la névroglie. Il est des cas d'ailleurs, où l'atrophie d'un certain nombre, voire même d'un groupe tout entier, de cellules nerveuses, est la seule altération que l'examen liistologique permette de constater, la trame conjonctive ayant, dans ces points-là, conservé la transparence, et, à peu de chose près, tous les caractères de la structure normale. Il est, de plus, d'autres cas non moins significatifs où les lésions de la névroglie se montrent beaucoup plus accusées vers les parties centrales d'un agrégat de cellules nerveuses, que dans les parties périphériques, beaucoup plus accentuées également au voisinage immédiat des cellules que dans les intervalles qui les séparent, de telle sorte que ces dernières paraissent comme autant de centres ou foyers, d'où le processus inflammatoire aurait rayonné, à une certaine distance, dans toutes les directions. On ne saurait admettre, d'un autre côté, que l'irritation se soit originellement développée sur les parties périphériques et i qu'elle ait remonté jusqu'aux parties centrales par la voie des r racines antérieures des nerfs, car ces dernières, en général, ne \ présentent, au niveau des points altérés de la moelle épinière, i que des lésions relativement minimes et nullement proportionr nées, quant à l'intensité, aux lésions de la substance grise. Il l paraît évident, d'après tout ce qui précède, que les cellules ner- 1 veuses motrices sont bien réellement le siège primitif du mal. Le iplus souvent, le travail d'irritation gagne ensuite, secondairei ment, la névroglie et s'étend de proche en proche aux diverses f régions des cornes antérieures ; mais cela n'est nullement nécessaire ; à plus forte raison faut-il considérer, comme un fait consécutif et purement accessoire, l'extension, observée dans cert tains cas, du processus morbide aux faisceaux antéro-latéraux, dans le voisinage immédiat des cornes antérieures de la substance grise * .

> Les vues qui viennent d'être émises relativement au rôle de l'altération des ceUules nerveuses, dites motrices, dans la pathogénie de l'atrophie musculaire