GRISES GASTRIQUES

de céphalalgie, et suivie d'hémiplégie temporaire, inaugure rinvasion.

Enfin, Messieurs, il est un cas sur lequel j'appellerai encore votre attention et oîi le début se trouve masqué par une affection qui, le plus souvent, est considérée comme accidentelle, étrangère à la maladie principale. Lien qu'en réalité elle s'y rattache, suivant moi, au contraire, intimement par un lien non reconnu jusqu'ici. Je fais allusion à des cme5 gastriques ou gastralgiqties , comme vous voudrez les appeler, lesquelles sont parfois intenses, accompagnées de lipothymies, de vomissements répétés, etc. Elles ont plusieurs fois ouvert la scène, et bientôt les symptômes habituels de la sclérose multiloculaire leur ont succédé ; il n'est pas rare d'ailleurs de les voir reparaître à plusieurs reprises et s'entremêler avec ces symptômes pendant les premiers temps de la maladie. Dans ce genre, une observation publiée par M. Liouville * et le cas rapporté par M. Zenker sont de bons exemples à citer; ces accidents sont d'autant plus dignes d'être remarqués que nousles retrouverons, à peu près avec les mêmes caractères, dans d'autres formes de sclérose de la moelle épinière et en particulier dans la sclérose fasciculée postérieure [ataode locomotrice), principalement dans la phase initiale de cette affection. Il est donc possible que les crises gastriques, coïncidant ou alternant avec les douleurs fulgurantes des membres, soient en pareil cas, avec la diplopie, et peut-être une légère titubation les yeux étant fermés, les seuls symptômes actuels de la maladie en question, dontle véritable caractère est alors trop souvent méconnu *. Ces mêmes crises gastriques se rencontrent, ainsi que nous l'avons observé, mon

i Mémoires de la Société de Biologie, iio série, t. I, p. 107. Paris, 1870.

^ Voir ce que M. Gharcot a dit à ce sujet dans ses leçons faites à la Sàlp6- Irière en 1868 (Dubois. -— Etude sur quelques points de Vataxie locomotrice, Paris, 1868. Des crises gastriques, p. 56. — Leçons sur les maladies du système nerveux^ t. II, 1873. Lbçon II, p. 32.)

Soi StCOHDE ET THOISIKME l'BRIODES

ami DuchenDc {de Boulogne) et moi, dans la forme de myélite centrale subaiguë ou chronique qui produit les symptâmes de k paralysie géjiérale spinale. Mais je ne veux pasm'arrèter plus longuement sur ce sujet que je compte reprendre bientdt en lui donnant tous les développemenls qu'il comporte.

Deuxième période. — En général, dès la fin de la première période, la sclérose multiloculaire se présente déjà douée de la plupart des symplAmes qui la caractérisent. Ces symptômes s'aggravont et se prononcent encore pendant la seconde, el il s'y surajoute la conlracLure spasmodique des membres, avec ou sans accompagnement d'épilepsie spinale, par suite de quoi les malades qui, jusque-là, avaient encore pu marcher, tant bien que mal, se trouvent désormais réduits à l'impuissance à peu près absolue et confinés déOnilivemenl à la chambre ou même au lit. La contracture qui signale le début de celte période est un phénomène presque toujours 1res tardif; ilne se montre guère, le plus souvent, que deux, quatre, six ans même après l'apparition des premiers accidents de la sclérose multiloculaïrc.

I^ARALYSIE BULBAIRE 263

En même temps se dessine une aggravation de tous les symptômes propres à la maladie : l'obnubilation de rintelligence va jusqu'à la démence ; Tembarras de la parole est porté à son comble et le malade ne s'exprime plus que par un grognement inintelligible. — Puis les sphincters se paralysent et il n'est pas rare de voir la muqueuse de la vessie devenir le siège d'une inflammation ulcéreuse. C'est alors que se montrent, à la région sacrée et sur lous les points des membres inférieurs soumis à une pression prolongée, des eschares qui prennent parfois des proporlions énormes et consécutivement toute la série des accidents qui se rattachent à cette complication, tels que : fusées purulentes, intoxication purulente ou putride, etc. La mort ne tarde pas à s'ensuivre.

Le plus souvent la vie est encore abrégée par l'intervention de quelque maladie intermittente : la pneumonie, la phtisie caséeuse, la dysenterie, peuvent être comptées parmi les plus fréquentes de ces affections terminales \

J'ai réservé, pour la mentionner d'une manière toute spéciale, l'apparition de quelques symptômes de paralysie de bulbaire^ parce qu'ils sont capables, en s'aggravant bnuqnement, de précipiter le cours des événements et amener la terminaison fatale avant même que les phénomènes de la dernière période se soient manifestés. En même temps que la parole devient de plus

accidents susceptibles, peut-être, d'être rangés parmi les troubles tropbiques. Tels sont : !<> un ramollissement des vertèbres, des trochanters, de la tête du tibia, des os du tarse, etc. (Bourncvillêet Guérard, loc, d7.,casdu D' Pennock, p. 83) ; — 2° une cyphose et une scoliose à droite, signalées dans un cas de Friedereich (B. et G., loc. cit., p. 213-214) ; — 3» un épanchement de liquide dans les deux articulations fémoro-tibiales (Obs. de M. Malherbe). (B.)

* Dans les cas qui ont été pui)liés récemment, nous retrouvons le plut souvent les aiïections terminales indiquées par M. Charcot. 11 ressort de la statistique que nous avons dressée que les maladies pulmonaires (pneumonie, pleurésie purulente, tubercules) remportent de beaucoup sur les autres. Nous devons encore signaler le f/écubitus aigUy X^pyélo-cystite (un cas), V œdème ffe la f)lotte {un casj. (B.)

264 POKHE^ DE LA SCLËROSB BK PLAQUES

en plus difficile, il se produit en premier lieu un embarras de la déglutition qui, transitoired'abord, devient bientdt permanent. Puis se montrent de temps à autre des accès de dyspnée plus ou moins graves, et la mort peut survenir dans un de ces accès. J'ai observé tout récemment deux cas qui se sont terminés de cette manière. L'aulopsie a fait reconnaître, dans ces deux cas, qu'une plaque de sclérose avait envahi le plancher du quatrième ventricule, où elle englobait les noyaux d'origine de la plupart des nerfs bulbaires ' .

1 C'eal ftlDsigu'onl auecambé la nomiUM Vaulb..., qui » Ml l'objet de [i leçon précédenle et U nommùc Bciot, qui a £lé couchée pendant longtemiN salle Snlnl-Luc, n' 10. Noua allonn résumer ripidrmcnl lestnlts prlaclpanide leur bisloire.

I. — Vaulh.. , Joséphine C... cal cnirée le 21 mari 1861, dkni le aerriee de M. Vulpian cl est morte lu 'i Tcvrler 1811, dan* le lerviee de M. Charcet (32 uib). LJc U k 21 ans, élourdlssemcnlit «uivU de vomlsiemeDU. Groueue 1 2i ana qui met lin aux vomlsseroeoU. La BclèroBC en pUquM diaaiintnèei a débuté il 23 ans et demi ; Taiblcase de Iil rùgioa lomb^re, talig-ue Iréa graode des membres Inférieurs, élancements dans la jambe droite, alTalbliitement de It vue, dipluplc. — A2Sans. faiblesse Uesbras qu) sont, parfoia, le ilège de douleur*.

1867. Nyatag-mua, diplopie. InlùgnU dea masses mufculairei. Perle de la notion de Doaition des momlim

PUHMES DE LA SCLÉROSE EX l'LAQUES 265

Après les détails dans lesquels je viens d'enlrer, il nie parait inutile d'entreprendre ]a| description particulière des diverses

■upprlmc Is rive de CaJïbar et, comme il est survenu din< les derniers temps de rincoiillnenced'urlDe, il prescrit 3 pilules de 0 gr. 03 d'eilraildc belladone. L'inconlineDee d'urine, après aroir présente dci uTHendemenls pasaa^rs, cessa dans le courant de décembre. — 1870, janvier. Troubles psyctiiques (Voir page £17). Dans le courant de cHIe année, les symptûmes que nous avons notés onl aiiKmenlé d'Intensité cl. de plus, il s'y est ajouté des symptômes de paralysie bulbaire. Ceux-ci se sont «g^rovés asseï rapidement et la malade esl morte, en quelque soric aspbyiiée, le 7 Téviier lS7i.

Autopsie.— Il existe de nombreuses plaques de sdûrose dans le cerveau et la moelle. En raison des symptduifs alaxiquei oITcrts par la malade, les lésions de l'aie spinal doivcnl être consignées ici. 11 y avait des plaques de sclérose dans louU: la hauteur des cordons latéraux. Quant aux cordons potlériewi, ils vont pris un peu partout, mais principalement 1 partir de l'exlrémilé Inrérleure de la région dorsale. La Figure iU représente les lésions observées sur une coupe pratiquée b la pariie la plus élevée de la région lombaire. A ce niveau, Ica cordons postérieurs sont pris dans touie leur étendue (Piy. 13, c), mais surtout i la partie moyenne. Les cordons latéraux «ontrelalivemcnl moins lésé*. 11. — Bez .. Pauline, 35 ans, célibataire, bonne d'unfants, esl entrée le 17 février 1811 dans le service de M. Charcol. Aux symptûmes ordinaires de la sclérose en plaques soni venues s'^ouler, vers le mois de mal, de la dyspnée et de la dyspbagie. La iiéne de la déglutition obligeait la malade à manger avec une grande lenteur. Le retour des ailmenla par les fosses nasales no fut observé qu'i la On de la vie. La malade est morte d'a>pbyiie le 12 juin sans qu'on eût noté de rAles dans la poitrine.

Autopsie. — flaque de sclérose sur le chiasmu des nerfs optiques se prolongeant sur les bandelettes; — pi. de sclérose dans les veniricules cl dani le cenlrc ovale. — Sur une coupe fuite 1 un centimètre au-dessus du bord Inférieur de la F/<i. >fi. — ■, pneuBiD^iigiriqui'. — i, protubérance, >u niveau de l'oriiiine ap- »lile iilnumcle ipiér»» ; - 6*. p=a.ti parente du nerf trijumeau, on découvre l>i>qu< de u-uto,.,. ^^^ ^^^^^^ ^^ sclérose large et irrcgu.

Uère(fis, |6, 6, 6').

Une autre coupe transversale, répondant à la partie moyenne des olives, fait voir une autre plaque de sclérose (fi*!?. 17, c) paraissant intéresser le pneumogastrique (Fi>. 17, a).— L'examen microscopique des nerfs a montré de nombreux tubes granulo-grai» ■eux dans l'hypoglosse, des traces d'Irritation de la gaine de Schwann dans le nerf pneumogastrique. Quant aux autres organes, et en particulier le pbac ryni, le larynx et les poumons, ils étalent sains (6.).

((■•trique ; — l. ti^po-

f*trmi!i qs« pnil rrf<Hir b ^>tœc m^tîloenlanv. Les formes eéréhrmle et >^>àw/f c'>m^^|w>Dda□t â nn «iiTaItïs$emeDl îdcoidp[«l de» wolftï Deneui f-ir la sdieri-à*, c"**L si l'on reu^ Il maUdie arr#lé« àasa son dcTetoppenKal. dans sa progressioD. «oit asceDdaole. £oil de^fenduile. La ?«ne ^yniploiiiatologiqDe x'eD tFoave pour ainsi dire éroartêe : mai? les symptAmes, coa- «■îdérés i^^iémenl. n'en ■m>dI pa< pour ceb iDodifiês. L« premito forme e^t trè> rare, la seconde as^ez frêquenle. au cfmtraire. maii, en somme, la forme cmbrù-spmale représente le type normal, celui que nous rencontrons le plus sonvent dans la clinique.

La sclérose multilocuiaire cérébro-spinale accomplit, en f^rsnd, son évolution totale dan^ Tespace de si\ kdii années'; cela élabiilun nouveau conlra^te avec la paralysie agitante dont la durée normale est beaucoup plus longue. La forme spinale laiiise habituellement plus de répit : elle peut ne se terminer qu'au bout de \1ngt ans et même plus tard encore*.

rilVlItOLOCIB PATBOLOGIQIE ; ÉnOLOGIE ; PRO^tOSTIC ET TRAITEUOT.

rilYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE 2t57

enfin du traitement de la sclérose multiloculaire des centres nerveux. Malheureusement les documents que je pourrai invoquer relativement à ces divers points sont peu nombreux, imparfaits encore pour la plupart, et j'en serai réduit, par conséquent, à vous présenter quelques remarques très sommaires.

A. La raison du mode de répartition si singulier qu'affectent les îlots scléreux dans les diverses parties du sysième nerveux central, nous est, quant à présent, complètement inconnue. M. Rindfleich * a avancé que le point de départ de la formation des foyers de sclérose serait dans le système vasculaire. Suivant lui, rinflammalion des parois des petits vaisseaux qu'on rencontrerait toujours au centre des plaques en voie de formation serait le fait initial; de ce point central, l'irritation se propagerait au réticulum de la névroglie et rayonnerait dans toutes les directions. Évidemment ce ne serait, là encore, que reculer la difficulté. D'ailleurs, ce rôle prédominant accordé aux vaisseaux dans l'évolution du processus morbide n'est rien moins que démontré. Je suis même très disposé à croire, d'après mes propres observations, que les altérations des vaisseaux et celles du réticulum marchent du même pas, parallèlement, sans s'influencer réciproquement.

Quoi qu'il en soit, étant donné le siège des îlots sclérosés dans les divers départements des centres nerveux, peut-on en déduire la production des phénomènes dont l'ensemble constitue la symptomatologie de la sclérose en plaques? Cela est possible au moins en partie. Déjà nous vous avons fait remarquer que l'incoordination motrice, la perte de la notion de position, les douleurs fulgurantes qui s'observent dans un certain nombre de cas, peuvent être, dans ces cas-là rapportées à renvahissement

» E. Rindfleisch. - Histol, Détail zu der grauen Degeneration von Gehim und Mckenmarck {Virchow's Archiv, 1863, t. XXVI, p. 4"?*)-

268 CAUSES : sbxe

des faisceaux portérieurii de la moelle épinière dans unecertaine étendue en hauteur. D'un autre câté.laprédominaDce habituelle des plaques de sclérose sur le trajet des cordons antéro-Ialénoi rend compte, ainsi que je vous ledémontreraîbieotAt, del'eiis' tcncc à peu prki constante de la parésie ou de la paralysie des membres, suivies tôt ou tard de contracture permaoenle. Le nyslagmus, l'embarras de la parole, sont en rapport avec li lor^isation habituelle des plaques dans l'épaisseur de la protubérance et du bulbti. Mais un grand nombre d'autres symplAmes sont d'une interprétation beaucoup plus difficile. Tel est, entre autres, le tremblement particulier qui se manifeste dans certaines attitudes du corps et dans l'exercice des mouvements volontaires. J'ai evprimél'opinion que la longue persistance des cylindres axiles, dépouillés de leur enveloppe de myéline, au sein des foyers sclérosés, joue peut-être ici un râle important; la transmission des impulsions volontaires s'opérerait encore par la voie de ces cylindres dénudés, mais elle aurait lieu d'une façon irréguliëre, saccadée, et ainsi se produiraient les oscillations qui troublent l'exécution des mouvements intentionnels. Celte résistance des cylindres axiles n'est certainement pas un phénomène eAclusivemenl propre à l'induration multiloculiiire ; mats elle se montre lu plus prononcée que dans les HUlres formes de la sclérose des centres nerveav. Elle peut être

causes: âge; uékédité 269

Ainsi, parmi les cas que j ai rassemblés dans mes premières éludes, trois ou quatre seulement concernent des hommes. Les faits qui ont élé publiés depuis lors n'ont pas modiflé, d'une manière sensible, ce résultat. En réunissant aux dixhuit cas qui figurent dans la monographie de MM. Bourneville etGuérard, 16 cas nouveaux, nous avons un total de 34 cas, dont 9 hommes et 23 femmes.

De ces mômes documenis, il ressort que c'est là une maladie de la jeunesse ou de la première moitié de Tâge adulte. On Ta observée chez des sujets âgés de 14, 15, 17 ans *. Mais elle paraît débuter le plus souvent entre 20 et 25 ans. Rarement elle apparaît après 30 ans. L'âge de 40 ans semble être d'un autre côté la dernière limite que puissent atteindre les sujets atteints de sclérose en plaques.

Relativement à l'influence héréditaire, nous n'aurions à citer qu'un seul exemple où elle ait paru jouer un certain rôle. Cet exemple nous a été communiqué par M. Duchenne (de Boulogne).

Dans les antécédents pathologiques des malades eux-mêmes nous n'avons à relever en général que des indices très vagues: l'hystérie y figure dans quelques cas; mais, le plus souvent, on ne trouve mentionnés que des accidents névropathiques

* Dans un travail de M. Lcube {Ueber multiple inselforming Sklerose des Gehims und Ràckenmarks^ in Deutsches Archiv, 8, Bd., 1 hefl, 1870, p. 14) nous trouvons une observation qui concerne un enfant qui présenta les premiers symptômes de la sclérose en plaques disséminées ù Tâge de 7 ans. Elle mourut à TAge de 14 ans et demi. Résumé : nystagmus léger ; paralysie faciale droite; alaxie très prononcée des extrémités, surtout h gauche; tremblement de la tôte ; parole difficile ; atrophie des jambes. — Autopsie : Sclérose du pont de Varole et de ses annexes, presque générale à droite, disséminée h gauche. Le cerveau et le cervelet, dans leurs couches corticales, sont le siège d^une double dégénérescence jaune blanchâtre ou gris d*acier, tantôt diffuse, tantôt en plaques disséminées. Dans la moelle — et principalement la moelle allongée — la sclérose occupe, en première ligne, les cordons postérieurs, puis les cordons latéraux, enfin lea cordons antérieurs (B.).

2711 CilStS 0O:âSKWStUES

a>ï>'Z mal d-rlenuinés : la miziaioe de temps à autrr. ou des né*ral)ïie? '.

Parmi ies caiofs occmontteUet. ou Iroure plusieurs foU !iignalée l'aclion prolongée du froid humide *. Dans un ca::. les premierâ svmptdmes se seraient développés peu de temps aprè<t une chute.

Mais ce nonl le; circonstances d*ordre moral qui, le plus communément, sont invoqués par les malades. Les chagrins prolongés, par exemple ceux entre autres que peut occasionner une gro^-iesse illicite, ou encore les désagréments et les ennuis qu'cntratne une position sociali? plus ou moins fausse, telle qu'est souvent cc-lle de certaines institutrices. Voilà pour ce qui concerne les femmes *. Quant aux hommes, il s'agit pour

I 11 l'Ht, toiilcfiiis, une condition êliolosique qui mérita d'Atro mcntîoDDét : c'enl l'iiJlluencc de certaines maladlei aiguils sur le développemeol de la iclc' roio. Vnicl, I l'appui de relie asserUon, Undicalion de quelque* fûta.

l" Mm» un caa de Erb^tcin (0«u(scAei ArckiK fur Kliniiche Medicin, 1. X, raw. e, p. G96i, la sclérose r>n plaques a débuté durant la conTmlescenoe d'aot nitrre typhoïde. Le malade éprouva alors une faiblesse dans les membres et de riimliarraii dans la parole, les mots étalent scandés, la prononciation était peu diatliirto et monotone.

yn tliiD mnlada du service du M. Charcot, Nie... Julie, remarqua un certaia <|ii)trA du Talbleiiic dans les membres inférieura après noe attaque de cholira. Un IK'" P'"" 'A'^' (^"'^ <^"t <">^ fi^'^" lijpliBïde à partir de laquelle la falbleaiw lion Jainbc" lit dcit progrès, d'une fa(;on lente mais coutlDUC, k tel point que liknlVtl elli' Tut iihligéc de ac servir d'une canne (A. JolTroy. — Mimoirtt de la Sii»*l* '''' l'Mogie, tR6y, p. IW].

l'KONOSTIC 47 i

la plupart de gens déclassés, placés en dehors du courant général, trop facilement impressionnables, mal armés pour soutenir ce qu'on appelle, dans la théorie de Darwin, la lulte pour la conservation de la vie [Struggle for lift). C'est là, en somme, une étiologie quelque peu banale et que Ton retrouve, pour ainsi dire, à Torigine de toutes les maladies chroniques du système nerveux central.

C. Le joro/w5/ic jusqu'ici est des plus sombres. En sera-t-il toujours de même? On peut espérer que, lorsque la maladie sera mieux connue, le médecin apprendra à tirer parti de ces tendances spontanées aux rémissions qui se trouvent signalées dans un l^on nombre de cas. Il ne faut pas oublier d'ailleurs que, quant à présent, la véritable notion du mal n'est, en général, reconnue que lorsque déjà les lésions sont très profondes, parlant peu accessibles à l'influence des moyens curatifs (Voir à r Appendice, n» IV, p. 422).

D. Irai-je, après ce qui précède, vous entretenir longuement de thérapeutique ? Le temps n'est pas venu encore où cette question pourra être abordée sérieusement. Je ne puis vous parler que des quelques essais tentés jusqu'à ce jour, et dont les résultats, malheureusement, se sont montrés, en général, peu favorables.

Le chlorure cTor et le phosphure de zinc paraissent avoir plutôt exaspéré les symptômes. La strychnine a quelquefois fait cesser le tremblement ; mais son influence a toujours été temporaire. J'en dirai autant du nitrate d argent. Dans plusieurs cas que j'ai observés, il paraît avoir eu sur le tremblement et sur la parésie des membres une influence très favorable, mais qui, à la vérité, ne s'est pas longtemps maintenue. Une contre-indication formelle à l'emploi de ce médicament serait l'existence de la contracture permanente, et surtout de

a72 THAITKMEHT

l'épilepsie s|iiniile : l'emploi du nitrate d'argent aurait, en effet, presque il coup sûr, pour résultat d'exaspérer ces symptômes. V hydrothérapie, dans un cas, paraît avoir produit un ameodemcnt passager ; dans un autre, par contre, elle a complètement échoué.

Varsénic, la belladone, le seigle ergoté, le bromure de potassium ont été également administrés dans la sclérose en plaques, Rani: avantage marqué. J'en dirai autant de l'application A&\& faradisation el de l'emploi des courants continus, ihk. relativement à ce dernier ageul, il importe d'avoir recours» do nouvelles expérimentations avant de se prononcer d'une manière définitive '.

> D'aiilrcR médiciknienta onl été eniplo]réi hui< plus de luecès que ceux qu't éDuméré* M. Cbarcot : tels sont t'huile phosphorie , Viodwe de photphftifl'mine, et la fève de Cnlabar. — DcpuU la publicallOD de It première édilioa (le ces Icç-ons, il a paru un cerldn nombre de travaux ou d'observations lor t> MléroBc en plaques. Comme tis ne fonl que conDrmer les descripUons tracres par M. Cliarcol, nous nous Immerons à une simple énumération : !• Tim«l : Elude sur quelques cotuplicoliona de la tdérote en jJaquei diitifininfet ; IbtK do Paris, mis ; — ï" et 3« H. Schulo : BeUrilge sur mullipten Sclerrue drs fle/iimt und Kffkirnmarki, in Drulsches Artbiv fur Klin. JUediein, 1S70, Bd. \lll,f.iâS; — Weitert Beilriiye zurilir». Mekenmarki Scteroie; mAmc recunl IRÎI.Bd. VIII, p. S23; - i^Baldwin : A case ofdiffuied cérébral Scltroiit. {Journal of mental science, 187ï, juiUol, p. 304);— 5«Moion : Tao Cotes o( insulai' Sclerosis of the Bi-ain aad Ikt spinal Chord [The Lancel, vol. 1, p. i'I, 609,1815) ; — 6* Buzzard : Disseminnled cerebro-spinal Sc'rroiù. (Ibid.,yt>\A.