SYMPTOMES INSOLITES

rôle si prédominant clans les premières périodes de l'ataxie locomotrice progressive, font ici défaut. Il en est de môme de la perte de la notion de position des parties, laquelle appartient également à l'ataxie. Elle n'existe que dans la sclérose multiloculaire régulière et les malades atteints de cette dernière affection peuvent, les yeux fermés, déterminer avec précision l'attitude qui a été imprimée à leurs membres. L'occlusion des yeux n'a pas non plus d'influence marquée sur la station debout ni sur la démarche. Celle-ci est incertaine, embarrassée, titubante, en raison composée de la faiblesse musculaire et du tremblement qui, tôt ou tard, ne manquent pas de s'y ajouter; les pieds, tenus écartés pour élargir la base de sustentation, traînent péniblement sur le sol dont ils ont de la peine à se détacher. Quand la titubation est très prononcée, les malades sont menacés de tomber à chaque instant, et ils se laissent choir, en effet, fort souvent. Les membres inférieurs ne sont pas lancés en avant, sans mesure, convulsivement, comme cela a lieu si ordinairement dans la sclérose des cordons postérieurs. Les sphincters ne prennent part que très rarement à l'affaiblissement des muscles des membres, — ce qui établit un contraste avec beaucoup d'affections spinales où l'on voit, au contraire, de très bonne heure, des troubles de la vessie et du rectum venir se joindre aux autres symptômes. Enfin, pour compléter le tableau, nous devons faire ressortir l'absence habituelle de troubles trophiques musculaires dans la paraplégie liée à la sclérose multiloculaire. Les muscles affaiblis conservent, pendant fort longtemps, presque jusqu'au dernier terme, leur relief et'leur consistance : soumis à l'exploration faradique, ils ne présentent, à aucune époque, de traces d'un affaiblissement notable de la contractilité électrique.

Immixtion de symptômes insolites. — Je viens de mentionner, chemin faisant, un certain nombre de symptômes que

Charcot, t. I, 4° édit. 16

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j'ai pris soin d'élaguer parce qu'ils n'appartiennent pas au type régulier de la maladie. Il importe de vous faire connaître maintenant, en manière de correctif, que ces symptômes'entremêlent pourtant, dans certains cas, avec les phénomènes ordinaires de la sclérose multiloculaire, et s'accusent môme parfois à tel point que l'erreur deviendrait peut-être inévitable pour un observateur non prévenu. Sous ce rapport, l'observation de V... peut nous fournir des enseignements précieux. J'y relève, à cet effet, quelques détails qui ont été consignés à la date du 24 mars 1867, c'est-à-dire il y a plus de trois ans. A cette époque, où la parésie et le tremblement étaient d'ailleurs déjà assez prononcés dans les membres inférieurs pour que la malade fût dans l'impossibilité de marcher autrement que soutenue par deux aides, on a noté ce qui suit : Pendant la marche, les pieds sont un peu projetés « comme chez les ataxiques ». — Lorsque les yeux sont clos, il y a « exagération de la titubation, perte de l'équilibre, et la chute aurait lieu si la malade n'était pas fortement maintenue ». — Aux membres inférieurs « la sensibilité tactile a diminué d'une manière notable » . La malade ne sait pas indiquer, les yeux fermés, l'attitude qui a été imprimée à ses membres. — Elle y éprouve de temps à autre de violentes crises de doulem^s fulgurantes. » On constate enfin l'existence d'une douleur en ceinture.

Vous venez de reconnaître, dans cette énumération, la série presque tout entière des phénomènes qui servent à caractériser cliniquement l'ataxie locomotrice progressive. Quelques-uns d'entre* eux se retrouvent aujourd'hui chez notre malade, mais, en général, cependant, notablement atténués ou relégués au second plan. Est-ce à dire que môme à l'époque où ils semblaient prédominer, ils fussent de nature à embarrasser sérieusement le diagnostic? Non, certes, et j'ai la conviction que, dans tous les cas du même genre, vous éviteriez de

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prendre le change en tenant compte des observations suivantes.

Le fait même que la parésie des membres inférieurs, qui n'existe pas dans la sclérose postérieure, ou qui ne s'y montre tout au moins que dans les phases avancées, se trouverait mêlé aux symptômes ataxiques ou surtout les précéderait, vous mettrait déjà sur la voie. Vous auriez de plus à enregistrer certainement la coexistence de quelques-uns des symptômes qui n'appartiennent qu'à l'induration multiloculaire, savoir : le treniblement des extrémités, V embarras de la parole, les vertiges, le nystagmus, etc. Il importe de bien comprendre, d'ailleurs, la raison qui fait que les symptômes ataxiques se manifestent quelquefois dans le cours de l'induration multiloculaire, ainsi que je l'annonçais un peu plus haut. Il ne s'agit pas là, suivant moi, d'une combinaison des formes élémentaires de deux maladies — l'ataxie locomotrice progressive et la sclérose en plaques cérébro-spinale. Pour mon compte, je n'ai jamais rencontré, sur le cadavre, la coexistence de l'induration grise multiloculaire avec la sclérose fasciculée postérieure, et sans nier que cette association puisse exister, je la crois au moins infiniment rare. Il est assez commun, au contraire, que les plaques scléreuses qui, dans la règle, siègent principalement sur les cordons antéro-latéraux, franchissent les sillons postéro-latéraux et empiètent sur les cordons postérieurs. Quelquefois même je les ai vues, devenues confluentes, occuper une bonne partie de l'épaisseur de ces cordons, dans toute l'étendue d'une des régions de la moelle épinière, de la région lombaire, par exemple. Or, dans tous les cas du dernier genre, les symptômes ataxiques s'étaient, pendant la vie, manifestés à des degrés divers. Je ne doute pas qu'une disposition semblable ne doive rendre compte un jour des douleurs fulgurantes, de l'incoordination motrice et, en un mot, de tous les pliéno-

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mènes du môme ordre qui se trouvent consignés dans l'oLs rvation de Mlle V. . . ' .

Des symptômes insolites d'un autre genre peuvent se surajouter encore aux symptômes réguliers de la sclérose multiloculaire. J'ai vu, dans plusieurs cas, d'ailleurs parfaitement caractérisés de cette affection, survenir une aù-ophie de certains muscles ou groupes de muscles rappelant, tant par son siège que par son mode d'envahissement, l'atrophie musculaire à marche progressive. Il m'a été donné de reconnaître deux fois la raison anatomique de cette complication nouvelle : dans ces deux cas, le processus irritatif dont les foyers de sclérose sont le siège, s'était communiqué, en certaines régions de la moelle.

• Les observations de sclérose en plaques dans lesquelles les cordons postérieurs sont intéressés de manière à occasionner quelques-uns des symptômes de l'ataxie locomotrice sont assez nombreuses. Nous rappellerons en premier lieu le cas de Paget, consigné par M. Cruveilhier dans son Atlas,- — puis les trois faits que nous avons rapportés avec détail dans notre mémoire. Le premier concerne une femme nommée Broisat et qui est morte dans le service de M. Charcot [Sclérose en plaques occupant stirtout les cordons postérieurs) ; les deux autres, peut-être plus caractéristiques en ce sens que les symptômes et les lésions de la sclérose en plaques et de l'ataxie locomotrice étaient plus accusés, sont empruntés à Friedreich. Enfin, nous résumerons brièvement un autre fait que nous avons observé durant le siège dans le service de M. Marrotte.

Il s'agit d'une femme Legr... Joséphine, âgée de 46 ans, dévideuse de soie, malade depuis deux ans. Elle offrait les symptômes suivants au point de vue de l'ataxie locomotrice : difficulté de la marche, les yeux étant fermés; notion de position des membres inférieurs en grande partie perdue; fréquentes douleurs fulgurantes dans les genoux et les jambes ; douleurs eu ceinture. Mais, à côté de ces phénomènes, on notait : un affaiblissement paralytique assez considérable des membres inférieurs ; la conservation des différents modes de la sensibilité aux membres inférieurs et supérieurs ; l'intégrité de la vision. — Cette femme a succombé à une pj'élo-cystite compliquée d'escbares au sacrum. — Autopsie : plaques scléreuses sur le nerf moteur oculaire externe gauche et sur les nerfs optiques; — plaques de sclérose sur la protubérance, le pédoncule cérébelleux supérieur du côté droit, etc.; — plaques de sclérose à la surface des ventricules latéraux, dans l'intérieur du centre ovale et à la face antérieure du bulbe et dans le 4'= ventricule. — Sur la moelle nous avons trouvé : 1° une plaque de sclérose, longue de dix centimètres , occupant le cordon postérieur gauche ; — 2° une autre, mais moins étendue en largeur et en hauteur, sur le cordon postérieur droit; — 3" au-dessous, une autre plaque assez circonscrite, occupant les deux cordons postérieurs ; — 4» cnfiu, sur les faces antéro-lalérales do la moelle, existaient plusieurs petites plaques de sclérose. (B.)