Leçon du 28 juin ISO'J

316 CLIMOLE DES MALADIES DU SYSTÈME ISERVEUX.

symptômes, qui leur donnent une ressemblance plus ou moins grande avec telle ou telle affection, nosographiquement classée, des centres nerveux. N'allez point croire, Messieurs, que la ressemblance soit parfaite et l'erreur inévitable. Il est souvent facile et toujours possible de distinguer la syringomélie, quel que soit le masque qu'elle prenne.

Quelle est donc la raison de ce polymorphisme? C'est avant tout affaire de siège et d'étendue de la lésion spinale. Tout dépend du nombre et de la fonction des systèmes anatomiques frappés. Au demeurant, l'intérêt de ce polymorphisme est essentiellement d'ordre clinique, car la gliose reste une et indivisible dans son essence. A ce titre, les formes frustes méritent d'attirer l'attention des cliniciens. L'histoire de la malade que vous avez sous les yeux me servira de témoignage.

Il s'agit d'une femme de quarante-cinq ans, sans tare héréditaire, qui a joui d'une santé parfaite jusqu'à l'âge de vingtdeux ans. A cet âge, elle a été prise de crises gastralgiques en même temps que de faiblesse dans les membres inférieurs. Pendant la marche, parfois, ses jambes se dérobaient; aussi faisait-elle des chutes assez fréquentes. Remarquez bien que ces chutes survenaient sans aucun vertige, sans aucune perte de connaissance. A cette même époque, cette femme s'aperçut que son membre supérieur gauche présentait une certaine faiblesse. Je dois ajouter qu'elle prétend que cette faiblesse relative a toujours existé et qu'elle s'est simplement accentuée à ce moment.

Quoi qu'il en soit, aucun nouveau phénomène morbide n'est survenu jusqu'à ces dernières années. Ainsi, pendant une longue période de vingt ans, tout semble s'être borné aux paroxysmes gastralgiques, au dérobement des jambes et à la faiblesse du membre supérieur gauche. 11 nous a été impossible de savoir si le membre inférieur gauche causait seul le dérobement ou si les deux jambes participaient activement à cette dysbasie.

Au mois d'août 1893, — vingt ans après le début apparent des accidents, — notre malade, obligée par son métier de rester

Sy>'DROME DE lîRO WI\ -SÉOU A U D. 317

debout une grande partie du jour, a éprouvé une fatigue indéfinissable dans la jambe gauche et quelques fourmillements dans le pied correspondant. Deux mois plus tard, un matin, en descendant l'escalier, elle sent ses jambes lourdes et titubantes. A peine est-elle arrivée dans la rue que ses membres inférieurs, extraordinairement fatigués, fléchissent sous elle. Elle put néanmoins se rendre à son ouvrage. Mais les jours suivants, la jambe gauche devint et resta lourde et traînante.

Les choses restèrent en cet état jusqu'en mars 1894. Aloi's aux troubles de la motilité s'adjoignent des phénomènes sensitifs, sous forme de fourmillements et d'engourdissements dans la main gauche, et d'endolorissement vague dans l'épaule et le bras du même côté. En outre, il était survenu progressivement dans la jambe droite de vives sensations de brûlure. De telle sorte que, au début de cette année, le syndrome morbide était ainsi constitué : du côté droit, aucune parésie, aucune raideur, une simple sensation de brûlure dans la jambe; du côté gauche, parésie des membres avec rigidité musculaire, fourmillements et engourdissements sans douleur véritable. Jamais la malade n'avait éprouvé de troubles moteurs ou sensitifs du côté de la face. C'est dans cet état qu'elle s'est présentée, le i3 mars dernier, à la consultation de la Salpêtrière.

Je vous dois maintenant. Messieurs, quelques détails que nous a révélés un examen attentif. Vous voyez tout d'abord qu'il existe chez cette femme une hémiplégie gauche de type spinal, j'entends une hémiplégie respectant la face. L'impotence motrice frappe en effet exclusivement les membres inférieur et supérieur. C'est surtout le membre supérieur qui est atteint : la malade éprouve une peine énorme à porter sa main sur sa tète. Par contre, la marche est peu gênée : la jambe gauche va droit, sans faucher, le pied frottant assez fortement le sol. Cette impotence modérée contraste vivement avec l'état des réflexes tendineux. Ainsi le réflexe rotulien du côté gauche est très exagéré et le clonus du pied inépuisable. De même les réflexes tendineux du membre supérieur sont très exaltés. Je sais bien que les réflexes tendineux, dans le côté droit du corps, sont

plus marqués que normalement, mais le clonus du pied y fait complètement défaut. D'autre part, malgré cette exaltation des réflexes, la contracture musculaire est peu accusée du côte gauche, particulièrement au membre inférieur. Il s'agit, en somme, d'une hémiplégie gauche de type spinal, avec exaltation des réflexes et clonus du pied sans contracture notable. J'arrive aux troubles de la sensibilité. Je vous ai déjà parlé

FiG. 62 et 63. — Pointillé, hypoestlicsic — Ombré, anesthéslo avec dissocialiou

syringoiuy clique.

des troubles subjectifs ressentis par la malade. Vous vous souvenez qu'ils consistent en sensations de brûlure, occupant le membre inférieur droit et particulièrement le trajet du nerf sciatique, en fourmillements occupant les membres du côté gauche et surtout les extrémités des doigts. Inutile d'insister plus longuement sur ce point. Veuillez maintenant jeter les yeux sur ces schémas (fig. 62 et 63). Vous reconnaîtrez aisément

SVNDr.OME DE P. R 0 WN - S ÉQ U AP. D. 319

l'existence d'une hémicmesthésie droite de type spinal. Cette ancsthésie siège donc du côté opposé à l'hémiplégie motrice et respecte la face et le cou ; ses limites supérieures atteignent la clavicule en avant, et en arrière le bord supérieur de l'omoplate. Ce n'est pas tout. Cette anesthésie n'est pas plus complète que totale : les sensations douloureuses et thermiques sont abolies tandis que les sensations tactiles sont conservées, encore que ces dernières soient moins nettement perçues que du côté gauche. 11 y a donc là une anesthésie dissociée sous le mode syringomy clique . Cette anesthésie, ainsi dissociée, est absolue au membre inférieur et sur les trois quarts inférieurs du tronc; sur le quart supérieur du tronc, sur le membre supérieur, il ne s'agit plus que d'hypoesthésie, mais d'hypoesthésie très évidente. Entin, dans ce côté droit, la piqûre, le froid, la chaleur, le simple contact même réveillent des paresthésies variées, sons forme de brûlure, de chaleur, de douleur indéfinissable, etc., spécialement au niveau du membre inférieur.

Tels sont. Messieurs, les principaux troubles morbides que nous avons constatés. Je vous signale l'absence dans les membres de troubles vaso-moteurs, d'accidents cutanés ou souscutanés. Veuillez bien remarquer cependant \ atrophie desmus^ des de l'épaule et du bras gauches. Il s'agit là d'amyotrophie simple car l'examen électrique ne nous a révélé qu'une diminution peu accentuée de l'excitabilité faradique et galvanique, sans réaction de dégénérescence.

J'en aurai lini avec cet examen clinique lorsque je vous aurai mentionné l'existence de troubles oculo-pupillaires, sur l'importance desquels je reviendrai tout à l'heure. Le faciès de cette femme a quelque chose d'étrange : les deux fentes palpébrales, surtout celle du côté gauche, paraissent rétrécies considérablement; les yeux, surtout l'œil gauche, semblent petits, enfoncés profondément dans l'orbite. Il y a du nystagmus dans la direction extrême et latérale du regard. La pupille gauche est rétrécie et l'oreille correspondante plus rouge que celle du côté droit. D'ailleurs, les deux pupilles réagissent normalement à la lumière et à l'accommodation. J'appelle expressément votre attention sur ces troubles oculo-pupillaires. Ils me serviront tout à l'heure d'argument primordial pour déterminer le siège précis de la lésion causale.

En résumé, Messieurs, nous venons Je constater chez cette malade les phénomènes suivants :

1" Du côté gauche, une hémiplégie motrice de type spinal avec exagération des réflexes tendineux et trépidation épileptoïde, accompagnée de fourmillements aux extrémités et d'amyotrophie scapulo-humérale.

2" Du côté droit, une hémianesthésie de type spinal avec dissociation dite syringomyélique, accompagnée de douleurs et de paresthésies variées.

3° Des troubles oculo-piipillaires très accusés, surtout du côté gauche de la face.

En présence d'un pareil complexus, point n'est besoin de disserter longtemps. Vous avez tous reconnu le syndrome de Brown-Séquard , essentiellement caractérisé , comme vous savez, par une paralysie motrice spinale limitée à un côté du corps et coexistant avec une anesthésie croisée, c'est-à-dire localisée au côté opposé.

Qui dit syndrome de Brown-Séquard dit lésion unilatérale de la moelle. Rien n'est plus facile, Messieurs, que de produire expérimentalement ce syndrome : une hémisection de la moelle suffit. Galien, Fodera, Schops l'avaient obtenu jadis. Mais c'est surtout Brown-Séquard qui nous l'a fait connaître, et en a tracé une description magistrale, basée sur de nombreuses expériences et sur des observations cliniques inattaquables. Depuis lors, Schifï', Vulpian, Ludwig, Horsley, Tooth, etc., ont répété l'expérience et confirmé les résuftats obtenus. Je ne puis insister davantage sur ce côté expérimental de la question, aujourd'hui bien connu.

Je tiens surtout à vous rappeler brièvement que ce syndrome a été observé maintes fois, chez l'homme, et au milieu de circonstances très différentes. On l'a vu souvent survenir à la suite de traumatismes rachidiens, de blessure de la moelle par un instrument tranchant ou piquant, par un projectile,

SYMJIIOME DJC P.ROW>-SÉOL AKD. ^21

par une esquille osseuse comprimaut ou détruisant un coté de l'axe spinal. Vous pouvez concevoir aisément qu'une tumeur rachidienne ou méningée, qu'un épanchement sanguin agissent de même façon. Les faits de cet ordre, leur mécanisme n'ont pas besoin d'être commentés.

Eh bien, il n'est pas plus malaisé de comprendre la production du syndrome, consécutivement à une lésion intra-spinale. Je fais allusion ici à l'existence de foyers hématomyéliqucs, de myélite chronique; à l'existence de tumeurs intramédullaires, etc. Je vous fais grâce d'une énumération aussi longue que fastidieuse et je reviens, après cette digression, au fait qui nous occupe.

Chez notre malade, quelle cause devons-nous incriminer? J'élimine d'emblée l'existence d'un traumatisme ancien que rien ne justifie. S'agirait-il, par hasard, d'une tumeur intrarachidienne qui comprimerait la moitié gauche de l'axe spinal, d'un mal de Pott, d'une pachyméningite cervicale hypertrophique, d'une lésion en un mot extra-spinale? Je ne le pense pas. Il n'y a chez cette femme, et il n'y a jamais eu, ni rachialgie, ni déformation rachidienne d'aucune sorte. Il n'y a aucune douleur pseudo-névralgique, et le mal dure depuis plus de vingt ans. Dans l'hypothèse d'un foyer extra-spinal, il est exceptionnel qu'on ne constate point au début une phase en rapport avec une irritation des racines rachidiennes : douleurs pseudonévralgiques, spasmes musculaires intermittents , contractures, etc. Or rien de pareil n'a été observé ici. Je sais bien qu'/n pourrait supposer une tumeur située dans la portion anférieure du rachis, au niveau du renflement cervico-dorsal dv côté gauche de la moelle. La compression des racines antér/ jures à ce niveau et de la moelle elle-même rendrait compte à la rigueur de l'hémiplégie motrice, de l'hémianesthésie, de l'amyotrophie scapulo-humérale et des troubles oculo-pupillaires. On pourrait, somme toute, émettre quelques réserves à cet égard. Mais la longue durée de l'affection cadre mal avec cette supposition, et c'est du côté des lésions intra-spinales qu'il faut à mon sens diriger les investigations.

L'hypothèse qui vient la première à l'idée est évidemment celle d'une lésion syphilitique. La syphilis spinale est en effet fréquente et elle engendre souvent le syndrome de Brown-

Séqiiard, tantôt par T intermédiaire d'une gomme, tantôt par t^eliii de la moningomyélite.

Or les tumeurs gommeuses de la moelle sont véritablement exceptionuGllcs. En voici cependant un exemple dû à Beevor. Un jardinier, âgé de cinquante ans, entre à l'hôpital pour les symptômes suivants : faiblesse des deux membres supérieurs, surtout du gauche; faiblesse de la jambe gauche; exagération du réilexe rotulien gauche; perte de la sensibilité douloureuse et thermique au niveau de la jambe et dans la moitié droite du tronc jusqu'à la quatrième côte; perceptions tactiles normales. Plus tard, la perte de la sensibilité douloureuse se montra le long du bord cubital du bras droit et du bord radial de l'avant-bras gauche. Il y avait enfin perte des réactions électriques dans les muscles de la main. L'état alla en s'aggravant, et, après avoir présenté une paralysie de la sixième paire droite, le malade finit par succomber. A l'autopsie, on trouva deux tumeurs syphilitiques au niveau du reullement brachial de la moelle. Gowers, KratTt-Ebing, Gerhardt ont rapporté des cas analogues, mais, dans ces faits, les douleurs de compression ne laissaient aucune place au doute.

C'est surtout par l'intermédiaire d'une méningomyélite, localisée ou prédominante dans un côlé, que la syphilis réalise le syndrome de Brown-Séquard. Les cas de ce genre sont assez communs. J'en ai observé l'an dernier avec M. le D'" Baichline un bel exemple. Un homme de trente-sept avait contracté la syphilis, en 1883. Cet homme ressent, en 1894, des fourmillements, des engourdissements, des paresthésies dans le membre inférieuir gauche, en môme temps que se montrent des phénomènes spasmodiques dans le membre inférieur droit. Lorsque je vis ce malade, trois mois après, on constatait dans le membre inférieur gauche une anesthésie dissociée sous le type syringomyélique, et dans le membre inférieur droit, une légère parésie, accompagnée d'exaltation du réflexe rotulien. Depuis lors la maladie a évolué : les troubles moteurs ont pris les deux membres, mais aujourd'hui encore les phénomènes moteurs et spasmodiques prédominent à droite. L'anesthésie n'a pas notablement changé; elle est cependant remontée jusqu'à l'ombilic. Je passe sous silence la rachialgie et les troubles des réservoirs qui complétaient le tableau

SYMJHOMi: Ui; lilîOWN-SHUi: A I! I). '.ii:i

Quand on analyso attentivement les cas de syndrome de Brovvn-Séquaid, d'orij<inc sypliilitique, on remarque certaines particularités que je tiens à souligner. Lanesthésic présente habituellement la dissociation syringomyélique et les perceptions thermiques semblent plus altérées que les autres modes de sensibilité. La zone limitante supérieure d'hyperesthésic est représentée d'ordinaire par des douleurs pseudo-névralgiques, par une rachialgie avec demi-ceinture douloureuse. Au point de vue moteur, la paralysie est incomplète et prédomine au membre inférieur; elle ne s'accompagne pas d'amyotrophie. Il existe en même temps des troubles sphinctériens et des troubles cérébraux, .rajoute que la marche du mal est progressive, en dépit du^traitement.

Ces caractères généraux comportent, il va sans dire, quelques exceptions. Mais ils n'en offrent pas moins par leur ensemble un faisceau d'arguments qui plaident hautement pour l'existence de la syphilis.

Eh bien, Messieurs, la syphilis n'est pas en jeu dans notre cas. Notre malade est vierge et rien ne permet de supposer chez elle une syphilis extra-génitale.

Mais alors ne s'agirait-il pas de tuberculose, d'un tubercule médullaire circonscrit, par exemple? L'hypothèse mérite d'être soulevée et discutée, car le tubercule solitaire peut avoir une évolution lente et se manifester à un moment donné par le syndrome en question. Le tuberculome, me direz-vous, siège de préférence dans la région dorso-lombaire. Certainement, mais on peut le rencontrer dans la région cervico-dorsale, occupant un seul côté de la moelle. Il convient, je pense, de faire dos réserves à cet égard, encore que cette supposition ne semble pas ici la plus rationnelle.

Ne pourrait-on pas, dans le cas présent, incriminer l'hématomyélie? Il existe, le fait est aujourd'hui hors de contestation, une hématomyélie primitive. Il en existe même une variété que Minor ^ nous a fait connaître sous le nom d'hémamatomyélie centrale. Habituellement l'hémorrhagie se produit, il est vrai, dans l'espace de substance grise compris entre les deux cornes antérieures et lesdeux cornes postérieures. Elle peut

l.Ui^OR. — Xeurolog. Cenlralbldt/, 1890. p. IU4.

cependant, dans quelque cas exceptionnels, occuper un seul côté de l'axe gris. Dans tous les cas, on constate une sorte d'apoplexie spinale, accompagnée de paraplégie subite plus ou moins complète. Puis les phénomènes aigus du début s'atténuent, et on peut observer un complexus identique au syndrome de Brown-Séquard. Mais alors la brusquerie du début met directement sur la voie du diagnostic. Or ce mode de début a fait défaut chez notre femme. D'autre part, la marche de l'hémorrhagie intra-spinale présente quelques caractères spéciaux. D'ordinaire la mort survient en quelques jours ou bien la maladie évolue, mais plus rarement, vers la guérison. Une semble pas, en effet, qu'elle puisse rester stationnaire.

Ces éliminations étant faites , quelle supposition nous reste-t-il donc à émettre? Je crois, Messieurs, qu'il s'agit ici de syringomyélie. La longue durée du mal, la dissociation de la sensibilité me semblent plaider en ce sens. Ce n'est là toutefois qu'une hypothèse, plausible assurément, mais nécessitant des réserves en raison du caractère atypique, unilatéral de cette syringomyélie.

Le siège lui-même du foyer plaide en faveur de cette supposition. Ce foyer morbide doit fatalement siéger dans la région cervico-dorsale de la moelle. Je n'en veux d'autres preuves que l'intégrité de la face et du cou, l'amyotrophie scapulohumérale, la limite supérieure de l'anesthésie et les troubles oculo-pupillaires. La localisation grossière de la lésion est donc facile à déterminer. Il est plus malaisé d'en préciser les contours topographiques. Évidemment le foyer est limité au côté gauche de la moelle. Il n'intéresse probablement que la corne et la commissure postérieures. Le cordon postérieur correspondant, peut-être comprimé, ne doit pas être détruit puisque les sensations tactiles sont conservées. L'irritation du faisceau pyramidal et de la corne antérieui^e du côté gauche suffit à exnliquer l'hémiplégie spasmodique et l'amyotrophie.

Une telle topographie peut donc expliquer tout le complexus morbide. Dans le sens vertical, en hauteur, le foyer

SYiNDIlOME DE 15 110 WN-S ÉQ U A H D. 323

doit selon toutes les vraisemblances être assez circonscrit et atteindre le centre cilio-spinal.

Je vous disais tout à Theure que la topographie de la lésion plaidait elle-même pour l'hypothèse d'une syringomyélie. En effet, le siège de prédilection de la gliosé se trouve précisément dans la moitié inférieure de la moelle cervicale et dans la partie supérieure de la moelle dorsale. C'est là surtout que se développe le gliome, en arrière du canal central, en pleine commissure grise postérieure. Parfois c'est dans la substance gélatineuse de Rolando qu'il prend son point de départ. Puis, progressivement, lentement, la gliose envahit la substance grise centrale, les cornes postérieures, les cornes antérieures et à la longue la substance blanche elle-même.

Il n'est pas exceptionnel que le processus se limite pour longtemps ou pour toujours à un côté de l'axe gris et le désorganise plus ou moins complètement. Alors peut se trouver réalisé un complexus clinique, analogue à celui qui résulte de l'hémisection ou de l'hémicompression de la moelle, autrement dit au syndrome de Brown-Séquard. Mais pareille réalisation est rare. 11 est plus commun de rencontrer une hémiplégie syringomyélique simple, je veux dire sans anesthésie croisée. Quelle est la raison de ces deux types différents, allez-vous me demander? Il s'agit évidemment d'une question de topographie. Mais nos connaissances en matière de localisations spinales ne sont pas encore assez précises pour permettre de faire une réponse satisfaisante. Le foyer, dans le type Brown-Séquard, atteint-il et détruit-il la commissure postérieure? Je ne puis vous l'affirmer. L'histologie fine, basée sur la méthode des dégénérations, ne nous a fourni aucune preuve à ce sujet. Etla pathogénie de l'anesthésie croisée reste toujour en discussion. Il n'en existe pas moins deux types cliniques de syringomyélie unilatérale.

N'avais-je pas raison de vous dire que la topographie de la lésion, comme l'évolution de la maladie, parlait en faveur de la gliose dans notre cas? Qu'il s'agisse d'un véritable gliome, sorte de tumeur isolée presque éiiucléable, bien délimitée, ou d'une infiltration gliomateuse diffitse, la chose importe peu. Il est certain qu'au milieu de la prolifération névroglique les éléments nerveux sont refoulés, comprimés ou détruits.

On pourrait même invoquer en faveur d'un foyer intraspinal, — et je ne crains pas daccumuler les arguments — on pourrait invoquer, dis-je, le caractère des douleurs éprouvées par la malade. On peut, dans une certaine mesure, diflerencier les douleurs dues aux lésions radiculaires des douleurs médullaires proprement dites. Dans le premier cas, ce sont des douleurs lancinantes, fulgurantes sur un trajet nerveux limité, connu d'avance. Dans le second, les phénomènes douloureux sont plus étendus, car une lésion intra-spinale, même circonscrite, atteint du même coup un grand nombre de filets nerveux sensitifs. Ce sont, en outre, des engourdissements et des fourmillements diffus dans les membres. Je vous engage à consulter sur ce point l'intéressant article publié récemment par mon ami. M. Gombault, et lun de mes internes actuels, M. Philippe ^

En résumé, Messieurs, tout en .faisant les réserves nécessaires en pareil cas, je pense qu'il s'agit chez notre malade d'une forme fruste de syringomyélie. Je pense que la gliose, limitée au côté gauche de l'axe gris, occupe la région cervicodorsale sur une étendue très circonscrite, aussi bien dans le sens Iransversal que dans le sens vertical. Je pense qu'elle a plus ou moins détruit la commissure postérieure sur la ligne médiane, la corne postérieure gauche, et qu'elle refoule, en les comprimant, la corne antérieure, le faisceau pyramidal et le cordon postérieur correspondant. Une pareille localisation explique très suffisamment les symptômes observés. Inutile d'insister sur ce chapitre.

J'ai fini. Vous me dispenserez de pénibles commentaires touchant le pronostic. Malheureusement le cas de cette pauvre femme est incurable, absolument incurable.

i. Gombault ot Philippe. — Semaine mrdlcale, 17 avril 1893.

LE SYNDROME BU LBO- PROTU BÉR ANT I EL DE LA SYRINGOMYÉLIE'

Sommaire. — Histoire d'un cas de sjTingomyélie avec symptômes bulbo-protubèrantiels. Début et évohition des accidents : hémiatrophie linguale, inégalité pupillaire, nystagmus, troubles de la déglutition et de la phonation.

Discussion sur les rapports de la syringomyélie avec la lèpre anesthésique et la maladie de Morvan. Diagnostic avec la lèpre et aperçu sur la nature et la topographie des lésions syringomyéliques.

Étude du syndrome bulbo-protubérantiel de la syringomyélie. Sa fréquence. Ses phénomènes multiples : troubles de la seasibilité générale, de la sensibilité des muqueuses, des sens spéciaux, de l'innervation motrice de l'œil ; j^aralysie faciale, paralysie de la langue avec atrophie, du voile du palais, du larynx; troubles cardiaques, etc..

Tableau (d'après Lamacq) des symptômes bulbo-protubérantiels de la syringomyélie.

Évolution de ces symptômes. Début habituellement silencieux et quelquefois bruyant. Exemples de début apoplecti forme.

Messieurs,

La malade, qui s'avance devant vous, et dont l'observation va servir de thème à celle leçon, me fournira l'occasion de vous entretenir d'une all'ection dont l'étude clinique ne remonte pas au delà d'une quinzaine d'années : je veux parler de la syringomyélie. Or, depuis qu'elle est à l'ordre du jour, cette étude a été poursuivie avec une persévérance et une ténacité remarquables. On a trouvé des cas de syringomyélie là oii jusqu'alors on s'était habitué à diagnostiquer tout autre chose. Bref, on a découvert à la syringomyélie, dont l'intérêt pendant longtemps avait été d'ordre purement anatomique, des expressions extrê-