LÉSIONS DES CELLULES NERVEUSES MOTBICES
fait très régulier à tous égards, observé récemment dans le service de M. le professeur Yulpian, par M. le D' Truisier '. Ce petit chiffre de fiiils coin[)ose néanmoins un ensemble solide. Toutes les observalionsconlradictoircs, c'est-à-dire celles dans lesquelles l'amyotrophic })rogressive se serait montrée conforme au type clinique Duclienne-Aran, sans Taccompagneinent des lésions spinales qui vienn^^nt d'être décrites, sont, je crois m'en être assuré, des observations qui pèchent, soit [);ir le côté clinique, soit parle côté anatomique. Eu égard à ce dernier point. Messieurs, je vous ferai remarquer que la lésion spinale de Tamyotrophie progressive prolopathique, de même que celle de la paralysie infantile, ne peut être recon-
l^îi conti'acliliié faradiquc n'est pas modifiée. A la main, disparition c<»niplèle des éminences thénat' et hypotliénar. 11 n'existe pas de déformation en yi'iiïc. — Membres supérieurs non atrophiés ; la station et la marche ont été possibles presque jusqu'au dernier moment. — Mort rapide par le l'ait d'une pneumonie lobulaire.
État de Ih moelle épinière à l'autopsie. — liunflenient cei vical : à l'étal frais, des corps granuleux existent en abondance exclusivement dans l'aire des cornes antérieures. Les cellules nerveuses motrices présentent là tous les degrés possibles de la déyénération pigmenlaire. Sur les coiipe-s durcies, on retrouve cette même altération des cellules nerveuses. Beaucoup d'entre elles ne sont plus représentées que par un amas globuleux de pigment. — Nombrtm.x ilôts de désiiUéfp'ation granuleuse dans l'aire des cornesantérieures. — Les laisccaux hlancs, et en particulier les faisceaux iuléraux, ne présentent pas la moindre trace d'altération.
ÛBS. II, recueillie par M. Pierret. — La nommée C... enlne à la Salpè- Irière, le 18 février 1850. est morte le i4 avril 1874, à l'âge de 55 ans. — Début vers l'âge de vingt-si.x ans par le membre supérieur droit. — E.xtension lentement progressive de l'atrophie au membre supérieur gauche. — Les membres inférieurs ne sont affectés demanièi'e à rendre la marche impossible que depuis cinq ou six ans. — Pas de contractures, .pas de troubles de la sensibilité: contcactions fibrillaires très accusées. Dans les dernicM-s temps, tous les mouvements des membres sont devenus à peu près impossibles. — Mais l'atropliie des muscles est surtout prononcée au membre thoracique droit (main, épaule, avnnt-bras). La mortest survenue en conséquence d'une tuberculisation pulmonaire, à évolution rapide. — Examen de la moelle épifiière durcie, sur des coupes. — Dans toute l'étendue de la moelle, mais surtout îi la région cervic.ile, un grand nombre de cellules nerveuses des cornes antérieures ont disparu, à l'exceplion d'un seul petit groupe (F?//, il, 6). — Les racirîcs antérieures, émanant de la région cervicale, sont atrophiées ; on y trouve quelques tubes nerveux présentant l'altération granulo-graisseusc.
1 L'observation de AL Troisier a été publiée dans les Archives de physiolo- ;pe, 1875, p. 2.30.
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nue sûrement que sur des coupes durcies et convenablement préparées. Toutes les recherches qui ne sont pas pratiquées suivant celte méthode, et dans de bonnes conditions de réussite doivent être, à ce point de vue. considérées comme non avenues \
2" Les racines nerveuses antérieures et les nerfs périphériques sont affectés consécutivement à la lésion de la substance grise. Je vous rappellerai, à ce propos, que Cruveilhier avait considéré latrophiedes racines antérieures cpmme le caractère anatomiqiie de la forme d'atrophie musculaire dont il a contribué à élucider l'histoire et qu'il avait pour ainsi dire prévu que
1 M. Barabei'^er a public'" {Wiener mediz. Presse, n» 27, 28 jiili 1869 et Cenbaiblait, octobre n" 4G, lî^69) deux cas d'atrophie musculaire piog^ressive dans lesquels rautopsie, faite par M. Recklinghausen, n'aurait permis de reconnaître, aucune lésion de la moelle épinière. Malheureusement la relation de l'autopsie, en ce qui concerne le système nerveux, n'est pas accompagnée, dans ces cas, de détails circonstanciés, il n"est pas dit, entre autres, si l'examen microscopique a été fait sur des coupes dui'cies, — ce qui, dans l'espèce, est une cl'idition absolument indispensable — et l'on ne mentionne pas d'une manière spéciale l'état des cellules des cornes antérieures. Nous croyons devoir rappeler encore une fois, que la moelle épinière peut, ?i l'œil nu, paraître tout à fait saine, alors que les cellules nerveuses de la substance grise ont subi cependant les plus profondes altérations. Nous ajouterons qu'en pareil cas l'examen microscopique lui-même peut ne fournir au(-un résultat décisif s'il ne porte que sur des pièces non durcies. — Les remarques qui précèdent s'appliquent de tous points à tous les cas, sans exception, que M. Friedreich a alignés dans son ouvrage récent {Udier progressive Muskelntrophies Berlin, 18*3), contre la théorie nerueiise de l'amyotrophie progressive (Obs. I, II, IV, et XVII\ Je parle des observations recueillies par l'auteur lui-même : toutes datent d'une époque (de i8^8-lb67;, où le rôle de l'altération des cellules nerveuses mêmes n'avait pas encore été mis en lumière, et nulle part l'état anatomique de ces celluler ne se, trouve explicitement mentionné. — Je ferai remarquer d'ailleurs que plusieurs des observations rassemblées par M. Friedreich sous une même rubrique, ne méritent en rien la dénomination dV/6o/j/i?'f jnjf scalaire progressive, a nom étant employé, même dans son acception la plus large et la plus vague : ainsi les observations I et 11 ne peuvent guère être considérées que comme des exemples de paralysie spinale infantile, et l'observntion VJ, remarquable par le début fébrile et la marche rapide de l'alfection, me semble se rapporter naturellement au type créé par Duchenne sous le nom de paralysie spinale de l'adulte. Un pareil laisser-aller en matière de distinctions nosographiques, surtout dans une question par elle-même assez obscure, est au moins regrettable et ne peut qu'entretenir la confusion. (J. M. C.)
