ÉVOLUTION DE LA MALADIE

tit's fortement portées en dehors, la bouche s'ouvre très largement et le sillon naso-labial s'accuse d'une manière exagérée. La malade peut néanmoins fermer la bouche assez fortement, faire la moue, mais elle ne peut siffler, souffler, simuler l'acte de donner un baiser.

Elle parait très intelligente et semble comprendre parfaitement toutes les questions qu'on lui adresse ; mais elle n'y répond iiu'avec la plus grande difficulté et d'une manière presque ininlelligible. La voix est nasonnée ; la parole s'accompagne d'une espèce de grognement, et l'articulation de la plupart des mots se fait lentement, péniblement, avec une gène exlrème. La parole devient un peu moins indistincte, lorsque l'on ferme les narines de la malade.

La langue est petite, ratatinée, comme couverte de circonvolutions sur la face dorsale qui est le siège de mouvements fibrillaires et vermiculaires à peu près incessants. Elle ne peut être portée en haut vers la voûte palatine, mais elle peut être poussée quoique dirficilement entre les arcades dentaires. Il est presque impossible à la malade de l'allonger en pointe ou de la creuser en gouttière. La salive s'accumule dans la bouche et s'écoule continuellement au dehors. Le voile du palais, la luette, présentent l'aspect normal et lorsqu'on porte un cuiller au fond de la gorge le voile se soulève, mais à la vérité d'une manière assez lente.

Depuis quelques jours, Catherine éprouve une sensation de constriction dans la région pharyngienne, sans que l'examen direct fasse découvrir aucune rougeur de la muqueuse, ni aucun gonflement des amygdales.

La déglutition est parfois difficile et il arrive que des parcelles d'aliments pénètrent dans le larynx et déterminent des accès de sufl'ocation ; mais, jamais les boissons ni les aliments ne reviennent par le nez. Les aliments solides ne s'accumulent pas non plus entre les joues elles arcades dentaires.

Les mouvements de la poitrine semblent normaux. L'auscultation ne démontre rien de pathologique ni au cœur, ni aux poumons, et toutes les fonctions de la vie organique s'accomplissent d'une manière normale.

État des membres. — Les membres supérieurs sont, dans l'ensemble, remarquablement amaigris et affaiblis, ils sont pendents le long du tronc ; mais, de plus, à l'épaule, aux avant-bras et aux mains, il y a atrophie prédominante de certains muscles ou groupes de muscles. Le deltoïde est, des deux cotés, très émacié et la saillie de l'épaule fait défaut.

Aux avant-bras, l'atrophie porte à la fois sur les muscles fléchisseurs et extenseurs des doigts : aux mains, les éminences thénar et hypothénar sont remarquablement eff'acées ; le creux palmaire est excavé par suite de l'atrophie des interosseux ; de plus, les d(»igts sont fléchis assez fortement et d'une manière permanente, surtout au niv^eau des articulations des premières phalanges ; de telle sorte que Ton a sous les yeux un bel exemple de la déformation connue sous le nom de main en griffe. Les mouvements des diflerentes parties des membres supérieurs sont d'ailleurs extrêmement limités. C'est à peine si la malade peut soulever ses mains au-dessus de ses genoux oii elles reposent habituellement presque inertes ; ce mouvement d'élévation, qui paraît exiger de grands efforts, ne peut être tenu longtemps, et il s'accompagne d'un tremblement, surtout latéral, des mains, fort singulier. Les mouvements de flexion et d'extension des doigts sont très bornés. Depuis le mois de janvier, la malade, qui sait écrire, n'a pas pu tenir une plume ; ses mains ne lui sont d'ailleurs d'aucun usage et il lui est tout à fait impossible de porter ses aliments à sa bouche. Les mouvements de J'épaule, ceux de l'avant-bras, ceux du bras, sont également très bornés. D'une manière générale, le membre supérieur gauche est peut-être un peu moins faible que le droit. Il n'existe aucun signe d'une altération quelconque de la sensibUilé dans toute l'étendue des membres supérieurs.

La malade ne peut marcher ni même seule se tenir debout. Soutenue par deux personnes, si elle essaie de faire quelques pas, alors sesjambes se raidissent, s'entre-croisent, et, en même temps, ses pieds se portent en dedans par un mouvement involontaire d'adduction forcée.

Les membres inférieurs sont, eux aussi, fortement amaigris ; mais c'est un amaigrissement général : on ne constate pas, comme aux membres supérieurs, les déformations qui tiennent à l'atrophie prédominante de certains groupes musculaires. Les pieds sont un peu rigides, dans une demi-extension et fortement portés en dedans.

Il y a également de la rigidité, de la contracture, dans les genoux, qui sont demi fléchis, et dans l'adduction ; les hanches paraissent être également un peu rigides. La puissance musculaire n'est cependant pas complètement abolie aux membres inférieurs, et la malade peut fléchir un peu, étendre les jambes. Ces mouvements, d'ailleurs très limités, ne s'accompagnent pas de Irémulation.

Il n'existe aucun trouble de la sensibilité aux membres infé-

rieurs, où la malade n'éprouve ni douleurs, ni crampes, ni fourmillements. La sensibilité électro-musculaire y paraît également normale, tandis qu'elle paraît être plutôt exagérée aux membres supérieurs.

Un grand nombre de muscles, ceux surtout des extrémités supérieures, sont le siège de contractions fibrillaires extrêmement accusées. Ces contractions sont surtout remarquables aux avantbras et aux mains. Elles se produisent tantôt spontanément, tantôt sous l'influence des attouchements. Elles sont assez énergiques pour produire des mouvements très prononcés d'extension des doigts et de la main tout entière lorsqu'on a produit à l'aide d'un doigt un choc léger sur la face dorsale de Favant-bras, il se fait un mouvement d'extension bientôt suivi d'un mouvement de flexion correspondant, et cela se répète ensuite jusqu'à trois ou quatre fois pour une seule excitation. Si l'avant-bras est placé dans la pronation, on peut, en frappant un petit coup sur le muscle supinateur, déterminer un mouvement de supination par suite duquel la main se renverse sur sa face postérieure. L'excitation électrique détermine ces mêmes contractions fibrillaires d'une manière plus prononcée encore. Ces contractions fibrillaires spontanées ou provoquées se remarquent encore sur tous les muscles de la partie supérieure du tronc. Ils sont aussi très marqués aux muscles du cou, mais c'est sur les muscles sterno-cléïdo-mastoïdiens, en particulier sur celui du côté gauche, qu'ils sont le plus fréquents et le plus accusés.

Il n'existe pas trace de mouvements fibrillaires sur les difl'érents muscles des membres inférieurs. Nous avons fait remarquer déjà qu'à la longue ils sont très prononcés. Les muscles les plus profondément amaigris, ceux des avant-bras, par exemple, ont conservé à un haut degré la contractilité électrique. Ceux des membres inférieurs se contractent, eux aussi, énergiquement sous l'influence de la faradisation.

Tel était le tableau des symptômes au mois de septembre 1865, un an après l'aflection. Depuis cette époque jusqu'au mois de février 1869, aucun changement notable ne s'est produit. Seulement la faiblesse des membres supérieurs a toujours été en augmentant, mais cependant l'impuissance n'était pas complète et la malade pouvait encore remuer un peu les doigts. La contracture des membres inférieurs a fait également des progrès, mais sans jamais être excessive. Enfin, l'atrophie des muscles, s'accentuant de plus en plus, rendait les déformations des membres supérieurs, et surtout des mains, plus caractéristiques encore.

L'impuissance motrice et l'atrophie n'ont également marché

Ii4 SCLÉKOSE LATÉRALE SYMÉTRIQUE AMYOTROIMIIOUE

que fort lentement du cùté de la face et de la région siis-hyoïdienne. Néanmoins la difficulté de la prononciation et tous les autres phénomènes rappelant le tableau de la paralysie labioglosso-pharyngée s'étaient aggravés sans qu'il s'y fat adjoint de troubles notables des fondions respiratoires.

Au tronc, il ne s'était produit aucun phénomène nouveau. L'amaigrissement était considérable, mais sans signe évident d'atrophie musculaire. Les muscles respiratoires fonctionnaient normalement et, en particulier, il n'y avait pas de signes de paralysie diaphragmatique.

Les membres inférieurs présentaient la même faiblesse, le même amaigrissement que nous avons déjà décrit. On n'y remarquait ni déformations atrophiques des divers groupes de muscles, ni contractions fîbrillaires. Les pieds présentaient toujours la même position vicieuse. Ils étaient tournés en dedans, en même temps qu'ils étaient légèrement étendus sur la jambe. On avait remarqué que la malade s'affaiblissait et toussait depuis quelque temps, lorsque le 5 février 1869, à la visite du soir, on la trouve dans un état assez grave d'asphyxie qui s'était déclaré presque subitement. Le pouls était à 136. Il y avait 50 inspirations à la minute. Il s'était déclaré un râle humide laryngo-trachéal qui s'entendait à une grande distance. La partie supérieure des voies respiratoires était le siège d'une accumulation considérable de mucosités que la malade ne pouvait rejeter. Le lendemain, ces accidents paraissaient en partie dissipés ; mais, dès le soir, ils reprenaient toute leur gi-avité. — La malade a succombé le 11 février au soir.

AuTOi'SiE le 13 février 1869. — A. a) La rigidité cadavérique a été observée à diverses reprises chez cette femme : elle était complète douze heures après la mort au moment où l'on a fait le premier examen du cadavre. Elle a persisté telle que pendant toute la journée du 12, et existait encore très manifeste le 13 au matin. Elle s'est montrée très forte même aux membres supérieurs, là où l'atrophie était le plus prononcée. Avant de faire l'autopsie, on a pris la mesure du contour des poignets, des bras, des jambes et l'on a trouvé les chiffres suivants :

Contour au poignet 0. 'I2o

— au bras 0 . 17

— à la partie moyenne de la cuisse 0. 365

— à la jambe, un peu au-dessus des malléoles. 0. 175

Il n'y avait pas de différence entre les membres du côté droit et ceux du côté gauche.

b) Cavité thoracique. — Les poumons présentaient, chacun clans leur lobe inférieur, des granulations tuberculeuses et des noyaux de pneumonie caséeuse commençante. Les sommets étaient sains. — Le cœur pesait 185 grammes. Son tissu était rouge, ferme, il paraissait entièrement sain. Il n'y avait aucune lésion valvulaire.

Les autres viscères ne présentaient rien à noter.

c) System'! ynascuJaire. — La dissection des muscles nous a donné les résultats suivants: 1'' A la face. Les muscles des joues et du menton, mais principalement le buccinato-labial, étaient atrophiés, pâles, jaunâtres, réduits à de minces languettes musculaires. — Les orbiculaires des paupières, le frontal, les temporaux, les masséters, ne présentaient rien d'anormal.

2^* Au cou. Les sterno-cléïdo-mastoïdiens paraissent sains. Les muscles de la région sus-hyoïdienne sont très-petits: Ils présentent une coloration jaune feuille-morte au niveau de la pointe de la langue. Ils sont au contraire assez rouges, quoique manifestement atrophiés, dans la base de cet organe.

'■à° Aux membres supérieurs. Le deltoïde est atrophié d'une manière très marquée ; il est mince, pâle, jaune feuille-morte. Les muscles du bras sont petits, mais dune teinte rouge presque normale. A l'avant-bras, les muscles sont excessivement grêles, mais là encore la coloration rouge est assez bien conservée. Les muscles de la main sont jaune feuille-morte et très atrophiés, surtout les interosseux. Les muscles de la main sont certainement, avec ceux de la langue, les plus altérés.

4° Au tronc. La masse sacro-lombaire, à sa partie inférieure, semble avoir subi un certain degré d'atrophie. La coloration est jaunâtre. Les muscles de l'abdomen présentent le même caractère et pour eux, comme pour les muscles du dos, les lésions semblent diminuer et même disparaître à mesure qu'on se rapproche de la poitrine. — Les pectoraux sont rouges et ne présentent pas d atrophie marquée. Les intercostaux sont assez minces et un peu jaunâtres. Le diaphragme paraît sain, du moins à l'œil nu.

5** Aux membres inférieurs. L'amaigrissement est assez marqué ; les muscles ne sont pas volumineux, mais cependant leur émaciation ne présente rien d'excessif, si l'on a égard à la maigreur générale du sujet. En somme, il ne semble pas y avoir là d'atrophie proprement dite. Les muscles sont d'ailleurs rouges et leur tissu semble sain.

d) Système nerveux périphérique. — A l'œil nu, on est frappé par les changements considérables qui se sont produits dans le volume et dans la coloration des racines antérieures. Elles sont constitués par la réunion de faisceaux nerveux presque réduits à

des filaments, de sorte qu'elles sont excessivement grêles. Leur coloration a pris une teinte grisâtre très marquée, sans cependant présenter la demi-transparence que l'on ol'serve dans les nerfs qui ont subi une atrophie complète. Ces altérations de volume et de coloration sont d'autant plus frappantes qu'il ne s'est rien produit de semblable dans les racines postérieures, lesquelles ont conservé leur volume normal et leur coloration blanche. C'est surtout à la région cervicale que ces lésions sont le plus accusées ; cependant on les observe encore dans presque toute la hauteur de la région dorsale ; mais elles tendent à s'effacera mesure qu'on s'éloigne de la région cervicale. A la région lombaire, les racines antérieures ont repris le volume et la coloration de l'état normal.

Le facial et l'hypoglosse présentent, euxaussi, une leinte grisâtre, analogue à celles des racines antérieures cervicales et dorsales. Cette altération dans la coloration devient surtout manifestequand on compare ces nerfs à d'autres, tels que le lingual, par exemple, qui ont conservé leur reflet blanchâtre. On ne remarque pas de diminution de volume de ces nerfs, analogue à celle que présentent les racines antérieures. — Les autres nerfs périphériques ne nous montrent aucune modification appréciable.

c) Système nerveux cenb^al. — L'encéphale n'est le siège d'aucune altération. Nous avons signalé à propos du système périphérique ceux des nerfs crâniens qui présentaient une modification dans leur teinte. La moelle, examinée à l'état frais, ne nous a montré aucune altération appréciable à l'œil nu, dans la plus grande partie de son étendue, mais dans une étendue de 5 centimètres environ au-dessus du renflement dorso-lombaire, elle ofl'rait une dilfluence excessive. De gros vaisseaux gorgés de sang et une leinte rouge diffuse s'observaient sur la partie ramollie. Le ramollissement portait principalement sur la moitié gauche et sur la partie postérieure de la moelle. Il est possible que, malgré tout le soin qui a été mis à enlev^er la moelle, ce ramollissement ait été produit artificiellement ; nous verrons que l'examen microscopique semble donner un appui à cette opinion.

B. Examen microscopique. — l» Système musculaire. — Nous commencerons l'exposé de l'examen microscopique que nous avons fait du système musculaire par la description des altérations des muscles de la main ; ce sont ceux, en effet, qui offrent les lésions les plus avancées. Les muscles des éminences thénar et hypothénar, et les muscles interosseux étaient arrivés au même degré de dégénération et donnaient le môme résultat à l'examen microscopique. Les préparations ont été faites à l'élal frais. Nous

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