EXAMEN MICROSCOPIQUE

prendrons pour type de notre descriptioQ ce que nous avons observé dans l'opposant du pouce droit.

En dilacérant la substance musculaire avec les aiguilles sur le verre à préparation, on reconnaît que la consistance des fibres est un peu plus grande qu'à l'ordinaire; elle rappelle celle du tissu conjonctif. Dans la plupart des faisceaux musculaires, il existe de fines granulations foncées, devenant brillantes etnacréesàun certain foyer et qui semblent être des granulations graisseuses. Ni l'acide acétique, ni la potasse ne dissolvent ces granulations. Nous avons répété ces réactions plusieurs fois, et toujours le résultat à été le même. — Ces granulations varient beaucoup en nombre et en volume, d'une fibre musculaire à l'autre. Les stries transversales et longitudinales, qui se voient d'une façon très nette dans certaines fibres atrophiées, mais peu granuleuses, sont plus ou moins complètement masquées dans celles où les granulations existent en abondance.

La striation a entièrement disparu dans un certain nombre de fibres musculaires qui apparaissent sous l'aspect d'un cylindre rempli d'une matière transparente et qui renferment en nombre plus ou moins grand des granulations en général dautant plus volumineuses qu'elles sont moins nombreuses. Ces granulations ne se dissolvent ni dans l'acide acétique ni dans la potasse, pas plus que celles des fibres qui ont conservé la striation.

Le volume des fibres musculaires semble normal pour un certain nombre d'entre elles ; mais, pour la plupart, on observe une diminution parfois considérable. C'est ainsi qu'à cùLé d'une fibre musculaire de dimension normale, on en voit d'autres dont le diamètre transversal est réduit à un 1/3 ou à la moitié. Certaines fibres ofi'rent même un diamètre 4 et jusqu'à 5 fois plus petit qu'à l'état normal. Et une particularité importante à signaler, c'est qu'un grand nombre des fibres qui ont subi une atrophie aussi considérable présentent encore une striation très nette et sont à peine ou même pas granuleuses.

Parmi les fibres musculaires les plus altérées, un petit nombre seulement nous ont présenté la division en fragments de la substance musculaire. Dans les fibres où nous avons observé cette division, les blocs de substance musculaire étaient pressés les uns contre les autres. Très rarement, ils laissaient entre eux un intervalle, et alors, en ces points, le sarcolemme était revenu sur luimême. Nous n'avons pas, comme l'a observé dernièrement M. Hayem dans un cas d'atrophie progressive, récemment publié, trouvé de multiplication des noyaux dans les tubes du sarcolemme.

Les vaisseaux^ dans les muscles alfectés, ne nous ont offert au-

cune altération. — Nous avons réussi plusieurs fois à voir très nettement de /ve^i/s nerfs musculaires. Nous n'avons pas, dans ces cas, remarqué qu'ils continssent des fibres nerveuses dégénérées. — Le tissu conjonctif interfibrillaire paraît plus abondant qu'à l'état normal ; on y observe une proportion exagérée de noyaux arrondis ou fusiformes.

En outre des altérations précédentes, la plupart des faisceaux musculaires présentaient un aspect fendillé, très remarquable principalement aux extrémités brisées des fibres : cet aspect fendillé se retrouve d'ailleurs dans des altérations du muscle, qui n'ont rien de commun avec l'atrophie progressive ; on les observe entre autres communément dans les muscles des membres inférieurs, chez les individus immobilisés depuis longtemps.

En résumé, dans les muscles de la main, c'est-à-dire là oii les lésions étaient le plus accusées, nous avons observé ce qui suit : 1° une diminution de volume dans la masse musculaire ; 2° une coloration jaune pâle des muscles ; 3° une consistance plus grande du muscle, rappelant celle du tissu conjonctif; 4*^ une altération granulo-graisseuse peu marquée pour certaines fibres; très accentuée pour d'autres ; 5° la division en fragments de la substance musculaire ; (3° l'atrophie de certaines fibres musculaires, simple et indépendante de toute dégénérescence graisseuse ou cireuse ; 7» la prolifération du tissu conjonctif interfibrillaire.

Nous terminons ce résumé en faisant remarquer que, sur une seule et même préparation, on pouvait rencontrer toutes ces altérations à la fois. A côté d'une fibre musculaire entièrement saine ou à peine granuleuse, on en observait quelqu'une dont la striation était presque entièrement masquée parles granulations graisseuses. A côté de celles-ci, d'autres avaient subi entièrement la dégénérescence vitreuse. D'autres présentaient enfin l'atrophie à tous ses degrés. Quelques-unes off'raient la division en blocs de la substance musculaire. Dans l'intervalle de ces fibres, on apercevait une grande quantité de tissu conjonctif et de noyaux arrondis ou fusiformes.

Pour les muscles de la langue^ nous pourrons nous borner à répéter la description qui précède. Observons seulement que c'est surtout dans les muscles intrinsèques de l'organe que les lésions étaient le plus accentuées. Les muscles de lavant-bras ont à peu près conservé leur coloration normale. On trouve toutefois, dans l'intervalle des fibres, une augmentation notable du tissu conjonctif ; il y a, là aussi, des fibres granulo graisseuses, des fibres vitreuses, d'autres considérablement atrophiées ; mais, d'une manière générale, toutes ces lésions sont beaucoup moins accusées

qu'à la main. An deltoïde^ nous retrouverons toutes les altérations les plus avancées que nous ayons décrites.

h^isierno-cleldo-mastoïdiens ont été lobjetcrun examen spécial. On se rappelle que, dans l'observation, ils sont notés, surtout celui du côté gauche, comme étant le siè,ue de contractions fîbrillaires remarquables par leur spontanéité, leur fréquence et leur intensité. Les préparations faites avec la substance musculaire du sterno-cléido-mastoïdien gauche n'ont, à notre grand étonnement, absolument présenté aucune altération. Les fibres étaient remarquables par leur volume relativement considérable, la striation bien nette et l'absence de toute dégénérescence. On ne remarquait même pas, dans ces muscles, cet aspect fendillé qui était à peu près général dans les muscles des membres supérieurs et inférieurs.

Les pectoraux ne présentaient non plus aucune altération. Les inte?'costai(x ne nous ont montré qu'une dégénérescence granulograis-euse peu marquée et l'aspect fendillé. Il en a été de même dans le diaphraijme : nous n'avons rencontré qu'un petit nombre de fibres où les granulations fussent assez abondantes pour masquer la striation transversale.

Les éléments musculaires, auxmembî'esinférleurs-, ne renferment pas ou à peine de granulations graisseuses. Ils ne sont pas atrophiés d'une façon appréciable ; la striation y est nettement accusée et ils n'offrent pas d'autre altération que l'aspect fendillé.

2° a) Racines spinales antérieures Examen à l'état frais. Le nombre des tubes nerveux qui, dans ces racines, ont conservé les caractères de l'état normal, est plus grand qu'on aurait pu le supposer, à en juger par la diminution de volume et la teinte grisâtre qu'elles présentaient. Toutefois, sur la moitié des tubes au moins, on pouvait observer tous les degrés de l'atrophie, depuis l'émaciation simple jusqu'à la complète disparition du cylindre de myéline. Nulle part on ne rencontrait dans les tubes des traînées de granulations graisseuses. Ce qui vient d'être dit est relatif surtout à la région cervicale de la moelle ; à la région dorsale, les lésions atrophiques se montraient moins prononcées, surtout dans les parties inférieures de cette région et, au niveau du renflement lombaire, elles faisaient complètement défaut.

b) Les racines spinales postérieures ont été examinées comparativement aux antérieures ; on n'y a rencontré aucune trace d'altération des tubes nerveux.

c) Nerfs crâniens. Le facial et l'hypoglosse, examinés à l'état frais, en divers points de leur trajet, ont présenté, le dernier surtout, les lésions comparables à celles qui ont été signalées à propos des racines spinales antérieures. Seulement, le nombre des

Charcot, t. II, 4« édit. 29

450 LESIONS DE LA MOELLE EPLMIERE

tubes nerveux restés sains y était relativement beaucoup plus grand. Le lingual et le pneumogastrique ont été l'objet d'un examen spécial ; ils n'ont paru offrir aucune altération.

d) Nerfs rachidlens. Les deux nerfs phréniques, celui du côté droit principalement, nous ont paru renfermer un certain nombre de tubes nerveux atrophiés à divers degrés. Des altérations analogues ont été observées sur le médian et sur le cubital examinés à Tavant-bras ; sur ces derniers nerfs, quelques tubes nerveux atrophiés présentaient, d'une manière évidente, la dégénération granuleuse. L'examen du grand sympathique au cou et des ganglions inférieurs, n'a fourni aucun résultat décisif.

e) Moelle épiniere. Examen à l'état frais de la partie rajnoUie. On sait qu'immédiatement au-dessus du renflement lombaire la moelle présentait dans une certaine étendue, une diftluence remarquable ; des fragments de tissu nerveux, provenant de ce point ramolli, ont été portés sous le microscope immédiatement après l'autopsie ; les tubes nerveux ofl" raient les caractères de l'état normal ; on ne rencontrait dans les intervaUes qu'ils laissaient entre eux, ni corps granuleux, ni granulations graisseuses. Les gaines vasculaires ne renfermaient pas non plus d'éléments granuleux.

Ce résultat négatif doit porter à penser ou bien que le ramollissement était de date toute récente ou bien qu'il a été produit artificiellement.

Examen de préparations durcies par l'acide chromique et colorées par k' carmin. Région cervicale. L'examen des coupes transversales minces pratiqué à diverses hauteurs, fait reconnaître des altérations qui portent les unes sur les faisceaux antéro-laléraux de la moelle, les autres sur la substance grise, en particulier sur les cornes antérieures et qui se montrent à peu près les mêmes dans toute l'étendue de la région.

Sur tous les points des cordons antéro-latéraux, les cloisons de tissu conjonctif ont pris une importance considérable ; elles se sont notablement épaissies, et il semble qu'elles se sont multipliées. Dans les espaces qu'elles circonscrivent en s'anastomosant et s'entrecroisant, on reconnaît aisément les surfaces de section de tubes nerveux, lesquels, au niveau des faisceaux antérieurs et sur la partie antérieure des faisceaux latéraux, ont conservé à peu de de chose près leur diamètre normal. Mais, sur un point qui correspond à la partie la plus postérieure de ces derniers faisceaux et dans toute l'étendue d'une région qui, en dedans, confine aux cornes postérieures tandis qu'en dehors, elle s'étend presque jusqu'à la couche corticale : la gangue conjonctive est devenue tout

à fait prédominante. Les tubes nerveux, ayant conservé leur diamètre normal, sont là devenus très rares ; la plupart des tubes sont atrophiés à divers degrés, et il en est un grand nombre qui ne sont plus représentés que par le cylindre d'axe. Lorsque les coupes sont examinées à un faible grossissement, les points où prédomine ainsi l'altération scléreuse des cordons latéraux se montrent sous forme de deux petites plaques rouges, transparentes, irrégulièrement arrondies, placées symétriquement vers la partie la plus postérieure de ces cordons, immédiatement en dehors des cornes grises postérieures. Les faisceaux blancs postérieurs ne présentaient aucune altération.

Dans l'examen de la substance grise, le haut degré d'atrophie qu'ont subi, dans les cornes antérieures, la plupart des cellules nerveuses, frappe tout d'abord ; il est évident, en outre, qu'un certain nombre de ces cellules ont disparu sans laisser de traces. Ce sont surtout les cellules du groupe interne ouantérieur qui ont subi les altérations les plus profondes ; là. toutes les cellules qui ont persisté sont plus ou moins atrophiées, tandis que dans le groupe externe on en rencontre sur la plupart des préparations, 1, 2, 3 et même parfois 4, qui ont conservé, à peu près, les dimensions et tous les autres caractères de l'état sain. Parmi les cellules atrophiées, les unes bien que 6 ou 7 fois plus petites que dans l'état normal, ont cependant conservé leur forme étoilée, leurs prolongements et possèdent encore un noyau et un nucléole distincts. Les autres ne sont plus représentées que par de petites masses irrégulièrement anguleuses, sans prolongements, jaunes, brillantes, d'aspect vitreux, et, en pareil cas, le noyau, en général, n'est plus distinct. Toutes ces altérations peuvent être appréciées d'une manière rigoureuse, lorsque les parties malades sont comparées aux parties correspondantes sur des coupes de moelle provenant des sujets sains. Nous avons pris pour terme de comparaison de très belles préparations de moelle saine que nous devons à l'obligeance de M. Lockhart-Glarke.

La gangue conjonctive des cornes antérieures se présentait sous l'aspect d'une masse finement grenue, nous n'avons pas remarqué que les noyaux de la névroglie y fussent plus abondants que dans l'état normal ; il n'en était pas de même aux commissures antérieures et postérieures : là, les noyaux nous ont paru nombreux, surtout au voisinage du canal central. Ce dernier était complètement oblitéré par un amas de cellules épithéliales.

Dans l'épaisseur de la commissure, comme dans les cornes antérieures, les vaisseaux présentaient des parois manifestement épaissies, couvertes parfois de nombreux noyaux. — Les cormes

posté?ieu?'es de la substance grise nous ont paru offrir toutes les conditions de l'état sain.

Région dorsale. L'examen n'a pu porter que sur les 2/3 supérieurs de cette région. La sclérose des faisceaux latéraux se montrait à toutes les hauteurs, au moins aussi prononcée qu'à la région cervicale : comme dans celle-ci, bien qu'à un degré moindre, les cellules des cornes antérieures étaient atrophiées, réduites à un petit nombre.

Région lombaire. L'altération scléreuse symétrique des cordons latéraux est encore ici très nettement accusée, mais moins étendue toutefois que dans les autres régions de la moelle ; elle occupe d'ailleurs le même siège. Les cellules des cornes antérieures sont presque en nombre normal ; elles offrent pour la plupart, les dimensions de l'état sain. Quelques-unes seulement présentent des lésions atrophiques bien caractérisées.

Région du bulbe. — Coupes faites au-dessus du calamus. — A l'aide découpes transversales faites à diverses hauteurs de la région des olives et au-dessous, nous avons pu constater, delà manière la plus nette, que les cellules des noyaux d origine de V hypoglosse., dans toute l'étendue de ces noyaux, sont pour la plupart profondément altérées, atrophiées ou même complètement détruites. Cette altération rappelait exactement celle qui a été signalée à propos des cellules des cornes antérieures de la moelle, aux régions cervicale et dorsale. Nous avons pris pour point de comparaison, dans cette partie de notre étude, de très belles coupes provenant de bulbes sains, préparées par M. L. Glarke. Nous avons utilisé aussi les planches encore inédites de V Iconographie photographique de M. Duchenne (de Boulogne), relatives à la structure du bulbe. Or, sur des coupes de Glarke, faites à 1/2 centimètre environ au-dessus du bec du calamus scriptorius et réprésentant l'état normal, on pouvait compter dans le noyau de l'hypoglosse, qui dans cette région est volumineux et bien limité de toutes parts, de 40 à 50 grandes cellules tripolaires ou quadripolaires ; par contre, sur les coupes provenant de notre malade et montrant la même région, on ne pouvait reconnaître que 3 ou 4, au plus, de ces cellules qui fussent à peu près intactes ; les autres avaient totalement disparu pour la plupart.

Quelques-unes, considérablement atrophiées, pouvaient se retrouver encore à l'aide de forts grossissements ; d'autres n'étaient plus représentées que par de petites masses irrégulières, d'un jaune ocreux, brillantes et dépourvues de prolongements.

On pouvait remarquer, en outre, que les tractus délicats (probablement des prolongements de cellules) qui, dans l'état normal,