DES MY0CL0N1ES

englobant une série d'états pathologiques qui ont des affinités très étroites et, pour caractère commun, des contractions musculaires cloniques.

Je me suis rallié résolument à cette seconde manière de voir, en m'inspirant des données de l'observation clinique. Je crois vous avoir démontré que les myoclonies comprennent une série d'états pathologiques qui, se fondant en quelque sorte les uns dans les autres, vont des simples contractions fibrillaires des neurasthéniques jusqu'à la maladie des tics de Charcot et Gilles de la Tourette, en passant par le paramyoclonus multiplex, la maladie des tics au sens de Trousseau,, la chorée électrique de Henoch-Bergeron. J'ai insisté sur ce point, qu'il existe, entre ces diverses modalités cliniques, des formes de transition qui établissent le passage de Tune à l'autre, toutes se développant sur une base commune qui est l'hérédité nerveuse.

Bref, ce qu'on a décrit sous le nom de paramyoclonus multiplex n'est que l'un des anneaux d'une chaîne d'états pathologiques que l'on peut désigner du nom collectif de myoclonies. Dans ma précédente leçon j'ai dû, faute de temps, laisser de côté un certain nombre de questions relatives au diagnostic, au pronostic, à la physiologie pathologique, à l'étiologie et au traitement du paramyoclonus multiplex. Je vais passer rapidement en revue ces diverses questions; et, à propos du pronostic, je m'occuperai des rapports des myoclonies avec certains états pathologiques de la moelle.

Diagnostic. — Je vous ai dit combien étaient rares les observations publiées jusqu'à ce jour, qui réalisaient dans sa pureté le syndrome décrit par Friedrcich sous le nom de paramyoclonus multiplex. Il faut néanmoins s'en tenir à ce type idéal, lorsque, sur le terrain de la pratique, on veut être à même de distinguer les faits susceptibles d'être rattachés à cette forme de myoclonie, de ceux qui n'ont rien à voir avec elle. Je vous rappelle donc que, dans sa forme typique, le paramyoclonus multiplex est caractérisé par des contractions brusques, involontaires, incoordonnées, survenant par accès, cessant pendant

le sommeil, ne déterminant pas de déplacements des membres, réveillées ou exagérées par le froid, les émotions, et qui loin de troubler l'exécution des mouvements volontaires sont refrénées par ceux-ci.

Vous concevez, d'après cela, qu'il n'y a pas de confusion possible entre les secousses du paramyoclonus multiplex et les différentes variétés de tremblements.

Toujours ceux-ci consistent en oscillations rythmées, qui agitent un segment de membre ou un membre entier, ou même tout le corps. De plus, les tremblements ou bien sont continus, ou bien sont provoqués par des causes déterminées, telles qu'une émotion, l'exécution de mouvements intentionnels.

Les mouvements à'athétose se distinguent de ceux du paramyoclonus par des caractères bien tranchés; ce sont des mouvements continus, qui portent les doigts du pied, ceux de la main alternativement dans la flexion et dans l'extension, et dont la lenteur et la monotonie contrastent avec la brusquerie et l'irrégularité de succession des secousses du paramyoclonus.

Je vous ai longuement parlé, dans ma précédente leçon, des relations du paramyoclonus multiplex avec la chorée dite électrique et avec le tic non douloureux de la face. Ce ne sont pas là, je vous l'ai déjà dit, des états pathologiques à opposer au paramyoclonus; ils se relient à ce dernier et concourent avec lui à constituer le groupe des myoclonies. Quant aux autres variétés de chorée, chorée de Sydenham, chorées rythmiques, chorée arythmique hystérique, il n'y a pas lieu de les confondre avec le paramyoclonus, dont elles diffèrent foncièrement eu égard à la phénoménalité des troubles moteurs. Ceuxci consistent en contractions musculaires d'une assez grande amplitude, qui entraînent des déplacements de membre, et qui simulent des mouvements expressifs.

Par contre, l'affection décrite par Bamberger, Gowers, Jaccoud, Brissaud sous le nom de spasme saltatoire, est déjà plus difficile à distinguer du paramyoclonus. Ce spasme saltatoire consiste en contractions successives des extenseurs et des fléchis seurs de la jambe, de la cuisse, survenant à l'occasion d'une excitation quelconque, d'une émotion légère, d'une secousse. Charcot l'a observé trois fois, à titre de complication, chez des