DÉVIATIONS PARALYTIQUES ; GRIFFES

tiennent aux formes deutéropathiques (sclérose postérieure, sclérose symétrique latérale, pachyméningite).

J'en dirai autant de l'anesthésie et de l'hypereslbésie cutanées. Elles sont étrangères à l'atrophie simple. Il en est de même, d'après mes observations, des douleurs provoquées par la pression qui traduisent une exaltation de la sensibilité des masses musculaires.

/) Enfin, je dois consigner dans la symptomatologie de l'atrophie spinale protopathique, les déformations ou mieux les déviations qui résultent forcément de l'affaiblissement des muscles atrophiés et de la prédominance que prennent en conséquence les muscles antagonistes. C'est de la sorte que se produisent, pour ne parler que des mains, des déformations variées, connues sous le nom de griffes.

En somme, ce sont là des déviations paralytiques qu'il ne faut pas confondre avec les déformations par contracture, qui se montrent dans certaines formes deutéropathiques et y jouent un rôle intéressant comme cela se voit, entre autres, dans la sclérose latérale amyotrophique.

B. Après cette énumération des symptômes qui s'observent sur chacun des muscles malades, considérés en particulier, nous devons Oxer l'attention sur quelques caractères tirés du mode de progression et de répartition que présentent les lésions musculaires dans leur envahissement successif. Dans cet ordre, nous avons à signaler un certain nombre de phénomènes d'une utilité incontestable pour la distinction nosographique.

1° Dans l'immense majorité des cas, l'amyotrophie progressive spinale [irolopathique débute par un des membres supérieurs, le droit surtout; elle commence parla main et remonte

MODES d'invasion 223

à l'avant-bras, au bras, à l'épaule, gagnant ensuite le tronc. Dans la règle, elle ne s'étend aux membres inférieurs, — remarquez bien ce fait que nous aurons à uliliser bientôt, — que lorsque le mal est parvenu à ses dernières limites. Je vous ai montré maintes fois, dans cet hospice, des sujets atteints de longue date d'atrophie musculaire prolopathique, dont les membres supérieurs étaient, de même que le thorax, réduits à l'état squeleltique, tandis que les membres inférieurs, peu ou point affectés, permettaient, à peu près comme dans les conditions normales, la station debout et la marche.

2** L'envahissement primitif du tronc est beaucoup plus rare. M. Duchenne l'a noté dans une douzaine de cas seulement ; les membres supérieurs, alors, sont pris en second lieu.

3° Enfin, il convient d'indiquer, comme un mode d'invasion tout à fait exceptionnel, très rare dans l'atrophie vulgaire — ce sera l'inverse dans quelques atrophies deutéropathiques, celui 011 les muscles des membres inférieurs sont lésés avant tous les autres. M. Duchenne déclare n'avoir rencontré ce mode de début que deux fois sur 159 cas. A la vérité, M. Hammond, dans un traité récent \ dit qu'il l'a observé 8 fois sur 29; mais, si j'en juge par un des exemples qu'il rapporte, les faits qui ont servi à édifier cette statistique, s'écartent singulièrement du type classique. Il s'agit, dans le cas auquel je fais allusion, d'un homme qui, après avoir accusé quelques troubles de la vision et avoir éprouvé pendant longtemps des fourmillements ainsi que des douleurs {eleciric pains) dans les membres inférieurs, présenta une atrophie progressivement croissante, et^ à un moment, devenue considérable, des mus-

' W. A. Hanimond. — A Treatise on diseases ofthe nervous System, p. 666, fiff. 31. New-York.

224 MARCUE, ÉTIOLOGIE

des de ces membres. Cette atrophie, si profonde qu'elle fût, des masses musculaires, ne s'opposait pas d'une façon absolue à la station et à la marche. Je ne puis m'empêcher de voir, dans ce cas, un exemple d'ataxie locomotrice ; on sait que, dans cette atTection l'atrophie progressive des membres frappés d'incoordination motrice n'est pas une complication très rare.

C. On peut avancer que, dans les conditions régulières, la marche de la maladie est très lente : c'est par exception que, envahissant prématurément tous les muscles qui servent au mécanisme de la respiration (muscles intercostaux ou diaphragme, ou encore les nerfsbulbaires, combinaison dont nous parlerons en un lieu spécial), elle se termine au bout de deux à cinq ans. Je le répète, dans les conditions habituelles, l'atrophie vraie dure dix-huit ans sous forme partielle, dix-huit ou \ingt ans même, alors qu'elle s'est depuis longtemps généralisée à tous les muscles.

D. Un mot maintenant concernant Vétiologie. Ce qu'on a écrit sur la consanguinité ou sur Y hérédité, en tant qu'élément étiologique de l'atrophie musculaire progressive, me paraît, d'après la critique des textes à laquelle je me suis livré, appartenir à l'amyotrophie spinale protopathique. Celles-ci, ajoulerai-je, ne reconnaît guère de causes occasionnelles.

Les amyolrophies spinales, appelées rhumatismales, parce qu'elles semblent déterminées par l'impression du froid, sont, si je ne me trompe, du ressort de la myélite chronique, de la pachyméningite ou de la sclérose latérale.

Celles qui surviennent en conséquence d'une cause traumatique^ d'un coup porté sur le dos, comme chez le malade de M. Gull ^, du poids d'une balle de coton trop lourde,

W. Gull. — Progressive atrophy of the ûtuscles of the triink an uppe

ANATUMIE l'ATUOLOGKiUi: i2o

comme chez le malade de M. Roberts, elc. sont vraisemblablement aussi relatives à la myélite ' .

Mais pour ce qui est de l'atrophie primitive, le rôle étiologique de la transmission héréditaire paraît très important. Il a été relevé par tous les auteurs et récemment M. Naûnyn, professeur à Kœnigsberg, relatait Thisloire d'une famille oi^i la transmission avait pu être suivie à travers cinq générations -.

Dans un exposé où il s'agit surtout de mettre en relief quelques caractères nosographiques fondamentaux, c'en est assez. Messieurs, pour le côté clinique. Nous avons recueilli, chemin faisant, des matériaux dont l'utilité ne saute peul-étre pas aux yeux de prime aliord, mais qui apparaîtra dans toute son évidence lorsqu'il faudra établir tout à l'heure comment les amyotrophies deutéropalhiques se distinguent de l'amyotropliie protopathique, mais aussi par tout l'ensemble des autres caractères pathologiques.

Actuellement, il convient de vous faire connaître ce qu'on sait sur Y anatomie pathologique de Tamyotrophie progressive spinale protopathique .

1° Nous commencerons par ce qui est relatif à la moelle. La lésion, dont il s'agit, porte nécessairement sur les grandes cellules motrices.

La névroglie peut être, elle aussi, affectée ; mais, en pareil

Extremitifs a^ter a Blow on the Neek with the fist. In Gui/ s Hosp. Reports, 1858, p. 19o.

^ \V. Roberts. — Art. WaHing Palsy, in /{ Reynolcï s System of medicine, p. 168. — D'autres exemples datrophie progressive des muscles, survenue îi la suite de causes traumatiques, ont été cités par Bergmann [St-Petershurger Mcd. Zeitsch., p. 116, 1864, Thudicum et Lockhart-Glarke {Beales Archives of hiedicine, 1863).

2 Berlin.Klin. Wochens., no 42, 1873.

Charcot, t. II, 4^ édit. l.i

LESIONS DE LA MOELLE EPINIEKE

cas, Faltéraliou reste systématiquement circonsciiLe dans les cornes grises antérieures : les faisceaux blancs sont absolument respectés.

La lésion de la névroglie est de nature inflammatoire ; ainsi les vaisseaux de la substance grise sont plus volumineux que de coutume et leurs parois sont épaissies. Les éléments cellulaires de la gangue conjonctive présentent les traces manifes-

Fit/. 11. — Coupe delà nivelle éphilère à la réf/ion cervicale dans un cas d'atrophie viusnilaire protopathique. — A, Corne antérieure gauche. (Les cellules nerveuses ont persisté, mais présentent des altérations qualicatives.) — P), Corne antérieure droite, (Atrophie presque complète des cellules nerveuses, un seul petit noynu ganglionnaire {h) persiste.)

tes d'un travail de prolifération. Des corps granuleux, en nombre variable, se rencontrent sur les préparations faites à l'état frais. Lorsque ces altérations de la névroglie sont très accentuées, la corne grise peut offrir une réduction dans tous ses diamètres [Fig. II).

Pour ce qui est des cellules nerveuses, ce sont tantôt les caractères de l'atrophie pigmentaire (F/y. 10, G, D, p. 203),

LÉSIONS DE LA MOELLE Él'INlÈRE 227

tantôt ceux de l'atrophie scléreuse {Fig. 10, E, p. 203) qu'on y observe.

En somme, nous retrouvons ici dans le mode chronique, les altérations que nous avons décrites à propos de la paralysie infantile, et il y a lieu de supposer, comme dans ce dernier cas, que la limitation des altérations aux cornes antérieures de la substance grise a sa raison dans cette circonstance que les éléments ganglionnaires sont le siège primitif du mal ^

D'après la considération des caractères anatomiques, la forme d'alropliie musculaire progressive, dont il s'agit, pourrait être désignée sous le nom de té phro-my élite chronique parenchymateuse .

Les observations sur lesquelles s'appuie la description anatomo-pathologique qui vient d'être présentée ne sont pas nombreuses encore. Il n en existe guère, pensons-nous, que six ou sept au plus. — Nous citerons parmi elles, un fait de M. Lockhart-Glarke, un autre de M. Duménil (de Rouen) -, un cas très important de M. Hayem ^ ; trois observations recueillies à la Salpêtrière, dans mon service '' et, enfin, un

1 Voir Leçon IX, p. 16o el Leçon X, p. 188.

■1 Malheureusement, dans les cas de M. L. Clnrke el de M. Duménil, l'état de la substance blanche spinale n'est pas indiqué d'une façon explicite.

•' Hayem. — .Yo/e sur un cas d'atrophie musculaire progressive, lésions de la moelle. {Archives de physiologie^ 1869, p. 79.)

'* Voici le sommaire de deux de ces observations qui seront bientôt publiées i)i extenso dans les Archives de physiologie. La troisième figure déjà dans ce recueil (année 1870, p. 247). Je l'ai présentée comme un exemple de paralysie glosso-laryngée.

Obs. I, recueillie par M. Gombault. — A. Duc..., institutrice, âgée de o6 ans, entrée ù la Salpêtrière, le 24 juin 1S72, morte le 26 septembre de la même année — a beaucoup souffert du froid et de la fatigue pendant le siège. — Début en avril 1871, par un affaiblissement progressif du membre supérieur gauche. — Embarras de la parole à peu près à la même époque. — Pas de douleurs, pas de contracture dans les membres. — État actuel en juillet 1812 : torticolis paralytique 1res accentué avec courbures de compensalion dans le reste de la colonne rachidienne. — Symptômes de paralysie labioglosso-laryngée avec atrophie manifeste de la langue. — Gêne très prononcée de la déglutition. — Les deux membres supé) leurs, surtout le gauche, sont pendants, inertes, sans contractures. Les masses musculaires y sont atrophiées à peu près uniformément partout ; contractions fibrillaires très prononcées. —