PERIODE TERMINALE

paralysie agitante, de même que cela a lieu, d'après M. Bence- Jones, dans la cliorée et le delirium iremens, affections dans lesquelles il y a une grande dépense musculaire, les urines présentent, dans leur constitution chimique, quelque modification importante et en particulier une augmentation de la proportion des sulfates. C'est là un desideratum que nous nous proposons de combler quelque jour*.

Messieurs, les symptômes que nous avons décrits persistent tels quels durant un temps plus ou moins long ; puis, tôt ou tard, on Yoit survenir une période qui précède l'issue fatale, et que l'on pourrait appeler période terminale. L'afî'ection poursuivant sa marche, la difficulté des mouvements augmentant, les malades sont obligés de rester toute la journée sur leur chaise ou même de garder tout à fait le lit. Alors la nutrition soufifre, surtout celle du système musculaire. Il peut survenir, et je l'ai constaté deux fois, une véritable atrophie graisseuse des muscles. A un moment donné, l'intelligence s'obscurcit, la mémoire se perd. Les forces générales sont prostrées, les malades deviennent gâteux, des eschares apparaissent au sacrum. En pareil cas, les malades succombent par les seuls progrès de leur affection, par une sorte d'épuisement du système nerveux, et il est parfaitement exact, ainsi que l'ont annoncé plusieurs auteurs, qu'à cette période terminale, on voit souvent diminuer

* Des recherches ont ëté faites à ce point de vue par M. P. Regnard, dans le laboratoire de la Sorbonne, sur les urines de deux malades de M. Charcot. Chez toutes deux, l'urine contenait une proportion à peu près normale d'urée, mais une moindre proportion d'acide sulfurique qu'à l'état physiologique : la moyenne de 14 dosages a donné, pour Vurée, 19 grammes 50 ; pour Vacide sulftmçue, 1 gr. 25 au heu de 2 gr. Il suit de ces analyses que l'excrétion des sulfates serait diminuée dans la paralysie agitante, contrairement à l'opinion avancée par M. Bence- Jones, à propos de la chorée. D'ailleurs, dans cette affection même, Lchmann et brruner ont toujours trouvé une dimiaution des sulfates. Vogel est arrivé de son côte, aux mêmes résultats, et il pense qu'il faut attribuer les conclusions oppod 1 2^ ^^."?=®-"^°°es à l'insuffisance du procédé d'analyse qu'il a employé (Note

et même cesser le tremblement, quelque intense qu'il fût auparavant'. A l'autopsie, on ne rencontre d'ordinaire aucune lésion viscérale importante, capable d'expliquer la mort. On n'observe point, entre autres, les lésions de la pneumonie caséeuse ou de la pbtisie tuberculeuse qui, nous le verrons, mettent fin si habituellement à l'existence des femmes atteintes de sclérose en plaques ou d'ataxie locomotrice progressive.

Tel n'est pas peut-être, cependant, le genre de mort le plus habituel dans cette maladie. En effet, la terminaison finale arrive fréquemment par le fait d'une maladie intercurrente. Trois fois. Trousseau a vu la mort survenir à la suite d'une •pneumonie; j'ai noté la même chose chez plusieurs sujets atteints de paralysie agitante. Cette complication tient-elle a rhabitude qu'ont ces malades de se découvrir, même par les saisons les plus froides, en raison des sensations de chaleur intérieure qu'ils éprouvent? Nous ne saurions l'affirmer.

N'oublions pas. Messieurs, que, d'une façon générale, la paralysie agitante est une des afi-ections graves du système nerveux dont la durée est la plus longue. Elle peut durer trente ans ; les symptômes de la troisième période seuls, amsi que j'en ai été témoin, peuvent se prolonger pendant quatre ou cinq années.

Si j'ai insisté avec minutie sur la description symptomatologique de la paralysie agitante, c'est qu'elle constitue, encore aujourd'hui, à peu près toute l'histoire de cette afifection.

Les rares autopsies pratiquées jusqu'à présent chez des individus supposés atteints de paralysie agitante, sont susceptibles d'être rangées en trois groupes. Le premier renferme les cas

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ANATOfflE PATHOLOGIQUE

dans lesquels on n'a rencontré aucune lésion appréciable, malgré les explorations les plus attentives. Il existe plusieurs faits de ce genre consignés dans les auteurs. J'ai observé, pour mon compte, trois cas de paralysie agitante bien caractérisée, dans lesquels les résultats de l'autopsie ont été complètement négatifs. D'autres fois, on trouve mentionnées, dans les nécropsies, des lésions banales, en particulier l'atrophie cérébrale sénile ; or, celle-ci peut exister, comme on le sait, sans qu'il y ait eu jamais le moindre tremblement.

Le second groupe comprend les observations publiées par quelques auteurs, Baihberger, Lebert, Skoda, par exemple, sous le titre de paralijsie agitante et dans lesquelles ont été rencontrées des lésions qui appartiennent vraisemblablement à la sclérose en plaques. Tels sont les cas de Bamberger, Lebert, Skoda. S,'agissait-il vraiment de la paralysie agitante ou avait-on sous les yeux le tableau clinique de la sclérose en plaques ? Le fait est parfaitement établi, au moins pour l'observation de Skoda. Nous reviendrons d'ailleurs sur ce point.

Enfin, le dernier groupe contient l'observation de Parkinson et celle d'Oppolzer. Dans l'observation de Parkinson, que cet auteur a transcrit du reste de seconde main, il y avait, paraîtil, une augmentation de volume, avec induration du pont de Varole, de la moelle allongée et de la portion cervicale de la moelle; en outre, les nerfs de la langue, ceux du bras, étaient comme tendineux. Ce dernier détail nécroscopique et d'autres encore qu'il est inutile de relever, nous semblent jeter des doutes légitimes sur la valeur de ce fait au point de vue anatomo-pathologique .

Quant au cas du professeur Oppolzer, il n'est guère plus concluant, à notre avis, en dépit de l'importance qu'on a voulu lui accorder. A l'autopsie, on découvrit aussi une induration du pont de Varole et delà moelle allongée, attribuée, après examen microscopique, à une liyperplasie, une prolifération du tissu

conjonctif. Quels sont les caractères de cette hyperplasie ? A cet égard, la relation est muette. Il n'est nullement question, dans le texte allemand, de l'atrophie des éléments nerveux, non plus que des caractères de la dégénération graisseuse, deux lésions signalées, on ne sait trop pourquoi, dans la version adoptée, dans sa leçon clinique, par Trousseau.

Les considérations qui précèdent nous montrent. Messieurs, que la lésion de la paralysie agitante est encore à trouver'.

La physiologie pathologique n'est guère plus avancée que l'anatomie. Bientôt, je pense, j'aurai l'occasion de vous faire reconnaître la vérité de cette assertion. Je n'insiste pas, pour l'instant, sur ce sujet, j'ai liâte de terminer l'histoire clinique de la paralysie agitante, en vous exposant ce que nous savons relativement à l'étiologie et à la thérapeutique de cette affection. Ni l'une ni l'autre ne comportent de longs développements, la thérapeutique moins encore peut-être que l'étiologie ; car, jusqu'à ce jour, il n'est aucune substance, aucune méthode de médication à laquelle on puisse faire honneur, je ne dirai pas d'une guérison, mais même d'un amendement sérieux dans un cas bien authentique de paralysie agitante.

Etiologie. A. Parmi les causes extérieures à l'individu, deux surtout méritent d'être invoquées légitimement dans un assez grand nombre de cas. C'est, en premier lieu, l'influence

1 Depuis que cette leçon a été faite (1868), M. Charcot a eu l'occasion de pratiquer trois autopsies nouvelles ; les lésions qu'il a rencontrées sont de deux espèces : les unes, constantes dans ces trois cas (oblitération du canal central de la moelle par la prolifération des éléments épithéliaus qui tapissent l'épendyme ; — prolifération des noyaux qui entourent l'épendyme ; — pigmentation des cellules nerveuses, très prononcée, principalement dans les cellules de la colonne vésiculeuse de Clarke) ; les autres, particulières à deux de ces cas (multiplication des corps amyloïdes] ou à l'un d'eux (plaque scléreuse à la face postérieure du bulbe). Dans le cas le plus net, on ne constatait aucune lésion de la protubérance ni du bulbe. (Voir pour plus de détails : Joffroy, Société de biologie, 1871.)

CAUSES EXTÉRIEUEES

des Yiolents ébranlements du système nerveux : l'effroi, la terreur, une fâcheuse nouvelle apprise tout à coup, etc. Les exemples à l'appui fourmillent dans la science, et les faits qu.e nous avons recueillis nous-même nous obligent à ne pas conserver le moindre scepticisme sous ce rapport.

Des femmes de la Salpôtrière, atteintes de paralysie agitante, interrogées par nous, beaucoup ont vu leur maladie prendre naissance au milieu des commotions politicxues qui ont agité notre pays. Qu'il nous suffise de citer la femme d'un gendarme, à laquelle nous avons déjà fait, allusion plusieurs fois, une femme actuellement couchée au n° 2 de la salle Saint-Alexandre, qm se mit à trembler après une émotion violente, occasionnée par les événements de décembre 1851. En dehors des faits qui nous sont personnels, nous relaterons : 1° un cas de M. Hillairet (rapporté dans notre mémoire) ayant trait à un père qui vit tuer son fils sous ses yeux ; 2° un autre publié par Oppolzer, concernant un bourgeois de Vienne, effrayé par l'éclatement d'une bombe à ses côtés ' ; enfin, un troisième, consigné par Van Swiéten dans ses écrits. Il s'agissait, dans ce dernier cas, d'un homme réveillé subitement par un coup de tonnerre épouvantable. Multiplier les exemples serait facile, mais n'ajouterait rien à ce que nous venons de dire. Ce qu'il importe de savoir, c'est que, che;z, tous ces malades, le tremblement suivit immédiatement ou presque immédiatement l'influence de la cause. Celle-ci,, qu'on le sache encore,, n'impose aucun caractère spécial à la maladie..

1 Dans un travail publie en 1873 {'Berliner Kl'in. W'ocfiensclirift, n° 24, p. 278 etp.), M. 0. Kohts relate un certain nombre de cas de maladies, nerveuses, observées à Strasbourg, et que les malades eux-mêmes font remonter à la frayeur que leur a causée le bombardement de la ville. L'auteur, qui s'étend avec complaisance sur cet événement désastreux, nous apprend que le nombre des bombes lancées sur Strasbourg, en 31 jours, s'élève à 193,722, soit, d'après son calcul, 6,249 par jour, 269 par heure, ou 4 à 5 par minute. Parmi les faits pathologiques qu'il cite, trois paraissent relatifs à la paralysie agitante (2 femmes âgées, l'une de 51 ans et l'autre de 61 ans et un homme ûgé de 56 ans). [Note de la 2» édition. (B.)].

184 CAUSES EXTÉRIEUEES

Notons, en second lieu, Vaction du froid humide longtemps prolongée, action qui, aux yeux de quelques auteurs, suffit pour faire admettre l'origine rhumatismale. Toutefois, une circonstance importante plaide contre cette explication : c'est que les formes du rhumatisme articulaire aigu ou chronique se montrent rarement soit avant l'éclosion de la maladie, soit pendant son cours. Tout au plus remarque-t-on parfois, dans les cas oii l'influence étiologique du froid a pu être invoquée, des douleurs rhumatoïdes ou névralgiques vagues. Nous pourrions citer, à ce propos, une femme que nous vous avons montrée, et dont la démarche rappelle celle des grands pachydermes. Cette femme, qui fabriquait des gaufres, a demeuré pendant plus de dix ans dans un rez-de-chaussée très humide, et la description qu'elle donne de cette habitation malsaine ne laisse aucun doute à cet égard. De plus, elle se trouvait exposée, en raison de son métier, à des refroidissements fréquents.

Il est des cas où cette cause est loin d'avoir joué, à notre avis, le rôle qu'on lui attribue. Tel est celui de Romberg, concernant un homme qui, en 1813, fut détroussé par les Cosaques par un temps de neige. Faut-il invoquer ici l'influence du froid ou celle de la terreur ?

Nous signalerons enfin une troisième cause, passée sous silence par la plupart des médecins qui ont écrit sui' la paralysie agitante, à savoir Y irritation de certai')is nerfs périphériques, en conséquence d'une blessure ou d'une contusion. Un fait de Doar, relevé par Haas en 1852 et cité par M. Sanders, appartient peut-être à ce groupe étiologique. Il a trait à une fille de 19 ans qui s'enfonça une épme sous l'ongle du pied di'oit. Ehe ressentit sur-le-champ une vive douleur, et bientôt elle eut un tremblement qui, d'abord circonscrit au pied blessé, se généralisa progressivement. Le tremblement, par la suite, disparut, dit-on, d'une façon complète. C'est là une terminaison bien

INFLUENCE DE L'AaE, DU SEXE, ETC. 185

exceptionnelle qui nous autorise à douter qu'il se soit' agi, dans ce cas, de la paralysie agitante.

La femme d'un de nos confrères de la province, que j'ai observée, se contusionna violemment la cuisse gauche en tombant d'une voiture. Au bout de quelque temps, il survint dans le membre blessé une douleur vive occupant le trajet du nerf sciatique, et, peu après, un tremblement se déclara dans toute l'étendue de ce membre. D'abord passager, ce tremblement devint plus tard permanent, et s'étendit enfin aux autres membres.

Il est permis de rapprocher du fait précédent celui d'une sage-femme atteinte aussi de paralysie agitante. Cette malade, - que j'ai observée à la Salpétrière, éprouva, pendant plusieurs : années, une douleur violente localisée sur le parcours des nerfs

• de la jambe et du pied. Ces parties furent prises les premières de tremblement. Cette douleur, qui s'était développée spontanément, et qui, parfois, était intolérable, résista aux moyens les plus énergiques. Elle persista jusqu'à la mort de la malade,

' dont l'autopsie, malheureusement, n'a pu être pratiquée.

B. Nous venons d'indiquer les cas dans lesquels l'influence > d'un élément étiologique peut être invoquée ; mais il en est ' d'autres qui, malgré les recherches les plus attentives, ne con- ' duisent à aucun résultat. On en est réduit alors à l'examen des

• influences prédisxjosantes, qu'il nous reste maintenant à passer I en revue.

Relativement à Vâge, nous devons faire remarquer que la ] paralysie agitante n'est pas, ainsi qu'on l'a avancé, une maladie I de la vieillesse. Elle débute, à la vérité, après 40 ans, plus tard, I par conséquent, que la sclérose en plaques disséminées. Toute- 1 fois, cette règle n'est pas absolue : on pourrait citer quelques ' cas où la maladie s'est montrée de bonne heure, à 20 ans, par ' exemple, comme dans un fait qui nous a été communiqué par