Tooth. — St. Barth. llosp., vol. XXVII, p. li

Sommaire. — Existc-t-il des maladies nerveuses, au sens nosologique du mot? Il ne s'agit le plus souvent que de syndromes, acquis ou héréditaires.

If hérédité nerveuse , la prédisposition dominent l'étiologie des affections nerveuses.

La prédisposition est parfois acquise, habituellement héréditaire. La neurasthénie en est une preuve typique.

L'hérédité nerveuse et son résultat, Yétat de dégénérescence, constituent le fait fondamental. Cet état de dégénérescence régit l'étiologie des psychoses proprement dites et des névroses (hystérie, épilepsic, goitre exophtalmique, choréc d'Huntington, tics, certains tremblements, maladie de Parkinson). Influence de la prédisposition sur les maladies nerveuses d'origine infectieuse et toxique.

L'hérédité nerveuse est similaire ou dissemblable. Maladies familiales. Difficultés pratiques de retrouver cette hérédité.

L'hérédité nerveuse est l'aptitude à faire éclore des affections nerveuses, conférée à un organisme par des générateurs placés dans les mêmes conditions d'hérédité ou soumis à certaines influences. Elle s'accuse par des signes physiques et par des signes psychiques, dits stigmates de dégénérescence héréditaire.

É numération de ces stigmates. Difficulté de leur recherche et conditions de leur manifestation.

Messieurs,

Dans mon avant-dernière leçon, je vous ai parlé longuement d'une forme de tabès spasmodique dite familiale, parce qu'elle a été rencontrée un certain nombre de fois chez plusieurs sujets de la même famille. Je désire profiter de cette occasion pour vous exposer certaines idées sur Yétiologie générale des maladies du système nerveux, en particulier pour vous montrer quel rôle prépondérant revient à Y hérédité dans cette étiologie.

Je ferai cette étude surtout en clinicien, en laissant de côté,

1. Leçon du 1er février 1895 recueillie par M. J. Charcot, interne du service.

d'une façon générale, toute théorie non appuyée sur les faits, si séduisante qu'elle paraisse.

Il me faut d'abord soulever une question préjudicielle : que représentent, somme toute, en pathologie générale, ce qu'on est convenu d'appeler les maladies nerveuses? Sont-ce bien des maladies dans le sens propre du mot, comme le sont la variole, la scarlatine, le rhumatisme, la goutte? Cette question, d'éminents pathologistes se la sont posée, et je vous engage à lire avec soin, à cet égard, les belles leçons que lui a consacrées le professeur Grasset, leçons d'un bon sens clinique achevé.

Je suis d'accord avec lui : oui, entre les maladies que je viens de citer et la plupart des affections nerveuses, nous constatons une différence radicale : la variole, la scarlatine, engendrent la variole, la scarlatine plus ou moins modifiées mais toujours reconnaissables. Or il est loin d'en être habituellement ainsi pour les maladies nerveuses; bien certainement celles-ci peuvent se reproduire, peuvent se transmettre avec leurs caractères fondamentaux des ascendants aux descendants, mais cela est relativement rare. Comme je vous le disais tout à l'heure, l'hérédité joue un rôle prépondérant dans l'étiologie des affections nerveuses, mais habituellement cette hérédité n'est pas similaire. Des maladies très dissemblables, entre lesquelles il n'existe aucun lien apparent, semblent se reproduire l'une l'autre, d'une génération à la suivante. Bref, il manque souvent à ces affections un des caractères essentiels des maladies vraies. Aussi bien, un de mes collègues et amis, le professeur Landouzy, d'accord en cela avec M. Grasset, est-il allé jusqu'à dire qu'il n'existe pas de maladies du système nerveux.

Si, dans un grand nombre de cas, les affections du système nerveux ne sont pas des maladies au sens nosologique du mot, que représentent-elles donc? Souvent des syndromes, des associations de symptômes, expression clinique de quelque état général, de maladies infectieuses aiguës ou chroniques, d'intoxications exogènes ou endogènes, de déviations' fonctionnelles ou organiques du système nerveux, acquises ou héréditaires.

Soit dit en passant, le nombre de ces syndromes héréditaires croît chaque jour, à mesure que s'étend le champ de l'observation clinique.

Il est bien entendu qu'à dessein je laisse de côté le fait brutal d'un traumatisme direct s'exerçant sur le système nerveux, et qui n'a rien à voir avec la question telle que je la pose. Il n'en est pas de même des traarnatismes moraux, des influences psychiques, des fortes émotions, par exemple. Ces facteurs produisent des déviations fonctionnelles bien différentes dans leurs variétés, mais dont la plupart sont afférentes aux névroses et aux psychoses.

Puisque je viens de prononcer ces deux mots : psychoses et névroses, laissez-moi, une fois de plus,. vous faire ma profession de foi. La neuropathologie et la psychiatrie sont les deux branches d'un môme tronc ; elles se complètent et elles s'éclairent mutuellement; bien des problèmes de la neuropathologie ne peuvent être résolus que par une connaissance approfondie de la psychiatrie, et réciproquement. C'est ma conviction profonde et je suis heureux, pour ma part, que beaucoup de neuropathologistes distingués pensent comme moi.

L'observation de tous les jours, exercée avec un soin scrupuleux, nous apprend qu'un facteur d'une importance capitale domine l'étiologie des affections nerveuses, considérées comme syndromes ou comme maladies; ce facteur prépondérant, c'est ce qu'on appelle la prédisposition. On adit de celle-ci que c'était « la terre commune où germent, suivant les circonstances, les diverses maladies nerveuses, celles-ci n'étant, en quelque sorte, que les membres d'une môme famille, la famille neuropathique ». Cette famille peut contracter alliance, et le cas est fréquent, avec d'autres familles très voisines, parentes même à un très proche degré; voire que l'une, celle que l'on appelle l'arthritisme, entretient avec la famille neuropathique des relations tellement étroites que mon illustre prédécesseur Charcot les réunissait ensemble sous le nom de famille neuro-arthritique. Or les maladies qui ressortissent à l'arthritisme et qui

englobent toutes les anomalies de la nutrition ont une fréquence énorme.

Je ne veux pour l'instant que retenir l'existence de facteur étiologiquc prédominant : la prédisposition; plus tard, je discuterai sa nature. Cette prédisposition peut être héréditaire ou acquise, c'est là également un fait d'observation.

Examinons d'abord les cas dans lesquels la prédisposition paraît avoir été acquise. Pour être de beaucoup les plus rares, ces faits sont cependant indéniables. En voici des preuves : je les emprunte à l'histoire de la neurasthénie. L'on a coutume de dire que la neurasthénie est la maladie nerveuse fondamentale; c'est qu'en effet elle sert de support et de prologue aux autres affections nerveuses du même groupe et même à celles des groupes voisins; elle constitue donc une prédisposition tangible.

Or, parmi les neurasthéniques, s'il en est qui doivent ù l'hérédité morbide leur état maladif, si chez eux la prédisposition est héréditaire, il en est d'autres, d'ailleurs en plus petit nombre, qui, indemnes de tares nerveuses, ont acquis leur prédisposition.

Voici, par exemple, un homme dans toute la force de l'âge, vigoureux, bien portant, issu d'une souche irréprochable, bien connu de vous, médecin. Un jour, cet homme, victime d'un accident de chemin de fer, subit un choc relativement minime. Quelque temps après, le voilà neurasthénique. Supposez ce même individu sous le coup de préoccupations morales causées par telles ou telles circonstances, préoccupations de longue ou de courte durée; supposez-le soumis à une ou plusieurs émotions violentes, répétées, à un surmenage excessif et prolongé; dans ces conditions-là, il peut devenir également neurasthénique. Supposez encore l'intervention d'une intoxication chronique quelconque, d'une affection plus ou moins aiguë dont l'action s'exerce avec une certaine brutalité, et, dans ces conditions encore, votre homme pourra devenir un neurasthénique, mais généralement un neurasthénique qui guérit vite, lorsque les circonstances du développement de l'affection ont disparu.

Cependant, et c'est encore l'expérience de tous les jours qui nous l'apprend, il est relativement rare qu'il en soit ainsi. Le

plus souvent, la neurasthénie est héréditaire; elle est la fille bâtarde d'une série d'affections nerveuses, apparentées ou non à l'arthritisme, lesquelles, au premier abord, paraissent n'avoir aucun lien entre elles. Dans ces conditions, elle est souvent une maladie mixte, à cheval sur les névroses et les psychoses. Consultez, si vous voulez être édifié à cet égard, l'excellente thèse de M. le docteur Boissier, inspirée par mon ami P. Sérieux. Vous y verrez que le fond de dépression psychique, qui est bien souvent un des caractères fondamentaux de l'affection, peut aller, par des dégradations insensibles, jusqu'à l'état mélancolique le plus vrai. La neurasthénie, je l'ai déjà dit bien des fois, est une des modalités les plus communes de l'hérédité neuropathique, de l'état de dégénérescence.

Ainsi donc, voilà qui est bien entendu, la prédisposition aux affections du système nerveux est presque toujours héréditaire. L'hérédité nerveuse et son résultat, l'état de dégénérescence, voilà les faits fondamentaux. L'étiologie de la plupart des affections psychiques est dominée par l'état de dégénérescence; l'histoire tout entière de l'aliénation mentale en témoigne. Laissant de côté les psychoses proprement dites, où cette vérité se révèle d'une façon éclatante, je veux, eu égard au point de vue spécial qui me guide, n'appeler votre attention que sur celles des affections psychiques qui intéressent plus particulièrement les neuropathologistes, celles qu'on est obligé de considérer comme des névroses, faute d'une base anatomique pour les classer. C'est à Charcot que l'on doit d'avoir bien mis en relief, en pleine valeur, l'hérédité nerveuse qui préside à la genèse des affections névropathiques. En première ligne, je vous citerai l'hystérie, que les recherches combinées des neurologistes et des psychologues nous ont appris à connaître, au point de vue psychologique, comme une des maladies de la personnalité.

Eh bien! la preuve est faite aujourd'hui que l'hystérie germe le plus souvent sur un terrain prédisposé, qui est l'état de dégénérescence, et, tout récemment au Congrès de Clermont-Ferrand, le professeur Joffroy appuyait de son autorité cette manière de voir. La même doctrine a été soutenue à propos de Yépilepsie. Quel que soit le primiim movens qui détermine l'éclosion des premières manifestations — frayeurs,

intoxications, — peu importe; toujours nous retrouvons ce fond commun de la prédisposition héréditaire. Celle-ci se traduit parfois au dehors par des altérations de conformation sur lesquelles Lasèguc avait déjà insisté, ou par des modifications de structure que Chas] in a été le premier à nous faire connaître.

Je crois avoir fait, avec mon ami P. Sérieux, la même preuve pour ce qui concerne le goitre exophtalmique . Je crois avoir montré que cette affection est avant tout une manière d'être de l'état de dégénérescence; peu importe d'ailleurs que cet état soit mis en mouvement par une sécrétion viciée de la glande thyroïde ou par toute autre influence causale.

Le cas de la jeune fille que je vous présente vient à l'appui de cette théorie : fille d'un aliéné et d'une diabétique, elle a vu déhuter les symptômes du goitre exophtalmique à la suite de contrariétés et de scènes violentes; un an après, survinrent des troubles mentaux qui nécessitèrent l'internement dans une maison d'aliénés.

Mon ami, le professeur JofYroy, a fait la même démonstration pour la chorée, dont l'une au moins des modalités, la c/torée d'Huntington, — chorée chronique progressive, etc., — esl soumise à Tétiologie similaire.

Nous retrouvons encore cette intervention de la prédisposition héréditaire dans la pathogénie des tics, qui sont communément associés aux manifestations incontestées de l'état de dégénérescence; dans celle d'un grand nombre de tremblements, voire que pour l'une de leurs variétés (tremblement héréditaire), à laquelle j'ai consacré une étude spéciale, la transmission par voie d'hérédité est l'un des caractères dominants de la névrose.

Il n'est pas jusqu'à la maladie de Parkinson, la paralysie agitante, qui n'ait sa formule héréditaire et qui, par un côté du moins, ne relève des états de dégénérescence. Je suis, pour ma part, convaincu que la formule mentale de la paralysie agitante, formule sur laquelle j'ai eu occasion d'insister dans mes conférences à l'hôpital Lariboisière, donnera la clef de la pathogénie de cette affection, merveilleusement décrite, d'ailleurs, au point de vue clinique, mais non encore classée.

Voulez-vous que je vous cite quelques exemples empruntés.

à d'autres genre d'affections nerveuses et à d'autres circonstances étiologiques?

Beaucoup d'entre vous n'ignorent pas, sans doute, combien il est fréquent d'observer, à la suite d'un arthrite du genou, des atrophies musculaires réflexes du quadriceps fémoral. Or ce n'est, en général, ni la qualité de l'arthrite, ni sa nature, ni sa durée, ni son état d'indolence ou d'endolorissement, ni le genre de causes provocatrices, etc., qui gouvernent l'apparition de l'atrophie musculaire, c'est uniquement la prédisposition héréditaire. J'ai pu m'en convaincre mainte et mainte fois avec des confrères qui me faisaient l'honneur de m'appeler en consultation. Un exemple entre bien d'autres : il y a de cela quelques mois, je recevais un malade qui m'était envoyé d'Évreux; il était accompagné de son fils; le père venait me consul 1er pour une atrophie considérable de la cuisse droite, survenue à la suite (l'une légère arthrite, datant de huit jours à peine, fort douloureuse d'ailleurs. Or cet homme était chargé d'une hérédité nerveuse lourde, et son fils, âgé de douze ans, présentait une paralysie spinale infantile typique des deux membres inférieurs.

Je pourrai vous citer nombre d'observations semblables relatives à des maladies produites par des infections ou des intoxications, lorsque j'étudierai ces deux grandes causes des affections nerveuses. Pour le moment, qu'il vous suffise de savoir qu'alors même que nous avons pour expliquer le développement de l'état morbide une cause aussi nette, aussi précise qu'une infection, qu'une intoxication, c'est simplement parce que ces facteurs ont agi sur un terrain prédisposé que l'affection névropathique a pu apparaître. Je crois avoir bien mis le fait en relief dans mes précédentes publications, notamment pour ce qui concerne le tabès et la paralysie générale.

L'hérédité nerveuse, je le répète, domine l'histoire de l'étiologie des affections nerveuses; c'est la pierre angulaire de tout l'édifice. Eu égard à la manière dont elle retentit sur la descendance, il y a lieu de distinguer trois catégories de cas. Rarement, exceptionnellement môme, une affection nerveuse déterminée se transmet directement des ascendants aux descendants (chorée d'Huntington) ; beaucoup plus souvent, il arrive que différents membres et différentes générations d'une

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même famille présentent des affections nerveuses dissemblables.

Enfin, l'observation clinique nous apprend qu'une même affection nerveuse peut, sans être forcément héréditaire, sans se [retrouver chez les ascendants, frapper plusieurs enfants d'une même famille; d'où les maladies familiales dont je vous énumérerai tout à l'heure les principaux types connus. Je tâcherai de vous montrer toute l'importance nosologiquc de ces maladies familiales, et de vous faire voir qu'elles relèvent, elles aussi, de la prédisposition nerveuse.

Je veux auparavant épuiser ce que j'ai à vous dire de l'hérédité névropathique, car celle-ci nous donne la clef de bien des phénomènes, révélés par l'observation et incompréhensibles sans cela. Tout d'abord, je crois devoir insister sur la difficulté de sa constatation. Bien des fois, Gharcota attiré notre attention sur l'impossibilité dans laquelle se trouve souvent le médecin pour obtenir des familles l'aveu de tares nerveuses qu'elles cachent avec beaucoup de soin. Aussi est-ce bien plutôt le médecin habituel des familles qui pourra vous renseigner à cet égard; à lui, qui d'ordinaire soigne les membres d'une même famille, on peut difficilement cacher les choses. La clientèle de ville, longuement pratiquée, vous en apprendra bien long à cet égard; ici, à l'hôpital, nous sommes sur un mauvais terrain pour la solution de ces questions ; en ville, c'est tout différent. J'ai beaucoup vu, à une époque où je donnais mes soins à une nombreuse clientèle; c'est pour cette raison que je me suis fait une conviction bien nette sur cette question d'hérédité nerveuse.

Permettez-moi d'attirer encore votre attention sur le fait suivant que j'ai eu l'occasion d'observer plus d'une fois : il m'est arrivé de me trouver en présence d'accidents dont je soupçonnais le caractère héréditaire, sans trouver la justification de mes soupçons chez les ascendants, alors même que je remontais à plusieurs degrés. Quelques années se passaient et un beau jour, une personne de celte même famille, personne âgée, que jusque-là j'avais considérée comme parfaitement indemne,

était prise d'un accès de mélancolie, d'hystérie, etc. Je trouvais ainsi la preuve de l'intervention soupçonnée de la prédisposition héréditaire chez les ascendants.

Aussi je vous conseille de ne jamais vous presser d'inscrire : « hérédité nulle », lorsque vous êtes consulté pour une affection nerveuse. Laissez passer du temps avant de vous décider; plus d'une fois les événements ultérieurs vous démontreront l'existence d'une hérédité incontestable.

Essayons maintenant de préciser, à la lumière des recherches modernes, ce qu'il faut comprendre par ces mots, un peu vagues, de « prédisposition » et d' « hérédité nerveuse ». On admet aujourd'hui que les lois générales de l'hérédité biologique régissent également l'hérédité pathologique. Vous trouverez la démonstration de celte thèse dans l'excellent livre de Sa oison \ .Je n'ai pas à prendre parti pour telle ou telle théorie de l'hérédité. Je veux seulement vous faire remarquer que les premiers faits sur lesquels s'est établie cette thèse ont été observés par des médecins français : Lucas, Morcl, Moreau (de Tours). Depuis lors, elle a sollicité l'attention d'excellents observateurs, parmi lesquels je vous citerai, d'une façon spéciale, un ancien élève de la Salpêtrière, M. Féré.

Qu'est-ce, en somme, que Yhérédité nerveuse, cette modalité de Y hérédité pathologique que je vais mettre en parallèle avec Yhérédité physiologique?

Je définis l'hérédité nerveuse, Yaptitude à faire éclore des affections nerveuses, conférée à un organisme vicié dans ses caractères anatomiques apparents, ou dans son fonctionnement psychique, ou dans les deux à la fois, par des générateurs placés dans les mêmes conditions d'hérédité ou soumis à certaines influences pouvant agir sur le système nerveux, telles que l'alcoolisme, le saturnisme, la syphilis, la tuberculose, etc. Je m'empresse d'ajouter que les diverses victimes de l'hérédité nerveuse ne voient pas leur prédisposition névropathique éveillée par le même excitant; que chacune d'elles aussi

1. Sanson. — L'hérédité normale et pathologique. Paris, 1894.

réagit à sa manière et possède son lieu de moindre résistance, qui la rend plus apte à contracter telle névropathie que telle autre.

Si vous saisissez bien la définition que je viens de vous donner de l'hérédité nerveuse, et que je crois exacte, vous concevez aussi que celle-ci marquera d'une empreinte durable les sujets qui sont ses victimes. En effet, nous la voyons s'accuser au dehors par des signes physiques ou par des signes psychiques, ou par les uns et les autres, véritables stigmates révélateurs d'une anomalie d'évolution, issus d'un vice originel. Ainsi se trouve constituée une manière d'être anormale de l'organisme, qui n'est autre que ce que l'on appelle la dégénérescence héréditaire. De même, les signes par lesquels cet état se traduit au dehors sont connus sous le nom de signes de dégénérescence. L'état de dégénérescence peut être acquis; il peut se constituer de toutes pièces dans certaines circonstances, relativement rares, par exemple sous l'influence des intoxications longtemps prolongées, sous l'influence de maladies constitutionnelles graves, lorsque ces causes agissent sur un organisme jeune, encore en évolution. Mais, je le répète, la dégénérescence est, dans la grande majorité des cas, d'origine héréditaire.

On a beaucoup écrit et discuté sur la dégénérescence héréditaire. Niée par les uns, elle a été étendue par d'autres au point d'embrasser à peu près tout le domaine de la pathologie nerveuse. A mon sentiment, il lui revient une large place dans ce domaine, sans qu'il y ait nécessité à exagérer son rôle. C'est un médecin français, je vous l'ai déjà dit, Morel, qui a été l'initiateur par excellence dans l'étude de cette question. Depuis, nombre de médecins distingués s'en sont occupés, mais nul plus que M. Magnan — et ses élèves — n'a contribué à nous la faire bien connaître. Elle nous intéresse, nous autres neuropathologistes, très directement; je vous dirai dans un instant pourquoi.

La dégénérescence héréditaire a, je vous le rappelle, ses signes somatiques et ses signes psychiques, tout comme la paralysie générale. Le moment est venu de vous rappeler les prin-

cipaux, car leur nombre a été fortement augmenté dans ces derniers temps.

Signes samatiques. — Les signes physiques, ou mieux les stigmates physiques sont nombreux ; les plus intéressants sont les malformations locales; toutes les déformations du crâne, lelles que la microcéphalie, la macrocéplialie, etc.; son asymétrie qui coïncide le plus souvent avec l'asymétrie de la face; la saillie exagérée de l'arcade dentaire supérieure et des dents; la saillie de l'arcade dentaire inférieure ou sa diminution de volume; l'absence de pavillon de l'oreille, du lobule, la malconformation de la conque, etc.; les anomalies de l'œil et des organes qui le protègent; les malformations du nez, son absence, son défaut de développement, ses déviations; les anomalies du développement de la bouche, de la voûte palatine, des dents, de la langue; les déviations de la colonne vertébrale, sos malformations, le spina bifida, l'hypertrichie lombaire; les irrégularités de conformation du thorax, les anomalies do forme et de proportion des membres supérieurs et inférieurs, dos mains, dos doigts, des orteils, celles des organes génitaux, du bassin, des mamelles, etc., les modifications de couleur do la peau, du système pileux, etc.; je m'arrête. Ceux d'entre vous qui voudront prendre connaissance exacte des détails concernant ces anomalies pourront consulter l'excellent livre de M. Féré^où elles sont étudiées avec le plus grand soin.

Stigmates psychiques. — Je passe à l'étude des stigmates fonctionnels de la dégénérescence, à l'étude de ses signes psychiques. Ceux-là ont une importance énorme, plus grande encore peut-être que celle des signes physiques, car souvent ils existent, alors que les autres sont absents.

D'abord, ils se manifestent parfois dès l'enfance, et déjà, ainsi qu'on l'a dit, ils peuvent être considérés comme des préludes dos maladies du système nerveux. Ainsi ; le retard de la marche, le retard dans révolution du langage, le bégaiement, les tics, les tremblements, le retard ou l'absence de certains réflexes, l'incontinence d'urine, et, d'une façon générale, dos anomalies sensorielles portant sur la vue, le goût, l'odorat; il en est parfois de même du côté du sens génital.