ATROPHIE INDIVIDUELLE DES MUSCLES

A. Nous commencerons notre exposition par le côté clinique ; après quoi, nous descendrons dans le détail des lésions anatomiques et, enfin, nous vous présenterons, en manière de conclusion, quelques considérations relatives à la physiologie pathologique de l'affection.

a) Le premier trait à faire ressortir dans la symptomatologie de l'atrophie musculaire progressive, après le déhut insidieux, sans prodromes, ou avec des prodromes longtemps inaperçus, pour ainsi dire, c'est ce qu'on pourrait appeler \airophie individuelle que subissent les muscles affectés ; en d'autres termes, un muscle ou plusieurs muscles d'un membre peuvent avoir souffert une diminution de volume très remarquable, alors que les muscles voisins ont conservé leur relief normal.

Ce premier trait est, en quelque sorte, caractéristique; c'est, écrit M. Duchenne (de Boulogne), « le faciès de la maladie ^). Précisons, en faisant appel à un exemple concret. Supposons le cas, très commun dans l'espèce, oii la maladie n'a envahi encore qu'un certain nombre de muscles dans un membre supérieur. Tous les muscles de la main et de l'avant-bras auront, je suppose, à ce moment, subi une atrophie profonde, à l'exception d'un seul peut-être, le long supinateur par exemple. En revanche, les muscles du bras et de l'épaule seront intacts et présenlerontle volume de l'état normal de manière à former un contraste frappant avec l'atrophie très accentuée de l'avantbras et de la main.

Prenons un autre exemple, plus rare. Ce sera, dans ce cas, les muscles thoraciques qui auront été affectés les premiers. Les pectoraux seront profondément émaciés, et, partant, la poitrine aura subi un amaigrissement très prononcé, tandis que les membres supérieurs, ayant été épargnés tout entiers, offriront une saillie relativement considérable. Ce mode d'en-

vahissement de l'atrophie qui procède, dans une certaine mesure, 77111 s de par muscle, fournit un caractère important parce qu'il ne se retrouve pas au même degré dans les amyotrophies deutéropatliiques.

b) Les troubles fonctionnels que présentent les muscles en voie d'atrophie doivent nous arrêter actuellement. A la diminution de volume se lie un certain degré à'affaiJ)lisseiyient des mouvements exécutés par le muscle et l'on peut dire que ces deux phénomènes, d'une façon générale, progressent parallèlement ; autrement dit, moins il y a de fibres musculaires dans un muscle ou plus il y a de fibres atrophiées, plus la faiblesse est grande, et celle-ci ne paraît guère dépendre que de la diminution du nombre ou de l'atrophie plus ou moins prononcée des faisceaux musculaires.

Ce fait contraste avec ce que Ton sait des paralysies proprement dites ou par défaut d action nerveuse. Soit, par exemple, une paralysie des membres inférieurs déterminée par une compression s'exerçant sur un point limité de la moelle épinière à la région dorsale ; l'inertie motrice occasionnée dans les membres inférieurs par la suppression de l'action cérébrale pourra être complète, absolue, et cependant les muscles, en pareil cas, ne souffriront pas dans leur nutrition ou ne souffriront qu'à la longue, par le fait de l'inaction prolongée.

Dans les amyotrophies spinales, deutéropatliiques, en raison de la combinaison habituelle d'une lésion des faisceaux blancs avec la lésion de la substance grise, il est de règle qu'un degré plus ou moins prononcé de paralysie par suppression de l'action nerveuse s'ajoute aux effets de l'amyotrophie protopathique oii la substance grise est seule affectée.

c) Un autre fait, digne d'être relevé, est le suivant : le mus-

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cle, même quand il est parvenu à un degré avancé d'atrophie, conserve sa conlractilité électrique faradique normale. La diminution ou Tabolition de cette contractilité ne se manifestent que dans les phases ultimes, alors que l'atrophie est portée à son comble. C'est là un caractère qui tranche considérablement avec ce que nous savons des amyotrophies spinales aiguës 011, dès les premiers temps et avant même que le volume du muscle ait décelé par ses changements une altération appréciable, la contractilité faradique est déjà remarquablement modifiée.

d] Il importe, dans la description, de ne pas oublirles secousses fibrillaires . Ces secousses se produisent spontanément, mais on peut en provoquer souvent Tapparilion à l'aide d'un léger choc porté sur le muscle. Elles consistent, permettezmoi de le rappeler, en ce que la peau, qui recouvre le muscle atteint, paraît tout à coup soulevée par de petites cordes très fines, qui se dessinent dans la direction des principaux faisceaux musculaires. Quelquefois tout à fait partielles et localisées, elles sont, d'autres lois, assez énergiques pour mettre en mouvement un doigt, la main elle-même. Ces secousses fibrillaires n'appartiennent pas en propre à la forme protopathique. J'ajouterai, en outre, qu'elles se voient en dehors de l'atrophie musculaire progressive, chez des sujets sains. Ehes constituent parfois, dans ce cas, un des symptômes d'une forme particulière d'hypochondrie, assez fréquente, soit dit en passant, chez les étudiants en médecine.

e) Je dois signaler, mais pour les écarter du tableau, d'autres symptômes qu'à mon sens on a compris à tort dans la description de l'atrophie musculaire vulgaire. Les douleurs spontanées, continues et névralgiques, les douleurs paroxystiques fulgurantes, mentionnées par quelques auteurs, appar-