ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE

minution ou la perte même de la contractilité faradique peut être constatée, sur certains muscles, cinq ou six jours à peine après la brusque invasion des premiers symptômes. L'émaciation des masses musculaires marche d'ailleurs avec rapidité et devient bientôt manifeste. L'atrophie simple des faisceaux primitifs avec conservation de la striation en travers, et, sur quelques faisceaux isolés, les marques d'une prolifération plus ou moins active des noyaux du sarcolemme, telles sont les altérations que l'étude histologique fait reconnaître dans les muscles lésés. La surcharge graisseuse qui s'observe quelquefois, dans les cas très anciens, paraît être un phénomène purement aci cidentel * .

L'atrophie musculaire progressive offre à étudier l'atrophie i irritative des cellules motrices dans son mode chronique-. Il ne : s'agit plus ici d'un processus d'irritation suraiguë envahissant 1 les cellules nerveuses tout à coup et en grand nombre : celles- ( ci sont affectées successivement, une à une, d'une façon pro- ! gressive ; bon nombre d'entre elles sont épargnées, même dans 1 les régions le plus profondément atteintes , jusque vers les 1 périodes ultimes de la maladie. Le développement des lésions 1 musculaires répond à ce mode d'évolution des lésions spinales, i Ainsi, il est rare que les troubles trophiques portent simultané- 1 ment sur tous les faisceaux primitifs d'un muscle ; il en résulte' I que celui-ci pourra répondre tant bien que mal aux ordres de la • volonté et se contracter encore sous l'influence des excitations

^ Charcot et Joffroy, loc. cit. — Vulpian, loc. cit.

* Voir sur l'atrophie des cellules motrices dans l'atrophie musculaire progress siye: Luys, Société de Biologie, 1860. — Duménil (de Rouen), Atrophie muscul îaire graisseuse progressive, histoire, critique. Rouen, 1867. — Nouveaux faits < relatifs à la pathogénie de l'atrophie muscîclaire progressive, in Gautte hebdom. 1 Paris, 1867. — L. Clarke. On a case of mtiscular Atrophy, etc. British and forcign 1 medico-Chirwgical Eevietv, July, 1872. — A case of miiscular Atrophy, etc., in , Beale's Archiv., t. IV, 1867. — On a case of muscular Atrophy, in Medico-c'hir. : Trans., t. IV, 1867. — O. Schuppel. Ueber Hydromyelus, in Archiv der Eeil- ' kmde. Leipzig, 1863, p. 289. — Hayem, in Archiv. de Physiologie, 1869, p. 263 1 pl. 7. — Charcot et JolTroy, in Archiv. de Physiologie, 1869, p. '333.