AMYOTROPHIES AIGUËS PAR LÉSIONS SPINALES DIFFUSES

Si les vues qui viennent d'être exposées sont fondées, il doit s'en suivre que toute lésion inflammatoire aiguë de la moelle épinière, quelle que soit d'ailleurs son origine, produira nécessairement, à l'instar de la paralysie infantile, la paralysie motrice avec l'atrophie rapide des muscles paralysés pourvu que soit remplie la condition expresse, mise en relief tant de fois déjà, savoir: la lésion atrophique aigué des cellules nerveuses motrices. D'un autre côté, les phénomènes sur lesquels j'appelais l'attention tout à l'heure et qui font régulièrement défaut dans la symptomatologie de la paralysie infantile en raison même de la circonscription systématique de Tallération à Taire des cornes antérieures, ces phénomènes, dis-je, devront, au contraire, se rencontrer à des degrés divers, dans toutes les autres formes aiguës d'affection spinale, parce que toutes elles reconnaissent pour substratum des lésions plus ou moins diffuses.

Les choses sont ainsi, dans la réalité, c'est ce dont témoigne, entre autres, l'histoire de l'une des maladies spinales les plus communes chez l'adulte, et en même temps les plus graves. Je veux parler de la myélite aiguë centrale généralisée ^ La lésion se traduit ici, le plus souvent, microscopiquement par le ramollissement rouge. Mais les choses ne vont pas toujours aussi loin et les éléments, tant conjonctifs que nerveux, pourront se montrer profondément altérés, sans avoir subi de dissociation-. Quoi qu'il en soit, elle occupe les régions centrales de la moelle épinière, la substance grise surtout, et tend à enva-

* Les îiUéi'ations profondes que peuvent subir les muscles des membres paralysés dans la myélite centrale ai^•uëse trouvent signalées déjà par Rokitunsky. [Lehrb. despath. auat. !«'• Bd. 188^ p. 329, 2e Bd. 1856, p. 228.)

2 Voyz les observations de M. Oharcot sur l'histologie de la myélite aiguë {Arçli. de ph;/siolofj. , \S12, ydnv.4év.), et celle de M. Hayem sur le même sujet (Même recueil, 1874, p. 603.)

MYÉLITE Al GUE CE>iTRALE GÉNÉRALISÉE 209

hir une grande partie de la hauteur da cordon nerveux, de telle sorte que, par exemple, la région dorsale et la région lombaire seront atteintes simultanément dans toute leur longueur. Dans la substance grise, elle intéresse les cornes grises antérieures et, par conséquent, les cellules motrices, mais elle ne s'y limite point, et elle attaque aussi bien les cornes grises postérieures et les commissures. Enfin, elle se répand toujours, en outre, çà et là, d'une façon inégale, sur les divers faisceaux blancs.

Le débuts opère souvent brusquement, et il peut être marqué comme dans la paralysie infantile, par un appareil fébrile plus ou moins intense. Si l'on compare, d'ailleurs, les deux affections sous le rapport des symptômes locaux, on remarquera que plusieurs leur sont communs. D'autres n'appartiennent qu'à la myélite aiguë diffuse. Les symptômes communs sont: la paralysie motrice avec flaccidité complète, amoindrissement hâtif de la contractilité faradique reconnue dans plusieurs observations de myélite dès la première semaine ^ ; et enfin, l'atrophie des muscles rapidement développée. La théorie indique qu'ils dépendent de l'altération des cornes grises antérieures. Par contre, les symptômes nouveaux surajoutés, n'appartenant qu'à la myélite diffuse, révèlent la participation des autres régions delà moelle. Ce sont des altérations plus ou moins marquées de la sensibilité, et particulièrement une anesthésie cutanée plus ou moins profonde des membres paralysés, la paralysie de la vessie et du rectum, l'émission d'urines alcalines, purulentes, enfin la formation d'escarres non seulement à la région sacrée, mais encore sur tous les points des membres paralysés soumis à une pression un peu prolongée.

Ces escarres, qui, comme les autres phénomènes précédem-

* Observations de M. Mannkopf. — Amtlich. Bericht liber die Versamiimg Deutscher Natuyforsvher und Aevzte za Hannover, p. 251, 1866.

Gharcot, t. ij, 4e édil. 14

2*10 HÉMATOMYÉLIE

ment cités, font absolument défaut dans la paralysie infantile, sont, au contraire, un fait vulgaire dans la myélite aiguë généralisée. On sait qu'elles s'y produisent souvent avec une rapidité singulière, 4,6, 10 jours après le début des premiers accidents et qu elles contribuent puissamment à déterminer l'issue fatale.

VhématomyéUe, ou, en d'autres termes, YhémorragieAntra' spinale, se prêle à des considérations semblables. Dans nombre de circonstances, son histoire symptomalique se confond, en effet, pour ainsi dire sur tous les points, avec celle de la myélite aiguë généralisée ; ainsi, pour ne parler que de la contractilité faradique, on l'a vue disparaître dès le quatorzième*, dès le neuvième jour -, et il est fréquent, d'un autre côté, que de vastes escarres se déclarent rapidement au siège. L'hémorragie intra-spinale, ainsi que M. Hayem^ et moi-même * nous nous sommes efforcés de l'établir, ne serait d'ailleurs qu'une sorte d'épiphénomène de la myélite aiguë centrale. Il paraît certain que, à peu près toujours, l'épanchement de sang se forme là, au sein de parties préalablement modifiées dans leur texture par le fait de l'inflammation.

Les lésions traumatiques de la moelle €pi7iière, qu'elles résultent d'une fracture de la colonne vertébrale ou d'une plaie par instrument tranchant, peuvent, elles aussi, déterminer l'amyolrophie aiguë avec tous ses accompagnements, en un mot, la formation d'escarres à développement rapide. Les altérations spinales, dans ces cas de traumatisme, sont, à l'origine du moins, celles de la myélite aiguë transverse, c'està-dire qu'il s'agit de lésions itifiammaloires qui, intéressant à la fois l'axe gris et les faisceaux blancs, n'occupent cependant

< Observations d^ Levier. — Beitrag zur Pathologie de»' Ruckenmarks Apoplexie. Inauy. Dis. Bern. 18G4.

■2 Observation de Diiriau. — Uyiion médicnle^ 1859, t. I, p. 308. ^ Hayem. — Des hémorrayies 2ntrarachi(He7ines , 1872, p. 138. » Gharcot. - Leçons de la Saljjêlrière, 1870.

LÉSIONS TRAUMATIQUES DE LA MOELLE ÉIMNIÈRE 211

qu'une petite étendue de la hauteur de la moelle. Mais souvent elles se propagent très rapidement au-des'^ous du point primitivement affecté, jusqu'à Textrémité du renflement lombaire, par exemple, si la lésion a porté sur un point de la région dorsale ; la propagation en question se fait dans les faisceaux blancs, suivant une loi bien connue, le long des faisceaux latéraux tandis que, dans la substance grise, ce sont les colonnes formées par les cornes antérieures qui sont envahies. Cette extension descendante des lésions spinales transverses, dans les cornes grises antérieures, n'est pas une simple vue de l'esprit ; je l'ai tout récemment reconnue nettement à l'examen de pièces provenant d'un cas de myélite aiguë transverse sur lequel je reviendrai. Elle seule permet de comprendre, — je l'ai déjà fait remarquer ailleurs \ — comment une lésion spinale, en apparence limitée à un point circonscrit de la région dorsale, peut déterminer dans les membres inférieurs paralysés du mouvement, l'atrophie aiguë des muscles, et en un mot tous les phénomènes, qui, ainsi que le montre l'analyse physiologique de la paralysie infantile, relèvent de l'atrophie aiguë des cellules nerveuses motrices.

1 Chapcot. — Leçons sur les maladies du système nerveux, t. I, p. 63, note 1.

ONZIÈMK LEÇON

Des amyotrophies spinales chroniques. — Atrophie musculaire progressive spinale protopathique (Type Duchenne-Aran) .

Sommaire. — Variétés cliniques des cas désignés sous le nom d'atrophie muscu laire progressive (atrophies musculaires progressives spinales}. ~ Uniformité dans ces cas de la lésion spinale qui porte sur les cornes antérieures de la substance grise.

Étude de l'atrophie musculaire progressive spinale protopathique comme type du groupe : simplicité de la lésion spinale. — Amyotrophies spinales chroniques deuléropaihiques. La lésion des cellules nerveuses motrices e.st ici consécutive: elle se surajoute à une lésion spinale de siège variable. — Aperçu des principales affections spinales qui peuvent produire l'amyotrophie progressive deutéropathique : pachyménin^nte spinale hypertrophiq„e • — sclérose des faisceaux postérieurs ; myélite centrale chronique ; hydromyélie ; tumeurs intra-spinales ; sclérose en plaques ; — sclérose latérale symétrique.

De l'atrophie musculaire progressive spinale protopathique en particulier. (Type Duchenne-Aran). — Symptômes: atrophie individuelle des muscles, ti'oubles fonctionnels, persistance prolongée de la contraclilité faradique; secousses fibrillaires, déformations ou déviations paralytiques ; griffes. — Modes d'invasion. — Etiologie: hérédité, froid, traumatisme.

Anatomie pathologique. — Lésions de la moelle : altération limitée aux cornes antérieures de substance grise (cellules nerveuses, névroglie). — Lésions des racines nerveuses et des nerfs périphériques. — Lésions musculaires, leur nature.

Messieurs,

Je me propose, dans les leçons qui vont suivre, de consacrer quelques développements à l'histoire des amyotrophies

AMYOTROPHIE SPINALE PROTOPATHIQUE 213

spinales chroniques. Les affections que comprendra cette appellation sont anjourd'hui encore souvent confondues en clinique sous la dénomination commune ^atrophie musculaire progresiwe, L'anatomie pathologique cependant a établi depuis longtemps qu'il ne s'agit pas là d'un groupe homogène.

En effet, les lésions spinales qu'on peut rencontrer dans les cas qui portent en clinique cette dénomination d'atrophie musculaire progressive sont très variées. Elles ont toutefois, en commun, un trait particulier qui constitue, pour ainsi dire, le caractère anatomique fondamental du groupe : c'est la lésion des cornes antérieures de substance grise et plus explicitement l'altération atrophique des cellules mo'rices de la région. Nous trouvons en quelque sorte ici la reproduction de ce que nous avons vu à propos des amyotrophies s[)inales aiguës ; seulement la lésion spinale, dans les cas qui vont nous occuper, évolue non plus suivant le mode aigu, mais au contraire suivant le mode subaigu chronique et, à cette circonstance, se rattachent, malgré plus d'une analogie, des différences considérables dans la succession des symptômes.

A. Vous vous souvenez sans doute, Messieurs, que, dans l'étude des amyolrophies spinales aiguës, nous avons pris pour objet un type régulier, la paralysie infantile oii les lésions spinales sont systématiquement limitées aux cornes antérieures de substance grise. Un type du même genre nous servira de guide dans Thisloire des amyotrophies spinales chroniques. En effet, une lésion exactement limitée aux régions antérieures de la substance grise et laissant parfaitement indemnes tous les autres départements de la moelle épinière, substance blanche et substance grise, tel est le substratura anatomique dans une certaine forme d'atrophie musculaire progressive qui répond à peu près cliniquement au type

214 AMYOTROPUIES SPINALES DEUTÉROPATQIOUES

vulgaire tel qu'il a été décrit par Cruveilhier, Duchenne (de Boulogne), Aran, et à laquelle nous donnerons, si vous le voulez bien, la qualification de spinale protopalhîque.

La constitution de cette forme prolopathique de l'atrophie musculaire spinale, qui reproduit en quelque sorte, je le repète, dans le mode chronique, la paralysie infantile, est relativement fort simple. Ainsi, l'élément anatomo-pathologique est représenté: 1** dans la moelle, par une lésion systémaliquement limitée aux cornes grises antérieures ; l'altération des grandes cellules nerveuses étant d'ailleurs une condition nécessaire, sine quanon, et parfois la seule lésion appréciable ; 2° dans les racines motrices et les nerfs moteurs périphériques, par une atrophie plus ou moins prononcée, conséquence de la lésion spinale ; 3° enfin dans les muscles correspondante, par des lésions trophiques que nous aurons à passer en revue et d'oii procède, à proprement parler, toute la symptomatologie de l'affection.

B. Les choses sont plus compliquées dans un second groupe d'amyolrophies spinales chroniques que, par opposition, je désignerai sous le nom de deutéropathiques. Ici, en effet, la lésion des cornes antérieures et des cellules nerveuses est nécessairement présente aussi, mais elle n'est qu'un fait de seconde date, consécutif en tout cas. La lésion originelle siège encore dans la moelle épinière, mais elle s'est développée en dehors de la substance grise et ce n'est que secondairement, par extension, que celle-ci a été, à son tour, envahie. A la vérité, lorsque cet envahissement s'est opéré, la môme série de phénomènes consécutifs en découle, et en particulier, l'atrophie progressive des muscles ; toutefois les symptômes amyotrophiques se trouvent alors comme entremêlés, ou mieux surajoutés à ceux de la maladie spin'ale primitive. Or, vous comprenez aisément, Messieurs, combien l'ensemble

AMYOTROPfllES SPINALES DEUTÉROPATHIQUES 215

symptomatique qu'on observe dans ces diverses combinaisons pourra se montrer complexe et variable. Car, de fait, il n'est peut-être pas une lésion élémentaire chronique de la moelle épinière qui ne soit susceptible, à un moment donné de son évolution, de retentir sur la substance grise antérieure et d'y déterminer Tatropliie des cellules motrices.

Pour ne parler que des faits dans lesquels une vérification anatomique a eu lieu, voici l'énoncé des principales formes d'affection de la moelle épinière qui peuvent donner lieu h l'amyotrophie spinale chronique deutéropathique :

1° En premier lieu, je signalerai la paclnj méningite spinale hyper trophique. Elle consiste, nous le verrons, en une inflammation des méninges qui occupe surtout le renflement cervical de la moelle et qui répond sans doute à ce qu'on appelait aulrefois X hypertrophie de la moelle épinière. La lésion méningée se propage à la moelle elle-même et simullanément aux origines des nerfs rachidiens. L'atrophie musculaire des membres supérieurs se développe sous cette double influence ; elle se montre combinée à des symptômes particuliers qui relèvent à la fois de la lésion méningée, de la lésion spinale et de celle des nerfs périphériques.

2° Vient ensuite la sclérose des zones radiculaires postérieures^ subslratum anatomique de l'ataxie locomotrice progressive ^ La symptomatologie se composera ici des phénomènes liés à l'atrophie consécutive des cornes antérieures, — atrophie lente des muscles, — et de ceux qui caractérisent la sclérose des zones radiculaires postérieures — douleurs fulgurantes spéciales, incoordination motrice, etc.

3° Divers types de myélite centrale^ spontanée ou Irauma-

1 Voir Leçon I, p. 13.

216 AFFECTIONS SPINALES QUI LES l'RODUISENÏ

tique, à marche chronique, doivent entrer dans cetle énumération ; une lésion anatomique que l'on désigne communément sous la dénomination àliydromyélie ou hydromy élite mérite d'être mentionnée spécialement '.

Quelques auteurs décrivent cette altération spinale comme résultant d'une dilatation du canal central de la moelle épinière. Il est cerlain que, dans la majorité des cas, il s'agit là de foyers canaliculés consécutifs à une myélite chronique centrale. Quoi qu'il en soit, la substance grise des cornes antérieures peut, en pareille circonstance, être intéressée au point

^ Cette lésion spinale a été désif^née par Ollivier (d'Angers) sous le nom de sr/ringomyélie ou cavilé centrale dans la moelle épinièrc {Traité des maladies de la moelle cprnièye, 3^ édit., 18 H, t. I. p. 202). J'ai fait connaître une observation de myélite spinale cervicale avec pachyméning-ile, remarquable, entre autres, parla présence de trois canaux longs et étroits, ([ui, creusés pour lam.ijoui'C partie dans l'épaisseur de la substance grise, parcouraient, parallèlement au grand axe de la moelle, le renflement cervical dans toute son étendue. L'un de ces canaux, de tous le plus considérable, pouvait même être suivi jusqu'au niveau du tiers inférieur de la région dorsale. Dans lapins grande partie de son trajet, il occupait la corne grise postérieure du côté gauche oii, pour mieux dire, il s'était substitué à cette corne grise dont les divers éléments aval' nt dsparu. Les deux autres canaux, moins volumineux, siégeaient, l'un immédiat ^'ment en arrière de la commissui'e postérieiu'e, sur la ligne médiane, de manière à intéresser à la fois les deux faisceaux blancs postérieurs, l'autre en partie dans la corne postérieure droite, en partie dans le faisceau postérieur du côlé droit. Ces derniers canaux se trouvaient en grande partie comblés par une substance amorphe, transparente, finement grenue, qin, en certains points, s'était désagrégé, vraisemblablement par le fait de quelque accident de préparation, et avait laissé .à sa place des lacunes plus ou moins étendues, à contours plus ou moins irréguliers. Cette même substance, finement grenue, légèrement condensée, formait la paroi des foyers et se continuait sans ligne de démarcation bien tranchée avec le tissu avoisinant qui présent dt lui même, à une certaine distance, les caractèi'es de la dégéuération granuleuse. Cette observation qui figure dans un mémoire publié en commun avec M. Joffroy, alors mon interne {Archives de plnjsiologie^ mai, septembre et novembre 1869.) rendait déjà fort vraisemblable qu'un certain nombre des cas (Xlb/dromyélie, assez communément rapportés jusqu'alors à une dilatation du cand central, peuvent résulter de la fonle d'un tissu pathologique devtdoppé au sein des parties centrales do la moelle épinière. La réalilé du fait me semble avoir été mise hors de doute par M. Hallcpeau dans un travail intéressant présenté à la Société de Biologie. {Minnoires de la Société de Biologie, 1^69, p. 199.) Tout récemment M. le D"" Th. Simon (de Hamboirg) a rassemblé un grand nombre d'observations ^J;c//. /ûr Psi/caïairie u/id yiervenkank/ireifen, v. Bd. 1 heft. Berlin, 1^74, p. 120 et suiv.) qn. iennent confirmer h cet égard les conclusions de travaux français. (.T. -M. Charcot^.

AMYOTROPHIE SPINALE FROTOPATDIOUE 217

que ies cellules nerveuses motrices subissent des altérations plus ou moins profondes et, par ce fait, ratro[)liie musculaire, à marche progressive, viendra figurer dans la symptomatologie de rafTeclion K

ï° Il existe aussi plusieurs exemples de tumeurs intras'pinales (gliômes ou sarcomes), qui, développés au centre de la substance grise, dans la région cervicale, ont été le point de départ de symptômes d'amyotrophie progressive -.

o° Nous devons citer encore la sclérose en plaques. En ffénéraL dans les cas ordinaires relatifs à cette affection, la substance grise n'est pas profondément atteinte ; il est possible que cela arrive néanmoins, et alors, aux symptôme déjà si variés de l'induration mulliloculaire des centres nerveux, viennent se joindre des amyotrophies à marche progressive.

6° Mais la forme pathologique que je veux relever particulièrement parmi ces amyotrophies spinales chroniques, deutéropathiques, est celle qui est caractérisée anatomiquement par une sclérose qui affecte sytnétiHquement les faisceaux latéraux de la moelle épinière, dans toute la hauteur de ce cordon nerveux. Cette sclérose fasciculée peut même être suivie, ainsi que nous le dirons, jusque dans le bulbe et la protubérance. La sclérose fasciculée latérale symétrique peut se rencontrer isolément, en dehors de toute lésion de l'axe gris ; mais, très fréquemment, elle retentit sur les cornes anté-

i. Voir entre autres le cas de M. 0. Schuppel : Veber Hydromyelus. In Archiv der Heilkuyide. Leipziij, I8(i5, p. 2S9.

2. 0. Schuppel. — Das r/liom iind gliomyxon des Riicken marks In Archiv der Heilkufide, p. 127, 1^67. — J. Gi'imm. — Atrophia muscidojnim pro- /jressivi, tiimor cnrcinornatosusi intumcscentix spinalis, etc. In Virchovf s Archiv f 1869, 4faeg. 8 Bd.

218 AMYOTROPHIE SPINALE PROTOPATUIQUE

rieures de la substance grise, et plus particulièrement sur les cellules nerveuses de la région, en conséquence de quoi les symptômes amyotrophiques se surajoutent à ceux qui relèvent de la sclérose latérale.

Dans tous les cas qu'embrasse celte énumération, l'envahissement de la substance grise antérieure, ainsi que nous lavons fait remarquer, est constamment un phénomène consécutif. Il est possible que la combinaison inverse puisse survenir, c'est-à-dire qu'une lésion primitivement développée dans le centre gris envahisse consécutivement les faisceaux blancs; mais je ne crois pas, quant à présent, que cette combinaison ait jamais été régulièrement observée.

Messieurs, ainsi que je vous l'ai annoncé en commençant, c'est tout d'abord Yamyotrophle progressive spinale protopathique définie, comme vous venez de l'entendre, que nous allons étudier dans cette leçon. Lorsque ce type, comparativement simple, vous sera connu, il deviendra plus facile de pénétrer dans l'histoire, maintenant encore assez embrouillée, des amyolrophies spinales deutéropathiques.

Nous nous efforcerons de dégager, autant que possible, la description de Vatrophie musculaire protopathique de tous les éléments étrangers qui l'encombrent chez la plupart des auteurs. Nous suivrons en cela l'exemple de M. Duchenne (de Boulogne) qui, de longue date, a commencé, en se plaçant surtout au point de vue clinique, ce travail d'épuration. Les jalons, posés par cet auteur sur la voie qu'il a déjà parcourue, nous serviront, plus d'une fois, de guide dans l'accomplissement de la tâche que nous allons entreprendre *.

1. Voir le chapitre V dans le Traité de V Eleclvothérapie localisée.